Классификация синдромов развития у детей
Содержание
- Судорожный синдром у детей
- Причины судорожного синдрома у детей
- Классификация судорожного синдрома у детей
- Симптомы судорожного синдрома у детей
- Диагностика судорожного синдрома у детей
- Лечение судорожного синдрома у детей
- Прогноз и профилактика судорожного синдрома у детей
Судорожный синдром у детей – неспецифическая реакция организма ребенка на внешние и внутренние раздражители, характеризующаяся внезапными приступами непроизвольных мышечных сокращений. Судорожный синдром у детей протекает с развитием парциальных или генерализованных судорог клонического и тонического характера с потерей или без потери сознания. Для установления причин судорожного синдрома у детей необходимы консультации педиатра, невролога, травматолога; проведение ЭЭГ, НСГ, РЭГ, рентгенографии черепа, КТ головного мозга и пр. Купирование судорожного синдрома у детей требует введения антиконвульсантов и проведения терапии основного заболевания.
Судорожный синдром у детей
Судорожный синдром у детей — частое ургентное состояние детского возраста, протекающее с развитием судорожных пароксизмов. Судорожный синдром встречается с частотой 17-20 случаев на 1000 детей: при этом 2/3 судорожных припадков у детей приходится на первые 3 года жизни. У детей дошкольного возраста судорожный синдром встречается в 5 раз чаще, чем в целом в популяции. Высокая распространенность судорожного синдрома в детском возрасте объясняется незрелостью нервной системы детей, склонностью к развитию общемозговых реакций и многообразием вызывающих судороги причин. Судорожный синдром у детей не может рассматриваться как основной диагноз, поскольку сопровождает течение большого круга заболеваний в педиатрии, детской неврологии, травматологии, эндокринологии.
Причины судорожного синдрома у детей
Судорожный синдром у детей является полиэтиологическим клиническим синдромом. Неонатальные судороги, развивающиеся у новорожденных, обычно связаны с тяжелым гипоксическим поражением ЦНС (гипоксией плода, асфиксией новорожденных), внутричерепной родовой травмой, внутриутробной или постнатальной инфекцией (цитомегалией, токсоплазмозом, краснухой, герпесом, врожденным сифилисом, листериозом и др.), врожденными аномалиями развития мозга (голопрозэнцефалией, гидроанэнцефалией, лиссэнцефалией, гидроцефалией и др.), алкогольным синдромом плода. Судороги могут являться проявлением синдрома абстиненции у детей, рожденных от матерей, страдающих алкогольной и наркотической зависимостью. Редко у новорожденных возникают столбнячные судороги, обусловленные инфицированием пупочной ранки.
Среди метаболических нарушений, являющихся причиной судорожного синдрома, следует выделить электролитный дисбаланс (гипокальциемию, гипомагниемию, гипо- и гипернатриемию) встречающийся у недоношенных, детей с внутриутробной гипотрофией, галактоземией, фенилкетонурией. Отдельно в ряду токсико-метаболических нарушений стоит гипербилирубинемия и связанная с ней ядерная желтуха новорожденных. Судорожный синдром может развиваться у детей с эндокринными нарушениями — гипогликемией при сахарном диабете, гипокальциемией при спазмофилии и гипопаратиреозе.
В грудном и раннем детском возрасте в генезе судорожного синдрома у детей ведущую роль играют нейроинфекции (энцефалиты, менингиты), инфекционные заболевания (ОРВИ, грипп, пневмония, отит, сепсис), ЧМТ, поствакцинальные осложнения, эпилепсия.
Менее частыми причинами судорожного синдрома у детей выступают опухоли мозга, абсцесс мозга, врожденные пороки сердца, отравления и интоксикации, наследственные дегенеративные заболевания ЦНС, факоматозы.
Определенная роль в возникновении судорожного синдрома у детей принадлежит генетической предрасположенности, а именно – наследованию особенностей метаболизма и нейродинамики, определяющих пониженный судорожный порог. Провоцировать судорожные припадки у ребенка могут инфекции, дегидратация, стрессовые ситуации, резкое возбуждение, перегревание и др.
