Из перечисленных признаков наиболее рано при билиарном циррозе печени появляется синдром
Содержание
- Первичный билиарный цирроз печени
- Причины первичного билиарного цирроза печени
- Стадии первичного билиарного цирроза печени
- Симптомы первичного билиарного цирроза печени
- Диагностика первичного билиарного цирроза печени
- Лечение первичного билиарного цирроза печени
- Прогноз первичного билиарного цирроза печени
Первичный билиарный цирроз печени – хронический прогрессирующий деструктивно-воспалительный процесс аутоиммунного генеза, поражающий внутрипеченочные желчные протоки и приводящий к развитию холестаза и цирроза. Первичный билиарный цирроз печени проявляется слабостью, кожным зудом, болью в правом подреберье, гепатомегалией, ксантелазмами, желтухой. Диагностика включает исследование уровня печеночных ферментов, холестерина, антимитохондриальных антител (АМА), IgM, IgG, морфологическое исследование биоптата печени. Лечение первичного билиарного цирроза печени требует проведения иммуносупрессивной, противовоспалительной, антифибротической терапии, приема желчных кислот.
Первичный билиарный цирроз печени
Первичный билиарный цирроз печени развивается преимущественно у женщин (соотношение заболевших женщин и мужчин 10:6), средний возраст пациентов составляет 40-60 лет. В отличие от вторичного билиарного цирроза печени, при котором имеет место обструкция внепеченочных желчных протоков, первичный билиарный цирроз протекает с постепенным разрушением внутрипеченочных междольковых и септальных желчных протоков. Это сопровождается нарушением желчевыделения и задержкой токсических продуктов в печени, приводя к прогрессирующему снижению функциональных резервов органа, фиброзу, циррозу и печеночной недостаточности.
Причины первичного билиарного цирроза печени
Этиология первичного билиарного цирроза печени неясна. Заболевание часто носит семейный характер. Отмеченная связь между развитием первичного билиарного цирроза печени и антигенами гистосовместимости (DR2DR3, DR4, В8), характерными для патологии аутоиммунного характера. Данные факторы указывают на иммуногенетическую составляющую заболевания, обусловливающую наследственную предрасположенность.
Первичный билиарный цирроз печени протекает с системным поражением эндокринных и экзокринных желез, почек, сосудов и довольно часто сочетается с сахарным диабетом, гломерулонефритом, васкулитом, синдромом Шегрена, склеродермией, тиреоидитом Хашимото, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, целиакией, миастенией, саркоидозом. Поэтому первичный билиарный цирроз печени находится в фокусе внимания не только гастроэнтерологии, но и ревматологии.
В развитии первичного билиарного цирроза печени не исключается пусковая роль бактериальных агентов и гормональных факторов, инициирующих иммунные реакции.
Стадии первичного билиарного цирроза печени
В соответствии с происходящими гистологическими изменениями выделяют 4 стадии первичного билиарного цирроза печени: дуктальную (стадию хронического негнойного деструктивного холангита), дуктуллярную (стадию пролиферации внутрипеченочных протоков и перидуктального фиброза), стадию фиброза стромы и стадию цирроза.
Дуктальная стадия перевичного билиарного цирроза печени протекает с явлениями воспаления и деструкции междольковых и септальных желчных протоков. Микроскопическая картина характеризуется расширением портальных трактов, их инфильтрацией лимфоцитами, макрофагами, эозинофилами. Поражение ограничено портальными трактами и не распространяется на паренхиму; признаки холестаза отсутствуют.
В дуктуллярной стадии, соответствующей пролиферации холангиол и перидуктальному фиброзу, отмечается распространение лимфоплазмоцитарной инфильтрации в окружающую паренхиму, снижение числа функционирующих внутрипеченочных протоков.
В стадии фиброза стромы на фоне воспаления и инфильтрации печеночной паренхимы отмечается появление соединительнотканных тяжей, соединяющих портальные тракты, прогрессирующая редукция желчных протоков, усиление холестаза. Происходит некроз гепатоцитов, нарастают явления фиброза в портальных трактах.
В четвертой стадии развивается развернутая морфологическая картина цирроза печени.
