Этиология и патогенез судорожного синдрома
ГЛАВА 34 СУДОРОГИ
Судороги
— внезапное непроизвольное сокращение скелетных мышц, сопровождающееся
нарушениями сознания разной степени выраженности. Судорожный синдром —
частая ургентная патология детского возраста. Распространённость
судорог у детей составляет 17-20 случаев на 1000 детского населения.
Судорогами обусловлено около 10% вызовов скорой педиатрической помощи.
Частое развитие судорог в детском возрасте объясняют как особенностями
незрелой нервной системы ребёнка, склонной к развитию общемозговых
реакций на раздражение, так и многообразием причин, их вызывающих.
Незрелый
мозг более предрасположен к развитию общемозговых реакций, чем зрелый.
Повышенную «готовность» детского мозга к судорожной активности можно
объяснить относительным преобладанием возбуждающих глутаматергических
систем над тормозными ГАМК-ергическими. Несовершенная дифференцировка
коры головного мозга, слабое регулирующее влияние её на подкорковые
структуры, значительная гидрофильность ткани мозга объясняют склонность
ребёнка к генерализованным ответным реакциям (гиперкинезы, воз-
буждение, судороги и т.д.) на различные раздражители.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Причинами
судорог могут быть различные острые и хронические заболевания и
повреждения головного мозга (нейроинфекции, трав- мы, кровоизлияния,
гидроцефальный синдром, дисгенезии мозга, опухоли), генетические и
хромосомные заболевания (нарушения метаболизма аминокислот, углеводов,
жиров), токсические повреждения мозга (инфекционный токсикоз, экзогенные
отравления химическими веществами и лекарственными препаратами).
Судороги могут развиваться при эндокринных и электролитных нарушениях
(гипогликемия при СД, гипокальциемия при гипопаратиреозе и спазмофилии,
гипомагниемия, гипо- и гипернатриемия и т.д.). Также возможны
психогенные судорожные пароксизмы (например, аффективно-респираторные
судороги). По данным различных авторов, от 25 до 84%
судорог
возникают на фоне лихорадки (фебрильные, или гиперпирексические,
судороги). Отдельную группу составляют судороги при эпилепсии,
распространённость которой составляет 0,5-1% в общей популяции.
Несмотря
на полиэтиологичность судорожного синдрома, в большинстве случаев его
общими патогенетическими факторами являются расстройства центральной
гемодинамики, приводящие к гипоксии, ацидозу и другим метаболическим
нарушениям в ЦНС. Повышение сосудистой и клеточной проницаемости,
наряду с лабильностью водно-солевого обмена и тенденцией к развитию
внутримозговой гиперосмолярности, приводят к отёку и набуханию
головного мозга. Под влиянием гипоксии и метаболических расстройств
нарушается энергетический баланс мозга, снижается активность ферментных
систем, что способствует развитию повышенной судорожной готовности.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
По
клиническим проявлениям судороги могут быть парциальными (фокальными,
локализованными), распространяющимися на от- дельные группы мышц, и
генерализованными — в виде общего судорожного припадка.
Генерализованные судороги развиваются при вовлечении в процесс обоих
полушарий головного мозга, парциальные — определённых областей одного
полушария.
По характеру мышечных
сокращений различают судороги клонические и тонические. Клонические
судороги характеризуются быстрой сменой сокращения и расслабления
скелетных мышц. При тонических судорогах происходит длительное
сокращение мышц без периодов расслабления. У детей, особенно раннего
возраста, судороги в большинстве случаев бывают генерализованными и
имеют смешанный тонико-клонический характер.
Повторение
судорожных пароксизмов без восстановления сознания называют судорожным
статусом. Это состояние сопровождается нарушением дыхания и
нарастанием циркуляторно-гипоксического отёка головного мозга.
Распространение последнего на ствол мозга вызывает расстройство функций
дыхательного и сосудодвигательного центров с развитием патологических
типов дыхания, брадикардии, коллаптоидных состояний.
Типичный генерализованный тонико-клонический припадок
Типичный
генерализованный тонико-клонический припадок обычно начинается
внезапно и проявляется двигательным возбуждением и угнетением сознания
различной степени выраженности. Возможны плавающие движения глазных
яблок, фиксация взора вверх и в сторону. Голова запрокидывается назад,
руки согнуты в локтевых суста-
вах, ноги
разогнуты, тело напряжено. Дыхание прекращается, кожа становится
бледно-цианотичной, появляется брадикардия. Это тоническая фаза
генерализованного судорожного приступа. Примерно через минуту
появляются дыхательные движения, подёргивания мимической мускулатуры.
Мышечные сокращения распространяются на туловище и конечности.
Развивается клоническая фаза припадка. После окончания припадка
сознание постепенно восстанавливается. О тяжести судорожного приступа
свидетельствуют степень дыхательных расстройств, а также длительность и
глубина нарушения сознания. Неблагоприятный прогностический признак —
возникновение локальных неврологических симптомов (парезов, параличей).