Классификация судорожного синдрома у детей
По происхождению различают эпилептический и неэпилептический (симптоматический, вторичный) судорожный синдром у детей. К числу симптоматических относятся фебрильные (инфекционные), гипоксические, метаболические, структурные (при органических поражениях ЦНС) судороги. Следует отметить, что в некоторых случаях неэпилептические судороги могут перейти в эпилептические (например, при длительном, более 30 минут некупируемом судорожном припадке, повторных судорогах).
В зависимости от клинических проявлений различают парциальные (локализованные, фокальные) судороги, охватывающие отдельные группы мышц, и генерализованные судороги (общий судорожный припадок). С учетом характера мышечных сокращений судороги могут быть клоническими и тоническими: в первом случае эпизоды сокращения и расслабления скелетных мышц быстро сменяют друг друга; во втором имеет место длительный спазм без периодов расслабления. В большинстве случаев судорожный синдром у детей протекает с генерализованными тонико-клоническими судорогами.
Симптомы судорожного синдрома у детей
Типичному генерализованному тонико-клоническому припадку свойственно внезапное начало. Внезапно ребенок теряет контакт с внешней средой; его взгляд становится блуждающим, движения глазных яблок – плавающими, затем взор фиксируется вверх и в сторону.
В тоническую фазу судорожного приступа голова ребенка запрокидывается назад, челюсти смыкаются, ноги выпрямляются, руки сгибаются в локтевых суставах, все тело напрягается. Отмечается кратковременное апноэ, брадикардия, бледность и цианотичность кожных покровов. Клоническая фаза генерализованного судорожного припадка характеризуется восстановлением дыхания, отдельными подергиваниями мимической и скелетной мускулатуры, восстановлением сознания. Если судорожные пароксизмы следуют один за другим без восстановления сознания, такое состояние расценивают как судорожный статус.
Наиболее частой клинической формой судорожного синдрома у детей служат фебрильные судороги. Они типичны для детей в возрасте от 6 месяцев до 3-5 лет и развиваются на фоне подъема температуры тела выше 38 °С. Признаки токсико-инфекционного поражения головного мозга и его оболочек при этом отсутствуют. Длительность фебрильных судорог у детей обычно составляет 1-2 минуты (иногда до 5 минут). Течение данного варианта судорожного синдрома у детей благоприятное; стойких неврологических нарушений, как правило, не развивается.
Судорожный синдром у детей с внутричерепной травмой протекает с выбуханием родничков, срыгиваниями, рвотой, расстройствами дыхания, цианозом. Судороги при этом могут носить характер ритмичных сокращений определенных групп мышц лица или конечностей либо генерализованный тонический характер. При нейроинфекциях в структуре судорожного синдрома у детей обычно доминируют тонико-клонические судороги, отмечается ригидности затылочных мышц. Тетания, обусловленная гипокальциемией, характеризуется судорогами в мышцах-сгибателях («рука акушера»), лицевой мускулатуре («сардоническая улыбка»), пилороспазмом с тошнотой и рвотой, ларингоспазмом. При гипогликемии развитию судорог предшествует слабость, потливость, дрожь в конечностях, головная боль.
Для судорожного синдрома при эпилепсии у детей типична предваряющая приступ «аура» (ощущение озноба, жара, головокружения, запахов, звуков и пр.). Собственно эпилептический приступ начинается с крика ребенка, следующей за этим потерей сознания и судорогами. По окончании приступа наступает сон; после пробуждения ребенок заторможен, не помнит произошедшее.
В большинстве случаев установление этиологии судорожного синдрома у детей только на основании клинических признаков невозможно.
Диагностика судорожного синдрома у детей
В силу многофакторности происхождения судорожного синдрома у детей, его диагностикой и лечением могут заниматься детские специалисты различного профиля: неонатологи, педиатры, детские неврологи, детские травматологи, детские офтальмологи, детские эндокринологи, реаниматологи, токсикологи и др.
