Кисты забрюшинного пространства код мкб
Забрюшинное пространство (ЗБП), называемое также ретроперитонеальным, представляет собой область брюшной полости, расположенную между задней поверхностью пристеночной брюшины и передней поверхностью тел пояснично-крестцовых позвонков. Левая и правая забрюшинные стенки образованы прилежащими к позвоночнику боковыми мышцами, покрытыми фасциальной тканью. В верхней части граница проходит по линии диафрагмы, внизу забрюшинная полость ограничивается подвздошными костями и условной линией, отделяющей от нее область малого таза. Из-за своего расположения, а также большого слоя жировой клетчатки эта зона у взрослых является труднодоступной для внешнего осмотра. Обнаружить какое-либо патологическое образование за брюшной полостью методом пальпации живота удается не всегда, и опухоли забрюшинного пространства относятся к числу наиболее сложно диагностируемых.
Причины развития опухолей ЗБП
Забрюшинные опухоли могут иметь органную либо неорганную этиологию. Первые возникают как следствие метастазирования злокачественных новообразований, поражающих органы, расположенные в зоне ЗБП либо в непосредственной близости от нее. К таким органам относятся:
- Надпочечники, почки, мочеточники.
- Поджелудочная железа.
- Восходящая и нисходящая части ободочной кишки.
- Задняя часть двенадцатиперстной кишки.
- Нервы, сосуды, в том числе брюшная часть аорты.
Неорганные забрюшинные опухоли (НЗО) – достаточно редкое явление. Этиология таких образований не имеет четкой картины. Основными причинами их возникновения считаются:
- Радиоактивное облучение. Среди пациентов с таким диагнозом встречаются лица, жившие либо работавшие в зоне Чернобыльской катастрофы, люди, часто соприкасавшиеся с радиоактивными элементами в силу профессиональных обязанностей, а также те, кто ранее проходил курс радиологической терапии при лечении иных опухолей.
- Воздействие гербицидов и пестицидов, прежде всего диоксина, феноксиацетоновой кислоты и ее производных. Все эти вещества влияют на возникновение и развитие неорганных опухолей ЗБП как непосредственно, так и опосредованно, путем подавления защитных сил, обеспечивающих своевременное удаление из организма мутирующих клеток.
К числу причин появления неорганных опухолевых образований относятся также генетические нарушения специфического и неспецифического характера. Забрюшинные опухоли неорганного происхождения могут быть и доброкачественными, и злокачественными, однако последние встречаются чаще – примерно в 60-85% случаев.
Как происходит стимуляция возникновения и развития подобных опухолей ЗБП, ученым на данный момент неизвестно. Они могут возникать в любом возрасте, но обычно диагностируются у пациентов в промежутке от 40 до 60 лет, причем женщинам такой диагноз ставится чаще, чем мужчинам.
Классификация новообразований
Коды МКБ – Международной классификации болезней – используются в медицине для унификации записей при постановке диагнозов. Код опухоли забрюшинного пространства по МКБ-10 зависит от характера патологии. Доброкачественные новообразования мягких тканей (кисты забрюшинного пространства) закодированы шифром D20.0, злокачественные – С48.0. Выделяют три основные подгруппы подобных новообразований:
- мезодермальные;
- нйрогенные;
- эмбриональные.
К первой группе относятся липомы, основой которых служат жировые клетки, мезенхимомы и миксомы, формирующиеся из гладкой мышечной ткани, фибромы из соединительной ткани, гемангиомы и лимфангиомы — образования из кровеносных и лимфатических сосудов. Вторая группа опухолей ЗБП возникает из оболочек нервов (нейрофиброма) и симпатических нервных клеток – ганглиев (параганглиома, ганглионеврома). Третья группа включает хордомы и тератомы – объемные опухоли, вес которых может достигать нескольких килограммов и включать в себя части человеческого тела: зуб, глаз, волосы. Они формируются из остатков эмбриональных клеток, которые есть в организме каждого человека.
