Эпилептические синдромы диагностика и терапия 2014

Источник

Эпилептический приступ — это преходящие клинические проявления патологической избыточной или синхронной нейронной активности головного мозга.

Эпилепсия — расстройство головного мозга, характеризующееся стойкой предрасположенностью к эпилептическим приступам, а также [1] нейробиологическими, [2] когнитивными, [3] психологическими и [4] социальными последствиями этого состояния. Это определение эпилепсии предусматривает развитие хотя бы одного эпилептического приступа.

Обратите внимание: принципиально важно, что на данный момент постановка диагноза эпилепсии и, соответственно, назначение лечения допустимы при наличии у пациента 1 (а не 2, как ранее) эпилептического приступа.

Приступы, для обозначения которых дефиниция «эпилепсия» не обязательна: [1] доброкачественные приступы новорожденных, [2] фебрильные приступы, [3] рефлекторные приступы, [4] приступы, связанные с отменой алкоголя, [5] приступы, вызванные лекарственными препаратами или другими химическими агентами, [6] приступы, возникающие сразу после или в раннем периоде черепно-мозговой травмы, [7] единичные приступы или единичные серии приступов.

Меморандум ILAE (International League Against Epilepsy) 2017 года отражает первый пересмотр классификации [эпилепсии и эпилептических приступов] со времен ее ратификации Лигой в 1989 году. Основные положения документа представлены коллективом авторов под руководством председателя рабочей группы по изменению классификации и терминологии эпилепсий Ingrid Scheffer в апрельском выпуске журнала Epilepsia.

Новая Классификация эпилепсий, во-первых, многоуровневая, что отражает возможность постановки диагноза на том этапе (уровне), на котором позволяют имеющиеся диагностические ресурсы (т.е. в зависимости от вариабельностью доступных методов обследования пациентов с эпилепсией в мире), и, во-вторых, не является иерархической (является колоночной) — это означает, что уровни могут быть пропущены.

Первый этап (уровень) — определение типа приступа (отправная точка классификации эпилепсий [обозначает начало приступа]): [1] фокальный, [2] генерализованный или [3] с неизвестным [или неустановленным] началом (обратите внимание: предполагается, что на этом этапе проведена дифференциальная диагностика и четко установлена эпилептическая природа приступа).

читайте также пост: Эпилептиформная активность (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
читайте также пост: Преходящая потеря сознания (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Фокальный приступ имеет происхождения из сетей нейронов, которые ограничены одной гемисферой. Эти сети могут быть локальными или широко распространёнными. Фокальный приступ может иметь происхождение из подкорковых структур. Генерализованный приступ возникает в определённой точке с быстрым вовлечением нейронных сетей обеих гемисфер. Может включать корковые и подкорковые структуры, но необязательно всю кору.

В некоторых случаях классификация на этом уровне — единственно возможная, например, при отсутствии рутинной ЭЭГ, видео-ЭЭГ-мониторинга и визуализационных исследований (МРТ, ПЭТ и др.). В других случаях может быть недостаточно информации для постановки диагноза следующего уровня, например, если у пациента был только один приступ.

читайте также пост: Видео-ЭЭГ-мониторинг (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Второй этап (уровень) — определение типа эпилепсии: [1] фокальная, [2] генерализованная или [3] сочетанная фокальная и генерализованная, или [4] неизвестная [unknown] (диагностика типа эпилепсии основана на определениях, утвержденных в 2014 году; с 2017 года на этом уровне появляются две новые категории — «комбинированная генерализованная и фокальная эпилепсия» и «эпилепсия неизвестная [неуточненная]»).

Для генерализованной эпилепсии характерно наличие генерализованной спайк-волновой активности на ЭЭГ, спектр приступов, включая абсансы, миоклонические, атонические, тонические и тонико-клонические приступы. Диагноз ставится на основании клинических проявлений и типичных межприступных разрядов.

Фокальные эпилепсии — это эпилепсии с одним или несколькими фокусами, а также эпилепсии с вовлечением одной гемисферы головного мозга. Для них характерен целый спектр клинических проявлений и фокальные эпилептиформные разряды на ЭЭГ.

