Код диагноза по мкб е84
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
E84,0 Кистозный фиброз с легочными проявлениями.
Синонимы диагноза
Кистозный фиброз с легочными проявлениями, муковисцидоз легких.
Описание
Муковисцидоз легких — наследственное заболевание, характеризующееся системным поражением слизеобразующих экзокринных желез респираторного аппарта.
Симптомы
Характерной чертой муковисцидоза является повышение вязкости секрета слизеобразующих желез и как следствие обусловливает резкое нарушение очистительной функции бронхов и бронхиальной проходимости. Изменения в органах дыхания могут встречаться практически изолированно или же сочетаться с нарушениями функций органов пищеварения (преимущественно поджелудочной железы и кишечника). Поражение неслизеобразующих желез играет значительно меньшую роль в патологии и выражается в значительном увеличении секреции ими ионов натрия и хлора.
Признаки поражения легких при муковисцидозе чаще всего возникают на первом-втором году жизни ребенка (у 90%) и у 10% — в подростковом возрасте. Раннее начало легочных проявлений наряду с наличием в анамнезе сведений о мекониальном илеусе в период новорожденности, замедленном физическом развитии, частом поносе, непереносимости жирной пищи следует считать характерным признаком муковисцидоза.
Жалобы: на мучительный приступообразный кашель с вязкой, трудно отхаркиваемой мокротой (является типичной жалобой), одышку при умеренных физических нагрузках, а иногда даже в покое. Иногда отмечается кровохарканье.
Физикальное обследование: бледность кожных покровов, иногда одутловатость лица, умеренный или выраженный цианоз видимых слизистых оболочек. Грудная клетка иногда имеет увеличенный сагиттальный размер (бочкообразная форма).
При перкуссии могут определяться признаки эмфиземы (коробочный тон, сужение перкуторных границ сердца, низкое стояние и малая подвижность диафрагмы). При аускультации выслушиваются жесткое, а в верхних отделах нередко ослабленное дыхание, рассеянные сухие хрипы, влажные средне- и мелкопузырчатые хрипы, особенно ярко выраженные в периоды обострений.
Рентгенологическая картина: распространенное усиление легочного рисунка за счет интерстициальных изменений. Легочный рисунок представляется тяжистым в случае преобладания перибронхиальных изменений или сетчатым при вовлечении в процесс периацинарных и перилобулярных элементов соединительной ткани. Корни легких расширены. При эмфизематозных изменениях обнаруживаются повышение прозрачности легочных полей, преимущественно в верхних отделах. В периоды обострений интерстициальные изменения нарастают, появляется сегментарная или полисегментарная пневмоническая инфильтрация.
При бронхографии выявляются изменения, связанные с гиперсекрецией вязкой мокроты («обрывы» бронхов, фрагментированное их заполнение, неровность контуров, уменьшение числа боковых ветвей). Более чем у трети больных обнаруживаются цилиндрические, реже смешанные, бронхоэктазии в нижних отделах легких.
Бронхоскопия: диффузный гнойный эндобронхит с характерными слизисто-гнойными тяжами, располагающимися по продольным складкам слизистой оболочки, иногда обширные фибринозные («дифтероидные») пленки. Секрет вязкий, с трудом аспирируется.
Исследование функции внешнего дыхания: вентиляция нарушена по обструктивно-рестриктивному типу, остаточный обьём лёгких увеличивается уже на ранних этапах заболевания, уменьшается соотношение остаточная ёмкость лёгких/жизненная ёмкость лёгких, снижаются индекс Тиффно (форсированный выдох за 1 сек/жизненная ёмкость лёгких) и другие скоростные показатели.
Решающее значение в диагностике и дифференциальной диагностике муковисцидоза имеет исследование электролитов пота (потовая проба), которое Международная ассоциация по кистозному фиброзу рекомендует производить по методу Гибсона и Кука.
Причины
Инфекционный процесс в бронхиальном дереве играет важную роль в патогенезе муковисцидоза. Основную роль в этиологии инфекционного процесса в бронхах играют золотистый стафилококк, гемофильная палочка и синегнойная палочка, причем два первых микроорганизма выявляются главным образом в раннем детском возрасте, тогда как в дальнейшем основное значение приобретает синегнойная палочка, борьба с которой является весьма сложной проблемой лечения в связи с ее резистентностью к фагоцитозу полинуклеарными лейкоцитами и к большинству антибактериальных средств.
Лечение
Осуществляется по трем основным направлениям: 1) восстановление воздухопроводящей и очистительной функции бронхиального дерева; 2) подавление инфекционного процесса в бронхах; 3) заключается в диетотерапии и коррекции ферментативной недостаточности поджелудочной железы у больных со смешанной формой заболевания.
