Этиология патогенез и диагностика при геморрагическом синдроме

Геморрагические
диатезы

Геморрагические
диатезы — это группа заболеваний,
основным клиническим признаком которых
является склонность к повторным
кровоизлияниям или кровотечениям,
возникающим как спонтанно, гак и под
влиянием незначительных травм.

Этиологии и
патогенез геморрагический диатезов.
Остановка
кровотечения из поврежденных сосудов
и предотвращение спонтанных кровоизлияний
обеспечивается комплексом механизмов,
называемым гемостатической системой.

Механизмы
гемостаза:

1. Пассивное
сдавление поврежденного сосуда кровью,
излившейся в периваскулярное пространство.

2. Рефлекторный
спазм поврежденного сосуда.

3. Закупорка
поврежденного участка сосудистой стенки
тромбом из склеившихся тромбоцитов.

4. Сокращение
поврежденного сосуда под воздействием
серотонина, адреналина, норадреналина
и им подобных веществ, освобождающихся
из разрушенных тромбоцитов.

5. Закупорка
поврежденного участка сосудистой стенки
фибринным тромбом.

6. Организация
тромба соединительной тканью.

7. Рубцевание стенки
поврежденного кровеносного сосуда.

Классификация
диатезов:

1) количественная
или качественная недостаточность
тромбоцитов — тромбоцитопении и
тромбоцитопатии.

Тромбоцитопении
— группа заболеваний или синдромов,
наследственных и приобретенных, при
которых число тромбоцитов в крови ниже
150 109/л,
что может быть обусловлено повышенным
их разрушением (наиболее частая причина
этих состояний) или недостаточным
образованием.

Тромбоцитопатии
— нарушения гемостаза, обусловленные
качественной неполноценностью и
дисфункцией кровяных пластинок,
протекающие при нерезко сниженном или
нормальном содержании тромбоцитов.

2) нарушения
коагуляционного гемостаза.

Среди них в первую
очередь выделяются наследственные
геморрагические коагулопатии,
обусловленные дефицитом или молекулярными
аномалиями плазменных факторов
свертывания крови. Наиболее частое
заболевание этой группы — гемофилия
А, связанная с дефицитом фактора VIII
(антигемофильного глобулина) и
обусловленная рецессивным наследованием,
сцепленным с Х-хромосомой.

Приобретенные
геморрагические коагулопатии редко
бывают вызваны только изолированным
дефицитом отдельных факторов свертывания.
Во многих случаях они строго «привязаны»
к тем или иным клиническим ситуациям:
инфекционным болезням, травмам,
заболеваниям внутренних органов,
почечной и печеночной недостаточности,
заболеваниям крови, злокачественным
новообразованиям, медикаментозным
(неиммунным и иммунным) влияниям.

В эту группу
коагулопатий входит наиболее
распространенный и потенциально опасный
вид патологии гемостаза — синдром
диссеминированного внутрисосудистого
свертывания (синонимы — ДВС-синдром,
тромбогеморрагический синдром). В основе
его лежит рассеянное свертывание
циркулирующей крови с образованием
множества микросгутков и агрегатов
клеток крови, блокирующих кровообращение
в органах и вызывающих в них глубокие
дистрофические изменения, вслед за чем
развиваются гипокоагуляция, тромбоцитопения
и геморрагии. Синдром обладает
разнообразной распространенностью и
скоростью развития — от молниеносных
смертельных форм до латентных и затяжных,
от всеобщего свертывания крови в
кровеносном русле до региональных и
органных тромбогеморрагий.

3) нарушениями
гeмостаза сосудистого и смешанного
генеза.

Поражение сосудов,
прежде всего капилляров, разнообразными
патологическими процессами может
приводить к развитию геморрагического
синдрома при отсутствии нарушений
функциональной активности тромбоцитарной
и коагуляционной систем. Природа
геморрагических вазопатий может быть
аллергической, инфекционной,
интоксикационной, гиповитаминозной,
неврогенной, эндокринной и другого
характера.

При аллергических
вазопатиях имеет место разрушение
компонентов сосудистой стенки, содержащих
аутоаллергены с аутоантителами и
иммуноцитами, а так же воздействие на
нее комплексов аллерген-антитело и
медиаторов аллергических реакций.
Инфекционные и интоксикационные
вазопатии являются следствием поражения
инфекционными агентами и токсинами.
Гиповитаминозные (С и P), неврогенные,
эндокринные вазопатии возникают в связи
с нарушениями обменных процессов в
стенке сосуда.

Клинические
проявления геморрагических диатезов
характеризуются
пятью наиболее часто встречающимися
типами кровоточивости.

1. Гематомный
тип, который
возникает при выраженной патологии
свертывающей системы крови, проявляется
массивными, глубокими, напряженными и
болезненными кровоизлияниями в мягкие
ткани, в том числе в мышцы, подкожную и
забрюшинную клетчатку, в брюшину
(имитируются абдоминальные катастрофы
— аппендицит, перитонит, кишечная
непроходимость), в суставы с их деформацией,
повреждением хрящевой и костной тканей
и нарушением функции.

2. Петехиально-пятнистый
(синячковый) тип характеризуется
мелкими безболезненными точечными или
пятнистыми геморрагиями, не напряженными
и не расслаиваюшими ткани, которые
провоцируются травмированием микрососудов
(трением одежды, мытьем в бане, легки-
ми ушибами, резинками от чулок). Этот
тип кровоточивости сопровождает
тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

3. Смешанный
(синячково-гематомный) тип характеризуется
сочетанием признаков двух описанных
видов геморрагического синдрома, часто
встречается при вторичных геморрагических
диатезах, связанных с синдромом
диссеминированного внутрисосудистого
свертывания, поражениями печени,
передозировкой антикоагулянтов и
фибринолитиков.

4. Васкулитио-пурпурный
тип, характеризующийся
геморрагиями в виде сыпи или эритем,
обусловлен воспалительными изменениями
в микрососудах и периваскулярной ткани
(иммунные поражения сосудов, инфекции).
Геморрагии возникают на фоне местных
экссудативно-воспалительных изменений,
в связи с чем элементы сыпи слегка
возвышаются над уровнем кожи, уплотнены,
нередко окружены ободком пигментированной
инфильтрации, а в некоторых случаях
некротизируются и покрываются корочками.

5. Ангиоматозиый
тип бывает
при сосудистых дисплазиях (телеангиоэктазии
и микроангиоматозы) и отличается
упорными, повторяющимися кровотечениями
из дисплазированных сосудов. Наиболее
часты, обильны и опасны носовые
кровотечения.

Чаше всего в
терапевтической практике встречаются
геморрагические диатезы, обусловленные
уменьшением содержания в крови тромбоцитов
и поражением сосудистой стенки.