Решающим моментом в правильной оценке причин судорожного синдрома у детей является тщательный сбор анамнеза: выяснение наследственной отягощенности и перинатального анамнеза, предшествующих приступу заболеваний, травм, профилактических прививок и пр. При этом важно уточнить характер судорожного припадка, обстоятельства его возникновения, продолжительность, повторяемость, выход из судорог.
Важное значение в диагностике судорожного синдрома у детей имеют инструментальные и лабораторные исследования. Проведение ЭЭГ помогает оценить изменения биоэлектрической активности и выявить судорожную готовность мозга. Реоэнцефалография позволяет судить о характере кровотока и кровоснабжения головного мозга. При рентгенографии черепа у ребенка может выявляться преждевременное закрытие швов и родничков, расхождение черепных швов, наличие пальцевых вдавлений, увеличение размеров черепа, изменения контуров турецкого седла, очаги обызвествления и другие признаки, косвенно свидетельствующие о причине судорожного синдрома.
Уточнить этиологию судорожного синдрома у детей в ряде случаев помогают нейросонография, диафаноскопия, КТ головного мозга, ангиография, офтальмоскопия, проведение люмбальной пункции. При развитии судорожного синдрома у детей необходимо выполнить биохимическое исследование крови и мочи на содержание кальция, натрия, фосфора, калия, глюкозы, пиридоксина, аминокислот.
Лечение судорожного синдрома у детей
При возникновении судорожного приступа ребенка необходимо уложить на твердую поверхность, повернуть голову набок, расстегнуть воротник, обеспечить приток свежего воздуха. Если судорожный синдром у ребенка развился впервые и его причины неясны, необходимо вызывать скорую помощь.
Для свободного дыхания следует удалить из полости рта слизь, остатки пищи или рвотных масс с помощью электроотсоса или механическим путем, наладить ингаляции кислорода. Если причина судорог установлена, то с целью их купирования проводится патогенетическая терапия (введение раствор кальция глюконата при гипокальциемии, раствора магния сульфата – при гипомагниемии, раствора глюкозы – при гипогликемии, антипиретиков – при фебрильных судорогах и т. д.).
Однако, поскольку в ургентной клинической ситуации не всегда удается осуществить диагностический поиск, для купирования судорожного пароксизма проводится симптоматическая терапия. В качестве средств первой помощи используют внутримышечное или внутривенное введение сульфата магния, диазепама, ГОМК, гексобарбитала. Некоторые противосудорожные препараты (диазепам, гексобарбитал и др.) могут вводиться детям ректально. Кроме противосудорожных препаратов, для профилактики отека головного мозга детям назначается дегидратационная терапия (маннитол, фуросемид).
Дети с судорожным синдромом неясного генеза, судорогами, возникшим на фоне инфекционных и метаболических заболеваний, травм головного мозга, подлежат обязательной госпитализации.
Прогноз и профилактика судорожного синдрома у детей
Фебрильные судороги обычно прекращаются с возрастом. Для предупреждения их повторного возникновения не следует допускать выраженной гипертермии при возникновении у ребенка инфекционного заболевания. Риск трансформации фебрильных судорог в эпилептические составляет 2-10%.
В остальных случаях профилактика судорожного синдрома у детей включает предупреждение перинатальной патологии плода, терапию основного заболевания, наблюдение у детских специалистов. Если судорожный синдром у детей не исчезает после прекращения основной болезни, можно предположить, что у ребенка развилась эпилепсия.
Источник
Актуальность. Корректная диагностика детских периодических синдромов (ДПС) нередко сложна, что обусловлено рядом объективных и субъективных причин. По некоторым данным, проходит от 3 до 5 лет с момента появления первых симптомов до постановки окончательного диагноза. Недостаточная осведомленность специалистов о существовании данных состояний, относительная редкость их встречаемости и клинический полиморфизм могут быть причиной повторных госпитализаций, проведения многочисленных обследований, включая инвазивные, ошибочной диагностики иных состояний, проведения патогенетически необоснованной терапии, — все это вызывает чрезмерную тревогу родителей и в конечном итоге снижает качество жизни ребенка.
