Катамениальный синдром что это такое

Катамениальный (менструальный) пневмоторакс является крайне редким и потенциально опасным состоянием у женщин. Пневмоторакс – медицинский термин, им описывают коллапс легкого, состояние, при котором воздух или другие газы попадают в ловушку в пространстве, окружающем легкие, тем самым вызывая разрушение легкого. Женщины с менструальным пневмотораксом имеют периодические эпизоды пневмоторакса, которые происходят в течение 72 часов до или после начала менструации. Точная причина развития менструального пневмоторакса неизвестна (хотя было высказано несколько теорий). Некоторые случаи были связаны с ненормально развитым эндометрием ткани вне матки (эндометриоз).

Катамениальный (менструальный) пневмоторакс. Эпидемиология

Чаще всего, менструальный пневмоторакс развивается у женщин в детородном возрасте (в возрасте 30-40 лет). Точная распространенность этого расстройства неизвестна. Многие исследователи считают, что менструальный пневмоторакс часто упускается женщинами и врачами или неправильно диагностируется. Термин «менструальной пневмоторакс» был впервые использован в медицинской литературе в 1972 году.

Катамениальный (менструальный) пневмоторакс. Причины

Точная причина развития менструального пневмоторакса неизвестна. Исследователями было выведено несколько различных теорий затрагивающих метастатические, гормональные и анатомические аномалии.

В метастатическим модели, менструальной пневмоторакс вызывается ненормальной миграцией ткани эндометрия из матки (эндометрий) к другим областям тела, к таким как диафрагма или пространство между мембранами, выстилающих полость грудной стенки и легких (плевральная полость). Когда ткани эндометрия находятся вне матки, врачи описывают это событие термином «эндометриоз». Многие женщины с менструальным пневмотораксом имеют эндометриоз. Эндометриоз может вызвать небольшие отверстия в мембране, которые позволили бы воздуху и жидкости проходить через них в плевральную полость. У многих женщин, с менструальным пневмотораксом, в легких имеются ткани эндометрия, это то состояние, которое называется грудным эндометриозом. Тем не менее, некоторые женщины не имеют таких диафрагмальных отверстий и тканей эндометрия в легких, это наталкивает врачей на идею, что другие факторы также могут играть определенную роль в развитии этого состояния.

В гормональной модели, исследователи полагают, что гормон, известный как простагландин F2, который вырабатывается во время овуляции, вызывает сужение трубочек в легких (бронхиолы). Сужение бронхиол может привести к разрыву альвеол в легких с последующим высвобождением воздуха в плевральную полость.

Согласно анатомической модели, исследователи считают, что отсутствие слизистой пробки в шейке матки, что является вполне нормальным явление во время менструального цикла, позволяет воздуху проходить из половых путей в плевральную полость через маленькие отверстия в диафрагме.

И согласно последней теории, исследователи полагают, что это состояние может быть вызвано спонтанным разрывов пузырьков (заполненных жидкостью или воздухом), которые могут развиться на поверхности легких у некоторых женщин. Некоторые исследователи предполагают, что гормональные изменения во время менструального цикла могут привести к разрыву этих пузырьков, что в свою очередь может привести к пневмотораксу.

Катамениальный (менструальный) пневмоторакс. Похожие расстройства

• Спонтанный пневмоторакс – состояние, при котором воздух попадает в ловушку в плевральной полости. Спонтанный пневмоторакс также приводит к коллапсу легкого. У лиц с этим состоянием может развиться внезапная боль в груди, затрудненное дыхание, одышка и кашель. Многим женщинам, с менструальным пневмотораксом, часто первоначально ставят диагноз спонтанного пневмоторакса, пока врачи не обнаружат корреляцию между пневмотораксом и менструальными циклами.

Катамениальный (менструальный) пневмоторакс. Симптомы и проявления

Симптомы / проявления и тяжесть менструального пневмоторакса могут варьироваться от одного эпизода к другому и от одного человека к другому. В большинстве случаев, пневмоторакс затрагивает правое легкое.

Симптомы и проявления, которые могут возникнуть у женщин с менструальным пневмотораксом, включают: ежемесячные эпизоды боли в груди (эта боль может отдавать в лопатки), одышка, головокружение, усталость, сухой кашель. Некоторые женщины могут сообщить о появлении звука «потрескивания» при вдохе. Тяжелые боли в груди, связанные с повреждением легкого, часто требуют срочной медицинской помощи.