Тромбоцитопеиическая
пурпура

Тромбоцитопеническая
пурпура (болезнь Верльгофа) — это
геморрагический диатез, обусловленный
снижением в крови числа тромбоцитов.
На 100000 тысяч населения приходится 11
больных этим заболеванием, причем
женщины страдают почти вдвое чаще.
Понятием «пурпура» обозначают
капиллярные геморрагии, точечные
кровоизлияния или кровоподтеки. Признаки
кровоточивости возникают при падении
числа тромбоцитов ниже 150 109/л.

Этиологня. Принято
выделять наследственные и приобретенные
формы тромбоцитопенической пурпуры.
Последние возникают вследствие
иммуно-аллергических реакций,
радиоактивного облучения, токсического
воздействия, в том числе лекарственных
средств.

Патогенез.
Основным
элементом патогенеза тромбоцитопенической
пурпуры является резкое укорочение
продолжительности жизни тромбоцитов
— до нескольких часов вместо 7-10 дней.
В большинстве случаев число тромбоцитов,
образующихся в единицу времени,
значительно возрастает (в 2-6 раз по
сравнению с нормой). Увеличение числа
мегакариоцитов и гиперпродукция
тромбоцитов связаны с ростом количества
тромбопоэтинов в ответ на снижение
количества кровяных пластинок.

При наследственных
формах заболевания укорочение
продолжительности жизни тромбоцитов
обусловлено дефектом структуры их
мембраны или нарушением активности
ферментов гликолиза или цикла Кребса.
При иммунных тромбоцитопениях разрушение
тромбоцитов является следствием
воздействия на них антител.

Клиническая
картина. Первые
проявления заболевания в большинстве
случаев бывают острыми, однако в
последующем оно развивается медленно
и имеет рецидивирующий или затяжной
характер.

Больных беспокоит
появление на коже и слизистых оболочках
множественных высыпаний в виде
мелкоточечных кровоизлияний и синяков,
возникающих спонтанно или под влиянием
легких ушибов, давлений. При этом одни
геморрагии исчезают, но появляются
новые. Часто отмечается повышенная
кровоточивость десен, носовые кровотечения.
У женщин наблюдаются длительные маточные
кровотечения.

При осмотре на
коже обнаруживаются геморрагические
пятна пурпурного, вишнево-синего,
коричневого и желтого цветов. Они
отмечаются главным образом на передней
поверхности туловища, в местах давления
на кожу пояса, подтяжек, подвязок. Часто
можно видеть кровоизлияния на лице,
конъюнктивах, губах, в местах инъекций.
Петехиальные высыпания обычно возникают
на передней поверхности голеней.

При обследовании
сердечно-сосудистой, дыхательной и
пищеварительной систем характерных
для тромбоцитопенической пурпуры
изменений не отмечается.

Дополнительные
методы исследования. В
периферической крови иногда
при интенсивной кровопотере наблюдается
постгеморрагическая анемия и увеличение
количества ретикулоцитов. Главным
диагностическим

Геморрагический
васкулит

Геморрагический
васкулит (геморрагический иммунный
микротромбоваскулит, болезнь
Шенлейна-Геноха) — это иммунокомплексное
заболевание, в основе которого лежит
множественный микротромбоваскулит,
поражающий сосуды кожи и внутренних
органов.

Этиология.
Геморрагический
васкулит возникает после перенесен-
ной вирусной или бактериальной инфекции,
прививок, холодовых воздействий,
вследствие аллергических реакций на
лекарства и пищевые продукты, при
паразитарных инвазиях.

Патогенез.
Заболевание
характеризуется асептическим воспалением
микрососудов с более или менее глубокой
деструкцией стенок, образованием
циркулирующих низкомолекулярных
иммунных комплексов и активированных
компонентов системы комплемента. Эти
явления вызывают микротромбоваскулиты
с фибриноидным некрозом, периваскулярным
отеком, блокадой микроциркуляции,
геморрагиями, глубокими дистрофическими
изменениями вплоть до некрозов.

Клиническая
картина. Болезнь
проявляется наличием кожного, суставного,
абдоминального синдромов, связанных с
кровоизлияниями в соответствующие
области, и почечного синдрома,
развивающегося по типу острого или
хронического гломерулонефрита. Наиболее
часто в клинической практике встречается
кожно-суставная форма геморрагического
васкулита.

Больные предъявляют
жалобы на возникновение геморрагических
высыпаний на коже конечностей, ягодиц
и туловища, на появление болей различной
интенсивности в крупных суставах (чаше
голеностопных, коленных). Как правило,.
эти боли возникают одновременно с
появлением высыпаний на коже. Дебют
заболевания часто сопровождается
крапивницей и другими аллергическими
проявлениями.

В ряде случаев,
особенно у людей молодого возраста,
возникают боли в животе, нередко сильные,
постоянного или схваткообразного
характера, как правило, проходящие
самостоятельно за 2-3 дня.

При физикальном
исследовании определяется наличие
мелкоточечных красных, иногда сливающихся
геморрагических высыпаний на коже
конечностей, ягодиц. туловища. Обычно
они приподняты над поверхностью кожи,
располагаются симметрично преимущественно
на разгибательных поверхностях нижних
конечностей и вокруг крупных суставов.
Нередко в этих же местах отмечается
пигментация кожи. При осмотре суставов
наблюдается ограничение их подвижности,
припухание околосуставных тканей.

При обследовании
сердечно-сосудистой и дыхательной
систем существенных патологических
изменений, как правило, не отмечается.

Исследование
пищеварительной системы при наличии
абдоминального синдрома может выявить
вздутие живота, болезненность при
пальпации различных его отделов,
напряжение брюшной стенки.

Дополнительные
методы исследования. В периферической
крови наблюдается
нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение
СОЭ. Число тромбоцитов не изменено. При
биохимическом исследовании может быть
повышение уровня α2—
и β-глобулинов
крови, фибриногена, увеличение
циркулирующих иммунокомплексов.

Мочевой синдром
характеризуется протеинурией (иногда
массивной), микро- или макрогематурией,
цилиндрурией.

Симптомы щипка и
жгута при геморрагическом васкулите
обычно положительны. Длительность
кровотечения и время свертывания крови
существенно не меняются.

Критерии
диагностики. Диагноз
заболевания основывается на наличии
характерных геморрагических высыпаний
васкулитно-пурпурного типа, артралгий,
абдоминального и почечного синдромов,
повышенной ломкости капилляров
(положительных проб щипка и жгута),
отсутствии выраженных изменений в
системе гемостаза.

Формулировка
развернутого клинического диагноза.
Пример.
Геморрагический
васкулит, хроническое течение, кожно-су
тавная форма.

признаком
является тромбоцитопения. Обычно
тромбоцитопеническая пурпура возникает
при снижении числа тромбоцитов ниже 50
10%i. Ча- сто обнаруживается увеличение
размеров кровяных пластинок; их
пойкилоцитоз, появление малозернистых
«голубых» клеток. Нередко наблюдаются
нарушения функциональной активности
тромбоцитов в виде уменьшения их адгезии
и агрегации. В пуиктап|е
костного мозга у
большинства больных отмечается
увеличенное число мегакариоцитов, ничем
не отличающихся от обычных. Лишь при
обострении болезни их число временно
снижается. В тромбоцитах и мегакариоцитах
снижено содержание гликогена, нарушено
соотношение ферментов.