Симптомы первичного билиарного цирроза печени
Течение первичного билиарного цирроза печени может быть бессимптомным, медленным и быстропрогрессирующим. При бессимптомном течении заболевание обнаруживается на основании изменений лабораторных показателей – повышения активности щелочной фосфатазы, увеличения уровня холестерина, выявления АМА.
Наиболее типичным клиническим проявлением первичного билиарного цирроза печени служит кожный зуд, который предшествует появлению желтушного окрашивания склер и кожи. Кожный зуд может беспокоить в течение нескольких месяцев или лет, поэтому часто пациенты все это время безуспешно лечатся у дерматолога. Беспокоящий зуд приводит к множественным расчесам кожи спины, рук и ног. Желтуха обычно развивается спустя 6 месяцев-1,5 года после начала кожного зуда. У пациентов с первичным билиарным циррозом отмечаются боли в правом подреберье, гепатомегалия (селезенка чаще всего не увеличена).
Гиперхолестеринемия довольно рано приводит к появлению на коже ксантом и ксантелазм. К кожным проявлениям первичного билиарного цирроза печени также относят сосудистые звездочки, «печеночные» ладони, пальмарную эритему. Иногда развиваются кератоконъюнктивит, артралгии, миалгии, парестезии конечностей, периферическая полиневропатия, изменение формы пальцев по типу «барабанных палочек».
В развернутой стадии первичного билиарного цирроза печени появляется субфебрилитет, нарастает желтуха, ухудшение самочувствия, истощение. Прогрессирующий холестаз вызывает диспепсические расстройства – диарею, стеаторею. Осложнениями первичного билиарного цирроза печени могут служить желчнокаменная болезнь, язвы 12-перстной кишки, холангиокарциномы.
В поздней стадии развивается остеопороз, остеомаляция, патологические переломы, геморрагический синдром, варикозное расширение вен пищевода. Гибель пациентов наступает от печеночноклеточной недостаточности, которая может провоцироваться портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, асицтом.
Диагностика первичного билиарного цирроза печени
Ранними диагностическими критериями первичного билиарного цирроза печени служат изменения биохимических показателей крови. При исследовании печеночных проб отмечается повышение активности щелочной фосфатазы, уровня билирубина, аминотрансфераз, рост концентрации желчных кислот. Характерно увеличение содержания меди и снижение уровня железа в сыворотке крови. Уже на ранних стадиях определяется гиперлипидемия – увеличение уровня холестерина, фосфолипидов, b-липопротеидов. Определяющее значение имеет выявление титра антимитохондриальных антител выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.
По данным УЗИ печени и МРТ печени внепеченочные желчные протоки не изменены. Для подтверждения первичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени с морфологическим исследованием биоптата.
Первичный билиарный цирроз печени дифференцируют от заболеваний, протекающих с обструкцией гепетобилиарного тракта и холестазом: стриктурами, опухолями печени, конкрементами, склерозирующим холангитом, аутоиммунным гепатитом, карциномой внутрипеченочных протоков, хроническим вирусным гепатитом С и др. В ряде случаев с целью дифференциальной диагностики прибегают к проведению ультрасонографии желчных путей, гепатобилисцинтиграфии, чрескожной чреспеченочной холангиографии, ретроградной холангиографии.
Лечение первичного билиарного цирроза печени
Терапия первичного билиарного цирроза печени включает назначение иммуносупрессивных, противовоспалительных, антифибротических препаратов, желчных кислот. Диета при первичном билиарном циррозе печени требует достаточного употребления белка, поддержания необходимой калорийности пищи, ограничения жиров.
К препаратам патогенетической терапии относятся глюкокортикостероиды (будесонид), цитостатики (метотрексат), колхицин, циклоспорин А, урсодезоксихолевая кислота. Длительный и комплексный прием препаратов позволяет улучшить биохимические показатели крови, замедлить прогрессирование морфологических изменений, развитие портальной гипертензии и цирроза.
Симптоматическая терапия первичного билиарного цирроза печени включает мероприятия, направленные на уменьшение кожного зуда (УФО, седативные препараты), потери костной массы (прим витамина D, препаратов кальция) и др. При рефрактерных к основной терапии формах первичного билиарного цирроза показана как можно более ранняя трансплантация печени.