Катамениальный (менструальный) пневмоторакс. Диагностика

Постановка диагноза менструального пневмоторакса проводится на основе подробного изучения истории болезни, тщательного клинического обследования и на основе определения характерных клинических особенностей этого состояния (т.е. повторные эпизоды пневмоторакса в сочетании с наступлением менструации). Также, врачи могут назначить некоторые диагностические тесты, например торакоскопию, по ходу которой, хирурги пропускают трубку-стетоскоп с маленькой, волоконно-оптической камерой в конце, через небольшой разрез в грудной клетке. Это позволит врачам детально исследовать легкие, грудную полость и диафрагму.

Катамениальный (менструальный) пневмоторакс. Лечение

Серьезные эпизоды пневмоторакса могут потребовать введения специальной трубки в грудную область, с помощью которой можно будет выпустить накопившейся воздух. Это позволит легким нормально расширяться.

Как хирургия так и гормональная терапия, либо отдельно, либо вместе, также часто используются в лечении женщин с менструальным пневмотораксом. В одних случаях может быть выполнена хирургическая операция по удалению всех областей эндометрия в легких и в плевральной полости, а в других случаях, хирургическая операция может быть необходима для удаления апикальных пузырьков в верхней части легких.

Кроме того, некоторым женщинам, с менструальным пневмотораксом, может потребоваться проведение плевродеза. Это та операция, при которой хирурги будут внутриплеврально вводить некоторые препараты, искусственно вызывающие воспаление двух слоев плевры. Этим воспалением можно уменьшить или совсем устранить плевральную полость (сращение листков плевры), в которой может находиться лишняя жидкость или воздух.

Что касается гормональной терапии, то она чаще всего используется в качестве дополнения к хирургическим методам лечения. Одними из самых часто используемых препаратов являются агонисты гонадотропин-рилизинг гормона, ими можно подавлять овуляцию и высвобождение других гормонов, включая эстроген или прогестерон. Эти препараты широко применяются в лечении женщин с эндометриозом.

^

Если на фоне применения АЭС удалось добиться стойкого прекращения припадков, следует подумать, особенно у детей и молодых лиц, об их отмене. Отмена должна производиться с учетом вероятности рецидива, которая особенно высока в тех случаях, когда требовалась комбинация АЭС, выявляются очаговые неврологические симптомы или структурные изменения в ЦНС, а также при сложных парциальных припадках, особенно со вторичной генерализацией, и наличии изменений на ЭЭГ.

Чем быстрее удалось добиться прекращения припадков с помощью АЭС и чем длительнее ремиссия, тем ниже вероятность рецидива. Длительность эпилепсии до начала эффективной терапии не влияет на риск последующего рецидива. У детей прогноз лучше, чем у взрослых, поэтому если припадки у них отсутствуют 2—3 года, следует сделать попытку отменить препарат (особенно если заболевание началось до 12 лет, нет положительного семейного анамнеза, замедления электрической активности на ЭЭГ и задержки психического развития).

Вероятность рецидива ниже при определенных эпилептических синдромах (доброкачественная детская эпилепсия с пиками в центральновисочной области, больные, никогда не имевшие генерализованных тонико-клонических припадков). У взрослых нужно учитывать социальные аспекты, связанные с возможным возобновлением припадков. Отмену препаратов следует проводить медленно — на протяжении нескольких месяцев. Большинство рецидивов происходит в первые два года после отмены препарата, в последующем же их риск заметно уменьшается.

^

При неэффективности медикаментозной терапии, особенно при сложных парциальных припадках, прибегают к хирургическому лечению

1. Височная лобэктомия.

2. Резекции других отделов мозга.

3. Пересечению мозолистого тела.

4. Стимуляция блуждающего нерва

Лечение психических нарушений

Лечение психических нарушенийпроводится под наблюдением психиатра и прежде всего предполагает квалифицированную психотерапевтическую работу с больным. При назначении психотропных средств нужно учитывать их возможное эпилептогенное действие и взаимодействие с АЭС.

При тревоге назначают бензодиазепины (Клоназепам, Клоразепат (Транксен), Лоразепам или Альпразолам), а также Карбамазепин и Пропранолол (Анаприлин).