Сущхтвенное
значение в диагностике геморрагических
диатезов при- надлежит исследованию
состояиия
гемостаза. l

Ориентировочно
о повышенной ломкости капилляров судят
по поло- ~ жительной пробе щипка —
образованию синяка при сдавлении склад-
~ ки кожи в подключичной области. Точнее
резисгентность капилляров определяют
с помощью пробы со жгутом, основанной
на появлении пе- техий ниже места
наложения на плечо манжеты аппарата
для измерения

артериального
давления при создании в ней давления
90-100 мм рт. ст. Через 5 мин внутри круга
диаметром 5
см,
предварительно очерченного ~ 1
на
предплечье, число петехий при
слабоположительной пробе может достигать
20 (норма — до 10 петехий), при положительной
— 30, а при резкоположител ьной и более.

Определение
длительности кровотечения производится
путем прокола ‘ кожи у нижнего края мочки
уха глубиной 3,5 мм. В норме она не превы-
шает 4 мин (проба Дьюка).

О
состоянии внутреннего механизма
свертывания крови можно су- дить
непосредственно у постели больного по
методике Ли-Уайта: 1 мл крови, набранной
в сухую пробирку, сворачивается в норме
через 7-11 мин.

При
тромбоцитопенической пурпуре отмечаются
положительные сим-‘ птомы щипка и жгута.
Длительность кровотечения значительно
удлиня- ется (до 15-20 мин и больше).
Свертываемость крови у большинства
боль- ных не изменена.

Критерии
диагностики. Диагноз
тромбоцитопенической пурпуры основывается
на наличии характерной клинической
картины, петехиаль- но-пятнистого типа
геморрагии в сочетании с носовыми и
маточными кровотечениями, выраженной
тромбоцитопении, повышенной ломкос- ти
капилляров и возрастании длительности
кровотечения.

Формулировка
развернутого клаиического диагноза.
Пример. 7ромбоцитопеничегк

ия
пурпура, рецидивирующия форма, физо
обострения.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Источник

Ãåìîððàãè÷åñêèå äèàòåçû êàê ãåòåðîãåííûå çàáîëåâàíèÿ, ñîïðîâîæäàþùèõñÿ êðîâîòî÷èâîñòüþ. Ýòèîëîãèÿ, ïàòîãåíåç è êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ ãåìîððàãè÷åñêèõ äèàòåçîâ, îáóñëîâëåííûõ íàðóøåíèÿìè ñîñóäèñòîé ñòåíêè, òðîìáîöèòàðíîãî çâåíà è ñâåðòûâàåìîñòè êðîâè.

Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.

Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/

Ââåäåíèå

Ãåìîððàãè÷åñêèå äèàòåçû (ÃÄ) — ýòî ãåòåðîãåííàÿ ãðóïïà çàáîëåâàíèé, ñîïðîâîæäàþùèõñÿ êðîâîòî÷èâîñòüþ.

Ãåìîñòàç — ñîâîêóïíîñòü ìåõàíèçìîâ, îáåñïå÷èâàþùèõ öåëîñòíîñòü ñîñóäèñòîãî ðóñëà è ðåîëîãèþ êðîâè. Ýòî ìåõàíèçì áîðüáû ñ êðîâîòî÷èâîñòüþ.

* 1. Âðåìåííûé ãåìîñòàç:

ñîñóäèñòûé;

òðîìáîöèòàðíûé (åãî äîñòàòî÷íî íà óðîâíå ìèêðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà);

êîàãóëÿöèîííûé.

* 2. Ïîñòîÿííûé ãåìîñòàç:

ðåòðàêöèÿ ñãóñòêà;

ðåêàíàëèçàöèÿ ñîñóäà.

Îñíîâíûå ãðóïïû ÃÄ:

* îáóñëîâëåííûå ïîðàæåíèåì ñîñóäèñòîé ñòåíêè [ãåìîððàãè÷åñêèé âàñêóëèò];

* îáóñëîâëåííûå íàðóøåíèåì òðîìáîöèòàðíîãî çâåíà [òðîìáîöèòîïåíè÷åñêàÿ ïóðïóðà];

* îáóñëîâëåííûå íàðóøåíèåì ñâåðòûâàåìîñòè êðîâè [êîàãóëîïàòèè].

1. Ãåìîððàãè÷åñêèå äèàòåçû, îáóñëîâëåííûå ïîðàæåíèåì ñîñóäèñòîé ñòåíêè

Ãåìîððàãè÷åñêèé âàñêóëèò (áîëåçíü Øåíëåéíà-Ãåíîõà) — ýòî âàñêóëèò ñ IgA-äåïîçèòàìè, ïîðàæàþùèìè ìåëêèå ñîñóäû (êàïèëëÿðû, âåíóëû, àðòåðèîëû). Õàðàêòåðíî âîâëå÷åíèå êîæè, êèøå÷íèêà, êëóáî÷êîâ ïî÷åê è ñóñòàâîâ.

Ýòèîëîãèÿ:

* ëåêàðñòâåííàÿ àëëåðãèÿ;

* ïðèìåíåíèå ñûâîðîòîê è âàêöèí;

* óêóñû íàñåêîìûõ;

* õîëîäîâàÿ àëëåðãèÿ;

* ïèùåâàÿ èäèîñèíêðàçèÿ (ìîëîêî, ÿéöà, çåìëÿíèêà).

Ïàòîãåíåç:

* îñíîâíîé ìåõàíèçì — îáðàçîâàíèå ÖÈÊ (÷àùå ñ IgA), îòëîæåíèå èõ â ìèêðîñîñóäàõ êîæè è âíóòðåííèõ îðãàíîâ;

* íàèáîëåå òÿæåëûå ìîðôîëîãè÷åñêèå èçìåíåíèÿ — â àðòåðèîëàõ, êàïèëëÿðàõ, âåíóëàõ; ýòî ñîïðîâîæäàåòñÿ äåñòðóêòèâíûìè è äåñòðóêòèâíî-ïðîäóêòèâíûìè ìèêðîâàñêóëèòàìè ñ ìíîæåñòâåííûìè ìèêðîòðîìáîçàìè;

* ñ óâåëè÷åíèåì ïðîíèöàåìîñòè ñîñóäèñòîé ñòåíêè èç ñîñóäîâ âûõîäÿò ïëàçìåííûå áåëêè è ýðèòðîöèòû.