Прогноз первичного билиарного цирроза печени
При бессимптомном течении первичного билиарного цирроза печени продолжительность жизни составляет 15-20 и более лет. Прогноз у пациентов с клиническими проявлениями значительно хуже – гибель от печеночной недостаточности наступает примерно в течение 7-8 лет. Значительно отягощает течение первичного билиарного цирроза печени развитие асцита, варикозного расширения вен пищевода, остеомаляции, геморрагического синдрома.
После трансплантации печени вероятность рецидива первичного билиарного цирроза достигает 15-30%.
Источник
ТЕСТЫ
Из представленных вариантов ответов выберите один, который, по Вашему мнению, является правильным.
1. При каком заболевании не может быть значительной гепатомегалии:
а) рак печени;
б) застойная сердечная недостаточность;
в) острый вирусный гепатит;
г) крупноузловой цирроз печени;
д) гемохроматоз.
2. Для синдрома цитолиза, развивающегося при острых повреждениях печени, характерны:
а) повышение активности АСТ, АЛТ, ЛДГ;
б) повышение уровня ЩФ;
в) снижение уровня протромбина;
г) изменение белково-осадочных проб;
д) положительная реакция Кумбса.
3. Какой из перечисленных симптомов наиболее рано появляется при билиарном циррозе печени:
а) кровоточивость десен;
б) увеличение селезенки;
в) кожный зуд;
г) повышение АСТ и АЛТ;
д) снижение уровня холинэстеразы.
4. Резкое повышение щелочной фосфатазы возможно при заболеваниях:
а) внепеченочный холестаз;
б) внутрипеченочный холестаз;
в) метастазы рака в кости;
г) гипотиреоз;
д) острый вирусный гепатит В.
5. При подозрении на хронический калькулезный холецистит с целью уточнения диагноза необходимо провести:
а) дуоденальное зондирование;
б) внутривенную холангиографию;
в) обзорную рентгенографию органов брюшной полости;
г) УЗИ;
д) ЭГДС.
6. Больного беспокоят постоянные боли в левом подреберье с иррадиацией в спину, возникшие после обильного приема жирной пищи и алкоголя. При пальпации – болезненность в зонах Шофара и Мейо-Робсона, понос без примеси крови, слабость, умеренный нейтрофильный лейкоцитоз без существенного сдвига формулы влево, непродолжительная амилазурия. Клиническая картина позволяет заподозрить:
а) обострение хронического панкреатита;
б) острый некротизирующий панкреатит;
в) острый инфильтративный панкреатит;
г) острый холецистит;
д) хронический гепатит.
7. Основными лабораторными данными в диагностике хронического панкреатита (длительное течение) в стадии ремиссии являются:
а) креаторея;
б) стеаторея;
в) снижение уровня ферментов в дуоденальном содержимом;
г) высокий уровень амилазы;
д) гипергликемия.
8. Заподозрить хронический панкреатит вне обострения позволяют:
а) стеаторея (нейтральный жир);
б) повышение уровня сахара в крови;
в) наличие кальцификатов в поджелудочной железе, обнаруженных на УЗИ;
г) повышение артериального давления;
д) высокий уровень амилазы в крови и моче.
9. Для синдрома раздраженной толстой кишки характерно:
а) гипохромная анемия;
б) дефицит витамина С;
в) общее состояние больного не страдает;
г) пеллагрические изменения кожи;
д) дефицит витаминов группы В.
10. Чаще всего дивертикулы толстой кишки обнаруживаются в:
а) прямой кишке;
б) сигмовидной кишке;
в) нисходящей кишке;
г) поперечно-ободочной кишке;
д) слепой кишке.
11. При копрологическом исследовании подтвердить диагноз мальабсорбции позволяют обнаруженные:
а) креаторея;
б) мыла и жирные кислоты;
в) внутриклеточный крахмал;
г) йодофильная флора;
д) нейтральный жир.
12. Послабляющим действием при запорах обладают растения:
а) корень ревеня;
б) кора крушины;
в) пшеничные отруби;
г) кожура плодов граната;
д) черные шишки серой сосны.