При депрессии следует отказаться от барбитуратов и при необходимости назначить антидепрессанты. По возможности следует отказаться от применения трициклических антидепрессантов, снижающих судорожный порог (Амитриптилин, Мелипрамин), хотя на практике их эпилептогенное действие проявляется редко. Более безопасны Доксепин, Флувоксамин, Пароксетин, Сертралин.

При раздражительности и агрессивности показаны Карбамазепин, Клоназепам и Пропранолол, в этом случае также целесообразно отменить барбитураты, особенно у детей.

При психозе обычно назначают Галоперидол. Если психоз связан с дефицитом витаминов В12 и Фолиевой кислоты, необходимо введение этих витаминов. У таких больных предпочтительнее использовать Карбамазепин иногда в сочетании с Клоназепамом, но следует учитывать, что Карбамазепин усиливает метаболизм Галоперидола, а внезапная отмена бензодиазепинов может спровоцировать психотический эпизод.

^

Эпилептический статус — состояние, при котором эпилептический припадок продолжается более 30 минут либо в течение этого же срока эпилептические припадки следуют друг за другом столь часто, что в промежутках между ними больной не приходит в сознание.

Самая частая причина — резкое прекращение приема АЭС, особенно высок риск при отмене барбитуратов и бензодиазепинов. Статус может быть начальным проявлением опухоли мозга, метаболических расстройств, алкогольной абстиненции, инсульта, менингита или энцефалита, гипоксического повреждения мозга и т. д. Поэтому всегда необходим тщательный поиск причин статуса, особенно у более пожилых больных, даже если припадки отмечались ранее. В 25% случаев определенной причины найти не удается. Иногда эпилептический статус бывает дебютным проявлением эпилепсии.

^ — неотложное состояние, нередко заканчивающееся летально. Судорожный статус следует купировать как можно быстрее ввиду угрозы гибели нейронов, связанной с выбросом возбуждающих аминокислот и вторичными метаболическими расстройствами. В течение 20—30 минут компенсаторные механизмы защищают нейроны от повреждения, в течение следующих 30 минут эффективность компенсаторных механизмов снижается, и, наконец, если статус продолжается более 60 мин, повреждение ЦНС становится неотвратимым. Наиболее чувствительными к повреждению областями мозга являются гиппокамп, миндалина, кора мозжечка, таламус, средний слой коры. При длительном сохранении эпилептической активности развивается дисфункция локальных ингибиторных кругов коры, которые в норме способствуют ограничению длительности припадка. Поэтому чем длительнее эпилептический статус, тем труднее его купировать.

Статус вторичных генерализованных припадков встречается чаще, чем статус первичных генерализованных припадков. Асимметричное начало припадков или асимметричные судороги указывают на очаговое поражение мозга, но могут наблюдаться и при метаболических расстройствах. При неполном подавлении судорог может возникать фрустрированная форма статуса, когда на фоне сопора или комы наблюдаются не бурные судороги, а подергивания век, лица, нижней челюсти, ритмичные движения глаз, легкие фокальные подергивания туловища и конечностей. Это состояние требует неотложного вмешательства не в меньшей степени, чем при бурных судорогах.

Осложнением статуса могут быть дыхательные расстройства (апноэ, нейрогенный отек легких, аспирационная пневмония, вызывающие гипоксию), гемодинамические расстройства (артериальная гипертензия, нарушение ритма сердца, остановка кровообращения), вегетативные нарушения (гипертермия, бронхиальная гиперсекреция, рвота), метаболические расстройства (ацидоз, гиперкалиемия, гипергликемия или гипогликемия). Возможны переломы позвонков, рабдомиолиз, почечная недостаточность, ДВС и тромбоз глубоких вен голени. Вторичное повреждение мозга может быть следствием отека и внутричерепной гипертензии, гипоксии, гипертермии, тромбоза корковых вен, нарушения ауторегуляции мозгового кровообращения и падения церебральной перфузии, резкого выброса возбуждающих аминокислот и т.д. Летальный исход отмечается в 5—10% случаев.

Отдаленным последствием статуса могут быть учащение припадков, рецидив статуса, нарушение памяти и других когнитивных функций, снижение чувствительности к АЭС. Прогноз ухудшается с увеличением длительности статуса.

Эпилептический статус требует экстренной поддерживающей и специфической терапии, которая должна проводиться по определенному плану.

