Код мкб 10 эозинофилия
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Патогенез
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
D72,1 Эозинофилия.
D72.1 Эозинофилия
Синонимы диагноза
Эозинофилия, чедиака-хигаси синдром.
Описание
Синдром Чедиака-Хигаси (по-английски Chediak-Higashi syndrome, CHS) — заболевание с генерализованной клеточной дисфункцией. Тип наследования — аутосомно-рецессивный. Обусловлено дефектом Lyst-протеина. Характерный признак этого синдрома — гигантские пероксидазоположительные гранулы в нейтрофилах, эозинофилах, моноцитах периферической крови и костного мозга, а также в клетках-предшественницах гранулоцитов. Гигантские гранулы обнаруживают также в циркулирующих лимфоцитах, цитоплазме нейронов и клетках соединительной ткани периневральной области.
Синдром Чедиака-Хигаши — редкое заболевание, характеризующееся тяжелыми повторными гнойными инфекциями, парциальным альбинизмом, прогрессирующей нейропатией, склонностью к кровотечениям, развитием лимфопролиферативного синдрома, а также наличием гигантских гранул во многих клетках, особенно в лейкоцитах периферической крови. Иммунодефицит при синдроме Чедиака-Хигаши обусловлен, в первую очередь, нарушением функции фагоцитоза в клетках гранулоцитарного и макрофагального ряда и проявляется склонностью к гнойным и грибковым инфекциям. Кровоточивость связана с дефектом высвобождения фомбоцитаркых гранул.
Первое упоминание о синдроме Чедиака-Хигаши относится к 1943 году (Beguez Cesar). Дальнейшие описания мы находим у Steinbrinck 1948, Chediak 1952 и, наконец, у Higashi 1954.
Симптомы
Клинические проявления синдрома Чедиака-Хигаси — рецидивирующие пиогенные инфекции, характерны частичный альбинизм волос, кожи и глаз, фотофобия. Вскоре после рождения возникает торпидная фаза болезни, связанная с аномалией образования антител к вирусу Эпстайна-Барр. Клинически на фоне бактериальной или вирусной инфекции развивается вторичный гемофагоцитарный синдром; лихорадка, панцитопения с геморрагическим синдромом, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, неврологическая симптоматика — эпизоды судорог, нарушение чувствительности, парезы, мозжечковые нарушения, умственная отсталость. Прогноз неблагоприятен.
Причины
Тип наследования — аутосомно-рецессивный. Обусловлено дефектом Lyst-протеина.
Патогенез
Патогенез заболевания связывают с аномалией структуры клеточных мембран, нарушением системы собирательных микротрубочек и дефектом взаимодействия последних с мембранами лизосом. Большая часть клинических проявлений может быть объяснена аномальным распределением лизосомальных ферментов. Частота и тяжесть пиогенных инфекций обусловлена снижением активности кислородного метаболизма и внутриклеточного переваривания микробов в фагоцитах вследствие задержки и непостоянного высвобождения гидролитических лизосомальных ферментов из гигантских гранул в фагосомы. Кроме того, у больных снижены активность естественных киллеров и антителозависимая цитотоксичность лимфоцитов. Заболевание относят к первичным иммунодефицитам.
Лечение
При лечении синдрома Чедиака-Хигаси принимаются симптоматические меры, защита кожи и глаз от инсоляции. В лечении инфекционных эпизодов — комбинация антибиотиков широкого спектра действия. При развитии гемофагоцитоза показана полихимиотерапия с включением глюкокортикосероидов (преимущественно дексаметазона), винкристина, этопозида, эндолюмбальными введениями метотрексата, заместительной терапией компонентами крови. Единственный радикальный метод лечения, как и при многих других первичных иммунодефицитах, — аллогенная трансплантация костного мозга.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
D72 Другие нарушения белых кровяных клеток
D72.0 Генетические аномалии лейкоцитов
D72.1 Эозинофилия
D72.8 Другие уточненные нарушения белых кровяных клеток
D72.9 Нарушение белых кровяных клеток неуточненное
Действующие вещества применяемые для лечения «D72.1 Эозинофилия»
Капли глазные.