Традиционные отхаркивающие средства практически не дают эффекта. Благоприятное терапевтическое действие оказывают муколитики.
Применяют 5 мл 10% раствора N-ацетилцистеина в ингаляциях (флуимуцил) и При назначении муколитиков внутримышечно или внутрь они оказывают воздействие и на слизистые железы органов пищеварения.
Большое значение имеют лечебные (санационные) бронхоскопии, которые в периоды обострений следует осуществлять 1-3 раза в неделю с введением в бронхиальное дерево муколитических препаратов. В улучшении бронхиальной проходимости играют физиотерапевтические процедуры, например вибромассаж, а также ЛФК.
Антибактериальную терапию назначаютв периоды обострений. Антибактериальные средства выбирают в соответствии с особенностями высеваемой из дыхательных путей микрофлоры.
Диетотерапия при смешанной форме заболевания предусматривает ограничение жиров с одновременным назначением жирорастворимых витаминов (A, D, Е) и увеличение потребления белка до 3-5 г на 1 кг массы тела в сутки. Ферментативная недостаточность внешнесекреторной функции поджелудочной железы является показанием к заместительной терапии (панкреатин, панзинорм-форте, фестал и ).
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Муковисцидоз по МКБ, то есть по Международной классификации болезней, имеет общий код заболевания Е84. При этом его различные мутации и подвиды представлены следующей системой кодировки:
Е84.0 – это шифр легочного фиброзного кистоза, который в 90% случаев из ста проявляется у детей на первом-втором году жизни. Характерными симптомами данной формы муковисцидоза являются приступообразный кашель, при котором затруднено выведение мокроты. Иногда такой кашель может сопровождаться кровянистыми выделениями;
Е84.1 – обозначение кишечного фиброзного кистоза, также проявляемого в раннем возрасте. Так, у 70% маленьких пациентов наблюдаются в кишечнике небольшие кисты в большом количестве, вздутие живота, учащение дефекации, сухость во рту, повышение вязкости слюны и другие признаки;
Е84.8 – муковисцидоз по МКБ данной формы предполагает другие проявления, которые чаще всего нетипичны при кишечном или легочном кистозе. В частности, данная форма обуславливает влияние заболевания на репродуктивную функцию, которая угнетается из-за обструктивной азооспермии, непроходимости семявыводящих каналов и придатков яичек;
Е84.9 обозначает, что у пациента диагностируется муковисцидоз неуточненный. Такая форма болезни характеризуется нарушением обмена веществ, что в свою очередь тянет за собой развитие массы более серьезных недугов со стороны ЖКТ, эндокринной системы и т.д.
Статистика заболеваемости
Несмотря на то, что по статистике риск передачи данного наследственного заболевания не так уж высок – 1:2500, а на десять тысяч новорожденных малышей лишь четверо могут получить от родителей ген муковисцидоза МКБ, семейные пары, внимательно относящиеся к вопросу продолжения рода и рождения здорового потомства, должны еще до момента зачатия пройти генетический анализ, позволяющий выявить носителей данного модифицированного гена.
Опираясь на данные медицинской статистики, также стоит отметить, что муковисцидоз МКБ-10 не имеет половой принадлежности, то есть унаследовать этот аутосомно-рецессивный недуг могут, как мальчики, так и девочки. Общая продолжительность жизни пациентов, страдающих фиброзным кистозом, колеблется от 30 до 40 лет.
После выявления болезни и подтверждения диагноза путем анализов и потовых проб, не стоит отстраняться от близких людей из-за страха инфицирования, ведь этот недуг передается только путем наследования.
Общие симптомы муковисцидоза по МКБ-10
Некоторые формы фиброзного кистоза проявляются сразу же после рождения ребенка, опаснее, когда муковисцидоз МКБ протекает бессимптомно и диагностируется случайно уже в зрелом возрасте. Ведь это аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся затруднением оттока слизи, нарушением электролитических связей и скоплением ионов хлора в организме воздействует не только на все жизненно важные органы, такие как кишечник, легкие, печень и поджелудочная железа, но и влияют на обмен веществ. Нередко, взрослые пациенты, страдающие фиброзным кистозом, имеют проблемы с эндокринной системой. В целом, чтобы провести раннюю диагностику муковисцидоза МКБ-10 стоит обратить внимание на его следующие характерные признаки:
- у детей замедляется рост и зачастую они ниже своих сверстников;
- быстрая утомляемость и вялость на фоне низкого артериального давления, плохого аппетита и постоянной потери веса;
- кожные покровы отличаются бледностью;
- частые простудные заболевания, сопровождающиеся затруднением дыхания, кашлем, при котором мокрота практически не отходит или имеет чрезмерную вязкость;
- наблюдается деформация грудины или вздутие живота;
- частые запоры, при этом стул отличается повышенной жирностью.
