Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы

Детский возраст – это пора усиленного развития и дозревания всех внутренних органов человека. В этот ответственный период особенно важно правильное течение процессов в центральной нервной системе.

При различных нарушениях в формировании структур головного мозга высок риск появления такой неврологической патологии, как эпилептическая энцефалопатия. Отклонение сопровождается умственным отставанием детей, поэтому должно своевременно диагностироваться и лечится, чтобы перспективы были более благоприятными.

Причины и провоцирующие факторы

Органическое изменение головного мозга с эпилептическим компонентом – это итог негативного воздействия, как внешних, так и внутренних повреждающих факторов. Причины появления эпилептической энцефалопатии:

• генетические изменения – мутации в ДНК, хромосомные аномалии;
• метаболические расстройства – к примеру, некетотическая гиперглицинемия или дефицит ксантиндегидрогеназы;
• новообразования головного мозга – отдельные опухоли имеют эпилептогеный потенциал, поэтому могут провоцировать энцефалопатию;
• врожденные аномалии и пороки мозговых структур – эпилептическое расстройство возникает из-за структурных нарушений, к примеру, порэнцефалии, мозговой дисгинезии, фокальных кортикальных дисплазий;
• травмирования костей черепа и мозга – в период внутриутробного формирования плода, а также после появления малыша на свет.

Среди провоцирующих факторов энцефалопатии, специалисты указывают следующие:

• перенесенные будущей матерью инфекции;
• хронические интоксикации – злоупотребления табачной, алкогольной продукцией;
• травмы живота и малого таза будущей мамы;
• осложненные роды – длительные, с травмированием ребенка, массивными кровотечениями;
• перенашивание/недонашивание плода;
• семейная предрасположенность к эпилептическим расстройствам.

Классификация

По характеру течения и особенностям симптоматики эпилептическая энцефалопатия у детей классифицируется следующим образом. Энцефалопатия первого типа – прогрессирующие нарушения речевой, интеллектуальной, познавательной деятельности, а также опорно-двигательной системы, поведения и эмоциональной сферы. Эпилептические приступы наблюдаются в рамках ряда синдромов:

• Синдром Айкарди – затрагивает преимущественно девочек, эпилептические приступы по варианту медленных спазмов с ранним их началом, отмечается выраженная задержка психомоторного формирования малыша;
• синдром Отахара – начинается в младенчестве, выражается в задержке физического, интеллектуального развития, заканчивается ранним летальным исходом;
• синдром Ретта – генетически обусловленное расстройство, характеризуется формированием микроцефалии, судорогами, костными деформациями;

• миоклоническая энцефалопатия – начало раннее, ведет к выраженной интеллектуальной недостаточности ребенка;
• синдром Драве, а также Ландау-Клеффнера – распространенные тяжелые энцефалопатии, выражающиеся в частых распространенных судорогах, выраженном отставании развития ребенка;
• синдром Веста – тяжелые двигательные расстройства, парезы и параличи в комбинации с тяжелыми приступами эпилепсии.

Энцефалопатия второго типа – из-за нарушений эмоционально-поведенческой, а также когнитивной сферы появляется быстрая утомляемость и агрессивность, снижается трудоспособность. Иногда эпилептические атаки могут вовсе отсутствовать.

Симптоматика

Эпилептическая энцефалопатия проявляет себя по-разному. Клинические особенности заболевания напрямую зависят от локализации патологического очага, тяжести поражения головного мозга, а также возраста человека.

Так, у новорожденных необходимо отслеживать поведенческие реакции. Родителям следует беспокоиться, если их ребёнок неадекватно реагирует на громкость звука, яркость света, плохо спит и плачет без явных к тому причин.

Признаками эпилептического расстройства могут также являться: частое срыгивание, затруднения с приемом пищи, чрезмерно повышенный мышечный тонус, нарушения биения сердца, постоянное запрокидывание головы.

В младшем школьном, а также дошкольном возрасте для энцефалопатии характерны иные симптомы:

• головные боли – периодические, разной локализации;
• утомляемость – повышенная, появляется даже при умеренных нагрузках;
• сон – нарушен, прерывистый;
• мышечный тонус – повышен, но не настолько, как в младенческом возрасте;
• обмороки – частые, иногда без видимых к тому причин;
• психика – малоустойчивая, быстрая смена настроений;
• неуверенность в себе – постоянные сомнения в собственных силах и возможностях;
• память – требуется прикладывать значительные усилия, чтобы закрепить пройденный материал, особенно при перемене деятельности.

Для детей школьного возраста вышеперечисленные клинические проявления энцефалопатии остаются актуальными. Они страдают от головной боли, им тяжело дается школьный материал. Дети пребывают в раздраженном состоянии, а круг их интересов не отличается широтой.