Êëèíèêà:

* íà÷àëî îñòðîå, ÷àùå âíåçàïíîå, õîòÿ ìîæåò áûòü è ïîñòåïåííûì;

* ïîðàæåíèå êîæè:

êîæíûå ãåìîððàãèè — âåäóùèé êëèíè÷åñêèé ñèíäðîì (ïðèñóòñòâóåò ó âñåõ áîëüíûõ);

ãåìîððàãè÷åñêèå ïÿòíà ðàçìåðàìè 2-3 ìì, ëåãêî îïðåäåëÿþòñÿ âèçóàëüíî è ïàëüïàöèåé;

ïîÿâëåíèå ïÿòåí ñîïðîâîæäàåòñÿ çóäîì;

ñûïü èìååò íàêëîííîñòü ê ñëèÿíèþ, ñèììåòðè÷íà, ÷àùå ðàñïîëîæåíà íà ðàçãèáàòåëüíîé ïîâåðõíîñòè âåðõíèõ è íèæíèõ êîíå÷íîñòåé, íà ÿãîäèöàõ, ðåäêî — íà òóëîâèùå; ñëèçèñòûå ïðàêòè÷åñêè íå ïîðàæàþòñÿ;

â ñâÿçè ñ íàêëîííîñòüþ ê ðåöèäèâàì ìîãóò áûòü è ñòàðûå, è ñâåæèå ýëåìåíòû (êàðòèíà ïåñòðîãî âèäà);

ñëèâíàÿ ïóðïóðà ìîæåò ïðèâîäèòü ê îáðàçîâàíèþ ãåìîððàãè÷åñêèõ ïóçûðåé, êîòîðûå çàòåì âñêðûâàþòñÿ ñ îáðàçîâàíèåì ãëóáîêèõ ýðîçèé è ÿçâ;

* ïîðàæåíèå ñóñòàâîâ:

âñòðå÷àåòñÿ ó 2/3 áîëüíûõ;

îò àðòðàëãèé äî àðòðèòîâ;

÷àùå ïîðàæàþòñÿ êîëåííûé è ãîëåíîñòîïíûé ñóñòàâû ñ ïåðèàðòèêóëÿðíûì îòåêîì, áåç êîñòíûõ èçìåíåíèé;

òåìïåðàòóðà — äî 38-39°Ñ;

* àáäîìèíàëüíûé ñèíäðîì:

áîëåå ÷åì ó 50% áîëüíûõ;

âîçíèêàåò â ñâÿçè ñ îòåêîì è ãåìîððàãèÿìè â ñòåíêó êèøêè, áðûæåéêó, áðþøèíó;

÷àùå ïîðàæàþòñÿ íà÷àëüíûé è êîíå÷íûé îòäåëû òîíêîé êèøêè, ðåæå — ãåìîððàãè÷åñêèå è ÿçâåííî-íåêðîòè÷åñêèå èçìåíåíèÿ â òîëñòîé êèøêå; áûâàþò ïîðàæåíèÿ â æåëóäêå è ïèùåâîäå;

êëèíè÷åñêè: áîëü â æèâîòå ïî òèïó êèøå÷íîé êîëèêè, ëîêàëèçóþùàÿñÿ â ìåçîãàñòðèè, ñõâàòêîîáðàçíàÿ, îò ñóòîê äî 10 ñóòîê, áûâàþò òîøíîòà è ðâîòà (äî êðîâàâîé);

ìîæåò áûòü êèøå÷íîå êðîâîòå÷åíèå ñ òèïè÷íûì äåãòåîáðàçíûì ñòóëîì;

îñëîæíåíèÿ: èíâàãèíàöèè, êèøå÷íàÿ íåïðîõîäèìîñòü, ïåðôîðàöèÿ ñ ðàçâèòèåì ïåðèòîíèòà;

* ïîðàæåíèå ïî÷åê:

ãëîìåðóëîíåôðèò îáû÷íî ïðèñîåäèíÿåòñÿ â ïåðâûå 4-6 íåäåëü;

âåäóùèé ñèìïòîì — ìèêðîãåìàòóðèÿ ñ óìåðåííîé ïðîòåèíóðèåé, ðåöèäèâû ìàêðîãåìàòóðèè;

ãëîìåðóëîíåôðèò ìîæåò ïðîãðåññèðîâàòü; â 30% èñõîä ÃÂ â ÕÏÍ, ïðè ýòîì ÀÃ — íå ÷àñòî;

* ëåãî÷íûé ñèíäðîì:

êàïèëëÿðèò ìåæàëüâåîëÿðíûõ ïåðåãîðîäîê ñ êðîâîèçëèÿíèÿìè â àëüâåîëû;

êëèíè÷åñêè: êàøåëü ñî ñêóäíûì êîëè÷åñòâîì ìîêðîòû + êðîâîõàðêàíüå; îäûøêà; íåñîîòâåòñòâèå ñêóäíîé àóñêóëüòàòèâíîé êàðòèíû ñòåïåíè ðåíòãåíîëîãè÷åñêèõ èçìåíåíèé (ìíîæåñòâåííûå èíôèëüòðàòû â ñðåäíèõ è íèæíèõ îòäåëàõ);

ìîãóò áûòü ñëó÷àè ãåìîððàãè÷åñêîãî ïëåâðèòà;

* ñåðäöå: ãåìîððàãè÷åñêèé ïåðèêàðäèò, êðîâîèçëèÿíèÿ â ýíäîêàðä, ïðè íåêðîçå — èçìåíåíèÿ íà ÝÊÃ êàê ïðè èíôàðêòå ìèîêàðäà;

* ÖÍÑ: ïîðàæåíèå äî 8%; ïðèñòóïîîáðàçíûå ãîëîâíûå áîëè, ãîëîâîêðóæåíèÿ, ïëàêñèâîñòü, ðàçäðàæèòåëüíîñòü, ïðè îòåêå îáîëî÷åê — ìåíèíãåàëüíûå ñèìïòîìû, ìîãóò áûòü ýïèëåïòèôîðìíûå ïðèïàäêè.

Òå÷åíèå:

* ìîëíèåíîñíàÿ ôîðìà — ñìåðòü ÷åðåç íåñêîëüêî äíåé îò èíñóëüòà èëè êèøå÷íîãî êðîâîòå÷åíèÿ;

* îñòðàÿ ôîðìà — îò íåñêîëüêèõ íåäåëü äî íåñêîëüêèõ ìåñÿöåâ; èñõîä — âûçäîðîâëåíèå èëè ðåöèäèâèðóþùåå òå÷åíèå;

* ðåöèäèâèðóþùåå òå÷åíèå — ðåöèäèâû ñ ðàçëè÷íîé ÷àñòîòîé; ìîãóò áûòü ÷åðåç íåñêîëüêî ìåñÿöåâ, çàòåì ïîñëå ïðîäîëæèòåëüíîé îñòàíîâêè (äî ãîäà è áîëåå) — ñëåäóþùåå îáîñòðåíèå è ò. ä.

