Иридокорнеальный эндотелиальный синдром что это такое
Эссенциальная мезодермальная атрофия радужки впервые описана Хармсом в 1903 г.
Синдром проявляется неполноценностью эндотелия роговицы,атрофией радужки, образованием тонкой мембраны,состоящей из эндотелия и десциметовой оболочки, на структурах угла передней камеры и на передней поверхности радужки.
Рубцовое сокращение мембраны приводит к частичной облитерации угла передней камеры, к деформации и смещению зрачка, вывороту пигментного листка в зрачковой зоне, растяжению радужки и образованию в ней щелей и отверстий.
ВГД повышается вследствие нарушения оттока водянистой влаги из глаза. Поражается обычно только 1 глаз, чаще страдают женщины 20-50 лет.
Синдром включает 3 вида редких и часто сочетающихся друг с другом изменений:
- прогрессирующая атрофия радужной оболочки,
- синдром Когана-Ризе (описан в 1959 г.)
- синдром Чендлера (описан в 1956 г.)
Образуются атипичные эндотелиильные клетки роговицы, которые могут прорастать в зону угла передней камеры и по поверхности радужки. Для описания этих изменений был предложен термин «пролиферативная эндотелиопагия». ИЭС может вызвать прогрессировать глаукомы, дистрофию роговицы или их сочетание.
Причиной глаукомы является синехиальная блокада. ЦПP позволяет обнаружить ДНК вируса простого герпеса в большинстве случаев ИЭС при роговичном поражении, что позволяет предположить его вирусное происхождение.
Классификация:
- Стадия преглаукомы
- Начальная глаукома
- медикаментозно коррегируемая
- медикаментозно не коррегируемая
- Стадия развитых клинических проявлений
- Стадия далекозашедших клинических проявлений
Диагностика иридокорнеального синдрома
Биомикроскопия
На одном глазу эндотелиальный слой роговицы выглядит как тонкий пласт кованого металла (серебра).
Отмечают некоторые аномалии радужки, более специфичные для каждого отдельного заболевания.
- Эссенциальная атрофия радужки: видны зоны истончения, дистопированный и деформированный зрачок, появляющийся по мере сокращения эндотелиальной мембраны, которая стягивает радужку.
- Синдром Чендлера: изменения радужки практически идентичны таковым при эссенциальной атрофии радужки, но отмечен выраженный отёк роговицы и более заметны изменения роговицы.
- Синдром Когана-Ризе: радужка имеет уплощённый вид с мелкими узелками в нормальной ткани радужной оболочки, выступающими из отверстий в эндотелиальном слое, что придаёт ей вид «пятен на грибах».
Гониоскопия
На ранней стадии заболевания при гониоскопии угла передней камеры патологии не выявляют. Позднее широкие и неравномерные периферические передние синехии блокируют часть угла или весь угол.
Задний полюс
Задний полюс не изменен, за исключением определённой степени глаукоматозной экскавации диска зрительного нерва при подъёме пну триглазного давления.
Лечение иридокорнеального синдрома
Стадия начальной глаукомы, медикаментозно коррегируемая:
- Бетта-блокаторы — тимолол 0,5% 2-3 р/д
- Ингибиторы карбоангидразы — азопт, трусопт 2-3 р/д
- Антагонисты альфа-адренорецепторов — альфаган 2-3 р/д
- Комбинированные препараты — азарга, косопт (дорзопт плюс), комбиган
Типичные ошибки!
- назначение пилокарпина (фотила)
- назначение аналогов простагландинов
- ранняя хирургия
В дальшейшем стараются, проводя гипотензивную терапию, постепенно вводить в лечение фистулизирующие операции.
В стадии далекозашедших клинических проявлений проводят циклодеструктивное вмешательство и кератопластику.
Источник
Иридокорнеальные эндотелиальные синдромы у ребенка (iridocorneal endothelial, ICE)Иридокорнеальные эндотелиальные (iridocorneal endothelial — ICE) синдромы, как предполагают, развиваются вследствие первичной аномалии клеток нервного гребня; они включают в себя прогрессирующую эссенциальную атрофию радужки, синдром Чендлера и ирис-невус синдром (также известный как синдром Когана-Риза). У детей эти редкие синдромы встречаются еще реже. Изменения односторонние, женщины заболевают чаще мужчин, поражаются почти исключительно европеоиды. Однако при биомикроскопии почти всегда выявляются легкие изменения роговицы и радужки «непораженного» глаза. Результаты эндотелиоскопии случаев рано развившегося иридокорнеального эндотелиального синдрома указывают, что присутствующая с рождения субпопуляция аномальных эндотелиоцитов в более старшем возрасте медленно мигрирует/пролиферирует, чем объясняется позднее развитие симптоматики и поздняя диагностика. Эти клетки могут мигрировать в угол передней камеры и на радужку, вызывая развитие различных изменений, в том числе глаукому и периферические передние синехии. При исследовании трабекулярной сети 16-летнего подростка с иридокорнеальным эндотелиальным синдромом выявлено спадение трабекул и уменьшение межтрабекулярных простарнств. Прогрессирующая атрофия радужки проявляется корэктопией, выворотом радужки и псевдополикорией. Часто формируются периферические задние синехии, которые постепенно становятся очень широкими. При сокращении мембран, образованных мигрировавшими клетками, происходит истончение и появление отверстий радужки. При этом состоянии роговица может выглядеть нормальной или развиваются изменения эндотелиального слоя, как при дистрофии Фукса. Нередко при этом состоянии развивается глаукома, она может предшествовать обширным изменениям радужки. Синдром Чендлера обычно включает в себя отек роговицы вследствие изменений эндотелиального слоя, но изменения радужки, если они присутствуют, гораздо менее выражены, чем при прогрессирующей эссенциальной атрофии радужки, а медикаментозный контроль глаукомы, если она развивается, достигается гораздо легче. Ирис-невус синдром включает в себя изменения радужки узлового или плоского пигментного типов. Эти изменения могут сопровождаться атрофией роговицы различной степени и/или изменениями эндотелия роговицы. У старших пациентов заболевание проявляется расстройствами зрения, тогда как у более молодых обычно выявляются изменения зрачка, псевдополикория или диспигментация радужки. Лечение заключается в первую очередь в терапии развившейся глаукомы. Маловероятно, чтобы такому ребенку потребовалась кератопластика, но она может понадобиться позже, во взрослом возрасте. Лечение глаукомы должно начинаться с назначения местных препаратов, подавляющих выработку водянистой влаги, но может потребоваться выполнение фильтрующей операции. Обычно предпочтение отдается трабекулэктомии с введением антиметаболитов, но некоторые авторы рекомендуют имплантировать дренирующий клапан.
— Также рекомендуем «Врожденная мегалокорнеа у ребенка» Оглавление темы «Аномалии переднего сегмента глаза у детей.»:
|
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Иридокорнеальный синдром — группа вторичных закрытоугольных глауком с симптомами блокады угла. В этот синдром входят следующие патологии:
- эссенциальная атрофия радужки;
- синдром Чендлера (Chandler);
- синдром Когана-Ризе (Cogan-Reese) (невус радужки.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]
Эпидемиология иридокорнеального синдрома
Иридокорнеальный синдром встречают редко, точная распространённость неизвестна. Как правило, заболевание характерно для женщин среднего возраста, с поражением одного глаза.
[8], [9], [10], [11], [12]
Патофизиология иридокорнеального синдрома
У трёх заболеваний иридокорнеального синдрома один патофизиологический механизм развития. Эндотелий роговицы аномально прорастает через угол передней камеры и покрывает поверхность радужки, что придаёт радужной оболочке характерные признаки. Вначале угол передней камеры открыт, но блокирован. С течением времени эндотелиальная мембрана сокращается, вторично закрывая угол и деформируя зрачок и радужку.
Симптомы иридокорнеального синдрома
На ранних стадиях заболевания симптомы у пациентов отсутствуют. Позднее больные отмечают снижение зрения одного глаза и аномальный вид радужки. По мере повышения внутриглазного давления пациент предъявляет жалобы на боль и/или покраснение глаза.
Диагностика иридокорнеального синдрома
Биомикроскопия
На одном глазу эндотелиальный слой роговицы выглядит как тонкий пласт кованого металла.
Отмечают некоторые аномалии радужки, более специфичные для каждого отдельного заболевания.
- Эссенциальная атрофия радужки: видны зоны истончения, дистопированный и деформированный зрачок, появляющийся по мере сокращения эндотелиальной мембраны, которая стягивает радужку.
- Синдром Чендлера: изменения радужки практически идентичны таковым при эссенциальной атрофии радужки, но отмечен выраженный отёк роговицы и более заметны изменения роговицы.
- Синдром Когана-Ризе: радужка имеет уплощённый вид с мелкими узелками в нормальной ткани радужной оболочки, выступающими из отверстий в эндотелиальном слое, что придаёт ей вид «пятен на грибах».
Гониоскопия
На ранней стадии заболевания при гониоскопии угла передней камеры патологии не выявляют. Позднее широкие и неравномерные периферические передние синехии блокируют часть угла или весь угол.
Задний полюс
Задний полюс не изменен, за исключением определённой степени глаукоматозной экскавации диска зрительного нерва при подъёме пну триглазного давления.
[13], [14], [15], [16], [17], [18]
Лечение иридокорнеального синдрома
С помощью медикаментозной терапии контролировать внутриглазное давление невозможно, необходимо хирургическое вмешательство. Проводят следующие операции: трабекулэктомию с применением антиметаболического препарата, имплантацию дренажа и циклодеструктивные процедуры. При значительном снижении зрения из-за отёка роговицы проводят кератопластику.
Источник
А.Д. Чупров, Л.И. Попова, Л.В. Демакова
КОГБУЗ «Кировская клиническая офтальмологическая больница», ФГБОУ ВО «Кировский ГМУ» Минздрава России, ФГАУ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Фёдорова», Оренбургский филиал
В книге «Увеопатии: особенности диагностики и течения» представлена подробная систематизированная информация о хронических иридоцилиарных дистрофиях. Изложенный материал соответствует современным требованиям медицинской науки. Книга снабжена многочисленными фотографиями, рисунками, схемами, таблицами. Материалы собраны на базе КОГБУЗ «Кировская клиническая офтальмологическая больница», кафедры офтальмологии ФГБОУ ВО «Кировский ГМУ» Минздрава России.
Книга подготовлена в ООО «Издательство «АПРЕЛЬ».
Предлагаем вашему вниманию главы из книги. Печатается с купюрами.
Глава 3. Клиника различных форм увеопатий
3.5. Иридокорнеальный эндотелиальный синдром
Иридокорнеальный эндотелиальный синдром относится к редким заболеваниям, чаще встречается у женщин и преимущественно бывает односторонним. Как правило, заболевание возникает спорадически. Возраст пациентов варьирует от среднего до пожилого.
Иридокорнеальный эндотелиальный синдром возникает вследствие первичного повреждения эндотелия роговицы и характеризуется появлением аномальных эндотелиальных клеток, которые способны пролиферировать и мигрировать с задней поверхности роговицы через угол передней камеры глаза на переднюю поверхность радужной оболочки. Соответственно, основные структуры, вовлеченные в патологический процесс — это роговица, радужка и угол передней камеры.
Для группы заболеваний с набором определенных клинических признаков в 1979 году G. Yanoff применил термин «иридокорнеальный эндотелиальный синдром».
Наиболее яркими, а в ряде случаев ведущими клиническими особенностями при данном синдроме являются изменения роговицы. Они обусловлены дефицитом эндотелиальных клеток, появлением аномальных «ICE-клеток» эндотелия, что способствует поражению десцеметовой мембраны. Наличие длительного хронического воспаления, возможно, обусловлено тем, что часть ICE-клеток сохраняет признаки метаболической активности, в то время как другую часть составляют некротизированные и разрушенные клетки. Пропорционально клеточному полиморфизму клинические проявления синдрома варьируют от немногочисленных бессимптомных изменений десцеметовой мембраны до множественных, сливающихся между собой складок и помутнений, сопровождающихся отеком стромы. В далеко зашедших случаях возникают пигментные отложения на эндотелии, постоянный отек стромы, микрокисты и буллы эпителия, которые, разрываясь, вызывают боли, слезотечение и светобоязнь (рис. 53). В конце концов случай заканчивается фиброзом, который способствует облегчению и снижению зрения по причине рубцевания.
Изменения радужки также многообразны, развиваются медленно и носят самый причудливый характер от нерезко выраженной гетерохромии до выраженных структурных изменений и дефектов стромы, иногда множественных (рис. 54). К типичным изменениям относятся ложные узелки радужной оболочки, корэктопия, выворот пигментного листка радужки, псевдополикория с исходом в аниридию (рис. 55).
Изменение формы и положения зрачка при иридокорнеальном синдроме встречается часто, но наиболее характерный признак — выворот зрачковой каймы радужки (см. рис. 55). Увеальный эктропион возникает в результате натяжения новообразованной эндотелиальной мембраны, провоцирующей иридокорнеальное слипание.
Изменения угла передней камеры представлены чаще всего разно-образными синехиями: иридокорнеальными различной степени; гониосинехиями; секторальными плоскостными передними синехиями, сопровождающимися отеком роговицы; локальными иридокорнеальными синехиями в проекции среднепериферической зоны радужки; при этом вершина угла передней камеры остается анатомически открытой (рис. 56, 57). Кроме того, при гониоскопии можно выявить признаки гониодисгенеза в виде заднего эмбриотоксона; перекидные «мостики» от передней поверхности радужки к задней поверхности роговицы либо полное прикрытие структур угла тканью радужки при переднем ее прикреплении; а также наличие новообразованных эндотелиальных мембран и мембраноподобной ткани (см. рис. 56).
При таком пространственном многообразии и клинической вариабельности метод гониоскопии не дает полной информации о состоянии угла. Дополнительную информацию можно получить при проведении ультразвуковой биомикроскопии (рис. 57).
Различные сочетания изменений роговицы, радужки и угла передней камеры составляют три различных синдрома, но при каждом варианте есть ведущие клинические признаки:
- Эссенциальная прогрессирующая атрофия радужной оболочки.
- Ирис-невус синдром Когана – Риза.
- Синдром Чандлера.
3.5.3. Синдром Чандлера
В случаях развития синдрома Чандлера клинические симптомы иридокорнеального синдрома больше выражены со стороны роговицы, в связи с чем его еще называют синдромом буллезной кератопатии. Синдром Чандлера проявляется декомпенсацией эндотелиальных клеток роговицы и глаукомой. В результате развивается отек роговицы. Степень отечности обычно не соответствует величине внутриглазного давления, однако при его снижении отек тоже уменьшается. По мере прогрессирования отека формируются микрокисты и буллы эпителия, в процессе разрыва которых появляются обширные эрозии вплоть до полной десквамации эпителия. В конце концов развивается субэпителиальный фиброз и наступает снижение зрения по причине рубцевания.
Эндотелий, полностью замещенный патологическими клетками, приобретает характерный вид «серебряной чеканки».
Реже встречаются при синдроме Чандлера такие признаки, как периферические передние синехии, увеальный эктропион и корэктопия.
Страницы: 1 2 3 4 5
Источник
Лазарева А.К., Кулешова О.Н., Дулидова В.В., Айдагулова С.В.
Актуальность
Иридокорнеальный эндотелиальный синдром (ИКЭС), в большинстве случаев спорадически поражающий женщин молодого и среднего возраста [8], включает в себя три клинических варианта: прогрессирующую эссенциальную атрофию радужки, синдром Когана – Риза и синдром Чандлера [4, 8]. Для всех проявлений ИКЭС характерен единый патогенез, запускаемый изменениями эндотелиального слоя роговицы: модифицированные эндотелиоциты приобретают способность к миграции и перемещаются через зоны угла передней камеры (УПК) на поверхность радужки (феномен эндотелизации). При прогрессировании мембраноподобная эндотелиальная ткань сокращается, что влечет за собой образование иридокорнеальных синехий (ИКС) и периферических передних синехий (ППС) [2, 5]. Преобладающая черта синдрома Чандлера – отек роговицы, дебютирующий на фоне декомпенсации барьерной функции эндотелия [4]. При выраженных изменениях роговицы требуется оперативное лечение: сквозная или эндотелиальная кератопластика [6].
В финале ИКЭС у большинства пациентов развивается вторичная глаукома [4, 7], обусловленная закрытием УПК в результате разрастания патологически измененных тканей («пролиферативной эндотелиопатии») и гониосинехий [1, 5]. Консервативное лечение ИКЭС чаще всего неэффективно, а хирургические методики, в т. ч. фистулизирующие, не всегда обеспечивают ожидаемую компенсацию офтальмотонуса [3, 7].
Цель
Проанализировать семейный клинический случай синдрома Чандлера с систематизацией клинических проявлений и выделением стадийности патологического процесса.
Материалы и методы
Дифференциальная диагностика синдрома Чандлера у шести пациентов из одной семьи.
Пациентка Г., 31 год. Глаукома обоих глаз выявлена 2 года назад в Киргизии. Пациент Е., 38 лет. Глаукома диагностирована в возрасте 7 лет, в 26 лет выполнена АГО правого глаза. Пациентка А. (мать пациента Е.), 65 лет. Диагноз «глаукома» поставлен в Киргизии в 32 года, тогда же выполнены АГО обоих глаз. Повторная АГО на правом глазу в 46 лет. Пациентка Н., 32 года. В детстве диагностирована врожденная глаукома. В анамнезе неоднократные АГО обоих глаз. Помимо этого известно, что брату пациентки А. в возрасте 25 лет поставлен диагноз «глаукома», выполнено несколько АГО, к 60 годам предметное зрение обоих глаз утрачено. Брат пациенток Н. и Г. болен глаукомой с 12 лет, один глаз удален в связи с болевой терминальной глаукомой.
До обращения в МНТК ИКЭС не был диагностирован ни у одного члена семьи. Офтальмологическое исследование, помимо стандартных методик, включало в себя зеркальную эндотелиальную микроскопию (ЗЭМ), ультразвуковую биомикроскопию (УБМ) и оптическую когерентную томографию (ОКТ).
Результаты
С помощью генеалогического метода выявлена наследственная обусловленность развития синдрома Чандлера, определен аутосомно-доминантный тип наследования (рис. 1), при этом у троих пациентов установлено неполное экспрессирование доминантного аллеля.
Результаты офтальмологического обследования представлены в табл. 1.
При биомикроскопии (БМС) пациентки Г. роговицы были прозрачными, при ЗЭМ правого глаза получены пограничные показатели плотности эндотелиоцитов. При визуализации эндотелиального слоя роговиц пациента Е. диагностирован симптом «кованого серебра». При ЗЭМ роговицы правого глаза определялись патогномоничные для ИКЭС эндотелиоциты с темной поверхностью и светлыми границами («ИКЭС-клетки»). МГС обоих глаз – УПК средней ширины с участками, закрытыми гониосинехиями. При ОКТ переднего отрезка левого глаза отмечены снижение прозрачности роговицы, неровный внутренний контур роговицы в местах, соответствующих прикреплению ИКС. На передней поверхности радужки выявлена мембраноподобная ткань.
При БМС эндотелия роговицы обоих глаз пациентки А. выявлен симптом «кованого серебра», отмечен эктропион uvea. ЗЭМ правого глаза – клеточный полиморфизм, полимегатизм, «ИКЭС-клетки». МГС правого глаза – узкие и широкие ИКС. По данным УБМ, вершина УПК была заполнена мембраноподобной тканью.
При БМС роговица левого глаза пациентки Н. имела 2 зоны: периферическую непрозрачную и центральную полупрозрачную деэпителизированную зону, через которую просматривались эктропион uvea, неравномерная передняя камера и деформированный зрачок.
Дифференциальная диагностика проводилась с синдромом и аномалией Аксенфельда – Ригера, а также с синдромом Франк – Каменецкого.
Таким образом, на основании анамнеза и характерной клинической картины (кератопатия по типу «чеканного серебра», эктропион uvea, «ИКЭС-клетки», ИКС и ППС, развитие вторичной офтальмогипертензии) пациентам установлены следующие диагнозы (табл. 2).
При диагностике пациентов данной семьи обращала на себя внимание различная степень выраженности клинических проявлений синдрома Чандлера, что позволило нам выделить 5 фаз (стадий) развития заболевания и их ведущие дифференциально-диагностические критерии.
I стадия (латентная): кератопатия в виде метаплазии эндотелиоцитов, диагностируемая только с помощью дополнительных методов исследования (ЗЭМ). Субъективные симптомы отсутствуют.
II стадия (манифестации клинических проявлений): кератопатия по типу «чеканного серебра», легкий отек и увеличение толщины роговицы, начальные косметические изменения радужной оболочки в виде уменьшения толщины стромы, эктропиона uvea, деформации зрачка, корэктопии; единичные гониосинехии, открытый УПК. Жалобы на периодическое затуманивание зрения.
III стадия (умеренных клинических проявлений): эпителиально-эндотелиальная дистрофия роговицы (ЭЭД), прогрессирующая альтерация ткани радужки до образования сквозных дефектов, полиморфные ИКС и ППС, закрытый УПК, повышение внутриглазного давления (ВГД), глаукоматозные изменения диска зрительного нерва (ДЗН). Снижение остроты зрения, сужение поля зрения, роговичный синдром.
IV стадия (выраженных клинических проявлений): интенсивное помутнение роговицы; глубжележащие отделы визуализируются с трудом. Выраженное снижение остроты зрения.
V стадия (терминальная): тотальная лейкома; нарушение трофики и иннервации роговицы запускает процесс васкуляризации и образование эрозивных и язвенных дефектов роговичной ткани. Правильная или неправильная светопроекция.
На основании предложенной стадийности заболевания можно предположить, что изменения эндотелиального слоя роговицы правого глаза пациентки Г. могут служить косвенными признаками синдрома Чандлера в I стадии, с учетом наследственного анамнеза. Изменения роговицы и радужки левого глаза пациента Е. в отсутствие повышения ВГД позволяют диагностировать II стадию. Развитие вторичной глаукомы на правых глазах пациента Е. и пациентки А. при отсутствии интенсивного помутнения роговиц является основанием для установления III стадии. Наличие неосложненной лейкомы роговицы левого глаза у пациентки А. и правого глаза пациентки Н. в сочетании с глаукомным анамнезом допускает поставить IV стадию. Васкуляризированная лейкома с дефектом эпителиального слоя левого глаза пациентки Н. при наличии глаукомы соответствует V, терминальной стадии синдрома Чандлера.
При отсутствии на тот момент сведений о вторичности патологического процесса пациентке Г. выполнена непроникающая глубокая склерэктомия левого глаза, а пациентке Н. послойная кератопластика левого глаза, следовательно, у обеих пациенток интраоперационно была оставлена Десцеметова мембрана с эндотелием. У пациентки Г. спустя 7 месяцев ВГД декомпенсировалось. У пациентки Н. спустя полгода трансплантат помутнел, была выполнена сквозная кератопластика. Через три месяца после повторного вмешательства слои роговицы остаются прозрачными.
Выводы
Продемонстрированный семейный случай ИКЭС Чандлера представляет интерес вследствие атипичной наследственной манифестации с вовлечением лиц обоих полов и агрессивного двухстороннего течения. Подтверждена обязательность обследования пациентов с глаукомой на наличие сопутствующих аномалий для проведения дифференциальной диагностики и корректной своевременной постановки диагноза, определяющего оптимальную тактику ведения с учетом стадии патологического процесса.
Источник