Наиболее ярким признаком у большинства пациентов является деформация концевых фаланг пальцев, которые сильно увеличены по сравнению с другими частями кисти.
Ранняя диагностика и своевременное лечения муковисцидоза МКБ-10 является залогом существенного улучшения качества его жизни и продолжительности.
Источник
Информация : МУКОВИСЦИДОЗ (кистозный фиброз поджелудочной железы).
Этиология, патогенез. Тяжелое наследственное заболевание, в основе которого лежит поражение экзокринных желез и повышенная вязкость секретов, что приводит к поражению легких, поджелудочной железы и кишечника, реже -печени и почек. Патогномоничным является значительное повышение концентрации хлора и натрия в поте больных. Сущность метаболического блока при муковисцидозе еще не установлена; предполагают, что заболевание связано с нарушением синтеза гликопротеидов. В отделяемом слизистых желез появляются продукты взаимодействия гликопротеидов и кальция, повышающие вязкость секрета. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Клиническая картина. Существует несколько клинических форм муковисцидоза: легочная, кишечная, смешанная (легочно-кишечная; и мекониальный илеус у новорожденных. Кроме того, известны абортивные и стертые формы болезни. У большинства больных в первом полугодии жизни появляются изменения со стороны органов дыхания. Характерен навязчивый коклюшеподобный кашель, рано появляются воспалительные и обструктивные изменения в легких. У детей грудного возраста развивается пневмония, отличающаяся тяжелым течением и склонностью к абсцедированию. У более старших детей наблюдаются затяжные бронхиты с выраженным бронхоспазмом. Типичным является развитие пневмосклероза с бронхозктазами (хроническая пневмония). В легких постоянно прослушиваются влажные мелко- и среднепузырчатые хрипы, у всех больных обнаруживается эмфизема. При бактериологическом исследовании мокроты обнаруживаются патогенный стафилококк, ассоциации стафилококка с гемолитическим стрептококком и синегнойной палочкой. Рентгенологическое исследование выявляет эмфизему, резко усиленный и деформированный легочный рисунок, при обострениях болезни обнаруживаются инфильтративные, очаговые и полостные тени. При бронхографии находят деформацию и расширение бронхов в зоне ограниченного пневмосклероза и распространенные бронхиальные деформации.
Течение заболевания определяется выраженностью легочных изменений. Хроническая дыхательная недостаточность, эмфизема, пневмосклероз служат причиной развития деформаций грудной клетки, изменения концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», формирования «легочного сердца».
При кишечной форме на первый план выступают признаки нарушенного всасывания (мальабсорбция). Характерны вздутие живота, обильный жирный стул с гнилостным запахом, боль в животе. Нарушения расщепления и всасывания пищи ведут к развитию гипотрофии. У части больных развивается билиарный цирроз печени, который, однако, не регистрируется при обычных биохимических обследованиях.
Диагноз. Учитывая наследственный характер муковисцидоза и отсутствие специфических его признаков, это заболевание необходимо исключить у каждого ребенка с хронической пневмонией или синдромом мальабсорбции. Дополнительным критерием является наличие в семье больных с хронической патологией легких, кишечника, циррозом печени. Наиболее надежной является потовая проба — определение содержания электролитов (хлора и натрия) в отделяемом потовых желез. У здоровых детей их концентрация не превышает 40 ммоль/л; при муковисцидозе содержание хлора (или натрия) в поте колеблется в пределах 50-180 ммоль/л. Для выявления сниженной протеолитической активности кала применяют ренттенопленочный тест (переваривание суспензией кала желатины рентгеновской пленки). При копрологическом анализе выявляется стеаторея. В последние годы для целей массового обследования новорожденных применяют мекониальный тест на альбумин, содержание которого определяют с помощью цветной реакции или (лучше) иммунохимическим методом. Дети, у которых содержание альбумина в меконии превышает 20 мг/г сухой массы, считаются подозрительными по муковисцидозу и подлежат специальному обследованию (потовая проба) и диспансерному наблюдению. Патогномоничным морфологическим признаком болезни является кистозный фиброз поджелудочной железы.
Дифференциальный диагноз проводят с коклюшем, астматическим бронхитом, бронхоэктазией, целиакией, дисахаридазной недостаточностью.