Перечисленные виды опухолей имеют доброкачественную природу, но существуют и злокачественные их разновидности. В этом случае в названии присутствуют слова «саркома» либо «бластома», например, ганглионейробластома, липосаркома, миксосаркома, ангиосаркома и т.д.
Клиническая картина
Одной из специфических особенностей развития забрюшинных опухолей является длительное отсутствие каких-либо симптомов. Это объясняется тем, что забрюшинное пространство состоит в основном из жировых и соединительных клеток, отличающихся большой пластичностью. Опухоль может длительное время развиваться, не встречая сопротивления со стороны соседних тканей. Симптоматика прорисовывается, когда она начинает сдавливать близлежащие органы: кишечник, почки, мочеточники, мочевой пузырь, кровеносные и лимфатические сосуды. Признаками патологии может быть:
- боль в животе;
- нарушение мочеиспускания;
- тошнота, рвота, нарушение стула;
- одышка – если опухоль расположена высоко и давит на диафрагму;
- отеки и варикоз нижних конечностей – при сдавливании крупных сосудов.
Параганглиомы формируются из ганглиев симпатической нервной системы, располагающихся по обе стороны брюшной аорты. Обычно их максимальная величина не превышает размеров куриного яйца, и они не причиняют особого дискомфорта, однако сдавливая аорту, вызывают нарушение кровообращения. В число симптомов параганглиомы забрюшинного пространства входят общая слабость, головокружение, тошнота.
Ганглионеврома забрюшинного пространства, даже будучи доброкачественной, сдавливает симпатические нервы и может привести к параличу конечности. Злокачественные формы, помимо упомянутых симптомов, вызывают потерю аппетита, снижение веса, лихорадочное состояние, повышенную температуру тела.
Диагностические и терапевтические методики
Диагностика забрюшинных опухолей начинается с внешнего осмотра. Врач укладывает больного на кушетку, подложив валик под поясницу, чтобы иметь возможность прощупать брюшную полость на предмет выявления в ней узлов и уплотнений. При подозрении на опухоль ЗБП пациент направляется на дальнейшие обследования, в число которых входят:
- лабораторные анализы крови и мочи;
- исследование крови на содержание альфа-фенопротеина – специфического белка, вырабатываемого опухолевыми клетками;
- ультразвуковое исследование внутренних органов;
- магнитно-резонансная и компьютерная томография брюшной полости.
Также проводятся рентгеноскопические исследования с введением контрастного вещества. Это может быть ирригоскопия (наполнение кишечника бариесодержащей жидкостью) либо внутривенное введение контраста с целью проконтролировать работу мочевыделительной системы.
Единственным способом лечения любых опухолей забрюшинного пространства является их хирургическое удаление. Методика проведения оперативного вмешательства зависит от характера, величины и локализации опухоли. Доброкачественные кисты небольшого размера удаляются лапароскопическим методом через небольшой разрез, более крупные образования могут потребовать проведения полостной операции.
Операбельность опухолей колеблется от 25 до 95 процентов. При злокачественных формах послеоперационная летальность достигает 5%. У половины пациентов при этом приходится удалять части близлежащих органов: печени, почек, кишечника.
Прогнозирование и профилактика
Долгосрочный прогноз на дальнейшее развитие ситуации также зависит от того, какая опухоль была удалена – злокачественная или доброкачественная. До 5 лет с момента удаления злокачественных форм новообразований в области ЗБП доживает лишь каждый десятый пациент. Вероятность возникновения рецидива патологии в будущем очень высока: она достигает половины от всех случаев. При доброкачественных формах прогнозирование выглядит более благоприятно: они не являются непосредственной причиной сокращения продолжительности жизни пациента, однако из-за высокой вероятности рецидивов нельзя исключить неоднократное проведение повторных операций.
К числу профилактических мер против опухолей ЗБП следует отнести прежде всего избегание непосредственных контактов с радиоактивными веществами, гербицидами и пестицидами. Также значение имеет отказ от вредных привычек и здоровый образ жизни.