Дефиниция. ДПС — группа состояний, при которых у ребенка эпизодически повторяется стереотипный симптомокомплекс, не имеющий «органической» основы, как правило, не сопровождающийся головной болью, при этом часто ассоциированный с развитием в последующем мигрени. Клиническим «ядром» того или иного синдрома в структуре ДПС является устойчивая комбинация сопутствующих феноменов, встречающихся до, во время или сразу после мигренозного приступа:
читайте также статью: Диагностика мигрени – это просто (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Этиопатогенез и распространенность различных форм ДПС во многом неизвестны. Периодические синдромы – клинические феномены, встречающиеся практически исключительно в педиатрической практике, дебют и максимальная клиническая экспрессия которых приходятся на различные периоды детства, в том числе на первые месяцы жизни. Приводятся данные, что частота их встречаемости в зависимости от формы составляет от 0,04 до 4,10 % в общей педиатрической популяции. Среди подростков, страдающих хроническими головными болями, в том числе мигренью, периодические синдромы в раннем возрасте встречаются в 6 — 70 % случаев.
Термин и понятие «периодические расстройства у детей» в научный обиход ввели W. Willie и B. Schlesinger в 1933 г. для обозначения повторяющихся у детей эпизодов головных болей, нарушения самочувствия, анорексии, рвоты и болей в животе, которые во взрослом возрасте нередко трансформируются в мигрень. K. Cullen и соавт. (1963) показали, что периодические синдромы часто ассоциированы с семейными случаями мигрени (цит. по J. C. Cuvellier и A. Lepine, 2010). В современный период авторы начинают рассматривать периодические синдромы как эквиваленты или варианты мигрени у детей. Окончательно эти взгляды нашли отражение в Международной классификации головных болей (International Classification of Headache Disorders, ICHD) 2-го (2004) и 3-го (2013) пересмотра. В настоящее время общепризнанны 4 формы ДПС, возникающие в различные периоды детства, которые в той или иной степени соотносятся с мигренью, что позволило включить их в соответствующий классификационный подраздел головных болей под дефиницией «детские периодические синдромы, которые часто являются предшественниками мигрени» (в последние годы рассматривается еще ряд клинических состояний, которые, по мнению авторов, могут быть отнесены к эквивалентам мигрени у детей):
В последней редакции ICHD (2013) произошел ряд существенных фактических и терминологических изменений. ДПС теперь предлагается определять как «эпизодические синдромы, которые могут быть ассоциированы с мигренью». В новой дефиниции термин «детские» не упоминается, поскольку такие состояния хоть и редко, но встречаются у взрослых в виде изолированных пароксизмов или в структуре мигренозной ауры. Термин «периодические» заменен на «эпизодические», так как феномены иногда встречаются без тенденции к повторению с определенной периодичностью. Предлагаемый термин «…синдромы, которые могут быть ассоциированы с мигренью», по мнению авторов, более удачен, поскольку точнее отражает прогноз, нежели ранее используемое понятие — «… часто являются предшественниками мигрени». Кроме того, феномен «доброкачественный пароксизмальный тортиколлис младенчества» впервые включен в соответствующий классифи-кационный раздел, а циклические рвоты и абдоминальная мигрень в связи с клинико-патогенетическим родством объединены в понятие «рекуррентные гастро-интестинальные расстройства».
Учет семейного анамнеза по мигрени, оценка неврологического и соматического статуса в межприступном периоде, особенности клинического течения, динамическое наблюдение, исключение ряда врожденных или приобретенных заболеваний позволяют предполагать наличие у ребенка той или иной формы ДПС. Принято считать, что периодические синдромы поражают изначально неврологически здоровых детей. Тем не менее в последние годы описаны случаи развития состояний у пациентов с детским церебральным параличом и генетическими синдромами. Безусловно, диагностика ДПС в этих случаях крайне сложна и ответственна. В дифференциально-диагностический круг ДПС в первую очередь входят объемные внутричерепные образования, эпилепсия, острые нарушения мозгового кровообращения, черепно-мозговая травма, врожденные метаболические и митохондриальные заболевания, интоксикации, психогенно обусловленные состояния, некоторые хирургические, соматические и эндокринные расстройства.
