Иценко кушинга синдром в гинекологии

Синдром Иценко-Кушинга является редким заболеванием, которое является результатом слишком большого количества гормона кортизола в организме. Кортизол – это гормон, обычно вырабатываемый надпочечниками, и он необходим для жизни. Он позволяет людям реагировать на стрессовые ситуации, такие как болезнь, и оказывает влияние практически на все ткани организма.

Источник: https://vseolady.ru/sindrom-icenko-kushinga.html

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

Кортизол производится во время всплесков, чаще всего ранним утром, с очень небольшим количеством ночью. Синдром Иценко-Кушинга – это такое состояние, когда производится слишком много кортизола самим телом, независимо от причины.

Заболевание является результатом слишком большого количества гормона кортизола в организме

У некоторых пациентов есть это состояние, потому что надпочечники имеют опухоль, производящую слишком много кортизола. Другие узнают про болезнь Иценко-Кушинга и что это такое, потому что они производят слишком много гормона АКТГ, что заставляет надпочечников производить кортизол. Когда АКТГ происходит из гипофиза, это называется болезнью Иценко-Кушинга.

В целом, это состояние довольно редко. Оно чаще бывает у женщин, чем у мужчин, а самый распространенный возраст таких нарушений в организме – 20-40 лет.

У мужчин причины синдрома Иценко-Кушинга могут включать долгий прием стероидных препаратов, особенно стероидных таблеток. Стероиды содержат искусственную версию кортизола.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Основные признаки и симптомы синдрома Иценко-Кушинга показаны в таблице ниже. Не все люди с этим состоянием имеют все эти признаки и симптомы. У некоторых людей мало или «мягкие» симптомы, возможно, только увеличение веса и нерегулярные менструации.

Другие люди с более «тяжелой» формой заболевания могут иметь почти все симптомы. Наиболее распространенными симптомами у взрослых являются увеличение веса (особенно в туловище и часто не сопровождаемое увеличением веса в руках и ногах), высокое кровяное давление и изменения в памяти, настроении и концентрации. Дополнительные проблемы, такие как мышечная слабость, возникают из-за потери белка в тканях организма.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

У детей синдром Иценко-Кушинга проявляется ожирением с замедленными темпами роста.

Распространенные симптомы: увеличение веса, гипертония, плохая кратковременная память, раздражительность, избыточный рост волос (женщины), красное, румяное лицо, дополнительный жир на шее, круглое лицо, плохая концентрация, обмороки.

Редкие проявления: бессонница, рекуррентная инфекция, тонкая кожа и стрии при синдроме Иценко-Кушинга, легкие кровоподтеки, депрессия, слабые кости, акне, облысение (женщины), слабость в бедрах и плечах, опухание ног, диабет.

Источник: https://vseolady.ru/sindrom-icenko-kushinga.html

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

По причине того, что не у каждого человека с синдромом Иценко-Кушинга есть все признаки и симптомы, и потому что многие особенности синдрома, такие как увеличение веса и высокое давление, являются общими для населения в целом, может быть трудно провести диагностику болезни Иценко-Кушинга, основанную только на симптомах.

В результате врачи используют лабораторные анализы, чтобы помочь диагностировать заболевание. Эти анализы определяют, почему производится слишком много кортизола или почему нормальный контроль над гормонами не работает должным образом.

Наиболее часто используемые тесты измеряют количество кортизола в слюне или моче. Также можно проверить, есть ли слишком много производства кортизола, давая небольшую таблетку, называемую дексаметазоном, которая имитирует кортизол. Это называется испытанием на подавление дексаметазона. Если организм правильно регулирует кортизол, уровень кортизола будет уменьшаться, но это не произойдет у человека с синдромом Кушинга. Эти тесты не всегда способны окончательно диагностировать состояние, потому что другие болезни или проблемы могут вызвать избыточный кортизол или аномальный контроль производства кортизола.

Уровень кортизола можно узнать по анализу мочи

Эти условия называются «состояния псевдосушинга». Из-за сходства симптомов и результатов лабораторных испытаний между синдромом Кушинга и состояниями псевдосушинга врачам, возможно, придется сделать ряд анализов и, возможно, придется лечить состояния, которые могут привести к состояниям псевдо-Кушинга, таким как депрессия, чтобы убедиться, что высокий уровень кортизола становится нормальным во время лечения. Если они этого не делают, и особенно, если физические особенности ухудшаются, более вероятно, что у человека есть истинное заболевание Иценко-Кушинга.

