История болезни по гематологии миелодиспластический синдром
ФГАОУ ВПО «Северо – Восточный федеральный университет
им. М.К. Аммосова»
Медицинский институт
Кафедра «Госпитальная терапия, профессиональные болезни и клиническая фармакология»
История болезни:
Мурзина Лидия Константиновна
Выполнила: студентка V курса,
группа ЛД 503-1
Шишигина Анастасия Ивановна
Проверила: к.м.н. Ядрихинская В.Н.
Якутск 2017
ПАСПОРТНАЯ ЧАСТЬ
Датапоступления: 22.03.2017.
Ф.И.О. больного(ой): Мурзина Лидия Константиновна
Дата рождения, возраст: 07.04.1955, 61 год
Постоянное место жительство: г. Ленск, ул. Интернациональная, 2/3, кв. 12
Место работы: не работает, пенсионерка
Семейное положение: не замужем
Образование: среднее техническое
Кем направлена: Республиканский КДЦ
Диагноз направившего учреждения: Миелодиспластический синдром. Рефрактерная анемия.Диагноз при поступлении: D46,2 Миелодиспластический синдром. Рефрактерная анемия с избытком бластов
Диагноз клинический:D46,2 Миелодиспластический синдром. Рефрактерная анемия с избытком бластов
ЖАЛОБЫ
На общую слабость, утомляемость, потливость, повышение температуры тела до 38,6*С, снижение веса на 5-6 кг в течение 2 месяцев, боли в области тазобедренных суставов с обеих сторон.
АНАМНЕЗ БОЛЕЗНИ
Считаетсебя больной с начала февраля 2017г., когда отметила выраженный астенический синдром: нарастание слабости, одышки, потливости и рецидивирующих носовых кровотечений. Обратилась к врачам по поводу слабости и рецидивирующих носовых кровотечений. В анализах крови от 06.03.2017г.: гемоглобин от 50-70 г/л, эритроциты 2,0-2,22х10/л, тромбоциты 29-24х10/л. С подозрением на острый лейкоз былагоспитализирована в ОГ КЦ 06.03.2017г. В ходе обследования был верифицирован диагноз – МДС, РАИБ-1. Проводилась гемостатическая, гемотрансфузионная, антибактериальная, противогрибковая терапия. С некоторым положительным эффектом была выписана на наблюдение гематолога ККО. Поступает для дальнейшего лечения, установки PORT-системы.
АНАМНЕЗ ЖИЗНИ
Перенесенные заболевания: страдает АГ, анемией, гастритом. Гепатит и туберкулезотрицает.
Перенесенные операции: Переливание крови в анамнезе с этого года. В 1987 году операция удаления зоба по поводу ДУЗ. Операция по поводу удаления варикозно расширенных вен в 2002 г.
Наследственность: не отягощена.
Аллергологический анамнез: не отягощен.
Вредные факторы: отсутствуют.
Дополнительная информация: роды 3, без осложнений, без переливания крови, менопауза.
ОБЪЕКТИВНЫЕ ДАННЫЕДанные физического развития: рост 155 см, вес 64 кг, индекс массы тела 27.
Состояние больного: тяжелой степени тяжести.
Телосложение: нормостеническое.
Положение больного: активное.
Кожные покровы и слизистые оболочки: чистые, розовые, геморрагии в местах инъекций. Высыпания: нет.
Периферические лимфоузлы: передние шейные увеличены.
Периферические отеки: нет. ЧСС 90 уд в мин, АД 140/80.
Частотадыхательных движений: 18 в мин., равномерное. Тип дыхания: грудной. Перкуторный звук над легкими: ясный, легочной. Аускультация легких: проводится, хрипов нет. Костно-мышечная система: не изменена.
Глотание: не затруднено. Ротоглотка: на мягком небе петехии. Язык: влажный, обложен белым налетом. Аускультация живота: перистальтика кишечника выслушивается. Живот: безболезненный мягкий. Печень: непальпируется. Селезенка: не пальпируется. В позе Ромберга: устойчива.