Источник
D10
D10.0
D10.1
D10.2
D10.3
D10.4
D10.5
D10.6
D10.7
D10.9
D11
D11.0
D11.7
- подъязычной железы
- поднижнечелюстной железы
D11.9
D12
D12.0
D12.1
D12.2
D12.3
D12.4
D12.5
D12.6
D12.7
D12.8
D12.9
D13
D13.0
D13.1
D13.2
D13.3
D13.4
D13.5
D13.6
D13.7
D13.9
D14
D14.0
D14.1
D14.2
D14.3
D14.4
D15
D15.0
D15.1
D15.2
D15.7
D15.9
D16
D16.0
D16.1
D16.2
D16.3
D16.4
D16.5
D16.6
D16.7
D16.8
D16.9
D17
D17.0
D17.1
D17.2
D17.3
D17.4
D17.5
D17.6
D17.7
D17.9
- липомы, не классифицированные в других рубриках
D18
D18.0
- ангиомы, не классифицированные в других рубриках
D18.1
D19
D19.0
D19.1
D19.7
D19.9
D20
D20.0
D20.1
D21
D21.0
D21.1
D21.2
D21.3
D21.4
D21.5
D21.6
D21.9
D22
D22.0
D22.1
D22.2
D22.3
D22.4
D22.5
D22.6
D22.7
D22.9
D23
D23.0
D23.1
D23.2
D23.3
D23.4
D23.5
D23.6
D23.7
D23.9
D24
D25
D25.0
D25.1
D25.2
D25.9
D26
D26.0
D26.1
D26.7
D26.9
D27
D28
D28.0
D28.1
D28.2
D28.7
D28.9
D29
D29.0
D29.1
D29.2
D29.3
D29.4
D29.7
D29.9
D30
D30.0
D30.1
D30.2
D30.3
D30.4
D30.7
D30.9
D31
D31.0
D31.1
D31.2
D31.3
D31.4
D31.5
D31.6
D31.9
D32
D32.0
D32.1
D32.9
D33
D33.0
D33.1
D33.2
D33.3
D33.4
D33.7
D33.9
D34
D35
D35.0
D35.1
D35.2
D35.3
D35.4
D35.5
D35.6
D35.7
D35.8
D35.9
D36
D36.0
D36.1
D36.7
D36.9
Источник
Рубрика МКБ-10: C48.0
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C45-C49 Злокачественные новообразования мезотелиальной и мягких тканей / C48 Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины
Определение и общие сведения[править]
Первичные опухоли забрюшинного пространства представляют собой гетерогенную группу мезенхимальных, нейрогенных, нейроэндокринных и герминогенных новообразований, составляющих около 1% всех солидных опухолей.
Мезенхимальные опухоли
Мезенхимальные опухоли, происходящие из мезенхимальных клеток в мышцах, жировой и соединительной ткани, подразделяют на доброкачественные (фибромы, лейомиомы, ангиомы) и злокачественные (саркомы). Доброкачественные мезенхимальные опухоли встречают редко. Лечение оперативное. Прогноз благоприятный.
Эпидемиология
Треть опухолей забрюшинного пространства составляют саркомы. Средний возраст заболевших около 50 лет. Соотношение заболевших мужчин и женщин — 1:1.
Этиология и патогенез[править]
Клинические проявления[править]
Наиболее распространёнными гистологическими типами злокачественных опухолей данной локализации выступают липосаркома (41%), лейомиосаркома (28%), злокачественная фиброзная гистиоцитома (7%) и фибросаркома (6%). Около 50% ретроперитонеальных сарком имеет высокую степень дифференцировки. Опухоли данной группы склонны к местноинвазивному росту с инвазией магистральных сосудов в 34% и паренхиматозных органов более чем в 50% наблюдений. Для всех ретроперитонеальных сарком, кроме липосаркомы, характерно гематогенное метастазирование с поражением лёгких, печени и костей (15-34%). Липосаркомам свойственна низкая частота появления отдалённых метастазов (7%).