Сочетанные генерализованные и фокальные эпилепсии — эпилепсии с фокальными и генерализованными типами приступов, при этом активность на ЭЭГ может быть любой: могут регистрироваться как фокальные, так и генерализованные разряды. Классическим примером такой эпилепсии является синдром Драве.

Обратите внимание! Тип эпилепсии, диагостированный на втором этапе, может стать окончательным диагнозом, если клиницист не имеет возможности перейти к следующему уровню — выявлению эпилептического синдрома [третий этап], как правило, в той ситуации, когда врач не имеет необходимых методов обследования пациента. В качестве примера приводится довольно распространенная ситуация височно-долевой эпилепсии без изменений на межприступной ЭЭГ. Достаточным в такой ситуации может считаться диагноз «фокальная эпилепсия неизвестной этиологии». Другим примером служит наличие генерализованного тонико-клонического приступа у ребенка 5 лет с генерализованной спайк-волновой активностью на ЭЭГ (правомочен диагноз «генерализованная эпилепсия»). Или клиническая ситуация, когда у 20-летней девушки с фокальными приступами с нарушением сознания и с абсансами, а также с фокальной и генерализованной активностью на ЭЭГ и нормальной МРТ головного мозга возможен диагноз «сочетанная фокальная и генерализованная эпилепсия».

Неклассифицированная эпилепсия (unknown) — это эпилепсия, при которой невозможно определить, фокальная она или генерализованная, а данные ЭЭГ недоступны или мало информативны, или нормальные результаты ЭЭГ. Если тип припадков неизвестен, то и тип эпилепсии может быть неизвестным по тем же причинам — хотя причины не всегда совпадают. Пример: у пациента было несколько симметричных тонико-клонических припадков без признаков фокальности и нормальным результатом ЭЭГ: в этой ситуации неизвестно начало припадков и устанавливается «эпилепсия неуточненная».

Третий этап (уровень) — это установление эпилептического синдрома, который представляет собой совокупность характеристик, включая [1] тип приступа, [2] данные ЭЭГ и [3] нейровизуализации, он часто имеет возраст-зависимый характер, провоцирующие факторы, хроно-зависимость и в ряде случаев определенный прогноз. Может отмечаться характерная коморбидность — интеллектуальные и психиатрические нарушения. Синдром также может иметь ассоциированные этиологические, прогностические и терапевтические последствия. Он часто не соответствует этиологии эпилепсии, но определяет тактику лечения и наблюдения за пациентом. Существует достаточно много хорошо описанных эпилептических синдромов (детская абсансная эпилепсия, синдром Веста, синдром Драве и др.), но [!!!] ILAE никогда не проводила их формальной классификации (классификация 2017 года не затронула эпилептических синдромов, они остались прежними как в 1989 году).

Обратите внимание! Этиологический диагноз [четвертый этап — см. далее] следует рассматривать на каждом из указанных выше этапах диагностики, что может нести значимые изменения в терапии (с момента первого приступа у пациента клиницисту следует предпринимать попытки определить этиологию эпилепсии). Также следует учитывать коморбидность, под которой подразумевается интеллектуальные и психические нарушения. Особенное внимание уделено оценке когнитивных и поведенческих нарушений при эпилептических энцефалопатиях (это состояние, при котором эпилептиформная активность на ЭЭГ вносит свой вклад в когнитивные и поведенческие нарушения) и энцефалопатиях развития.

Четвертый этап (уровень) — установлении этиологии эпилепсии [+ коморбидные состояния]. Согласно новой [2017] классификации, все эпилепсии делятся на [1] структурные, [2] генетические, [3] инфекционные, [4] метаболические, [5] иммунные и [6] с неизвестной этиологией. Возможно относить эпилепсию к нескольким этиологическим категориям, среди которых нет иерархии. Пример: у пациента с туберозным склерозом есть и структурный, и генетический этиологические компоненты. Или аутоиммунные механизмы, лежащие в основе таких эпилептических синдромов, как, например, синдром Расмуссена, формируют структурную эпилепсию. В свою очередь инфекционные агенты нередко индуцируют аутоиммунные процессы, которые приводят к повреждению мозга с клиническими проявлениями в виде эпилепсии (таким образом, эпилепсия сочетает инфекционную, аутоиммунную и структурную этиологию). Такое наблюдается в ряде приобретенных случаев синдрома Дьюка-Давидоффа-Массона или при эпилептическом синдроме, индуцированном фебрильной инфекцией, или при т.н. разрушительной энцефалопатии детей школьного возраста. Эти факты, безусловно, усложняют классификацию.

