Кератодермия климактерическая синдром хакстхаузена фото
Климактерическая кератодермия – хронический кератодерматит климактерического периода, вызванный недостатком эстрогенов в организме. Симптоматически проявляется спонтанно возникающими очагами гиперкератоза на ладонях и подошвах, существенно снижающими качество жизни, мешающими ходьбе и выполнению домашней работы из-за появления трещин на коже. Первичным элементом является плоская папула, имеющая тенденцию к слиянию и периферическому росту. Высыпания сопровождаются зудом, усиливающимся в ночное время. Диагностика клиническая, подтвержденная гистологическими исследованиями. Терапия патогенетическая (ЗГТ) и симптоматическая (кератолитики, стимуляторы регенерации, местные ванны).
Общие сведения
Климактерическая кератодермия (синдром Хакстхаузена) – гипоэстрогенный климактерический дерматит с преимущественным нарушением процессов кератинизации в роговом слое эпидермиса. Патология имеет яркую гендерную окраску. Болеют около 20% женщин старше 45 лет. Первым дерматологом, описавшим клинику данной формы кератодермии и связавшим ее начало с климаксом, был англичанин Генри Брук в 1891 году. Он посвятил большую половину своей жизни изучению «кератиновых дерматозов», открыв в 1886 году фолликулярный кератоз, а затем необычный эпителиальный невус. В 1934 году Хакстхаузен в деталях дал описание 10 клинических наблюдений за женщинами климактерического возраста с кератотическим поражением ладоней и подошв, имевшими глубокие трещины кожи, приносящие им настоящие страдания. Он же предположил наличие связи между гиперкератозом и патологией яичников. Но только в 1943 году Петер Линч определил ведущий фактор в развитии этой патологии – дефицит эстрогенов. Актуальность проблемы сегодня определяется возможной взаимосвязью климактерической кератодермии с хроническими неопластическими процессами в организме пациенток.
Климактерическая кератодермия
Причины климактерической кератодермии
Современная дерматология считает кератодермию Хакстхаузена одной из составляющих симптомов климакса, связанных с возрастным истощением функции яичников. Поскольку нейроэндокринная регуляция трофики кожи осуществляется через гормоны яичников, «работающие» в тесном контакте со щитовидной железой под контролем ЦНС, то общее состояние кожи напрямую зависит от гормонального фона пациентки. В процессе физиологического старения происходит перестройка этого фона. Естественным путём снижается уровень эстрогенов, сразу же уменьшается транспорт необходимых для строительства нормальных тканевых структур белков, жиров, углеводов. Гипоталамус пытается компенсировать эту нехватку усиленной работой других подконтрольных ему систем, вследствие чего возникают такие явления как гипергидроз и тахикардия, происходит сужение сосудов, повышение защитных свойств кожи.
Одним из механизмов усиления такой защиты служит минимальная десквамация (слущивание) клеток рогового, поверхностного слоя эпидермиса, непосредственно контактирующего с внешними факторами. В данном случае при развитии гиперкератоза клетки эпидермиса не просто начинают делиться с удвоенной скоростью, как при других кератозах, а дегенерируют в результате нарушения обменных процессов в коже. Белки, ответственные за кератинизацию, вырабатываются преждевременно, нарушая соотношение компонентов, участвующих в процессах ороговения. Клетки эпидермиса не успевают из-за нарушения трофики кожи получить необходимые питательные вещества, их ферментные системы работают с минимальными энергетическими затратами, нарушается липидный обмен, цитоплазма переполняется кератином, который вытесняет из клетки ядро и органеллы и в виде роговых чешуек появляется на поверхности.
Одновременно вокруг патологически развивающихся клеток возникает воспаление, продуцируется вещество, цементирующее роговые клетки. Это — липидные включения миелинового типа. В норме на поверхности кожи существует динамическое равновесие между слущивающимися клетками рогового слоя и живыми клетками базального слоя, приходящими им на смену. Это определяет толщину эпидермиса и рогового слоя. При уменьшении синтеза эстрогенов пролиферация клеток снижается, их десквамация уменьшается, а толщина эпидермиса за счёт клеток рогового слоя, остающихся на поверхности, увеличивается. Избыток мёртвых клеток образует очаги кератодермии на поверхности кожи.
