Код мкб 10 эритродермия

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Краткое описание

Эритродермия — общий термин, относящийся ко многим поражениям кожи (в т.ч. эритродерма — вариант Т — клеточной лимфомы); характерно генерализованное покраснение кожи с выраженным крупнопластинчатым шелушением. Частота — 1% всех госпитализаций по поводу кожных заболеваний, болеют чаще мужчины (2:1) старше 40 лет.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• L21 Себорейный дерматит
• L26 Эксфолиативный дерматит
• L53 Другие эритематозные состояния
• P83 Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорожденного
• Q80 Врожденный ихтиоз

Причины

Этиология и факторы риска • Токсикодермии • Лимфомы • Контактный дерматит • Атопический дерматит • Рак толстой кишки • Грибковые заболевания • ВИЧ — инфекция • Ихтиозоформные дерматозы • Лейкоз • Плоский лишай • Рак лёгких • Миелома • Листовидная пузырчатка • Фотодерматиты • Лишай красный волосяной • Псориаз • Пиодермия • Синдром Райтера • Чесотка • Себорейный дерматит • Синдром Сезари • Болезнь Лайма • Застойный дерматит • СКВ • Токсический эпидермальный некролиз.

Генетические аспекты. К настоящему времени идентифицировано 2 наследуемые формы (173200, Â, pityriasis rubra pilaris; 270300, r, врождённый эксфолиативный кератоз).

Симптомы (признаки)

Клиническая картина

• В начальных стадиях •• При остром начале или развитии заболевания на фоне экссудативного дерматита — истончение эпидермиса, эритема, экссудация с последующим образованием корочек •• Обострение сопутствующего заболевания, затем мелкопластинчатое генерализованное шелушение с незначительной эритемой и лихенификацией кожных покровов •• При отсутствии сопутствующего заболевания — преимущественное поражение кожи туловища, промежности и головы, затем — генерализация поражений.

• В последующем •• Сильный зуд, ощущение утолщения кожи, сухость слизистых оболочек, дистрофия ногтей, облысение •• Недомогание, тахикардия, озноб, повышение температуры тела •• Лимфаденопатия •• Увеличение печени, увеличение селезёнки (при наличии сопутствующей лимфомы или лейкоза) •• Гинекомастия •• Стеаторея.

Диагностика

Методы исследования • Анализ крови: умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, микро — и макроцитарная анемия, увеличение СОЭ, гипоальбуминемия, электролитные нарушения • Биопсия кожи, лимфатических узлов и костного мозга для выявления сопутствующего заболевания.

Дифференциальная диагностика. Острые дерматозы, например контактный дерматит и токсидермии.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения • Отмена препаратов, вызывающих обострение кожного процесса • Лечение сопутствующих заболеваний, антибиотики или противогрибковые средства — при суперинфекции • При невыясненной этиологии — симптоматическая терапия; возможно спонтанное излечение.

Лекарственная терапия • ГК, например преднизолон 40 мг/сут внутрь, при отсутствии эффекта дозу увеличивают на 20 мг/сут каждые 3–4 дня (не более 100 мг/сут). В дальнейшем дозу снижают до поддерживающей •• ГК местно — при локализованных поражениях •• ГК следует применять с осторожностью при эксфолиативном дерматите, вызванном атопическим или себорейным дерматитом •• Противопоказания — эксфолиативный дерматит при псориазе • Антигистаминные средства — для снятия зуда • При эритродермии вследствие псориаза — метотрексат, фототерапия и другие специфические методы лечения • При эритродермии, вызванной грибовидным микозом, — фотохимиотерапия • При эритродермии, обусловленной красным волосяным лишаём, — изотретиноин.

Осложнения • Бактериальная, грибковая суперинфекция • Дегидратация, электролитные нарушения • Сердечная недостаточность.

Прогноз у пациентов с идиопатическим эксфолиативным дерматитом — неблагоприятный.