Стимуляция регенерации эпителия роговицы при различных поражениях глаз, сопровождающихся нарушением целостности ее эпителия: эпителиопатия после инфекционно-воспалительных заболеваний, синдром «сухих глаз» (совместно с препаратами искусственной слезы), буллезная кератопатия, начальная эпителиально-эндотелиальная дистрофия, эпителиальные дефекты после офтальмологических операций (экстракция катаракты, хирургическое лечение глаукомы) и послеоперационные десцеметиты, рецидивирующие эрозии, язвы бактериальной, грибковой и герпетической этиологии (комплексное лечение), ожоги, кератиты с изъязвлением и поражением поверхностных слоев роговицы.
ИБС (инфаркт миокарда, коронарная недостаточность, нарушения сердечного ритма), врожденные и приобретенные пороки сердца, ревматические пороки сердца, кардиомиопатии различного генеза, коронарный атеросклероз, дигиталисная интоксикация, миокардит, «легочное сердце», дистрофические изменения миокарда (на фоне тяжелых физических нагрузок, инфекционного и эндокринного генеза), заболевания печени (острый и хронический гепатит, цирроз печени, алкогольные и лекарственные повреждения печени, жировая дистрофия печени), язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, урокопропорфирия.
Отравление ЛС, алкоголизм, лучевая лейкопения (профилактика), операции на изолированной почке (как средство фармакологической защиты при временном выключении кровообращения оперируемого органа).
Лейкопения, в т.ч. при рентгено-, радио- и химиотерапии злокачественных новообразований, агранулоцитарной ангине, алиментарно-токсической алейкии.
Нейтропения: после химиотерапии (первичная и вторичная профилактика), идиопатическая, врожденная, циклическая, у больных СПИДом; нейтропеническая инфекция, интенсификация химиотерапии, получение стволовых кроветворных клеток для последующей защиты гемопоэза, профилактика инфекции после оперативных вмешательств, тяжелые инфекции у неонкологических больных (в комбинации с антибиотиками).
Для приема внутрь: лейкопения (легкие формы, в т.ч. возникшая в результате химиотерапии злокачественных новообразований, при рентгено- и лучевой терапии), агранулоцитарная ангина, алиментарно-токсическая алейкия, анемия, тромбоцитопения, интоксикация бензолом, лучевые поражения, реконвалесценция (после тяжелых инфекций), язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки (в составе комбинированной терапии), вялозаживающие раны, ожоги, переломы костей, гепатит, панкреатит.
Местно: вялозаживающие раны, ожоги, переломы костей, фотодерматит, трофические язвы, пролежни, глубокие раны.
Лейкопения при патологических состояниях, сопровождающихся нарушением миелоидного кроветворения (в т.ч. при СПИДе и других инфекционных заболеваниях, миелодиспластическом синдроме) или на фоне противоопухолевой химиотерапии, первичная профилактика нейтропении и нейтропенической инфекции при высоком риске ее развития после химиотерапии (например указания на развитие фебрильной нейтропении при проведении первого курса химиотерапии); для уменьшения миелотоксического действия противовирусных препаратов при лечении цитомегаловирусной инфекции у больных СПИДом, восстановления миелоидного кроветворения при трансплантации костного мозга; стимуляция высвобождения клеток — предшественников гемопоэза из костного мозга в периферическую кровь для последующего их выделения методом лейкафереза и трансплантации (подготовка к противоопухолевой химиотерапии сверхвысокими дозами).
Лейкопения, агранулоцитоз, комплексная терапия хронического воспаления легких, герпетических кератитов, вирусного гепатита и др.
Раствор для инъекций: лейкопения при лучевой и цитостатической терапии (профилактика и лечение).
Раствор для ректального применения: ВИЧ-инфекция на разных стадиях заболевания (в качестве иммуномодулятора в составе комбинированной терапии с противовирусными средствами).