Злокачественное новообразование забрюшинного пространства: Диагностика[править]
Нередко забрюшинные саркомы проявляются как пальпируемые опухоли живота значительных размеров, не вызывающие появления других жалоб. В связи с этим на момент выявления размер данных опухолей, как правило, превышает 5 см. Рост новообразования и его инвазия в окружающие структуры может привести к появлению жалоб, связанных с гастроинтестинальной обструкцией (кишечная непроходимость), прорастанием стенки кишки опухолью (кишечное кровотечение), сдавлением нижней полой вены (отёки нижней половины тела, асцит, гепатоспленомегалия, «голова медузы»), сдавлением корешков спинномозговых нервов (боль).
Методом выбора в диагностике забрюшинных опухолей служит КТ, позволяющая выявить новообразование и оценить его синтопию с окружающими тканями, а также исключить метастатическое поражение органов брюшной полости. КТ даёт возможность определить содержание жировой ткани в опухоли, что важно в диагностике липосарком. МРТ также позволяет получить объективную информацию о размерах опухоли и её соотношении с соседними органами. Всем больным с забрюшинными неорганными опухолями обязательно выполняют рентгенографию органов грудной клетки для исключения метастазов в лёгкие. Биопсия до начала лечения рекомендуется лишь в тех случаях, когда верификация диагноза может повлиять на тактику ведения пациента (назначение дооперационной химиотерапии).
Дифференциальный диагноз[править]
При ретроперитонеальных саркомах дифференциальную диагностику проводят с опухолями надпочечника, почки, поджелудочной железы. Для исключения гастроинтестинальных новообразований следует выполнять гастродуоденоскопию и колоноскопию. Также необходимо исключить забрюшинные метастазы герминогенных опухолей яичка и первичные внегонадные герминогенные новообразования. При этом существенную помощь оказывает определение уровней β-субъдиницы хорионического гонадотропина человека (ХГЧ) и α-фетопротеина (АФП), которые повышаются при герминогенных опухолях. От забрюшинных сарком следует дифференцировать увеличенные забрюшинные лимфатические узлы при лимфоме; с этой целью рекомендуют биопсию.
Злокачественное новообразование забрюшинного пространства: Лечение[править]
Стандарт лечения ретроперитонеальных сарком — операция. Удаление новообразований данной группы нередко ассоциировано с техническими трудностями, обусловленными большими размерами опухолей и сложной анатомией забрюшинного пространства. Радикальное оперативное вмешательство технически выполнимо у 70% больных. С целью полного удаления ретроперитонеальных сарком примерно в 30% наблюдений требуется резекция нижней полой вены и/или аорты, в 63-86% наблюдений — резекция или удаление смежных органов, таких как почка, толстая и тонкая кишка, поджелудочная железа, мочевой пузырь. Нерадикальное удаление забрюшинных сарком не увеличивает выживаемость пациентов, за исключением больных ретроперитонеальной липосаркомой.
Для забрюшинных сарком характерна высокая частота местных рецидивов после радикального оперативного лечения, достигающая 50-70%. Возможно позднее локальное рецидивирование, через 5 и даже 10 лет после операции. Около 90% больных с местными рецидивами опухоли погибает от прогрессирования болезни. Это диктует длительное тщательное наблюдение за больными.
С целью улучшения результатов оперативного лечения ретроперитонеальных сарком предпринимали попытки введения в схему лечения облучения и терапии цитостатиками. Данных, свидетельствующих об эффективности неоадъювантной и адъювантной лучевой терапии, не получено. В нерандомизированных исследованиях проведение интраоперационного облучения снижало частоту местных рецидивов в два раза. Роль неоадъювантной химиотерапии при забрюшинных саркомах не изучена. Согласно метаанализу Sarcoma Meta-analysis Collaboration, включившему 1568 больных, подвергнутых радикальному оперативному удалению локализованных сарком всех локализаций, адъювантная цитостатическая терапия приводит к достоверному увеличению безрецидивной выживаемости на 10%.
Метод выбора в лечении солитарных или единичных метастазов и местных рецидивов ретроперитонеальных сарком — операция. Роль дополнительной химиотерапии и лучевой терапии при метастатических и рецидивных опухолях не определена.
