Изолированный мочевой синдром мкб 10

Наследственными нефропатиями называют заболевания, этиологическим фактором которых является мутация гена. Если развитие заболевания связано с мутацией одного гена, речь идет о моногенно-наследуемом заболевании почек, если для развития заболевания необходима мутация нескольких генов — полигенном наследовании [Тареева И.Е., Игнатова М.С., 2006].

Протокол «Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках. Изолированный мочевой синдром»

Коды по МКБ-10:

N07 Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках

N06 Изолированная протеинурия с уточненным морфологическим поражением

N02 Рецидивирующая и устойчивая гематурия

N02.3 Рецидивирующая и устойчивая гематурия, диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит

N02.9 Рецидивирующая и устойчивая гематурия, неуточненное изменение

N39.2 Ортостатическая протеинурия неуточненная

Классификация [Папаян А.В., 1997]:

1. Врожденный или семейный нефротический синдром.

2. Наследственные нарушения гломерулярной базальной мембраны (синдром Альпорта и др.).

3. Наследственные метаболические нарушения с первичным вовлечением клубочков.

4. Наследственные метаболические нарушения с вторичным вовлечением клубочков.

5. Другие наследственные заболевания, ассоциированные с вовлечением клубочков.

6. Наследственные гломерулопатии без экстраренальных проявлений.

7. Редкие синдромы.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: слабость, утомляемость, головные боли, снижение диуреза.

Физикальное обследование: интоксикация, отеки, бледность, тугоухость, стигмы дизэмбриогенеза.

Лабораторные исследования: гематурия, протеинурия, лейкоцитурия, метаболический ацидоз, дисэлектролитемия, бактериурия, артериальная гипотензия или гипертензия, нарушение фильтрационной и концентрационной функций почек, анемия.

Инструментальные исследования: УЗИ органов мочевой системы — повышение эхогенности паренхимы почек, признаки нефросклероза, агенезия почки.

Необходимые консультации:
— ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога —  для санации инфекций носоглотки, полости рта и наружных половых органов;
— аллерголога при проявлениях аллергии;
— окулиста — для оценки изменений микрососудов, выявления аномалий зрения в виде линтиконуса, сферофакии, катаракты;
— сурдолога — с целью выявления аудиографических нарушений слуха;
— эндокринолог — для определения степени эндокринных нарушений и их медикаментозной коррекции;
— выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога;
— при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций — инфекциониста.

 Минимум обследования при направлении в стационар:

— ОАМ;

— ОАК;

— проба Зимницкого;

— креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови;

— УЗИ почек.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины, щелочной фосфотазы.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:

                               рост, см х коэффициент

СКФ, мл/мин. = ————————————-

                             креатинин крови, мкмоль/л

Коэффициент:
— новорожденные — 33-40;

— препубертатный период — 38-48;

— постпубертатный период — 48-62.

4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора, паратгормона крови.

7. Исследование кислотно-основного состояния.

8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

9. Общий анализ мочи.

10. Определение глюкозы в моче, количественная и качественная проба.

11. Определение фосфора, кальция в моче.

12. Посев мочи с отбором колоний.

13. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.

14. Анализ мочи по Зимницкому.

15. УЗИ органов брюшной полости.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Рентгенография грудной клетки (в одной проекции).

2. ЭКГ, ЭхоКГ.

3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

4. Определение концентрации веществ в крови.

5. Биопсия почки с гистологическим исследованием нефробиоптата.

Необходимо дифференцировать прежде всего причину заболевания, выделить клинический синдром почечного поражения, при морфологической верификации — постановка клинико-морфологического диагноза.

Тактика лечения

— коррекция ацидоза;

— лечение остеопороза;

— лечение нефрокальциноза;

— лечение инфекций мочевой системы;

— лечение ХПН.

Немедикаментозное лечение: диета различная, в зависимости от ведущего клинического синдрома, режим охранительный.