Äèàãíîñòèêà:

* ëàáîðàòîðíûå äàííûå — íåñïåöèôè÷íû;

* ïðè àáäîìèíàëüíîé ôîðìå ïîâûøåíà ÑÎÝ, óìåðåííûé ëåéêîöèòîç, ñäâèã âëåâî;

* îñîáåííî ïîâûøåíà ÑÎÝ ïðè ãëîìåðóëîíåôðèòå;

* íåðåäêî ýîçèíîôèëèÿ äî 10-15%;

* êîëè÷åñòâî òðîìáîöèòîâ — â íîðìå;

* äëèòåëüíîñòü êðîâîòå÷åíèÿ — â íîðìå;

* âðåìÿ ñâåðòûâàíèÿ — â íîðìå;

* â îñòðûé ïåðèîä ìîæåò áûòü äèñïðîòåèíåìèÿ (^ IgA);

* ìîæåò èìåòü çíà÷åíèå áèîïñèÿ êîæè, ïî÷åê.

Ëå÷åíèå:

* ïîñòåëüíûé ðåæèì;

* îãðàíè÷åíèå ïðèåìà ýêñòðàêòèâíîé, ñîëåíîé, îñòðîé ïèùè;

* îñíîâíîé ìåòîä ëå÷åíèÿ — ãåïàðèíîòåðàïèÿ:

300 åä/êã/ñóò ÷åðåç 4-6 ÷àñîâ (ò.å. ýòó äîçó ðàñïðåäåëèòü ïîðîâíó íà íåñêîëüêî ïðèåìîâ);

ïîä êîíòðîëåì òðîìáèíîâîãî âðåìåíè èëè (åñëè íåò âîçìîæíîñòè îïðåäåëèòü ÒÂ) îðèåíòèðîâàòüñÿ íà âðåìÿ ñâåðòûâàíèÿ (ìåíåå ÷óâñòâèòåëüíûé ïîêàçàòåëü): äîáèâàåìñÿ óäëèíåíèÿ èõ â 2 ðàçà;

* ïðè íåäîñòàòî÷íîì àíòèêîàãóëÿíòîì ýôôåêòå ãåïàðèíà:

äëÿ âîñïîëíåíèÿ àíòèòðîìáèíà III — ÑÇÏ ïî 300-400 ìë;

ñòèìóëÿöèÿ ôèáðèíîëèçà: â/â êàïåëüíî íèêîòèíîâàÿ êèñëîòà;

â êà÷åñòâå äåçàãðåãàíòà — òðåíòàë;

äëÿ óìåíüøåíèÿ âîñïàëèòåëüíîãî êîìïîíåíòà — ÍÏÂÏ;

âîçìîæíû êîðîòêèå êóðñû ÃÊÑ-òåðàïèè;

ïðè ÁÏÃÍ — ïóëüñ-òåðàïèÿ ìåòèëïðåäíèçîëîíîì ïî 1000 ìã/ñóò â/â â òå÷åíèå 3 äíåé;

âîçìîæíî ïðîâåäåíèå ïëàçìàôåðåçà ïðè âûñîêîì óðîâíå ÖÈÊ;

ïðè äëèòåëüíîì óïîðíîì òå÷åíèè — èììóíîäåïðåññàíòû;

íå ïîêàçàíà å-àìèíîêàïðîíîâàÿ êèñëîòà (îíà ÿâëÿåòñÿ èíãèáèòîðîì ôèáðèíîëèçà).

2. Ãåìîððàãè÷åñêèå äèàòåçû, îáóñëîâëåííûå íàðóøåíèåì òðîìáîöèòàðíîãî çâåíà

* ïðè òðîìáîöèòîïåíèè îò 150 è ìåíåå;

* êîëè÷åñòâî òðîìáîöèòîâ â íîðìå 140-450 òûñ. â 1 ìêë;

* ìèíèìàëüíûé óðîâåíü — êðèòè÷åñêàÿ öèôðà Ôðàíêà — 30×109 /ë;

* äëèòåëüíîñòü êðîâîòå÷åíèÿ 1-3 ìèíóòû (îáðàçóåòñÿ áåëûé òðîìá);

* àäãåçèÿ òðîìáîöèòîâ 30-40%;

* àãðåãàöèÿ òðîìáîöèòîâ 16-20 ñåêóíä;

* ðåçèñòåíòíîñòü êàïèëëÿðîâ (ïåòåõèè) ? 5.

Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåç:

Äî êîíöà íå èçâåñòíû. Íà ïîâåðõíîñòè òðîìáîöèòîâ ôèêñèðóþòñÿ IgG, êîòîðûå íàïðàâëåíû ïðîòèâ ÀÃ ñîáñòâåííûõ òðîìáîöèòîâ. Èç-çà ýòîãî óñèëèâàåòñÿ ôàãîöèòîç è ïîâûøàåòñÿ ðàçðóøåíèå òðîìáîöèòîâ ìàêðîôàãàìè ñåëåçåíêè è ïå÷åíèþ Ïðîäîëæèòåëüíîñòü æèçíè òðîìáîöèòîâ ðåçêî óêîðà÷èâàåòñÿ (äî íåñêîëüêèõ ÷àñîâ ïðè íîðìå 7-10 äíåé). Â ÊÌ ïîâûøàåòñÿ êîëè÷åñòâî ìåãàêàðèîöèòîâ, ïðè ýòîì òðîìáîöèòû âîêðóã îòñóòñòâóþò èç-çà ïîâûøåííîé ýëèìèíàöèè è ïîñòóïëåíèÿ â êðîâü.

Êëèíèêà:

* âñòðå÷àåòñÿ ÷àùå ó ìîëîäûõ è ñðåäíåãî âîçðàñòà æåíùèí;

* íà÷àëî ìîæåò áûòü îñòðûì è ïîñòåïåííûì;

* îñíîâíîé ñèìïòîì — êðîâîòî÷èâîñòü ïåòåõèàëüíî-ïÿòíèñòîãî òèïà â âèäå êîæíûõ ãåìîððàãèé è êðîâîòå÷åíèé èç ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê;

* âûðàæåííîñòü ãåìîððàãèé êîððåëèðóåò ñî ñòåïåíüþ ñíèæåíèÿ ÷èñëà òðîìáîöèòîâ;

* åñëè ÷èñëî òðîìáîöèòîâ íèæå 60, âîçìîæíî ïîÿâëåíèå ãåìîððàãèé, îíè âîçíèêàþò ïðè íåáîëüøèõ òðàâìàõ èëè ñïîíòàííî, ëîêàëèçóþòñÿ ÷àùå íà ïåðåäíåé ïîâåðõíîñòè òóëîâèùà è íà êîíå÷íîñòÿõ, â ìåñòàõ èíúåêöèé — êðóïíûå êðîâîèçëèÿíèÿ;

* åñòü ñòàðûå è íîâûå ãåìîððàãèè (öâåòåíèå);

* ïîÿâëÿþòñÿ ïîëîæèòåëüíûå ñèìïòîìû æãóòà è ùèïêà;

* êðîâîòî÷èâîñòü ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê: íîñîâûå, äåñíåâûå, æåëóäî÷íî-êèøå÷íûå, ïî÷å÷íûå êðîâîòå÷åíèÿ, êðîâîõàðêàíüå; êðîâîòå÷åíèÿ ñðàçó ïîñëå ýêñòðàêöèè çóáîâ; ó æåíùèí — ìàòî÷íûå êðîâîòå÷åíèÿ â âèäå ìåíîððàãèé;

* ìîãóò áûòü îñëîæíåíèÿ â âèäå êðîâîèçëèÿíèé â ìîçã è ñåò÷àòêó;

* òðîìáîöèòû èíîãäà ìîãóò ïîëíîñòüþ îòñóòñòâîâàòü;

* ãåìîñòàçèîãðàììà: ^ äëèòåëüíîñòü êðîâîòå÷åíèÿ, No âðåìÿ ñâåðòûâàíèÿ.

