Эозинофилия код мкб 10
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Патогенез
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
D72,1 Эозинофилия.
D72.1 Эозинофилия
Синонимы диагноза
Эозинофилия, чедиака-хигаси синдром.
Описание
Синдром Чедиака-Хигаси (по-английски Chediak-Higashi syndrome, CHS) — заболевание с генерализованной клеточной дисфункцией. Тип наследования — аутосомно-рецессивный. Обусловлено дефектом Lyst-протеина. Характерный признак этого синдрома — гигантские пероксидазоположительные гранулы в нейтрофилах, эозинофилах, моноцитах периферической крови и костного мозга, а также в клетках-предшественницах гранулоцитов. Гигантские гранулы обнаруживают также в циркулирующих лимфоцитах, цитоплазме нейронов и клетках соединительной ткани периневральной области.
Синдром Чедиака-Хигаши — редкое заболевание, характеризующееся тяжелыми повторными гнойными инфекциями, парциальным альбинизмом, прогрессирующей нейропатией, склонностью к кровотечениям, развитием лимфопролиферативного синдрома, а также наличием гигантских гранул во многих клетках, особенно в лейкоцитах периферической крови. Иммунодефицит при синдроме Чедиака-Хигаши обусловлен, в первую очередь, нарушением функции фагоцитоза в клетках гранулоцитарного и макрофагального ряда и проявляется склонностью к гнойным и грибковым инфекциям. Кровоточивость связана с дефектом высвобождения фомбоцитаркых гранул.
Первое упоминание о синдроме Чедиака-Хигаши относится к 1943 году (Beguez Cesar). Дальнейшие описания мы находим у Steinbrinck 1948, Chediak 1952 и, наконец, у Higashi 1954.
Симптомы
Клинические проявления синдрома Чедиака-Хигаси — рецидивирующие пиогенные инфекции, характерны частичный альбинизм волос, кожи и глаз, фотофобия. Вскоре после рождения возникает торпидная фаза болезни, связанная с аномалией образования антител к вирусу Эпстайна-Барр. Клинически на фоне бактериальной или вирусной инфекции развивается вторичный гемофагоцитарный синдром; лихорадка, панцитопения с геморрагическим синдромом, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, неврологическая симптоматика — эпизоды судорог, нарушение чувствительности, парезы, мозжечковые нарушения, умственная отсталость. Прогноз неблагоприятен.
Причины
Тип наследования — аутосомно-рецессивный. Обусловлено дефектом Lyst-протеина.
Патогенез
Патогенез заболевания связывают с аномалией структуры клеточных мембран, нарушением системы собирательных микротрубочек и дефектом взаимодействия последних с мембранами лизосом. Большая часть клинических проявлений может быть объяснена аномальным распределением лизосомальных ферментов. Частота и тяжесть пиогенных инфекций обусловлена снижением активности кислородного метаболизма и внутриклеточного переваривания микробов в фагоцитах вследствие задержки и непостоянного высвобождения гидролитических лизосомальных ферментов из гигантских гранул в фагосомы. Кроме того, у больных снижены активность естественных киллеров и антителозависимая цитотоксичность лимфоцитов. Заболевание относят к первичным иммунодефицитам.
Лечение
При лечении синдрома Чедиака-Хигаси принимаются симптоматические меры, защита кожи и глаз от инсоляции. В лечении инфекционных эпизодов — комбинация антибиотиков широкого спектра действия. При развитии гемофагоцитоза показана полихимиотерапия с включением глюкокортикосероидов (преимущественно дексаметазона), винкристина, этопозида, эндолюмбальными введениями метотрексата, заместительной терапией компонентами крови. Единственный радикальный метод лечения, как и при многих других первичных иммунодефицитах, — аллогенная трансплантация костного мозга.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Рубрика МКБ-10: D47.5
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / D37-D48 Новообразования неопределенного или неизвестного характера / D47 Другие новообразования неопределенного или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей
Определение и общие сведения[править]
Гиперозинофильный синдром
Гиперозинофильный синдром представляет собой редкую и гетерогенную группу расстройств, проявляется стойкой и выраженную эозинофилией крови и/или тканей и широким спектром клинических проявлений, отражающих вызванное эозинофильным повреждение тканей и органов.
Распространенность неизвестна. Гиперозинофильный синдром чаще встречается у пациентов среднего возраста, но может затрагивать любую возрастную группу.
Этиология и патогенез[править]
Гиперозинофильный синдром, может быть в некоторых случаях обусловлен примитивным участием миелоидных клеток (первичный гиперозинофильный синдром) из-за возникновения интерстициальной хромосомной делеции 4q12, приводящей к созданию гибридного F/P гена CEL; или из-за увеличения продукции интерлейкина-5 популяцией T-клеток, наиболее часто фенотипом CD3-CD4+ (лимфоцитарный гиперозинофильный синдром), или в результате реактивной реакции (вторичный гиперозинофильный синдром), например на гельминтную инфекции.
