Клинодактилия код по мкб
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
Названия
Название: Синдактилия.
Деформации пальцев при синдактилии
Описание
Синдактилия. Врожденный порок развития конечностей, заключающийся в неполном либо полном сращении двух или более пальцев кисти/стопы. При синдактилии может наблюдаться сращение как правильно развитых, так и недоразвитых и деформированных пальцев; следствием синдактилии является косметический и функциональный дефект конечности. Ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован хирургом-ортопедом и генетиком; для установления вида синдактилии необходимо проведение рентгенографии кисти или стопы. Лечение синдактилии оперативное: разделение сросшихся пальцев, при необходимости дополненное пластическим закрытием дефекта.
Дополнительные факты
Синдактилия – аномалия развития пальцев, являющаяся результатом нарушения их разделения в эмбриональном периоде. Синдактилия составляет около половины всех врожденных аномалий верхней конечности и встречается с частотой 1 случай на 2000-3000 новорожденных. Синдактилия кисти или стопы у ребенка может являться самостоятельным пороком либо сочетаться с другими деформациями конечностей: полифалангией и полидактилией, гипоплазией пальцев, брахидактилией, эктродактилией, расщеплением кисти, лучевой или локтевой косорукостью, плечелучевым синостозом и тд У 60% детей с синдактилией имеется сопутствующая врожденная патология опорно-двигательного аппарата (псевдоартрозы, патологическая варусная или вальгусная установка стоп, косолапость ).
Причины
Наличие синдактилии у ребенка может быть обусловлено наследственным фактором. В этом случае имеет место аутосомно-доминантный тип наследования, а синдактилия носит семейный характер. Свыше 20% сложных форм синдактилии имеют наследственную форму.
При отсутствии семейной истории синдактилии следует думать о нарушении формирования и дифференциации конечностей плода в процессе эмбриогенеза под влиянием различных неблагоприятных факторов. Закладка кисти происходит на 4-5 неделе внутриутробного развития; на этом сроке для плода характерна физиологическая синдактилия. При нормальном развитии на 7-8 неделе формируются пальцы кисти за счет быстрого роста пальцевых лучей и замедления роста межпальцевых промежутков. При нарушении редукции межпальцевых перегородок пальцы не разъединяются, т. Е. Развивается синдактилия.
Факторами, нарушающими процесс нормального развития конечностей плода, могут выступать токсические воздействия на организм беременной (прием медикаментов, алкоголя, профессиональные вредности, неблагоприятная экология и пр. ), рентгеновское облучение, инфекционные заболевания во время беременности (грипп, сифилис, туберкулез и тд ). Нередко причины рождения ребенка с синдактилией так и остаются невыясненными.
Синдактилия является частым пороком, входящим в структуру генных синдромов (Смита-Лемли-Опица, Апера, криптофтальмии) и хромосомных синдромов («кошачьего крика», Эдвардса и пр. ).
Реже у детей встречается приобретенная синдактилия, возникающая после термических и химических ожогов кисти.
Классификация
В ортопедии синдактилия классифицируется с учетом вида, протяженности сращения и состояния пораженных пальцев. По виду спайки между пальцами выделяют:
• мягкотканную форму синдактилии (перепончатую. С присутствием тонкой перепонки и кожную — с наличием толстой перемычки, состоящей из кожи и мягких тканей).
• костную форму синдактилии (с наличием костной спайки пястных костей или фаланг на различном протяжении).
По протяженности, в зависимости от числа сросшихся между собой фаланг двух ближайших пальцев, различают полную и неполную форму синдактилии. Полный вариант синдактилии диагностируется при сращении, захватывающем ногтевые фаланги. О неполной синдактилии ведут речь в том случае, если уровень сращения ограничивается дистальными межфаланговыми суставами. Этот вариант синдактилии подразделяется на неполную базальную форму (сращение проксимальных межфаланговых суставов) и терминальную форму (сращении концевых фаланг).
По состоянию сросшихся пальцев синдактилия может быть простой и сложной. В случае простой синдактилии происходит сращение нормально развитых пальцев (по длине, количеству фаланг и объему движений в суставах). Под сложной синдактилией понимают сращение пальцев с аномалиями сухожильно-связочного и костно-суставного аппарата (с наличием сгибательных контрактур, добавочных сегментов, торсий, при клинодактилии и тд ).
Кроме этого, выделяют следующие основные генетические типы синдактилии:
Тип I (зигодактилия) характеризуется полным или частичным перепончатым сращением III и IV пальцев кистей; II и III пальцев стоп. Не исключается наличие перепонок между другими пальцами.
