Клинические рекомендации двс синдром у детей

Медицинский эксперт статьи

Fact-checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

ДВС-синдром — одна из самых распространённых причин геморрагического синдрома и кровотечений и наблюдается у 8-15% больных новорождённых.

В развитии различных патологических состояний ДВС-синдрома играет существенную роль. Это неспецифическая общебиологическая реакция организма возникает в ответ на проникновение в кровоток тромбопластических субстанций, активирующих гемостаз; она сопровождается резкими нарушениями в микроциркуляторном русле. Кровотечения при ДВС-синдроме отличаются упорным характером.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6]

Код по МКБ-10

D65 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]

Причины ДВС-синдрома у ребенка

Причины развития ДВС-синдрома у детей следующие:

тяжёлые вирусные и бактериальные (особенно вызванные грамотрицательной и смешанной микрофлорой) инфекции;
гипотермия;
гипоксия/асфиксия;
ацидоз;
шок, острая гипотензия;
травмы и деструктивные поражения органов (тяжёлый гемолиз, лейколиз, массивная травма, ожоги, деструкция паренхиматозных органов, некроз).

В подавляющем большинстве случаев стартовый механизм ДВС-синдрома у новорождённых — сердечно-сосудистый коллапс или шок, с последующей активацией и повреждением сосудистого эндотелия, что приводит к повышению сосудистой экспрессии, выделению в кровь тканевого фактора, повышенных количеств интерлейкинов 1, 6 и 8, фактора активации тромбоцитов и фактора некроза опухолей.

trusted-source [7], [8], [9], [10]

Патогенез

Вызванная этиологическими факторами избыточная активация свёртывающей системы крови приводит к образованию распространённых тромбов мелких сосудов и, как следствие, к развитию микроциркуляторной блокады паренхиматозных органов, их ишемии, истощению запасов плазменных факторов свёртывания и тромбоцитов. Чрезмерная активация свёртывания индуцирует фибринолиз, усугубляя кровоточивость. При истощении факторов свёртывания, дефиците тромбоцитов и развитии вторичной депрессии фибринолиза могут возникнуть профузные кровотечения и полная несвёртываемость крови. Таким образом, можно выделить следующие звенья патогенеза ДВС-синдрома у детей:

«протеолитический взрыв» — чрезмерное образование тромбина и плазмина в крови, вазоактивный эффект кининов;
системное поражение эндотелия (ацидоз, эндотоксикоз, экзотоксикоз и т.д.);
гиперкоагуляцию, связанную с активацией как внутреннего, так и внешнего путей коагуляции;
блокаду микроциркуляции на ранних стадиях ДВС за счёт образования растворимых комплексов фибрин-фибриноген и развития фибриновых микротромбов и далее — реологической окклюзии капилляров (повышение вязкости крови, сладж, сгустки);
гипоксию и деструкцию клеток с дисфункцией ЦНС, почек, лёгких, печени, сердца — полиорганную недостаточность;
коагулопатию и тромбоцитопению потребления с истощением в крови уровней как прокоагулянтов (факторы I, II, V, VIII, XIII, Виллебранда), так и естественных антикоагулянтов — ингибиторов активных сериновых протеаз (антитромбин III, протеины С, Б и др.);
патологический фибринолиз со значительным повышением ПДФ, деградацией фибриногена, протеолизом факторов V, VIII, XII, XI, XIII, Виллебранда, изменениями гликопротеинов тромбоцитарной мембраны, что нарушает как первичный, так и вторичный гемостаз, приводя к одновременному развитию тромбозов и повышенной кровоточивости. Предрасположенность новорождённых к развитию ДВС-синдрома объясняют низкой способностью ретикулоэндотелиальной системы удалять промежуточные продукты свёртывания крови; неспособностью печени при необходимости адекватно повышать синтез прокоагулянтов и антикоагулянтов; трудностью поддержания адекватной перфузии в малых сосудах; уязвимостью и лёгкой повреждаемостью большинства пусковых механизмов, приводящих к ДВС-синдрому.

trusted-source [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Симптомы ДВС-синдрома у ребенка

Клинически выделяют три фазы развития ДВС-синдрома у детей.

