Хронический холангит код мкб

Хронический холангит код мкб thumbnail

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

  1. Описание
  2. Дополнительные факты
  3. Причины
  4. Симптомы
  5. Диагностика
  6. Дифференциальная диагностика
  7. Лечение
  8. Основные медицинские услуги
  9. Клиники для лечения

Названия

 Название: Хронический холангит.

Хронический холангит
Хронический холангит

Описание

 Хронический холангит. Воспалительное заболевание желчных путей (как внутри — , так и внепеченочных протоков), характеризующееся длительным рецидивирующим течением и приводящее к холестазу. Основные клинические признаки – сочетание боли в области печени, высокой лихорадки, озноба и желтухи. Диагноз устанавливается на основании ультрасонографии поджелудочной железы и желчных путей, ретроградной холангиопанкреатографии, компьютерной томографии желчевыводящих путей, биохимического и общего анализа крови. Лечение комбинированное: консервативная антибактериальная терапия, обезболивание, дезинтоксикация, хирургическая декомпрессия желчных путей.

Дополнительные факты

 Хронический холангит встречается намного реже, чем другие воспалительные заболевания гепатобилиарной системы. Данная патология развивается в основном у взрослого населения (средний возраст около 50 лет), при этом существенных различий в заболеваемости среди мужчин и женщин нет. Чаще всего хронический холангит возникает на фоне других заболеваний печени и желчного пузыря, в 37% случаев формируется после холецистэктомии. Существует особая форма данного заболевания — первичный склерозирующий холангит, который развивается на фоне относительного здоровья, медленно прогрессирует и в течение примерно десяти лет приводит к необратимому поражению печени. Истинные цифры заболеваемости склерозирующим холангитом неизвестны, так как его диагностика затруднена. Среди пациентов преобладают молодые мужчины (заболевание манифестирует в возрасте 20-25 лет). В последние годы отмечается тенденция роста случаев склерозирующего холангита, что связано, прежде всего, с улучшением его диагностики. В зависимости от сроков выявления и течения болезни, смертность при хроническом холангите может варьировать в пределах 15-90%.

Хронический холангит
Хронический холангит

Причины

 Хронический холангит бактериальной природы могут вызывать практически все возбудители, присутствующие в кишечнике: энтерококки, клебсиеллы, протеи, кишечная палочка и прочие. Практически всегда при хроническом холангите отмечается инфицирование несколькими возбудителями одновременно, крайне редко при посеве желчи выявляется только один бактериальный агент. Чаще всего хроническому холангиту сопутствует выявление бактерий в крови (положительный посев крови на стерильность).
 Способствовать проникновению кишечной флоры в желчевыводящие пути могут: нарушение работы дуоденального сосочка, гематогенная и лимфогенная диссеминация бактериальных агентов. Этот механизм инфицирования наблюдается при аномалиях развития желчных путей (врожденные кисты и тд ); стенозах и деформациях после хирургических вмешательств, эндоскопических процедур; опухолях поджелудочной железы и ЖВП; холестазе на фоне желчнокаменной болезни; инвазии паразитов. Для формирования хронического холангита обычно требуется сочетание транслокации кишечной флоры в желчные пути, холелитиаза и повышения внутрипротокового давления. Хронический холангит может формироваться как логическое продолжение острого холангита, но возможно и его первично-хроническое течение.
 Таким образом, факторами риска хронического холангита являются любые лечебно-диагностические и хирургические вмешательства на желчных путях, выполняемые на фоне врожденных аномалий развития и инфекционного процесса.

Симптомы

 Для клинической картины хронического холангита характерно выявление триады Шарко – она проявляется сочетанием умеренной боли в правом подреберье, ознобом и повышением температуры до субфебрильных цифр, желтухой. Боли обычно тупые, ноющие, малоинтенсивные. Спустя некоторое время после желчной колики пациент отмечает умеренную лихорадку, сопровождающуюся невыраженным ознобом. Клиника хронического холангита обычно стертая, рецидивирующая, поэтому пациенты не всегда придают значение первым проявлениям заболевания. На более поздних стадиях болезни может проявиться иктеричность кожи, слизистых. Постепенно развивается общая слабость, повышенная утомляемость, особенно выраженные в пожилом возрасте. После 60 лет диагностика хронического холангита обычно затруднена, так как клиническая картина не соответствует тяжести воспалительного процесса, симптомы стертые, поэтому диагноз устанавливается поздно.
 Горький привкус во рту. Кал зеленого цвета. Лейкоцитоз. Озноб. Потеря веса. Тошнота. Увеличение СОЭ.

