Энцефалопатия неуточненная код мкб
Рубрика МКБ-10: G93.4
МКБ-10 / G00-G99 КЛАСС VI Болезни нервной системы / G90-G99 Другие нарушения нервной системы / G93 Другие поражения головного мозга
Определение и общие сведения[править]
Энцефалопатия вследствие дефицита переносчика глюкозы 1-го типа
Синонимы: болезнь де Виво, дефицит переносчика глюкозы 1-го типа, синдром дефицита GLUT1
Синдром дефицита GLUT1 наследуется как аутосомно-доминантный признак. Распространенность синдрома дефицита GLUT1 не известна.
Этиология и патогенез[править]
В большинстве случаев дефицит переносчика глюкозы 1-го типа связан с мутацией de novo гена SLC2A1.
Клинические проявления[править]
Энцефалопатия вследствие дефицита переносчика глюкозы 1-го типа (GLUT1) характеризуется энцефалопатией, детской эпилепсией, которая не поддается лечению, замедлением роста черепа, ведущего к микроцефалии, психомоторной заторможенностью, спастичностью, атаксией, дизартрией и другими пароксизмальными неврологическими симатомами часто наблюдающимися перед кормлением.
Симптомы появляются в возрасте от 1 до 4-х месяцев, после нормальных родов и беременности без патологии.
Энцефалопатия неуточненная: Диагностика[править]
Диагноз основывается на клинической картине и биохимическом анализе спинномозговой жидкости.
Дифференциальный диагноз[править]
Энцефалопатия неуточненная: Лечение[править]
Профилактика[править]
Прочее[править]
Геморрагический шок с синдромом энцефалопатии
Геморрагический шок с энцефалопатией — редкое заболевание, которое возникает внезапно у ранее здоровых детей. Состояние характеризуется выраженым шоком, коагулопатией, энцефалопатией, а также дисфункцией печени и почек.
Большинство случаев геморрагического шока с синдромом энцефалопатии происходит у детей в возрасте от 3 до 8 месяцев, хотя иногда отмечается и у детей более старшего возраста.
У пациентов отмечается чрезвычайно высокая температура тела и полиорганная недостаточность. Геморрагический шок с энцефалопатическим синдромом часто вызывает долгосрочные неврологические дефекты или смерть ребенка.
Этиология не известна, предполагается, что заболевание вызвано сложной комбинацией генетических и экологических факторов, включая инфекцию, воздействие токсинов окружающей среды и даже избыточное пеленание младенцев с лихорадкой.
Септическая энцефалопатия
Определение и общие сведения
Септическая энцефалопатия отмечается у 23% пациентов с сепсисом различной этиологии.
Этиология и патогенез
Тяжелая гипотония является важным этиологичеким фактором развития септической энцефалопатии. Также рассматривается роль некоторых других факторов, среди них: эффекты медиаторов воспаления на мозг, неадекватная перфузия головного мозга, нарушения гематоэнцефалического барьера и микроциркуляции, церебральная ишемия вследствие гипокапнии, метаболические нарушения, дисбаланс нейротранситтеров и аминокислот, печеночная недостаточность и полиорганные поражения, а также инфекции ЦНС.
Клинические проявления
Симптомы септической энцефалопатии, такие как ажитация, спутанность сознания и дезориентация от ступора до комы, часто развиваются уже при раннем сепсисе.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз включает печеночную, почечную, гипоксически-ишемическую и сердечно-сосудистую энцефалопатии, а также энцефалопатии при метаболических нарушениях.
Лечение
Основной терапевтической целью является поддержание адекватной перфузии и предупреждение гипоксии и гипокапнии.
Эндокринные заболевания
Неврологические расстройства сопровождают (а иногда бывают основным проявлением) практически любые эндокринные нарушения. В большинстве случаев лечение сводится к коррекции эндокринного заболевания. Исключение составляют тиреотоксикоз и феохромоцитома, при которых наряду с радикальным лечением применяют соответственно бета- или альфа-адреноблокаторы для лечения вегетативных нарушений.