Обратите внимание: [1] вместо термина «симптоматическая» эпилепсия применяется установленный этиологический фактор (структурная, или инфекционная или генетическая, или инфекционная, или метаболическая, или иммунная), иначе при сочетании этиологических факторов (структурная, инфекционная и т.д.); [2] вместо термина «вероятно симптоматическая» эпилепсия или «криптогенная» применяется термин эпилепсия неизвестного этиологического фактора; [3] вместо термина «идиопатические» рекомендован термин «генетические» .
Обратите внимание! Основные дополнения к классификации 2017 года: [1] замена термина «парциальный» на «фокальный»; [2] определенные виды [эпилептических] судорог могут быть фокальными, генерализованными или неклассифицируемыми; [3] приступы с неизвестным началом могут иметь признаки, позволяющие их классифицировать; [4] ориентация может использоваться для классификации фокальных приступов; [5] исключены понятия «дискогнитивный», «простые парциальные», «сложные парциальные», «вторично-генерализованные»; [6] новые виды фокальных судорог включают автоматизмы, вегетативные нарушения, нарушение поведения, когнитивные, эмоциональные, гиперкинетические, органолептические и фокальные билатеральные тонико-клонические судороги; [7] новые виды генерализованных судорог включают абсансы с миоклонией век, миоклонические абсансы, миоклоно-тонико-клонические, миоклоно-атонические приступы и эпилептические спазмы.Подробнее в следующих источниках:

статья «ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology» Ingrid E. Scheffer et al. (Epilepsia, 58(4):512-521, 2017) [читать] или [читать];

статья «Новые международные классификации эпилепсий и эпилептических приступов Международной лиги по борьбе с эпилепсией (2017)» Е.Д. Белоусова, Н.Н. Заваденко, А.А. Холин, А.А. Шарков; Кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики педиатрического факультета ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.Н. Пирогова» Минздрава России, Москва; отдел психоневрологии и эпилептологии НИКИ педиатрии им. Ю.Е. Вельтищева ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.Н. Пирогова» Минздрава России, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №7, 2017) [читать];

статья «Определение и классификация эпилепсии. Проект Классификации эпилептических приступов 2016 года» К.Ю. Мухин, ООО «Институт детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки», Москва (Русский журнал детской неврологии, №1, 2017) [читать];

презентация «Новая классификация эпилептических приступов и эпилепсий. Разбор клинического случая» Белоусова Е.Д, Отдел психоневрологии и эпилептологии НИКИ педиатрии им. академика Ю.Е. Вельтищева ФГБУ ВО РНИМУ им. Н.Н. Пирогова Минздрава РФ [читать] или [читать] или [читать];

статья «Новая оперативная классификация эпилептических приступов (в помощь практикующему врачу)» Леонид Шалькевич, зав. кафедрой детской неврологии БелМАПО, 07 июня 2017 (www.medvestnik.by) [читать];

статья «Основные дефиниции в эпилептологии и классификация эпилептических приступов 2017 года» К.Ю. Мухин, Институт детской неврологии и эпилепсии имени Святителя Луки, Москва, РФ (журнал «Вестник эпилептологии» 2017-2019 гг) [читать]

статья «Новая классификация эпилепсий 2017» Е.Е. Ермоленко, врач высшей квалификационной категории, детский невролог — эпилептолог в медицинском центре Авиценна в Новосибирске, группа компаний Мать и дитя (Сиб-эпилептолог.ру — информационный сайт об эпилепсии) [читать]

Источник