Симптомы климактерической кератодермии
Первичным элементом климактерической кератодермии является воспалительная эритема, на фоне которой высыпают папулёзные элементы небольших размеров, имеющие тенденцию к слиянию и диффузному распространению по всей поверхности ладоней и подошв, на которых чаще всего локализуется патологический процесс. Папулы покрыты серебристыми чешуйками. Высыпание происходит в обезвоженном варианте, поэтому кожа сухая, шелушащаяся. Со временем гиперкератотические наслоения утолщают поверхность кожного покрова, из-за сухости в толще кератозных очагов возникают глубокие трещины, вызывающие сильные болевые ощущения. Поражение кожи симметрично, трещины локализуются чаще в местах давления на кожу, то есть по краям ладоней, подошв, однако могут поражать сгибательные поверхности локтевых и коленных суставов, другие участки кожного покрова.
Субъективные симптомы соответствуют климаксу: приливы, потливость, озноб, сердцебиение, повышение АД. Больных мучает сильный зуд, больше ночью. К первичным высыпаниям присоединяются расчёсы, вторичная инфекция, клиническая картина напоминает «сухую» экзему. В процесс вовлекаются ногти. Они мутнеют, утолщаются, становятся ломкими, околоногтевое ложе воспаляется, по периметру появляются заусенцы. Купирование симптомов климакса приводит к саморазрешению кожных проявлений. Однако, если кератодермия развивалась на фоне существующего латентного или явного опухолевого процесса, возможна её малигнизация.
Диагностика и лечение климактерической кератодермии
Клиника заболевания типична, не вызывает сомнений в диагностике. К гистологическому исследованию прибегают редко. Гистопатология неспецифична: явления гипер- и паракератоза с лимфоидной инфильтрацией, дегенерацией коллагеновых и эластических волокон дермы. Обязательна микроскопия соскоба из очага на грибы и консультация гинеколога-эндокринолога. Дифференцируют заболевание с другими формами локального гиперкератоза, «сухой» формой истинной экземы, псориазом, красным плоским лишаём, рубромикозом, кератодермическим сифилидом.
Терапия патогенетическая, направлена на восполнение недостатка эстрогенов. Параллельно применяют тиреоидин, витаминотерапию (А, Е), кератолитические мази, ранозаживляющие препараты. Хороший эффект дают тёплые содовые ванны, ванны с ромашкой, шалфеем. Прогноз относительно благоприятный с учётом частых рецидивов и нарушения качества жизни.
Источник
Климактерическая кератодермия появляется у женщин после 45 лет и связана с гормональным дисбалансом, возникающим во время климакса. Характерно шелушение и глубокие трещины на ладонях и пятках – они ухудшают внешний вид, а также снижают качество жизни, так как сопровождаются зудом и болью. Это заболевание не является нормой, с ним можно и нужно бороться.
Содержание:
- Что такое климактерическая кератодермия
- Климактерическая кератодермия: симптомы
- Диагностика заболевания
- Климактерическая кератодермия ладоней и подошв: лечение
Что такое климактерическая кератодермия
Климактерическая кератодермия ладоней и подошв относится к числу дерматитов, для нее характерно нарушение процессов кератинизации. Заболевание также носит название синдром Хакстхаузена. Именно этот врач связал появление болезни с недостатком эстрогенов.
По статистике около 20% женщин после 45-50 лет страдают климактерической кератодермией.
Как развивается болезнь?
Состояние кожных покровов напрямую зависит от концентрации эстрогенов. В процессе естественного снижения женских половых гормонов уменьшается количество «строительного» материала кожи: специфичных белков, жиров и углеводов, а также некоторых витаминов. При этом гипоталамус, отвечающий за работу всей эндокринной системы, старается компенсировать этот недостаток синтезом других веществ.
Характерное огрубение кожи с трещинами, сопровождающимися зудом и болью, относится к сопутствующим проявлениям климакса.
Под действием этих механизмов клетки поверхностных слоев, непосредственно контактирующих с раздражителями, начинают делиться с удвоенной силой, и нарушенные обменные процессы приводят к их дегенерации, а также не позволяют полноценно получать необходимые вещества. В результате нарушенного липидного обмена происходит шелушение.
Одновременно с этим возникает воспалительный процесс, который провоцирует выработку цементирующего вещества, которое делает ороговевшие клетки чрезмерно твердыми, замедляя их отшелушивание. Когда толщина слоя становится критической, дополнительно образуются болезненные трещины.
Климактерическая кератодермия: симптомы
Кератодермия климактерическая, лечение которой требует комплексного подхода, имеет следующие симптомы:
- Появление ороговевшего слоя на ступнях и ладонях. Он дислоцируется в местах наибольшей механической нагрузки. Часто начинается снаружи поверхности, развиваясь по направлению к середине.
- Ороговевшая поверхность покрывается белыми линиями. Это естественные борозды, которые углубляются с увеличением слоя кожи.
- Появляются трещины, сопровождаемые воспалением. Часто оно выглядит как эрозия. При ходьбе ощущается резкая боль.
- Развиваются вторичные признаки, характерные для климакса: повышение массы тела, появление гипертонической болезни, ярко выраженные приливы и др.
При запущенных формах заболевания в процесс вовлекаются ногти.
Лечение назначает только врач-дерматолог, исключив другие виды дерматитов.
Диагностика заболевания
Климактерическая кератодермия ладоней и подошв, лечение которой предусматривает прием лекарственных препаратов, требует дифференциальной диагностики. Она требует обращения к дерматологу. В связи с ярко выраженными симптомами, клинической картиной, специалисту достаточно личного осмотра. Но для постановки окончательного диагноза нужно:
- Проконсультироваться с гинекологом и эндокринологом. Они помогут подтвердить наступление у женщины климакса по определенным признакам.
- Сдать соскоб из трещин, что позволит проконтролировать, есть ли в трещине дополнительное заражение, которое может усложнить терапию.
- К гистологическому исследованию не прибегают, так как картина не выраженная.
В медицине известны случаи излечения климактерической кератодермии. При своевременном обращении к доктору и выполнении всех его предписаний прогноз положительный. Чтобы записаться на прием к доктору, получить бесплатную квалифицированную помощь, необходимо воспользоваться ссылкой.
Климактерическая кератодермия ладоней и подошв: лечение
Климактерическая кератодермия, лечение которой проводится комплексно, может иметь рецидивы. Поэтому важно понимать, что только наружным устранением проявлений невозможно избавиться от источника проблемы. Терапия состоит из следующих частей:
- Заместительная гормональная терапия. Какими гормонами лечится климактерическая кератодермия? Обязательно принимать препараты, содержащие эстрогены. Они восполнят недостаток в организме, восстановят нормальное течение процессов.
- Применение кератолитических, ранозаживляющих препаратов. Они предназначены для улучшения состояния кожных покровов.
- Витаминотерапия. Обязательно принимать витамины А и Е. Они отвечают за нормальное питание кожи, обеспечивая ее регенерацию.
Для лечения заболевания часто достаточно приема гормональных препаратов (ЗГТ).
Назначать гормональную заместительную терапию может только лечащий врач.
Климактерическая кератодермия: лечение народными средствами
Климактерическая кератодермия ладоней и стоп также лечится немедикаментозными методами. Хороший результат для улучшения внешнего вида дают теплые ванночки с содой. Они размягчают ороговевшую кожу, которую затем можно снять при помощи пемзы или других средств.
Также можно использовать ванночки с шалфеем или ромашкой, оказывающими ранозаживляющее, противовоспалительное, успокаивающее действие. Но нужно учитывать, что эти методы используются только в качестве дополнения к основной терапии.
Рекомендованное видео:
Дата публикации: 10 Августа 2018
18481
0
ИНТЕРАКТИВ
Для женщин крайне важно знать все о своем здоровье — особенно для первичной самодиагностики. Данный экспресс-тест позволит лучше прислушаться к состоянию вашего организма и не пропустить важные сигналы, чтобы понять необходимо ли вам обратиться к специалисту и записаться на прием.
Источник
Нарушения ороговения поверхностного слоя кожи относятся к дерматологическим заболеваниям. Верхний кожный слой состоит из клеток, постоянно накапливающих плотные белки и отшелушивающихся. Это защитный механизм кожи. При кератодермии возникает избыточное ороговение, в основном на подошвах и ладонях.
Кератодермия ладоней и подошв может быть диффузной и очаговой. При диффузных формах кожный покров поражается сплошь. Очаговые варианты проявляются образованием плотных островков, линий или точек.
Диффузные формы патологии
Распространенная ладонно-подошвенная кератодермия может быть самостоятельным заболеванием или сопровождать некоторые наследственные болезни.
Диффузные формы:
- Унны-Тоста;
- Меледа;
- Папийона-Лефевра;
- мутилирующая;
- генодерматоз – склероатрофический и кератодермический.
Синдромы, при которых врожденная кератодермия – один из главных признаков:
- Рихнера-Ханхарта;
- Фишера;
- Бека;
- Хоуэла-Эванса (1 вариант).
Заболевания, при которых часто наблюдается избыточное ороговение, однако оно не является ведущим симптомом:
- красный отрубевидный лишай;
- фолликулярный кератоз, названный по фамилиям ученых Морроу-Брука;
- недержание пигмента;
- пахидермопериостоз (по фамилиям ученых – Турена-Солана-Голе);
- врожденная пахионихия;
- синдромы Сименса, Шефера, Ван Богарта-Озе;
- болезнь Дарье;
- ихтиоз;
- гидротическая эктодермальная дисплазия.
Кроме того, кератодермия может быть проявлением злокачественной опухоли внутреннего органа, при этом она может принимать разные клинические формы. Это поражение кожи может быть приобретенным в результате и некоторых других заболеваний.
Врожденные диффузные кератодермии
Синдром Унны-Тоста
Наследственная кератодермия, передающаяся аутосомно-доминантно. Это означает, что у больного родителя не может родиться здоровый ребенок. Другое название болезни – врожденный ихтиоз подошв и ладоней. На первом году жизни младенца начинается уплотнение кожного покрова ладоней и стоп, он приобретает желтоватый цвет. Участки ороговения могут иметь четкий край, вокруг которого есть полоса покраснения. Усиливается потливость ладней и стоп, появляются глубокие кожные трещины, утолщаются ногти. В редких случаях поражение распространяется на пальцы или запястье.
Болезнь Меледа
Имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Это значит, что у больного и генетически здорового родителей может родиться только внешне здоровый носитель патологического гена. Болезнь проявляется при передаче такого гена сразу от обоих родителей.
Заболевание сопровождается образованием плотных участков в виде пластин, окруженных тонкой лиловой каймой. На их поверхности есть глубокие трещины, повышена потливость. Утолщаются ногти. Болезнь переходит на тыл кистей и стоп, голени, предплечья. Проявляется она к 15-20 годам жизни больного.
Болезнь Папийона-Лефевра
Передается аутосомно-рецессивно и проявляется в возрасте 2-3 года участками покраснения и ороговения на ладонях, подошвах, иногда коленях, тыле стопы и кисти. Отличие этого заболевания – аномалии зубов в идее кариеса, гингивита, пародонтита и быстрого выпадения.
Болезнь Папийона-Лефевра
Синдром Унны-Тоста
Мутилирующая кератодермия
Второе название «синдром Фонвинкеля», передается аутосомно-доминантно. В результате роговых наслоений на пальцах, возникающих на 2 году жизни, образуются борозды в виде шнуров и контрактуры суставов. В дальнейшем пальцы самостоятельно ампутируются. Ногти имеют вид часовых стекол. Болезнь сочетается с недоразвитием половых желез, облысением, глухотой, пигментными пятнами на пальцах рук.
Диффузная кератодермия
В сочетании с атрофией и склеротическими изменениями кожи на конечностях характерна для склероатрофического генодерматоза. Заболевание возникает в раннем возрасте и постепенно прогрессирует. Отмечается недоразвитие и разрушение ногтей, и частое образование злокачественных опухолей внутренних органов.
Наследственные синдромы, сопровождающиеся диффузной кератодермией:
Приобретенные диффузные кератодермии
Псориазиформный акрокератоз Базекса
Поражение кожи наблюдается при многих злокачественных заболеваниях. К облигатной (обязательной) паранеопластической кератодермии относится псориазиформный акрокератоз Базекса. Он возникает через несколько лет после развития рака простаты, гортани или верхних отделов пищеварительного тракта. Поражение кожи выглядит как фиолетово-розовые шелушащиеся пятна на стопах, ладонях, лице.
Некоторые формы паранеопластической кератодермии не обязательно связаны с раком других органов. Так, приобретенная форма болезни может сопровождать рак печени или простаты. Она встречается у пожилых людей и выглядит как медленно растущие роговые образования в виде «жемчужин» на ладонях и стопах, с углублениями в центре. Иногда она самостоятельно исчезает.
Эритематозная кератодермия Бенье
Возникает после заболеваний нервной системы или черепно-мозговых травм. По своему механизму она относится к трофоневрозам, то есть нарушению питания тканей вследствие патологии иннервации. Кожа ладоней и подошв, а также тыла стоп и кистей немного краснеет, трескается и покрывается плотными крупными белыми чешуйками. На голенях и предплечьях видна сухость и мелкое шелушение кожи.
Кератодермия Хакстхаузена
Возникает у женщин в перименопаузе. Она связана с недостаточностью женских гормонов эстрогенов, а также нарушением работы щитовидной железы. Климактерическая кератодермия проявляется роговыми наложениями на кистях, ступнях, особенно по краям пяток. Она развивается на фоне ожирения, деформирующего артроза и артериальной гипертонии.
Кожные утолщения в сочетании с разрушением ногтей и утолщением концевых фаланг («барабанные палочки») могут быть признаком сирингомиелии (синдром Валавсека). Существуют инфекционные кератодермии, сопровождающие течение лепры, гонореи, сифилиса.
Избыточное ороговение кожи появляется при долгом контакте с мышьяком, нефтью, смолами, гудроном, а также при работе без перчаток на холоде (например, у рыбаков).
Климактерический кератодермия
Очаговые кератодермии
Наследственная ограниченная кератодермия имеет такие формы:
- Бушке-Фишера;
- Брауэра;
- кератоз Ганса;
- Косты;
- Брюнауэра-Франчискетти;
- Фукса;
- Риля.
Очаговая кератодермия является одним из главных признаков следующих синдромов:
- Брюнауэра;
- Шпанланга-Таппейнера;
- Хоуэла-Эванса (2 вариант);
- Грейтера.
Наконец, она может возникать как один из симптомов при таких заболеваниях:
- фолликулярный шиловидный подрывающий кератоз Сименса;
- бородавчатый акрокератоз Хопфа;
- синдром Варденбурга-Клейна.
Очаговая кератодермия может быть и приобретенной.
Врожденные очаговые кератодермии
- Точечная кератодермия Бушке-Фишера
Передается аутосомно-доминантно. У подростков на ладонях, пальцах, подошвах появляются плотные образования, превращающиеся в пробки размером до 1 см коричневого цвета. После их отделения остаются углубления с плотными стенками в виде кратеров.
- Кератодермия Брауэра
Очень похожа на предыдущее заболевание. Она появляется в возрасте старше 10 лет и сопровождается образованием пробок с рыхлым центральным стержнем, который постоянно выкрашивается.
- Кератоз Ганса
Отличие данной формы от перечисленных выше – наличие гипергидроза. Участки ороговения и пробки находятся возле устьев потовых желез.
- Акрокератоэластоидоз Косты
Встречается у женщин в возрасте около 20 лет. Что это такое: скопление на кистях и стопах мелких роговых элементов в виде плотной сыпи желтого цвета.
- Кератодермия Брюнауэра-Франческетти
Передается аутосомно-рецессивно, возникает у детей. Она сопровождается ороговением участков кожи, подвергающихся постоянному давлению. Заболевание проявляется складчатостью языка, разрушением ногтей, лейкоплакией, дистрофией роговицы и умственной отсталостью.
Синдром Фишера-Бушке
Наследственная точечная кератодермия
- Линейная кератодермия Фукса
Сопровождается формированием роговых гребней высотой до 1 см, лежащих параллельно сухожилиям и мышцам. У родственников отмечено похожее расположение этих образований. Роговые наложения покрыты трещинами.
- Синдром Грейтера
Передается аутосомно-доминантно. Болезнь появляется уже у младенцев в виде роговых узелков на ладонных, подошвах с распространением на тыл стопы и кисти. Одновременно развиваются шелушение, атрофия и пятнистая окраска губ и кожи лица.
Кератодермия Брюнауэра-Франческетти
Приобретенные очаговые кератодермии
Краевая ладонная кератодермия Рамос-и-Сильвы появляется у людей со злокачественными опухолями, болезнями суставов и половой сферы. Она представляет собой роговые наложения по краям ладоней.
Инфекционная кератодермия при гонорее поражает не только конечности, но и лицо и туловище. Она имеет форму рога или узелка, покрытого корками и лежащего на покрасневшей коже. После удаления такого образования оставшаяся поверхность кровоточит. Нередко утолщаются ногти.
Заразна ли кератодермия? Нет, любые формы этого заболевания не передаются от человека к человеку через бытовые предметы или еще каким-либо путем.
Терапия
Лечение патологии проводит дерматолог с периодическим осмотром онколога, чтобы избежать развития рака кожи. Специфическая терапия не разработана, поэтому, чем лечить кератодермию кистей или подошв, решают индивидуально.
Врачи назначают общеукрепляющие препараты, витамины С и Е, ретиноиды, иммуномодуляторы, лекарства для улучшения кровообращения.
Наружно используют мази на основе мочевины или салициловой кислоты, растворяющие роговые отложения. Применяется механическая чистка кожи, скрабы и пилинги.
Принимаемые лечебные меры могут быть недостаточно эффективными. Тогда стоит попробовать такой метод, как гомеопатия. Используются средства, содержащие Псоринум, Сульфур, Графит, Купрум металликум и Арсеникум альбум.
Лечение кератодермии народными средствами можно проводить с помощью:
- эфирных масел, смягчающих и заживляющих кожу (герань, мелисса, бергамот, лаванда, жасмин, сандаловое дерево);
- отваров лопуха и расторопши;
- листьев алоэ в виде компресса на ночь;
- настоя луковой шелухи в яблочном уксусе;
- прополиса в виде настойки для смазывания очагов или лепешек при точечной форме болезни.
Источник