Классификация и лечебная тактика при синдроме двс у детей

Все симптомы ДВС-синдрома объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

• Нарушение кровотока в различных органах за счет образования тромбов (сгустков крови) в мелких сосудах.
  • Кожа: синий цвет ушей и кончика носа, синие пальцы ног, образование язв (глубоких дефектов).
  • Нервная система: нарушение чувствительности и движений, утрата сознания, искаженное восприятие действительности.
  • Дыхательная система: разрушение ткани легких и замена на рубцовую ткань. Характеризуется выраженным учащением дыхания, риском отека (накопления жидкости) легких.
  • Пищеварительная система — язвы (глубокие дефекты) желудка и кишечника.
  • Печень: развитие печеночной недостаточности, сопровождающейся желтухой (желтым окрашиванием кожи, глаз, полости рта и др.).
  • Система крови: разрушение эритроцитов (красных клеток крови), приводящее к желтому окрашиванию кожи и глаз.
  • Почки: уменьшение объема выделяемой мочи, нарушение всех функций почек.
  • Надпочечники: развитие острой надпочечниковой недостаточности. Характеризуется молниеносным ухудшением состояния, тяжелым поражением нервной системы (потеря сознания, судороги), повышением температуры тела, падением артериального давления, рвотой, поносом, обезвоживанием, нарушениями работы легких и сердца.

• Гемокоагуляционный шок — резкое снижение артериального и центрального венозного давления (давления в самых крупных венах) с ухудшением состояния всех внутренних органов.

• Геморрагический синдром:
  • обширные подкожные кровоизлияния;
  • кровотечения из носовой и ротовой полостей;
  • рвота кровью; примесь крови в моче и кале;
  • кровоизлияния в полости тела и внутренние органы;
  • кровотечения из ран, возникшие в результате операций и травм (при их наличии);
  • кровотечения из мест инъекций (мест прокола кожи шприцем при введении лекарств).

В зависимости от причины возникновения различают:

• тяжелые инфекции;
• хирургические вмешательства;
• злокачественные (то есть растущие с повреждением окружающих тканей) опухоли;
• реакции повышенной чувствительности на переливание компонентов крови;
• острые отравления.

В зависимости от стадии выделяют:

• гиперкоагуляцию (повышенная свертываемость крови);
• переходную стадию (характеризуется одновременным наличием кровотечений и сгустков крови внутри сосудов);
• гипокоагуляцию (сниженная свертываемость крови и кровотечения);
• исход — неблагоприятный или восстановление. Возможно повторное чередование разных фаз, а также длительная стабилизация процесса в первых двух фазах.

Клиническое течение может быть:

• острым (молниеносным) – время развития составляет от нескольких часов до суток;
• подострым – развивается в течение дней и недель;
• хроническим (затяжным) – продолжается месяцы и годы;
• волнообразным – периоды образования сгустков крови внутри сосудов многократно сменяются периодами повышенной кровоточивости.

Причины ДВС-синдрома:

• тяжелые инфекции (вирусные, бактериальные, грибковые и др.);
• хирургические вмешательства;
• злокачественные (то есть растущие с повреждением окружающих тканей) опухоли (опухоли крови, рак легкого, яичника, молочной железы и др.);
• реакции повышенной чувствительности на переливание компонентов крови;
• острые отравления (кислоты, щелочи, змеиные яды).

Факторы риска ДВС-синдрома:

• большая кровопотеря;
• длительная операция, особенно в условиях искусственного кровообращения (когда кровь по телу перекачивает не сердце, а механический насос);
• значительное снижение артериального давления по любой причине;
• тяжелые инфекции;
• тяжелые заболевания любых внутренних органов. 

