Идиопатический отечный синдром болезнь пархона лечение
Синдром Пархона, гидропексический синдром, несахарный антидиабет или первичный адиуретизм – это патологическое состояние, которому характерно нарушение функций гипофиза и гипоталамуса. В результате увеличивается выработка вазопрессина – антидиуретический гормон, отвечающий за регуляцию ширины просвета кровеносных сосудов, сохранение и контроль необходимого количества жидкости.
Синдром считается редким эндокринным заболеванием, при котором в организме задерживается чрезмерное количество жидкости. Заболевание чаще встречается у женщин в возрасте от 30 до 55 лет. У детей и подростков синдром Пархона наблюдается реже.
Причины синдрома Пархона
Главной причиной возникновения гидропексического синдрома является повышенное продуцирование антидиуретического гормона. Синтез АДГ происходит в гипоталамусе. Благодаря гормону у человека не происходит обезвоживание. Также АДГ положительно влияет на сердечно-сосудистую систему, повышая тонус внутренних органов и кровеносных сосудов.
При недостаточной выработке вазопрессина происходит ухудшение свертываемости крови, открытие кровотечений и появление сосудистых бляшек. Синдром неадекватной продукции вазопрессина обуславливается патологическим течением в задней доле гипофиза (нейрогипофиз).
К другим причинам возникновения синдрома относятся:
- опухоли доброкачественного и злокачественного характера, способные самостоятельно вырабатывать вазопрессин (тимома, опухоль поджелудочной железы и бронхогенный рак);
- поражения центральной нервной системы, включающие различные процессы, травмы, инфекции, коматозные состояния, метаболические и сосудистые нарушения;
- нарушение работы гипоталамуса. Менингит, энцефалит, грипп, субарахноидальные кровоизлияния могут стать пусковым механизмом для развития заболевания. У женщин возможно возникновение патологии в период вынашивания ребенка и последующих родов. Также экстирпация (полное хирургическое удаление какого-либо органа) матки с придатками считается причиной развития заболевания;
- нарушения эндокринной системы. Значительное влияние на секрецию антидиуретического гормона оказывает:
- низкое функционирование щитовидной железы. Нарушение может вызвать тяжелые последствия, приводящие к летальному исходу: гипотиреоидная кома или тиреотоксический криз;
- дефицит гормонов коры надпочечников;
- процессы торможения эндокринной функции аденогипофиза.
Встречаются и другие причины, которые могут способствовать развитию гидропексического синдрома. К ним относятся:
- туберкулез;
- саркоидоз (поражение легких);
- бронхиальная астма;
- пневмоторакс;
- эмпиема плевры;
- хроническая почечная недостаточность и др.
Провоцирующие факторы
Кроме основных причин развития патологического состояния существуют определенные факторы, которые провоцируют возникновение заболевания. К факторам относятся:
- прием медикаментов. Длительный прием определенных лекарственных препаратов (анксиолитики, снотворные, нейролептики, наркотические анальгетики, трициклические антидепрессанты) могут способствовать появлению синдрома гиперсекреции антидиуретического гормона;
- психические расстройства. Психозы, частые эмоциональные травмы, затяжные депрессии, стрессы и хроническое утомление оказывают сильное влияние на увеличение секреции вазопрессина;
- неудачно проведенная нейрохирургическая операция, вследствие которой повреждаются жизненно важные центры головного мозга;
- черепно-мозговые травмы, гематомы, внутричерепные кровоизлияния и т.п.
Симптомы
Симптоматика несахарного антидиабета ярко выражена. Симптомы синдрома Пархона таковы:
- умеренные отеки конечностей, лица и туловища (см. фото выше);
- увеличивается масса тела;
- из-за задержки жидкости в организме возникает интоксикация, которая сопровождается сильными головными болями, головокружением, слабостью и бессонницей;
- олигурия (уменьшенное количество суточной мочи) сменяется полиурией (увеличенное образование мочи);
- стул становится жидким;
- у женщин нарушается менструальный цикл вплоть до развития аменореи – отсутствие менструаций в течение длительного времени;
- у мужчин снижается половое влечение. Также не исключается развитие эректильной дисфункции (импотенция);
- внешний вид больных специфический: лицо отекает, приобретает одутловатую форму, кожа становится сухой и бледной с синюшным оттенком (цианоз).