подробнее о ДПС читайте в статье «Эквиваленты мигрени у детей. Периодические синдромы детского возраста. Обзор литературы и собственные клинические наблюдения» А.Е. Понятишин, А.Б. Пальчик, В.В. Приворотская, О.И. Глебовская; Кафедра психоневрологии факультета повышения квалификации и постдипломной подготовки ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России; СПб ГБУЗ «Детская городская больница Святой Ольги», Россия, Санкт-Петербург (Русский журнал детской неврологии, №3, 2016) [читать];
и в статье «Педиатрические аспекты мигрени в современной международной классификации головных болей III beta (2013)» Нестеровский Ю.Е. (ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» МЗ РФ, Москва), Заваденко Н.Н.(ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» МЗ РФ, Москва); «РМЖ» №13 от 26.07.2017 [читать];
читайте также [1] статью «Клинические проявления дисфункции затылочной коры у детей» чл.-корр. РАМН, проф. В.А. Карлов, асп. И.О. Щедеркина; Московский государственный медико-стоматологический университет; Детская консультативная невроло-гическая поликлиника при Морозовской детской городской клинической больнице (кабинет эпилепсии и пароксизмальных состояний), Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №5, 2011) [читать] и [2] статью «Генетические аспекты мигрени» С.В. Копишинская, А.В. Густов; ГБОУ ВПО «Нижегородская государственная медицинская академия», Нижний Новгород (Журнал неврологии и психиатрии, №7, 2015) [читать];
статью «Педиатрические аспекты мигрени в современной международной классификации головных болей III beta (2013)» Ю.Е. Нестеровский, Н.Н. Заваденко; ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва (РМЖ, №13, 2017) [читать]
читайте также статью: Гемиплегическая мигрень (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Источник
(СОВРЕМЕННЫЕ КЛАССИФИКАЦИИ НАРУШЕНИЙ РЕЧИ)
Выявление ранних симптомов нарушения предречевого развития у детей, перенесших различные по тяжести перинатальные поражения ЦНС, находится в компетенции врачей (неонатологов, неврологов, педиатров). Вместе с тем, ранняя диагностика выявленных нарушений обычно предполагает, что в оказании помощи ребенку будет участвовать не только врач, но и логопеды, психологи. Поскольку до настоящего времени не разработано единой классификации речевых расстройств у детей для клиницистов, логопедов, психологов и специалистов по коррекционной педагогике, остановимся на основных принципах их логопедической классификации.
В настоящее время используются следующие классификации нарушений речи у детей: Клиническая классификация Л.О. Бадаляна, а так же клинико-педагогическая и психолого-педагогическая.
Данные классификации хотя и рассматривают одни и те же явления с разных точек зрения, не противоречат одна другой, а дополняют друг друга, так как ориентированы на решение разных задач единого, но многоаспектного процесса логопедического воздействия.
В зависимости от ведущих неврологических нарушений, лежащих в основе речевых расстройств у детей, Л.О. Бадалян [1986, 2000] предложил следующую их классификацию:
I. Речевые расстройства, связанные с органическим поражением центральной нервной системы [ЦНС]. В зависимости от уровня поражения речевой системы они делятся на следующие формы.
1. Алалии– системное недоразвитие речи в результате поражения корковых речевых зон в доречевом периоде.
2. Афазии – распад всех компонентов уже сформированной речи в результате поражения корковых речевых зон.
3. Дизартрии – нарушение звукопроизносительной стороны речи в результате нарушения иннервации речевой мускулатуры. Причем, в зависимости от локализации поражения выделяют несколько вариантов дизартрий. (Псевдобульбарная, бульбарная, подкорковая и мозжечковая)
II. Речевые нарушения, связанные с функциональными изменениями ЦНС (заикание, мутизм и сурдомутизм).
III. Речевые нарушения, связанные с анатомическими дефектами строения артикуляционного аппарата (механические дислалии, ринолалалия).
IV. Задержки речевого развития различного происхождения (при недоношенности, при тяжелых заболеваниях внутренних органов, педагогической запущенности и т.д.)
В настоящее время в отечественной логопедии используются две классификации речевых нарушений.