Диагностика

 Консультация гастроэнтеролога требуется всем пациентам с подозрением на патологию желчевыводящих путей. Основой для постановки верного диагноза является определение у пациента триады Шарко. Дальнейшее обследование начинают с лабораторных тестов. В общем анализе крови при хроническом холангите выявляют высокий лейкоцитоз, нейтрофильный сдвиг лейкоцитарной формулы, увеличенную СОЭ. Биохимический скрининг обнаруживает повышение уровня билирубина, активности ЩФ и Г-ГТП, редко — активности трансаминаз и альфа-амилазы. Микробиологические исследования практически у 100% больных указывают на наличие кишечной флоры в желчи, у половины пациентов – в крови.
 Широкое применение при хроническом холангите нашли и инструментальные методы диагностики. Так, ультрасонография поджелудочной железы и желчных путей указывает на расширение и утолщение стенок желчных протоков. КТ желчевыводящих путей не только подтвердит данные, полученные при проведении УЗИ, но и поможет выявить осложнения гнойного холангита (абсцессы печени, пилефлебит).
 Консультация врача-эндоскописта нужна для проведения ретроградной холангиопанкреатографии, которая поможет визуализировать конкременты в желчных путях и укажет на их расширение. Магнитно-резонансная панкреатохолангиография в последние годы приходит на смену ЭРХПГ, так как является неинвазивной методикой, позволяющей не только выявить признаки хронического холангита, но и определить причины его развития. Если диагностический поиск проводится перед оперативным вмешательством, может использоваться чрескожная чреспеченочная холангиография – через иглу, введенную в желчные пути, осуществляется не только их контрастирование, но и дренирование.

Дифференциальная диагностика

 Дифференцировать хронический холангит следует с вирусными гепатитами, закупоркой желчных протоков при желчнокаменной болезни, острым и калькулезным холециститом, опухолями (печени, поджелудочной железы, желчных протоков), стриктурами желчных протоков другой этиологии.

Лечение

 Лечение хронического холангита обычно проводится в амбулаторных условиях, лишь при тяжелом течении заболевания, злокачественном холестазе, в старческом возрасте рекомендуется госпитализация в отделение гастроэнтерологии.
 Медикаментозная терапия при желчной гипертензии рассматривается как этап подготовки к оперативной разгрузке желчных путей. В отделении проводится дезинтоксикация, назначается обезболивающая и антибактериальная терапия. До получения бактериальных посевов назначаются антибиотики широкого спектра действия – цефалоспорины, пенициллины (проникающие в желчь), аминогликозиды. При верификации паразитарной инфекции назначается этиотропное противопаразитарное лечение.
 Целями оперативного вмешательства при хроническом холангите являются удаление конкрементов из желчных путей и улучшение оттока желчи (дренирование ЖВП). С этой целью осуществляется наружное дренирование желчных протоков (по Керру, по Холстеду), чрескожное транспеченочное дренирование желчных протоков, назобилиарное дренирование при РПХГ, экстракция конкрементов из холедоха, экстракция конкрементов желчных протоков при РПХГ, эндоскопическое стентирование холедоха, эндоскопическая баллонная дилатация сфинктера Одди.
 В послеоперационном периоде рекомендуется продолжить антибактериальную и желчегонную терапию, соблюдать диету, включить в рацион питания пищу, богатую витаминами и растительными маслами.

Читайте также:  Код мкб острый артрит

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

ЦенаВсего: 495 в 26 городах

Источник

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

  1. Описание
  2. Симптомы
  3. Причины
  4. Лечение
  5. Основные медицинские услуги
  6. Клиники для лечения

Названия

 Холангит.

Эндоскопическая холангиограмма при холангит
Эндоскопическая холангиограмма при холангит

Описание

 Холангит — неспецифическое воспаление жёлчных протоков, возникающее вследствие нарушения проходимости желчевыводящих путей и инфицирования жёлчи. Наиболее часто при холангите из жёлчи высевают Е. Coli Чаще всего сочетается с холедохолитиазом, кистами общего желчного протока, раком желчных протоков.

Симптомы

 О характеру течения выделяют острый и хронический холангиты. Острый холангит в зависимости от выраженности воспалительных изменений стенки желчных протоков может быть катаральным, гнойным, дифтеритическим и некротическим. Среди форм хронического холангита выделяют латентный, рецидивирующий, длительно текущий септический, абсцедирующий и склерозирующий.
 Симптомы, течение. Клиническая картина зависит от наличия или отсутствия острого деструктивного холецистита, довольно часто осложняющегося холангитом. Заболевание обычно начинается с болевого приступа, напоминающего печеночную колику (проявление холедохолитиаза), после чего быстро проявляется механическая желтуха, повышение температуры, кожный зуд. При осмотре иктеричность кожных покровов, на коже следы расчесов, язык влажный, обложен, живот не вздут. При пальпации живота некоторая ригидность мышц в правом подреберье, болезненность, при глубокой пальпации определяется увеличение размеров печени, край ее закруглен. Температура иногда гектического типа, озноб. В крови-лейкоцитоз со сдвигом влево. Гипербилирубинемия в основном за счет прямого билирубина, повышение щелочной фосфатазы, умеренное повышение печеночных ферментов (АЛТ, ACT) за счет токсического поражения печеночной паренхимы. Существенную помощь в установлении диагноза холангита может оказывать ультразвуковое исследование печени и желчевыводящих путей.
 При отсутствии своевременного лечения воспаление со стенки желчных протоков переходит на окружающие ткани и может вызвать пропитывание печеночно-двенадцатиперстной связки желчью и перитонит, образование внутрипеченочных абсцессов, развитие склеротических изменений в ткани печени и вторичный билиарный цирроз.