Лейкопения, агранулоцитарная ангина, алиментарно-токсическая алейкия, интоксикация бензолом, инфекционно-воспалительные заболевания органов дыхания (часто рецидивирующие), иммунодефицитные состояния, пародонтоз (в составе комбинированной терапии).
B6-гиповитаминоз, токсикоз беременных, сидеробластная анемия, лейкопении, заболевания ЦНС (паркинсонизм, малая хорея, болезнь Литтля, радикулиты, невриты, невралгии, болезнь Меньера), морская и воздушная болезни, атеросклероз, сахарный диабет, себорееподобный и несеборейный дерматиты, опоясывающий герпес, нейродермит, псориаз, экссудативный диатез, применение препаратов группы изониазида.
Нейтропения (в т.ч. у больных, получающих цитостатические ЛС по поводу немиелоидных злокачественных новообразований); сокращение продолжительности периода нейтропении и ее клинических последствий у пациентов, готовящихся к трансплантации костного мозга; стойкая нейтропения у пациентов с развернутой стадией ВИЧ-инфекции (абсолютное число нейтрофилов 1000 клеток/мкл и менее); мобилизация периферических стволовых клеток (в т.ч. после миелосупрессивной терапии); нейтропения (наследственная, периодическая или идиопатическая — число нейтрофилов ниже или равно 500 клеток/мкл) и тяжелые или рецидивирующие инфекции (в анамнезе) в последние 12 мес.
Мегалобластная анемия, вызванная дефицитом фолиевой кислоты; тропическая и нетропическая спру, лекарственная и радиационная анемия и лейкопения, хронический гастроэнтерит, туберкулез кишечника, недостаточность фолиевой кислоты, в т.ч. при неполноценном питании, беременности, в младенческом и детском возрасте.
Перечень лекарственных препаратов, входящие в состав терапии заболевания — D72.1 Эозинофилия:
Фармакопея России
0.5 мкг, 0.05 мкг, 1 мкг
лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного и подкожного введения;
30 млн.ЕД/мл
раствор для внутривенного и подкожного введения;
33.6 млн.МЕ
лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного и подкожного введения;
2.5 мг/мл
раствор для местного и наружного применения;
5 мг/мл
раствор для внутримышечного и подкожного введения;
48 млн.ЕД/0.5 мл, 30 млн.ЕД/0.5 мл
раствор для внутривенного и подкожного введения;
30 млн.МЕ/мл
раствор для внутривенного и подкожного введения;
Фармакопея Франции
100,00 mg
концентрат д/пригот. р-ра д/инфузий
50,00 mg
порошок д/пригот. суспенз. липосом. д/инфузий
10 g
суспенз. д/приема внутрь
50,00 mg
порошок д/пригот. р-ра д/в/в введ.
10 g
суспенз. д/приема внутрь
13,4 Millions UI (105 microgrammes)
порошок и растворитель д/пригот. р-ра д/иньекц. или инфузий
33,6 Millions UI (263 microgrammes)
порошок и растворитель д/пригот. р-ра д/иньекц. или инфузий
300 microgrammes (30 M.U.)
р-р д/инъекц.
300 microgrammes
р-р д/инъекц.
Источник
Эозинофилия – это состояние, при котором диагностируется относительное или абсолютное повышение количества эозинофилов в крови.
Эозинофилия определяется по результатам проведения лабораторного обследования крови и наблюдается на фоне различных заболеваний.
