Классификация эпилепсии и эпилептических синдромов
Классификация эпилепсии и эпилептических припадков у детейТак как эпилепсия является всего лишь симптомом множества различных расстройств, невозможно создать единую классификационную схему. Тем более невозможна этиологическая классификация заболеваний. Однако возможно создание нескольких разноуровневых классификационных систем (например, этиологической, топографической, нейрофизиологической и т.д.). При разработке клинических классификаций особое внимание уделяется созданию единого понятийного аппарата, вопросам диагностики и прогнозу. В последние двадцать лет Международной Противоэпилептической Лигой (МПЛ) было предложено две классификационные схемы: одна только для припадков, другая — для эпилепсий и эпилептических синдромов. а) Классификация эпилептических припадков. Классификации эпилептических припадков, разработанные МПЛ (1969, переработанная в 1989 г.) основываются на клинических типах припадков и ЭЭТ; различают парциальные припадки, при которых первые клинические симптомы указывают на «активацию функциональной системы нейронов, ограниченной частью одного полушария», и генерализованные припадки, при которых первые электроклинические изменения указывают на вовлечение в патологический процесс обоих полушарий, с дальнейшим подразделением этих основных групп. В основе этой классификации лежит концепция, с которой соглашаются не все авторы, особенно в отношении генерализованных припадков (Hirsch et al., 2006а). Подразделение всех припадков на две категории (парциальные и генерализованные) является искусственным, концепция припадков, гомогенно вовлекающих всю кору бездоказательна (см. Hirsch et al., 2006а), и невозможно провести дифференциальную диагностику вторично генерализованных припадков фокального происхождения от генерализованных атак. Однако это имеет практическое значение, так как терапия при различных видах припадков может сильно различаться, и только парциальные припадки поддаются хирургическому лечению. С целью избежать сложностей, возникших в предыдущей системе, была предложена новая классификация (Liiders et al, 1999). Она основывается на клиническом описании приступа, и предлагает систематизирующий перечень для клинического анализа припадка, таким образом избегая каких-либо предположений о его механизмах и причинах. Эта классификация применима у младенцев и маленьких детей, так как фиксируются только объективные признаки. Подобная система с перечнем типов припадков изучается в настоящее время МПЛ (Engel, 2006). Однако споры еще продолжаются, и хотя не существует общепринятой версии, предложены пересмотренная терминология и перечень наиболее часто встречающихся типов припадков, в которых удалось избежать разночтений, присутствовавших в предыдущих классификациях (Engel, 2001, 2006).
б) Классификация эпилептических синдромов. С развитием эпилептологии стало ясно, что описание эпилептических припадков является важным, но недостаточным для выбора тактики лечения, методов обследования и прогноза для пациентов и их семей. Была предложена концепция эпилептического синдрома, определяемого как «совокупность обычно возникающих одновременно симптомов и признаков» (Комиссия по классификации и терминологии, 1989). Классификация 1989 г. в основном опирается на клинические признаки и ЭЭГ-характеристики эпилептических синдромов. Также учитывалось, что в дополнение к описанию клинических проявлений (припадков) классификация должна включать в себя указания на этиологию заболевания, возраст начала болезни, сопутствующие припадку симптомы, локализацию и другие аспекты. Тем не менее, любая классификационная система должна восприниматься как компромисс между потребностями пользователя и доступной информацией о болезни. Часто классификация, адаптированная к потребностям нейрохирургов (тип и локализация эпилептогенного очага) или эпидемиологов (этиологические факторы), не совпадает с классификациями, разработанными для фундаментальных исследований, эпилептологов, генетиков, неврологов или врачей общей практики. Фактически ни одна классификация не может включить в себя все аспекты такого сложного и многофакторного расстройства, как эпилепсия. Классификации эпилептических синдромов МПЛ основаны не только на описании припадка (клинического и ЭЭГ) но также и на этиологии (идиопатические, симптоматические и криптогенные синдромы) и механизмах развития или топографии (генерализованные, локализованные, неопределенные генерализованные или фокальные, специфические или ситуационно обусловленные). Идиопатические синдромы — это те, которые не вызваны каким-либо поражением или повреждением головного мозга; при симптоматических синдромах припадки вызваны определенным основным расстройством, фокальным или диффузным; при криптогенных синдромах предполагается вторичная природа заболевания, но первичная причина не диагностирована. Отнесение состояния к конкретной группе может вызывать трудности или оказаться невозможным, и выделение группы криптогенных синдромов также нельзя признать удовлетворительным, так как такой диагноз зависит от полноты проведенного обследования. В 2001 г. тематическая группа по классификации и терминологии МПЛ предложила диагностическую схему для лиц с эпилептическими припадками (Engel, 2001). Она состоит из