13. 45-летний мужчина доставлен в больницу по поводу сильной боли в эпигастрии, появившейся внезапно 3 ч назад, без рвоты. Объективно: мышечная защита в эпигастрии, перистальтика не прослушивается, газы не отходят, перкуторно – отсутствие печеночной тупости. Пульс – 92 уд./мин., АД – 130/80 мм рт. ст. Язык суховат. Данный симптомокомплекс свидетельствует о:
а) почечной колике;
б) кишечной непроходимости;
в) перфорации гастродуоденальной язвы;
г) абдоминальной форме инфаркта миокарда;
д) остром холецистите.
14. Характерными признаками для рвотных масс при органическом стенозе привратника являются:
а) обильные с наличием остатков пищи и неприятным запахом;
б) обильные с наличием хлористоводородной кислоты;
в) с примесью крови;
г) обильные с примесью желчи;
д) скудные с примесью слизи.
15. Острые боли в правом подреберье, «септическая» лихорадка, увеличенная и болезненная при пальпации печень плотной консистенции, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево позволяют заподозрить:
а) абсцесс печени;
б) нагноившийся эхинококк печени;
в) острый пиелонефрит;
г) острый калькулезный холецистит;
д) гнойный холангит.
16. Дегтеобразный стул появляется при повреждении следующих отделов пищеварительного тракта:
а) пищевода;
б) желудка;
в) двенадцатиперстной кишки;
г) сигмовидной кишки;
д) слепой кишки.
17. Больная К., 36 лет, доставлена в приемный покой к концу первых суток заболевания с жалобами на схваткообразные боли по всему животу, обильный жидкий стул и рвоту. Температура 38,2°С, лейкоциты – 23 000, п/я – 3%, с/я – 87%, лимфоциты – 7%, моноциты – 3%, СОЭ – 23 мм/ч. Кожные покровы бледные. Пульс – 96 уд./мин., ритмичный, АД – 90/60 мм рт. ст. Язык влажный, обложен серым налетом, живот не вздут, болезненный во всех отделах. Наиболее вероятный диагноз:
а) пищевая токсикоинфекция;
б) острая дизентерия;
в) острый аппендицит;
г) мезентериальный тромбоз;
д) ворсинчатая аденома толстой кишки.
18. Источниками витамина К являются:
а) зеленые листовые овощи (шпинат), капуста (белокочанная, цветная, брокколи, брюссельская), крапива, соя;
б) отруби (пшеничные);
в) фрукты (авокадо, киви и бананы);
г) мясо, яйца, коровье молоко и молочные продукты;
д) оливковое масло.
19. Постепенное накопление жидкости в брюшной полости у больного с желтухой, кожным зудом, носовыми кровотечениями, геморрагической пурпурой, распространенными экхимозами, расширением вен передней брюшной стенки, спленомегалией и постепенным уменьшением в динамике размеров печени, варикозным расширением вен пищевода, увеличением уровня билирубина в 3 и более раза при отсутствии отеков на нижних конечностях наблюдается при:
а) сердечной недостаточности;
б) циррозе печени;
в) хроническом алкогольном гепатите с сопутствующей сердечной недостаточностью.
20. Рецидивирующий характер желтухи, кожного зуда, лихорадки, гипербилирубинемии (до 340–520 ммоль/л), билирубинурии у больного среднего возраста при отсутствии спленомегалии более характерен для:
а) внутрипеченочного холестаза;
б) синдрома Жильбера;
в) рака головки поджелудочной железы.
21. Какие из перечисленных биохимических изменений характерны для синдрома Жильбера:
а) конъюгированная гипербилирубинемия, увеличение АЛТ, АCT;
б) конъюгированная гипербилирубинемия;
в) неконъюгированная гипербилирубинемия;
г) неконъюгированная гипербилирубинемия, увеличение щелочной фосфатазы.
22. Для какого из перечисленных синдромов характерен кожный зуд, увеличение конъюгированного билирубина, щелочной фосфатазы, холестерина:
а) печеночно-клеточной желтухи;
б) внутрипеченочного холестаза;
в) синдрома Жильбера;
г) синдрома Криглера-Наяра;
д) гемолитической желтухи.
23. В диагностике какого заболевания имеет значение увеличение уровня альфа-фетопротеина:
а) хронического гепатита;
б) эхинококкоза печени;
в) гепатоцеллюлярного рака;
г) острого вирусного гепатита;
д) всех перечисленных заболеваний.