Причины возникновения
Причины эозинофилии следующие:
- атопические заболевания (поллиноз, атопический дерматит, аллергический ринит, сывороточная болезнь, бронхиальная астма);
- кожные заболевания неатопического вида (пузырчатка, буллезный эпидермолиз, герпетиформный дерматит);
- заболевания паразитарного характера (аскаридоз, описторхоз, лямблиоз, парагонимоз, токсокароз, синдром Вайнгартена, малярия, парагонимоз);
- злокачественные новообразования (опухоль Вильямса, карциноматоз);
- нарушения желудочно-кишечного тракта (цирроз печени, аллергическая гастроэнтеропатия, неспецифическая язвенная болезнь);
- гематологические заболевания (острый лейкоз, пернициозная анемия, лимфогрануломатоз, синдром Сезари);
- ревматические заболевания (синдром Черджа-Стросса, ревматоидный артрит, гранулематоз Вегенера, узелковый периартериит);
- болезни легких (саркоидоз, синдром Леффлера, эозинофильная пневмония);
- смешанная группа (гипоксия, идиопатическая эозинофилия, спленэктомия, облучение, хорея, скарлатина, дефицит магния);
- прием лекарственных средств (аспирин, пенициллин, фенотиазины, витамин В, димедрол, эстрогены и андрогены, имипрамин);
- иммунодефицит (Т-лимфопатия, недостаток иммуноглобулинов).
Классификация
Существуют три степени эозинофилии:
- Небольшая (до 10% от общего числа эозинофилов).
- Умеренная (10−20%).
- Высокая эозинофилия (выше 20%).
По причинам возникновения и локализациям проявления выделяют следующие формы эозинофилии:
- аллергической природы;
- эозинофилия аутоиммунного генеза;
- эозинофилия при ограниченных воспалительных процессах в тканях и различных структурах;
- эозинофильный фасциит;
- эозинофильный гастроэнтерит;
- эозинофильный цистит;
- эозинофилия при онкологических заболеваниях;
- эозинофилия паразитарного характера;
- эозинофилия легких;
- эозинофилия при бронхиальной астме.
Заболевание аллергической природы возникает в результате высвобождения высокой концентрации гистамина и хемотоксического эозинофильного фактора тучными клетками. Происходит усиленная миграция эозинофильных клеток в эпицентр аллергической реакции.
Эозинофилия аутоиммунного генеза диагностируется путем исключения других возможных аллергических нарушений. Клиническим критерием в данном случае является возникновение гипатоспленомегалии, застойной сердечной недостаточности, появление органических шумов в сердце. У пациентов с диагнозом эозинофилия аутоиммунного генеза наблюдаются очаговые симптомы нарушения функции головного мозга, снижение веса, возникает лихорадочный синдром.
Эозинофилия, которая возникает при ограниченных воспалительных процессах в тканях или в тех или иных структурах, протекает с определенными особенностями. К примеру, эозинофильный миозит является объемным новообразованием, который имеет четкую локализацию в одной из групп мышц. В качестве симптомов такой эозинофилии выступает мышечная боль, которая приводит к лихорадочному синдрому и расстройству работоспособности.
Эозинофильный фасциит по клиническим проявлениям схож со склеродермией. Наблюдаются поражения кожных покровов и лица. Эозинофилия такого вида характеризуется прогрессирующим течением и поддается гормональному лечению.
Эозинофильный гастроэнтерит на сегодняшний день полностью не изучен. Заболевание трудно определить, так как при нем не наблюдаются специфические клинические проявления, которые отличают его от других недугов. Выявить такую форму эозинофилии можно путем обнаружения кристаллов Шарко-Лейдена в испражнениях больного.
Эозинофильный цистит можно установить при долгом отсутствии эффекта терапии. Его этиопатогенетический фактор невозможно определить.
Возникновение эозинофилии при онкологических новообразованиях связано с опухолевым поражением органов пищеварения и лимфатической системы. Стоит отметить, что эозинофильные клетки определяются как в крови, так и опухолевом субстрате.
Эозинофилию паразитарного генеза можно установить по высокой концентрации эозинофилов в крови. В некоторых случаях локализация паразитарной инвазии определяется даже визуально. Это возможно тогда, когда в месте поражения наблюдается локальное воспаление.
Эозинофилия легких совмещает в себе несколько патологий, которые отличаются клиническим течением, зато имеют общую локализацию. Поэтому определить такую форму эозинофилии достаточно сложно.
Заболевание при бронхиальной астме возникает при длительном течении данной болезни. Зачастую недуг проявляется у женщин и сопровождается увеличением числа очаговых и инфильтративных изменений, которые носят прогрессирующий характер.