Гидропексический синдром не всегда развивается самостоятельно, поэтому изначально у пациента проявляются симптомы основного заболевания. Стоит учитывать, что онкология или пневмония может значительно ухудшить состояние, так как возможно резкое увеличение функционирования гипоталамуса. В подобной ситуации симптоматика такова:
- резкое увеличение массы тела или, наоборот, снижение вплоть до анорексии;
- постоянная тошнота и рвотные позывы;
- тремор конечностей;
- судороги или конвульсии;
- обмороки.
В случае последующего активного развития патологического процесса, проявляется неврологическая симптоматика: пониженный порог судорожной готовности, дезориентация, нарушенная ритмичность, сокращения и частота сердца. При отсутствии диагностики и лечения синдрома гиперсекреции АДГ возможно наступление комы.
Диагностика
Диагностика несахарного антидиабета проводится на основании данных анамнеза, жалоб пациента и результатов лабораторных анализов. Обычно больные жалуются на головную боль, тошноту, слабость бессонницу. Обязательной является сдача общего анализа крови и мочи. Также для полной клинической картины требуется биохимический анализ крови.
Результаты анализа крови показывают низкое количество ионов натрия и понижение суммарной концентрации плазмы. При общем анализе мочи наблюдается гипернатриемия (превышение нормы ионов натрия), гиперхлоремия (высокая концентрация хлора), высокая осмолярность и плотность.
При необходимости делается проба с помощью водной нагрузки, то есть пациент должен выпить около 1,5 литра воды за 30 минут. При синдроме гиперсекреции вазопрессина наблюдается задержка мочеиспускания более 5 часов. В качестве диагностики применяется проба Мак-Клюра-Олдрича, при которой под кожу вводится жидкость. Если жидкость рассасывается медленно, то это является одним из доказательств наличия гидропексического синдрома.
Дополнительное обследование назначается индивидуально с учетом всех факторов и причин заболевания. К дополнительным методам диагностики относятся:
- компьютерная и магнитно-резонансная томография гипоталамуса, и гипофиза;
- лабораторная и клиническая оценка гормонального статуса;
- рентгенография легких;
- электрокардиография (ЭКГ);
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости и парных эндокринных желез – надпочечников.
Дифференциальная диагностика осуществляется при идиопатическом отеке, который сопровождается повышенной жаждой, отечностью тканей и адекватной плотностью мочи.
В случае гиперфункции щитовидной железы повышается содержание тиреотропного гормона, снижается уровень тироксина (Т4), появляется сонливость и апатия. Для устранения отечности первым делом отменяется прием мочегонных препаратов. Особенно это касается медикаментов хлортиазидового ряда.
Увеличение показателей артериального давления и снижение концентрации ренина в плазме характерно для гиперальдостеронизма – состояние, при котором происходит чрезмерное продуцирование альдостерона корой надпочечников. Чтобы исключить данное патологическое состояние проводятся пробы с применением спиронолактонома и гипотиазида.
Лечение синдрома Пархона
Главной целью лечения гипергидропексического синдрома является купирование симптоматики основного заболевания, которое осложнилось при развитии синдрома гиперсекреции антидиуретического гормона.
Существует острая и бессимптомно хроническая гипонатриемия. В этом случае необходимо нормализовать осмоляльность плазмы и устранить гипергидратацию (избыточное содержание жидкости в организме). Выбор тактики лечения полностью зависит от интенсивности нарастания гипонатриемии (острой или хронической), содержания натрия в плазме крови и общего состояния пациента.