Судорожный синдром при различных состояниях
Наиболее
часты в детской практике кратковременные генерализованные
тонико-клонические фебрильные судороги. Как правило, они возникают у
нормально развивающихся детей в возрасте от 6 мес до 3-5 лет
(преимущественно от 1 до 2 лет) на фоне подъёма температуры тела без
признаков токсического или инфекционного поражения мозга.
Продолжительность фебрильных судорог невелика (обычно не более 5 мин). В
большинстве случаев они имеют благоприятный прогноз и не
сопровождаются неврологическими нарушениями. Нервнопсихическое развитие
детей, перенёсших простые фебрильные судороги, как правило,
соответствует возрасту.
Судорожные
пароксизмы при нейроинфекциях (менингиты, менингоэнцефалиты) отличаются
значительной вариабельностью, но чаще всего доминируют
тонико-клонические судороги. Для гипокальциемии типичны тетанические
судороги. Гипомагниемия проявляется гипервозбудимостью, мышечным
дрожанием и судорогами. Для гипогликемии характерны слабость,
гипергидроз, судороги и развитие коматозного состояния. При эпилепсии
отмечается стерео- типность приступов и продолжительный последующий
сон. Примерно у половины больных с судорогами быстрое установление их
этиологии только по клиническим проявлениям невозможно.
ЛЕЧЕНИЕ
Успешная терапия судорожного синдрома может быть проведена только после установления причины, вызвавшей судороги.
• Гипокальциемия — 10% раствор кальция глюконата (1 мл/кг) в/в медленно в растворе глюкозы.
• Гипомагниемия — 25% раствор магния сульфата (0,4 мл/кг) в/м.
• Гипогликемия — 10% (200 мг/кг) или 20% раствор глюкозы (100 мл/кг) в/в струйно.
• При фебрильных судорогах необходимо купирование лихорадки.
Из-за
существующих трудностей диагностики, ургентности клинической ситуации
необходимо проводить симптоматическую терапию препаратами первой
помощи, которые, купируя (возможно, временно) судорожный пароксизм,
предоставляют возможность для проведения диагностического поиска и, при
необходимости, лечения отё- ка мозга. Дыхательные расстройства,
стойкое нарушение сознания, невозможность проведения этиотропного
лечения — показания для срочной госпитализации ребёнка на фоне
симптоматической противосудорожной терапии.
Лечебные
мероприятия при судорогах необходимо направить на восстановление
адекватного дыхания и уменьшение возбудимости ЦНС. Для обеспечения
проходимости дыхательных путей следует очистить полость рта и глотку
ребёнка от слизи, остатков пищи или рвотных масс (аспирация с помощью
электроотсоса или механическое удаление их), предупредить западения
языка, приподняв за углы нижнюю челюсть или установив воздуховод.
Голову ребёнка необходимо повернуть в сторону для предотвращения
аспирации при вос- становлении дыхания. Следует освободить ребёнка от
тесной одежды, затрудняющей дыхание, и обеспечить ему доступ свежего
воздуха (например, открыть окно) или при возможности наладить
оксигенацию через катетер, маску или из кислородной подушки.
Для
купирования судорожного пароксизма наиболее широко применяют
производные бензодиазепина (диазепам, лоразепам, клоназепам,
мидазолам). Эти препараты следует всегда вводить медленно в течение 2-3
мин (при быстром введении ректально или внутривенно бензодиазепины
могут вызвать угнетение дыхания). Обычно препараты хорошо переносятся,
действие их сохраняется в течение 1-2 ч. Лечение начинают с ректального
или внутривенного введения диазепама. Если судороги не прекращаются в
течение 5 мин после первого внутривенного введения диазепама, лечение
продолжают клона- зепамом или лоразепамом. Преимущество последних по
сравнению с диазепамом заключается в большей продолжительности
действия. При передозировке бензодиазепинов может возникать
артериальная гипотензия, мышечная слабость, сонливость.
Как средство
первой помощи при судорожном синдроме также можно внутримышечно ввести
магния сульфат. После достижения противосудорожного эффекта введением
бензодиазепинов, а также при кратковременных однократных судорогах, в
качестве противосудорожных средств можно использовать фенобарбитал и
фенитоин в сочетании с ацетазоламидом.
При
повторении судорог и при судорожном статусе препаратами выбора служат
неингаляционные анестетики. Чаще всего применяют 20% раствор натрия
оксибата. Препарат вызывает мышечную релакса-
цию,
снижает двигательную активность, способствует нормализации КЩС крови
и, в определённой степени, предохраняет мозг от гипоксического отёка.