Ожоговая энцефалопатия
ЦНС при ожогах поражается вначале от непосредственного воздействия термической травмы, а позже — как результат ее осложнений: системных инфекций, синдрома диссеминированного сосудистого свертывания, гипотензии или метаболических нарушений. Последние нередко вызывают развитие энцефалопатии. Кроме того, глубокий ожог вызывает быстрое развитие массивного отека обожженной и необожженной кожи, сопровождаемого артериальной гипотензией. Такое состояние называют «ожоговый шок». Его следствием может быть гипоксическая энцефалопатия. Гипонатриемия — причина спутанности сознания и судорожных приступов. Кроме того, в результате острого тубулярного некроза развивается острая почечная недостаточность, которая ведет к формированию уремической энцефалопатии.
У обожженных пациентов в 25 раз чаще, чем у больных алкоголизмом, развивается центральный понтинный миелинолиз. Это связано с длительным периодом крайней гиперосмолярности сыворотки крови. Основной фактор развития гиперосмолярности — инфекция, вызывающая гипернатриемию, азотемию и гипергликемию. Это осложнение возникает обычно через 2 нед после ожога. Диагноз центрального понтинного миелинолиза можно предположить при развитии тетраплегии, псевдобульбарного паралича, синдрома «запертого человека» или комы, при отсутствии реакции на коррекцию гиперосмолярности сыворотки.
Почечная недостаточность
А. Уремическая энцефалопатия
1. Общие сведения. Уремическая энцефалопатия проявляется симптомами, характерными для любых метаболических энцефалопатий. Типичны общемозговые расстройства, начинающиеся с нарушения концентрации внимания и легких изменений личности и прогрессирующие до оглушенности, сонливости, сопора и комы. На стадии явных нарушений высших корковых функций появляется астериксис, который часто служит предвестником комы. На фоне сопора и комы могут возникать большие эпилептические припадки.
2. Диагностика
а. На ЭЭГ в ранней стадии отмечаются медленные низкоамплитудные колебания, позднее развиваются пароксизмы генерализованной медленной активности.
б. СМЖ нормальна, возможно лишь небольшое повышение белка.
в. Чем быстрее прогрессирует почечная недостаточность, тем тяжелее (при одном и том же уровне АМК и креатинина) протекает энцефалопатия.
3. Лечение
а. Лечение основного заболевания.
б. Нарастающее угнетение сознания или появление астериксиса — показание к гемодиализу.
Б. Эпилептические припадки
1. Этиология. Большие эпилептические припадки при почечной недостаточности могут быть обусловлены:
а. Уремической энцефалопатией.
б. Гипонатриемией с водной интоксикацией.
в. Гипокальциемией.
г. Гипомагниемией.
д. Гипертонической энцефалопатией.
е. Гипоосмолярным диализным синдромом.
2. Лечение
а. Коррекция метаболических расстройств.
б. Возникновение эпилептических припадков на фоне уремической энцефалопатии — показание к гемодиализу.
в. Если после коррекции нарушений метаболизма (в том числе путем гемодиализа) припадки продолжаются, то назначают противосудорожные средства; поскольку же они, как правило, метаболизируются в печени, дозы даже для больных на гемодиализе обычные. Однако нужны дополнительные меры предосторожности.
1) Доза фенитоина при почечной недостаточности не требует коррекции, однако его всасывание в кишечнике становится непредсказуемым. Поэтому следует тщательно следить за признаками токсического действия. Можно ориентироваться на уровень фенитоина в плазме, но при почечной недостаточности повышается процент свободного фенитоина (не связанного с белками), и терапевтическая концентрация фенитоина в плазме в этих условиях может составлять 5—10 мкг/мл. Целесообразно определять концентрацию свободного фенитоина в плазме или его концентрацию в слюне (уровень, соответствующий терапевтической концентрации — 1—2 мкг/мл). При почечной недостаточности фенитоин может метаболизироваться быстрее, поэтому препарат лучше назначать 3 раза в сутки.
2) Дозы фенобарбитала при почечной недостаточности снижают. Для точного подбора дозы необходимо регулярно определять уровень препарата в крови. После гемодиализа иногда возникает необходимость в дополнительном приеме.
3) Диазепам (до 10 мг в/в) или лоразепам (2—4 мг в/в) используют для быстрого купирования припадков при угрозе жизни или эпилептическом статусе. Бензодиазепины оказывают лишь кратковременное действие (20—30 мин), и за это время следует предпринять меры, дающие более длительный эффект (см. гл. 6, п. V.В.4.в).
