Инфравезикальная обструкция код мкб

Рубрика МКБ-10: N13.9

МКБ-10 / N00-N99 КЛАСС XIV Болезни мочеполовой системы / N10-N16 Тубулоинтерстициальные болезни почек / N13 Обструктивная уропатия и рефлюкс-уропатия

Определение и общие сведения[править]

Обструктивные уропатии

Обструктивные уропатии — наиболее часто встречающиеся пороки органов мочевой системы. Они составляют до 50% всех пренатально выявляемых врожденных пороков развития выделительной системы. Около 1% новорожденных имеют пренатально диагностированный гидронефроз или значительную дилатацию почечных лоханок.

Классификация

К обструктивным уропатиям, при которых всегда нарушается отток мочи, относят:

• синдром Фрейли (врожденный изолированный гидрокаликоз, или синдром верхней чашечки);

• гидронефроз;

• мегауретер (расширение мочеточника на всем его протяжении);

• инфравезикальную обструкцию.

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

Обструктивная уропатия и рефлюкс-уропатия неуточненная: Диагностика[править]

Для диагностики обструктивных уропатий чаще всего применяют УЗИ. Расширение лоханки почки плода во II триместре беременности более 4 мм при измерении в поперечной плоскости сканирования считают пиелоэктазией, хотя почти в 70% случаев пренатально выявленные пиелоэктазии не являются истинной обструктивной уропатией, а с большей вероятностью связаны со структурно-функциональной незрелостью органов мочевой системы плода и новорожденного. В этих случаях эхографическая картина стабильна, пиелоэктазия не прогрессирует и истончения паренхимы не происходит. В случае усугубления пиелоэктазии, сопровождающейся уменьшением паренхимы почки, необходимо срочное полное нефроурологическое обследование.

С помощью УЗИ возможно антенатальное распознавание тяжелой почечной дисплазии в 80% случаев, однако некоторые изменения органов мочеполовой системы (например, клапаны задней уретры) могут быть не выявлены до 26-й недели гестации. Степень маловодия коррелирует с тяжестью обструкции мочевыводящего тракта.

По данным эхографического исследования почек при выявлении дилатации полостной системы можно заподозрить пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Это аномалия развития пузырно-мочеточникового соустья, приводящая к обратному забросу мочи из мочевого пузыря в вышележащие отделы мочевой системы. Часто именно это основной поддерживающий механизм инфекционного воспаления в почках. Для подтверждения диагноза необходимо проведение микционной цистографии у ребенка любого возраста. Высокая степень рефлюкса требует хирургической коррекции.

Основное осложнение пузырно-мочеточникового рефлюкса — рефлюкс-нефропатия. Это заболевание характеризуется образованием фокального нефросклероза в результате внутрипочечного рефлюкса.

Дифференциальный диагноз[править]

Обструктивная уропатия и рефлюкс-уропатия неуточненная: Лечение[править]

Все виды обструктивных уропатий, приводящих к задержке созревания почечной ткани, развитию вторичного пиелонефрита и в дальнейшем — к уросепсису, считают показанием к оперативному лечению в раннем возрасте.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Неонатология [Электронный ресурс] : Национальное руководство. Краткое издание / Под ред. Н.Н. Володина. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014.

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

В главе, посвященной нейрогенным расстройствам мочеиспускания, подробно представлены диагностика и лечение данного патологического состояния. Среди множества причин развития этого заболевания у детей нередко диагностируется детрузорно-сфинктерная диссинергия — дисфункция мочевого пузыря, обусловленная одновременным сокращением детрузора и наружного сфинктера, что приводит к значительному повышению внутрипузырного давления вследствие чего развивается пузырно-мочеточниковый рефлюкс с последующим снижением функции почки. Это так называемая пузырно-зависимая форма заболевания, для которой характерно быстрое присоедини инфекции с соответствующими клиническими проявлениями. 

Периодическая катетеризация или деривация мочи предотвращает возможность быстрого снижения функции почек. Проведение антирефлюксной операции оправдано только после ликвидации гипертонуса мочевого пузыря и устранения детрузорно-сфинктерной диссинергии. Последнее достигается комплексной консервативной терапией на фоне деривации мочи. 

Под термином «инфравезикальная обструкция» понимают препятствие току мочи на уровне шейки мочевого пузыря или мочеиспускательного канала. Он включает в себя многочисленные аномалии и заболевания, основные из которых являются врожденная контрактура шейки мочевого пузыря, введенные клапаны задней уретры, гипертрофия семенного бугорка, врожденные облитерация мочеиспускательного канала. 

Основным признаком инфравезикальной обструкции является затруднение мочеиспускания, нередко регистрируемое с момента рождения, вплоть до полной задержки мочеиспускания с парадоксальой ишурией. 