Первая — фаза гиперкоагуляции. В клинической картине доминируют симптомы основного заболевания, с присоединением признаков нарушения микроциркуляции: мраморность кожных покровов, дистальный цианоз, пятна стаза, гипотермия, умеренное увеличение размеров печени, селезёнки, тахикардия, снижение АД, тахипноэ, уменьшение диуреза.
Вторая — фаза коагулопатии и тромбоцитопатии потребления. Возникают петехии и кровотечения из мест инъекций, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, страдают функции жизненно важных органов в виде острой лёгочноциркуляторной и острой почечной недостаточности, отёка мозга, поражений миокарда. Одновременно возникают кровоизлияния, в том числе кровоизлияния в мозг; лёгочные и желудочно-кишечные кровотечения.
Фаза восстановления. Если вторая фаза не приводит к летальному исходу, ДВС-синдром переходит в третью фазу — восстановления. Данная фаза сопровождается прекращением кровоточивости и постепенным восстановлением функций поражённых органов.

ДВС-синдром у детей — серьёзное осложнение тяжёлых заболеваний, приводящее к летальному исходу в 30-50% случаев.

trusted-source [18], [19]

Диагностика ДВС-синдрома у ребенка

Для фазы гиперкоагуляции типичны следующие изменения лабораторных показателей:

время свёртывания крови и время кровотечения нормальны или слегка укорочены;
число тромбоцитов в пределах нормы;
ПВ укорочено;
ЧТВ укорочено;
уровень фибриногена повышен;
ПДФ повышено;
положительный этаноловый тест.

Для фазы потребления характерны следующие лабораторные показатели:

время свёртывания крови и время кровотечения увеличены;
число тромбоцитов снижено;
ПВ укорочено или нормальное;
ЧТВ увеличено;
уровень фибриногена снижен;
ПДФ повышено;
этаноловый тест резко положительный;
анемия и появление фрагментированных эритроцитов в мазке крови.

В третьей фазе лабораторные показатели приходят в норму.

trusted-source [20], [21], [22], [23], [24]

Лечение ДВС-синдрома у ребенка

Характер и объём лечебных мероприятий зависят от фазы.

Фаза гиперкоагуляции

Основное внимание следует уделять адекватной терапии основного заболевания. Обязательно восполнение ОЦК методом инфузионной терапии с включением свежезамороженной плазмы (донатор плазменных факторов свёртывания и антитромбина III) из расчёта 10-20 мл/кг внутривенно капельно, 10% раствора глюкозы в объёме, определяемом физиологическими потребностями новорождённого. Также назначают антиагрегант пентоксифиллин (трентал) 0,1-0,2 мл 2% раствора в 5% растворе глюкозы (медленно капельно, 2-4 раза в сутки). По показаниям вводят ингибитор протеаз апротинин по 25 000-50 000 ЕД внутривенно медленно. При микроциркуляторной блокаде применяют ингибитор моноаминооксидазы допамин [5-10 мкг/кгхмин), внутривенно, капельно].

Фаза потребления

Необходимы трансфузии фактора свёртывания крови VIII каждые 12 ч, по показаниям — трансфузии эритроцитной массы и тромбоконцентрата. Необходимы оксигенотерапия, коррекция ацидоза, согревание ребёнка, восполнение ОЦК, гепаринотерапия. Гепарин натрия вводят (под контролем времени свёртывания крови!) внутривенно каждые 4-6 ч или подкожно каждые 8 ч в начальной дозе 10-25 ЕД/(кгхсут), при необходимости дозу увеличивают до 50-150 ЕД/(кгхсут).

Гепарин натрия назначают лишь после переливания фактора свёртывания крови VIII и восстановления уровня антитромбина III (кофактора действия гепарина) внутривенно капельно или микроструйно. Отмена гепаринотерапии возможна только на фоне назначения тромбоцитарных ингибиторов (пирацетам или никотиновая кислота, дипиридамол и др.) и при постепенном снижении дозы гепарина.

trusted-source [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Фаза восстановления

Необходима посиндромная терапия, направленная на восстановление нарушенных функций органов и систем. Тромболитические препараты применяют крайне редко, преимущественно при тромбозе крупных сосудов.

Источник

ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, коагулопатия потребления, тромбогеморрагический синдром) — это патологический неспецифический процесс, характеризующийся образованием диссеминированных тромбов (фибринных, эритроцитарных и гиалиновых) в сосудах микроциркуляторного русла в сочетании с несвёртываемостью крови, приводящей к множественным массивным кровоизлияниям.

Может протекать бессимптомно или в виде остро развившейся коагулопатии. Часто встречается при различной акушерской патологии, различных видах шока, тяжёлых травмах, бактериальном сепсисе[3].

Классификация[править | править код]

Выделяют 3 основных типа течения заболевания.

Острый ДВС синдром.
Подострый ДВС синдром.
Хронический ДВС синдром[4].