Тип II (синполидактилия) характеризуется сращением III и IV пальцев кистей с одновременным удвоением IV пальца, а также сращением IV и V пальцев стоп с удвоением V пальца; гипоплазией средних фаланг пальцев стоп и нарушением кожного рельефа подошвенных поверхностей.
Тип III. Характеризуется полной двусторонней синдактилией IV и V пальцев кисти; мизинец укорочен за счет рудиментарной или отсутствующей средней фаланги. Как правило, стопы не поражены. Данная аномалия характерна для глазо-зубо-костной дисплазии.
Тип IV (синдактилия Газа). Характеризуется полной двусторонней кожной синдактилией, полидактилией, из — за чего форма кисти становится ложкообразной. Поражение стоп обычно отсутствует.
Тип V. Характеризуется синдактилией со слиянием костей пястных и плюсневых костей. На кистях чаще встречается кожное сращение III-IV пальцев, на стопах – II-III пальцев.
Односторонняя cиндактилия встречается примерно в 2 раза чаще, чем двусторонняя; сращение пальцев кисти чаще, чем сращение пальцев стоп.
Диагностика
Синдактилия выявляется у новорожденного сразу после рождения врачом-неонатологом. Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка проводится детским хирургом или детским ортопедом. Для исключения генных и хромосомных аномалий ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован генетиком.
Несмотря на то, что диагноз синдактилии может быть установлен уже в ходе визуального осмотра, для уточнения формы порока и выработки лечебной тактики необходимо проведение инструментальных исследований. Рентгенография кистей и стоп в двух проекциях позволяет оценить состояние суставов, плотность костной ткани, наличие и протяженность сращения костей. С целью выявления особенностей архитектоники сосудистой сети и кровообращения в сращенных пальцах выполняется реовазография, УЗДГ, ангиография, электротермометрия.
Лечение
Лечение всех форм синдактилии пальцев кистей проводится только хирургическим путем. При синдактилии пальцев стоп, операция обычно не показана, если данная аномалия не препятствует нормальной ходьбе.
Сроки и оптимальный способ хирургического вмешательства определяются с учетом формы и характера деформации. Целью операции при синдактилии является устранение косметического дефекта и улучшение функции кисти. Оптимальным периодом для проведения операции считается возраст 4-5 лет. При концевой синдактилии целесообразно более раннее вмешательство во втором полугодии жизни, позволяющее предупредить неравномерный рост фаланг и вторичную деформацию пальцев.
Все хирургические подходы к лечению синдактилии делятся на 5 групп:
• рассечение перепончатого сращения без кожной пластики;
• рассечение сросшихся пальцев с кожной пластикой местными тканями;
• рассечение сросшихся пальцев, дополненное свободной кожной пластикой расщепленным или полнослойным (нерасщепленным) кожным лоскутом;
• рассечение сросшихся пальцев, дополненное комбинированной кожной пластикой с использованием местных тканей и свободных аутотрансплантатов;
• многоэтапные операции с кожной, сухожильно-мышечной и костной пластикой.
В послеоперационном периоде с целью иммобилизации разогнутых и разведенных пальцев на конечность накладывается съемная гипсовая лонгета на срок до 3-4 месяцев. Через 2 недели после операции приступают к восстановительному лечению, включающему массаж кистей, ЛФК, электростимуляцию мышц пальцев, ультрафонофорез с лидазой, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации.
Прогноз
Использующиеся в хирургии кисти методики лечения синдактилии обеспечивают хорошие функциональные и косметические результаты. В случае своевременного хирургического вмешательства полностью восстанавливается нормальное анатомическое строение и полноценная функция кисти.
Критериями эффективности лечения синдактилии являются: отсутствие боковой деформации и стягивающих рубцов пальцев, полный объем активных движений в межфаланговых суставах (отведение, приведение, сгибание, разгибание) и хватательной функции кисти, хорошая чувствительность пальцев, естественная форма межпальцевых промежутков.
При отсутствии лечения синдактилия оказывает негативное влияние на рост и развитие конечности ребенка.
Источник
Рубрика МКБ-10: Q70.9
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q65-Q79 Врожденные аномалии пороки развития и деформации костно-мышечной системы / Q70 Синдактилия
Определение и общие сведения[править]
Синдактилия — аномалия развития, заключается в полном или частичном сращении соседних пальцев кисти или стопы.