ДАННЫЕ ЛАБОРАТОРНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ
1. ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ
2. МИЕЛОГРАММА (ГРУДИНА) – 22.03.17
3. ИММУНОФЕНОТИПИРОВАНИЕ СЫВОРОТКИ – 22.03.17
По данным проточной цитометрии картина костного мозга трансформирована, обращает на себя внимание популяция клеток низкой гранулярности со сниженной экспрессией CD45dim, и экспрессией CD34+бласты = 20%, гомогенно экспрессирующие миелоидные маркеры CD33+ CD13+ CD117+. Экспрессия МРО не выявлено в 13% бластах и расценена как положительная трансформированные клетки негативны по экспрессии Т и В ассоциированных антигенов. Суммарный фенотип трансформированных клеток CD45dim+ CD34+ HLADR+ MPO+CD13+CD117+ CD38 + CD7 – CD14 — CD14 – CD64 – CD15…
Источник
Заболевания человека: история, симптомы, лечение, причины.
Миелодиспластический синдром (МДС) — группа патологических состояний, характеризующихся нарушением гемопоэза во всех ростках, проявляющемся панцитопенией. МДС часто трансформируется в острый лейкоз или апластическую анемию. Частота. Увеличение заболеваемости (1-2 на 100000) в последние годы может быть связано с более точной диагностикой. Преобладающий возраст — старше 65 лет.
Факторы риска
Эндогенные: хромосомные и генетические нарушения
Экзогенные: длительный контакт с продуктами органической химии, радиация, инсоляция, применение некоторых ЛС (например, хлорамфеникол, цитостатики). Морфологическая классификация
Рефрактерная анемия —
Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами — 15% кольцевых сидеробластов,
Рефрактерная анемия с избытком бластов — 5-20% бластов в костном мозге,
Рефрактерная анемия с избытком трансформирующихся бластов — или 20-30% бластов в костном мозге, или >5% бластов в крови, или наличие палочек Ауэра
Хроническая ми-еломоноцитарная анемия — 1-20% бластов в костном мозге, 1х109/л
Рефрактерная цитопения -похожа на рефрактерную анемию, но кроме этого может быть лейкопения или тромбоцитопения без анемии
Рефрактерная анемия с дис-плазией — выраженная дисплазия всех трёх ростков без избытка бластов
Острый МДС со склерозированием — рефрактерная анемия с избытком бластов и выраженным склерозом
Клиническая картина
Интоксикация — субфебрильная температура тела, усиленное потоотделение, слабость, вялость, понижение аппетита, снижение массы тела
Анемия — бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, нарушение микроциркуляции
Геморрагический синдром — экхимозно-петехиальная сыпь, кровотечения из слизистых оболочек
Спленомегалия, гепатомегалия (редко)
Кожные инфильтраты
Инфекционные осложнения вследствие лейкопении.
Лабораторные исследования
Периферическая кровь — анемия макроцитарная, возможны ретикулоцитоз, гранулоцитопения (гипо-гранулярные или агранулярные нейтрофилы со слабо конденсированным хроматином), тромбоцитопения
Биохимический анализ крови -увеличение уровня HbF до 70%
Прямой антиглобулиновый тест Кумбса положителен в некоторых случаях
Миелограмма — незначительное увеличение содержания бластов, гипоплазия эритроидного и миелоидного ростков, ретикулярный фиброз выражен слабо, аномальная локализация незрелых предшественников
Количество клеток костного мозга обычно нормально, у 10% возможно выявление гипоплазии. Специальные исследования
Цитогенетические
Тест определения функций гранулоцитов — снижение миелопероксидазной активности, фагоцитоза, хемотаксиса и адгезии
Тест определения функций тромбоцитов — нарушение агрегации, адгезии
Иммунофеноти-пирование — используют неспецифические миелоидные маркёры
Рентгенография органов грудной клетки
УЗИ — увеличение печени и селезёнки
Гепатосцинтиграфия.
Дифференциальный диагноз
Гемобластозы (например, острый миелобластный лейкоз, эритремия, хронический миелолейкоз, истинная полицитемия)
Злокачественные лимфомы
Костномозговые метастазы солидных опухолей
Апластическая анемия
Аутоиммунные заболевания (например, СКВ)
Нарушение обмена (например, белкового)
Токсические поражения (например, интоксикация тяжёлыми металлами, алкоголем)
Хронические болезни печени (например, гепатит, цирроз)
Гликогенозы
Гипер-спленизм
Миелодепрессивный синдром (после проведения цито-статической и лучевой терапии)
ВИЧ-инфекция.
Лечение: Режим
Амбулаторный
Показания к стационарному лечению
Тяжёлое состояние больного, истощение
Геморрагический Синдром
Присоединение инфекционных осложнений
Панцитопения, требующая заместительных гемотрансфузий. Лекарственная терапия — симптоматическая
Антибактериальная терапия (предпочтительнее антибиотики широкого спектра действия), противогрибковые, антивирусные препараты
Гемостатики, ангиопротекторы (например, кислота аминокапроновая, дицинон [этамзилат])
Общеукрепляющая, дезинтоксикационная терапия (р-р глюкозы, препараты калия, витамины, АТФ, кокарбоксилаза, рибоксин)
Биопрепараты при выраженной лейкопении (например, коли-бактерин, бифи-дум-бактерин)
Трансфузионная терапия по показаниям -см. Анемия апластическая (переливания отмытой эритроци-тарной массы, тромбоцитарной взвеси)
Даназол или предни-золон — при сопутствующей аутоиммунной тромбоцитопении. Трансплантация костного мозга показана больным моложе 35 лет. Меры предосторожности. Следует избегать назначения аспирина, салицилатов и других НПВС.
Ведение больного. Наблюдение 1 р/мес в перерывах между курсами поддерживающей терапии. Необходим контроль периферической крови, миелограммы (для исключения трансформации МДС в острый лейкоз или аплазию).
Прогноз
Средняя продолжительность жизни для больных с рефрак-терной анемией, рефрактерной анемией с кольцевыми сидеробластами составляет 5 лет
Средняя продолжительность жизни больных с рефрактерной анемией с избытком бластов, рефрактерной анемией с избытком трансформирующихся бластов и хронической миеломоно-цитарной анемией составляет 1 год
Отягощают течение и ухудшают прогноз геморрагический синдром, генерализованные инфекции.
Синонимы
Миелопоэтический синдром
Гемопоэтическая дисплазия
Прелейкоз См. также Лейкоз Сокращение. МДС — Миелодиспластический синдром МКБ. D46 Миелодиспластические синдромы
Источник
Для цитирования: Нурмухаметова Е. ГЕМАТОЛОГИЯ. МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ. РМЖ. 1998;11:8.
Термин «миелодиспластический синдром» был введен в 1975 г. FAB-группой, в составе которой гематологи из Франции, Америки и Великобритании, для описания ряда заболеваний, характеризующихся определенными изменениями в периферической крови, нарушением функции костного мозга и частой прогрессией в острый миелолейкоз. Данные по распространенности миелодиспластического синдрома (МДС) в различных возрастных группах представлены на рисунке.
Таблица 1. Морфологические изменения при МДС
Росток кроветворения | Кровь | Костный мозг |
| Эритроидный | Овальные макроциты | Нарушение формы ядра и расположения хроматина |
| Миелоидный | Зернистость базофилов | Кольцевидные сидеробласты |
| Гипогранулярные нейтрофилы | ||
| Гипосегментарные ядра нейтрофилов | ||
| Мегакариоцитарный | Агранулярные тромбоциты | |
| Микромегакариоциты | ||
| Мононуклеарные мегакариоциты | ||
| Мегакариоциты с разделенными ядрами |
Этиология
Выделяют первичный МДС и МДС, обусловленный предшествующей терапией. В первом случае причина заболевания неясна; во втором случае возникновение МДС рассматривают как следствие цитотоксической терапии (хлорамбуцил, циклофосфамид) в анамнезе.
Таблица 2. FAB-классификация МДС
| Категория | Периферическая кровь | Костный мозг | |
| Рефрактерная анемия | <1% бластов | и | <5% бластов |
| Рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами | <1% бластов | и | <5% бластов, >15% кольцевидных сидеробластов |
| Рефрактерная анемия с избытком бластов | <5% бластов | и | 5 – 20% бластов |
| Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации | >5% бластов | или | 21 – 30% бластов |
| Хронический миеломоноцитарный лейкоз | >1.109/л моноцитов |
Диагностика
У пациентов развивается недостаточность костного мозга, которая проявляется анемией, бактериальными инфекциями, кровотечениями. У 10% больных отмечается спленомегалия. В клиническом анализе крови возможны такие изменения, как снижение гемоглобина, макроцитоз, нейтропения, моноцитоз, тромбоцитопения. Для подтверждения диагноза производят пункцию костного мозга. Изменения, выявляемые при этом, отражены в табл. 1.
Важно помнить о том, что морфологические проявления дисплазии нельзя отождествлять с МДС, так как исходные изменения могут отмечаться при недостаточности витамина В12, фолатов, при злоупотреблении алкоголем, после цитотоксической химиотерапии, при ВИЧ-инфекции. В небольшом количестве измененные клетки встречаются и у здоровых людей.
Если морфологические данные недостаточны для окончательного подтверждения МДС, показано проведение цитогенетических исследований. Хромосомные аномалии встречаются примерно в 30 – 50% случаев при первичном МДС и в 80 % – при вторичном МДС. Некоторые хромосомные аномалии ассоциируются с определенными клиническими проявлениями.
Например, потеря части длинного плеча 5 хромосомы связана с развитием макроцитарной анемии у пожилых женщин и с низким риском трансформации в острый миелолейкоз.
FAB-классификация
Классификация МДС представлена в табл. 2.
Течение и прогноз
Клиническое течение МДС отличается большим разнообразием. Примерно две трети больных погибают вследствие недостаточности костного мозга. Медиана продолжительности жизни в целом составляет 20 мес. Прогноз для каждого пациента определяется количеством бластов в костном мозге, количеством и особенностями хромосомных аномалий и количеством заинтересованных ростков кроветворения.
Лечение
Большинству пациентов может быть предложено лишь паллиативное лечение. Однако в отношении больных молодого возраста, перспективных в плане аллогенной трансплантации костного мозга, возможно полное излечение. Пятилетняя выживаемость в этих случаях составляет 40% при изначально повышенном количестве бластов в костном мозге и 60% – если такого повышения нет.
При низком риске показано наблюдение. При среднем или высоком риске для лиц моложе 65 – 70 лет перспективной является интенсивная химиотерапия. Ремиссия достигается примерно в 60 % случаев, но ее продолжительность редко превышает 18 мес.
Возможно, что широкое распространение для лечения МДС получат препараты, способствующие дифференцированию незрелых клеток (цитозар в низких дозах, аналоги витамина D3, ретиноевая кислота).
Для повышения содержания кровяных клеток применяют переливание препаратов крови. В этих же целях могут быть использованы различные колониестимулирующие факторы. Однако эти препараты дорогостоящи и неэффективны при тяжелых цитопениях.
Литература:
Oscier DG The myelodysplastic syndromes BMJ 1997;314:883–6.
Поделитесь статьей в социальных сетях
Источник
Что такое миелодиспластический синдром? — история изучения
Первое описание хронической анемии в сочетании с дисплазией и гиперплазией эритроидного ростка, которой было дано определение «псевдоапластическая анемия», относится к 1907 г.. Несколько позже появились публикации, указывающие на случаи анемии с анизоцитозом, гиперплазией эритроидного ростка в трепанобиоптате костного мозга и выявлением в анализе крови дисплазии эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
Больные с данными симптомами обычно умирали в результате выраженной анемии, геморрагического синдрома, инфекций и развития острого лейкоза. Эти состояния обозначались как «тлеющий острый лейкоз», «лейкоанемия», «гемопоэтическая дисплазия», «малопроцентный лейкоз», «сидероахрестическая анемия».
В 1938 г. С. P. Rhoads и W. H. Barker при анализе подобных наблюдений использовали термин «рефрактерная анемия». В дальнейшем J. L. Hamilton-Peterson в 1949 г. и М. Block и соавт. в 1953 г. опубликовали статьи с описанием больных хроническими гематологическими заболеваниями, сопровождающимися анемией, с исходом в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ).
Этим нарушениям кроветворения было дано определение «предлейкемия». В 1956 г. S. E. Bjorkman описал развитие острого лейкоза больных хронической рефрактерной анемией с наличием в костном мозге кольцевых сидеробластов.
Первый обзор литературы, обобщающий данные о предлейкемии по результатам наблюдений 143 больных, был опубликован М. I. Saarni и J. W. Linman в 1973 г.. (Из анализа были исключены заболевания, сопровождающиеся дисплазией кроветворения, такие как синдром Дауна, иммунодефицитные состояния, а также случаи, связанные с воздействием ионизирующего излучения).
Исследователи детально описали наиболее характерные качественные и количественные изменения крови и костного мозга этих пациентов, клинические признаки и причины смерти. Полученные данные позволили предположить наличие у больных самостоятельного заболевания, которое предшествует развитию ОМЛ.
В 1976 г. международной группой французских, американских и британских исследователей (ФАБ-группа) наряду с острыми лимфобластными (ОЛЛ) и острыми миелоидными лейкозами (ОМЛ) в отдельную группу были выделены дисмиелопоэтические синдромы, представленные рефрактерной анемией с избытком бластов и хроническим миеломоноцитарным лейкозом.
Термин «миелодиспластические синдромы» был предложен ФАБ-группой в 1982 г.. Тогда же была создана классификация МДС, которая после внесения уточнений продолжает широко использоваться и в настоящее время. Она включает 5 вариантов заболевания:
1) рефрактерная анемия (РА);
2) рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами (РАКС);
3) рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ);
4) рефрактерная анемия с избытком бластов в стадии трансформации в острый лейкоз (РАИБ-Т);
5) хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХМ МЛ).
За последнюю четверть XX в. с внедрением новых методов исследования произошли существенные изменения в понимании биологии МДС, что нашло отражение в совершенствовании классификации. В 1997 г. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) предложила внести поправки в ФАБ-классификацию, которые были приняты и опубликованы в 2001 г.. Согласно классификации ВОЗ, выделяют 8 вариантов миелодиспластических синдромов, которые будут рассмотрены ниже.
Как самостоятельная нозологическая форма миелодиспластические синдромы были включены в 1992 г. в Международную классификацию болезней десятого пересмотра (МКБ-10) в раздел «Новообразования неопределенного или неизвестного характера».
— Также рекомендуем «Эпидемиология миелодиспластических синдромов (МДС) — заболеваемость»
Оглавление темы «Онкогематология»:
- Преодоление лекарственной устойчивости при остром лейкозе — моноклональная антитела
- Новые методы трансплантации костного мозга в лечении острого лейкоза
- Программы химиотерапии острых лимфобластных лейкозов — схемы
- Программы химиотерапии острых миелоидных лейкозов — схемы
- Программы химиотерапии острых промиелоцитарных лейкозов — схемы
- Что такое миелодиспластический синдром (МДС)? — история изучения
- Эпидемиология миелодиспластических синдромов (МДС) — заболеваемость
- Клональность миелодиспластических синдромов (МДС) — клональная теория
- Этиология миелодиспластических синдромов (МДС) — причины
- Мутации генов при миелодиспластических синдромах
Источник