При наличии обструкции в инфравезикальной области на первых этапах болезни регистрируется компенсаторная гипертрофия детрузора мочевого пузыря, в последующие сроки, при отсутствии лечебной помощи, констатируется его гипотония и в более поздние сроки — атония: мочевой пузырь достигает больших размеров. Однако выраженность клинических симптомов зависит от степени обструкции уретры и возраста пациентов. При выраженной обструкции клинические симптомы регистрируются уже в первые годы жизни ребенка, когда диагностируется уретерогидронефроз; в более старшем возрасте на первый план выступает клиническая картина мочевой инфекции. 

Вследствие возникшего патологического состояния в мочевом пузыре диагностируются дивертикулы, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, хронический цистит и хронический пиелонефрит. 

Врожденная контрактура шейки мочевого пузыря (болезнь Мариона)

Заболевание наблюдается редко. У мальчиков характеризуется развитием кольцевидной фиброзной ткани в подслизистом и мышечном слоях шейки. При гистологическом исследовании у детей старшего возраста наряду с фиброзом часто обнаруживают признаки хронического воспаления. 

Клиническая картина зависит от степени выраженности обструкции шейки и длительности заболевания (от незначительного затруднения мочеиспускания при отсутствии остаточной мочи и нарушении функции почек до задержки мочеиспускания по типу парадоксальной ишурии), развития пузырно-мочеточникового рефлюкса, уретерогидронефроза и почечной недостаточности. 

Диагноз. Контрактуру щейки мочевого пузыря устанавливают на основании данных восходящей уретроцистографии и уретроцистоскопии. Урофлоуметрия в сочетании с цистоманометрией подтверждает наличие обструкции в области шейки и позволяет оценить функциональное состояние детрузора. 

При уретроцистографии контрастируется приподнятость дна и трабекулярность стенок мочевого пузыря, недостаточное контрастирование мочеиспускательного канала, при цистоскопии — трабекулярность стенок пузыря, иногда определяется выпячивание задней стенки шейки, а у некоторых больных — гипертрофия межмочеточниковой складки. 

Лечение. Применяются чреспузырные оперативные вмешательства — продольное рассечение шейки, У-образная пластика или трансуретральная резекция шейки пузыря. В последние годы она получила наибольшее распространение. 

Врожденные клапаны мочеиспускательного канала

Аномалия встречается относительно часто у мальчиков (1:50 тыс. новорожденных) и крайне редко — у девочек, представляет собой наличие перепонок (складок) в мочеиспускательном канале, обе стороны которых покрыты слизистой оболочкой. 

Различают три типа клапанов уретры: 

1-й тип — клапан, имеющий чашеобразную форму (встречается наиболее часто), расположенный ниже семенного бугорка; 

2-й тип — воронкообразные клапаны (чаще множественные), идущие от семенного бугорка к шейке мочевого пузыря; 

3-й тип — клапаны в виде поперечной диафрагмы, расположенной выше или ниже семенного бугорка (рис. 1, а—в). 

Рис. 1. Виды клапанов задней части уретры (схема). а — 1-й тип; б — 2-1 тип; в — 3-й тип 

Несмотря на различные виды клапанов, клиническая симптоматика их проявлений однотипна. Для данной аномалии характерны те же симптомы, что и для врожденной контрактуры шейки мочевого пузыря. Однако выраженность клинических симптомов зависит от степени обструкции уретры и возраста пациентов. Иногда отмечается энурез и дневное недержание мочи 

Диагноз. В отличие от врожденной контрактуры шейки мочевого пузыря при клапанах уретры бужи, катетеры и цистоскопы свободно проходят в мочевой пузырь. Если имеется клапан, при выведении головчатого бужа из пузыря ощущается препятствие на уровне задней части уретры. При уретроскопии обнаруживаются клапаны на этом уровне.

На уретроцистограммах констатируется увеличение в размере мочевого пузыря, шейка его раскрыта, расширена, задняя уретра над клапаном расширен в виде мешка или воронки, дистальный отдел — обычного диаметра. На уровне клапана — симптом «песочных часов». В более поздние сроки выявляются давертикулы и пузырно-мочеточниковый рефлюкс. 

При урофлоуметрии, профилометрии и цистоманометрии констатируется не только нарушение скорости мочеиспускания, но и локализация обструкции в области уретры. 

Лечение. При наличии клапанов мочеиспускательного канала лечение oперативное — трансуретральная резекция. 

Гипертрофия семенного бугорка

Врожденная аномалия характеризуется перед перплазией всех элементов семенного бугорка. 