Ëå÷åíèå:

* ïðåäíèçîëîí èëè ìåòèëïðåäíèçîëîí â íà÷àëüíîé äîçå 1 ìã/êã/ñóò;

* ïðè íåäîñòàòî÷íîì ýôôåêòå äîçà óâåëè÷èâàåòñÿ â 2-3 ðàçà íà 5-7 äíåé;

* ìîæíî ïðîâåñòè ïóëüñ-òåðàïèþ ìåòèëïðåäíèçîëîíîì;

* ïðîäîëæèòåëüíîñòü ãîðìîíàëüíîé òåðàïèè — îò 1-4 ìåñÿöåâ äî ïîëóãîäà;

* ãåìîððàãèè êóïèðóþòñÿ â ïåðâûå äíè ëå÷åíèÿ, à òðîìáîöèòû óâåëè÷èâàþòñÿ ïîñòåïåííî;

* ïðè íåýôôåêòèâíîñòè ÃÊÑ — ñïëåíýêòîìèÿ (ðåøàåì âîïðîñ óæå ïîñëå ïîëóãîäà);

* åñëè è ýòî íåýôôåêòèâíî — õèìèîòåðàïèÿ (âèíêðèñòèí, àçàòèîïðèí, öèêëîôîñôàìèä), îáû÷íî îíè ñî÷åòàþòñÿ ñ ïðåäíèçîëîíîì;

* ïî ïîêàçàíèÿì: â/â áîëüøèå äîçû ÷åëîâå÷åñêîãî èììóíîãëîáóëèíà (ñàíäîãëîáóëèí 0,25 ã/êã), äàëåå ïîääåðæèâàþùàÿ äîçà 0,5 ìã/êã êàæäûå 15 äíåé); Ig çàêðûâàåò ðåöåïòîðû ìàêðîôàãîâ è òå ïåðåñòàþò ïîãëîùàòü òðîìáîöèòû;

* ïëàçìàôåðåç äëÿ óäàëåíèÿ àíòèòåë;

* êóðñû ëå÷åíèÿ äèöèíîíîì (ýòàìçèëàòîì);

* òðàíñôóçèè êîíöåíòðàòà òðîìáîöèòîâ — òîëüêî ïî æèçíåííûì ïîêàçàíèÿì;

* äèñïàíñåðíîå íàáëþäåíèå ó ãåìàòîëîãà.

3. Ãåìîððàãè÷åñêèå äèàòåçû, îáóñëîâëåííûå íàðóøåíèåì ñâåðòûâàåìîñòè êðîâè (êîàãóëîïàòèè)

Ñâåðòûâàíèå êðîâè — ìíîãîýòàïíûé êàñêàäíûé ïðîöåññ, â êîòîðîì íåàêòèâíûå ôàêòîðû ïðåâðàùàþòñÿ â àêòèâèðîâàííûå.

Ñèñòåìà ñâåðòûâàíèÿ êðîâè — ýòî ñèñòåìà âòîðè÷íîãî ãåìîñòàçà. Îíà îòâå÷àåò çà ôîðìèðîâàíèå êðàñíîãî òðîìáà, â îñíîâå êîòîðîãî ëåæèò ôèáðèí.

Êîàãóëÿöèîííûå íàðóøåíèÿ áûâàþò íàñëåäñòâåííûå (ãåíåòè÷åñêè îáóñëîâëåííûå,) è ïðèîáðåòåííûå (âòîðè÷íûå). Äî 97% âñåõ íàñëåäñòâåííûõ êîàãóëîïàòèé ñîñòàâëÿþò ãåìîôèëèè. Ãåìîôèëèÿ — ýòî ãðóïïîâîå ïîíÿòèå, ò.ê. âîâëå÷åíû 3 ôàêòîðà ñâåðòûâàíèÿ.

Ñòðóêòóðà ãåìîôèëèé:

* ãåìîôèëèÿ À (äåôèöèò VIII ôàêòîðà) — 85-90%;

* ãåìîôèëèÿ Â / áîëåçíü Êðèñòìàñà (äåôèöèò IX ôàêòîðà) — 6-13%;

* ãåìîôèëèÿ C / áîëåçíü Ðîçåíòàëÿ (äåôèöèò XI ôàêòîðà) — 0,3-0,5%.

Ãåìîôèëèÿ À — íàèáîëåå ÷àñòî âñòðå÷àþùàÿñÿ êîàãóëîïàòèÿ ñ äåôèöèòîì êîàãóëÿíòíîé ÷àñòè ôàêòîðà VIII (àíòèãåìîôèëüíîãî ãëîáóëèíà).

* Ìîëåêóëÿðíàÿ ìàññà ôàêòîðà VIII = 1,5 ìëí.

* VIII:C — ïðîêîàãóëÿíò ñ àíòèãåìîôèëüíîé àêòèâíîñòüþ (âçàèìîäåéñòâóåò ñ IX ôàêòîðîì).

* VIII:ÔÂ — êðóïíîìîëåêóëÿðíûé êîìïîíåíò, âçàèìîäåéñòâóþùèé ñ òðîìáîöèòàìè. Êîíòðîëèðóåò àäãåçèâíûå ñâîéñòâà è äëèòåëüíîñòü êðîâîòå÷åíèÿ (òî÷êà âçàèìîäåéñòâèÿ ïåðâè÷íîãî è âòîðè÷íîãî ãåìîñòàçà), ðåãóëèðóåò àêòèâíîñòü êîàãóëÿíòíîé ÷àñòè.

* VIII:ÀÃ — òåñíî ñâÿçàí ñ ÔÂ.

* Ïåðèîä ïîëóâûâåäåíèÿ èç êðîâåíîñíîãî ðóñëà VIIIê (ñèíòåçèðóåòñÿ â ïå÷åíè) ñîñòàâëÿåò íåñêîëüêî ÷àñîâ.

* Òîò æå ïîêàçàòåëü ó VIII:ÔÂ è VIII:ÀÃ (ñèíòåçèðóþòñÿ â ýíäîòåëèàëüíûõ êëåòêàõ) — áîëåå ñóòîê.