Лечение. Обострение пневмонии требует назначения антибиотиков — пентриксила 100 мг/(кг _ сут), гентамицина 2 мг/(кг _ сут), линкомицина 30-50 мг/(кг _ сут), цепорина 30-50 мг/(кг _ сут), вибрамицина 2 мг/(кг _ сут), эритромицина 50 мг/(кг _ сут). Оправданно назначение пенициллина 200 мг
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Классификация
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
Названия
Название: N84,0 Полип тела матки.
N84.0 Полип тела матки
Описание
Полипы матки. Очаговая гиперплазия эндометрия, характеризующаяся патологическим разрастанием слизистой полости матки в виде одиночных или множественных новообразований на широком основании или ножке. Полипы матки проявляются маточными кровотечениями, периодическими болями, бесплодием. Полипы матки диагностируются в ходе комплексного гинекологического обследования – осмотра, УЗИ, гистероскопии, гистологического исследования. Лечение полипов матки хирургическое, включающее полипэктомию и кюретаж полости матки, иногда – надвлагалищную ампутацию или экстирпацию матки.
Дополнительные факты
Полипы матки, или полипы эндометрия, являются локальными доброкачественными выростами из базального слоя эндометриоидных клеток, возвышающимися над слизистой матки в виде отдельных бугорков. Величина полипов матки варьирует в широких пределах — от нескольких миллиметров (величины кунжутного семечка) до нескольких сантиметров (мячика для гольфа). Полипы эндометрия могут быть как одиночными, так и множественными, связанными со стенкой матки тонкой ножкой или широким основанием. В случае множественных полипов эндометрия говорят о полипозе матки.
Обычно эндометриоидные полипы не распространяются за полость матки, но в редких случаях могут прорастать через цервикальный канал во влагалище. Полипы матки выявляются у пациенток различных возрастных групп – молодых девушек, женщин среднего и климактерического возраста; частота патологии колеблется от 6 до 20%. Полипы эндометрия нередко сочетаются с полипами цервикального канала. Полипы матки в гинекологии расцениваются как предраковое состояние и подлежат обязательному удалению.
N84.0 Полип тела матки
Классификация
Структура полипа матки представлена тремя основными компонентами: эндометриальными железами, эндометриальной стромой и центральным сосудистым каналом. Поверхность полипа покрыта эпителием, ножка включает фиброзную строму и толстостенные сосуды. Полипы матки могут изъязвляться, инфицироваться, некротизироваться, подвергаться клеточной метаплазии.
По морфологической структуре принято выделять полипы матки железистого, железисто-фиброзного, фиброзного и аденоматозного типа. Полипы матки железистого типа образованы тканью эндометрия, содержащей железы; чаще развиваются в молодом возрасте. Железисто-фиброзные полипозные образования микроскопически представлены железами эндометрия и соединительной тканью (стромой); встречаются у женщин зрелого возраста. Полипы матки фиброзного типа образованы преимущественно плотной соединительной тканью, в которой присутствуют единичные железы; такие полипы обычно диагностируются у женщин старше 40 лет. Аденоматозные полипы матки состоят из железистого эпителия с признаками пролиферации, структурной перестройки желез; имеют предпосылки к переходу в рак эндометрия, поэтому требуют к себе повышенного внимания.
Среди полипов матки отдельно различают плацентарные полипы, формирующиеся из фрагментов неудаленной полностью плаценты вследствие осложненного аборта, родов, самопроизвольного прерывания беременности, замершей беременности. Плацентарные полипы матки проявляются длительными, обильными кровотечениями, что в дальнейшем может привести к инфицированию и бесплодию.
Причины
В генезисе полипов матки главная роль отводится нейрогормональному влиянию и воспалительным изменениям эндометрия. Полипы матки, как правило, развиваются на фоне гормональной дисфункции яичников и гиперэстрогении, которые сопровождаются очаговой гиперплазией эндометрия в виде полиповидных разрастаний слизистой. Наряду с полипами матки у таких пациенток могут встречаться и другие заболевания, обусловленные эстрогенией, — железистая гиперплазия эндометрия, фиброма матки, аденомиоз, мастопатия, поликистозные яичники.
Возникновению полипов матки способствуют хронические половые инфекции и женские воспалительные заболевания (эндометрит, аднексит, оофорит), травматизация матки хирургическими абортами, выскабливаниями эндометрия, длительным ношением ВМС. К группе риска по развитию полипов эндометрия относятся женщины с артериальной гипертензией, ожирением, болезнями щитовидной железы, сахарным диабетом, иммунными нарушениями, нервно-психическими травмами.