4) Дозы вальпроевой кислоты обычные. Она особенно эффективна при генерализованных миоклонических и тонико-клонических припадках. Терапевтическая концентрация в плазме при почечной недостаточности несколько снижена, однако точно не установлена.
5) Карбамазепин при почечной недостаточности применяют в обычных дозах, терапевтический диапазон в плазме не меняется (4—12 мкг/мл).
6) Дозы этосуксимида обычные, терапевтический диапазон в плазме не меняется (40—100 мкг/мл). Поскольку препарат выводится при гемодиализе, после этой процедуры необходим дополнительный прием.
г. При проведении гемодиализа или в течение 8 ч после него могут возникать припадки, обусловленные гипоосмолярным диализным синдромом.
1) Риск припадков снижается при уменьшении скорости и продолжительности гемодиализа и увеличении частоты сеансов.
2) При проведении гемодиализа показана профилактическая противосудорожная терапия. Взрослым обычно назначают фенитоин по 100 мг 3 раза в сутки.
Б. Уремическая нейропатия
1. Общие сведения. Уремия вызывает дистальную сенсомоторную нейропатию, поражающую вначале ноги, затем руки. Нейропатия часто сопровождается болью и ощущением жжения в стопах и нередко приводит к инвалидизации.
2. Лечение
а. Единственный эффективный способ лечения — борьба с основным заболеванием. После трансплантации почки проявления нейропатии, как правило, уменьшаются. Хронический гемодиализ гораздо менее эффективен.
б. По некоторым данным, карбамазепин (400—600 мг/сут в несколько приемов внутрь) ослабляет боли при уремической нейропатии. Можно также попробовать клоназепам, сначала по 0,5 мг внутрь 3 раза в сутки, затем постепенно увеличивая дозу на 0,5 мг/сут каждые 2—3 сут до достижения эффекта либо до появления побочных эффектов. Максимальная доза — 20 мг/сут.
в. Витамины неэффективны.
В. Неврологические осложнения гемодиализа
1. Эпилептические припадки и гипоосмолярный диализный синдром — см. гл. 14, п. III.Б.
2. Субдуральная гематома
а. У больных на хроническом гемодиализе выше риск субдуральных кровоизлияний. Возможно, это связано с применением антикоагулянтов, быстрыми колебаниями объема мозга, артериальной гипертонией и незаметными травмами головы. У таких больных субдуральные гематомы часто бывают двусторонними.
б. При субдуральной гематоме показана операция. Из-за опасности возникающих при гемодиализе осмотических сдвигов и перераспределения жидкости откладывать хирургическое лечение и ограничиваться наблюдением нельзя. В послеоперационном периоде больных переводят на перитонеальный диализ, чтобы предотвратить быстрые осмотические сдвиги и избежать применения антикоагулянтов.
3. Головная боль
а. Гемодиализ может провоцировать приступы мигрени. Лечение: алкалоиды спорыньи в обычных дозах (см. гл. 2, п. II.Б.2).
б. Гипоосмолярный диализный синдром может быть причиной головной боли во время гемодиализа или в течение 8 ч после него. Лечение: алкалоиды спорыньи.
в. Постоянная головная боль может указывать на субдуральную гематому.
4. Дефицит витаминов. Всем больным на хроническом гемодиализе дополнительно назначают поливитамины, в том числе фолиевую кислоту, тиамин и пантотенат кальция.
5. Диализная деменция (прогрессирующая диализная энцефалопатия)
а. Общие сведения. У части больных на гемодиализе развивается подострая деменция. Частота этого осложнения, по данным различных клиник, широко варьирует, что указывает на роль токсических веществ (скорее всего, алюминия), присутствующих в местной воде. Синдром неуклонно прогрессирует и приводит к смерти.
б. Лечение
1) Бензодиазепины (диазепам или клоназепам) могут приводить к некоторому улучшению.
2) У части больных состояние стабилизируется после трансплантации почки.
3) Данные о роли алюминия в патогенезе диализной деменции противоречивы. В районах с высоким содержанием алюминия в водопроводной воде отмечены случаи эффекта от применения деионизатора, позволяющего удерживать концентрацию алюминия в диализате ниже 10 мкг%. Некоторые рекомендуют отказаться от применения алюминийсодержащих препаратов, которые обычно используют при гемодиализе для профилактики остеодистрофии.