пяти «осей» (Глоссарий для описания припадка; Перечень типов припадков; Перечень эпилептических синдромов, в котором учтено, что точная классификация не всегда возможна; Перечень заболеваний, часто сопутствующих эпилепсии и припадкам; Последствия заболевания), с достаточной гибкостью при применении в клинической практике, что было не характерно для ранее изданных руководств. Понятия «генерализованный», «идиопатический» и «симптоматический» все же были использованы, хотя они больше не являются основой классификации. Трудно отрицать практическую ценность этих терминов, хотя их патофизиологическое значение может быть ограничено. Выделение эпилептических синдромов позволяет более точно диагностировать и прогнозировать течение заболевания, чем классификация типов эпилептических припадков. Однако из-за гетерогенности эпилептических синдромов составляющие их компоненты могут быть связаны друг с другом топографически или этиологически, но иногда эта связь не выявлена. Большее значение имеет их различная специфичность. Некоторые синдромы, например, роландическая эпилепсия, определены очень четко, тогда как другие, например, развернутый эпилептический припадок (grand mat) при пробуждении, определяются в зависимости от обстоятельств возникновения припадка обычного типа. Из-за того, что концепция синдромов является чисто прагматической, и бывает трудно достичь единого мнения по вопросу, что же составляет конкретный синдром, имеют значение только четко определенные общепринятые синдромы (Aicardi, 1994; Duchowny и Harvey, 1996; Watanabe, 1996). Необоснованное увеличение количества подгрупп или «подгонка» атипичных случаев под общепринятые синдромы — это две опасности, угрожающие общей цели выделения эпилептических синдромов, а именно, способствовать диагностике, лечению и прогнозированию. В конце концов, некоторое количество случаев детской эпилепсии лучше оставлять неклассифицированными. В современных классификациях не учитываются некритические проявления эпилепсии, особенно психиатрические расстройства и нарушения интеллекта. Это ограничение имеет важное значение. Концепция катастрофической эпилепсии, которую лучше обозначить как эпилептическую энцефалопатию, в настоящее время используется для обозначения свойства эпилептической активности, независимо от ее причин, вызывать нейропсихиатрические проявления и/или деградацию. Эпилептическая активность может проявляться припадками (не обязательно частыми или тяжелыми, различных типов) или быть исключительно нейрофизиологической, проявляясь пароксизмальными нарушениями на ЭЭГ. Хотя эпилептические энцефалопатии чаще всего наблюдаются при некоторых синдромах, таких как синдром Веста, синдром Леннокса-Гасто, и тяжелой миоклонической эпилепсии, развивающихся главным образом у младенцев и маленьких детей, нет причин, по которым некритические проявления не могут вызывать деградацию при других формах генерализованной или фокальной эпилепсии. В заключение отметим, что, любая классификационная система имеет только временное значение, являясь отражением доступных знаний, и, таким образом, подлежит регулярным пересмотрам.
в) Эпилептические припадки и синдромы в зависимости от возраста возникновения. Возрастной фактор, характер роста и развития ребенка имеют первейшее значение не только при ответе на вопрос, имеется ли эпилепсия, но также в оценке клинических и ЭЭГ проявлений припадков и определении типа эпилептического расстройства. Возраст начала заболевания также является важным фактором прогноза заболевания и в практике — отправной точкой формирования синдромального диагноза. Поэтому в данной главе будут последовательно описаны эпилептические синдромы младенцев, раннего и позднего детского возраста, подросткового периода. Несмотря на то, что эти разделы в значительной степени перекрывают друг друга, такое подразделение удобно в клинической работе при диагностике на основе преобладающего типа припадков, при выборе тактики обследования и подхода к лечению и прогнозированию течения заболевания (Arzimanoglou et al., 2004). Из-за некоторых особенностей о неонатальных припадках (и синдромах) и рефлекторных эпилепсиях мы поговорим позже и в других разделах. Общие положения: • Неонатальный период, от рождения до приблизительно возраста трех месяцев, хотя общепринято ограничивать его первыми четырьмя неделями жизни. В этом периоде преобладают припадки, вызванные структурной патологией, и, следовательно, с неблагоприятным прогнозом. В первые три или четырех месяца жизни не бывает фебрильных судорог, следовательно, у новорожденных с судорожными припадками на фоне лихорадки нужно искать внутричерепную инфекцию. • Младенчество и ранний детский возраст (от трех месяцев до трех или четырех лет). В этот период могут возникать симптоматические припадки (в частности, фебрильные судороги) или начинаться эпилептические энцефалопатии. Также, обычно в первые два года жизни, могут развиваться фокальные эпилепсии, вызванные структурными нарушениями, проявляющиеся нечастыми припадками. • В позднем детском и подростковом возрасте отмечается как начало идиопатических эпилепсий, при которых важную роль играет генетический фактор, так и увеличение частоты припадков фокальных неидиопатических эпилепсий. Симптоматические припадки в этот период наблюдаются редко.
