Искажение психического развития при синдроме раннего детского аутизма

Искаженное развитие — это тип дизонтогенеза, при котором наблюдаются сложные сочетания общего психического недоразвития с задержанным, поврежденным и ускоренным развитием отдельных психических функций, что приводит к своеобразию качественных новообразований. Характерной моделью искаженного психического развития считается синдром раннего детского аутизма (РДА). Он отличается от других аномалий развития наибольшей сложностью клинической картины и структуры психологических нарушений, широким диапазоном причин расстройства.

Термин аутизм происходит от греческого определительного местоимения ашхх; — сам[1] и отражает главную характеристику детей — отгороженность от мира, отрыв от реальности. Аутизм как самостоятельный синдром был описан американским психиатром Л.Каннером в 1943 году. Независимо от него австрийский психиатр Х.Аспергер в 1944 году описал сходный синдром, назвав его аутистическая психопатия. Этот синдром отличается отсутствием клинически существенных признаков развития когнитивных функций и речи. В силу сложной и не до конца проясненной этиологии и патогенеза аутизм считается синдромом, а не заболеванием.

Синдром РДА включает в себя набор характерных симптомов, что важно при дифференциальной диагностике, поскольку аутистический симптом может входить в клинику других заболеваний. Были выявлены аутистические симптомы у больных фенилпировиноградной олигофренией, при Х-ломкой хромосоме — синдроме Ретта. Симптомы нарушения Ретта отличаются от симптомов аутизма. Это специфичное нарушение, которым страдают в основном девочки, для него характерно нормальное развитие в раннем детстве, после чего наступает период замедленного роста головы и регрессия с утратой речи, способности писать и выполнять ручную работу. Английские психиатры И. Колвин, М. Раттер, К. Анстэд указывали на важные различия между детьми, больными шизофренией, и детьми-аутистами. В то же время критерии, отмеченные Каннером, слишком узки. Многие клиницисты обнаружили у детей сходные нарушения, хотя они не вполне соответствовали описаниям Каннера и Аспергера, что привело к выделению Американской психиатрической ассоциацией форм атипичный аутизм и дезинтегративное нарушение.

Несмотря на все многообразие проявлений, Л. Винг выделила 3 ключевых особенности, присущие всем детям с аутизмом (триада аутизма).

• 1. Ослабление способности к социальному взаимодействию.
• 2. Недостаточность вербальной и невербальной коммуникации.
• 3. Предпочтение повторяющихся, обособленных, стереотипных интересов или действий.

В отечественной психиатрии еще в 20-40-х годах ставился вопрос выявления у детей шизофрении (Г. Е. Сухарева, Т.П. Симеон, С. С. Мну- хин и др.). Г. Е. Сухарева в 1925 году по наблюдениям за шестью детьми описала синдром шизоидной психопатии: отсутствие лицевой экспрессии, изоляция или недостаток социального взаимодействия, странное, социально неадекватное поведение. Наличие тенденции к автоматизму: стереотипное поведение и речь, навязчивые интересы, непереносимость прерываний и желание, чтобы вещи всегда происходили одним и тем же образом. Эти дети имели нормальный или высокий интеллект, были чувствительны к шуму и запаху и иногда музыкально одарены. Эти симптомы сходны с симптомами РДА, в особенности с синдромом Аспергера. Хотя у детей с аутизмом часто наблюдается интеллектуальное снижение, Л.Каннер отмечал, что интеллектуальная недостаточность не является обязательной для раннего детского аутизма, что дети могут быть парци- ально одаренными в различных областях.

В дальнейшем синдром РДА активно изучался и продолжает изучаться зарубежными учеными (Л. Бендер, М. Кларк, С. И. Хатт и др.), а также отечественными клиницистами, дефектологами и психологами (В. В. Ковалев, М. Ш.Вроно, В.М. Башина, Д. Н. Исаев, В. Е. Каган, К. С. Лебединская, С. В. Немировская, В. В. Лебединский, О. С. Никольская, И.И.Ма- майчук, М. В. Гиппенрейтер и др.).

Сегодня причины и механизмы раннего детского аутизма до конца не ясны, что порождает множество гипотез и теорий его происхождения. Исследователи предполагают возможность генетического и органического происхождения РДА. К наследственным факторам патологии относят хромосомную аберрацию. Некоторые исследователи (М.Ле- бойе (М. Lebojer) и др.) предполагают гетерогенную форму патологии: наследование не аутизма, а предрасположенности к патологии, что может быть причиной аутизма, умственной отсталости и нарушений речи. Аутизм описывают (М. Хэчни (М. Hachney), Б. В. Лебедев, М. Г. Блюмина и др.) при врожденных дефектах обмена (фенилкетанурия, гистидине- мия и др.); при экзогенных воздействиях на плод во время беременности инфекций (токсоплазмоз, сифилис и др.), интоксикаций (свинцом и др.), приводящих к резидуальной недостаточности нервной системы, органической патологии разных отделов мозга, включая стволовые. Предполагается возможность вовлечения эндокринной системы в патологический процесс (С.С. Мнухин, Д.Н. Исаев и др.), что приводит к неполноценности системы гипоталамус — гипофиз — кора надпочечников (В. В. Воронков), к нарушениям гормонального баланса (Э. Орниц (Е. Ornitz), Э.Ритво (Е. Ritvo) и др.). Есть взгляд на РДА как на психогенное расстройство, возникающее в результате эмоциональной депривации (Б. Беттельгейм), хотя многими отечественными и зарубежными клиницистами неблагоприятные социальные условия рассматриваются только как сопутствующий фактор. В настоящее время преобладает мнение о полиэтиологии аутизма.

Существует много точек зрения на основной механизм, обусловливающий клинико-психологическую структуру РДА. Некоторые исследователи предполагают в качестве первопричины те или иные расстройства церебральных патофизиологических механизмов: нарушения бодрствования, энергетическую недостаточность, сверхчувствительность к раздражителям. Другие видят основную причину в различных интеллектуальных нарушениях, среди которых: общая задержка умственного развития; парциальная недостаточность, обуславливающая трудности переключения; нарушение кодирования информации; несостоятельность развертывания действий. Некоторые исследователи считают первичными нарушения в аффективной и мотивационной сферах.

Аутизм — сравнительно редкая патология (15-20 детей с аутизмом на 10 000). У мальчиков РДА встречается значительно чаще, чем у девочек (4: 1).

Клинико-психологическая структура различных проявлений аутизма, несмотря на различие их этиологии, имеет общие черты. Однако характер, степень выраженности и сочетание этих черт с другими признаками приводят к значительной вариативности проявлений.

Общими для различных проявлений аутизма являются следующие черты.

• 1. Недостаточное или полное отсутствие контактов с окружающими. Для ребенка с аутизмом социальное взаимодействие не имеет такой важности и такого смысла, как для обычного ребенка. Часто социальный контакт ограничивается необходимостью удовлетворения какой-либо потребности (в еде, в игрушке и т. п.). Например, шестилетний ребенок может взять маму за руку и потянуть к холодильнику, тем самым давая понять, что он хочет есть. Затем он будет ныть, стоять и смотреть, как она, не зная, что именно он хочет съесть, один за другим вынимает продукты на стол. Когда появляется нужная баночка, он перестает плакать, забирает ее и молча удаляется, даже не взглянув на раздраженную мать.
• 2. Ослабление вербальной и невербальной коммуникации. Дети с аутизмом, даже если они имеют словарный запас, не используют речь для общения и не используют жесты и мимику, как это обычно делают дети, когда им не найти нужных слов. Если родитель не хочет додумывать, что нужно ребенку, то у ребенка есть безотказное средство — он начинает кричать, причем так громко, что, если это происходит на улице, прохожие рассыпаются в разные стороны. Часто дело не в том, что ребенок с аутизмом не способен разговаривать, а в том, что у него нет достаточной мотивации использовать навыки вербального общения для коммуникации. Так, например, родители думали, что у их семилетнего сына с аутизмом нет речи. Однажды летом на веранде дачи в его чашку с чаем залетела муха, и тут они услышали: «Заберите эту мерзость отсюда!».
• 3. Ребенку с аутизмом недостает понимания чувств, размышлений и мотивации других людей. Например, ребенок может запустить пятерню в материнские волосы, в чем, пожалуй, еще нет ничего страшного. Но хватать за волосы незнакомого человека в магазине недопустимо. Однако ребенок с аутизмом может не иметь ни малейшего представления о чувствах незнакомого человека в этот момент.
• 4. Отгороженность от внешнего мира. Аутичный ребенок большей частью ведет себя так, как будто он находится один, несмотря на присутствие других. Отрешенность ребенка с аутизмом проявляется в безучастности к окружающим его взрослым, другим детям, животным. Так, если мама говорит двух-трехлетнему сыну: «Посмотри, ки-и-са!», он слегка поворачивает голову и остается безразличным. Мама открывает детскую книжку с картинками: «Где обедал воробей? В зоопарке у зверей!». Но ребенка с аутизмом не привлекают нарисованные животные, ему все равно, где обедал воробей. Двухлетний ребенок с аутизмом на прогулке не топает за голубями, вытянув руки вперед.
• 5. Слабость эмоционального реагирования по отношению к матери, вплоть до полного безразличия, в сочетании с симбиотическим отношением. Так, двух-трехлетний ребенок не ласков, не любит обниматься и даже не смотрит в мамину сторону, но кричит, если она собирается выйти из комнаты.
• 6. Недостаточная реакция на зрительные и слуховые раздражители (отрешенность) и одновременно с этим — чувствительность к слабым раздражителям, непереносимость шума часов, бытовых приборов и т. п.
• 7. Склонность к повторяющимся однообразным действиям. Раскачивание туловищем и головой, вращение кистей рук перед глазами, подпрыгивания на носках и др. Предпочитают манипулятивную игру: закручивание и скручивание гаек; катание машинки туда- сюда, не выпуская из рук; собирание и разбирание кубиков, пирамидок и тому подобное. Если взрослый пытается подключиться к игре (например, катать машинку друг другу), то это вызывает протестные реакции.
• 8. Приверженность к сохранению неизменности окружающего (феномен тождества по Л.Каннеру). У каждого ребенка будет свой набор предпочтений. Для кого-то важно, чтобы у него была одна и та же одежда, обувь или тарелка с чашкой. Кому-то важно ходить в магазин одним и тем же маршрутом, и он протестует, если взрослый хочет перейти дорогу в другом месте. Некоторые привержены ритуалам: способ укладывания спать, одежда должна надеваться в определенном порядке и т. п.
• 9. Скользящий взор. У детей с аутизмом взгляд бегающий или же застывший в направлении мимо объекта; они не переносят взгляда в глаза. Аутичные дети обычно симпатичны, при таком скользящем взоре лицо производит особое впечатление — «лицо принца» (Л.Каннер). Для них характерно преобладание восприятия на периферии поля зрения. От ребенка с аутизмом трудно спрятать нужный ему предмет, как будто он «видит предметы затылком» (И.И.Ма- майчук). Он может также смотреть телепередачу или представление в театре, сидя вполоборота и глядя вроде бы в другую сторону, но это не значит, что он не замечает, что происходит на экране или на сцене. Если взрослый ошибочно посчитает, что его ребенку это не интересно и захочет переключить программу или увести ребенка из театра, это вызовет протестную реакцию.
• 10. Стереотипные увлечения. Для аутичных детей без грубого снижения интеллекта характерна одержимость каким-либо увлечением. Часто они обладают необычайно хорошей памятью и могут запоминать большие объемы информации, относящейся к заинтересовавшему их объекту или теме. Если ребенок увлечен осами, то знает все об их строении и поведении. Часто интерес представляют династии правителей, флаги стран, схемы метро и городов. Часами они могут рисовать схемы городов, переписывать названия населенных пунктов. По данной теме к ним можно обращаться с вопросом как к «ходячей энциклопедии». И при этом дети очень не любят, когда их прерывают или хотят увлечь другими занятиями. Некоторые обладают иными феноменальными способностями: не зная нотной грамоты, могут сыграть только что услышанную мелодию, умножать большие числа в уме, определять день недели конкретной даты. В дальнейшем они обычно не могут реализовать свои таланты в деятельности в силу личностных особенностей.
• 11. Дети с аутизмом живут в конкретном, осязаемом и непосредственном мире без метафор [Сатмари, 2005]. Это мир бесконечного разнообразия деталей. Чувства и эмоции не имеют для них такой ценности, как для других людей. Ребенок не бежит за утешением, когда ему больно, и не бежит утешать других. Он может часами посыпать песок на воздушный шар, наблюдая, как по-разному он ссыпается, и выходить из себя, когда шарик лопается.
• 12. Отсутствие эмоционального резонанса на окружающую ситуацию, холодность и безучастность детей часто сочетаются с повышенной ранимостью и пугливостью, с чувствительностью к резкому тону голоса, к высказанному в их адрес замечанию. У них много страхов и тревог, которые скрыты от глаз окружающих и не видны даже близким людям. Например, школьник с аутизмом в магазине встал в длинную очередь. Стоящая впереди женщина обернулась к нему со словами: «А что же ты не спросишь, кто последний?». Он ответил: «Я боюсь».

Речевые нарушения у детей с РДА разнообразны. От мутизма (полная потеря речи) до повышенного вербализма с избирательной привязанностью к отдельным словам и фразам. У некоторых детей, в силу отставания коммуникативной функции речи, нарушается последовательность развития речи. Сначала ребенок научается читать и писать, а потом — говорить. В таких случаях устная речь ребенка аналогична письменной — ребенок произносит слова и предложения именно так, как они пишутся. У многих детей наблюдаются дизартрические расстройства, нарушение темпа и ритмической организации речи (сканди- рованность), у некоторых встречается эхолалия.

Особенности моторной сферы обусловлены сочетанием нарушений в корковых и подкорковых областях. Часто в движениях отсутствует плавность, что указывает на нарушение связи подкорковых и корковых функций. Иногда обнаруживается нарушение в построении программы действия. Даже элементарные действия могут выполняться странным способом. Часто наблюдается нарушение тонуса (обычно пониженный, но бывает повышенный), нередко встречаются стереотипные движения, ритмические разряды, импульсивные действия. Наблюдается прямая связь между характером первичных двигательных, связанных с нарушением тонической регуляции, и речевых расстройств (В. В. Лебединский, О. Е. Никольская).

У детей с синдромом РДА бывает разная степень нарушения интеллекта: в 55-60% случаев наблюдается умственная отсталость, в 15-20% — легкая интеллектуальная недостаточность. В 15-20% случаев — интеллект нормальный.

Подход к систематике РДА неоднозначен. В каждом конкретном случае РДА характеристики аутизма сочетаются с другими признаками, связанными со спецификой этиологии и патогенеза, поэтому обнаруживается значительная вариативность проявлений расстройства. Существует несколько классификаций, разработанных отечественными учеными.

В. В. Ковалев выделяет две основных формы РДА.

• 1. Процессуальный (шизофренический) аутизм.
• 2. Непроцессуальный аутизм, включающий в себя синдром Каннера, синдром Аспергера, органический (соматогенный) аутизм, психогенный аутизм.

Для аутизма шизофренической этиологии характерна выраженная отгороженность от внешнего мира, погруженность в патологические фантазии, наличие рудиментарных бредовых образований и галлюцинаторных феноменов. Поведение детей отличается причудливостью, вычурностью и диссоциированностью. Так, безразличное или даже враждебное отношение к родителям может сочетаться с общительностью в отношении посторонних людей (садятся на колени, отвечают на вопросы, берут предложенные лакомства) — «аутизм наизнанку». В высказываниях детей проявляется вычурность, пара логичность, разорванность мышления. Вялое поведение может прерываться приступами немотивированной агрессии. Выделено 2 важных признака РДА шизофренического генеза (В. Е. Каган, К. С. Лебединская).

• 1. У ребенка хотя бы короткий промежуток времени наблюдалось нормальное психическое развитие, предшествующее возникновению аутизма.
• 2. Имеются признаки прогредиентности (прогрессирования заболевания) в виде нарастания психического дефекта (углубление вялости, распад речи, утрата приобретенных навыков).

Среди непроцессуальных форм РДА наиболее полно описаны синдромы Каннера и Аспергера. При всем сходстве клинических проявлений при синдроме Аспергера у детей наблюдается нормальное интеллектуальное и речевое развитие, тогда как при синдроме Каннера чаще встречается интеллектуальная недостаточность и речь не выполняет коммуникативной функции. Синдром Аспергера с возрастом трансформируется в шизоидную психопатию с удовлетворительной социальной адаптацией.

Симптоматика органического аутизма малоспецифична. Синдром связывают с последствиями ранних органических поражений головного мозга. Аутизм сочетается с теми или иными проявлениями психоорганического синдрома: психической инертностью, моторной недостаточностью и др.

Психогенный аутизм связан с эмоциональной депривацией в раннем возрасте (длительное отсутствие материнской ласки). Он характеризуется эмоциональной индифферентностью, пассивностью, безучастностью, задержкой развития речи и психомоторики. В случае нормализации условий синдром исчезает, а в неблагоприятных условиях аутистические проявления становятся стойкими. В. Е. Каган относит данную форму к парааутистическим невротическим реакциям и невротическим формированиям личности.

В настоящее время (по МКБ-10) детский ранний аутизм и шизофрения считаются разными расстройствами. Синдром РДА отнесен к рубрике первазивных общих расстройств развития.

В качестве первичного нарушения при аутизме В.