Эпилептический судорожный синдром и эпилептический статус

Эпилептический статус — это состояние, которое может возникнуть не только у пациентов с эпилепсией, но и при других поражениях головного мозга (черепно-мозговых травмах, интоксикациях, внутричерепных объемных образованиях, ОНМК, инфекциях, гидроцефалии и др.). Случаи возникновения статуса без наличия в анамнезе указаний на эпилептические пароксизмы составляют примерно 50%. Частота встречаемости эпистатуса не превышает 20 случаев на 100 тыс. населения. Дети раннего возраста более склонны к его развитию, на них приходится половина всех случаев.

Среди пациентов с эпилепсией эпилептический статус чаще наблюдается у детей (10-25%), в то время как среди взрослых эпилептиков статус отмечается лишь у 5%. Эпилептический статус является ургентным состояниям, столкнуться с которым могут специалисты, работающие в различных областях медицины: неврологии, травматологии, онкологии, реаниматологии, наркологии, психиатрии, инфектологии.

Эпилептический статус

В половине случаев эпилептический статус возникает на фоне уже имеющейся эпилепсии. В таких ситуациях причиной статуса, как правило, является резкая отмена или нерегулярность антиконвульсантной (противоэпилептической) терапии. Причиной может выступать относительное снижение дозы применяемого антиконвульсанта при резком наборе веса или возникновении заболеваний с нарушением кишечного всасывания (мальабсорбцией). Предрасполагающими факторами бывают: нарушение режима, соматические заболевания, инфекции, беременность. Эпилептический статус может возникать как манифестация впервые возникшей эпилепсии.

Среди причин не связанного с эпилепсией симптоматического эпистатуса можно выделить:

• ЧМТ;
• расстройства ликвородинамики (например, окклюзионную гидроцефалию);
• опухоли головного мозга, церебральные кисты;
• инсульты;
• энцефалиты, менингоэнцефалиты;
• инфекционные заболевания, протекающие с выраженной гипертермией и интоксикацией;
• ОПН и уремия;
• алкогольный абстинентный синдром;
• дисметаболические нарушения: декомпенсированный сахарный диабет, гипотиреоз, гипогликемия, порфирия, гипонатриемия, эклампсия, липоидоз, ганглиозидоз.

Инициировать статус способна резкая отмена наркотических или седативных фармпрепаратов, которые длительно принимались пациентом. У детей раннего возраста эпистатус возможен как следствие пороков развития головного мозга.

Патогенетический субстрат эпилептического статуса составляет беспрерывная или быстро следующая друг за другом пароксизмальная биоэлектрическая активность церебральных нейронов. Она может охватывать различные участки мозга и иметь вариабельную степень генерализации. Эпистатус, особенно при его большой продолжительности, является крайне опасным состоянием, поскольку обуславливает целый ряд патологических процессов в организме:

• церебральных (гипоксия головного мозга и гибель нейронов, отек мозга);
• респираторных (гипоксия, аспирационная пневмония, обструкция дыхательных путей, отек легких);
• дисциркуляторных (артериальная гипертензия или гипотония, аритмия, коллапс);
• метаболических (ацидоз, гипогликемия, гиперкапния, гипоглюкокортикемия);
• гемостатических (тромбозы, облигатный ДВС-синдром).

Чем больше длительность статуса, тем выше вероятность развития необратимых церебральных изменений (гибели части нейронов) с формированием стойкого неврологического дефицита.

Вариативность видов эпилептических пароксизмов обуславливает существование различных клинических форм эпистатуса. Все они классифицируются на 2 большие группы: судорожные и бессудорожные.

1. Статус генерализованных судорожных пароксизмов характеризуется развернутыми тонико-клоническими судорогами (grand mal) с полным отключением сознания.
2. Статус неполностью генерализованных пароксизмов проявляется атипичными мышечными сокращениями (изолированно тоническими или изолированно клоническими, судорогами отдельных групп мышц) с полной утратой сознания. Тонический статус более характерен для детей с синдромом Леннокса-Гасто; может наблюдаться в различном возрасте, как проявление эпилептогенного очага префронтальной коры мозга. Клонический статус отмечается при эпилепсии младенческого возраста (в том числе при синдроме Веста), фебрильных судорогах у детей младшего возраста.
3. Статус фокальных пароксизмов протекает по типу джексоновской эпилепсии с сокращениями мышц определенной локализации (только мимические, только 1 руки или половины туловища), может не сопровождаться отключением сознания. Сюда же можно отнести миоклонический эпилептический статус, для которого типичны постоянные или серийные миоклонии — мышечные подергивания.
4. Статус абсансов (petit mal) и статус сложных парциальных пароксизмов относятся к бессудорожным. Первый характеризуется полной утратой сознания без мышечных сокращений, второй — неосознанными действиями или автоматизмами при полном или частичном отключении сознания. Бессудорожные статусы имеют наиболее легкое течение, однако, в связи с отсутствием судорог, существуют определенные трудности в их диагностике.

Об эпилептическом статусе говорят, когда эпиприступ длится более 30 мин. или дольше этого периода наблюдается несколько пароксизмов, в промежутках между которыми не происходит полного восстановления сознания. Следует отличать статус от серийных пароксизмов, в паузах между которыми отмечается полное или почти полное восстановление сознания и относительная нормализация общего состояния пациента.