— Также рекомендуем «Эпилепсия и пароксизмальные расстройства у новорожденных, младенцев» Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.1.2019 Оглавление темы «Эпилепсия и эпилептические припадки у детей.»:
|
Источник
Эпилептический приступ — это преходящие клинические проявления патологической избыточной или синхронной нейронной активности головного мозга.
Эпилепсия — расстройство головного мозга, характеризующееся стойкой предрасположенностью к эпилептическим приступам, а также [1] нейробиологическими, [2] когнитивными, [3] психологическими и [4] социальными последствиями этого состояния. Это определение эпилепсии предусматривает развитие хотя бы одного эпилептического приступа.
Обратите внимание: принципиально важно, что на данный момент постановка диагноза эпилепсии и, соответственно, назначение лечения допустимы при наличии у пациента 1 (а не 2, как ранее) эпилептического приступа.
Приступы, для обозначения которых дефиниция «эпилепсия» не обязательна: [1] доброкачественные приступы новорожденных, [2] фебрильные приступы, [3] рефлекторные приступы, [4] приступы, связанные с отменой алкоголя, [5] приступы, вызванные лекарственными препаратами или другими химическими агентами, [6] приступы, возникающие сразу после или в раннем периоде черепно-мозговой травмы, [7] единичные приступы или единичные серии приступов.
Меморандум ILAE (International League Against Epilepsy) 2017 года отражает первый пересмотр классификации [эпилепсии и эпилептических приступов] со времен ее ратификации Лигой в 1989 году. Основные положения документа представлены коллективом авторов под руководством председателя рабочей группы по изменению классификации и терминологии эпилепсий Ingrid Scheffer в апрельском выпуске журнала Epilepsia.
Новая Классификация эпилепсий, во-первых, многоуровневая, что отражает возможность постановки диагноза на том этапе (уровне), на котором позволяют имеющиеся диагностические ресурсы (т.е. в зависимости от вариабельностью доступных методов обследования пациентов с эпилепсией в мире), и, во-вторых, не является иерархической (является колоночной) — это означает, что уровни могут быть пропущены.
Первый этап (уровень) — определение типа приступа (отправная точка классификации эпилепсий [обозначает начало приступа]): [1] фокальный, [2] генерализованный или [3] с неизвестным [или неустановленным] началом (обратите внимание: предполагается, что на этом этапе проведена дифференциальная диагностика и четко установлена эпилептическая природа приступа).
читайте также пост: Эпилептиформная активность (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
читайте также пост: Преходящая потеря сознания (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Фокальный приступ имеет происхождения из сетей нейронов, которые ограничены одной гемисферой. Эти сети могут быть локальными или широко распространёнными. Фокальный приступ может иметь происхождение из подкорковых структур. Генерализованный приступ возникает в определённой точке с быстрым вовлечением нейронных сетей обеих гемисфер. Может включать корковые и подкорковые структуры, но необязательно всю кору.
В некоторых случаях классификация на этом уровне — единственно возможная, например, при отсутствии рутинной ЭЭГ, видео-ЭЭГ-мониторинга и визуализационных исследований (МРТ, ПЭТ и др.). В других случаях может быть недостаточно информации для постановки диагноза следующего уровня, например, если у пациента был только один приступ.
читайте также пост: Видео-ЭЭГ-мониторинг (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Второй этап (уровень) — определение типа эпилепсии: [1] фокальная, [2] генерализованная или [3] сочетанная фокальная и генерализованная, или [4] неизвестная [unknown] (диагностика типа эпилепсии основана на определениях, утвержденных в 2014 году; с 2017 года на этом уровне появляются две новые категории — «комбинированная генерализованная и фокальная эпилепсия» и «эпилепсия неизвестная [неуточненная]»).