В научной литературе можно ознакомиться с фото эозинофилии различных форм.
Симптомы
Симптомы эозинофилии зависят от причин возникновения заболевания. Реактивные и аутоиммунные нарушения приводят к повышению эозинофилов, проявлению анемии, снижению веса, воспалительным поражениям вен и артерий, болезненным ощущениям в суставах, застойной сердечной недостаточности.
Если причиной заболевания стали глистные и другие паразитные инвазии, возникают болезненные ощущения в лимфатических узлах, увеличивается селезенка, печень. Присутствуют и симптомы общей интоксикации, к которым относятся головные боли, слабость, тошнота, снижение аппетита, повышение температуры тела. У пациентов также наблюдаются боли в мышцах, суставах и груди, одышка, учащение пульса, кашель с астматическим компонентом, отеки на веках и лице, кожные сыпи.
Если причина болезни состоит в аллергических и кожных недугах, возникает уртикарная сыпь, зуд, сухость кожи. Могут даже образоваться язвы на кожных покровах и происходить отслоение эпидермиса.
К числу симптомов желудочно-кишечных эозинофилий относится замедление процесса очищения организма от вредных веществ (шлаков), нарушение микрофлоры кишечника. Пациента может беспокоить тошнота и рвота, которая возникает после приема пищи. Кроме того, появляется боль в околопупочной области, судороги, диарея, наблюдаются признаки желтухи.
Эозинофилия может возникать и в результате развития заболеваний крови. При этом наблюдаются частые болезни инфекционного характера, поражаются лимфоузлы, проявляется цианоз кожных покровов. Иногда возникает лихорадка, слабость, боли в суставах и костях, зуд, который ощущается на большей части кожных покровов. Диагностируется увеличение печени и селезенки, появляется кашель.
В интернете можно найти много видео, на которых проявления эозинофилии представлены наглядно. В научной литературе публикуются картинки, на которых видны внешние признаки эозинофилии.
Таким образом, при диагнозе эозинофилия симптомы могут быть различными. Они определяются заболеваниями, которые стали причиной развития эозинофилии.
Эозинофилия у детей
Развитие эозинофилии у детей можно определить путем проведения общего анализа крови. Стоит отметить, что у недоношенных младенцев зачастую наблюдается повышенное содержание эозинофилов. Когда масса ребенка достигает требуемого физиологического значения, данный показатель приходит в норму.
Основные причины, по которым возникает эозинофилия у детей, следующие:
- аллергические болезни (атопический дерматит, бронхиальная астма);
- паразитарные инвазии (аскариды и острицы);
- токсикароз;
- анкилостомоз;
- эозинофильный гатроэнтерит;
- наследственность.
Диагностика
Чтобы определить эозинофилию, проводится дифференциальная диагностика. Сначала назначается общий анализ крови, по которому можно установить, превышает ли количество эозинофилов требуемую норму. Иногда определить заболевание помогают признаки анемии. Чтобы установить причину эозинофилии, необходимо провести биохимический анализ крови. Также нужно сдать мочу на анализ, кал для выявления яиц глистов. Для подтверждения эозинофилии, которая вызвана аллергическим ринитом, следует сдать мазок. Он берется из носовой полости. Пациентам может быть назначена рентгенография легких, если для этого существуют показания. При ревматоидном артрите берется пункция пораженного сустава для определения эозинофильной инфильтрации. В некоторых случаях существует необходимость в проведении бронхоскопии.
Лечение
При диагнозе эозинофилия причины возникновения заболевания влияют на способы лечения. Таким образом, терапия направлена на устранение основного недуга, который привел к повышению уровня эозинофилов в крови.
Назначение лекарственных препаратов, которые войдут в курс лечения, зависит от разновидности заболевания, стадии его течения, тяжести. Важно учитывать и наличие сопутствующих болезней и состояний. В некоторых случаях врач запрещает прием лекарственных средств, которые были назначены ранее. При диагнозе эозинофилия лечение необходимо проводить своевременно, чтобы избежать осложнений.
Источник