Диссеминированные ретроперитонеальные саркомы служат показанием к проведению паллиативной химиотерапии. У данной категории больных продемонстрирована умеренная эффективность доксорубицина, ифосфамида и дакарбазина в режиме монотерапии. Комбинация ифосфамида с доксорубицином повышает частоту объективных ответов по сравнению с монотерапией данными препаратами, однако увеличения выживаемости при этом не наблюдают.
Все больные ретроперитонеальными саркомами нуждаются в тщательном наблюдении после окончания лечения. При высокодифференцированных опухолях после завершения лечения рекомендуют КТ грудной полости, брюшной полости и таза каждые 3 мес в течение 1-го года, каждые 6 мес — в течение 2-3-го года, каждые 12 мес — с 4-го года и пожизненно. При низкодифференцированных новообразованиях после завершения лечения аналогичное исследование проводят чаще (каждые 3 мес в течение 1-3-го года, каждые 6 мес — в течение 4-5-го года, каждые 12 мес с 5 года до смерти больного).
Общая 5-летняя выживаемость больных ретроперитонеальными саркомами составляет 46-71%. Факторы прогноза выживаемости — гистологический тип, степень дифференцировки опухоли, стадия опухолевого процесса, вид лечения и радикальность оперативного удаления опухоли. Наиболее благоприятным морфологическим вариантом служит высокодифференцированная липосаркома. Появление отдалённых метастазов уменьшает медиану выживаемости до 6-12 мес. Наилучших результатов позволяет добиться агрессивная оперативная тактика, при этом радикальное удаление локализованных опухолей позволяет добиться 5-летней общей выживаемости, достигающей 53,6%, рецидивов первичного опухолевого очага и солитарных метастазов — 25-39%.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Нейрогенные опухоли
Нейрогенные забрюшинные опухоли подразделяют на ганглионарные (ганглионейромы, ганглионейробластомы, нейробластомы), параганглионарные (феохромоцитома, параганглиома) и опухоли нервных оболочек (нейролеммома, нейрофиброма, злокачественная футлярная опухоль).
Нейрогенные опухоли чаще всего располагаются в паравертебральной области и надпочечниках. Большинство новообразований данной группы, исключая нейробластому и ганглионейробластому, развивается у взрослых. Методом выбора в диагностике этой группы новообразований является КТ. Радиологическая картина нейрогенных опухолей представляет собой хорошо отграниченное солидное или дольчатое объёмное образование; возможно наличие кальцинатов.
Лечение
Лечение оперативное.
Прогноз
Прогноз зависит от течения заболевания: при злокачественных нейрогенных опухолях — неблагоприятный, при доброкачественных — хороший.
Нейроэндокринные опухоли
Определение и общие сведения
Нейроэндокринные опухоли — группа новообразований, развивающихся в различных органах или имеющих внеорганное происхождение, клетки которых содержат нейросекреторные гранулы и продуцируют особые пептиды. Выделяют три группы внеорганных нейроэндокринных опухолей: карциноид, мелкоклеточная карцинома и недифференцированная карцинома.
Клинические проявления
Клиническое течение первичного ретроперитонеального карциноида аналогично карциноидной опухоли любого происхождения (проявления первичной опухоли и её метастазов в сочетании или без карциноидного синдрома, вызванного выработкой серотонина в опухоли). Мелкоклеточная карцинома — агрессивная опухоль, биологически сходная с мелкоклеточным раком лёгкого. Недифференцированная карцинома составляет 10% нейроэндокринных опухолей и, как правило, не вызывает эндокринных проявлений.
Лечение
Лечение локализованных нейроэндокринных опухолей забрюшинного пространства оперативное. Диссеминированный опухолевый процесс служит показанием к проведению системного лечения. Как правило, используют режимы, основанные на цисплатине, доксорубицине и этопозиде. Частота объективных ответов на химиотерапию — 67-82%. При карциноиде с паллиативной целью для подавления карциноидного синдрома возможно применение соматостатина, а также интерферона альфа.
Внегонадные герминогенные опухоли
Определение и общие сведения
От 3 до 10% герминогенных опухолей имеет первичную внегонадную локализацию, при этом в 50% наблюдений поражено забрюшинное пространство. Клинические наблюдения ретроперитонеальных герминогенных новообразований описаны во всех возрастных группах, однако пик заболеваемости приходится на 20-35 лет.