Состояния псевдо-Кушинга:

физическая нагрузка;
апноэ сна;
депрессия и другие психические расстройства;
беременность;
боль;
стресс;
неконтролируемый диабет;
алкоголизм;
экстремальное ожирение.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Единственным эффективным средством лечения болезни Иценко-Кушинга является удаление опухоли, уменьшение ее способности производить АКТГ или удаление надпочечников.

После удаления надпочечников хирургическим методом

Существуют и другие дополнительные подходы, которые могут быть использованы для лечения некоторых симптомов. Например, диабет, депрессия и высокое давление будут лечиться обычными лекарствами, используемыми для этих состояний. Кроме того, врачи могут назначать дополнительный кальций или витамин D или другое лекарство, чтобы предотвратить истончение кости.

Удаление гипофизарной опухоли хирургическим путем

Удаление опухоли гипофиза хирургическим путем – лучший способ избавления от болезни Иценко-Кушинга. Операция рекомендуется тем, у кого есть опухоль, которая не распространяется в области за пределами гипофиза, и которые достаточно хорошо видны, чтобы провести анестезию. Обычно это осуществляется путем прохождения через нос или верхнюю губу и через синусовую мышцу, чтобы достичь опухоли. Это известно как транссфеноидальная хирургия, которая позволяет избежать попадания в гипофиз через верхний череп. Этот маршрут менее опасен для пациента и позволяет быстрее восстанавливаться.

Проведение операции по удалению гипофизарной опухоли

Удаление только опухоли оставляет оставшуюся часть гипофиза неповрежденной, чтобы он в конечном итоге функционировал нормально. Это успешно для 70-90% людей, когда их выполняют лучшие хирурги гипофиза. Показатели успеха отражают опыт хирурга, выполняющего операцию. Однако опухоль может вернуться к 15% пациентов, вероятно, из-за неполного удаления опухоли при более ранней операции.

Радиохирургия

Другие варианты лечения включают лучевую терапию для всего гипофиза или целевую лучевую терапию (так называемую радиохирургию), когда опухоль видна на МРТ. Это может быть использовано как единственное лечение, если хирургия гипофиза не полностью успешна. Эти подходы могут занять до 10 лет, чтобы иметь полный эффект. Тем временем пациенты принимают лекарство для сокращения производства кортизола надпочечников. Одним из важных побочных эффектов лучевой терапии является то, что она может влиять на другие клетки гипофиза, которые образуют другие гормоны. В результате до 50% пациентов необходимо принимать другую гормональную замену в течение 10 лет после лечения.

Удаление адреналовой железы хирургическим вмешательством

Удаление обоих надпочечников также устраняет способность организма производить кортизол. Так как гормоны надпочечников необходимы для жизни, пациенты должны затем принимать кортизолоподобный гормон и гормон флоринеф, который контролирует баланс соли и воды, каждый день всю оставшуюся жизнь.

Лекарственные препараты

В то время как некоторые многообещающие препараты проходят тестирование в клинических исследованиях, имеющиеся в настоящее время лекарства для снижения уровня кортизола, если они даны отдельно, не работают хорошо, как долгосрочное лечение. Эти лекарства чаще всего используются в сочетании с лучевой терапией.

Источник: https://vseolady.ru/sindrom-icenko-kushinga.html

Источник

Клиническая картина

Изображение 1: Синдром Иценко Кушинга - ЭКО-блог

Синдром Иценко Кушинга характеризуется повышением выработки корковым слоем надпочечников кортизола и кортикостерона. Это может происходить вследствие:

болезни самих надпочечников (опухоль) или новообразования подобные опухоли надпочечников в других органах;
нарушений в гипофизе, там вырабатывается адренокортикотропный гормон (АКТГ), регулирующий работу надпочечников. Это заболевание называют – болезнь Кушинга;
патологии гипоталамуса, воздействующего на гипофиз с помощью нейрорегуляторных механизмов. Эту патологию называют болезнь Иценко Кушинга;

Нарушение на любом из этих уровней приводит к повышенному содержанию в организме кортикостероидов, а их специфическое воздействие на ткани и органы, вызывает развитие симптомокомплекса, синдрома Иценко Кушинга.

Обычно встречается поражение гипофиза или аденома, вырабатывающая АКТГ, гораздо реже заболевание вызвано с опухолями надпочечников, иногда оно может возникнуть на фоне лечения глюкокортикоидами.