Клиническая картина аналогична таковой при врожденной контрактуре шейки мочевого пузыря и клапанов уретры. У детей старшего возраста нередко в период микции регистрируется болезненная эрекция.

Диагноз устанавливается по результатам восходящей уретроцистографии: в области заднего отдела уретры выявляется дефект наполнения. При уретроскопии обнаруживается гипертрофированный семенной бугорок. 

При катетеризации мочевого пузыря иногда ощущается препятствие в задней части уретры; нередко эта манипуляция сопровождается умеренным кровотечением. 

Лечение. При гипертрофии семенного бугорка лечение заключается в его эндоуретральной резекции. 

Врожденная облитерация мочеиспускательного канала

У мальчиков встречается крайне редко и всегда сочетается с другими аномалиями, часто несовместимыми с жизнью. При облитерации уретры моча иногда выделяется из незаращенного урахуса или через врожденный пузырно-прямокишечный или пузырно-влагалищный свищ. 

Диагноз обычно устанавливается на основании отсутствия у новорожденного в первые 2 сут самостоятельного мочеиспускания. Правильность диагноза подтверждается невозможностью катетеризации мочевого пузыря. 

Лечение. При врожденной облитерации мочеиспускательного канала проводится цистотомия, а при небольших зонах облитерации — ее иссечение и сшивание участков уреты после их мобилизации.

Врожденные сужения мочеиспускательного канала

У мальчиков и девочек встречаются редко; локализуются чаще в дистальном отделе. Меатальный стеноз, который возникает иногда в результате дерматита. Основными симптомами врожденных сужений мочеиспускательного канала являются затрудненное и нередко учащенное мочеиспускание, энурез. 

Диагноз устанавливается по данным уретрографии (нисходящей и восходящей): в проксимальных отделах мочеиспускательный канал расширен (рис. 2). Такие признаки, как трабекулярность стенок мочевого пузыря, ложные дивертикулы, остаточная моча, выявляются только при резко выраженном стенозе. 

Рис. 2. Уретрограмма. Врожденный стеноз мочеиспускательного канала

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с приобретенным стенозом (чаще всего возникающим у девочек), обусловленным рецидивным циститом и уретритом.

Калибровка уретры у девочек бужами (от меньшего размера к большим соответственно возрасту) позволяет только заподозрить стеноз, а не установить правильный диагноз, так как калибр уретры у них достаточно нерентабелен.

Лечение. При нерезко выраженной обструкции лечение заключается в бужировании уретры. Пациентам со стенозом дистального отдела мочеиспускательного канала показана меатотомия (рассечение наружного его отверстий) При этом в уретре на несколько дней оставляют катетер, размер которого со ответствует возрасту ребенка.

Удвоение мочеиспускательного канала

Аномалия встречается довольно редко. Двойная уретра может наблюдаться при одном и удвоенном половом члене (дифалия). 

Встречается полное и неполное удвоение уретры. При полном удвоении добавочный мочеиспускательный канал отходит от шейки мочевого пузыря и открывается на головке или теле полового члена. При неполном удвоении добавочная уретра ответвляется от основной, открываясь на головке, вентральной или дорсальной поверхности полового члена, либо заканчиваясь слепо. 

Из различных форм удвоения наиболее часто встречаются парауретральные ходы, которые представляют собой узкий слепой канал, идущий параллельно уретре и открывающийся самостоятельным отверстием в области головки полового члена. Последнее диагностируют по данным фистулографии. Добавочная уретра и парауретральные ходы приобретают клиническое значение только при развитии в них воспаления и затрудненном мочеиспускании. Лечение обычно заключается в их полном иссечении. 

Врожденный дивертикул мочеиспускательного канала

Аномалия относительно редкая и представляет собой мешковидное выпячивание задней стенки уретры. 

При дивертикуле висячего отдела уретры обнаруживается опухолевидное образование, увеличивающеся во время мочеиспускания в размере. При надавливании на него по уретре выделяется мутная моча или гной. Дивертикул заднего отдела мочеиспускательного канала определяют через прямую кишку, он прощупывается в виде тестоватой опухоли, опорожняющейся при надавливании. 

Существование дивертикула приводит к затрудненному и болезненному мочеиспусканию, инфицированию мочевых путей. При узкой шейке дивертикула в нем могут образовываться камни. 

Диагноз врожденного дивертикула мочеиспускательного канала основывается на результатах уретрографии и уретроскопии. 

Лечение. Дивертикул удаляют оперативным путем.

Врожденные кисты уретры

Крайне редко диагностируются врожденные кисты уретры — закупорка или облитерация выводных отверстий бульбоурегальных желез. Микционная цистоуретрография позволяет установить диагноз. Лечение оперативное. 

Опубликовал Константин Моканов