Код анофтальма по мкб
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Профилактика
Названия
Название: Анофтальм.
Анофтальм
Описание
Анофтальм. Это офтальмопатология, характеризующаяся отсутствием глазного яблока в орбите. Клинические проявления заболевания – необратимая потеря зрительных функций на стороне поражения, сужение границ зрительного поля, нарушение пространственного восприятия и быстрая утомляемость при выполнении зрительной работы здоровым глазом. Диагностика включает в себя наружный осмотр, биомикроскопию глаза, ультразвуковое и патоморфологическое исследование. В основе специфического лечения лежит ступенчатое протезирование. Дополнительно показаны инстилляции антисептических средств. Хирургическая коррекция косметических дефектов осуществляется по индивидуальным показаниям.
Дополнительные факты
Анофтальм – часто встречающаяся офтальмопатология. Согласно статистическим данным, распространенность врожденной формы составляет 1-2,1 на 10 тыс. Населения. В зрелом возрасте этот показатель колеблется от 21 до 22,3 на 10 тыс. , поскольку в течение каждого года больным проводится около 12 000 энуклеаций. У пациентов детского возраста заболевание диагностируют в 0,4% случаев. Удаление глазного яблока – вынужденная мера у 5-12% больных с тяжелой травмой глаз в анамнезе. На сегодняшний день число пациентов, проживающих на территории России и нуждающихся в глазном протезировании, возросло до 300 тысяч человек.
Анофтальм
Причины
Анофтальм относят к числу полиэтиологических заболеваний. Пусковой фактор развития врожденной формы в большинстве случаев точно установить не удается. Основными причинами возникновения врожденных и приобретенных форм патологии считаются:
• Внутриутробные инфекции. Анофтальмический синдром может быть следствием действия вирусов кори, краснухи или опоясывающего герпеса на этапе эмбриогенеза.
• Амниотические тяжи. Синдром амниотических перетяжек – причина множественных патологий органа зрения. В зависимости от того, на каком сроке гестации они были образованы, развивается анофтальм или более легкие формы поражения глаз (гипертелоризм, страбизм, микрофтальм).
• Генетические синдромы. Анофтальм часто возникает в совокупности с множественными аномалиями развития на фоне хромосомных патологий (синдромы Патау, Ленца, Лохманна) или мутаций генов PAX6, SOX2, OTX2 и VSX2.
• Действие тератогенных факторов. Тератогенным действием в отношении органа зрения обладает ионизирующее излучение, употребление спиртных напитков, некоторых фармакологических препаратов, наркотических средств.
• Травматические повреждения. К развитию анофтальма могут приводить бытовые или производственные травмы. К энуклеации прибегают из-за возникновения посттравматической атрофии, хронического увеита или высокого риска присоединения симпатической офтальмии.
• Онкологические заболевания. Удаление глазного яблока может быть произведено при наличии злокачественной опухоли.
Патогенез
Врожденная аномалия развития глазного яблока возникает при действии тератогенных факторов на 2-6 неделе эмбриогенеза. В этот промежуток времени нарушается процесс закладки органа зрения. При дефекте строения зачатков невозможен процесс формирования глазного пузыря и его дальнейший переход в глазной бокал. Если влияние патогенных факторов приходится на момент уже образованного глазного бокала, то в орбитальной полости удается обнаружить его низкодифференцированный зачаток. Анофтальм может быть ранним проявлением генетического синдрома, вызванного генной или хромосомной мутацией. Приобретенная патология развивается в результате массивного повреждения или хирургического удаления глазного яблока.
Классификация
По времени возникновения анофтальм классифицируют на врожденный и приобретенный. Возможен одно- и двухсторонний вариант. Данный тип систематизации используют на этапе постановки диагноза. С клинической точки зрения в практической офтальмологии выделяют следующие формы патологии:
• Истинная. Заболевание сочетается с отсутствием наружного коленчатого тела, хиазмы, зрительного нерва и его канала. Истинный тип бывает исключительно врожденным и часто встречается одновременно с другими пороками развития.
• Мнимая. Выявляется полное отсутствие глаза. Для других структур орбиты характерно нормальное анатомо-физиологическое строение. Рентгенографические методы диагностики позволяют визуализировать канал зрительного нерва.