Все герминогенные опухоли как тестикулярного, так и внегонадного происхождения, подразделяют на семиномы и несеминомы (опухоль желточного мешка, эмбриональный рак, хориокарцинома, тератома), что существенно влияет на прогноз.
Как правило, к моменту обращения большинство ретроперитонеальных герминогенных опухолей имеет значительные размеры и вовлекает в процесс органы забрюшинного пространства. До 90% этих пациентов имеют метастазы. Чаще всего поражены лёгкие, надключичные и медиастинальные лимфатические узлы, печень.
Клинические проявления
Для первичных внегонадных герминогенных опухолей характерно длительное бессимптомное течение. По мере увеличения новообразований возможно постепенное появление жалоб, связанных со сдавлением магистральных сосудов, двенадцатиперстной кишки и мочеточников опухолью. Развитие отдалённых метастазов вызывает соответствующие клинические проявления.
Диагностика
При наличии объёмного образования забрюшинного пространства у молодого пациента, особенно мужского пола, в круг рассматриваемых диагнозов должна входить герминогенная опухоль. Помимо обязательного физикального обследования необходимо выполнение УЗИ органов мошонки, рентгенографии и КТ органов грудной клетки, КТ брюшной полости и забрюшинного пространства, а также определение уровня сывороточных маркеров — АФП, β-ХГЧ и ЛДГ. Сканирование костей и КТ головного мозга следует производить по показаниям, при наличии соответствующей симптоматики или при повышении уровня β-ХГЧ более 10 000 Ед/л. Тонкоигольная биопсия с последующим цитологическим и иммуногистохимическим исследованием полученного материала позволяет подтвердить диагноз внегонадной герминогенной опухоли в 71% наблюдений.
Лечение
Тактика лечения первичных ретроперитонеальных герминогенных опухолей определяется гистологическим вариантом новообразования и степенью распространённости опухолевого процесса. Доброкачественная (зрелая) тератома резистентна к лучевой и химиотерапии. Метод выбора — оперативное удаление опухоли. Рецидивы опухоли после выполнения радикального оперативного вмешательства редки. Даже больные, подвергнутые паллиативным циторедуктивным операциям, имеют длительную выживаемость.
Оптимальная тактика лечения злокачественных внегонадных герминогенных опухолей забрюшинного пространства не выработана. В настоящее время наиболее эффективно у пациентов с внегонадной семиномой проведение индукционной химиотерапии, основанной на цисплатине (4 цикла ВЕР: цисплатин 20 мг/м2 1-5 дни, этопозид 100 мг/м2 1-5 дни, блеомицин 30 мг/м2 1, 3, 5-й дни). У 20% пациентов после индукции выявляют резидуальные опухоли, за которыми рекомендуют наблюдать. В случае увеличения остаточных опухолевых масс возможно проведение химиотерапии второй линии, основанной на ифосфамиде, или оперативного вмешательства.
Первичная внегонадная несеминома забрюшинного пространства служит показанием к проведению индукционной химиотерапии, основанной на цисплатине (4 цикла ВЕР), с последующим удалением резидуальной опухоли. При выявлении жизнеспособных клеток герминогенной опухоли в удалённых забрюшинных массах проводят два цикла адъювантной химиотерапии, основанной на цисплатине.
Прогноз
Несмотря на значительное улучшение результатов лечения герминогенных опухолей после появления цисплатина и этопозида, прогноз больных внегонадными новообразованиями остаётся плохим. Отдалённая выживаемость этой категории пациентов в разных сериях наблюдений колеблется от 13% до 88%. Наиболее важный фактор, влияющий на отдалённые результаты, — гистологический вариант опухоли. Общая 5-летняя выживаемость больных зрелой тератомой составляет 100%, семиномой — 88%, злокачественной несеминомой — 45%.
Источники (ссылки)[править]
Урология [Электронный ресурс] / Под ред. Н.А. Лопаткина — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970419908.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник