Каудальный синдром что это такое

Синдром каудальной регрессии — редкий тяжелый врожденный порок развития дистального отдела позвоночника и спинного мозга. В иностранной литературе встречается несколько терминов, обозначающих данное патологическое состояние: сакральная или люмбосакральная агенезия, синдром каудальной дисплазии, каудальная дисгенезия. Клиническая картина (см. далее) заболевания сопровождается гипоплазией нижней половины туловища и конечностей вследствие грубого порока развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга. В зависимости от уровня и тяжести поражения последнего наблюдается различная степень выраженности неврологического дефицита. В зависимости от уровня поражения позвоночника могут отсутствовать копчиковые, крестцовые, поясничные и даже нижнегрудные позвонки, что определяет вариант порока.

Крайне тяжелая форма каудальной регрессии называется сиреномелией, или синдромом русалки. Частота встречаемости этого летального порока — 1 на 60 тыс. новорожденных. Патогномоничным признаком данной аномалии, впервые описанной в 1961 г. Duhamel , является слияние нижних конечностей. Сращение может быть костным или в пределах мягких тканей. В большинстве слчаев сиреномелии наблюдаются агенезия почек, слепо оканчивающаяся толстая кишка, отсутствие наружных и внутренних гениталий, единственная пупочная артерия, атрезия ануса.

Этиология синдрома каудальной регрессии окончательно не выяснена. Большинство авторов причинными факторами в генезе данной патологии рассматривают сахарный диабет у матерей, генетическую предрасположенность и недостаточное кровоснабжение нижней половины тела плода — установлено, что у плодов с данной патологией кровь шунтируется через аномальный сосуд в плаценту, не осуществляя кровоснабжение каудальных структур.

Классификация синдрома каудальной регрессии. С учетом накопленного опыта и различных клинических форм первая классификация синдрома каудальной регрессии предложена в 1978 г. Renshaw, который описал четыре варианта порока:

Тип 1 — полная или частичная односторонняя сакральная агенезия: тазовое кольцо и люмбосакральное сочленение интактны, отсутствует позвоночно-тазовая нестабильность. Односторонняя агенезия крестца приводит к перекосу таза и поясничному сколиозу, который обычно не прогрессирует и не требует хирургического лечения. У больных с типом 1 может встречаться эквиноварусная деформация стоп и неврологический дефицит в виде выпадения чувствительности в соответствии с поражением крестцовых корешков.
Тип 2 — неполная сакральная агенезия с частичным, но двухсторонним дефектом, стабильным суставом между подвздошными костями и нормальным или гипопластичным S1 позвонком. Позвоночно-тазовое сочленение у пациентов данной группы обычно стабильно, но часто встречаются врожденные аномалии развития позвонков на фоне нарушения их формирования и слияния (полупозвонки, клиновидные и бабочковидные позвонки). Деформация позвоночника у таких пациентов приобретает прогрессирующий характер и требует хирургической коррекции. В неврологической картине отмечаются парезы или параличи нижних конечностей без нарушения чувствительности. Деформации коленных суставов и стоп выражены умеренно. Большинство больных передвигается самостоятельно.
Тип 3 — вариабельная поясничная и полная крестцовая агенезия, при которой подвздошные кости соединяются с боковыми поверхностями последнего позвонка. У пациентов данной группы позвоночно-тазовое сочленение относительно стабильное, несмотря на отсутствие в некоторых случаях L5 позвонка. В процессе роста и развития у ребенка наблюдаются прогрессирующий кифоз или сколиоз. Неврологический статус — двигательные нарушения с уровня вертебрального дефекта. При полном отсутствии крестца ягодицы плоские, а межъягодичная складка укорочена. Отмечаются вывихи бедер, контрактуры коленных суставов и деформация стоп, требующие оперативного лечения. Пациенты не могут передвигаться без ортезов и костылей.
Тип 4 — вариабельная поясничная и полная сакральная агенезия, когда каудальная пластинка самого нижнего позвонка располагается над сочленением подвздошных костей. Этот тип представляет собой классическую форму синдрома каудальной регрессии или люмбосакральной агенезии. Для пациентов характерно положение в позе Будды, низкий рост, выраженная диспропорциональность грудной клетки и таза. Имеется отчетливая нестабильность таза. В положении пациента сидя таз максимально приближен к грудной клетке спереди. Почти у всех пациентов развивается кифотическая или кифосколиотическая деформация. Движения в тазобедренных суставах резко ограничены из-за выраженных сгибательно-отводящих контрактур. Сгибательные контрактуры коленных суставов часто сочетаются с характерными парусовидными подколенными складками, так называемыми птеригиумами. Как правило, наблюдаются фиксированные эквиноварусные деформации стоп.

В 1996 г. Cama et al. (1996) детально изучили группу пациентов с синдромом каудальной регрессии и выделили пять категорий:

полная агенезия крестца с нормальным или уменьшенным поперечным диаметром таза и возможным отсутствием нескольких поясничных позвонков;
полная сакральная агенезия;
частичная сакральная агенезия или гипоплазия крестца (сохранен S1 позвонок);
полукрестец (hemisacrum);
копчиковая агенезия.

В 2002 г. Guelle et al. (2002) предложили новую классификацию синдрома каудальной регрессии, связывающую клинико-рентгенологический тип порока с потенциальной возможностью самостоятельной ходьбы. На основании опыта лечения 18 пациентов выделены две группы: у пациентов первой группы (13 наблюдений) присутствовала только люмбосакральная агенезия; второй группы (5 наблюдений) — люмбосакральная агенезия сочеталась с миеломенингоцеле. В каждой из групп отмечено три типа деформации позвоночника:

тип А — небольшой дефект меж у подвздошными костями или сращение подвздошных костей по средней линии; отсутствие одного или нескольких поясничных позвонков; каудальный позвонок сочленяется с тазом по средней линии;
тип B — полное сращение подвздошных костей, отсутствие нескольких поясничных позвонков, каудальный позвонок сочленяется с одной из подвздошных костей;
тип С — полное сращение подвздошных костей между собой, отсутствие всех поясничных позвонков, значительный дефект между интактным грудным позвонком и тазом.

Все пациенты первой группы с деформациями типа А и частично типа В имели хорошую перспективу к самостоятельной ходьбе после хирургической коррекции деформаций нижних конечностей. Оставшиеся больные (вторая группа; тип С и частично тип В первой группы) самостоятельно передвигаться не могли, показаниями к корригирующим вмешательствам являлись невозможность сидения и/или ношения ортопедической обуви и ортезов.

Клиника. У пациентов с синдромом каудальной регрессии отмечается низкий рост, что обусловлено укорочением туловища и конечностей. Наиболее яркими клиническими проявлениями данного синдрома являются сужение и гипоплазия таза, гипотрофия нижних конечностей, врожденные вывихи бедер, сгибательные контрактуры тазобедренных и коленных суставов, эквиноварусные деформации стоп. В большинстве описанных наблюдений данная аномалия сочетается с пороками других органов и систем, что требует привлечения к лечению пациентов специалистов различного профиля. Данный врожденный дефект может сопровождаться рядом аномалий со стороны:

центральной нервной системы (миеломенингоцеле, гидроцефалия, мальформация Арнольда-Киари, голопрозэнцефалия),
сердца (дефект межжелудочковой перегородки);
желудочно-кишечного тракта – трахео-эзо-фагеальный свищ, дефект передней брюшной стенки, паховая грыжа, мальротация кишечника, атрезия двенадцатиперстной кишки, атрезия прямой кишки;
мочеполового тракта — уретеро-гидронефроз, мочепузырный рефлюкс, экстрофия мочевого пузыря, ректовагинальный и ректоуретеральный свищи, подковообразная почка, гипоспадия, атрезия уретры, транспозиция наружных гениталий, крипторхизм).

В неврологической картине заболевания наблюдаются глубокиепарезы или плегия нижних конечностей, мышечная гипотония, угнетение сухожильных рефлексов. Выраженность неврологического дефицита прямо коррелирует с уровнем обрыва спинного мозга и корешков. Нередко агенезия какого‑либо отдела позвоночника входит в состав генетических синдромов: OEIS-комплекс (омфалоцеле, экстрофия клоаки, атрезия ануса, пороки развития крестца), VATER‑синдром (вертебральные аномалии, атрезия ануса, трахеопищеводный свищ, атрезия пищевода, аномалии почек).

Лечение. Подход к лечению пациентов с синдромом каудальной регрессии должен быть комплексным, этапным и выбор в пользу хирургического или консервативного лечения решается строго индивидуально. Ведение данной группы пациентов ставит перед врачом ряд кардинальных задач: устранение позвоночно-тазовой нестабильности, коррекцию деформаций нижних конечностей, лечение осложнений, связанных с пороками развития других органов и систем с привлечением соответствующих специалистов.Тактика ведения пациентов с позвоночно-тазовой нестабильностью различна. Многие авторы придерживаются активной хирургической тактики и считают наличие нестабильности показанием к реконструктивной операции и инструментальной фиксации с целью освобождения верхних конечностей как опоры для нестабильного туловища, защиты внутренних органов от компрессии и деформации, создания стабильного позвоночно-тазового комплекса. В целом, отмечены положительные результаты позвоночно-тазового соединения.

В оперативном лечении вывихов бедер применяется раннее открытое вправление бедра, подвертельная корригирующая остеотомия бедренной кости с остеотомией таза или без нее. Сгибательные контрактуры коленных суставов представляют особые трудности для хирургического лечения и склонны к рецидивам даже после полной коррекции. Для устранения контрактур коленных суставов используют задний релиз с Z-образной пластикой кожной подколенной складки с наложением дистракционного аппарата и постепенным разгибанием сустава в сочетании с надмыщелковой разгибательной остеотомией бедренной кости. Guille et al. считают, что корригирующие операции на нижних конечностях должны выполняться у пациентов, потенциально способных к самостоятельному передвижению. У остальных эти операции применяют с целью облегчения сидения в коляске, ношения обуви и ортезов. Для устранения деформаций стоп и придания им опороспособности выполняют трехсуставной артродез с последующим снабжением ортезами. В отношении показаний к ампутациям нижних конечностей многие авторы считают возможным выполнение двусторонней подвертельной ампутации или дезартикуляции на уровне коленных суставов при тяжелых деформациях с последующим протезированием нижних конечностей, что позволяет пациенту уверенно сидеть без опоры на верхние конечности и самостоятельно передвигаться.

Литература: 1. статья «Cиндромом каудальной регрессии» С.В. Виссарионов, И.В. Казарян (Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера, Санкт-Петербург), статья опубликована в журнале «ХИРУРГИЯ ПОЗВОНОЧНИКА» 2/2010 (С. 50–55) [►]. 2. статья «Лечение пациентов с синдромом каудальной регрессии» С.В. Виссарионов, И.В. Казарян, С.М. Белянчиков (Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера, Санкт-Петербург), статья опубликована в журнале «ХИРУРГИЯ ПОЗВОНОЧНИКА» 3/2011 (С. 56–59) [►].

Источник

Частые боли в спине могут свидетельствовать о самых различных нарушениях и проблемах, от банальной травмы до целого ряда проблем неврологического характера. В данном случае речь пойдет о болезни, которая носит название синдром конского хвоста или кауда — синдром, но, обо всем по порядку…

Общие сведения

Итак, что это за лошадиный хвост, который может доставить человеку неприятности? Все очень просто — нервная система состоит из множества нервных корешков и окончаний, посредством которых головной мозг осуществляет управление человеческим организмом. Спинной мозг также принимает участие в этом процессе, так как имеет большое количество корешковых ответвлений.

Внешний вид пучка нервных окончаний

В нижней части спинного мозга имеется пучок нервных корешков, которые по своему внешнему виду напоминают конский хвост, за тем лишь исключением, что его нельзя увидеть, так как он спрятан глубоко в человеческом организме.

Данный пучок нервных окончаний отвечает за чувствительность (иннервацию) большого количества отделов человеческого организма, расположенных в нижней части тела, в том числе:

половые органы;
промежность;
ноги;
прямая кишка;
мочевой пузырь;
сфинктер.

В случае воспаления данного нервного пучка, которое может произойти по различным причинам, больной начинает ощущать боли в нижней части спины, вплоть до нарушения двигательной активности. Кроме того, возможно, нарушение чувствительности вышеназванных отделов, а также их функционирования.

В современной неврологии такое воспаление и носит название — синдром конского хвоста у человека.

Такой диагноз довольно серьезен и подразумевает даже оперативное вмешательство, так как человек может частично или полностью утратить трудоспособность.

Причины недуга

Так как данное заболевание имеет непосредственное отношение к позвоночнику, нетрудно предположить, что главная причина, по которой происходит воспаление нервного пучка это его сдавливание (компрессия).

Так как конский хвост располагается в сравнительно узко пространстве, малейшее смещение позвоночных дисков может привести к передавливанию того или иного нервного пучка, что вызовет нарушение в иннервации того или иного отдела. Что вызывает сдавливание:

перелом позвоночника (в результате чего происходит надавливание самим позвоночником на пучок либо его осколками);
наличие межпозвоночной грыжи;
формирование опухолевых процессов, которые по мере развития могут вызвать повреждение целостности позвоночника и оказать давление на конский хвост.

Некоторые причины недуга

Кроме того, в поясничном отделе позвоночника могут возникнуть следующие недуги, влияющие на формирование кауда — синдрома:

инфекционные болезни (сифилис, абсцесс);
заболевания опорно-двигательного аппарата (болезнь Бехтерева или болезнь Паджета);
применение эпидуральной анестезии;
кровоизлияния в спинном мозге;
сосудистый дефект в результате которого формируется аномальное кровообращение в системе артерий и вен (Артериовенозная мальформация).

Признаки синдрома

Синдром поражения конского хвоста имеет ряд симптомов, которые указывают на наличие у человека проблемы. Так, основными проявлениями являются:

наличие спинальных болей — больной начинает ощущать дискомфорт в области позвоночника;
местные боли в нижних конечностях;
корешковые боли (данный болевой синдром начинает проявляться во время ходьбы, характерен для промежности, крестце, мочевом пузыре, боль усиливается при кашле или чихании);
онемение конечностей;
слабость в ногах, вплоть до формирования парезов;
отсутствие реакции на щекотание стопы (так называемый ахилловый рефлекс);
вегетативные изменения (кожа нижних конечностей шелушится, становится сухой, возможно возникновение участков покраснения или посинения, потливость стоп, ломкость ногтевых пластин).

На более поздних стадиях данного синдрома возможно формирование такого признака, как нарушение выделительных функций организма, а именно: человек перестает ощущать позывы к мочеиспусканию или дефекации.

Более того, запущенной стадией недуга является эректильная дисфункция.

Диагностика

Синдром конского хвоста может проявиться по трем сценариям:

Мгновенная боль, которая дает о себе знать внезапно.
Периодическая хромота, возникает в том случае, если в анамнезе имеются свидетельства того, что больной уже страдал от поясничных болей.
Хроническая картина — медленное и постепенное усиление болевых синдромов и усугубление ситуации постепенных прибавлением к клинической картине новой симптоматики.

Вариант развития недуга при грыже

Диагностические мероприятия проводятся врачом — невропатологом, который помимо сбора анамнеза пациента и проведения неврологического осмотра назначает комплексную инструментальную диагностику, которая может в себя включать:

магнитно-резонансную томографию;
рентгенографию;
миелография.

Очень важно своевременно обратиться к специалисту, чтобы как можно раньше определить наличие данного синдрома, так как затягивание приводит к серьезным последствиям, вплоть до полной потери трудоспособности и даже инвалидизации больного.

Лечение

Лечение кауда — синдрома может быть:

Консервативным.
Оперативным.

Консервативное лечение проводится в том случае, если воспаление конского хвоста не связано со сдавливанием его в результате травмы, или разрастания межпозвоночной грыжи. Как правило, назначение консервативного лечения происходит лишь в полной уверенности врача, в том, что операция не требуется.

Данное лечение в себя включает:

антибиотикотерапию;
терапия нестероидными препаратами (нимесулид, целекоксиб, диклофенак);
лечение глюкокортикостероидами (преднизолон, триамциналон, кеналог).

Кроме того, если причина сдавливания нервных корешков опухолевый процесс, то назначают химиотерапию.

В случае смещения позвонков возможно назначение массажа или услуг мануального терапевта.

Но, в большинстве случаев для полноценного устранения синдрома конского хвоста показано хирургическое вмешательство.

Оперативное вмешательство

Суть любого оперативного вмешательства заключается в декомпрессии нервных окончаний.

Декомпрессия — устранение давления на корешки.

Оперативное вмешательство может быть:

ламинэктомия (удаление части позвоночника);
дискэктомия (удаление части или полностью межпозвоночного диска);
невролиз (вытаскивание неповрежденных нервов из ткани, которая их окружает. Это может быть разросшееся новообразование или гематома);
удаление опухоли или гематомы.

Как проводится операция

Успех оперативного вмешательства во многом зависит от того, в какой период она была проведена. Поэтому крайне важно не затягивать с постановкой диагноза.

Согласно статистике, если операция была проведена в первые 48 часов есть вероятность полностью восстановить прежнее состояние больного. И чем позже будет проведена операция с момента постановки диагноза, тем больше шансов, что определенные симптомы сохранятся. А больной и вовсе может частично или полностью утратить трудоспособность.

Видео — как проводится операция.

Лечение народными средствами данного недуга крайне не рекомендовано, так как малейшее промедление с постановкой диагноза и назначения операции может быть чревато серьезными последствиями.

Прогноз

Прогноз данного заболевания может быть как позитивным, так и негативным. В частности если в симптоматике присутствует односторонние парезы или боли, то можно говорить об относительно позитивном прогнозе на выздоровление с минимальными последствиями для больного либо с их полным отсутствием.

В том случае, если у пациента отмечаются двухсторонние парезы и проявления симптомов, скорее всего, речь идет о негативном прогнозе и о наличии последствий можно будет судить только после проведения операции.

Кроме того, «плохими» сигналами являются:

острое начало болезни;
онемение промежности;
наличие проблем с выделительной системой;
быстрое течение болезни.

Потенциальными последствиями данного синдрома могут быть:

проблемы с опорожнением мочевого пузыря;
запоры;
повышенное газообразование;
недержание мочи;
эректильная дисфункция (импотенция).

Профилактические меры

Специальных профилактических мероприятий, которые помогут предотвратить данное заболевание не существует, возможно, лишь дать некоторые рекомендации, в том числе:

гимнастика при синдроме конского хвоста возможна лишь в том случае, если причина недуга связана с дегенеративными процессами в позвоночнике, а никак не с опухолью или травмой;
своевременное лечение межпозвоночной грыжи;
недопущение травмирования позвоночника;
с осторожностью следует выполнять гимнастические упражнения без наличия специальной подготовки, так как это может привести к вывиху или травме и как результат к сдавливанию нервных корешков.

Итак, синдром конского хвоста неприятное и опасное заболевание, которое может привести к потере трудоспособности. А это значит, что при возникновении первичных симптомов необходимо немедленно обращаться к специалисту, чтобы избегать затягивания в постановке диагноза. Лечитесь правильно и вовремя!

Источник: https://nervivporyadke.ru

Источник