Также существует довольно большое количество классификаций по стадиям развития процесса.

По М. С. Мачабели выделяют 4 стадии[5]:

I стадия — гиперкоагуляции;
II стадия — коагулопатия потребления;
III стадия — резкое снижение в крови всех прокоагулянтов, вплоть до полного отсутствия фибриногена;
IV стадия — восстановительная.

По Фёдоровой З. Д. и др. (1979), Барышеву Б. А. (1981) классификация имеет следующий вид[5]:

I стадия — гиперкоагуляции;
II стадия — гипокоагуляции;
III стадия — гипокоагуляции с генерализованной активацией фибринолиза;
IV стадия — полное несвертывание крови.

Этиология[править | править код]

Этиологические формы острого и подострого ДВС-синдрома[править | править код]

Инфекционно-септические:
- бактериальные;
- вирусные;
- токсически-шоковый (в том числе при абортах).
Травматические и при деструкциях тканей:
- ожоговый;
- синдром длительного сдавления;
- массивные травмы;
- при некрозах тканей и органов (острая токсическая дистрофия печени, некротический панкреатит, острый инфаркт миокарда и др.);
- при остром внутрисосудистом гемолизе, в том числе при переливаниях несовместимой крови;
- при травматичных операциях;
- при массивных гемотрансфузиях;
- при гемобластозах, прежде всего при остром промиелоцитарном лейкозе;
- при острой лучевой болезни.
Акушерские и гинекологические:
- при эмболии околоплодными водами (особенно инфицированными);
- при ранней отслойке и предлежании плаценты;
- при атонии и массаже матки;
- при внутриутробной гибели плода и его ретенции;
- при преэклампсии и эклампсии.
Шоковые (при всех терминальных состояниях).
В процессе интенсивной химиотерапии.
При трансплантации органов.

Причинами хронического (затяжного) ДВС-синдрома чаще всего являются следующие виды патологии:

хрониосепсис, включая затяжной септический эндокардит;
хронические иммунные и иммунокомплексные болезни;
хронические вирусные заболевания (гепатит, ВИЧ и др.);
опухолевые процессы (рак, лимфомы, лейкозы и др.).

Фазы ДВС-синдрома:

I фаза — гиперкоагуляция. Потеря факторов свертывающей системы в процессе обильного кровотечения приводит к удлинению времени образования сгустка и его ретракции, удлинению времени капиллярного кровотечения. Лабораторные показатели: уменьшение времени свертывания крови, тромбинового времени, положительный этаноловый тест.

II фаза — гипокоагуляция. При геморрагическом шоке в фазе спазма венул и артериол (клинические проявления: дегидратация, бледные и холодные кожные покровы, признаки острой почечной недостаточности) в капиллярах развивается расслоение плазмы и форменных элементов — «сладж»-феномен. Агрегация форменных элементов, обволакивание их фибрином сопровождаются потреблением факторов свертывания крови и активацией фибринолиза. Лабораторные показатели: умеренная тромбоцитопения (до 120×109/л), тромбиновое время 60 с и больше, резко положительный этаноловый тест.

III фаза — потребления с активацией местного фибринолиза. Афибриногенемия в сочетании с выраженной активацией фибринолиза. При этой фазе рыхлые сгустки крови в месте кровотечения быстро (в течение 15-20 мин) лизируются на 50 %. Лабораторные показатели: увеличение времени свертывания крови, тромбинового времени, уменьшение тромбоцитов до 100×109/л, быстрый лизис сгустка.

IV фаза — генерализованный фибринолиз. Капиллярная кровь не свертывается, отмечаются паренхиматозное кровотечение, петехиальные высыпания на коже и внутренних органах, гематурия, выпот в синовиальные полости и терминальные изменения в органах и системах.

Патогенез[править | править код]

Основные звенья патогенеза ДВС-синдрома[править | править код]