Для генерализованной эпилепсии характерно наличие генерализованной спайк-волновой активности на ЭЭГ, спектр приступов, включая абсансы, миоклонические, атонические, тонические и тонико-клонические приступы. Диагноз ставится на основании клинических проявлений и типичных межприступных разрядов.
Фокальные эпилепсии — это эпилепсии с одним или несколькими фокусами, а также эпилепсии с вовлечением одной гемисферы головного мозга. Для них характерен целый спектр клинических проявлений и фокальные эпилептиформные разряды на ЭЭГ.
Сочетанные генерализованные и фокальные эпилепсии — эпилепсии с фокальными и генерализованными типами приступов, при этом активность на ЭЭГ может быть любой: могут регистрироваться как фокальные, так и генерализованные разряды. Классическим примером такой эпилепсии является синдром Драве.
Обратите внимание! Тип эпилепсии, диагостированный на втором этапе, может стать окончательным диагнозом, если клиницист не имеет возможности перейти к следующему уровню — выявлению эпилептического синдрома [третий этап], как правило, в той ситуации, когда врач не имеет необходимых методов обследования пациента. В качестве примера приводится довольно распространенная ситуация височно-долевой эпилепсии без изменений на межприступной ЭЭГ. Достаточным в такой ситуации может считаться диагноз «фокальная эпилепсия неизвестной этиологии». Другим примером служит наличие генерализованного тонико-клонического приступа у ребенка 5 лет с генерализованной спайк-волновой активностью на ЭЭГ (правомочен диагноз «генерализованная эпилепсия»). Или клиническая ситуация, когда у 20-летней девушки с фокальными приступами с нарушением сознания и с абсансами, а также с фокальной и генерализованной активностью на ЭЭГ и нормальной МРТ головного мозга возможен диагноз «сочетанная фокальная и генерализованная эпилепсия».
Неклассифицированная эпилепсия (unknown) — это эпилепсия, при которой невозможно определить, фокальная она или генерализованная, а данные ЭЭГ недоступны или мало информативны, или нормальные результаты ЭЭГ. Если тип припадков неизвестен, то и тип эпилепсии может быть неизвестным по тем же причинам — хотя причины не всегда совпадают. Пример: у пациента было несколько симметричных тонико-клонических припадков без признаков фокальности и нормальным результатом ЭЭГ: в этой ситуации неизвестно начало припадков и устанавливается «эпилепсия неуточненная».
Третий этап (уровень) — это установление эпилептического синдрома, который представляет собой совокупность характеристик, включая [1] тип приступа, [2] данные ЭЭГ и [3] нейровизуализации, он часто имеет возраст-зависимый характер, провоцирующие факторы, хроно-зависимость и в ряде случаев определенный прогноз. Может отмечаться характерная коморбидность — интеллектуальные и психиатрические нарушения. Синдром также может иметь ассоциированные этиологические, прогностические и терапевтические последствия. Он часто не соответствует этиологии эпилепсии, но определяет тактику лечения и наблюдения за пациентом. Существует достаточно много хорошо описанных эпилептических синдромов (детская абсансная эпилепсия, синдром Веста, синдром Драве и др.), но [!!!] ILAE никогда не проводила их формальной классификации (классификация 2017 года не затронула эпилептических синдромов, они остались прежними как в 1989 году).
Обратите внимание! Этиологический диагноз [четвертый этап — см. далее] следует рассматривать на каждом из указанных выше этапах диагностики, что может нести значимые изменения в терапии (с момента первого приступа у пациента клиницисту следует предпринимать попытки определить этиологию эпилепсии). Также следует учитывать коморбидность, под которой подразумевается интеллектуальные и психические нарушения. Особенное внимание уделено оценке когнитивных и поведенческих нарушений при эпилептических энцефалопатиях (это состояние, при котором эпилептиформная активность на ЭЭГ вносит свой вклад в когнитивные и поведенческие нарушения) и энцефалопатиях развития.