Синоним. Эксфолиативный дерматит

МКБ-10• Q80.3 Врождённая буллёзная ихтиозиформная эритродермия • L53.9 Эритематозное состояние неуточнённое • L21.1 Себорейный детский дерматит • L26 Эксфолиативный дерматит • P83.8 Другие уточнённые изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорождённого

Эритродермия – практически тотальное воспаление эпидермиса, которое является симптомом ряда шелушащихся дерматозов различной этиологии и злокачественных гемодермий или (реже) возникает на фоне ранее неизмененной кожи. Представляет опасность для жизни пациента. Частота летальных исходов при эритродермии, по данным разных авторов, колеблется от 18% до 64%. При ассоциированности эритродермии с раком кожи или злокачественной лимфомой кожи смертность определяется тяжестью основного заболевания.

В отечественной дерматологии фиксируют патологический процесс в 1-2% случаев всех госпитализаций больных с поражениями кожи. По данным зарубежных специалистов, эритродермия встречается в 0,07% случаев кожной патологии. Эритродермией страдают пациенты старше 40-60 лет, причём мужчины в 2-4 раза чаще женщин, что, вероятно, связано с большей распространённостью вредных привычек и провоцируемых ими заболеваний с поражением иммунной системы среди представителей мужского пола. Патологический процесс дебютирует в любое время года, неэндемичен. Актуальность проблемы связана с тяжестью течения, возможностью летального исхода.

Эритродермия

Патогенез заболевания недостаточно изучен, пока остается невыясненным, почему такие разные причины вызывают одинаковый патологический ответ кожи. Тем не менее, специалисты в области дерматологии считают, что патогенез эритродермии напоминает развитие реакции «трансплантат против хозяина». При внедрении в организм человека чужеродные антигены встречаются с антигенами тканевой совместимости HLA – белковыми молекулами на поверхности каждой клетки человека. Набор HLA индивидуален для каждого пациента. Антигены тканевой совместимости улавливают «чужаков» и фильтруют их, отделяя от собственных клеток организма.

HLA ассоциированы с генами главного комплекса гистосовместимости 6-ой хромосомы, поэтому первыми реагируют на любые генетические мутации. Система HLA регулирует иммунный ответ посредством передачи «чужака» Т-лимфоцитам, распознавания собственных клеток организма, в которые успел внедриться чужеродный антиген, активации клеточного и гуморального иммунитета для уничтожения антигенов. Она же контролирует иммунный ответ на воспаление, развивающееся в дерме при повреждении клеток кожи. Патогены повреждают кератиноциты эпидермиса, которые начинают выработку провоспалительных цитокинов. HLA передаёт патогены Т-лимфоцитам, активируя иммунитет и выработку Т-киллеров и Т-супрессоров.

Активированная HLA иммунная система дополнительно вырабатывает цитотоксические Т-лимфоциты, которые также уничтожают чужеродные антигены. При этом цитокиновый профиль иммунного ответа при эритродермии включает TH1 и TH2, что позволяет нейтрализовать антигены различного происхождения. TH1-клетки уничтожают инфекционное начало, а TH2-клетки синтезируют интерлейкины, которые усиливают пролиферацию и образование антител класса IgE, ответственных за аллергические реакции.

Такая мощная ответная реакция клинически проявляется эритродермией кожи. Процессы пролиферации, сопровождающие антигенную агрессию, имеют свою особенность – резко увеличивается митотическая активность базальных клеток эпидермиса, их транспортировка на поверхность дермы. Клинически наблюдается крупнопластинчатое шелушение, характерное для эритродермии.

Классификацию эритродермии предложил французский дерматолог Луи Брок в начале прошлого столетия. Он разделил все варианты диффузного воспаления кожи на три группы: первичные (спонтанно возникающие на неизменённой дерме), вторичные (развивающиеся на фоне дерматозов различной этиологии) и эритродермии, являющиеся симптомом злокачественных гемодермий. Эта классификация по-прежнему актуальна, но сегодня дерматологи различают, прежде всего, доброкачественную и злокачественную патологию с целью своевременного назначения адекватной терапии.

