Клинически изолированный синдром у кого он есть
Про клинически-изолированный синдром (КИС)
Клинически-изолированный синдром (КИС) – один из видов течения рассеянного склероза. КИС относится к первым проявлениям болезни, в то время когда делать дальнейшую диагностику и прогнозы на течение заболевания слишком рано. КИС длится по крайне мере 24 часа с момента рецидива и делится на моно- и много- очаговый синдром (называют также моно- и мульти- фокальный эпизод).
- Моноочаговый КИС – однократное поражение ЦНС, вызывающее появление неврологического симптома болезни. На МРТ выражается появлением очага воспаления.
- Многоочаговый КИС- мнократное поражение ЦНС, влекущее за собой появление более одного симптома, как следствие – более одного очага воспаления на МРТ.
Как правило, симптомы вызванные этим синдромом восстанавливаются полностью, перед тем как болезнь меняет течение.
Как КИС становится РС
В случае когда диагностирован клинически-изолированный синдром, с высокой долей вероятности, все неврологические нарушения пройдут. Они могут пройти на этапе начала рассеянного склероза. Диагностика характера течения КИС заключена в 2 вопросах. Вызваны ли неврологические проблемы поражением ЦНС и ожидаются ли новые поражения ЦНС, способные привести к развитию РС.
- Высокий риск развития РС появляется у людей, имеющих многоочаговое поражение ЦНС. Более 2х очагов воспаления на МРТ. Высокий риск это 60-80% шанс диагностирования РС в течении ближайших нескольких лет.
- Низкий риск развития РС появляется у людей не имеющих или имеющих не более 1 очага воспаления на МРТ. Низкий риск указывает на 20% шанс развития РС в ближайшие несколько лет.
В 2010 году были пересмотрены критерии диагностирования РС при КИС. На МРТ, на ряду с новыми очагами, могут быть выявлены более старые очаги, что дает основание считать КИС моноочаговым, но уже повторенным.
Своевременное и точное диагностирование КИС, особенно в случае высокого риска развития РС очень важно, потому что позволяет вовремя начать лечение препаратами изменяющими течение рассеянного склероза (ПИТРС), что в свою очередь может свести к минимуму инвалидизацию от болезни в будущем.
Как защитить себя от КИС?
Защитить себя от КИС, значит защитить себя от рассеянного склероза. Причины появления КИС, как и причины РС неизвестны. Известно и общепризнано, что у женщин болезнь встречается чаще. Обычно первые проявления наступают в возрасте 20-40 лет, но могут встречаться у людей моложе или старше отмеченного возраста.
Чем отличается КИС от РС?
Опираясь на клинические проявления обоих, выявить разницу нельзя. В обоих случая, клинически-изолированный синдром или другое течение рассеянного склероза – поражаются участки ЦНС, а именно миелин, вещество изолирующее нервные волокна. Его поражение препятствует прохождению импульса.
По определению, люди с клинически-изолированным синдромом отличаются от людей с рассеянным склерозом количеством перенесенных рецидивов, количеством очагов, а следовательно и уровнем демиелизации ЦНС. У людей диагностированых с РС количество очагов более одного.
Благодаря МРТ, на этапе КИС может быть точно выявлено, является ли симптом следствием поражения ЦНС или нет. На этапе, когда болезнь перешла в РС и имеется большое количество очагов, сделать это крайне сложно.
Пересмотр критериев диагностики РС в 2010 позволяет точно устанавливать достоверность КИС и своевременно диагностировать рассеянный склероз.
Симптомы и диагностирование КИС
Симптомы клинически-изолированного синдрома (КИС) зависят от места где случилось повреждение миелина в ЦНС. Как правило, при КИС бывает повреждение:
- Спинного мозга (частичный или поперечный миелит). Незаметное появление проблем с шейным отделом, может проявиться в течении нескольких часов или более медленно, развивается в течение одной-двух недель . Специфические симптомы, наблюдаемые в зависимости от области спинного мозга влияют и могут включать в себя мышечную слабость, неприятные ощущения в пальцах и ногах , проблемы с мочевым пузырем и кишечником или симптом L’ Hermitte, описываемое испытавшими как ощущения от удара электрическим током при движении шеей.