Симптомы
Анофтальм проявляется необратимой потерей зрительных функций. При односторонней форме заболевания острота зрения другого глаза может соответствовать норме. Потеря бинокулярного зрения ведет к сужению границ зрительных полей, нарушению пространственного восприятия. Пациенты предъявляют астенопические жалобы, связанные с быстрым утомлением аккомодационного аппарата. Адаптация к монокулярному глубинному зрению лучше проходит в молодом возрасте. При проведении энуклеации в связи со слепотой приспособление происходит по мере прогрессирования зрительной дисфункции. Сочетание анофтальма с поражением нервного аппарата приводит к резкой болезненности в зоне проекции глазницы с иррадиацией в затылок.
Возможные осложнения
Отсутствие своевременного ступенчатого протезирования при врожденной форме анофтальма ведет к асимметрии лица. На стороне поражения отмечается опущение брови, приподнимание крыла носа и угла рта. По мере роста ребенка выраженность деформации увеличивается, что влечет за собой нарушение функции дыхания и акта жевания. Наличие в полости глазницы зачатка глазного яблока низкой степени дифференциации часто является причиной присоединения осложнений инфекционной и воспалительной природы. В ряде случае развивается ретробульбарный абсцесс или флегмона орбиты.
Диагностика
Визуально определяется отсутствие глаза в полости орбиты. Форма конъюнктивальной полости приближена к конической, уменьшена в размере. Сужение глазной щели сочетается с внутренним эпикантусом, энтропионом или полным отсутствием складки верхнего века. Инструментальная диагностика включает:
• Биомикроскопию глаза. Исследование позволяет выявить диспропорциональность конъюнктивальных сводов, суженную глазную щель, неправильное положение век, множественные рубцы и спайки.
• КТ головного мозга. КТ применяется для дифференциальной диагностики между мнимой и истинной формой анофтальма и микрофтальмом. При мнимой форме канал оптического нерва визуализируется. Отличительная черта микрофтальма – наличие низкодифференцированного зачатка в глазничной полости.
• УЗИ глаза. Использование методики рекомендовано для оценки состояния полости орбиты, определения эхогенности содержимого глазницы.
• Патоморфологическое исследование. Метод дает возможность офтальмологу установить степень редукции глаза и ее корреляцию со стадией эмбриогенеза.
Всем пациентам с врожденной формой заболевания показана консультация генетика, поскольку анофтальм может выступать ранним проявлением генетической патологии. Присоединение неврологической симптоматики, болезненность и асимметрия лица требуют обследования у невролога.
Лечение
Восстановить остроту зрения при анофтальме невозможно. Цель лечения – устранить косметический дефект и профилактировать осложнения. Хирургическая тактика сводится к ступенчатому протезированию, которое необходимо выполнять в раннем детском возрасте с постепенной заменой на протез большего диаметра. Глазное протезирование выполняется в несколько этапов:
• Подготовка. Показано радикальное вмешательство – энуклеация или удаление зачатка глазного бокала. При выраженном дефекте стенок глазницы проводится их хирургическая пластика.
• Индивидуальное протезирование. Разработка протеза с учетом цветовых и рельефных характеристик, подходящих пациенту.
Консервативная терапия при анофтальме сводится к ежедневным инстилляциям растворов антисептиков. При выраженных дефектах век выполняется оперативная коррекция лагофтальма, энтропиона. Осуществление кантотомии оправдано только после достижения пациентом 18 лет, поскольку более раннее вмешательство осложняется энтропионом.
Профилактика
Принцип ступенчатого протезирования в лечении пациентов с анофтальмом позволяет устранить косметические дефекты и предупредить образование костных деформаций лицевого отдела черепа. Восстановить зрительные функции при данной патологии невозможно, однако заболевание не несет угрозы для жизни пациента. Специфических превентивных мер не разработано. Неспецифическая профилактика приобретенной формы сводится к соблюдению техники безопасности на производстве и в быту. Для снижения риска развития врожденного анофтальма следует избегать тератогенного влияния различных факторов со 2 по 6 неделю беременности.
