Эозинофильный синдром код по мкб 10

Рубрика МКБ-10: D47.5

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / D37-D48 Новообразования неопределенного или неизвестного характера / D47 Другие новообразования неопределенного или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей

Определение и общие сведения[править]

Гиперозинофильный синдром

Гиперозинофильный синдром представляет собой редкую и гетерогенную группу расстройств, проявляется стойкой и выраженную эозинофилией крови и/или тканей и широким спектром клинических проявлений, отражающих вызванное эозинофильным повреждение тканей и органов.

Распространенность неизвестна. Гиперозинофильный синдром чаще встречается у пациентов среднего возраста, но может затрагивать любую возрастную группу.

Этиология и патогенез[править]

Гиперозинофильный синдром, может быть в некоторых случаях обусловлен примитивным участием миелоидных клеток (первичный гиперозинофильный синдром) из-за возникновения интерстициальной хромосомной делеции 4q12, приводящей к созданию гибридного F/P гена CEL; или из-за увеличения продукции интерлейкина-5 популяцией T-клеток, наиболее часто фенотипом CD3-CD4+ (лимфоцитарный гиперозинофильный синдром), или в результате реактивной реакции (вторичный гиперозинофильный синдром), например на гельминтную инфекции.

Однако примерно в 3/4 случаях патогенез остается неизвестным — идиопатический гиперозинофильный синдром. У пациентов с необъяснимой стойкой бессимптомной гиперэозинофилией используется предварительный термин гиперэозинофилия неопределенного значения. Небольшая подгруппа пациентов имеет гиперозинофильный синдром, который демонстрирует семейный шаблон наследования (семейный гиперозинофильный синдром), предположительно из-за пока неизвестного гена.

Клинические проявления[править]

Органы-мишени патологии сильно варьируются среди пациентов — дерматологическое поражение (крапивница, экзема, ангиодистрофия, пруригинозные папулы, узелки, эритродермия) наблюдается в более, чем 50% случаев, за ним следует вовлечение легких (кашель, одышка и свистящее дыхание) и пищеварительного тракта (тошнота, рвота, боли в животе, диарея, асцит) — примерно в 40% случаев. Вовлечение сердечно-сосудистой системы отмечается реже, но должна быть вовремя обнаружено из-за развития необратимых и опасных для жизни осложнений, таких как острый миокардит, внутрижелудочковый тромб, фиброз эндомиокарда и утолщение и/или разрушение клапана. Могут наблюдаться общие симптомы — лихорадка, миалгия и утомляемость. Другие распространенные осложнения включают в себя вовлечение центральной или периферической нервной системы, гепато- и/или спленомегалию и расстройства коагуляции. Вовлечение кожи чаще наблюдается при лимфоцитарном гипер эозинофильном синдроме, повреждение сердца при FIP1L1-PDGFRA (F / P) положительном хроническом эозинофильном лейкозе.

Хроническая эозинофильная лейкемия (гиперэозинофильный синдром): Диагностика[править]

Диагностика основан стойкой и выраженной гиперэозинофилии (> 1,5 × 109 / л) и / или эозинофильной инфильтрации ткани(ей). Дальнейшее тестирование для уточнения патогенетической классификации проводится с использованием соответствующих цитогенетических, фенотипических и функциональных подходов.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальный диагноз включают аллергию на лекарственные средства и паразитарные инфекции, солидные и гематологические злокачественные опухоли (например, хронический миелоидный лейкоз), эозинофильный гранулематоз с полиангититом и инфекция лимфотропного вируса Т-клеток человека.

Хроническая эозинофильная лейкемия (гиперэозинофильный синдром): Лечение[править]

Первой линией терапии для пациентов с F/P+ является иматиниб. При других формах используют кортикостероиды, гидроксикарбамид, интерферон-альфа и иматиниб при резистентности к кортикостероидам. Недавние данные свидетельствуют о том, что меполизумаб, является эффективным средством для F / P-отрицательных пациентов.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Прогноз

Прогноз в настоящее время зависит от риска развития необратимого фиброза эндомиокарда, а также возможной злокачественной трансформации миелоидных или лимфоидных клеток.