1. Необходимо поддержать дыхание и кровообращение, восстановить проходимость дыхательных путей, удалить слизь из полости рта и глотки, извлечь съемные зубные протезы, ввести воздуховод и дать кислород. Голову во избежание аспирации следует повернуть на бок. При угнетении дыхания необходимы интубация и ИВЛ. Важно предупредить травматизацию головы и туловища во время судорог.

2. Пропунктировать вену и ввести внутривенно медленно 40—60 мл 40% глюкозы и 3—5 мл 5% раствора витамина В1. Вместе с тем необходимо избегать передозировки кислорода, так как введение избыточного количества концентрированных растворов глюкозы и других препаратов, приводит к усилению приступов.

3. Ввести внутривенно диазепам (реланиум) в дозе 10—20 мг на изотоническом растворе натрия хлорида или 20—40% глюклюкозы со скоростью, не превышающей 2—5 мг/мин. Детям вводят с той же скоростью 0,1—0,25 мг/кг Диазепама. В отсутствие эффекта введение 10 мг Диазепама можно повторить через 10—15 минут. Если диазепам не удается ввести в вену, то эту же дозу препарата можно ввести ректально. Основное осложнение при введении Диазепама — угнетение дыхания, поэтому нужно быть готовым поддержать дыхание. Внутримышечное введение Диазепама неэффективно. Вместо Диазепама можно использовать другие бензодиазепины (Лоразепам, Клоназепам, Мидазолам). Лоразепам (0,1 мг/кг, в сред­нем 4 мг в/в в течение 2—3 минут, при необходимости повторно в той же дозе через 10 мин, у детей 0,05—0,5 мг/кг) имеет преимущество перед Диазепамом, так как обладает более длительным действием, реже вызывает артериальную гипотензию и угнетение дыхания. Вместо бензодиазепинов используют также Хлоралгидрат в клизме (детям до 5 лет — 15—20 мл 2% раствора, после 5 лет — 60 мл 3% раство­ра, взрослым 50—70 мл 4% раствора, суточная доза до 6 г) или препарат Вальпроевой кислоты, 25 мг/кг в/в со скоростью 3—6 мг/кг/мин.

4. После купирования статуса Бензодиазепином или хлоралгидратом необходимо как можно быстрее ввести (при необходимости через назогастральный зонд) одно из основных АЭС с более длительным действием (Фенобарбитал, Карбамазепин, Фенитоин, Валытроевая кислота).

5. При неэффективности перечисленных мер на догоспитальном этапе возможно: в/м введение барбитуратов (1 г гексенала или тиопентала натрия разводят в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида и вводят в/м из расчета 1 мл на 10 кг массы тела), в/в введе­ние 10 мл 20% раствора оксибутирата натрия (1—2 мл/мин в общей дозе 250 мг/кг), наркоз закисью азота в смеси с кислородом (2:1), ректальное введение паральдегида (0,1—0,2 мл/кг).

6. В условиях отделения интенсивной терапии возможно в/в введение барбитуратов. Предварительно желательно наладить мониторинг ЭКГ и ЭЭГ и интубировать больного. Вначале вводят 10 мл 1% раствора гексенала или тиопентала натрия в течение 1—2 мин, следя за АД, ЧСС, дыханием. Если резких изменений не выявляется, то медленное введение продолжают. Общая доза не должна превышать –60—80 мл 1% раствора. Для исчезновения клинических и ЭЭГ при знаков эпилептической активности обычно нужно достигнуть 1—2 стадии наркоза. Барбитураты противопоказаны при резких нарушениях дыхания, тяжелой артериальной гипотензии, почечной недостаточности. Нужно быть готовым к резкому угнетению дыхания, требующему ИВЛ, и падению АД, требующему введения жидкости и вазотоников (барбитураты несовместимы с адреналином). Альтернативой барбитуратам могут служить:

• 
  Мидазолам, 0,2 мг/кг в/в, затем 0,05—0,2 мг/кг/ч,
• 
  Клометиазол (геминеврин)(40—100 мл 0,8% раствора в течение 3—5 мин, затем капельно — до 500 мл в течение 6—12 ч),
• 
  Предион (0,5 г в течение 2—4 мин в крупную вену),
• 
  Пропофол (1—2 мг/кг, затем 5—10 мг/кг/ч).

7. Необходимо как можно раньше принять меры по снижению температуры, поддержанию АД (после первоначальной артериальной гипертензии АД может падать, что требует введения коллоидных и кристаллоидных растворов, вазопрессоров, кортикостероидов). Во время статуса обычно развивается метаболический ацидоз, но необходимость в его коррекции возникает лишь в наиболее тяжелых случаях.