Источник
Рубрика МКБ-10: Q11.1
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q10-Q18 Врожденные аномалии пороки развития глаза, уха, лица и шеи / Q11 Анофтальм, микрофтальм и макрофтальм
Определение и общие сведения[править]
Врождённый анофтальм — отсутствие глазного яблока, сопровождающееся аномалиями век.
Эпидемиология
Частота встречаемости данного заболевания (врождённый анофтальм и микрофтальм) в различных странах варьирует от 1 до 2,1 на 10 000, его регистрируют у 0,4% больных с детской офтальмопатологией.
Классификация
Врождённый анофтальм бывает истинным, когда помимо глазного яблока отсутствует зрительный нерв, хиазма и наружное коленчатое тело, и мнимым, когда отсутствует только глазное яблоко. Рентгенографически обнаруживают закрытие канала зрительного нерва при истинном анофтальме, в то время как при мнимом он существует.
Этиология и патогенез[править]
Причины:
— наследственно-генетические;
— внутриутробные воспалительные процессы;
— внутриутробные дегенеративные процессы (амниотические тяжи).
Патогенез
Нарушение внутриутробной закладки и развития глазного яблока и век.
Клинические проявления[править]
Клиническая картина при истинном и мнимом анофтальме, а также при микрофтальме с наличием зачатка глазного яблока идентична.
Клинически в орбите отсутствует глазное яблоко, хотя при инструментальных методах исследования может быть обнаружен его зачаток. При врождённом анофтальме конъюнктивальная полость уменьшена, чаще имеет коническую форму, также характерно типичное строение век: глазная щель укорочена, складка верхнего века отсутствует, есть внутренний эпикантус, заворот век.
Другой вид анофтальма: Диагностика[править]
Анамнез
Вирусные заболевания, травмы, радиационное и химическое воздействие во время беременности матери.
Физикальное обследование
• Наружный осмотр (форма век и глазной щели, состояние конъюнктивальной полости).
• Биомикроскопия (оценка краёв век, ресниц, конъюнктивы, роговицы).
Инструментальные методы
• Эхография (наличие в орбите зачатка глазного яблока, его состояние).
• КТ (величина костной орбиты, наличие и состояние рудиментарного глазного яблока).
Дифференциальный диагноз[править]
Другой вид анофтальма: Лечение[править]
Цели лечения
• Профилактика прогрессирующей асимметрии лица.
• Коррекция роста костей орбиты.
• Правильное формирование конъюнктивальной полости и век.
• Исправление косметического дефекта.
• Избавление от психологической травмы и нормальная адаптация в коллективе.
Немедикаментозное лечение
Немедикаментозное лечение считают основным в первые годы жизни. Оно заключается в ступенчатом протезировании орбиты протезами возрастающей величины. Протезирование следует начинать как можно раньше — с первого месяца жизни пациента.
Медикаментозное лечение
В гигиенических целях применяют растворы антисептиков: бензилдиметил-миристоиламино-пропиламмоний) 0,01%, хлоргексидин 0,05%, а также растворы для обработки и замачивания КЛ. На протез нельзя закапывать сульфацетамид.
Хирургическое лечение
В первые годы жизни противопоказано хирургическое лечение, в том числе широко применяемая наружная кантотомия, которая, вопреки ожидаемому увеличению глазной щели, ведёт к её деформации и потере возможности протезирования. К хирургическому лечению можно переходить, когда исчерпаны возможности протезирования, но целесообразно отложить его до 7-8-летнего возраста. В качестве первичной коррекции возможно выполнение пластики внутреннего и наружного углов, отсроченной пластики культи, устранение заворота век и лагофтальма, формирование складки верхнего века с исправлением положения ресниц. Противопоказаны операции с пересадкой лоскутов кожи и слизистой оболочки губы.
Дальнейшее ведение
Регулярная гигиена полости и протеза.
Прогноз
При раннем начале протезирования, регулярной смене протезов и последующих корригирующих операциях прогноз благоприятный.
Профилактика[править]
Прочее[править]
См. также микрофтальм
Источники (ссылки)[править]
Офтальмология [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. С.Э. Аветисова, Е.А. Егорова, Л.К. Мошетовой, В.В. Нероева, Х.П. Тахчиди. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970423424.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Профилактика
- Прогноз
Названия
Название: Энофтальм.