Воздействие кортикостероидов на организм вызывает усиление обмена веществ и распад тканей. В то же время усиливается глюкогенез, всасывание глюкозы в кишечнике и нарушения жирового обмена. Нарушается электролитный обмен, вызывающий повышение артериального давления, что еще более усугубляет заболевание.

Болезнь может иметь разные степени тяжести и протекать быстро в течение года или развиваться на протяжении нескольких лет. Хотя чаще она встречается у взрослых женщин, ее можно обнаружить у мужчин и детей.

Причины

Причины синдрома Иценко Кушинга недостаточно изучены, но его нередко обнаруживают после травматических повреждений и инфекционных заболеваний центральной нервной системы. Иногда заболевание развивается после родов, или при длительном использовании в лекарственной терапии больных глюкокортикоидов.

Симптомы

Симптомы синдрома Иценко Кушинга достаточно специфичны и вызваны различной тропностью тканей организма к гормонам надпочечников. Кортикостероиды вызывают ожирение, миопатии, изменения кожного покрова, нарушения электролитного баланса организма. Это проявляется следующими симптомами:

лунообразное лицо, ожирение в области талии, бизоний горб, жир на задней стороне спины;
покраснение, цианоз лица, стрии на животе багрового оттенка, мраморная, сухая кожа, гиперпигментация, образование сосудистых звездочек, повышенная потливость;
скошенные ягодицы, худые конечности, повышенная слабость мышц, атрофия, грыжи
остеопороз, частые переломы, нарушения роста костей у детей, нарушения осанки, кифоз, сколиоз;
частая смена настроения, эйфория, перемежающаяся депрессией, психотические заболевания, нарушения сна, склонность к суициду;
нарушения электролитного обмена, вызывающие заболевания сердечно-сосудистой системы и почек, аритмии, артериальная гипертензия, отеки;
развитие сахарного диабета;
нарушение образования половых гормонов, гиперандрогения, что приводит к изменению цикличности менструаций, повышенному оволосению по мужскому типу, бесплодию. У мужчин возникает гинекомастия, снижение потенции.

Осложнения

Осложнения синдрома Иценко Кушинга связаны со снижением общего иммунитета организма и изменениями в процессах метаболизма, поэтому у больных страдающих этим заболеванием могут наблюдаться

недостаточность, декомпенсация сердечно-сосудистой системы;
хроническая почечная недостаточность;
переломы, в том числе и компрессионные переломы позвоночника в грудном и поясничном отделе;
инфекционные заболевания, гнойничковые поражения кожи, пиелонефрит, фурункулы, акне;
надпочечниковый криз, сопровождающийся потерей сознания, артериальной гипертензией, рвотой;
образование камней в почках из-за избыточного выведения кальция и фосфатов
выкидыши;

Диагностика

Изображение 2: Синдром Иценко Кушинга - ЭКО-блог

Диагностика синдрома Иценко Кушинга заключается в определении уровня кортикостероидов, АКТГ, и обнаружении изменений в надпочечниках, гипофизе и гипоталамусе. Для этого используют скрининговые тесты с дексаметазоновой пробой, при которой уровень кортизола в моче в норме должен снижаться.

Помимо определения кортикостероидов, 11-оксикетостероидов (уровень понижен), 17 кетостероидов (уровень снижен), определяют электролитный баланс организма. Наблюдается повышение содержания натрия и снижение калия.

С помощью рентгенологических исследований, компьютерной и магнитно резонансной томографии выявляют изменения гипофиза, надпочечников, опухоли гипоталамуса, а также признаки остеопороза. Для определения жирового и углеводного обмена проводят исследования липидного профиля и глюкозы в крови.

Лечение

Лечение синдрома Иценко Кушинга проводят после определения причин, вызвавших заболевание, при этом могут назначить блокаторы синтеза АКТГ и симптоматическую терапию, направленную на уменьшение нарушений обменных процессов. Симптоматическая терапия при синдроме Иценко Кушинга включает назначение:

гипотензивных препаратов;
противодиабетических средств;
сердечно-сосудистых лекарств;
иммуномодуляторов;
мочегонных;
седативных;
витаминов.

Важную роль в лечении таких пациентов играет диета и правильное питание.

При обнаружении опухолей надпочечников, гипофиза, гипоталамуса по мере возможности прибегают к хирургическому лечению. Операция при синдроме Иценко Кушинга, при которой удаляют надпочечник с одной или с двух сторон, называется адреналэктомией. После оперативного удаления надпочечников, требуется назначение гормональной заместительной терапии.

Изображение 3: Синдром Иценко Кушинга - ЭКО-блог

При обнаружении новообразований в области гипофиза и гипоталамуса применяются методы лучевой терапии, которую комбинируют с оперативным вмешательством.

Профилактика

Профилактика синдрома Иценко Кушинга неспецифична, это общие оздоровительные мероприятия, повышение иммунитета, здоровый образ жизни. Необходимо избегать травм головы, нейроинфекций, а в случае их возникновения проводить полное, адекватное лечение.

При обнаружении симптомов синдрома Иценко Кушинга, следует вовремя обращаться к врачу, поскольку это может быть признаком злокачественных быстрорастущих опухолей, промедление в лечении которым способно привести к смерти больного.

Консультации специалистов

Гинекология

Наименование услуги	Стоимость, руб.
Первичная консультация гинеколога	2 300
Повторная консультация гинеколога	1 900
Первичный прием по уро-гинекологии	2 400
Повторный прием по уро-гинекологии	1 900

Эндокринология

Наименование услуги	Стоимость, руб.
Консультация эндокринолога	2 300

Виды оказываемых услуг

Наименование услуги	Стоимость, руб.
Гистероскопия	20 500
Биопсия эндометрия	3 500
Гистологическое исследование эндометрия	2 200
Гистологическое исследование эндоцервикса	2 200
УЗИ гинекологическое экспертное	2 800

Подпишитесь на новости

Упростите свою жизнь – наша рассылка станет полезной для Вас.

Источник

… большинство случаев синдрома Иценко-Кушинга имеют ятрогенное происхождение.

Синдром Иценко-Кушинга (синдром Кушинга) – совокупность симптомов, возникающих при длительном воздействии на организм избыточного количества глюкокортикоидов.

Этиология. (1) Опухоль надпочечника (кортикостерома, злокачественная кортикостерома, аденома, аденокарцинома); эктопическая опухоль (АКТГ- или кортикотропин-рилизинг-гормон-продуцирующая опухоль); опухоль гонад (липидно-клеточные опухоли). (2) Двусторонняя (реже односторонняя) АКТГ-независимая нодулярная гиперплазия коры надпочечников. (3) Прием с лечебной целью глюкокортикоидов или, реже, препаратов АКТГ (ятрогенный, или экзогенный, синдром Иценко-Кушинга). Большинство случаев синдрома Иценко-Кушинга имеет ятрогенное происхождение и обусловлено длительным приемом преднизолона, дексаметазона или других кортикостероидов. (!) Следует помнить, что, к развитию клинических проявлений синдрома Иценко-Кушинга может привести ежедневное применение кортикостероидов в дозах, превышающих эквивалент 7,5 мг преднизолона (детям для развития кушингоидных черт достаточно меньших доз), в том числе применение стероидных ингаляторов (например, беклометазона в дозе 200 мкг каждые шесть часов в течение более чем трех месяцев) и других местных стероидных препаратов.

Патогенез. Избыточное количество эндогенных или экзогенных глюкокортикоидов является ключевым моментом патогенеза синдрома Иценко–Кушинга. Катаболическое действие на белковый и углеводный обмен приводит к атрофии мышечной (в том числе сердечной) ткани и кожи, к гипергликемии с развитием стероидного диабета. В патогенезе стероидного диабета также играют роль относительная недостаточность инсулина (с усилением глюконеогенеза в печени) и инсулинорезистентность. Катаболическое действие кортикостероидов на костную ткань приводит к снижению способности костной ткани фиксировать кальций, что на фоне дополнительного воздействия глюкокортикоидов на желудочно-кишечный тракт (торможением процессов гидроксилирования кальциферола) в виде уменьшение реабсорбции кальция вызывает развитие остеопороза. Анаболическое действие на жировой обмен приводит к ожирению. Минералокортикоидная активность способствует активации системы ренин-ангиотензин-альдостерон и потенцированию эффекта катехоламинов и биогенных аминов с развитием артериальной гипертензии и гипокалиемии. Также, подавление специфического иммунитета на фоне синдрома Иценко–Кушинга приводит к развитию вторичного иммунодефицита.

Клинические проявления. Симптомы при синдроме Иценко-Кушинга (в порядке убывания частоты встречаемости): плетора лица, центральное ожирение (накопление жира в центральной части тела с одновременной его потерей на бедрах, ягодицах и руках), жажда, полиурия и глюкозурия, проксимальная миопатия, гипертензия, депрессия, гирсутизм, импотенция, олиго- или аменорея, абдоминальные стрии, отеки ног, боли в спине или остеопорозные переломы, головные боли, гиперпигментация, кожные инфекции (таким больным присущи кожные инфекции, например отрубевидный лишай, молочница и онихомикоз, причем кожные повреждения заживают с трудом). Еще одним клиническим признаком синдрома Иценко-Кушинга служат истончение кожи и ломкость капилляров, приводящие к легкому и часто спонтанному образованию синяков. (!) К классическим признакам синдрома Иценко-Кушинга у взрослых относятся «лунообразное» лицо, центральное ожирение, плетора лица, буйволиный горб, надключичные жировые подушечки и периферические отеки. У детей самым ранним признаком служит задержка роста; нормальная кривая роста фактически исключает синдром Иценко-Кушинга.

Диагностика. Диагноз ставится клинически, а подтверждается данными лабораторных исследований; то есть врач должен точно определить действительное наличие у пациента гиперкортицизма на основании: (1) клинической картины заболевания (характерный внешний вид, остеопороз, артериальная гипертензия, изменение психики и др.); (2) данных гормонального обследования (резко повышенное содержание уровней кортизола и АКТГ в крови, свободного кортизола и 17-ОКС в моче, высокая дексаметазоновая проба); (3) данных ультразвукового исследования, компьютерной, магнитно-резонансной томографии надпочечных желез и головного мозга.

(!) Диагностическая тактика: при подозрении на синдроме Иценко-Кушинга необходимо (1) сразу же направить пациента к эндокринологу, после направления, как правило, (2) дважды проводится определение свободного кортизола мочи и выполняется более специфическое исследование — проба с дексаметазоном в низкой дозе. Пациент принимает по 0,5 мг дексаметазона восемь раз каждые 6 часов. Отсутствие падения кортизола ниже 50 нмоль/л в 9 часов утра по окончании пробы с дексаметазоном в низкой дозе указывает на синдром Иценко-Кушинга. (3) Затем пациента следует направить на дальнейшее обследование. Подтверждение гипофиз-зависимого заболевания основывается на заборе крови из нижнего каменистого синуса для определения в ней уровня АКТГ и последующего введения кортикотропин-рилизинг гормона. Как правило, требуется визуализация: компьютерное сканирование надпочечников, чтобы дифференцировать надпочечниковое и АКТГ-зависимое состояние; магнитно-резонансная томография гипофиза; компьютерное сканирование грудной клетки и брюшной полости при подозрении на эктопическую секрецию АКТГ.

Лечение. В случае обнаружения аденомы надпочечников показана односторонняя адреналэктомия. (!) Железа с другой стороны оказывается атрофичной (по принципу обратной связи) в результате длительного подавления секрецией АКТГ, поэтому пациенту также понадобится заместительная терапия гидрокортизоном вплоть до восстановления гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Эктопические АКТГ-секретирующие опухоли (например, карциноиды бронхов или тимуса) также требуют удаления. После операции вновь проводится гидрокортизоновое прикрытие. Процесс включения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы может занять несколько месяцев. При отсутствии эффекта от операции проводят облучение гипофиза из внешнего источника (4500 Гр в 25 сериях). Если есть противопоказания к проведению оперативного вмешательства, связанные непосредственно с синдромом Иценко-Кушинга, снизить уровень кортизола можно кетоконазолом (начиная с 200 мг). Дозы препаратов подбирают индивидуально, ориентируясь на средний уровень кортизола 200-300 нмоль/л.

После медикаментозного лечения пациент может успешно перенести операцию. При отказе от операции остается возможность длительного лечения кетоконазолом, проводящимся под наблюдением госпитального эндокринолога. Двусторонняя адреналэктомия проводится только в самых тяжелых случаях, когда безуспешно испробованы все остальные методы (она неизбежно приводит к необходимости пожизненной заместительной терапии кортикостероидами и минералокортикоидами).

На фоне лечения основного заболевания, которое привело к развитию синдрома Иценко-Кушинга, обязательно проводится симптоматическая терапия: гипотензивными лекарственными средствами (ингибиторы АПФ, спиронолактон); препаратами калия; сахароснижающими препаратами (в случае необходимости); средствами для лечения остеопороза (препараты, снижающие резорбцию костной ткани – кальцитонины) и бисфосфонатами (этидронат-ксидифон, памидронат, клодронат); активными формами витамина D; препаратами, стимулирующими костеобразование, анаболическими стероидами; антидепрессантами, седативными средствами (при необходимости); витаминотерапия.

Источник