24. Больной К., 16 лет, поступил с жалобами на желтушность склер и кожных покровов. Моча, кал окрашены. Впервые на желтушность склер обратили внимание в возрасте 6 лет, когда был прооперирован по поводу врожденного дефекта костей черепа («волчья пасть», «заячья губа»). В последующие годы наблюдался у педиатра. Кожные покровы, склеры, слизистые иктеричны. Сердце и легкие без изменений. Живот мягкий, пальпируется увеличенная плотная селезенка. Кровь: билирубин — 48 ммоль/л, прямая реакция отрицательная, АЛТ – 24, АСТ – 25. Какое заболевание можно предполагать:
а) болезнь Жильбера;
б) синдром Ротора;
в) хронический гепатит;
г) врожденная гемолитическая желтуха;
д) желчнокаменную болезнь;
е) цирроз печени.
25. Множественные язвы в желудке и двенадцатиперстной кишке в сочетании с гиперацидным состоянием и упорными болями в эпигастрии, не купирующимися антацидами, вероятнее всего, связаны с:
а) синдромом Дубина–Джонсона;
б) синдромом Золлингера–Эллисона;
в) изъязвлением рака желудка;
г) язвами угла желудка.
26. У мужчины 51 года отмечаются длительные боли и чувство распирания в правом подреберье. При обследовании: желтухи нет, положительный симптом Кера, температура субфебрильная, СОЭ — 30 мм/ч. Каков предполагаемый диагноз:
а) хронический холецистит в фазе обострения;
б) хронический панкреатит в фазе ремиссии;
в) язвенная болезнь желудка в фазе обострения;
г) хронический гепатит;
д) другое заболевание.
27. Женщина 43 лет обратилась к семейному врачу с жалобами на запоры. У нее практически не бывает самостоятельного стула. В беседе выяснилось, что ее беспокоит также зябкость конечностей, утомляемость; стали выпадать волосы. Работает программистом, много времени проводит за компьютером. При осмотре выявлена сухость кожи, слизистых оболочек. Глухие тоны сердца. АД 110/70 мм рт. ст. Живот мягкий, при пальпации определяется плотная, заполненная каловыми массами сигмовидная кишка. Выберите наиболее информативный диагностический тест для данной больной:
а) фиброгастроскопия;
б) определение гормонов щитовидной железы и ТТГ, антител к щитовидной железе;
в) фиброколоноскопия;
г) копрограмма;
д) УЗИ брюшной полости.
Ответы:
1 – в. 2 – а. 3 – в. 4 – а, б, в. 5 – б, г. 6 – а. 7 – б. 8 – а, б, в. 9 – в. 10 – б. 11 – а, б. 12 – а, б, в. 13 – в. 14 – а. 15 – а, б, в, д. 16 – а, б, в. 17 – а. 18 – а, б, в, г, д. 19 – б. 20 – в. 21 – в. 22 – б. 23 – в. 24 – г. 25 – б. 26 – а. 27 – б.
ЗАДАЧИ
Задача № 1
У больной, 23 лет, за 12 ч до поступления в клинику появились умеренные боли в верхних отделах живота, тошнота. В последующем боли локализовались над лоном и сопровождались тенезмами и дизурическими расстройствами. Состояние больной удовлетворительное. Пульс 96 уд./мин. Язык суховат. Живот умеренно напряжен в правой пахово-подвздошной области. Симптом Щеткина–Блюмберга отрицательный. При ректальном исследовании обнаружена болезненность передней стенки прямой кишки. Температура 37,6°С, лейкоцитов в крови – 14 х 10,9/л.
Предварительный диагноз?
Задача № 2
Больной М., 46 лет, длительно страдает язвенной болезнью желудка. В течение последних 2 нед. стал отмечать боли в эпигастральной области через 15–20 мин. после приема пищи. Сегодня утром отметил выраженную слабость и обильный черный жидкий стул. При осмотре: состояние больного тяжелое. Кожные покровы бледные, отмечается липкий пот, тахикардия – до 100 уд./мин., АД снизилось до 90/50 мм рт. ст. Наиболее вероятный диагноз?
Ответы:
Задача № 1. Острый аппендицит с тазовым расположением червеобразного отростка.
Задача № 2. Кровотечение из язвы желудка.
Источник