Ãåìîôèëèè À è Â — íàñëåäóþòñÿ ïî ðåöåññèâíîìó ñöåïëåííîìó ñ Õ-õðîìîñîìîé òèïó, â ñâÿçè ñ ÷åì áîëåþò ïðåèìóùåñòâåííî ìóæ÷èíû. Æåíùèíà, íàñëåäóÿ Õ-õðîìîñîìó îò îòöà-ãåìîôèëèêà è çäîðîâóþ Õ-õðîìîñîìó îò ìàòåðè, ÿâëÿåòñÿ êîíäóêòîðîì ãåìîôèëèè. Òàêèå æåíùèíû, êàê ïðàâèëî, êðîâîòî÷èâîñòüþ íå ñòðàäàþò, õîòÿ óðîâåíü VIII èëè IX ôàêòîðà ó íèõ ñíèæåí.

Ãåìîôèëèÿ Ñ íàñëåäóåòñÿ àóòîñîìíî, áîëåþò è ìóæ÷èíû, è æåíùèíû.

Ñòåïåíü òÿæåñòè ãåìîôèëèè À îïðåäåëÿåòñÿ ñòåïåíüþ äåôèöèòà VIIIê ôàêòîðà:

* òÿæåëàÿ ôîðìà — óðîâåíü ôàêòîðà ìåíåå 2%;

* ñðåäíåòÿæåëàÿ — 2-5%;

* ëåãêàÿ — 5% è áîëåå îò íîðìàëüíîãî;

* â íîðìå — 60-120%.

Êëèíèêà:

* çàáîëåâàíèå íà÷èíàåòñÿ â äåòñêîì âîçðàñòå;

* ïåðâûå ñèìïòîìû — êðîâîòî÷èâîñòü ïðè ìåëêèõ òðàâìàõ ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê;

* â ëåãêèõ ôîðìàõ ìîæåò ïðîÿâëÿòüñÿ â þíîøåñêîì âîçðàñòå;

* òå÷åíèå ãåìîôèëèè — ýòî ïåðèîäû ïîâûøåííîé êðîâîòî÷èâîñòè è îòíîñèòåëüíîãî áëàãîïîëó÷èÿ;

* îäíî èç õàðàêòåðíûõ ïðîÿâëåíèé — ãåìàðòðîçû êðóïíûõ ñóñòàâîâ êîíå÷íîñòåé ïðè íåçíà÷èòåëüíûõ òðàâìàõ: ïîÿâëÿþòñÿ ñèëüíåéøèå áîëè, êîæà ãèïåðåìèðîâàíà, íàïðÿæåíà, ãîðÿ÷àÿ íà îùóïü, óõóäøåíèå îáùåãî ñàìî÷óâñòâèÿ, ïîâûøåíèå òåìïåðàòóðû, óñêîðåíà ÑÎÝ, íåéòðîôèëüíûé ëåéêîöèòîç;

* ïðè ðåöèäèâèðîâàíèè îñòðûõ ãåìàðòðîçîâ ðàçâèâàþòñÿ õðîíè÷åñêèå ãåìîððàãè÷åñêè-äåñòðóêòèâíûå îñòåîàðòðîçû ñ äåôîðìàöèåé (ðàçíîâèäíîñòü âòîðè÷íîãî îñòåîàðòðîçà), ÷òî ìîæåò çàêàí÷èâàòüñÿ îãðàíè÷åíèåì ïîäâèæíîñòè; ê îñòåîàðòðîçó ìîæåò òàêæå ïðèâîäèòü ãèïîòðîôèÿ ìûøö, îêðóæàþùèõ ñóñòàâ;

* òèï êðîâîòî÷èâîñòè — ãåìàòîìíûé, ìåëêèõ ñèíÿêîâ è ïåòåõèé íåò;

* â ñëó÷àå ñäàâëåíèÿ ãåìàòîìîé íåðâíûõ ñòâîëîâ êîíå÷íîñòåé, ñóõîæèëèé, ìûøö ìîæåò ðàçâèòüñÿ íàðóøåíèå ïîäâèæíîñòè;

* òðàâìà ãëàçà ñ ðåòðîáóëüáàðíîé ãåìàòîìîé ìîæåò ïðèâåñòè ê ïîòåðå çðåíèÿ;

* ìîæåò áûòü òÿæåëàÿ ðåòðîïåðèòîíåàëüíàÿ ãåìàòîìà;

* áûâàþò êðîâîèçëèÿíèÿ â ãîëîâíîé è ñïèííîé ìîçã;

* â 30% — óïîðíûå ïî÷å÷íûå êðîâîòå÷åíèÿ;

* æåëóäî÷íî-êèøå÷íûå êðîâîòå÷åíèÿ è ÿçâîîáðàçîâàíèå;

* êðîâîòå÷åíèÿ ïîñëå òðàâì è îïåðàöèé, âîçíèêàþùèå ÷åðåç 1-5 ÷àñîâ (çàâèñèò îò ñòåïåíè äåôèöèòà ôàêòîðà), ò.å. îòñðî÷åííûå.

Ëàáîðàòîðíûå ïîêàçàòåëè:

* â ïåðèîä ðåìèññèè — No;

* ïðè îáøèðíûõ ãåìàòîìàõ è êðîâîòå÷åíèÿõ — ïîñòãåìîððàãè÷åñêàÿ àíåìèÿ ðàçëè÷íîé ñòåïåíè òÿæåñòè;

* òðîìáîöèòû — â íîðìå;

* äëèòåëüíîñòü êðîâîòå÷åíèÿ — â íîðìå;

* ðåòðàêöèÿ êðîâÿíîãî ñãóñòêà íå íàðóøåíà (ó÷èòûâàåòñÿ îò ìîìåíòà ñâåðòûâàíèÿ);

* óäëèíåíèå âðåìåíè ñâåðòûâàíèÿ (â ïðîáèðêå), â íîðìå — 5-7 ìèíóò;

* óäëèíåíèå À×ÒÂ (íàèáîëåå âàæíûé ïîêàçàòåëü äëÿ ãåìîôèëèè, ñâÿçàí ñ VIII, IX è XI ôàêòîðàìè), â íîðìå — 35-40 ñåê;

* ïðîòðîìáèíîâîå âðåìÿ (õàðàêòåðèçóåò ïðîöåññ ñâåðòûâàíèÿ ïðè çàïóñêå åãî ïî âíåøíåìó ìåõàíèçìó) — â íîðìå;

* òðîìáèíîâîå âðåìÿ (õàðàêòåðèçóåò ñîñòîÿíèå êîíå÷íîãî ýòàïà ïðîöåññà ñâåðòûâàíèÿ) — â íîðìå (14-16 ñåê).