Противопоказан при выраженной артериальной ги- потензии, гипокалиемии,
угнетении дыхания и тяжёлых нарушениях сердечного ритма. При
труднокупируемом судорожном статусе можно ввести барбитураты короткого
действия (тиопентал натрий, гексобарбитал). Гексобарбитал можно вводить
ректально, внутримышечно или внутривенно. При внутривенном применении
барбитуратов для предотвращения их ваготонического эффекта показано
предварительное введение атропина. Быстрое противосудорожное действие
этих препаратов достигается только при внутривенном введении. При
внутримышечном или ректальном введении эффект наступает через 5-25 мин.
Повторное введение противосудорожных лекарственных средств в этот
период нецелесообразно и даже опасно.
При
тяжёлых нарушениях дыхания и гипоксии противосудорожные препараты
могут вызвать остановку дыхания. В таком случае показан перевод ребёнка
на ИВЛ на фоне введения мышечных релаксантов. При судорожном синдроме,
помимо противосудорожных препаратов, необходима профилактика отёка
головного мозга: больному придают немного приподнятое положение (30?) и
назначают диуретик (маннитол, фуросемид); введение гипотонических
растворов противопоказано.
Дети с
судорогами неясного генеза или возникшими на фоне инфекционного
заболевания подлежат госпитализации после оказания им экстренной помощи
для проведения диагностического поиска, лечения отёка мозга и решения
вопроса о необходимости и возможности выполнения лечебно-диагностической
поясничной пункции. При установлении диагноза эпилепсии необходим
подбор длительной базисной терапии.
Детям,
перенёсшим фебрильные судороги, необходимо проведение профилактики
повторных судорожных эпизодов. В последнее время предпочтение отдают
интермиттирующим методам профилактики: в период риска развития
фебрильных судорог (инфекционные заболевания, гипертермия) детям
назначают комплекс, включающий жаропонижающие и противосудорожные
средства, а при гипертензионногидроцефальном синдроме дополнительно
назначают ацетазоламид или глицерол (глицерин).
ПРОГНОЗ
Серьёзной
проблемой остаётся прогнозирование возможного развития эпилепсии у
детей, перенёсших судорожные состояния. Проведённые исследования
свидетельствуют о возможности трансформации синдрома фебрильных судорог
в эпилепсию в 2-10% слу-
чаев. В группе
детей, перенёсших фебрильные судороги, эпилепсия развивается в 6 раз
чаще, чем у детей, не имевших их. Прогностически неблагоприятный
признак возможного развития эпилепсии у ребён- ка — фокальный или
латерализованный характер фебрильных судорог, их продолжительность
более 15 мин, повторные судорожные эпизоды (более 3 раз), изменения
неврологического статуса, наличие родственников, страдающих эпилепсией.
Источник
Судорожный синдром у детей развивается при возникновении в головном мозге очага патологического возбуждения и сопровождается внезапным появлением парциальных или генерализованных судорог, имеющих клонический, тонический или смешанный (тонико-клонический) характер.
Это патологическое состояние может развиваться с потерей сознания или без его утраты. Поэтому после первых проявлений судорожного синдрома важно своевременно обратиться за врачебной помощью и определить причину развития судорог у ребенка.
Виды
Судороги в большинстве случаев связаны с активным повреждающим влиянием различных вредных факторов на клетки головного или спинного мозга малыша в период его внутриутробного развития, во время родов, в первые месяцы или годы его жизни.
Наиболее часто судорожный синдром развивается в период новорожденности или у детей до трех лет жизни.
Судороги классифицируют:
1. По характеру сокращений мышц:
1) тонический характер имеют судороги, которые представляют собой сокращения или наоборот расслабление мышц конечностей, лица или шеи в определенном положении: разгибания или сгибания конечностей, также может отмечаться резкое расслабление мышц (атония), вызывающее внезапное падение и обездвиживание ребенка;
2) для клонических судорог характерно внезапное сокращение отдельных групп мышц ног, рук или туловища в виде быстрых непроизвольных подергиваний или развития движений в конечностях;
3) клонико-тонические судороги.
2. По объему и полноте вовлечения скелетной мускулатуры в судорожный процесс:
· парциальные (местные) судороги;
· общие судороги или генерализованный судорожный приступ.
Также у детей выделяют фебрильные и респираторно-аффективные судороги:
Фебрильные судороги
Они развиваются у детей от шести месяцев до пяти — шестилетнего возраста (чаще это судороги у детей до года или от года до трех лет).
Приступ фебрильных судорог у детей возникает на фоне высокой температуры, при условии отсутствия судорог у малыша ранее и без признаков инфекционного или токсического повреждения ЦНС.
Этот вид судорог связан с анатомо-функциональной незрелостью нервной системы и нестабильностью центра терморегуляции.
Также одним из важных факторов считается генетическая предрасположенность к развитию судорог.