Медикаментозное лечение
Чтобы уменьшить отечный синдром назначаются калийсберегающие диуретики (Декриз, Эплетор, Эспиро, Инспра, Верошпирон). В качестве временных средств назначаются тиазидные (Индапамид, Гидрохлортиазид) и петлевые мочегонные препараты (Фуросемид, Торасемид, Этакриновая кислота). В тяжелых случаях применяются глюкокортикоиды (Кеналог 40, Преднизолон Никомед, Берликорт, Метипред, Триамцинолон).
Дополнительно проводится метаболическая терапия с применением препаратов магния и калия (Панангин, Аспаркам, Орокамаг, Магнерот, Магне В6). Купирование судорог и конвульсий проводится с помощью введения бензодиазепинов (Гидазепам, Лоразепам, Клобазам, Хлоразапат) и хлорида натрия. Если при синдроме неадекватной продукции вазопрессина возник отек головного мозга, то осуществляется внутривенная инфузия маннитола.
Хирургическое вмешательство
При патологии операция требуется только в случае наличия опухолей. Проводится этиотропное лечение – полное удаление образования, с последующим проведением лучевой терапии и химиотерапии. В случае осложнений, пациент должен находиться в амбулаторных условиях под наблюдением эндокринолога до тех пор, пока состояние не стабилизируется.
Альтернативные методы лечения
Лечение гипергидропексического синдрома в домашних условиях неприемлемо. Использование народных средств запрещено. Основной задачей является восстановление водно-солевого баланса, а народная медицина не способна с этим справиться. Единственное, что необходимо делать, это соблюдать низко-солевую диету, следить за количеством, потребляемой жидкости и заниматься легкими видами спорта.
Питание
При синдроме неадекватной секреции антидиуретического гормона в рационе пациента должно быть меньше жиров и углеводов. Количество жидкости не должно превышать 1 литра в сутки, сюда входят напитки и другие жидкие блюда. Полезны не слишком сладкие фрукты, свежие овощи, зелень и нежирные сорта мяса (телятина, индейка, курица и кролик).
Физические упражнения
Пациентам, у которых наблюдается лишний вес необходимо заниматься лечебной физкультурой, плаванием, аэробикой. Также полезно санитарно-курортное лечение.
Профилактика
Основной профилактической мерой является своевременное обращение к врачу. Диагностика и адекватная терапия помогут снизить отечный синдром и привести в норму диурез – объем мочи, выделяемой за определенный временной промежуток. Пациент должен четко соблюдать питьевой режим, ограничить потребление соли, принимать препараты калия и другие мочегонные средства, назначенные лечащим врачом.
Прогноз
Прогноз при синдроме Пархона полностью зависит от течения основной болезни, причин и запущенности патологического процесса. В целом прогноз благоприятный, но лишь в случае вовремя начатого лечения и строгого соблюдения профилактических мер. Тяжелые формы заболевания могут привести к смерти, по причине хронической водной интоксикации.
Источник
Гормоны в организме человека выполняют функцию регуляции всех жизненно важных процессов. Изменение концентрации этих биологически активных веществ в крови влечёт за собой негативные последствия: сдвиг гомеостаза, развитие патологических состояний. Гормоны вырабатываются клетками желез внутренней секреции. Явление, при котором гипоталамус продуцирует вазопрессин (антидиуретический гормон, АДГ) в избыточных количествах, носит название синдром Пархона.
Причины возникновения
Антидиуретический гормон выполняет в человеческом организме ряд функций. Основная его роль – уменьшить объём мочи, повышая при этом её концентрацию, и таким образом сохранить необходимый водный баланс. Посредством продукции вазопрессина также обеспечивается:
- Функционирование сердечно-сосудистой системы. Сужение капиллярного просвета, повышение сосудистого тонуса, нормализация артериального давления – вот основные процессы, осуществляемые антидиуретическим гормоном.