Четвертый этап (уровень) — установлении этиологии эпилепсии [+ коморбидные состояния]. Согласно новой [2017] классификации, все эпилепсии делятся на [1] структурные, [2] генетические, [3] инфекционные, [4] метаболические, [5] иммунные и [6] с неизвестной этиологией. Возможно относить эпилепсию к нескольким этиологическим категориям, среди которых нет иерархии. Пример: у пациента с туберозным склерозом есть и структурный, и генетический этиологические компоненты. Или аутоиммунные механизмы, лежащие в основе таких эпилептических синдромов, как, например, синдром Расмуссена, формируют структурную эпилепсию. В свою очередь инфекционные агенты нередко индуцируют аутоиммунные процессы, которые приводят к повреждению мозга с клиническими проявлениями в виде эпилепсии (таким образом, эпилепсия сочетает инфекционную, аутоиммунную и структурную этиологию). Такое наблюдается в ряде приобретенных случаев синдрома Дьюка-Давидоффа-Массона или при эпилептическом синдроме, индуцированном фебрильной инфекцией, или при т.н. разрушительной энцефалопатии детей школьного возраста. Эти факты, безусловно, усложняют классификацию.
Обратите внимание: [1] вместо термина «симптоматическая» эпилепсия применяется установленный этиологический фактор (структурная, или инфекционная или генетическая, или инфекционная, или метаболическая, или иммунная), иначе при сочетании этиологических факторов (структурная, инфекционная и т.д.); [2] вместо термина «вероятно симптоматическая» эпилепсия или «криптогенная» применяется термин эпилепсия неизвестного этиологического фактора; [3] вместо термина «идиопатические» рекомендован термин «генетические» .
Обратите внимание! Основные дополнения к классификации 2017 года: [1] замена термина «парциальный» на «фокальный»; [2] определенные виды [эпилептических] судорог могут быть фокальными, генерализованными или неклассифицируемыми; [3] приступы с неизвестным началом могут иметь признаки, позволяющие их классифицировать; [4] ориентация может использоваться для классификации фокальных приступов; [5] исключены понятия «дискогнитивный», «простые парциальные», «сложные парциальные», «вторично-генерализованные»; [6] новые виды фокальных судорог включают автоматизмы, вегетативные нарушения, нарушение поведения, когнитивные, эмоциональные, гиперкинетические, органолептические и фокальные билатеральные тонико-клонические судороги; [7] новые виды генерализованных судорог включают абсансы с миоклонией век, миоклонические абсансы, миоклоно-тонико-клонические, миоклоно-атонические приступы и эпилептические спазмы.Подробнее в следующих источниках:
статья «ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology» Ingrid E. Scheffer et al. (Epilepsia, 58(4):512-521, 2017) [читать] или [читать];
статья «Новые международные классификации эпилепсий и эпилептических приступов Международной лиги по борьбе с эпилепсией (2017)» Е.Д. Белоусова, Н.Н. Заваденко, А.А. Холин, А.А. Шарков; Кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики педиатрического факультета ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.Н. Пирогова» Минздрава России, Москва; отдел психоневрологии и эпилептологии НИКИ педиатрии им. Ю.Е. Вельтищева ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.Н. Пирогова» Минздрава России, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №7, 2017) [читать];
статья «Определение и классификация эпилепсии. Проект Классификации эпилептических приступов 2016 года» К.Ю. Мухин, ООО «Институт детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки», Москва (Русский журнал детской неврологии, №1, 2017) [читать];
презентация «Новая классификация эпилептических приступов и эпилепсий. Разбор клинического случая» Белоусова Е.Д, Отдел психоневрологии и эпилептологии НИКИ педиатрии им. академика Ю.Е. Вельтищева ФГБУ ВО РНИМУ им. Н.Н. Пирогова Минздрава РФ [читать] или [читать] или [читать];
статья «Новая оперативная классификация эпилептических приступов (в помощь практикующему врачу)» Леонид Шалькевич, зав. кафедрой детской неврологии БелМАПО, 07 июня 2017 (www.medvestnik.by) [читать];
статья «Основные дефиниции в эпилептологии и классификация эпилептических приступов 2017 года» К.Ю. Мухин, Институт детской неврологии и эпилепсии имени Святителя Луки, Москва, РФ (журнал «Вестник эпилептологии» 2017-2019 гг) [читать]
статья «Новая классификация эпилепсий 2017» Е.Е. Ермоленко, врач высшей квалификационной категории, детский невролог — эпилептолог в медицинском центре Авиценна в Новосибирске, группа компаний Мать и дитя (Сиб-эпилептолог.ру — информационный сайт об эпилепсии) [читать]
Источник