Фебрильные судороги являются простыми, однократными на фоне гипертермического синдрома (фебрильной температуры) с длительностью не более пяти — десяти минут, реже они возникают в виде серий, длительностью не более 15 минут, без очаговой неврологической симптоматики.
При фебрильных судорогах малыш задерживает дыхание, синеет или бледнеет, часто у ребенка сводит ноги судорогой с их выпрямлением и/или подергиванием конечностей, он может полностью отстраниться от внешнего мира.
Респираторно-аффективные судороги (припадки)
Они возникают у детей в период жизни от шести месяцев до трех лет в связи с проявлением сильных отрицательных эмоций.
Этот приступ считается своеобразной истерической реакцией на воздействие негативных факторов, вызывающих у малыша эмоциональное потрясение.
Этот вид судорожных припадков сопровождается громким плачем или криком ребенка.
На высоте припадка отмечается нарушения дыхания (апноэ или диспноэ) с цианозом лица и расширением зрачков, часто возникают простые тонические или клонические судороги, реже генерализованный приступ с тонико-клоническими судорогами.
Механизм возникновения судорог у детей
Механизм возникновения судорожного синдрома отличается сложностью и присутствием различных провоцирующих и предрасполагающих факторов в зависимости от возраста.
Главными факторами являются:
- формирование очага выраженного возбуждения в головном мозге;
- активация в очаге судорожной готовности процессов возбуждения в нейронах и снижение процессов торможения;
- значительная незрелость центральной нервной системы у детей и отсутствие стойких связей ЦНС с другими системами организма.
При этом в нейронах очага возбуждения начинают формироваться сильные и резкие электрические разряды, которые накапливаются в определенных зонах коры или ткани мозга и/или переходят с одной зоны в другую. Эти же реакции могут возникать как ответ на гибель нервных клеток в зоне расположения опухоли, гематомы, мальформации сосудов, очага ишемии.
Причины
Головной мозг у детей раннего возраста отличается недостаточной зрелостью с низким порогом возбудимости нервных клеток, что и определяет склонность к развитию судорожных реакций.
Дополнительными факторами, вызывающими предрасположенность детей раннего возраста к возникновению судорог являются:
- высокая проницаемость стенок церебральных сосудов с быстрым развитием отека мозга;
- более активное повреждающее действие вредных факторов на нейроны (инфекционные агенты, токсическое или гипоксическое влияние).
Судорожные приступы в зависимости от этиологического фактора подразделяют на эпилептические припадки и неэпилептические судороги.
Причины судорог у детей:
1) перинатальные повреждения головного мозга (гипоксия во время беременности или асфиксия в родах);
2) инфекционные заболевания вирусной или микробной этиологии, которые сопровождаются поражением нервной системы (нейроинфекции) – энцефалит, менингит;
3) интоксикации продуктами жизнедеятельности микробов, вирусов или их ассоциаций различными токсическими веществами, ядами (нейротоксикоз):
· при реализации внутриутробных инфекций (токсоплазмоз, гепатит, хламидиоз, цитомегаловирусная инфекция, краснуха, герпес);
· при детских инфекциях, гриппе;
· поствакцинальные повреждения ЦНС;
· отравления лекарствами, ядами, газами;
4) травматические повреждения головного или спинного мозга:
· родовые травмы, которые провоцируются обвитием пуповины вокруг шеи, длительным стоянием в родовых путях или стремительными родами, отслойкой плаценты, насильственным извлечением ребенка из родовых путей;
· травмы головы и спины после родов;
5) объемные новообразования, кровоизлияния или нарушения кровообращения ишемического генеза;
6) метаболические или обменные нарушения, приобретенные или наследственно обусловленные заболевания, приводящие к дефициту калия, магния и кальция в организме;
7) врожденные аномалии развития центральной нервной системы;
8) органические заболевания нервной системы, стойкие гипоксические нарушения во внутриутробном периоде или в родах (асфиксия);
9) тяжелые соматические заболевания кровообращения (врожденные пороки сердца, васкулиты), нарушения свертывания, нарушения гормонального фона (сахарный диабет, гипотиреоз, патология надпочечников);
10) идиопатическая или симптоматическая эпилепсия (диагноз эпилепсия устанавливается специалистом после тщательного анализа симптомов заболевания, анамнеза и данных обследования ребенка).
Последствия
При возникновении фебрильных судорог прогноз в большинстве случаев благоприятный – по мере созревания нервной системы малыша вероятность повторения судорожного синдрома минимальна, но все же необходимо стараться не допускать значительного повышения температуры тела при различных заболеваниях (вирусных инфекциях, перегревании).
Но все же в 3-10 % случаев судорожный синдром, повторяющийся после лечения основного заболевания или периодически возникающий у детей после 3-4 лет, является признаком развития эпилепсии, в том числе симптоматической, при отсутствии эффекта от лечения сопутствующих заболеваний.
Источник