Энофтальм
Описание
Энофтальм. Это патологическое состояние глазного яблока, при котором происходит его чрезмерное западение в полость орбиты. Клинически проявляется диплопией, скотомами, нарушением подвижности глаз, снижением остроты зрения. Диагностика энофтальма основывается на результатах наружного осмотра, пальпации, экзофтальмометрии, рентгенографии, УЗД в В-режиме, КТ, визометрии. Тактика лечения определяется этиологией. Снижение объема ретробульбарной клетчатки – показание к внедрению взвеси адипоцитов или имплантации искусственных материалов. При травматическом генезе заболевания проводится репозиция костных обломков, при воспалительном процессе осуществляется антибактериальная и кортикостероидная терапия.
Дополнительные факты
Энофтальм – это заболевание в офтальмологии, характеризующееся смещением глазного яблока в задний отдел орбиты. Впервые патологию описал английский хирург В. Ленг в 1889 году, когда диагностировал смещение глазного яблока на 8 мм в посттравматическом периоде. Врожденный вариант патологии с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола. Зачастую эту разновидность заболевания диагностируют в раннем детском возрасте. Энофтальм травматического происхождения чаще выявляется у мужчин средних лет. Старческая форма патологии развивается в связи с инволюционным уменьшением объема ретробульбарной клетчатки. Ее обнаруживают у пациентов старше 60 лет. Особенностей географической распространенности заболевания не отмечается.
Энофтальм
Причины
Различают врожденную и приобретенную формы энофтальма. Развитие заболевания может быть обусловлено уменьшением размера глазного яблока, вызванным микрофтальмом или субатрофией в результате травмы. К атрофическим или склеротическим изменениям мягких тканей глазницы приводит хроническое воспаление, возрастная инволюция, нарушение трофики или липодистрофия. Увеличение размера сагиттальной оси от заднего полюса к вершине орбиты наблюдается при врожденной форме энофтальма, аномалиях развития костей черепа, реже после травмы.
На расположение глаза в глазнице влияют экстра- и интраорбитальные патологические процессы. Наиболее распространенная причина западения глазного яблока – перелом костных структур орбиты. Часто к этому приводит травматическое повреждение ее нижней стенки, возникающее в зоне подглазничного отверстия. Энофтальм – это один из симптомов перелома скуловой кости. В зависимости от направления смещения отломков при огнестрельных ранениях может развиваться экзо- или энофтальм. Травмы глазницы нередко сопровождаются атрофией мягких тканей, что еще больше усугубляет процесс. Реже этиология энофтальма связана с атрофией ретробульбарной клетчатки у пациентов преклонного возраста, вследствие перенесенного воспалительного процесса или кровоизлияния.
При течении злокачественного процесса в полости глазницы (ретинобластома) развивается экзофтальм, который после проведения хирургического лечения и лучевой терапии может смениться энофтальмом. Данное заболевание входит в симптомокомплекс триады Клода-Бернара-Горнера, при которой также возникает опущение века и миоз. Причиной патологии является повреждение симпатических нервов шейного отдела. Провоцирующими факторами становятся травмы, компрессия аневризмой, увеличенной щитовидной железой, лимфатическими узлами, злокачественными или доброкачественными новообразованиями. Описаны случаи развития энофтальма при тяжелом истощении организма (холера, анорексия, паранеопластический синдром), микседеме, перитоните и в периоде агонии.
Симптомы
С клинической точки зрения различают раннюю, позднюю и мнимую формы заболевания. Зачастую энофтальм является монокулярной патологией, асимметричное расположение глазных яблок выявляется при западении глазного яблока на 1 мм и более. Ранний вариант развивается в зоне смещения костных отломков практически сразу после травмирования. Маскировать клинические проявления может только посттравматический отек ретроорбитальной клетчатки. Возникновение поздней формы энофтальма обусловлено гипоплазией и склеротическими изменениями мягких тканей, атрофией глазодвигательных мышц. Чаще наблюдается после воспаления, кровоизлияния или поражения шейного отдела симпатического ствола. Клиника мнимого энофтальма более характерна для врожденного микрофтальма.