6. Мышечные спазмы, возникающие во время или сразу после сеанса гемодиализа, могут сопровождаться сильными болями. По некоторым данным, эффективный и безопасный способ их профилактики — хинина сульфат, 320 мг внутрь в начале каждого сеанса.
Г. Неврологические осложнения трансплантации почки
1. Инфекции ЦНС (см. гл. 8)
2. Опухоли ЦНС, в том числе первичная лимфома (см. гл. 11).
3. Нейротоксическое действие циклоспорина . У 15—20% больных, принимающих циклоспорин, возникает постуральный тремор, который обычно не требует лечения. У небольшой части развивается энцефалопатия в сочетании с поражением мозжечка и спинного мозга. На КТ и МРТ или на аутопсии иногда обнаруживают лейкоэнцефалопатию. При отмене или уменьшении дозы циклоспорина этот синдром обычно подвергается обратному развитию. Прием циклоспорина иногда сопровождается припадками, обусловленными гипомагниемией и обычно исчезающими при уменьшении дозы препарата.
Заболевания легких
Как гиперкапния, так и гипоксемия могут приводить к энцефалопатии. Лечение должно быть направлено на основное заболевание.
Источники (ссылки)[править]
Ichiro Kuki, Masashi Shiomi, Shin Okazaki, Hisashi Kawawaki, Kiyotaka Tomiwa, Kiyoko Amo, Masao Togawa, Junichi Ishikawa, Hiroshi Rinka. Characteristic Neuroradiologic Features in Hemorrhagic Shock and Encephalopathy Syndrome. Journal of Child Neurology. Mar 2015; 30(4):468-475.
Anaesthesist. 2003 Apr;52(4):294-303.
Лучевая диагностика и терапия заболеваний головы и шеи [Электронный ресурс] / Трофимова Т.Н. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013.
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
- Бетагистин
- Винпоцетин
- Винпоцетин/пирацетам
- Гамма-аминомасляная кислота
- Гинкго двулопастного листьев экстракт
- Глицин
- Диметилоксобутилфосфонилдиметилат
- Дипиридамол
- Карнитин
- Пирацетам/циннариизин
- Толперизон
- Церебролизин
- Этилметилгидроксипиридина сукцинат
Источник
Энцефалопатия неуточненная — болезнь класса VI (болезни нервной системы), которая входит в блок G90-G99 (другие нарушения нервной системы) и имеет код заболевания G93.4.
Описание болезни
Энцефалопатией называется нелокализованное заболевание головного мозга. Выражается гибелью нервных клеток вследствие остановки кровообращения, кислородного голодания и болезней.
Для диагностики болезней специалистам необходимо выяснить выраженное место поражения, локализацию болезни в сером или белом веществе мозга, а также степень нарушенного кровотока. Если причину болезни не удалось установить, то называют энцефалопатию неуточнённой (идиопатической, т. е. возникающей самостоятельно). Самой распространённой является сосудистая.
Причины возникновения заболевания
Энцефалопатию неуточненную (по МКБ-10 код диагноза G93.4) классифицируют на два вида: врождённую и приобретённую. Врождённую разделяют на пренатальную (когда повреждения происходят еще в утробе матери) и перинатальную (в том случае, если повреждающий фактор действовал на последних неделях перед рождением малыша или сразу после него). Этот вид патологии вызывается:
- пороками, заключающимися в аномальных процессах развития головного мозга;
- нарушениями метаболизма в организме, вызванными генетическими факторами;
- если во время беременности на малыша действовал повреждающий фактор;
- черепно-мозговой травмой, возникающей у малыша во время родов.
Митохондриальная энцефалопатия
Митохондриальную неуточненную энцефалопатию у грудничка выделяют в отдельную группу врождённых заболеваний. Она образуется вследствие нарушений функций и структур митохондрий.
Приобретенная энцефалопатия
Приобретённую энцефалопатию классифицируют на несколько видов вследствие различных повреждающих факторов:
- Посттравматическая является результатом черепно-мозговых травм средней и тяжёлой степени (например, падение с высоты, травмы головы у спортсменов, ДТП и т. п.). При данном виде болезни наблюдаются различные поражения нервной ткани лобной и височной долей, атрофические изменения (усыхание и уменьшение мозга), гидроцефалия.