Медикаментозное лечение:

1. Антибактерильная терапия с учетом этиологического фактора, если мочевой синдром обусловлен инфекцией.

2. Ингибиторы АПФ с нефропротективной и антипротеинурической целью.

3. Развитие изолированной протеинурии или гематурии (или их сочетание) может быть связано с каким-либо бактериальным или вирусным агентом, что требует этиотропного лечения.

Профилактические мероприятия: профилактика направлена на замедление темпов прогрессирования ХПН.

Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функций почек,  контроль за уровнем электролитов крови и мочи, артериального давления, УЗИ почек, аудиографический контроль, рентгенологический контроль за состоянием костно-суставных нарушений.

Основные медикаменты:

1. Эналаприл, таб. 10 мг

2. Дипиридамол, таб. 25 мг

3. Симвастатин, таб. 10 мг

4. Аторвастатин, таб. 10 мг

5. Амоксициллин+клавулановая кислота, таб. 375 мг

6. Натрия гидрокарбонат 1,5-3 г/сут.

7. Кальция глюконат 1500-3000 мг/сут.

Дополнительные медикаменты:

1. Фурагин, таб. 50 мг

2. Фозиноприл, таб. 10 мг

3. Нифедипин, таб. 10 мг

4. Железа сульфат, капс. 300 мг

При выраженной почечной недостаточности — гемодиализ.

Индикаторы эффективности лечения:

— улучшение лабораторных показателей;

— уменьшение лейкоцитурии;

— уменьшение протеинурии;

— уменьшение гематурии;

— отсутствие или купирование осложнений. 

Показания к госпитализации: плановая.

— гематурия;

— протеинурия;

— лейкоцитурия;

— головные боли;

— снижение функции почек;

— изменения в анализах крови;

— тугоухость.

1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
   1. 1. Папаян А.В., Савенкова Н.Д.  Клиническая нефрология детского возраста. Руководство для врачей.// СОТИС, Санкт-Петербург, 1997.
      2. Савенкова Н.Д., Папаян А.В., Левиашвили Ж.Г. Тубулопатии в практике педиатра. Руководство для врачей. // Левша, Санкт-Петербург, 2006.
      3. Тареева И.Е., Игнатова М.С. Нефрология. Руководство для врачей.// Медицина, Москва, 2000.
      4. Badid C., Desmouliere A., Laville M. Mycophenolate mofetil: implications for the treatment of glomerular disease.// Nephrol. Dial. Transplant.- 2001. —  V. 16(9). — P. 1752 — 1756.
      5. Dumas R. Glomerulonephrites a g. oissants.// Ann. Pediatr.- 1994.-V.41.-N1.-P.52-59.
      6. K/DOQI clinical practice guidelines for chronic disease: evaluation, classification, and stratification. Kidney Disease Outcome Initiative. Am J Kidney Dis 2002 Feb;39 (2 Suppl 1): S1-246.
      7. I Международный нефрологический семинар «Актуальные вопросы нефрологии», Алматы, 2006 г.
      8. А.Ю. Земченков, Н.А.Томилина. «K/DOQI обращается к истокам хронической почечной недостаточности». Нефрология и диализ, 2004, №3, с 204-220.
      9. Клинические рекомендации для практических врачей, основанные на доказательной медицине. 2-е издание, ГЕОТАР, 2002.
      10. Haematuria EBM Guidelines 26.08.2004
      11. Glomerulonephritis CLINICAL PRACTICE GUIDELINES MON Clinical Practice Guidelines 6/2001 https://www.gov.sg/moh/pub/cpg/cpg.htm
      12. Haematuria. Philadelphia (PA): Intracorp; 2005. Various p.

Список разработчиков:

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
   
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
  «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
  Обязательно
  обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
   
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
  назначить
  нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
   
• Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
  «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
  Информация, размещенная на данном
  сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
   
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
  в
  результате использования данного сайта.