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились кровотечения и кровоизлияния, уменьшение объема выделяемой мочи, снижение артериального давления, общая слабость и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
• Анализ анамнеза жизни.
  • Выявляются возможные причины ДВС-синдрома, например, операции, укусы змей, тяжелые инфекции и другие факторы.
  • Выясняется, есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания.
  • Отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям) заболевания.
  • Имеет ли пациент вредные привычки.
  • Принимал ли он длительно какие-нибудь препараты.
  • Выявлялись ли у него опухоли.
  • Контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами. 
• Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможны бледность и наличие подкожных кровоизлияний). Пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.  
• Анализ крови. Может определяться:
  • снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х109г/л);
  • уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л у);
  • изменение формы эритроцитов и появление фрагментов эритроцитов (шистоцитоз) за счет разрезания их нитями фибрина (основой сгустков крови);
  • количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х109г/л) зависит от основного заболевания, может быть нормальным, реже повышенным или сниженным;
  • количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) снижается (норма 150-400х109г/л).
• Анализ мочи. При развитии кровотечения из почек или мочевыводящих путей в анализе мочи появляются эритроциты. 
• Биохимический анализ крови. Определяется уровень:
  • холестерина (жироподобное вещество);
  • глюкозы (простого углевода);
  • креатинина (продукт распада белка);
  • мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки);
  • электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующих заболеваний. 
• Исследование свертывающей и противосвертывающей (то есть растворяющей сгустки крови) системы.
  • Длительность кровотечения оценивается при прокалывании пальца или мочки уха. При ДВС-синдроме этот показатель увеличивается.
  • Время свертывания крови. Оценивается появление сгустка в крови, набранной из вены пациента.  Для стимуляции свертывания крови добавляются разные вещества, что позволяет анализировать разные этапы свертывания крови. В зависимости от добавленного вещества, анализ называется по-разному (например, активированное частичное тромбопластиновое время, тромбиновое время и др.). Время свертывания крови удлиняется, так как развивается дефицит факторов свертывания вследствие их повышенного расхода в мелких сосудах пациента.     
  • D-димер и продукты деградации фибрина (ПДФ) – вещества, выделяемые при распаде сгустков крови, – появляются при растворении сгустков крови. В норме сгустки крови и продукты их распада в крови отсутствуют. 
  • Проба щипка. Оценивается появление подкожных кровоизлияний при сдавлении складки кожи под ключицей. Проба положительна за счет снижения количества тромбоцитов и ухудшения состояния сосудистой стенки.
  • Проба жгута. На плечо пациента накладывается жгут на 5 минут, затем оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента. Проба положительна за счет снижения количества тромбоцитов и ухудшения состояния сосудистой стенки.
  • Манжеточная проба. На плечо пациента накладывается манжета для измерения артериального давления. В нее нагнетается воздух до давления 90-100 мм рт.ст. на 5 минут. После этого оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента.  Проба положительна за счет снижения количества тромбоцитов и ухудшения состояния сосудистой стенки.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов с допплеровским исследованием кровотока по сосудам. Позволяют оценивать нарушения структуры внутренних органов и появление сгустков крови в крупных сосудах.
• Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине – позволяет получить точное изображение исследуемых органов и возможное наличие сгустков крови.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов, – позволяет получить точное изображение исследуемых органов и возможное наличие сгустков крови. 
• Возможна также консультация терапевта.

Больные нуждаются в немедленном направлении или переводе в реанимационное отделение, обязательном привлечении к лечебному процессу реаниматологов (специалистов по оказанию экстренной помощи), трансфузиологов (специалистов по переливанию компонентов крови) и специалистов по нарушениям системы свертывания крови.

• Ликвидация основной причины, вызвавшей ДВС, например:
  • при инфекционных заболеваниях – лечение инфекции (например, антибиотики – препараты, вызывающие гибель или прекращение роста и размножения бактерий, а также противовирусные, противогрибковые препараты);
  • в случае невозможности быстрого устранения причины (например, при большом размере злокачественной опухоли, то есть опухоли, растущей с повреждением окружающих тканей) необходима длительная профилактика ДВС-синдрома.

• Нормализация кровотока:
  • плазмозаменители – растворы, заменяющие жидкую часть крови, – для обеспечения нормального объема циркулирующей крови (ОЦК);
  • спазмолитики – препараты, расширяющие мелкие сосуды;
  • вазопрессоры – препараты, способствующие нормализации пониженного артериального давления.

• Нормализация свертывания крови:
  • применение прямых антикоагулянтов (препаратов, препятствующих свертыванию крови) для прекращения образования новых сгустков крови;
  • внутривенное введение свежезамороженной плазмы (жидкой части крови донора. Быстрое замораживание плазмы сохраняет в ней факторы свертывания). Восполняет дефицит всех факторов свертывания, способствует остановке кровотечений;
  • переливание тромбоцитарной массы (донорских тромбоцитов – кровяных пластинок) выполняется при массивных кровотечениях за счет снижения уровня тромбоцитов;
  • плазмаферез – аппаратный метод очистки крови. 

• Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов, то есть красных клеток крови, донора) проводится при развитии выраженной анемии (значительное снижение гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород).
• В зависимости от развившегося поражения внутренних органов проводится лечение этих нарушений (например, искусственная вентиляция легких – то есть дыхание  с помощью аппарата – при дыхательной недостаточности).    

Осложнения ДВС-синдрома.

• Нарушение функций всех органов за счет прекращения в них кровотока по мелким сосудам вследствие наличия тромбов – сгустков крови.
• Гемокоагуляционный шок – резкое снижение артериального и центрального венозного давления (давления в самых крупных венах) с ухудшением состояния всех внутренних органов.
• Кровотечения и кровоизлияния.
• Постгеморрагическая анемия – снижение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов – красных клеток крови, – переносящего кислород) вследствие большой потери крови при кровотечениях и кровоизлияниях.
• Анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу после значительной кровопотери. 

Последствия ДВС-синдрома: без лечения погибает практически каждый пациент с ДВС-синдромом. Своевременное полноценное лечение позволяет выжить каждым четверым из пяти больных.  

• Своевременное устранение причин, способных привести к развитию ДВС-синдрома (то есть полноценное лечение опухолей и т. д.).
• Проведение хирургических операций наименее травматичным способом.
• При наличии серьезных инфекционных заболеваний к противомикробной терапии желательно добавлять антикоагулянты (препараты, препятствующие свертыванию крови).
• Предотвращение укусов змей и отравлений химическими веществами. 
• При кровопотере, не превышающей одного литра, следует восполнять объем потерянной крови не цельной донорской кровью, а плазмой (жидкой частью крови) или плазмозаменителями (растворами, выполняющими некоторые функции плазмы).