- Токсическая энцефалопатия неуточненная у взрослых возникает вследствие отравления различными токсинами: алкоголь, высокие дозы пестицидов, тяжёлые металлы, бензин и прочее. В основном проявляется различного рода нервными и психическими нарушениями (бессонница, беспокойство, раздражительность, галлюцинации, длительные головные боли и т. д.).
- Лучевая является результатом ионизирующих облучений организма при лучевой болезни. При данной патологии наблюдаются различные неврологические расстройства.
- Метаболическая возникает вследствие метаболических нарушений на фоне болезней внутренних органов: печени, почек, поджелудочной железы. Проявляется в зависимости от свойств основной патологии.
- Сосудистая энцефалопатия. Причиной возникновения может быть пристрастие к вредным привычкам, старые травмы, атеросклероз, диабет, облучение радиацией и прочие факторы, вызывающие гипертонию мозга. Признаками этого вида заболевания являются: потеря структурности и целостности сознания, частые головные боли, депрессивные состояния, частичная потеря собственной памяти.
- Гипоксическая является результатом длительного кислородного голодания. Приводит к серьёзным невралгическим осложнениям.
И это далеко не все разновидности.
У детей
Бывает энцефалопатия неуточненная у детей. Так, вследствие перенесённых травмирующих воздействий в утробе, инфекций или других причин у детей старшего возраста диагностируется резидуальная энцефалопатия. Венозная форма является частной разновидностью сосудистой, которая проявляется застаиванием венозной крови в мозге вследствие нарушения её оттока.
Метаболическая энцефалопатия разделяется еще на несколько видов:
- Билирубиновая встречается только у новорожденных малышей. Развивается на фоне несовместимости крови матери и плода, а также из-за инфекционного токсоплазмоза, желтухи, сахарного диабета у матери. Проявляется общей слабостью, сниженным тонусом мышц, плохим аппетитом, отрыжкой, рвотой.
- Энцефалопатия Гайе — Вернике возникает вследствие дефицита витамина В1. Побочные состояния могут развиться из-за алкогольной зависимости, тяжёлых авитаминозов, ВИЧ, злокачественных новообразований. В основном проявляется галлюциногенным синдромом, тревожными состояниями.
- Лейкоэнцефалопатия проявляется нарушением белого вещества мозга. Болезнь имеет прогрессирующий характер. Появляется после перенесённой инфекции вследствие понижения защитных функций организма.
- Атеросклеротическая развивается в основном из-за нарушения липидного обмена в организме. Проявляется повышенной утомляемостью, слабостью, головокружением, головными болями, расстройствами сна, замкнутостью.
Учёные говорят о том, что причиной возникновения любого вида неуточненной энцефалопатии является в первую очередь гипоксия мозга (недостаток кислорода). Такое происходит из-за того, что орган начинает хуже омываться кровью, появляются чрезмерные венозные накопления, отёки, кровоизлияния. Аноксическая энцефалопатия может возникнуть из-за малого поступления питательных веществ в нейроны и выделиться в итоге в отдельное заболевание. Метаболическая энцефалопатия является частным случаем токсической, когда токсины не выводятся, вследствие чего проникают в кровь.
Имеется несколько стадий развития этой болезни. Специалистами выделяются следующие из них:
- В случае начальной или первой стадии у пациента снижается память, он раздражительный, плохо засыпает и тревожно спит, а также его мучают головные боли.
- При второй характер болезни более выражен, все симптомы усугубляются. Кроме головной боли и нарушений сна, пациент может жаловаться на апатию и вялость.
- На третьей стадии диагностируются серьезные изменения в мозге, имеются парезы, речь нарушается, развивается сосудистый паркинсонизм.
Симптомы
Проявления неуточненной энцефалопатии весьма разнообразны в зависимости от степени тяжести, вида, возраста и применяемого лечения. Как правило, на первых стадиях заболевания отмечаются нарушения сна, вялость, дневная сонливость, рассеянность, плаксивость, отсутствие интереса, повышенная утомляемость, снижение памяти, мыслительных способностей. Также могут начать появляться болезненные ощущения, шумы и звоны в голове, снижение слуховых и зрительных функций, перепады настроения, нарушение координации, раздражительность.