В клиническом течении судорожного эпилептического статуса можно выделить 2 фазы. В первой происходят компенсаторные изменения, направленные на поддержание кровообращения и метаболизма, в виде усиления кровотока, повышения артериального давления, тахикардии. Наряду с судорогами наблюдается рвота, недержание мочи и кала. Вторая фаза наступает спустя 30-60 мин и знаменуется срывом компенсации. Отмечается артериальная гипотония, брадикардия, нарушения со стороны соматических органов: дыхательная недостаточность, ТЭЛА, сердечная недостаточность, аритмия, ОПН, острая печеночная недостаточность и пр. На фоне нарастающих дыхательных и сосудистых расстройств наступает эпилептическая прострация: судороги прекращаются, зрачки расширены, рот полуоткрыт, взгляд безучастен. В таком состоянии возможен летальный исход.

Бессудорожный эпилептический статус характеризуется различной глубины расстройством сознания. При статусе абсансов пациент отрешен и обездвижен, что напоминает состояние транса. При статусе сложных парциальных пароксизмов наблюдается изменение поведения, спутанность сознания, возможны признаки психоза. Подобные симптомы бессудорожного эпистатуса зачастую обуславливают ошибочную диагностику состояния как психиатрической патологии.

Судорожный эпилептический статус может привести к ушибам и переломам конечностей. Его осложнениями могут быть внутричерепная гипертензия, отек мозга, ишемический и геморрагический инсульт, тромбоз внутричерепных вен, аспирационная пневмония, ТЭЛА, отек легких, кардиогенный шок, почечная и печеночная недостаточность, интеркуррентные инфекции, тромбофлебит и др.

Поскольку эпилептический статус является ургентным состоянием, то на его диагностику должно быть потрачено минимум времени. Важное значение имеет выяснение эпилептического анамнеза с определением вида и доз ранее принимаемых пациентом антиконвульсантов. В основном диагноз устанавливается с учетом анамнеза (травма, интоксикация, эпилепсия и т. д.) и по клинической картине.

Дополнительные обследования необходимы для выяснения этиологии и оценки состояния соматических систем организма. Возможно срочное проведение биохимического анализа крови, анализа мочи, исследования газового состава крови; осуществление мониторинга ЭЭГ и артериального давления. Диагностике бессудорожных форм статуса производится по данным электроэнцефалографии. Точная диагностика причины симптоматического эпистатуса может быть осуществлена при помощи МРТ, МСКТ или КТ головного мозга.

Терапия эпилептического статуса является неотложной и может проводиться эпилептологом, неврологом, травматологом, реаниматологом, нейрохирургом и др. специалистами. По возможности пациента следует разместить в реанимационном отделении. Чтобы обезопасить его, необходимо фиксировать конечности. Первоочередной задачей является восстановление проходимости дыхательных путей и купирование гипоксии вплоть до использования ИВЛ. Практически одновременно необходимо внутривенное введение диазепама. В большинстве случаев 1-2-х кратное введение позволяет, если не полностью купировать, то хотя бы прервать течение эпистатуса.

В случаях, когда эпилептический статус не удалось купировать, переходят к постоянному введению диазепама при помощи автоматического дозатора или капельницы. Параллельно проводят борьбу с отеком головного мозга (капельно вводят маннит, внутрь или через зонд — ацетазоламид) и симптоматическую терапию (введение кортикостероидов, сердечно-сосудистых средств, никетамида, гепарина при ДВС-синдроме). Если эпилептический статус возник на фоне эпилепсии, продолжают антиконвульсантную терапию применяемым ранее препаратом с увеличением его дозы в 1,5 раза.

Отсутствие эффекта проводимого лечения является показанием к применению резервных методов: тиопенталового наркоза, краниоцеребральной гипотермии, внутривенного болюсного введения глюкокортикостероидов и др. Если эпилептический статус обусловлен объемным внутричерепным образованием, необходимо ургентное нейрохирургическое вмешательство: декомпрессивная трепанация черепа, удаление внутримозговой гематомы, остановка внутричерепного кровотечения и т. п.

Исход и последствия эпистатуса во многом определяются его этиологией, длительностью и видом. Так, летальные исходы при развитии статуса у эпилептиков составляют менее 5%, а смертность при симптоматическом эпистатусе доходит до 30-50%. Смерть наступает вследствие необратимых сердечно-сосудистых, дыхательных, метаболических, церебральных нарушений. У выживших пациентов при длительности статуса свыше 30 мин отмечаются стойкие неврологические и нейропсихические расстройства. В детском возрасте возможна задержка психического развития и олигофрения. Бессудорожный эпилептический статус не столь опасен как генерализованный судорожный статус, однако он может повлечь за собой когнитивные нарушения.

Предупредить эпилептический статус у пациентов, страдающих эпилепсией, возможно путем адекватного подбора и соблюдения правил антиконвульсантной терапии. Профилактика симптоматического эпистатуса заключается в корректном и своевременном лечении ЧМТ, нейроинфекций и общих инфекционных заболеваний; проведении правильной антипиретической терапии (особенно у детей младшего возраста); коррекции дисметаболических расстройств; предупреждении интоксикаций; борьбе с алкоголизмом и наркоманией.