Указанный порок развития может существовать в изолированном виде (условно обозначаемом как первичная синдактилия) либо представлять собой составную часть такого дефекта, как брахидактилия, эктродактилия и пр.
Существует мнение, что синдактилию можно трактовать как неразделение пальцев, поскольку эмбрион в возрасте 6 нед имеет кисть в одном общем мягкотканном образовании.
Этиология и патогенез[править]
Клинические проявления[править]
С клинической точки зрения (Годунова Г.С., 1970) целесообразно разделение врожденной синдактилии кисти по следующим параметрам.
• По варианту деформации — простая и сложная.
• По виду сращения — мягкотканная и костная.
• По протяженности сращения — неполная, полная. При рассмотрении вариантов деформации под простой формой врожденной синдактилии целесообразно понимать сращение пальцев нормальной длины и развития, имеющих полный объем движений в суставах.
Сложная форма врожденной синдактилии предполагает сращение пальцев, имеющих порок развития костно-суставного и сухожильно-связочного аппарата, в том числе контрактуры, клинодактилии, дополнительные сегменты и пр.
При дифференциации по виду сращения мягкотканная синдактилия — это сращение пальцев только мягкими тканями, причем в составе сращения могут быть не только кожа, но и фиброзные ткани.
Костная форма синдактилии предполагает наличие костной спайки фаланг и (или) пястных костей на большем или меньшем протяжении.
В ситуации сращения до уровня мякоти пальцев с захватом ногтевых фаланг синдактилию рассматривают как полную.
При протяженности сращения до уровня дистальных межфаланговых суставов синдактилию обозначают как неполную. При этом данный вариант может быть обозначен как базальная (до уровня проксимальных межфаланговых суставов) или терминальная (при сращении кончиков пальцев) синдактилия.
Синдактилия неуточненная: Диагностика[править]
Дифференциальный диагноз[править]
Синдактилия неуточненная: Лечение[править]
Хирургическое лечение
Возрастные показания для устранения синдактилии зависят от варианта деформации.
• Простые формы синдактилии — оперативное лечение целесообразно с возраста 1 год.
• Сложные формы синдактилии, особенно при наличии деформации, нарушающей рост сегмента, необходимо ликвидировать максимально рано — до 1 года.
Целесообразно разделять методы на технологии устранения синдактилии I-II пальцев кисти и II-V пальцев.
Основные принципы устранения синдактилии:
• межпальцевую складку следует формировать из местных тканей;
• сращение разъединяют разрезами, после этого на ладонной поверхности пальцев должна быть сформирована зигзагообразная линия рубцов. Отступление от этих правил возможно лишь при неполной синдактилии, не захватывающей области проксимальных межфаланговых суставов;
• при устранении синдактилии необходимо ликвидировать все деформации сращенных пальцев с вмешательством (по необходимости) на костно-суставном и сухожильно-связочном аппарате;
• дефекты на боковых поверхностях пальцев закрывают с использованием свободной или отдаленной кожной пластики.
Применение собственных тканей кисти — исключение из правил.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
Ортопедия [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. С.П. Миронова, Г.П. Котельникова — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970424483.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Рубрика МКБ-10: Q69.9
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q65-Q79 Врожденные аномалии пороки развития и деформации костно-мышечной системы / Q69 Полидактилия
Определение и общие сведения[править]
Полидактилия — деформация, характеризующаяся увеличением количества фаланг и пястных костей на кисти.
Классификация
Полидактилия — сборное понятие, поскольку с клинической точки зрения целесообразно следующее деление патологии.
а) По локализации — радиальная, центральная, ульнарная:
• радиальная локализация дефекта — удвоение сегментов первого луча;
• центральная — удвоение II-IV пальцев;
• ульнарная — удвоение V пальца.
б) По виду удвоения — полифалангия, полидактилия, удвоение луча:
• полифалангия — удвоение ногтевых фаланг либо ногтевых и средних;
• полидактилия — удвоение пальца;
• удвоение луча — увеличение количества сегментов пальца и соответствующей пястной кости.
в) По наличию сопутствующей патологии — удвоение с наличием или отсутствием деформации основного пальца. Этот показатель весьма важен, поскольку определяет тактику лечения — проводить простое удаление дополнительных сегментов либо удаление с одновременной реконструкцией остающихся.
Этиология и патогенез[править]
Клинические проявления[править]
Полидактилия неуточненная: Диагностика[править]
Дифференциальный диагноз[править]
Полидактилия неуточненная: Лечение[править]
Хирургическое лечение
При хирургической ликвидации порока следует учитывать следующие основные моменты.