1. Начальная активация гемокоагуляционного каскада и тромбоцитов эндогенными факторами: тканевым тромбопластином, лейкоцитарными протеазами, продуктами распада тканей, опухолевыми прокоагулянтами;
2. Персистирующая тромбинемия с повышением уровня её маркеров в крови (РФМК и D-димеров);
3. Истощение системы физиологических антикоагулянтов со значительным снижением содержания в плазме антитромбина III, протеина С, плазминогена и повышением уровня тромбомодулина в плазме крови;
4. Системное поражение сосудистого эндотелия и снижение его антитромботического потенциала;
5. Образование микросгустков крови и блокада микроциркуляции в органах-мишенях (мозг, надпочечники, почки, печень, желудок и кишечник (субсиндром полиорганной недостаточности) с развитием дистрофических и деструктивных нарушений в них).
6. Активация фибринолиза в зоне блокады микроциркуляции и истощение его резервов в общей циркуляции;
7. Потребление факторов гемокоагуляции и тромбоцитопения (и — патия) потребления, приводящие к системной кровоточивости и терминальной гипокоагуляции вплоть до полной несвертываемости крови (геморрагическая фаза синдрома);
8. Нарушение барьерной функции слизистой оболочки желудка и кишечника с трансформацией асептического ДВС-синдрома в септический;
вторичная тяжелая эндогенная интоксикация.

Клиническая картина[править | править код]

В клинической картине ДВС-синдрома отмечаются:

в 1-й стадии — симптомы основного заболевания и признаки тромбогеморрагического синдрома (с преобладанием проявлений генерализованного тромбоза), гиповолемия, нарушение метаболизма;

во 2-й стадии появляются признаки полиорганного повреждения и блокады системы микроциркуляции паренхиматозных органов, геморрагический синдром (петехиально-пурпурный тип кровоточивости);

в 3-й стадии к указанным нарушениям присоединяются признаки полиорганной недостаточности (острая дыхательная, сердечно-сосудистая, печеночная, почечная, парез кишечника) и метаболические нарушения (гипокалиемия, гипопротеинемия, метаболический синдром по смешанному типу (петехии, гематомы, кровоточивость из слизистых оболочек, массивные желудочно-кишечные, легочные, внутричерепные и другие кровотечения, кровоизлияния в жизненно важные органы);

в 4-й стадии (при благоприятном исходе) основные витальные функции и показатели гемостаза постепенно нормализуются.

Диагностика[править | править код]

Проводится диагностика свертывания крови и нарушения фибринолиза.

ЭКСПРЕСС-ДИАГНОСТИКА НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА.

показатель	норма	1 фаза	2 фаза	3 фаза	4 фаза
время свертывания	5-12	менее 5	5-12	более 12	более 60
лизис сгустка	нет	нет	нет	быстрый	сгусток не образуется
число тромбоцитов	175-425	175-425	менее 120	менее 100	менее 60

Гиперкоагуляционная фаза ДВС-синдрома
При наличии заболевания или состояния, которое может вызвать гиперкоагуляционный синдром, необходимо определить ряд лабораторных показателей коагулограммы и тенденции их изменения с течением времени. АЧТВ может сокращаться, уровень тромбоцитов падает, уровни D-димеров, тромбин-антитромбиновых комплексов, фрагментов протромбина растут.
Гипокоагуляционная фаза ДВС-синдрома
Для этой фазы характерно сочетание геморрагических проявлений в результате полной несвертываемости крови с выраженной полиорганной недостаточностью. Лабораторные показатели на этой стадии демонстрируют выраженную гипокоагуляцию: сгусток в пробирке не образуется, резко удлиняется АЧТВ и ПВ, снижается уровень антитромбина III, в крови резко повышается уровень D-димеров, развивается выраженная тромбоцитопения, и тромбоциты перестают полноценно агрегировать (тромбоцитопатия ДВС-синдрома).

Лечение[править | править код]

Немедленное переливание минимум 1 литра свежезамороженной плазмы в течение 40-60 мин, гепарина внутривенно в начальной дозе 1000 ед/час с помощью инфузомата или капельно (суточная доза гепарина нуждается в уточнении после анализа коагулограммы).

Купирование шока: инфузии кровезаменителей, глюкокортикоидов, наркотические анальгетики, допамин.

Антиагрегантная терапия: аспирин (aцетилсалициловая кислота).

Активация фибринолиза: никотиновая кислота, плазмаферез.

Ингибиторы протеолитических ферментов: контрикал.

Прогноз[править | править код]

Прогноз варьируется в зависимости от основной патологии и степени внутрисосудистого тромбоза. Так на 1 и 2 стадии он благоприятный, но лишь при наличии адекватного лечения; сомнительный на 3; и летальный на 4. Для пациентов с ДВС-синдромом, независимо от причины вызвавшей его, прогноз часто мрачен: от 20 % до 50 % пациентов умирают. ДВС-синдром осложненный сепсисом имеет значительно более высокий уровень смертности, чем не осложненный.

См. также[править | править код]

Сепсис
Шок
Коагулологические исследования

Примечания[править | править код]

Ссылки[править | править код]

Цикл Видеолекций по ДВС-синдрому

Источник