8. Патогенетическое лечение включает также коррекцию водно-электролитного и кислотно-щелочного баланса, лечение отека мозга (Маннитол, 0,25—1 г/кг в/в в течение 15—20 мин, лазикс, 20—40 мг в/в, Дексаметазон, 12—16 мг в/в). При рабдомиолизе необходимы регидратация и ощелачивание мочи с помощью бикарбоната натрия.

9. Необходим быстрый осмотр больного для выявления признаков травмы, очагового внутричерепного процесса или системного заболевания, которые могли послужить причиной статуса. При подозрении на инфекцию ЦНС или субарахноидальное кровоизлияние показана люмбальная пункция.

10. После стабилизации состояния для уточнения причины заболевания могут потребоваться КТ или МРТ. В большинстве случаев, когда не удалось быстро купировать статус, его причиной служат метаболические нарушения (гипонатриемия) или массивные структурные повреждения мозга, сопровождающиеся высокой летальностью. Но иногда отсутствие реакции на Диазепам может быть признаком неэпилептических (психогенных) припадков. Следует помнить, что статус псевдоприпадков у взрослых встречается почти с той же частотой, что и истинный эпилептический статус

^ не всегда свидетельствует о фокальном повреждении мозга и иногда наблюдается при диффузной дисфункции мозга, связанной с передозировкой лекарственных средств, или метаболическими расстройствами.

^ протекает менее драматично и обычно не требует столь же экстренного вмешательства, но часто вызывает диагностические трудности, так как заболевание принимают за психиатрическое. Существует 2 варианта бессудорожного статуса — статус сложных парциальных припадков и статус абсансов.

^ — редкое и трудно диагностируемое состояние, проявляющееся флюктуирующей спутанностью, изменением поведения, критики, иногда психотическими или аффективными расстройствами. Во время припадков ареактивность нарастает, между припадками она уменьшается, но сознание полностью не возвращается. Возможны автоматизмы, замедленность движений, кататония, остановка речи, галлюцинации и другие проявления. Особенно часто этот вариант статуса отмечается при лобной эпилепсии, обычно при прекращении приема препаратов. Статус сложных парциальных припадков часто оставляет после себя длительные нарушения памяти и других когнитивных нарушений и требует неотложной терапии.

^ проявляется сопором, комой или спутанностью иногда с периодами частичного возвращения сознания, возможны также сонливость, мутизм, психическая замедленность, автоматизмы, которые сопровождаются постоянной или почти постоянной эпилептической активностью на ЭЭГ (но изредка наблюдается только генерализованное замедление электрической активности). Некоторые больные способны принимать пищу, ходить, выполнять простые команды. Часто отмечаются легкая миоклония век или содружественные подергивания глазных яблок. Статус абсансов редко бывает первым проявлением эпилепсии — в анамнезе должны быть указания на предшествующие припадки.

Статус абсансов трудно отдифференцировать от статуса сложных парциальных припадков без помощи ЭЭГ, но это важно, так как они требуют применения различных АЭС. Важное дифференциальное значение имеет характер окончания статуса (статус абсансов, даже если он был длительным, заканчивается внезапно, без послеприпадочных явлений, после статуса сложных парциальных припадков часто наблюдаются депрессия, спутанность, разбитость). Статус абсансов купируют введением Диазепама, при статусе сложных парциальных припадков лечение — как и при судорожном статусе.

^

Рекомендуется избегать алкоголя, курения, крепкого кофе и чая, переедания, переохлаждения и перегревания, пребывания на большой высоте, а также других неблагоприятных ситуаций. Показаны молочно-растительная диета, длительное пребывание на воздухе, легкие физические упражнения, соблюдение режима труда и отдыха.

Трудоспособность часто зависит от частоты и времени припадков. При редких припадках, возникающих ночью, трудоспособность сохраняется, но запрещаются командировки и работа в ночное время. Припадки с потерей сознания в дневное время ограничивают трудоспособность. Запрещаются работа на высоте, у огня, в горячих цехах, на воде, у движущихся механизмов, на всех видах транспорта, в контакте с промышленными ядами, трудовая деятельность в быстром темпе, с нервно-психическим напряжением и частым переключением внимания.