Клинико-педагогическая классификация,которая опирается на традиционное для логопедии содружество с медициной. Она основана по принципу «от общего к частному» и ориентирована на детализацию видов и форм речевых нарушений, с учетом которых применяется дифференцированный подход к их преодолению.
Все виды нарушений, рассматриваемых в данной классификации, подразделяются на две большие группы в зависимости от того, какой вид речи нарушен: устная или письменная.
Всего выделяется 11 основных форм речевых нарушений, в том числе 9 форм нарушений устной речи на разных этапах ее развития и 2 – письменной речи.
Нарушения устной речи делятся на два типа: 1) фонационного (внешнего) оформления высказывания, которые называют нарушениями произносительной стороны речи, и 2) структурно-семантического (внутреннего) оформления высказывания.
I. Нарушения фонационного оформления высказывания.
1. Дисфония (афония) – расстройство (или отсутствие) фонации вследствие патологических изменений голосового аппарата. Дисфония проявляется в нарушениях силы, высоты и тембра голоса.
2. Брадилалия – патологически замедленный темп речи. Проявляется в замедленной реализации артикуляторной речевой программы.
3. Тахилалия – патологически ускоренный темп речи. Проявляется в ускоренной реализации артикуляторной речевой программы. В случаях, когда патологически ускоренная речь сопровождается необоснованными паузами, запинками, спотыканием, она обозначается термином «полтерн».
4. Заикание – нарушение темпо-ритмической организации речи, обусловленное судорожным состоянием мышц речевого аппарата.
5. Дислалия – нарушение звукопроизношения при нормальном слухе и сохранной иннервации речевого аппарата. Синонимы: дефекты звукопроизношения, фонетические дефекты, недостатки произношения фонем.
В психолингвистическом аспекте нарушения произношения могут возникать вследствие трех основных причин: недостатки операций различения и узнавания фонем (дефекты восприятия); несформированность операций отбора и реализации произносимых звуков; нарушения условий реализации звуков при анатомических дефектах речевого аппарата.
У большинства детей звукопроизношение достигает языковой нормы к 4-5 годам. Чаще всего дефекты речи бывают обусловлены тем, что у ребенка не полностью сформировалась артикуляторная база (не усвоен весь набор артикуляторных позиций, необходимых для произнесения звуков) или артикуляторные позиции сформировались неправильно, вследствие чего продуцируются искаженные звуки.
6. Ринолалия – нарушения тембра голоса и звукопроизношения, обусловленные анатомо-физиологическими дефектами речевого аппарата. При ринолалии наблюдается искаженное произнесение всех звуков речи, а не отдельных, как при дислалии. Речь невнятна, монотонна. В отечественной логопедии к ринолалии принято относить речевые дефекты, обусловленные грубыми анатомическими изменениями артикуляторного аппарата, например при врожденной расщелине неба. Явления назализованного произношения без грубых артикуляционных нарушений относят к ринофонии.
7. Дизартрия – нарушение звукопроизносительной стороны речи, обусловленное органическим поражением ЦНС и расстройствами иннервации речевого аппарата.
Тяжелая степень дизартрии, проявляющаяся в невозможности осуществить звуковую реализацию речи, называется анартрией. В легких случаях дизартрии, когда дефект проявляется преимущественно в артикуляторно-фонетических нарушениях, говорят о ее стертой форме (эти случаи необходимо отличать от дислалии).
Общими клиническими признаками дизартрии являются нарушения мышечного тонуса в артикуляционной мускулатуре и ее подвижности в результате пареза. Различается несколько форм дизартрии:
· Псевдобульбарная — определяются повышенный тонус мышц языка и глотки, ограниченность движений губ, языка, слюнотечение; речь смазанная, голос немодулированный.
· Бульбарная — наблюдается снижение тонуса и выраженная атрофия мышц языка и глотки.
· Подкорковая — отмечается непроизвольно меняющийся тонус в артикуляционной мускулатуре.
· Мозжечковая — имеется выраженная асинхронность артикуляции, голосообразования и дыхания, нарушение темпа и плавности речи.
Источник