Какие симптомы возникают при прогрессировании болезни?
В запущенных случаях симптомы могут прогрессировать, вследствие чего появляется паркинсонизм (замедленные движения в сочетании с дрожью конечностей) и ложнобульбарный паралич (проявляется нарушением речевых, жевательных и глотательных функций). Также не стоит забывать, что могут развиться нарушения функций психики (депрессия, суицидальные мысли, фобии). Рассмотрим, как диагностируется энцефалопатия неуточненная G 93.4 у грудничков и взрослых людей.
Диагностика энцефалопатии неуточнённой
Для того чтобы правильно установить форму болезни, врач должен тщательно проанализировать анамнез пациента на черепно-мозговые травмы, интоксикации, атеросклероз, болезни почек, печени, лёгких, поджелудочной железы, гипертонию, воздействие радиации, а также на приобретённые или генетические нарушения метаболизма.
Для постановки диагноза «энцефалопатия неуточненная G 93.4» проводят следующие процедуры:
- Общий анализ крови.
- Общий анализ мочи.
- Различные метаболические тесты (на уровень ферментов в печени, глюкозы, электролитов, аммиака, молочной кислоты, кислорода в крови).
- Измерение уровня артериального давления.
- КТ и МРТ (на выявление опухолей мозга, различных анатомических аномалий, инфекций).
- Креатинин.
- Уровень наркотиков и токсинов (кокаин, алкоголь, амфетамины).
- Ультразвуковая допплерография.
- ЭЭГ или энцефалограмма (на выявление дисфункций мозга).
- Анализ на аутоантитела.
Это далеко не все тесты, необходимые для постановки диагноза. Только лечащий врач может назначить определенные анализы, судя по симптомам и истории заболевания пациента.
Лечение энцефалопатии
Лечение неуточненной энцефалопатии направленно на устранение первопричин и симптомов, которые дали толчок к развитию данного заболевания. В основном для лечения применяют консервативные и медикаментозные методы.
Если болезнь носит острую форму, то лечение в первую очередь направлено на снижение внутричерепного давления и ликвидацию судорог. Для этого применяют искусственную вентиляцию лёгких, внепочечное очищение крови, а также вводят через капельницу питательные вещества.
Медикаменты
В последующем пациенту прописывают лекарственные препараты, которые он должен принимать в течение нескольких месяцев:
- различные липотропные лекарственные средства, которые способствуют нормализации обмена холестерина и жиров (БАДы с холином, метионином, карнитином, лецитином, «Липостабил»);
- препараты, препятствующие тромбообразованию («Гинкго Билоба», «Аспирин», «Кардиомагнил»);
- ангиопротекторы, назначаемые при различных болезных сердца для нормализации стенок сосудов, движения и оттока венозной крови («Троксерутин», «Детралекс», «Индовазин»);
- нейропротекторы для питания нервных тканей (витамины группы В, «Пирацетам»;
- транквилизаторы и успокоительные средства для разрежения учащенных нервных импульсов в пораженных нейронах («Сибазон»);
- витамины и аминокислоты;
- различные стимуляторы работоспособности.
Также для скорейшего выздоровления назначаются физиотерапевтические процедуры, иглоукалывание, прогулки, гимнастика, массаж, определённый режим отдыха. Каков прогноз при диагнозе «энцефалопатия неуточненная»?
Прогноз болезни
Для любой разновидности энцефалопатии характерна рвота, тошнота, головокружение и головные боли. Если произошло тяжёлое поражение мозга (или его отёк), то болезнь развивается очень остро, появляется головокружение, очень сильная головная боль, беспокойство, нарушение зрения и многое другое.
Типичными осложнениями энцефалопатии неуточненного генеза являются:
- кома;
- паралич;
- судороги.
Если следовать рекомендациям лечащего врача, то можно надеяться на благоприятные прогнозы. Однако если болезнь запустить, то могут развиться:
- эпилепсия;
- паралич, различного рода нарушения движения;
- потеря мозговых функций, памяти, интеллекта;
- эмоциональная нестабильность, депрессия, перепады настроения;
- инвалидность.
Источник