Симптомы
Независимо от строения полипов матки, все они вызывают сходную симптоматику. После периода бессимптомного течения возникают дисфункциональные маточные кровотечения, которые могут носить циклический или ациклический характер. При полипах матки отмечаются меноррагии – обильные месячные, сукровичные предменструальные выделения, мажущие кровяные выделения вне менструации и после полового акта, метроррагии, кровотечения в менопаузе. Постоянные кровопотери часто приводят к значительной анемизации, сопровождающейся бледностью кожных покровов, головокружением, слабостью.
Для полипов матки больших размеров типично появление патологических слизистых белей, схваткообразных болей внизу живота, дискомфорта и болей во время полового акта. У женщин репродуктивного возраста полипы эндометрия часто вызывают бесплодие, у беременных — увеличивают риски выкидыша и преждевременных родов.
Диагностика
Обследование по поводу полипов матки включает сбор гинекологического и репродуктивного анамнеза, проведение влагалищного осмотра, УЗИ малого таза, гистероскопии и метрографии, раздельного диагностического выскабливания с гистологическим исследованием эндометрия.
При гинекологическом осмотре в зеркалах можно обнаружить полипы шейки матки, в то время как полипы эндометрия обычно недоступны визуализации и пальпации. При проведении УЗИ малого таза обращает внимание наличие расширенной полости матки, утолщенного эндометрия с четкими разрастаниями слизистой однородной структуры.
Стандартом обследования при полипах матки является проведение гистероскопии – осмотра полости матки гибким прибором с видеокамерой, введенным через цервикальный канал. При этом визуально в полости матки определяются одиночные или множественные, округлые или продолговатые образования, цвет которых может быть бледно-розовым, желтоватым или темно-багровым. С помощью гистероскопии определяется количество, размеры, месторасположение полипов, а также производится их одномоментное удаление под визуальным контролем с последующей морфологической верификации диагноза.
Для получения образцов тканей также проводится диагностическое выскабливание эндометрия. В процессе метрографии – рентгенографии полости матки с контрастным веществом выявляются неровные очертания полости матки и наличие в них полиповидных выростов. Перед планированием трансцервикального удаления полипов матки требуется обследование женщины на инфекции (микоплазмоз, хламидиоз, гонорею, трихомониаз, кандидоз), бактериологическое, онкоцитологическое и микроскопическое исследование мазков из половых путей.
Лечение
Оптимальным методом лечения полипов матки служит эндоскопическая полипэктомия — удаление образований в ходе гистероскопии с последующим выскабливанием эндометрия. Полипы на ножке удаляют с помощью «откручивания», ложе полипа прижигают электрокоагуляцией или криогенным методом для исключения рецидивов. После полипэктомии и выскабливания на 3-4 сутки проводится контрольное гинекологическое УЗИ.
После гистерорезектоскопии полипов матки в течение 10 дней могут отмечаться кровянистые мажущие выделения из половых путей, спазматические боли. Для профилактики инфекции на этот период ограничивается сексуальная активность. Дальнейшая лечебная тактика определяется гистотипом полипа матки, возрастом пациентки и имеющимися нарушениями менструального цикла.
При фиброзной структуре полипа матки и отсутствии менструальной дисфункции лечение ограничивается полипэктомией с кюретажем матки. Железистые или железисто-фиброзные полипы матки после их удаления в любом возрасте требуют дополнительного гормонального лечения. Для нормализации гормональных процессов производится подбор оральной контрацепции (КОК — этинилэстрадиол в комбинации с диеногестом или дезогестрелом), установка гормонального внутриматочного средства «Мирена», лечение гестагенами (прогестерон, норэтистерон, дидрогестерон).
В случае выявления аденоматозных полипов матки требуется более радикальное лечение. Женщинам пременопаузального и постменопаузального возраста производится удаление матки – надвлагалищная ампутация или гистерэктомия. При онконастороженности или наличии эндокринных нарушений показано выполнение пангистерэктомии — удаления матки с аднексэктомией.
Прогноз
Особенностью течения полипов матки служит их наклонность к рецидивам. Рецидивирующие полипы матки в 1,5% случаев подвержены злокачественному превращению; наибольший риск развития рака эндометрия сопряжен с аденоматозными полипами. Поэтому после окончания лечения по поводу полипов матки пациентки остаются под наблюдением гинеколога. При отсутствии лечения полипов матки развивается анемия, бесплодие. Наличие полипов эндометрия повышает вероятность выкидыша и требует учета этого фактора во время ведения беременности.
Профилактика
Профилактика полипов эндометрия состоит в своевременном и тщательном пролечивании воспалительных заболеваний матки и придатков, коррекции дисфункции яичников, осторожном проведении внутриматочных манипуляций.
Источник