Источники (ссылки)[править]

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Рубрика МКБ-10: J82

МКБ-10 / J00-J99 КЛАСС X Болезни органов дыхания / J80-J84 Другие респираторные болезни, поражающие главным образом интерстициальную ткань

Определение и общие сведения[править]

Острая идиопатическая эозинофильная пневмония

Синонимы: синдром Леффлера

Острая идиопатическая эозинофильная пневмония представляет собой эозинофильную пневмонию неопределенной этиологии, которая характеризуется острой лихорадочной гипоксической дыхательной недостаточностью, диффузными инфильтратами в легких и легочной эозинофилией, но без признаков аллергии или инфекции.

Распространенность острой идиопатической эозинофильной пневмонии не известна, до сих пор сообщалось о 100 случаях патологии. Мужчины страдают примерно вдвое чаще, чем женщины.

Этиология и патогенез[править]

Патофизиология идиопатической эозинофильной пневмонии до сих пор не совсем понятна. По-видимому, она связано с повреждением, вызванным эозинофилами, проникающими в паренхиму легкого и высвобождением токсичных агентов, таких как основные белки, липидные медиаторы и цитокины

Клинические проявления[править]

Острая идиопатическая эозинофильная пневмония может возникать в любом возрасте, даже у здоровых детей, хотя большинство пациентов наблюдаются в возрасте от 20 до 40 лет. Острая идиопатическая эозинофильная пневмония представляет собой острую пневмонию у ранее здоровых субъектов, а клинические симптомы включают острую респираторную недостаточность с лихорадкой, сухим кашлем, прогрессирующей одышкой, тахипноэ и тяжелой гипоксемией. Выслушивается треск при аускультации и заметна ретракция грудной стенки. Могут также присутствовать миалгия и боль в животе. Острая идиопатическая эозинофильная пневмония может быть спровоцирована или усугублена курением табака и каннабиса.

Легочная эозинофилия, не классифицированная в других рубриках: Диагностика[править]

Диагностические критерии острой идиопатической эозинофильной пневмонии: 1) острое начало лихорадки (обычно менее 7 дней), 2) диффузные двусторонние инфильтраты легких, 3) тяжелая гипоксемическая респираторная недостаточность (с насыщением крови кислородом <90% при импульсной оксиметрии или PaO2 <60 мм рт.ст. при комнатном воздухе или PaO2 / FiO ≤300 мм рт.ст.), 4) эозинофилия легких (бронхоальвеолярный лаваж выявляет эозинофилию > 25% или преобладание эозинофилов в биопсии легких) и 5) отсутствие известных причин острого эозинофильного легкого (недавнее начало курения табака или воздействие ингаляционной пыли). Рентгенограммы грудной клетки показывают диффузные двусторонние инфильтраты, непрозрачность воздушного пространства, интерстициальные ретикуло-узловые плотности и / или плевральный выпот. Эти интерстициальные инфильтраты обычно прогрессируют до обширных альвеолярных и интерстициальных инфильтратов с участием всех долей в течение нескольких часов. Сканирование с помощью компьютерной томографии показывает диффузные области затухания матового стекла, альвеолярные инфильтраты, плохо определенные узлы и утолщение междольковой перегородки.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальный диагноз острой идиопатической эозинофильной пневмонии включает острую интерстициальную пневмонию, острую травму легких, острый респираторный дистресс-синдром, тяжелую внебольничную пневмонию, аспирационную пневмонию, острый гиперчувствительный пневмонит и грибковые или паразитарные инфекции.

Легочная эозинофилия, не классифицированная в других рубриках: Лечение[править]

Полное клиническое и радиологическое восстановление без рецидива может быть быстро достигнуто с помощью терапии кортикостероидами (внутривенная доза от 2 до 12 недель с последующим переключением на пероральное введение). У пациентов, не получавших надлежащего лечения, наблюдается респираторная недостаточность, требующая механической вентиляции или экстракорпоральную мембранную оксигенацию.

Прогноз

Прогноз благоприятный, если вовремя начата кортикостероидная терапия. Без соответствующего диагноза и лечения острая идиопатическая эозинофильная пневмония может быть фатальна.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Хроническая эозинофильная пневмония

Клиническая картина

Чаще болеют женщины. К типичным проявлениям относятся лихорадка, потливость, похудание, кашель, одышка, свистящее дыхание. Все симптомы обычно достаточно выражены и сохраняются не менее месяца. В анамнезе у трети больных есть указания на атопические заболевания. Иногда им ошибочно ставят диагноз бронхиальной астмы и безуспешно лечат бронходилататорами. Хроническая эозинофильная пневмония может быть вызвана теми же причинами, что и острая, однако установить причину заболевания в каждом конкретном случае обычно не удается.