Пациенты с энофтальмом предъявляют жалобы на двоение перед глазами, выпадение участков поля зрения. Снижение остроты зрения обусловлено повреждением зрительного нерва или сетчатки при травме. В большинстве случаев энофтальм сопровождается нарушением трофики глазодвигательных мышц, что при прогрессировании заболевания приводит к их атрофии. При этом больные отмечают ограничение подвижности глаз, постоянное сужение зрачка. В зависимости от локализации патологического процесса при травме возможно развитие страбизма. Также энофтальм – это косметический дефект, при котором на фоне глубоко посаженых глаз формируются специфические складки на верхних веках, обусловленные втяжением орбитально-пальпебральной борозды.
Диагностика
Диагностика энофтальма основывается на результатах наружного осмотра, пальпации, экзофтальмометрии, рентгенографии, компьютерной томографии (КТ), ультразвуковой диагностики (УЗД) в В-режиме. При проведении наружного осмотра выявляется смещение глазного яблока вглубь, сужение глазной щели, углубление кожной складки над верхним веком. Пальпаторно при травматическом происхождении энофтальма определяется подкожная эмфизема и повышенная болезненность. Метод экзофтальмометрии позволяет диагностировать выстояние или западение глазного яблока не менее чем на 1 Данное обследование проводится пациентам с подозрением на энофтальм с целью установления диагноза и выбора дальнейшей тактики лечения.
Рентгенография показана всем больным энофтальмом на этапе ранней диагностики, методика позволяет визуализировать линии перелома и участки смещения костных обломков. КТ орбиты проводится для установления этиологии заболевания и оценки объема поражения. В аксиальной проекции выявляется смещение глазного яблока в задние отделы орбиты, костные обломки, участки кровоизлияния и атрофии мышечной ткани и ретробульбарной клетчатки. Оба метода дают информацию о рентгеноконтрастных повреждающих агентах (металлические детали, пули). Если при энофтальме не удается определить точную локализацию триггера, необходимо провести УЗД в В-режиме, которая позволяет обнаружить инородные тела из дерева или стекла. Методом визометрии оценивается степень снижения остроты зрения.
Лечение
Тактика лечения энофтальма зависит от этиологии заболевания. В случае развития патологии из-за уменьшения объема клетчатки ретробульбарного пространства рекомендовано выполнить инъекцию взвеси адипоцитов после их предварительной аспирации из подкожной жировой клетчатки в области передней брюшной стенки пациента. Данная процедура позволяет провести репозицию глазного яблока без развития аллергии и реакции отторжения. Хирургическим путем при энофтальме можно внедрить в ретробульбарное пространство имплантаты из твердого силикона, титана или полимерные соединения.
Консервативная терапия энофтальма после травмы проводится только пациентам с незначительными проявлениями (смещение кзади менее 2 мм) без интерпозиции нижней прямой экстраокулярной мышцы и при отсутствии двоения перед глазами. Тактика лечения сводится к назначению курса антибактериальных препаратов и кортикостероидов. Энофтальм травматического происхождения при западении более 2 мм является показанием к репозиции костных обломков. Оперативное вмешательство проводится путем субцилиарного, трансконьюнктивального или трансантрального доступа. При минимальных проявлениях повреждения дна глазницы выполняется малоинвазивная операция с использованием эндоскопической техники.
Для устранения болевого синдрома рекомендован пероральный прием ненаркотических анальгетиков. Ликвидировать отек можно при помощи инстилляции гипертонических солевых растворов. Воспалительные процессы глазного яблока или ретробульбарной клетчатки являются показанием к назначению антибактериальных средств широкого спектра действия и проведению дезинтоксикационной терапии.
Профилактика
Специфическая профилактика энофтальма отсутствует. Неспецифические превентивные меры сводятся к соблюдению правил безопасности на производстве (ношение защитных очков и каски), своевременной диагностике и лечению воспалительных процессов в полости орбиты. Частые воспаления ретробульбарной клетчатки или глазного яблока помимо специфического лечения требуют коррекции рациона с включением богатой витаминами и микроэлементами пищи, нормализации режима сна и отдыха. При подозрении на энофтальм необходимо пройти обследование у офтальмолога с обязательным проведением экзофтальмометрии, визометрии.
Прогноз
Прогноз при данном заболевании для жизни и трудоспособности благоприятный, однако, в запущенных случаях возможная полная утрата зрения.
Источник