- Регуляция деятельности центральной нервной системы. Биологически активное вещество влияет на концентрацию внимания, память, поведенческие реакции человека.
Гормон синтезируется в гипоталамусе – небольшой области промежуточного мозга. Нервные клетки ядра этого участка продуцируют биологически активное вещество, которое в дальнейшем накапливается в гипофизе – железе внутренней секреции, локализующейся в основании головного мозга. В кровь вазопрессин попадает при возбуждении нейрона.
Равно опасным считается как недостаточная, так и повышенная продукция гормона. Причинами увеличения его выработки соответствующей железой считаются:
- Опухолевые образования: МРЛ – рак лёгких, саркома, лимфома, злокачественные опухоли глотки, мочевого пузыря – наиболее распространённые факторы, приводящие к сбоям в продукции АДГ.
- Неопухолевые патологии бронхолёгочной системы: воспаление лёгких, туберкулёз, бронхиальная астма, скопление воздуха в плевральной полости, муковисцидоз и другое.
- Патологии головного и спинного мозга различной природы (травматической, инфекционной, сосудистой, опухолевой): инсульты, острая перемежающаяся порфирия, кровоизлияния и другое.
- Приём препаратов, влияющих на выработку гормона: антипсихотических, наркотических анальгетиков, антидепрессантов, гормонов, противоопухолевых. Отмена приёма этих средств ведёт к купированию симптомов.
- Оперативные вмешательства по части нейрохирургии.
Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона, кроме патологической формы, причины которой описаны выше, может быть представлен физиологичным повышением вазопрессина. Повлечь за собой увеличение продукции гормона может значительная кровопотеря, пониженное артериальное давление, приём средств, стимулирующих выработку мочи, и некоторые другие факторы. В таком случае повышение концентрации АДГ направлено на сохранение водно-солевого баланса, избежание обезвоживания.
Основные симптомы патологии
Синдром неадекватной продукции АДГ имеет чёткую клиническую картину. Основные заболевания симптомы таковы:
- Недостаточное мочевыделение при нормальном объёме потребляемой жидкости.
- Увеличение массы тела на фоне отсутствия периферических отёков.
- Вялость, апатия, депрессивные состояния.
- Тошнота, рвота.
- Головная боль, головокружения, потеря сознания.
- Сонливость или, наоборот, бессонница.
- Нехватка сил, тремор, мышечные спазмы.
- Снижение температуры тела.
- Нарушение сердечной проводимости.
При прогрессировании болезни Пархона, когда сумма концентраций кинетически активных веществ в крови падает до критического уровня и одновременно с этим снижается уровень натрия, возможно наступление жизненно опасных состояний: дезориентация, судороги, кома.
Описанные выше проявления патологии обусловлены следующими изменениями в организме:
- Снижение концентрации ионов натрия в плазме крови ниже показателя 135 миллимоль на литр.
- Снижение осмотической молярности (совокупности концентраций ионов, катионов и неэлектролитов) плазмы крови, обусловленное гипонатриемией.
- Повышенная осмотическая концентрация мочи.
Вышеописанные изменения ведут к повышению продукции альдостерона и, как результат, прогрессированию электролитных отклонений.
Симптомы при синдроме Пархона имеют свойство быстро нарастать, что требует срочной госпитализации пациента.
Требуемые исследования
Диагностика при синдроме Пархона начинается с визуального осмотра и анализа жалоб пациента. При опросе пациента врач получает информацию относительно того, какие лекарственные средства принимал больной, какие ещё патологические проявления его беспокоят. Лабораторными анализами, назначаемыми в случае подозрения на описываемый синдром, являются:
- Анализы крови: общий и биохимический. Показывают значительное снижение содержания ионов натрия, мочевой кислоты, уменьшение осмотической концентрации плазмы.
- Общий анализ мочи. Высокий удельный вес урины на фоне олигурии, осмотическая концентрация мочи при этом превышает осмотическую концентрацию плазмы.