Ëå÷åíèå:

Ïåðâîî÷åðåäíàÿ çàäà÷à — çàìåñòèòåëüíàÿ òåðàïèÿ ãåìîïðåïàðàòàìè. Ê ñîæàëåíèþ, ìîãóò áûòü îñëîæíåíèÿ:

* ïåðåíîñ èíôåêöèè (ÂÈ×, ãåïàòèò Â, Ñ);

* ïèðîãåííûå è àëëåðãè÷åñêèå ðåàêöèè;

* (!) îáðàçîâàíèå èíãèáèòîðà ê íåîáõîäèìîìó ôàêòîðó ñâåðòûâàíèÿ;

* ïåðåíîñ íåâèðóñíûõ ïàòîãåíîâ (ò.í. ïðèîíîâ — òðàíñìèññèîííûå ñïîíãèôîðìíûå ýíöåôàëîïàòèè: áîëåçíü Êðåéòöôåëüäà-ßêîáà (CJD), åå íîâûé âàðèàíò (NVCJD), áû÷èé ñïîíãèôîðìíûé ýíöåôàëèò (ÁÑÝ)).

Îñëîæíåíèÿ, ñâÿçàííûå ñ ëå÷åíèåì ãåìîôèëèè

Îñëîæíåíèå

I ïîêîëåíèå: êðèîïðåöèïèòàò è ÑÇÏ

II ïîêîëåíèå: êîíöåíòðàòû íèçêîé è ñðåäíåé ñòåïåíè ÷èñòîòû

III ïîêîëåíèå: ïëàçìàòè÷åñêèå ôàêòîðû âûñîêîé ñòåïåíè ÷èñòîòû, ðåêîìáèíàíòíûå ôàêòîðû

Ïåðåíîñ âèðóñîâ

Îáúåìíàÿ ïåðåãðóçêà

Àëëåðãè÷åñêèå ðåàêöèè

Îáðàçîâàíèå èíãèáèòîðà

Ãåìîëèç

Òðîìáîç

Èììóííàÿ àãðåññèÿ

Ôàêòîð VIII: åñòü ðåêîìáèíàíòíûé è ìîíîêëîíàëüíûé î÷èùåííûé, ðàñòâîðû íå ñîäåðæàò ÂÈ× è ãåïàòèòà. Íåò ðåêîìáèíàíòíîãî IX ôàêòîðà, íî åñòü ìîíîêëîíàëüíûé î÷èùåííûé.

Íåîáõîäèìûå äîçû ôàêòîðîâ ïðè êðîâîòå÷åíèÿõ ó ãåìîôèëèêîâ

Êëèíè÷åñêàÿ àêòèâíîñòü

Ëåãêèå êðîâîèçëèÿíèÿ â ñóñòàâû èëè ìÿãêèå òêàíè

20 åä/êã 1 ðàç â ñóòêè

40 åä/êã 1 ðàç â ñóòêè

Òÿæåëûå êðîâîèçëèÿíèÿ â ñóñòàâû èëè ìÿãêèå òêàíè

40 åä/êã 1 ðàç, çàòåì ïî 20 åä êàæäûå 12 ÷

80 åä/êã 1 ðàç, çàòåì ïî 40 åä êàæäûå 12 ÷

Compartment-ñèíäðîì

40 åä/êã 1 ðàç, çàòåì ïî 20 åä êàæäûå 12 ÷ äî ðàçðåøåíèÿ

80 åä/êã 1 ðàç, çàòåì ïî 40 åä êàæäûå 12 ÷ äî ðàçðåøåíèÿ

Ðâàíàÿ ðàíà ñî øâàìè

20 åä/êã 1 ðàç ïðè íàëîæåíèè øâîâ, çàòåì ÷åðåç äåíü äî ñíÿòèÿ øâîâ

40 åä/êã 1 ðàç ïðè íàëîæåíèè øâîâ, çàòåì ÷åðåç äåíü äî ñíÿòèÿ øâîâ

×èñòêà è ïëîìáèðîâàíèå çóáîâ

20 åä/êã 1 ðàç â äåíü è ò.ä.

40 åä/êã 1 ðàç â äåíü è ò.ä.

Ïåðèîä ïîëóðàñïàäà

12 ÷àñîâ

24 ÷àñà

Íîâûé ïðåïàðàò — äåñìîïðåññèí: 0,4 ìêã/êã óâåëè÷èâàåò êîíöåíòðàöèþ VIII ôàêòîðà íà 300-400% ÷åðåç 300 ìèí.

Èíãèáèòîð VIII ôàêòîðà — îáðàçîâàíèå íåéòðàëèçóþùèõ IgG ê VIII ôàêòîðó — íà ôîíå ëå÷åíèÿ ïðèìåðíî ó 15% áîëüíûõ ñ òÿæåëîé ãåìîôèëèåé À è ó 4% — ñ ãåìîôèëèåé Â. Óðîâåíü èíãèáèòîðà îïðåäåëÿåòñÿ ïî óðîâíþ VIII ôàêòîðà, îñòàâøåãîñÿ â íîðìàëüíîé ïëàçìå ïîñëå 2 ÷àñîâ èíêóáàöèè ñ ïëàçìîé áîëüíîãî, è èçìåðÿåòñÿ â åäèíèöàõ Áåòåçäû (ÅÁ). Íèçêèé òèòð èíãèáèòîðà — 10 ÅÁ (ìîæåò áûòü ïðåîäîëåí ïîâûøåíèåì êîëè÷åñòâà ââîäèìîãî ôàêòîðà). Åñëè áîëåå 40 (âûñîêèé) — ñóùåñòâóþò ðàçëè÷íûå ïðîòîêîëû ëå÷åíèÿ (ýôôåêòèâíîñòü äîñòèæåíèÿ ãåìîñòàçà äî 95%).

Ïðåïàðàò ïðîòðîìáèíîâîãî êîìïëåêñà (ÏÏÑÁ).

Àêòèâèðîâàííûé ïðîòðîìáèíîâûé êîìïëåêñ (ÀÏÏÑÁ).

2 ïðåïàðàòà: àóòîïëåêñ è ôåéáà (àêòèâàöèÿ ïî âíåøíåìó ïóòè).

Áîëåçíü Ðàíäþ-Îñëåðà — íàñëåäñòâåííàÿ ãåìîððàãè÷åñêàÿ òåëåàíãèýêòàçèÿ. Õàðàêòåðèçóåòñÿ î÷àãîâûì èñòîí÷åíèåì ñîñóäèñòîé ñòåíêè èç-çà íåäîðàçâèòèÿ ñóáýíäîòåëèàëüíîãî ñëîÿ è ìàëîãî ñîäåðæàíèÿ â íåì êîëëàãåíà.

ãåìîððàãè÷åñêèé äèàòåç ïàòîãåíåç òðîìáîöèòàðíûé

Ëèòåðàòóðà

1. Êîïûëîâ À.Ï. Îñîáåííîñòè âíóòðåííèõ áîëåçíåé Ìí: ÂØ, 2007, 365ñ

2. Ïèðîãîâ Ê.Ò Âíóòðåííèå áîëåçíè, Ì: ÝÊÑÌÎ, 2005

3. Ñèìàêîâ Ê.Ï. Ïðîôèëàêòèêà è ëå÷åíèå äèàòåçîâ, Ìí: Ñâåòà÷, 2007ã.

Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru

…

Источник