Возрастные показания зависят от варианта деформации и предполагаемого вмешательства.
Удаление дополнительного сегмента без вмешательств на основном пальце можно провести максимально рано — в возрасте 3-6 мес.
В ситуации, требующей ликвидации сопутствующей деформации основного пальца, лечение целесообразно проводить с возраста 1 год.
Методы устранения полидактилии кисти целесообразно разделять по следующим критериям.
• Удаление дополнительного сегмента без вмешательства на основном пальце.
• Удаление дополнительного сегмента с исправлением деформации основного пальца:
— без использования тканей;
— с использованием тканей дополнительного сегмента. Основные принципы устранения полидактилии следующие.
• Четкое понимание того, какой палец является основным, а какой — дополнительным.
• Одномоментная коррекция всех компонентов имеющейся патологии.
• Использование (по необходимости) любого из вариантов кожной, сухожильной, костной пластики.
Удаление дополнительного сегмента без вмешательства на основном пальце
Собственный клинический материал показывает, что только в 30,8% случаев радиальной, в 12,7% центральной и 56,6% ульнарной полидактилии отсутствует деформация основного пальца, поэтому вмешательство может быть ограничено лишь удалением дополнительного сегмента. Дополнительный сегмент у такой категории больных в наиболее легких случаях представлен небольших размеров рудиментом, соединенным с основным пальцем узким основанием.
Техника операции. На тыльной и ладонной поверхностях дополнительного сегмента, у его основания проводят овальные разрезы. Из мягких тканей тщательно выделяют всегда присутствующий здесь сосудисто-нервный пучок. Перевязывают либо коагулируют артерию и вену. Ладонный пальцевой нерв, идущий к дополнительному сегменту, пересекают несколько проксимальнее области рассечения кожи. После удаления дополнительной фаланги и иссечения избытка кожи накладывают швы на кожу.
Удаление дополнительного сегмента с вмешательством на основном пальце
При вмешательствах на основном пальце с целью устранения деформации последнего одновременно с ликвидацией дополнительных сегментов возникает необходимость в восстановлении капсулы и боковых связок межфаланговых суставов, резекции суставных поверхностей, устранении клинодактилии с использованием корригирующих остеотомий, перемещении точек прикрепления сухожилий сгибателей и самих сгибателей и разгибателей.
Кроме того, вмешательства проводят, как уже было указано, без использования или с использованием тканей дополнительного пальца.
Удаление дополнительного сегмента с одновременным исправлением деформации основного пальца без использования тканей добавочного
Устранение полифалангии и полидактилии с ликвидацией клинодакти-лии. Наиболее частый вид деформации основного пальца — клинодактилия, т.е. отклонение пальца во фронтальной плоскости. При полифалангии и полидактилии боковая девиация пальца обусловлена двумя основными причинами: неправильным расположением суставных поверхностей, а также атипичным расположением сухожилий сгибателей, причем указанные анатомические изменения возможны как в изолированном, так и в сочетанном виде.
Техника операции. Проводят овальные разрезы по тыльной и ладонной поверхностям дополнительного сегмента у его основания. При необходимости резецируют часть суставной поверхности основной фаланги или пястной кости, сочленяющейся с удаляемыми фалангами. В области дистального метафиза основной фаланги или пястной кости проводят клиновидную резекцию, рассчитывая величину клина по углу отклонения суставной поверхности. Фрагменты сопоставляют, фиксируя их спицей. При необходимости восстанавливают капсулу сустава, затем ушивают рану.
В ситуации сочетания клинодактилии на уровне пястно-фалангового сустава с девиацией в области межфалангового сочленения, чаще всего в противоположную сторону (типичную для полидактилии), выполняют двойную корригирующую остеотомию на вершинах деформации.
Вместе с тем боковая девиация основного пальца, особенно при полидактилии, как правило, обусловлена не только неправильным расположением суставных поверхностей, но и атипичным ходом сухожилий сгибателей, а также точек прикрепления последних к ногтевым фалангам. Таким образом, корригирующих остеотомий фаланг в этих случаях недостаточно: после удаления фиксирующих спиц и последующей разработки деформация неминуемо рецидивирует.
Техника операции. После удаления дополнительного сегмента на ладонной поверхности основного пальца проводят зигзагообразный разрез от ногтевой фаланги до области проекции дистального метафиза пястной кости. Выделяют сухожилие длинного сгибателя большого пальца вместе с сухожильным влагалищем и кольцевидной связкой. В зоне ногтевой фаланги перемещают точку прикрепления сухожилия на центр диафиза. Сухожильное влагалище и кольцевидную связку фиксируют отдельными швами по оси диафизов фаланг, послойно ушивают рану.
Удаление дополнительного сегмента с одновременным исправлением деформации основного пальца с использованием тканей добавочного
При выполнении подобного рода вмешательств используют следующие ткани дополнительного сегмента: кожу и подкожную жировую клетчатку, капсулу суставов, сухожилия сгибателей и разгибателей, короткие мышцы кисти, фрагменты фаланг и сами дополнительные сегменты, а также их комбинации.
Устранение полифалангии и полидактилии с использованием кожи и подкожной жировой клетчатки дополнительного сегмента.
Показание для этой методики — необходимость увеличения объема основного пальца в случаях его гипоплазии, а также прогнозируемый дефицит мягких тканей, формирующийся после устранения клинодактилии.
Техника операции. Выполняют разрез, огибающий ногтевую фалангу дополнительного пальца, с продолжением до его основания. Вычленяют костную часть дополнительного сегмента, тщательно сохраняя сосудисто-нервные пучки.
Разрез продолжают по боковой поверхности основного пальца; если необходимо, устраняют клинодактилию последнего. После мобилизации краев раны и смещения мягких тканей по тыльной и ладонной поверхностям образующийся дефект закрывают сформированным ранее лоскутом дополнительного сегмента.
При указанных методиках практически всегда, когда дополнительный палец вычленяют из общего сустава, производят пластику капсулы с использованием ее участков, принадлежащих добавочному сегменту.
Наиболее частый вариант сопутствующей патологии при центральной полидактилии — синдактилия основного и дополнительного пальцев. В такой ситуации при удалении добавочных фаланг все мягкие ткани используют для закрытия дефектов, формирующихся при устранении синдактилии.
Устранение полифалангии и полидактилии с использованием мышц и сухожилий удаляемого сегмента.
При устранении радиальной и ульнарной полифалангии и полидактилии обязательное условие — использование коротких мышц кисти, которые в подавляющем большинстве случаев прикрепляются к дополнительному пальцу.
При радиальной локализации деформации используют мышцу, отводящую большой палец, при ульнарной — мышцу, отводящую мизинец.
Техника операции. У основания дополнительного сегмента проводят овальные разрезы. Указанные мышцы тщательно выделяют, дистальные точки прикрепления последних отсекают от дополнительных сегментов и берут на держалки.
Резецируют дополнительные фаланги, восстанавливают капсулу суставов, после чего короткие мышцы фиксируют чрескостными швами к основанию проксимальных фаланг основных пальцев.
Устранение полифалангии и полидактилии с использованием комбинированных кожно-костно-сухожильных лоскутов.
Указанная технология использует идею, предложенную Bilhaut, и предусматривает создание одного пальца из двух имеющихся за счет резекции частей последних, причем варьирование величины резекции позволяет создать необходимый объем реконструируемого сегмента.
Техника операции. При наличии основного и дополнительного пальцев одинакового размера проводят разрезы по центрам последних на тыльной и ладонной поверхностях.
Выполняют резекцию внутренних половин фаланг, при этом удаляют мягкие ткани и части диафизов. Вмешательства на сухожилия сгибателей и разгибателей при этом не нужны, их лишь смещают к наружным, остающимся половинам.
Указанные части сопоставляют, при этом наиболее важный момент — четкое совмещение зон роста.
Сопоставленные части фиксируют спицами, проведенными в поперечном или перекрестном направлении.
При подобной технологии величина резекции варьирует в зависимости от размеров большого пальца на здоровой конечности.
Устранение полифалангии и полидактилии с использованием всех тканей дополнительного сегмента.
При радиальной и ульнарной полидактилии существуют ситуации, при которых дополнительный сегмент развит лучше, чем основной. При этом целесообразно проводить вмешательство, основным принципом которого было бы формирование пальца из наиболее развитых частей основного и дополнительного.
Так, при удвоении первого луча наиболее развитыми оказываются пястная кость радиально расположенного сегмента и фаланги ульнарного пальца.
В данной ситуации проводят транспозицию ульнарного пальца на I пястную кость с одновременным удалением радиальных фаланг, что позволяет создать максимально полноценный в данной ситуации луч.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
Ортопедия [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. С.П. Миронова, Г.П. Котельникова — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970424483.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник