Интервал qt при синдроме wpw
WPW синдром (синдром Вольфа-Паркинсона-Вайта) — синдром предвозбуждения. Часто сочетается с пороками сердца.
Феномен WPW — электрокардиографические критерии есть, но приступы отсутствуют.
Синдром WPW — есть и электрокардиографические проявления, и приступы тахикардии.
Типы синдрома WPW
A тип WPW
- пространственный вектор электрической оси сердца направлен вправо
- максимальный комплекс QRS в отведениях II, III, aVF
- в отведениях I, aVL дельта волна может быть отрицательной
- в отведенрях V1, V2 признаки гипертрофии или блокады правой ножки пучка Гиса
B тип WPW
- электрическая ось сердца направлена влево
- максимальный комплекс QRS в отведениях I, aVL
- в отведениях II, III, aVF комплекс QS (тип QRS)
- максимальный комплекс QRS с положительной дельта волной в отведениях V5, V6
AB тип WPW
- по стандартным отведениям ось отклонена влево
- по грудным отведениям — блокада правой ножки пучка Гиса
Все эти типы временами могут меняться.
Рис.1. Формирование дельта-волны при синдроме WPW
Клинические формы синдрома WPW
- Манифестирующая форма — добавочный путь может функционировать как антероградно, так и ретроградно. Чаще всего работает пучок Кента.
- Интермиттирующая форма — характеризуется перезодящими признаками предвозбуждения.
- Скрытый вариант WPW — добавочные пути являются ретроградно проводящими, вследствие более продолжительного рефрактерного проведения в них. Но иногда ретроградные пути могу быть медленно ретроградно проводящими вместо быстрых.
- Латентная форма WPW — возникает при электрической стимуляции предсердий.
ЭКГ признаки синдрома WPW
- укорочение интервала P-R (P-Q)<0,12 сек
- дельта волна на восходящем колене комплекса QRS, что свидетельствует о предвозбуждении
- расширенный комплекс QRS≥0,12 сек
- дискордантное смещение сегмента ST-T
- выраженность дельта волны зависит от того, какая часть желудочков возбуждается по добавочному пути. Дельта волна может быть отрицательной и положительной.
Классификация добавочных путей
- АВ-соединение (правостороннее, левостороннее, двустороннее), пучок Кента
- Нодовентрикулярное соединение (соединяет дистальную часть АВ-узла с межжелудочковой перегородкой), волокна Махейма.
- Фасцикуловентрикулярное соединение — ствол пучка Гиса с сократительным миокардом, волокна Махейма и Лева.
- Атриофасцикулярный тракт — соединение правого предсердия со стволом пучка Гиса. Тракт Брашен-Моше.
- Атрионодальный тракт — задний межузловой тракт Джеймса. Связывает синусовый узел с дистальной частью АВ-узла с NH-зоной.
При нодовентрикулярном соединении
- интервал PR — нормальный (0,12-0,20 сек)
- дельта волна отсутствует или есть только намек на нее
- комплекс QRS нормальный
Фасцикуловентрикулярный вариант предвозбуждения желудочков
- интервал PR — нормальный
- дельта волна может быть
- комплекс QRS немного расширен
Синдром укороченного интервала PR
- функционирует атрионодальный и атриофасцикулярный тракт
- интервал PR ≤0,11 сек
- дельта волна отсутствует
- вторичные процессы реполяризации отсутствуют
Рис.2. ЭКГ при синдроме WPW.
Осложнения на фоне синдрома WPW
На фоне синдрома WPW могут быть следующие осложнения:
- пароксизмальная реципрокная АВ-тахикардия — 85%
- пароксизмальная фибрилляция предсердий — 15%
- трепетание предсердий — 5%
- сочетание у одного больного приступов реципрокной АВ-тахикардии и пароксизмальной формы фибрилляции или трепетания предсердий.
- внезапная смерть на фоне синдрома WPW наступает в 0,2% случаев
Пароксизмальная тахикардия на фоне WPW
- Пароксизмальная реципрокная АВ-тахикардия составляет более 80% случаев
- Фибрилляция предсердий 15%, трепетание — 5%
- Сочетание реципрокной АВ-тахикардии и фибрилляции/трепетания предсердий
- 0,2% внезапная смерть
Пароксизмальная реципрокная АВ-тахикардия при продольном разделении АВ-узла на 2 электрофизиологических канала — обычного и необычного типов.
Механизм развития АВ-узловой реципрокной тахикардии
Sloy Fast — наличие тахикардии с узкими комплексами QRS, суправентрикулярная тахикардия, R-R одинаковые, частота 150-180 и более импульсов в минуту.
Признаки
- зубец P позади комплекса QRS
- интервал RP’ короткий, 90 мсек и менее
- интервал PR длинный
- RP менее 50% от R-R
Рис.3. Формирование дельта волны при синдроме WPW.
Атипичная реципрокная АВ-тахикардия
или бысто-медленная реципрокная АВ-тахикардия
- сначала импульс идет по B-пути, затем по a-пути
- RP>1/2 от R-R
- RP>PR
- RP>90 мсек
Ортодромная тахикардия
Признаки
- узкий комплекс QRS, интервал R-P-одинаковый
- частота 180-250 в минуту
- происходит ретроградная активация предсердий, поэтому:
— дискретный отрицательный зубец P в отведениях II, III, aVF
— RP-P’R
— RP — 100 мсек и более
— RP<50% R-R
Добавочные пути являются ретроградно проводящими.
При возникновении экстрасистолы, экстрасистолический импульс пытается провестись через добавочный путь и АВ-соединение. По добавочному пути провестись не получается, поэтому проводится через АВ-узел. Вследствие этого возникает комплекс QRS. Далее экстрасистолический импульс застает функционирующим добавочный путь в ретроградном направлении. Ретроградно возбуждает предсердия, поэтому позади комплекса QRS появляется зубец P. Экстрасистолический импульс возвращается в АВ-узел. И если АВ-узел вышел из рефрактерного периода, то возникает круговой ритм с антероградным проведением через АВ-соединение, ретроградно по добавочному пути.
Возникает ортодромная реципрокная АВ-тахикардия. Ортодромная означает что она проходит по АВ-соединению, реципрокная — по добавочному пути. Выглядит такая тахикардия как Sloy-Fast.
Рис.4. Дельта-волна при синдроме WPW.
Атипичная ортодромная реципрокная АВ-тахикардия
Возникает вследствие того, что добавочные пути являются медленно ретроградно проводящими с затухающим (докрементным) вентрикуло-артериальным проведением, у детей имеет хроническое течение.
Проходит антероградно через АВ-соединение, затем медленно ретроградно по добавочному пути, воспринимается миокардом предсердий и возвращается в АВ-узел.
Признаки
- RP>PR
- RP>50% от R-R (похожа на Fast-Sloy)
На фоне синдрома WPW есть альтернация комплекса QRS, есть вовлечение добавочного пути на фоне тахикардии.
На фоне ортодромной АВ-тахикардии возможно присоединение блокады правой и левой ножек пучка Гиса.
-Если присоединилась блокада правой ножки, то этот добавочный путь ретроградно проводящий.
— ортодромная тахикардия + блокада левой ножки пучка Гиса
Антидромная реципрокная АВ-тахикардия при синдроме WPW
Добавочный путь обладает нормальным эффективным рефрактерным периодом. При антидромной реципрокной АВ-тахикардии происходит антероградное распространение импульса по добавочному пути и ретроградно через АВ-соединение.
Признаки
- комплексы QRS — широкие, продолжительность 0,12 сек и более
- морфология комплекса QRS напоминает желудочковую тахикардию, а именно левожелудочковую тахикардию. Но по клинической картине антидромная реципрокная АВ-тахикардия совсем не похожа на желудочковую тахикардию, пациент разговаривает и вообще ведет себя обычно.
- RP-PR
- частота 150-250 импульсов в минуту
Рис.5. Механизм возникновения ортодромной и антидромной тахикардий при синдроме WPW
Фибрилляция предсердий при синдроме WPW
Фибрилляция предсердий возникает вторично, после предшествующего приступа реципрокной АВ-тахикардии.
Отмечается неблагоприятный прогноз в течении заболевания. В предсердиях возникают дистрофические изменения из-за того, что все время происходит ретроградное возбуждение предсердий. Это способствует появлению приступов фибрилляции и трепетания предсердий.
Фибрилляция предсердий на фоне скрытого синдрома WPW
Фибрилляция предсердий на фоне скрытого синдрома WPW или на фоне продолжительного эффективного рефрактерного периода в добавочных путях.
Волны фибрилляции предсердий распространяются на желудочки через АВ-соединение. К этому добавляется функционирующие АВ-блокады. Далее волны фибрилляции распространяются на желудочки через антероградно функционирующие добавочные пути. Это может привести к внезапной смерти, возникновению тахиаритмий, которые могут трансформироваться в фибрилляцию желудочков.
При диагностике фибрилляции предсердий на фоне синдрома WPW на электрокардиограмме, нужно выбирать самый короткий интервал R-R:
- если интервал R-R 220 мсек и менее, то очевиден риск развития фибрилляции желудочков
- интервал R-R 250-300 мсек — возможен риск развития фибрилляции желудочков
- интервал R-R >300 мсек — незначительный риск
На фоне тахисистолии появляются узкие комплексы QRS. Объясняется это тем, что как только урежается частота сердечных сокращений, импульс проводится через АВ-соединение, появляется узкий комплекс QRS, который имеет суправентрикулярный вид. Также може быть частичный захват комплексов, он и не узкий и не широкий, такой комплекс называется сливным.
И узкий и сливной комплекс подтверждают фибрилляцию предсердий на фоне WPW.
Рис.6. ЭКГ при синдроме WPW
Лечение
В данном случае нужно назначать антиаритмики 1а или 1с классов — например, аймалин. Или проводить дефибриляцию.
Строго противопоказаны:
- сердечные гликозиды
- верапамил
Эти препараты противопоказаны, так как они увеличивают рефрактерный период в АВ-узле и укорачивают рефрактерный период в добавочных путях. Поэтому интервал R-R становится еще короче!
Может возникнуть фибрилляция предсердий на фоне синдрома WPW с высокой частотой желудочковых сокращений.
Трепетание предсердий на фоне синдрома WPW
На фоне синдрома WPW трепетание предсердий является неблагоприятным поворотом в развитии заболевания.
Трепетание предсердий осуществляется через АВ-соединение.
Трепетание предсердий с антероградным распространением импульсов по добавочному пути характеризуется высоким желудочковым ответом.
- ритм правильный
- комплексы QRS деформированы, широкие
- Частота 300 и более (у желудочковой тахикардии частота до 250)
Противопоказаны:
- сердечные гликозиды
- верапамил
Рис. 7. ЭКГ при синдроме WPW.
Метки: A тип WPW, AB тип WPW, B тип WPW, WPW, WPW-синдром, WPW-феномен, АВ-соединение, АВ-узловая реципрокная тахикардия, Аритмии, Атипичная реципрокная АВ-тахикардия, Атрионодальный тракт, Атриофасцикулярный тракт, волокна Махейма, волокна Махейма и Лева, добавочные пути, Нодовентрикулярное соединение, Ортодромная тахикардия, пароксизмальная тахикардия, пучок Кента, ретроградно проводящие пути, Тракт Брашен-Моше, трепетание предсердий на фоне WPW, Фасцикуловентрикулярное соединение, фибрилляция предсердий, ФП, ЭКГ
Источник
Признаки синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) на ЭКГ• Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) встречается редко, однако из-за многогранной картины считается «каверзным» для ЭКГ-диагностики. • Для ЭКГ-картины синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) характерно укорочение интервала PQ (менее 0,12 с), уширение и деформация комплекса QRS, конфигурация которого напоминает блокаду ножки ПГ, наличие дельта-волны и нарушение возбудимости. • При синдроме WPW возбуждение сердца происходит двумя путями. Сначала частично и раньше времени через дополнительный проводящий путь возбуждается миокард одного желудочка, затем возбуждение проводится нормальным путем через АВ-узел. • Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) часто наблюдается у молодых мужчин. Для него типичны приступы пароксизмальной тахикардии (АВ-узловая тахикардия). Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) назван по фамилиям авторов, впервые описавших его в 1930 г. (Вольф, Паркинсон и Уайт). Частота встречаемости этого синдрома небольшая и колеблется в диапазоне 1,6-3,3%о, хотя среди больных с пароксизмальной тахикардией на его долю приходится от 5 до 25% случаев тахикардии. Важность диагностики синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) связана с тем, что по своим ЭКГ-проявлениям он напоминает многие другие заболевания сердца и ошибка в диагностике чревата тяжелыми последствиями. Поэтому синдром WPW считается «каверзным» заболеванием. Патофизиология синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)При синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) возбуждение миокарда происходит двумя путями. В большинстве случаев причиной синдрома бывает врожденный дополнительный пучок проведения, а именно дополнительный мышечный пучок, или пучок Кента, который служит коротким путем распространения возбуждения из предсердий в желудочки. Это можно представить следующим образом. Возбуждение возникает, как обычно, в синусовом узле, но распространяется по дополнительному проводящему пути, т.е. упомянутому выше пучку Кента, достигая желудочка быстрее и раньше, чем при обычном распространении возбуждения. В результате происходит преждевременное возбуждение части желудочка (предвозбуждение). Вслед за этим возбуждается остальная часть желудочков в результате поступления в них импульсов по нормальному пути возбуждения, т.е. по пути, проходящему через АВ-соединение.
Симптомы синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)Для синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) характерны следующие 3 клинических признака: • По данным многочисленных наблюдений, синдром WPW у мужчин встречается чаще, чем у женщин; 60% случаев синдрома WPW приходится на долю мужчин молодого возраста. • Больные синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) часто жалуются на сердцебиение, вызванное нарушением ритма сердца. В 60% случаев у больных наблюдаются аритмии, преимущественно пароксизмальная наджелудочковая тахикардия (реципрокная АВ-узловая тахикардия). Кроме того, возможны мерцание предсердий, трепетание предсердий, предсердная и желудочковая экстрасистолии, а также АВ-блокада I и II степени. • В 60% случаев синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) выявляют у людей, которые не предъявляют жалоб со стороны сердца. Это обычно лица, страдающие вегетососудистой дистонией. В остальных 40% случаев синдром WPW диагностируют у больных с сердечной патологией, которая нередко бывает представлена различными пороками сердца (например, синдромом Эбштейна, дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок) или ИБС.
Диагностика синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)Диагностировать синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) можно только при помощи ЭКГ. При внимательном чтении ЭКГ можно выявить своеобразную картину: после нормального зубца Р следует необычно короткий интервал PQ, продолжительность которого меньше 0,12 с. В норме длительность интервала PQ, как уже говорилось в главе, посвященной нормальной ЭКГ, равна 0,12-0,21 с. Удлинение интервала PQ (например, при АВ-блокаде) наблюдается при различных заболеваниях сердца, в то время как укорочение этого интервала представляет собой редкий феномен, который отмечается практически только при синдромах WPW и LGL. Для последнего характерно укорочение интервала PQ и нормальный комплекс QRS. Другим важным ЭКГ-признаком является изменение комплекса QRS. В его начале отмечается так называемая дельта-волна, которая придает ему своеобразный вид и делает его уширенным (0,12 с и более). В итоге комплекс QRS оказывается уширенным и деформированным. Он может напоминать по форме изменения, характерные для блокады ПНПГ, а в части случаев -ЛНПГ. Поскольку деполяризация желудочков (комплекс QRS) явно изменена, то и реполяризация претерпевает вторичные изменения, затрагивающие интервал ST. Так, при синдроме WPW отмечаются отчетливая депрессия сегмента ST и отрицательный зубец Т в левых грудных отведениях, прежде всего, в отведениях V5 и V6. Далее отметим, что при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) нередко регистрируется очень широкий и глубокий зубец Q в отведениях II, III и aVF. В таких случаях возможна ошибочная диагностика ИМ задней стенки. Но иногда явно уширенный и глубокий зубец Q регистрируется в правых грудных отведениях, например в отведениях V1 и V2. Неопытный специалист в таком случае может ошибочно диагностировать инфаркт миокарда (ИМ) передней стенки ЛЖ. Но при достаточном опыте, как правило, удается в отведениях II, III, aVF или V1 и V2 распознать дельта-волну, характерную для синдрома WPW. В левых грудных отведениях V5 и V6 регистрируется направленная вниз дельта-волна, поэтому зубец Q не дифференцируется. Лечение синдрома WPW, проявляющегося клинической симптоматикой, начинают с назначения лекарственных средств, например аймалина или аденозина, после чего, если эффект отсутствует, прибегают к катетерной аблации дополнительного проводящего пути, которая приводит к излечению в 94% случаев. При бессимптомном течении синдрома WPW специальной терапии не требуется. Особенности ЭКГ при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW):
Учебное видео ЭКГ при синдроме WPW (Вольфа-Паркинсона-Уайта)
— Также рекомендуем «Классификация синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW): типы А и В» Оглавление темы «Расшифровка ЭКГ (электрокардиограммы)»:
|
Источник
Июль 20, 2018
Нет комментариев
Синдром удлиненного интервала QT является врожденным расстройством, характеризующимся продлением интервала QT на электрокардиограмме (ЭКГ) и склонностью к желудочковым тахикардиям, что может приводить к обморокам, остановке сердца или внезапной сердечной смерти (ВСС). См. Изображение ниже.
![Отмечено продление интервала QT у 15-летнего подростка с синдромом удлиненного QT (R-R = 1,00 с, интервал QT = 0,56 с, интервал QT, скорректированный на частоту сердечных сокращений [QTc] = 0,56 с). Аномальная морфология реполяризации может наблюдаться почти во всех отведениях (т. е. в пиках T-волн, пологого сегмента ST). Брадикардия является общей особенностью у пациентов с данным синдромом.](https://cardio-bolezni.ru/wp-content/uploads/35006.jpg)
Отмечено продление интервала QT у 15-летнего подростка с синдромом удлиненного QT (R-R = 1,00 с, интервал QT = 0,56 с, интервал QT, скорректированный на частоту сердечных сокращений [QTc] = 0,56 с). Аномальная морфология реполяризации может наблюдаться почти во всех отведениях (т. е. в пиках T-волн, пологого сегмента ST). Брадикардия является общей особенностью у пациентов с данным синдромом.
Интервал QT на ЭКГ, замеренный от начала комплекса QRS до конца волны T, представляет собой продолжительность активации и восстановления желудочкового миокарда. Интервал QT, скорректированный на частоту сердечных сокращений, который превышает 0,44 секунды, обычно считается ненормальным, хотя нормальный QTc может быть более продолжительным у женщин (до 0,46 сек). Формула Базета – это формула, наиболее часто используемая для вычисления QTc, следующим образом: QTc = QT / квадратный корень интервала R-R (в секундах).
Чтобы точно измерить интервал QT, связь QT с интервалом R-R должна быть воспроизводимой. Эта проблема особенно важна, когда частота сердечных сокращений ниже 50 ударов в минуту (уд / мин) или более 120 уд / мин, а также когда спортсмены или дети имеют отмеченную вариабельность R-R. В таких случаях требуются длинные записи ЭКГ и несколько измерений. Самый длинный интервал QT обычно наблюдается в правильных предсердных отведениях. Когда отмеченное изменение присутствует в интервале R-R (фибрилляция предсердий, эктопия), коррекцию интервала QT сложно точно определить.
Признаки и симптомы
Синдром удлиненного интервала QT как правило диагностируется после того, как у человека случается приступ обморока или сердечный приступ. В некоторых ситуациях это состояние диагностируется после внезапной смерти члена семьи. У некоторых людей диагноз ставится, когда ЭКГ показывает удлинение интервала QT.
Диагностика
Результаты физического обследования как правило не указывают на диагноз синдрома удлиненного интервала QT, но у некоторых людей могут обнаруживаться чрезмерная брадикардия для своего возраста, а у некоторых пациентов может наблюдаться потеря слуха (врожденная глухота), что указывает на возможность синдрома Джервелла и Ланге-Нильсена. Скелетные аномалии, такие как низкорослость и сколиоз наблюдаются при синдроме Андерсена. Врожденные пороки сердца, когнитивные и поведенческие проблемы, заболеваний опорно-двигательного и иммунной дисфункции могут наблюдаться при синдроме Тимоти.
Исследования
Диагностические исследования у людей с подозрением на синдром включают в себя следующие:
- Измерение уровня калия и магния в сыворотке;
- Исследование функции щитовидной железы;
- Фармакологические провокационные пробы эпинефрином или изопротеренолом;
- Электрокардиография больного и членов семьи;
- Генетическое тестирование больного и членов семьи.
Удлинённый скорректированный интервал QT в ответ на тест, когда пациент стоит, который связан с повышенным симпатическим тоном, может дать больше диагностической информации у больных, имеющих синдром. Это увеличение QT в результате положения стоя может сохраняться даже после того, как частота сердечных сокращений вернется в норму.
Лечение
Никакое лечение не может устранить причину синдрома удлиненного интервала QT. Антиадренергические терапевтические меры (например, использование бета-адреноблокаторов, левосторонняя церукотракальная стеллектомия) и аппаратная терапия (например, использование кардиостимуляторов, имплантируемых кардиовертер-дефибрилляторов) направлены на снижение риска и летальности сердечных приступов.
Медикаментозное
Бета-адренергические блокирующие агенты являются лекарственными препаратами, которые могут назначаться для лечения синдрома и включают в себя следующие препараты:
- Надолол
- Пропранолол
- Метопролол
- Атенолол
При этом Надолол является предпочтительным бета-блокатором, который должен использоваться в дозе 1-1,5 мг / кг / день (один раз в день для больных старше 12 лет, два раза в день для более молодых людей).
Хирургическое лечение
Хирургическое вмешательство у людей, страдающим синдромом удлиненного интервала QT может включать следующие процедуры:
Имплантация кардиовертер-дефибрилляторов
Размещение кардиостимулятора
Левая цервико торакальная стеллэктомия
Люди, у которых наблюдается синдром, должны избегать участия в спортивных соревнованиях, выполнять тяжелые физические упражнения и стараться не избегать эмоциональных стрессов.
Кроме того, также следует избегать следующих препаратов:
Анестетики или лекарства от астмы (например, адреналин)
Антигистамины (например, дифенгидрамин, терфенадин и астемизол)
Антибиотики (например, эритромицин, триметоприм и сульфаметоксазол, пентамидин)
Сердечные препараты (например, хинидин, прокаинамид, дисопирамид, соталол, пробукол, бепридил, дофетилид, ибутилид)
Желудочно-кишечные препараты (например, цизаприд)
Противогрибковые препараты (например, кетоконазол, флуконазол, итраконазол)
Психотропные препараты (например, трициклические антидепрессанты, производные фенотиазина, бутирофеноны, бензизоксазол, дифенилбутилпиперидин)
Калий-теряет лекарства (например, индапамид, другие диуретики, лекарства от рвоты / диареи)
Причины
Интервал QT представляет собой продолжительность активации и восстановления желудочкового миокарда. Продолжительное восстановление от электрического возбуждения увеличивает вероятность дисперионной рефрактерности, когда некоторые части миокарда могут быть невосприимчивыми к последующей деполяризации.
С физиологической точки зрения дисперсия происходит при реполяризации между тремя слоями сердца, а фаза реполяризации имеет тенденцию к увеличению в среднем миокарде. Вот почему T-волна обычно широкая, а интервал Tpeak-Tend (Tp-e) представляет собой трансмуральную дисперсию реполяризации. При длительном синдроме QT она увеличивается и создает функциональную возможность для трансмуральной повторной инициации.
Гипокалиемия, гипокальциемия и использование петлевых диуретиков являются факторами риска удлинения интервала QT.
Синдром делится на два клиинческих варианта – синдром Романо-Уорда (семейным происхождением с аутосомно-доминантным наследованием, продолжением QT и желудочковыми тахикардиями) или синдромом Джервелла и Ланга-Нильсена (с семейным происхождением с аутосомно-рецессивным наследованием, врожденной глухотой , удлинением QT и желудочковыми аритмиями). Описаны два других синдрома: синдром Андерсена и синдром Тимоти, хотя среди ученых ведутся некоторые споры о том, следует ли их включать в синдром удлиненного интервала QT.
Тахиаритмия Torsade de pointes
Удлинение QT может привести к полиморфной желудочковой тахикардии, что само по себе может привести к фибрилляции желудочков и внезапной сердечной смерти. Широко распространено мнение о том, что Torsade de pointes активируется реактивацией кальциевых каналов, реактивацией запаздывающего тока натрия или уменьшением тока в камере, который приводит к ранней последеполяризации, в состоянии с повышенной трансмуральной дисперсией реполяризации, обычно связанной с удлиненным интервалом QT, служит в качестве функционального вспомогательного субстрата для поддержания тахикардии.
Трансмуральная дисперсия реполяризации не только обеспечивает субстрат для механизма повторного входа, но также увеличивает вероятность ранней постдеполяризации, инициирующего события для тахиаритмии, за счет продления временного окна для каналов кальция, чтобы оно оставалось открытым. Любое дополнительное условие, которое ускоряет реактивацию кальциевых каналов (например, повышенный симпатический тон), увеличивает риск ранней постдеполяризации.
Генетика
Известно, что синдром удлиненного интервала QT вызван мутациями генов сердечных каналов калия, натрия или кальция; было идентифицировано по меньшей мере 10 генов. Основываясь на этом генетическом фоне, характеризуются 6 типов синдрома Романо-Уорда, 1 тип синдрома Андерсена и 1 тип синдрома Тимоти и 2 типа синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена.
Синдром является результатом мутаций генов, кодирующих белки сердечного ионного канала, которые вызывают аномальную кинетику ионных каналов. Укороченное отверстие калиевого канала при 1 типе, 2 типе, 5 типе, 6 типе, 1 и 1 типе синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена и замедленное закрытие натриевого канала в при 3 типе синдрома перезаряжает миокардиальную клетку положительными ионами.
У людей, имеющих синдром различные адренергические стимулы, включая физические упражнения, эмоции, громкий шум и плавание, могут ускорить аритмическую ответную реакцию. Однако аритмии могут возникать и без таких предшествующих состояний.
Удлинение интервала QT, вызванное лекарственными препаратами
Вторичное (индуцированное лекарством) удлинение интервала QT также может увеличить риск наступления желудочковых тахиаритмий и внезапной сердечной смерти. Ионный механизм аналогичен ионному механизму, наблюдаемому при врожденном синдроме (т. е. внутренней блокаде выброса калия).
В дополнение к лекарственным средствам, которые потенциально могут удлинить интервал QT, в этом расстройстве играют роль несколько других факторов. Важными факторами риска для удлинения QT, вызванного лекарственными средствами, являются следующие:
Электролитные нарушения (гипокалиемия и гипомагниемия)
Гипотермия
Аномальная функция щитовидной железы
Структурная болезнь сердца
Брадикардия
Лекарственное удлинение QT может также иметь генетический фон, состоящий из предрасположенности ионного канала к аномальной кинетике, вызванной мутацией или полиморфизмом гена. Однако данных недостаточно, чтобы утверждать, что у всех больных с удлинением QT, вызванным лекарственным средством, существует генетическая обусловленность синдрома.
Прогноз
Прогноз для людей, страдающих синдромом хороший, который лечится приемом бета-блокаторов (и при необходимости использованием других терапевтических мер). К счастью, эпизоды torsade de pointes обычно самоограничиваются у пациентов с синдромом QT; только около 4-5% сердечных приступов имеют смертельный исход.
Люди с высоким риском (т. е. те, у кого случалась остановка сердца или происходили повторные сердечные приступы, несмотря на бета-блокаторную терапию) значительно повышают риск внезапной сердечной смерти. Для лечения таких больных используется имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; прогноз после имплантации МКБ хороший.
Смертность, заболеваемость и ответные реакции на фармакологическое лечение различаются по различным типам синдрома.
Синдром удлиненного интервала QT может приводить к обморокам, внезапной сердечной смерти, что как правило происходит у здоровых молодых людей.
Несмотря на то, что внезапная сердечная смерть обычно возникает у больных с симптомами, она также может возникать при первом эпизоде обморока примерно у 30% больных . Это подчеркивает важность диагностики синдрома в предсимптомный период. В зависимости от типа присутствующей мутации внезапная сердечная смерть может иметь место во время физических нагрузок, эмоционального стресса, покоя или сна. 4 тип синдрома связан с пароксизмальной фибрилляцией предсердий.
Научные исследования показали улучшенную ответную реакцию на фармакологическое лечение с пониженной частотой внезапной сердечной смерти при 1 и 2 типах синдрома QT по сравнению с 3 типом.
Неврологический дефицит после прерванной остановки сердца может осложнить клинический курс пациентов после успешной реанимации.
Видео: Синдром удлиненного интервала QT
Загрузка…
Похожие материалы:
Тромбоз глубоких вен: анатомия, патофизиология, причины, симптомы, лечениеКардиальный синдром Х: что такое, причины, диагностика, лечение
Что такое гипотония, симптомы, причины, лечение