Лабораторные и инструментальные исследования

У 70% больных выявляется эозинофилия, эозинофилы обычно составляют 20—40% общего числа лейкоцитов. На рентгенограммах грудной клетки определяются двусторонние ограниченные затемнения в виде крыльев бабочки. Они расположены по периферии легочных полей, субплеврально, определить долю или сегмент, в которых они локализуются, обычно невозможно. Со временем затемнения становятся более выраженными. Иногда затемнения исчезают, но затем вновь появляются на том же месте. Более четко изменения в легких видны при КТ. При исследовании функции внешнего дыхания определяются рестриктивные нарушения и снижение диффузионной способности легких. При биопсии в альвеолах и интерстициальной ткани обнаруживаются эозинофилы, лимфоциты и макрофаги, иногда выявляются гранулемы, абсцессы, содержащие эозинофилы, и васкулит с поражением мелких сосудов.

Диагностика

У 75% больных диагноз можно поставить на основании клинической картины и рентгенографии грудной клетки. Иногда для постановки диагноза достаточно только рентгенологических данных. Выраженная эозинофилия крови подтверждает диагноз, однако у трети больных этот симптом отсутствует. В редких случаях, когда рентгенография и КТ грудной клетки не выявляют типичных изменений, производят биопсию легкого.

Лечение и прогноз

Лечение начинают как можно раньше. Назначают преднизон, 60 мг/сут внутрь (детям — 1—2 мг/кг/сут). Дозу затем постепенно снижают до поддерживающей, которую подбирают индивидуально. Улучшение клинической и рентгенологической картины наблюдается уже через несколько суток лечения преднизоном. Следует помнить, что при быстром снижении дозы препарата возможно обострение. Оптимальная продолжительность лечения неизвестна, в тяжелых случаях лечение кортикостероидами проводят длительно. При бронхоспазме назначают ингаляционные кортикостероиды. Прогноз благоприятный.

Тропическая легочная эозинофилия

Клиническая картина

Тропическая легочная эозинофилия возникает при заражении филяриями Wuchereria bancrofti и Brugia malayi. Постепенно появляются сухой кашель, одышка и свистящее дыхание, особенно выраженные по ночам, а также недомогание, потеря аппетита и похудание. Заболевают обычно лица в возрасте 20—40 лет, мужчины болеют в 4 раза чаще, чем женщины. При обострении в легких выслушиваются сухие и влажные хрипы. У детей, в отличие от взрослых, часто увеличиваются лимфоузлы и печень.

Лабораторные и инструментальные исследования

В течение нескольких недель сохраняется выраженная эозинофилия — абсолютное число эозинофилов составляет более 3000 мкл–1, относительное — более 20—50%. Уровень IgE в сыворотке превышает 1000 МЕ/мл. В сыворотке и жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже, выявляются антитела к филяриям. В ткани легкого обнаруживаются микрофилярии, в крови они отсутствуют. На рентгенограммах грудной клетки видны усиление легочного рисунка и множественные очаговые тени 1—3 мм в диаметре. При исследовании функции внешнего дыхания выявляются рестриктивные нарушения и снижение диффузионной способности легких, а у 25—30% больных — и обструктивные нарушения дыхания. При биопсии легкого выявляется картина бронхопневмонии с эозинофильными инфильтратами, в интерстициальной ткани обнаруживаются гранулемы с некрозом в центре, в некоторых из них — погибшие микрофилярии.

Диагностика

Диагноз у больных, долгое время находившихся в районах с широким распространением филяриатозов, ставится на основании клинической картины. Важную роль в диагностике заболевания играют характерные рентгенологические изменения, выраженная эозинофилия и повышение уровня IgE в сыворотке. Быстрое улучшение при лечении антигельминтными средствами подтверждает диагноз тропической легочной эозинофилии. Высокий титр антител к филяриям — характерный, но не патогномоничный признак данного заболевания.

Лечение и прогноз

Назначают диэтилкарбамазин, 6 мг/кг/сут внутрь в 3 приема в течение 3 нед. Эффект, как правило, наступает быстро и проявляется значительным улучшением функции внешнего дыхания. У 10—20% больных лечение малоэффективно. При рецидивах заболевания диэтилкарбамазин назначают повторно. У части больных, несмотря на лечение, заболевание прогрессирует и приводит к пневмосклерозу.

Источники (ссылки)[править]

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

• Гидрокортизон
• Дексаметазон
• Метилпреднизолон
• Преднизолон