Диагностика

Выявлять эпилептическую энцефалопатию на раннем этапе ее появления помогают современные методы диагностики:

• измерение артериального давления – для определения склонности к гипертонической болезни, которая может приводить к ухудшению питания мозга;

• различные анализы крови – для выявления метаболических расстройств;
• исследование ликвора – для исследования воспалительных процессов в мозговых структурах, выявления скачков внутричерепного давления;
• электроэнцефалография – для изучения электрических импульсов мозга, очагов эпистатуса;
• компьютерная томография – диагностика очаговых образований мозга, определения их размера, расположения и количества;

• магнитно-резонансная томография – подробное обследование мозговых тканей, позволяет провести дифференциальную диагностику между несколькими схожими патологиями;
• ультразвуковая доплерография внутричерепных сосудов – выявляет имеющиеся закупорки, которые препятствуют поступлению питательных веществ и создают предпосылки для энцефалопатии.

Специалист обязательно расспросит родителей малыша о его поведении, о работе его памяти, уточнит, в какие сроки и как у него развивались познавательные навыки и движения. Важную роль играет семейная наследственность – случаи подобных отклонений в прошлых поколениях, у ближайших кровных родственников.

Только по итогам тщательного анализа всей полученной информации врач сможет выставить полноценный диагноз, а также подобрать оптимальную схему терапии заболевания.

Тактика лечения

Эпилептическая энцефалопатия у детей требует комплексного подхода к подбору медикаментозной терапии – для воздействия на все причины ее появления и процессы, протекающие в мозговых структурах. Как правило, врач подбирает препараты с учетом возраста и клинических проявлений у больного. Основные подгруппы медикаментов для терапии энцефалопатии:

• противоэпилептические средства – для расслабления мышечных волокон, устранения судорожных приступов;
• транквилизаторы – для подавления патологической возбудимости мозга;
• ноотропные медикаменты – для стимулирования активности нервных клеток, улучшения поступления к тканям питательных веществ и кислорода, благодаря чему повышается концентрация внимания и укрепляется память;
• сосудорасширяющие препараты – оптимизируют процессы мозгового кровообращения, нервную проводимость;
• аминокислоты и витаминные комплексы – корректируют течение метаболических процессов в мозге;
• седативные медикаменты – для устранения психоэмоциональных сбоев.

Дополнительно к медикаментозной терапии энцефалопатии при ее эпилептической форме, специалисты рекомендуют проведение психокоррекционных занятий, сеансов массажа, лечебной физкультуры. У детей дошкольного возраста – упражнения с логопедом, педагогом коррекционной программы.

Последствия и осложнения

Как и при любом ином неврологическом заболевании, все последствия эпилептического течения энцефалопатии напрямую зависят от тяжести поражения головного мозга, возраста больного, а также качества и доступности медицинского обслуживания.

Так, грамотно подобранное комплексное лечение при легкой энцефалопатии позволяет компенсировать состояние у 60-70% людей с эпилептическим расстройством. Дети достигают состояния длительной ремиссии, при которой рецидивы эпилептических приступов не появляются. Ребенок получает возможность выучиться и адаптироваться в жизни.

В случае когда энцефалопатия диагностирована у новорожденных детей, высок риск появления задержек в интеллектуальном, физическом, речевом развитии. Появляются также нейропсихиатрические нарушения. Для эпилептического варианта энцефалопатии первого типа характерны осложнения:

• деменция либо олигофрения;
• гидроцефалия, а также психопатологические изменения личности;
• церебральный паралич;
• тяжелые психозы;
• аффективные расстройства.

Прогноз и профилактика

Благоприятный прогноз в случае эпилептической энцефалопатии возможен для второго варианта болезни – происходит уменьшение количества приступов, затем улучшаются когнитивные функции мозга, ослабевают поведенческие, а также эмоциональные нарушения.

В случае же формирования энцефалопатии по первому варианту, прогноз не столь благоприятен – приемлемый уровень социальной адаптации ребенка практически недостижим.

Любое заболевание легче предупредить, чем потом лечить. Профилактические меры, помогающие предупредить такое заболевание:

• тщательная оценка здоровья будущей матери – лабораторное и инструментальное выявление возможных угроз для будущего малыша;
• подготовка к беременности еще на этапе ее планирования – постановка различных прививок, пролечивание хронических патологий;
• отказ от вредных привычек – от употребления табачной, алкогольной продукции;
• правильное питание беременной женщины – преобладание в рационе продуктов с витаминами, микроэлементами;
• отсутствие тяжелых стрессов, токсических воздействий, инфекционных заболеваний;
• раннее начало наблюдения врача за течением беременности – выполнение назначаемых процедур, рекомендаций врача буквально с первых же дней после того, как женщина узнала, что станет матерью.