Кроме описанных выше анализов, показано проведение пробы с нагрузкой. Пациенту предлагают принять определённый объём воды, после чего проверяют, какая её часть была выведена почками. Физиологичным в состоянии покоя считается выделение 4/5 части выпитого, при патологии этот объём уменьшается вдвое.
Дифференциальная диагностика позволяет исключить заболевания печени, почек, сердечно-сосудистой системы, желез секреции (надпочечников и щитовидной).
Лечение
Тактика лечения заболевания зависит от его формы (острая или хроническая), от тяжести основной патологии, приводящей к развитию синдрома и от показателей концентрации значимых веществ. Для быстрого купирования опасных симптомов используют введение изотонического раствора, однако стремительный подъём концентрации натрия чреват ухудшением состояния пациента.
Медикаментозная терапия
Первое, что необходимо сделать, – отменить приём препаратов, которые могли спровоцировать развитие синдрома.
Назначаются мочегонные – антагонисты альдостерона («Верошпирон»), оказывающие эффект в течение длительного времени. Препараты блокируют соответствующие клетки в дальних канальцах нефрона, увеличивая выделение натрия и воды из организма.
Из категории калийсберегающих рекомендуются также блокаторы натриевых каналов («Амилорид», «Спиронолактон»). Препятствует обратному всасыванию натрия в собирательных трубочках.
Показано медленное введение изотонического раствора.
На данный момент разрабатываются и тестируются препараты, являющиеся антагонистами рецепторов антидиуретического гормона – ваптаны («Толваптан»). В терапии уже используются некоторые из них.
С целью нормализации обменных процессов назначают препараты калия и магния, для купирования мышечных спазмов – бензодиазепины, которые также оказывают положительное влияние на нервную систему.
Хирургическое вмешательство
Оперативное вмешательство целесообразно в тех случаях, когда синдром вызван наличием новообразования. Удаление опухоли сопровождается химиотерапией и облучением. После операции состояние здоровья пациента длительное время находится под контролем врачей.
Правильное питание
Одним из ключевых моментов в терапии является сочетание консервативного или оперативного лечения с назначением диеты. Рекомендации относительно питания в данном случае:
- ограничение поступления в организм поваренной соли;
- контроль жиров и углеводов с уменьшением их количества в рационе;
- контроль поступающей в организм жидкости;
- общее снижение калорийности рациона;
- дробное питание.
Основу рациона должны составлять кисломолочные продукты, нежирное мясо, рыба, овощи, фрукты.
Физические упражнения
Занятия физкультурой при диагностированном синдроме носят общеукрепляющий характер, а также помогают ускорить обмен веществ и бороться с лишним весом, который часто является симптомом болезни. В период нормализации состояния показаны пешие прогулки, лечебная физкультура, плавание. Эти виды физической активности способствуют расслаблению мышц, снижению риска наступления судорог, стабилизируют работу нервной системы.
Осложнения и прогноз
Прогноз при синдроме Пархона зависит от того, какой причиной патология была вызвана, и от степени запущенности основного заболевания. Лёгкие формы аномалии при своевременной диагностике и правильно подобранном лечении поддаются коррекции. Если болезнь была обнаружена достаточно поздно, шансы на излечение снижаются. Отсутствие должной терапии или её неэффективность могут привести к потере дееспособности, инвалидности и летальным исходам от последствий синдрома. Основными и наиболее опасными осложнениями являются:
- отёк головного мозга;
- тяжёлая водная интоксикация;
- псевдобульбарный синдром и кома.
Профилактика
Специфической профилактики заболевания не существует, но такая мера, как своевременное обращение за врачебной помощью, позволяет в краткие сроки нормализовать состояние пациента и провести эффективное лечение. Профилактикой к недопущению повторных эпизодов заболевания является соблюдение диеты, строгий контроль объёма потребляемой жидкости и соли.
Загрузка…
Источник