Однако примерно в 3/4 случаях патогенез остается неизвестным — идиопатический гиперозинофильный синдром. У пациентов с необъяснимой стойкой бессимптомной гиперэозинофилией используется предварительный термин гиперэозинофилия неопределенного значения. Небольшая подгруппа пациентов имеет гиперозинофильный синдром, который демонстрирует семейный шаблон наследования (семейный гиперозинофильный синдром), предположительно из-за пока неизвестного гена.
Клинические проявления[править]
Органы-мишени патологии сильно варьируются среди пациентов — дерматологическое поражение (крапивница, экзема, ангиодистрофия, пруригинозные папулы, узелки, эритродермия) наблюдается в более, чем 50% случаев, за ним следует вовлечение легких (кашель, одышка и свистящее дыхание) и пищеварительного тракта (тошнота, рвота, боли в животе, диарея, асцит) — примерно в 40% случаев. Вовлечение сердечно-сосудистой системы отмечается реже, но должна быть вовремя обнаружено из-за развития необратимых и опасных для жизни осложнений, таких как острый миокардит, внутрижелудочковый тромб, фиброз эндомиокарда и утолщение и/или разрушение клапана. Могут наблюдаться общие симптомы — лихорадка, миалгия и утомляемость. Другие распространенные осложнения включают в себя вовлечение центральной или периферической нервной системы, гепато- и/или спленомегалию и расстройства коагуляции. Вовлечение кожи чаще наблюдается при лимфоцитарном гипер эозинофильном синдроме, повреждение сердца при FIP1L1-PDGFRA (F / P) положительном хроническом эозинофильном лейкозе.
Хроническая эозинофильная лейкемия (гиперэозинофильный синдром): Диагностика[править]
Диагностика основан стойкой и выраженной гиперэозинофилии (> 1,5 × 109 / л) и / или эозинофильной инфильтрации ткани(ей). Дальнейшее тестирование для уточнения патогенетической классификации проводится с использованием соответствующих цитогенетических, фенотипических и функциональных подходов.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальный диагноз включают аллергию на лекарственные средства и паразитарные инфекции, солидные и гематологические злокачественные опухоли (например, хронический миелоидный лейкоз), эозинофильный гранулематоз с полиангититом и инфекция лимфотропного вируса Т-клеток человека.
Хроническая эозинофильная лейкемия (гиперэозинофильный синдром): Лечение[править]
Первой линией терапии для пациентов с F/P+ является иматиниб. При других формах используют кортикостероиды, гидроксикарбамид, интерферон-альфа и иматиниб при резистентности к кортикостероидам. Недавние данные свидетельствуют о том, что меполизумаб, является эффективным средством для F / P-отрицательных пациентов.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Прогноз
Прогноз в настоящее время зависит от риска развития необратимого фиброза эндомиокарда, а также возможной злокачественной трансформации миелоидных или лимфоидных клеток.
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Источник
Международный классификатор болезни
Синонимы нозологической группы
Препараты 3
Отпуск: По рецепту
Действующее вещество: Иматиниб
Отпуск: По рецепту
Действующее вещество: Иматиниб
Отпуск: По рецепту
Действующее вещество: Иматиниб
| Действующее вещество | Лекарство или препарат, торговое название |
|---|
8
Редакция МедВизорвчера в 17:55
При заболеваниях ЖКТ очень важно следить за тем, что вы едите. Обычно исключаются продукты, раздражающие желудок. Диета и питание при изжоге следует тем же принципам.
22
Крис Ганнерс, www.healthline.comвчера в 23:53
Согласно исследованиям, низкоуглеводные диеты очень эффективны при похудении. Уменьшение количества углеводов понижает аппетит, тем самым вызывая автоматическую потерю веса. Но всё же, сколько нужно углеводов в день, чтобы похудеть? Эти показатели зависят от некоторых факторов.
18
Герхард Витворз, www.healthline.com18 Апреля
Люди тысячелетиями наносили мед на рану для заживления. Несмотря на то, что сейчас есть другие очень эффективные способы лечения, мед все же может помочь.
7
Дебра Салливан, www.medicalnewstoday.com17 Апреля
Лихорадка часто сопровождается ознобом и дрожью. Озноб чаще встречается у детей и обычно возникает в начале заболевания, например, гриппа. Это странное ощущение, когда вы одновременно чувствует жар и мерзнете. Но почему озноб бывает без температуры? Это может указывать на определенные состояния организма.
15
isitbadforyou.comвчера в 10:03
Худеющим очень нравится сырая свекла. Есть и специальные свекольные диеты на 7 и более дней. Однако полезна ли сырая свекла для здоровья? В каком количестве её можно есть, чтобы не навредить себе?