- Зрительного нерва (неврит зрительного нерва). Наступление может быть внезапным или развиваться в течение определенного периода времени. Симптомами могут стать помутнение зрения или его потеря, как правило, только в одном глазу, боль за глазным яблоком, повреждение цветопередачи или появление слепых пятен, окруженных зоной нормального зрения.
- Ствола мозга. Симптомы могут включать тошноту, рвоту, двоение в глазах, головокружение, потеря слуха и шаткость при ходьбе.
Очень важно вовремя обратиться к неврологу. Это может повлечь за собой целый ряд событий, но поможет ранней диагностике заболевания. Например, если невролог убедится в том, что у больного КИС, это поможет определить уровень прогрессирования заболевания.
Диагностика клинически-изолированного синдрома
В диагностике КИС, очень важно на этапе установления причины симптомов исключить возможные, но не требующие немедленного вмешательства диагнозы. Процесс диагностики включает в себя:
- Составление полной медицинской карточки, включая информацию о симптомах и длительности текущего состояния больного.
- Клиническое и неврологическое обследование.
- МРТ, для поиска воспалительных очагов в ЦНС.
- Анализ крови, чтобы исключить или определить другие возможные причины.
Ранее для диагностики так же брался образец спинно-мозговой пункции, но в последнее время, с увеличением качества оборудования для МРТ, необходимость в пункции пропала, особенно при КИС.
Лечение клинически-изолированного синдрома
Большинство случаев КИС довольно мягки и могут пройти сами. В некоторых отдельных случаях, как и при рецидивах рассеянного склероза, рекомендуется внутривенное или пероральное применение метилпреднизалона.
Для людей у которых диагностирован КИС с высокой вероятностью будущих рецидивов, рекомендуется лечение препаратами изменяющими течение рассеянного склероза (ПИТРС).
Источник
Существуют различные мнения, что считать началом болезни. В предыдущей главе мы отразили совокупность факторов риска, указали, что сочетание генетической предрасположенности и влияния окружающей среды в конечном счете запускают процессы в организме, со временем набирающие «критическую массу» и приводящие к проявлению заболевания. Наверное, вы слышали такие термины: радиологически изолированный синдром (РИС), клинически изолированный синдром (КИС), может быть у кого-то в медицинском заключение напечатаны эти словосочетания. В этой главе мы подробно разберём, что же это такое и чего ждать человеку с данным диагнозом. Предварительно скажем, что изолированные синдромы — это такие изменения в организме, которые недостаточны для окончательной постановки диагноза. Врач получает определенную совокупность данных, но точно пока не сможет сказать вам, что будет дальше. Он будет оперировать вероятностями: вероятно такого-то заболевания такая, а такого-то такая и всё. Неопределенность будет меньше, если врач знает, что нужно делать дальше, какие методы обследования применить, но всё равно она останется, пока в течение времени врач не получит дополнительные данные, необходимы и достаточные для постановки диагноза. А промежуток времени наблюдения может растянуться на годы.
Радиологически изолированный синдром
Термин достаточно сложный, обозначает следующее: радиологически — это синдром может быть выявлен только с помощью методов лучевой диагностики, а именно с помощью МРТ. Если быть проще, то обычно пациента беспокоили головные боли или решил «провериться» самостоятельно, пошёл и выполнил МРТ-головного мозга, ведь вы можете сами его назначить, не обращаясь предварительно к врачу. Получил снимки, взглянул в заключение, а там «бах!»: «выявлены единичные очаги (или очаг), с учетом возраста больного нельзя исключить демиелинизирующий процесс». Рука стремительно тянется к телефону или к компьютерной мышке, вводится в строку поиска слово «демиелинизирующий», пуск и всё, жизнь вошла в серую полосу, наступили бессонные ночи, беспокойство, слёзы, сплошной «нервяк». Это я описал радиологически изолированный синдром (РИС) совсем просто, так сказать на пальцах. Но на самом деле, всё значительно сложнее. РИС может быть предшественником рассеянного склероза, а может и не быть. Существенно большая часть (не менее двух третей) пациентов с РИС, так с этим РИСом и остаются и не заболевают рассеянным склерозом. А очаги на МРТ могут быть обусловлены врожденными изменениями в ЦНС, последствиями травм, гипоксии и многого другого. Меньшая часть пациентов с РИС в конечном счете заболевают рассеянным склерозом, т.е. в этом случае РИС является своего рода предболезнью, когда организм уже прошел точку невозврата, продолжаются иммунологические нарушения, которые с течением времени выльются в заболевание. Поэтому, когда у вас рентгенолог описал наличие очагов, то надо ни в коем случае паниковать, метаться, плакать, предрекать себе скорый конец. Нет, надо успокоится, обратиться к врачу-неврологу, а лучше всего, к специалисту по рассеянному склерозу и пройти обследование. Что же покажет обследование? Оно позволит подтвердить, что выявленные очаги — это предвестники демиелинизирующего или другого заболевания. Но, может быть ситуация, когда все анализ придут отрицательными и не укажут на какое-либо заболевание: такое возможно в большем проценте случаев. Тогда вас оставят под наблюдение.
Клинически изолированный синдром
Клинически изолированный синдром (КИС) — это ступень к рассеянному склерозу. Как и в случае с РИС В отличие от радиологически изолированного синдрома, 2/3 пациентов с КИС заболеют рассеянным склерозом. На МРТ уже появляются не просто какие-то единичные, пока непонятного происхождения очаги, а очаги уже имеющие характерные для РС признаки. Но самое главное — это наличие клинического проявления. Что такое клинические проявления? Это симптомы, признаки которые ощущаются самим пациентом и подтверждаются объективно при осмотре неврологом. К ним относятся онемение конечностей или одной конечности, туловища, лица, слабость конечностей, нарушения координации, снижение зрения на один глаз (иногда сразу на оба глаза), двоение изображения. Также может появиться усталость, выраженная на фоне обычной повседневной нагрузки, утомляемость, невозможность выполнить работу до конца. С другой стороны такие симптомы могут появиться, быть подтверждены при осмотре специалиста, но на МРТ никаких очагов нет. Вот в этом случае только у 1/5 пациентов разовьётся рассеянный склероз, у остальных речь должна идти о другом заболевании. Что мы делаем в этом случае? Очень важно на этапе постановки диагноза КИС быть уверенным, что это именно КИС, а уже не рассеянный склероз. От правильности постановки диагноза будет зависеть дальнейшее лечение. Если при КИС мы можем еще подождать, наблюдать пациентов (напомню, что у 1/3 из них рассеянный склероз так и не наступит), то при подтверждении рассеянного склероза уже надо, врач просто обязан назначить лечение препаратами, изменяющими течение РС. А правильность разграничения КИС и РС всецело зависит от знаний и умений врача, насколько правильно он опросил больного, точно оценил клинические проявления, оценил изменения на МРТ, ничего не упустил. Часто требуется проведение люмбальной пункции, дополнительных анализов крови, иногда генетических исследований. Вернемся к МРТ: количество очагов в белом веществе сосчитать можно, но от их количества не очень сильно зависит постановка диагноза. Существуют более тонкие изменения на МРТ, которые могут с большей вероятностью указать на будущий рассеянный склероз. Об этом мы расскажем в главе, посвященной диагностике РС. Итак, подытожим: КИС это следующая после РИСа ступень к рассеянному склерозу. Главное в клинически изолированном синдроме — наличие симптомов, похожих на симптомы РС. КИС может стать рассеянным склерозом в 2/3 случаях. Если вы попадете в эти две трети, то в будущем, когда уже будет стоять диагноз РС, врач-специалист по рассеянному склерозу будет говорить о нынешнем КИСе, как о дебюте рассеянного склероза.
Мы с вами обсудили, что суть радиологически и клинически изолированные синдромы. Один переходит в другой: сначала возникает РИС, затем КИС. Изменения в организме на уровне иммунной системы происходят до синдромов. А до иммунологических изменений должны сложиться факторы риска на подобии фрагментов в единую мозаику. Внутренние факторы (не изменяемые) — генетически обусловленные особенности сочетания генов, пол человека, его место рождения — сочетаются с внешними (потенциально изменяемыми) — широтой проживания (эффект в детстве), перенесенным инфекционным мононуклеозом (эффект в подростковом возрасте), дефицитом витамина Д, курением. К ним нужно добавить не известные нам факторы. Также мы не знаем необходимо ли сочетание всех факторов или только части, т.к. кроме вируса Эпштейн-Барра, встречающегося у 100% больных РС, остальные факторы могут присутствовать, а могут и не присутствовать у наших пациентов. (рис. — схема начала развития РС). Скорее всего, начало рассеянного склероза не одномоментное событие, а процесс, развивающийся во времени, возможно с раннего детства, в этом процессе мы выделяем несколько искусственно этапы: иммунологические нарушения (эндофенотип), радиологически изолированный синдром, клинически изолированный синдром. Такое условное деление необходимо врачу для решения вопроса о необходимости и объеме обследований, планировании терапии. В любом случае, если вы увидели в своем медицинском заключении слово синдром, не пугайтесь, не отчаивайтесь, не принимайте скоропалительных решений, успокойтесь и обратитесь именно к специалисту по рассеянному склерозу. Задайте вопросы ему, а не ищите ответов только в интернете.
Источник
Диагностика Рассеянного Склероза
Диагностика рассеянного склероза базируется на специфических симптомах, находках на неврологическом осмотре, характере эволюции симптомов во времени и изменениях на МРТ головного и спинного мозга. Диагностические критерии продолжают корректироваться, и в настоящее время находки на МРТ имеют ключевую роль в постановке диагноза рассеянного склероза.
Часть критериев, однако, остаются непоколебимыми.
А именно – диссеминация во времени и пространстве. Это означает, что должны возникать новые симптомы с течением времени (диссеминация во времени) и вовлекать многочисленные участки центральной нервной системы (диссеминация в пространстве).
Существуют два вида рассеянного склероза: рецидивирующе-ремиттирующий и прогрессирующий.
Первый характеризуется периодическими обострениями, или рецидивами, которые разделены во времени периодами восстановления и относительного благополучия, или ремиссиями. Неврологические нарушения, приобретённые в период рецидива, частично или полностью проходят.
При первично прогрессирующем рассеянном склерозе неврологические нарушения развиваются исподволь, незаметно, так что сложно сказать, когда именно заболевание началось или обострилось. Рецидивирующе-ремиттирующая форма рассеянного склероза может с годами перерасти в прогрессирующую, и тогда рассеянный склероз называют вторично прогрессирующим.
Первый эпизод рецидивирующе-ремиттирующего рассеянного склероза принято называть клинически изолированным синдромом. Клинически изолированный синдром может оказаться единственным в течение жизни. Однако, чаще, с течением лет болезнь себя проявит как рассеянный склероз.
Часть классических для РС синдромов описана ниже, но даже типичные симптомы, при отсутствии достаточного набора критериев, не означают наличия этой болезни. Критерии постановки диагноза рассеянного склероза описаны далее на этой странице.
Типичные Клинически Изолированные Синдромы
Неврит Зрительного (Оптического) Нерва
Типичный неврит зрительного нерва при рассеянном склерозе проявляет себя как некую степень утраты зрения, часто сопровождаемую болью в глазу. Боль нередко предшествует снижению зрения и провоцируется движением глаз. Степень снижения зрения варьирует от нерезкого изображения до полной утраты световосприятия. Далее – частичное или полное восстановление зрения занимает несколько недель. Более детальное описание вы можете найти на странице “Неврит Оптического Нерва”,
Неврит зрительного нерва может происходить как независимое заболеваете, а может и быть одним из симптомов рассеянного склероза. В случаях, когда на МРТ головного мозга отсутствуют какие-либо признаки рассеянного склероза, вероятность его развития в течение последующих 15 лет составляет около 25 процентов. Наличие очагов демиелинизации на МРТ повышают эту вероятность до 72 процентов в течение аналогичного периода времени.
Мозжечковые Симптомы и Симптомы Ствола Мозга
Вовлечение этих структур типично для рассеянного склероза. Классические синдромы – это межъядерная офтальмоплегия, паралич шестого нерва (невозможность отвести глаз в сторону и соответственно двоение), атаксия (вид нарушения координации), нистагм (резкие непроизвольные движения глаз), ощущение мурашек и онемения на лице, головокружение, потеря слуха. По аналогии с невритом оптического нерва, при нормальном МРТ, вероятность рассеянного склероза в будущем около 20%, а случае присутствия демиелинизации на МРТ – вероятность вырастает до 60-90%.
Поперечный Миелит при РС
Миелит, или воспалительный процесс в спинном мозге, не уникален для РС. Более детально это заболевание описано на соответствующей странице. Здесь я опишу лишь особенности поперечного миелита при рассеянном склерозе.
Симптомы поперечного миелита прогрессируют в течение часов или дней. Отсутствие существенной слабости в ногах весьма типично, так что симптомы могут ограничиться всевозможными неприятными ощущениями, онемением или ощущением мурашек ниже уровня шеи. Эти ощущения могут вовлекать только ноги или все четыре конечности, включая туловище, и не обязательно должны быть симметричными. В случае вовлечения шейного отдела спинного мозга, нередко возникает симптом Лермита.
Симптомы могут быть ограничены одной конечностью и даже утратой одного вида чувствительности – например, потеря ощущения положения в пространстве в одной руке. Уменьшение и даже полное исчезновение неврологических нарушений со временем, даже при отсутствии лечения, – весьма типичны.
В случае отсутствия классически для рассеянного склероза изменений на МРТ головного и/или спинного мозга, вероятность развития рассеянного склероза в будущем около 20%. Присутствие демиелинизации на МРТ повышает эту вероятность до 60-90%.
Радиологический Изолированный Синдром
Типичные для рассеянного склероза изменения на МРТ головного и/или спинного мозга, при отсутствии каких-либо симптомов в прошлом или настоящем, называется радиологическим изолированным синдромом.
В случаях, когда достаточное количество и местоположение классических демиелинизирующих изменения найдено на МРТ, вероятность развития рассеянного от 30 до 59%.
На данном этапе критерии для постановки диагноза радиологического изолированного синдрома находятся в процессе развития.
Диагностические Критерии Рецидивирующе-Ремиттирующего Рассеянного Склероза
В свете того, что подход к лечению рассеянного склероза изменился в течение последних лет, необходимость в ранней диагностике этого заболевания возросла. Последующее описание основывается на критериях Мак-Дональда 2010 года.
Рассеянный склероз начинается в рецидивирующе-ремиттирующей форме в 80-85% случаев. Первые симптомы возникают чаще всего в возрасте между 20 и 40 годами, и в 90% они возникают с 15 до 50 лет. Лишь в одном проценте случаев болезнь может начаться до 10 или после 50 лет. У женщин рецидивирующе-ремиттирующий рассеянный склероз встречается существенно чаще.
Заболевание начинается с одного или нескольких симптомов, описанных на странице “Симптомы рассеянного склероза”, которые продолжаются от дней до недель. Далее, неврологические нарушения частично или полностью восстанавливаются. Диагноз рассеянного склероза остаётся предположительным до тех пор, пока не возникает последующее обострения или не найдены другие доказательства “диссеминации во времени”, например на МРТ.
Предположим, доказательств проявления рассеянного склероза в прошлом не найдено. В таком случае вероятность заболевания в будущем где-то около 20-25%. Это называется “клинически изолированный синдром”.
Далее следует МРТ головного и спинного мозга. Отсутствие демиелинизирующих бляшек на МРТ несёт в себе наилучший прогноз. В случаях, когда очаги демиелинизации на МРТ найдены, вероятность рассеянного склероза в будущем возрастает до 60-90%.
Тем не менее, критерий дессиминации в пространстве и времени остаётся в силе. Если МРТ с контрастом выявляет недавнюю демиелинизацию и её местоположение соответствует симптомам, то диагноз рассеянного склероза остаётся лишь предположительным, хотя, его вероятность в будущем весьма существенная. Многие специалисты, тем не менее, расцениваю это как рассеянный склероз и считают, что необходимо начинать лечение.
Так или иначе, далее следует ожидание. Целесообразно повторить МРТ через несколько месяцев, даже если никаких новых симптомов нет. Новые очаги демиелинизации, даже при отсутствии симптомов, означают, что это рассеянный склероз.
Тоже самое относится и к последующим обострениям. Обострение заболевания с новыми симптомами, даже без новых находок на МРТ, означают рассеянный склероз. В обоих случаях критерий дессиминации в пространстве и времени считается удовлетворённым. Аналогичным образом – когда при первой атаке рассеянного склероза на МРТ найдены старые очаги демиелинизации, то это подтверждает диагноз рассеянного склероза.
Прогрессирующий характер заболевания оценивается по новым изменениям на МРТ, по новым симптомам и по уровню накопившейся со временем инвалидизации.
Какие Находки на МРТ Считаются Специфичными для Рассеянного Склероза?
Форма и местоположение демиелинизационных бляшек наиболее принципиальна. Типичные бляшки – овальной формы и расположены рядом с желудочками мозга (в мозолистом теле), в непосредственной близости коры головного мозга (юкстакортикально), в стволе мозга, мозжечке или в спинном мозге.
Для рассеянного склероза не типично вовлечение всей толщины спинного мозга. Бляшки типично расположены по периферии сечения, а по длине занимают не более двух сегментов спинного мозга. Более распространённое вовлечение спинного мозга чаще всего означает другое заболевание, например оптический нейромиелит.
Присутствие хотя бы по одной бляшке в любых двух из вышеописанных участках нервной системы считается специфичным для рассеянного склероза. Я понимаю, что не будучи специалистом, эти термины выглядят запутанными, но это именно то, как будет написано в заключении МРТ.
Спинномозговая пункция более не требуется для постановки диагноза рецидивирующе-ремиттирующего рассеянного склероза. Однако, в сомнительных случаях, этот вид диагностики остаётся в силе. Присутствие олигоклональных полос и повышенный IgG индекс специфичны для рассеянного склероза.
Диагностические Критерии Первично-Прогрессирующего Рассеянного Склероза
Первично-прогрессирующий рассеянный склероз и встречается у 10-15% больных рассеянным склерозом. В отличие от рецидивирующе-ремиттирщей формы, его частота не зависит от пола. Средний возраст начала заболевания 40 лет (30 лет для рецидивирующе-ремиттирщей формы).
Самые частые первые симптомы – это постепенно прогрессирующие нарушения походки, слабость и скованность в ногах, нарушение равновесия и на каком-то этапе недержание мочи и кала. Чувствительные нарушения нетипичны. Неврологические нарушения обычно медленно прогрессируют без ремиссий, хотя временное частичное восстановление может иметь место у части больных.
В отличие от рецидивирующе-ремиттирщей формы, при прогрессирующем рассеянном склерозе, “дегенеративные” изменения в тканях центральной нервной системы – это основная причина возникающих неврологических нарушение. Признаки “воспалительного” или аутоиммунного характера при этой форме отсутствуют. Демиелинизирующий процесс в коре головного мозга, атрофия мозга и повреждение нервных волокон в тканях центральной нервной системы значительно более выражены при прогрессирующей форме рассеянного склероза. Настоящий механизм развития этой формы рассеянного склероза не известен и остаётся гипотетическим.
При первично-прогрессирующем рассеянном склерозе более всего страдает спинной мозг, что и объясняет типичные симптомы при этой форме. Реже в болезненный процесс оказывается вовлечён ствол мозга. Очаги демиелинизации не имеют тенденции высвечиваться на МРТ контрасте, выглядят бледными, неконтрастными и их обычно не много.
Критерии Мак-Дональда для диагностики первично-прогрессирующего рассеянного склероза:
- По крайней мере один специфический очаг демиелинизации перивентрикулярно, в непосредственной близости от коры головного мозга (юкстакортикальные очаги), в стволе мозга или в мозжечке
- Как минимум два очага в спинном мозге
- Повышение IgG индекса или присутствие олигоклональных полос в спинномозговой жидкости
Вторично-Прогрессирующий Рассеянный Склероз
Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз развивается в 25-40% случаев рецидивирующе-ремиттирующей формы заболевания. Развивается он на поздних стадиях, где-то лет через 20 после начала рецидивирующе-ремиттирующей формы заболевания.
Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз характеризуется постепенно прогрессирующим нарушением походки и равновесия, мышечной скованностью и недержанием мочи независимо от обострений заболевания. Рецидивы могут продолжаться, но вышеуказанные симптомы наблюдаются вне зависимости от таковых.
Типичные симптомы, МРТ и исследования спинномозговой жидкости обычно достаточны для уточнения диагноза.
Существуют и другие заболевания с аналогичными прогрессирующей форме рассеянного склероза симптомами. В этой статье они не обсуждаются.
Источник