В числе вторичных доброкачественных эритродермий выделяют:

• Псориатическую эритродермию, сопровождающую тяжёлые формы псориаза. Подразделяется на генерализованную форму с практически тотальным поражением кожных покровов, гиперергическую форму с тенденцией к периферическому росту очагов воспаления и продромой, нагнаивающуюся форму – переходную между пустулёзным псориазом Цумбуша и истинной эритродермией.
• Ихтиозиформную эритродермию, которая может быть буллёзной, небуллёзной и пластинчатой.
• Эритродермию Брока, врождённый дерматоз с универсальным гиперкератозом.
• Эритродермию Лейнера-Муссу, десквамативный дерматоз новорожденных.
• Экзематозную эритродермию, являющуюся симптомом тяжёлого течения экзематозного процесса.
• Эксфолиативную эритродермию (генерализованный эксфолиативный дерматит) – самую тяжёлую разновидность эритематозного процесса.
• Болезнь Девержи – эритродермическую форму, характеризующуюся очагами шелушащейся эритемы.
• Лекарственную эритродермию – результат нерациональной терапии.

Среди вторичных злокачественных эритродермий различают:

• Эритродерму – одну из форм Т-клеточной лимфомы с тотальным покраснением кожи и обильным крупнопластинчатым шелушением.
• Синдром Сезари – эритродермический ретикулёз с ретикулемией.

Эритродермия может возникнуть спонтанно, остро, без видимых причин, или дебютировать на фоне прогрессирования длительно существующего дерматоза. Однако при любом варианте в клинической картине эритродермии можно выделить два этапа развития патологического процесса. На начальном этапе наблюдается высыпание первичных элементов виде булл, папул, пустул на фоне гиперемии и преобладания в некоторых случаях экссудативных процессов с отёком кожи. С течением времени эпидермис истончается.

Первичные высыпания инволютируют, но параллельно подсыпают новые. Пустулы и везикулы вскрываются с образованием эрозий, которые покрываются геморрагическими или гнойными корками. Первичные элементы при эритродермии обладают периферическим ростом, тенденцией к слиянию и образованию очагов воспаления значительных размеров, которые очень быстро захватывают новые участки кожного покрова вплоть до его тотального поражения. Следует отметить, что на начальном этапе возможно спонтанное разрешение эритродермии.

В складках кожи начинается мокнутие, присоединяется вторичная инфекция. Весь поражённый кожный покров шелушится крупными пластинами. Высыпания сопровождаются субъективными ощущениями: болезненностью, жжением кожи, сильным зудом, общей слабостью, разбитостью, артралгиями. Температура тела повышается до субфебрильных цифр. Происходит обострение сопутствующих заболеваний.

Вторичный этап эритродермии характеризуется утолщением эпидермиса, вовлечением в процесс слизистых оболочек, волос и ногтей. Волосы выпадают, прогрессирует алопеция, ногти дистрофично изменяются, слоятся, ломаются. Наблюдаются нарастающие симптомы интоксикации: тахикардия, озноб, мышечная дрожь, высокая (иногда до 40°С) температура, увеличение лимфатических узлов, печени и селезёнки, диспепсия, нагрубание молочных желёз. Всё это требует срочного исключения злокачественности процесса, принятия экстренных терапевтических мер.

Клинический диагноз ставится врачом-дерматологом на основании анамнеза, симптомов, лабораторных анализов и дополнительных методов исследования. При проведении обследования уточняется причина развития заболевания (воспаление или злокачественный процесс). Одиночная биопсия кожи в 50% неинформативна, поэтому при необходимости проводят серию биопсий.

Для выявления признаков малигнизации осуществляется реанжировка гена Т-клеточного рецептора методом электрофореза в геле из агар-агара (определение определённой последовательности ДНК в исследуемом образце ткани) и мазках периферической крови. Используют иммуногистохимию, определение моноклональных антител. Применяют ВИЧ-тестирование, у детей исследуют уровни липидов, цинка, аминокислот. Дифференцируют эритродермию со следующими заболеваниями:

• крапивницей;
• актиническим, себорейным и атопическим дерматитом;
• ветряной оспой;
• бруцеллёзом;
• токсикодермией;
• красным волосяным и плоским лишаём;
• ихтиозом;
• распространённым псориазом;
• саркоидозом;
• дерматофитией;
• лимфопролиферативными процессами.