8
Брайан Кранс, Стейси Р. Сэмпсон, врач-аллерголог, HealthLine.com18 Апреля
Анализы на аллергены у взрослых – это несколько видов тестов, которые проверяют реакцию вашего организма на определенные типы аллергенов. Аллерготесты могут проводиться в виде анализа крови, кожной пробы или элиминационной диеты
22
Адриенна Сантос-Лонгхерст, рецензент Алана Биггерс, MD, HealthLine.com17 Апреля
Медицинские специалисты твердят, что здоровому человеку полезно сдавать кровь на донорство. И дело не только в моральном удовлетворении от того, что вы, возможно, спасли кому-то жизнь. Донорство может быть полезно и для физического здоровья. Или все-таки сдавать кровь вредно? Разберемся.
12
www.vitalproteins.com17 Апреля
Коллаген является основным структурным белком соединительных тканей, таких как кости, кожа, хрящи и сухожилия. Поскольку он составляет 80% нашей кожи, биодобавки с этим белком назначают для поддержания здоровья кожного покрова, суставов и желудочно-кишечного тракта. Существует множество БАДов в различных формах. Какой коллаген следует пить? Разбираем в статье.
25
Том Гранди, HongKongFP.com16 Апреля
Пандемия COVID-2019 пришлась как нельзя кстати для производителей разных сомнительных средств. И в их числе блокаторы вирусов, которые якобы помогают обеззараживать воздух вокруг человека, который их носит
6
Редакция МедВизор16 Апреля
Страсти вокруг коронавирусной инфекции никак не утихнут. Появляется всё больше разноплановой информации о COVID-19 и животных. Передается ли коронавирус домашним животным? Являются ли они переносчиками болезни? Пора разобраться в этих вопросах с помощью достоверных источников.
25
Dailymail.co.uk15 Апреля
Шокирующие снимки КТ демонстрируют, как коронавирус сжирает легкие двух 60-летних жителей Ухани, которые находились на отдыхе в Италии. Они стали первыми в стране зарегистрированными жертвами COVID-19
20
Дилан Альстон, MD, IntermountainHealthcare.org14 Апреля
Катастрофа любой девушки – гигантский прыщ перед собеседованием или свиданием. И кажется хорошей идеей тут же от него избавиться. Но все-таки мы предостережем: нельзя давить прыщи на лице, как бы ни хотелось. Лучше доверьте это дело профессиональному косметологу
20
Кристина Дуда, www.verywellhealth.com13 Апреля
Когда у малыша поднимается температура, родители стараются её сбить во что бы то ни стало. Нередко они прибегают к сомнительным методам народной медицины. Наиболее типичный пример — обтирание ребенка водкой или спиртом
14
Редакция МедВизор13 Апреля
Кварцевые лампы уже больше века применяются для обеззараживания помещений. Их можно встретить в любой поликлинике и инфекционных боксах. Но на фоне пандемии COVID-2019 возникает вопрос: помогает ли кварцевание от возбудителя болезни – коронавируса SARS-CoV-2?
Операция кесарева сечения — это процедура извлечения ребенка из утробы матери. Она проводится по показаниям, и только в том случае, если это наиболее безопасный вариант для вас и вашего ребенка. Обычно реабилитация не занимает много времени. Читайте далее, чтобы узнать, как быстро восстановиться после кесарева
8
Грехэм Роджерс, www.healthline.com13 Апреля
Мокрота — это вид слизи, которая вырабатывается в легких и близлежащих дыхательных путях. Этот вид слизи играет важнейшую роль в предотвращении попадания микробов и материалов в дыхательные пути и легкие и потенциально может привести к инфекции. Когда человек заболевает, её количество увеличивается она меняет цвет. Здесь мы разберем, что означает цвет мокроты.
15
Саванна Шумейкер, www.healthline.com9 Апреля
С момента рождения ребенок издает много звуков — мычание, бульканье и, конечно же, плач. После того, как малыш скажет своё первое слово, родителям хочется поскорее услышать целое предложение. Многие задаются вопросом — как научить ребенка говорить слова? Для этого необходимо понимать этапы речевого развития малыша.
25
Kids Health Team, рецензент Анита С. Нейтан, MD, KidsHealth.org12 Апреля
Судороги у ребенка до 5 лет могут случиться, когда температура его тела поднимается выше 38 °C. Это называется фебрильными судорогами. Обычно они длятся несколько минут и прекращаются сами собой
24
Энн Пьетранжело, рецензент Кевин Мартинес, MD, HealthLine.com11 Апреля
Моноцитами называют тип лейкоцитов (белых кровяных телец). Они помогают бороться с бактериями, вирусами и прочими патогенами. Наряду с другими типами лейкоцитов, они являются ключевым элементом вашего иммунного ответа. Однако, если в крови повышены моноциты, это значит не только вирусное заражение, но и более серьезные проблемы
17
HealthLine.com10 Апреля
Систематическое недосыпание влечет за собой массу проблем со здоровьем, включая болезни сердца. Здоровый сон и иммунитет непосредственно связаны между собой
Источник