Причины

 В большинстве случаев холангит возникает при попадании возбудителей бактериальной инфекции в желчные протоки из просвета двенадцатиперстной кишки (восходящая инфекция), гематогенным (через систему воротной вены) или лимфогенным (при заболеваниях желчного пузыря, поджелудочной железы или толстой кишки) путем.

Лечение

 Больной с подозрением на холангит нуждается в срочной госпитализации, так как лечение преимущественно оперативное. На доврачебном этапе назначают спазмолитические и противовоспалительные средства, антибиотики широкого спектра действия, не обладающие гепатотоксическими свойствами.
 Тактика ведения больных холангитом представляет значительные трудности, они обусловлены наличием гнойного процесса, механической желтухи и острого деструктивного холецистита. Каждый из этих моментов требует скорейшего разрешения, однако больные с механической желтухой не переносят длительных и травматичных оперативных вмешательств. Поэтому целесообразно в первую очередь обеспечить адекватный отток желчи, что одновременно уменьшает клинические проявления холангита, интоксикацию. Вторым этапом выполняют радикальное вмешательство, направленное на ликвидацию причины возникновения холангита.
 В стационаре проводят дезинтоксикационную и антибактериальную терапию и готовят больного к оперативному вмешательству. Наибольшее распространение при остром холангите получили эндоскопические методы дренирования желчных протоков, обеспечивающего нормальный отток желчи. Прогноз катарального холангита при своевременном лечении благоприятный. При гнойном, дифтеритическом и некротическом холангите прогноз более серьезный и зависит от выраженности морфол. Изменений, общего состояния больного, а также от фактора, вызвавшего холангит. При длительно текущем хроническом холангит может развиться билиарный цирроз печени или абсцедирующий холангит, прогноз которого неблагоприятный. Профилактика заключается в своевременном выявлении и лечении заболеваний желчевыводящих путей и области большого дуоденального сосочка.
 С целью декомпрессии желчных путей проводят эндоскопическую папиллосфинктеротомию после предварительной ретроградной холангиографии. При резидуальных камнях холедоха после папиллосфинктеротомии иногда отмечается отхождение конкрементов из желчевыводящих путей, явления холангита купируются и вопрос о необходимости повторной операции отпадает. Прогноз серьезный.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

ЦенаВсего: 761 в 47 городах
Подобранные клиникиТелефоныГород (метро)РейтингЦена услуг
Клиника №1 в Люблино+7(495) 641..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 641-06-06+7(495) 770-60-60Москва (м. Люблино)

рейтинг: 4.5

4020ք
Внуки Гиппократа на Земляном Валу+7(495) 917..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 917-26-62Москва (м. Курская)

рейтинг: 4.5

4510ք
Лаборатория здоровья в Мытищах+7(495) 374..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 374-77-70Мытищи (м. Медведково)

рейтинг: 4.3

5090ք
МЦ Семья в Лобне+7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 519-35-56+7(499) 519-35-88+7(499) 754-00-03Лобня

рейтинг: 4.1

5090ք
IQ-clinic на Бескудниковском бульваре+7(495) 248..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 248-00-33+7(968) 043-31-33Москва (м. Лихоборы)

рейтинг: 4.2

5320ք
Клиника доктора Бандуриной на Измайловском б-ре+7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 519-36-96+7(499) 519-37-34+7(499) 588-82-77+7(499) 490-99-56Москва (м. Первомайская)

рейтинг: 4.4

5450ք
Семейный доктор на 1-й Миусской+7(495) 152..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 152-59-85+7(499) 969-25-74+7(495) 126-99-31+7(926) 800-07-19Москва (м. Новослободская)

рейтинг: 4.5

5825ք
МедЦентрСервис в Отрадном+7(499) 641..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 641-13-02Москва (м. Отрадное)

рейтинг: 4.4

6090ք
МедЦентрСервис в Коньково+7(499) 641..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 641-13-02Москва (м. Беляево)

рейтинг: 4.4

6090ք
МедЦентрСервис в Южном Чертаново+7(499) 641..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 641-13-02Москва (м. Улица Академика Янгеля)

рейтинг: 4.4

6090ք
Читайте также:  Код мкб носитель гепатита с

Источник

Рубрика МКБ-10: K83.0

МКБ-10 / K00-K93 КЛАСС XI Болезни органов пищеварения / K80-K87 Болезни желчного пузыря, желчевыводящих путей и поджелудочной железы / K83 Другие болезни желчевыводящих путей

Определение и общие сведения[править]

Холангитом называют воспалительный процесс в желчных протоках бактериального или асептического происхождения.

Острый гнойный холангит — тяжёлое бактериальное воспалительное поражение желчных путей, которое возникает при нарушении их проходимости, проявляемое местными воспалительными изменениями желчных протоков, системной воспалительной реакцией и полиорганной недостаточностью.

Этиология и патогенез[править]

Наиболее часто причинами холангита являются холедохолитиаз и рубцовые стриктуры желчных протоков. Реже — опухолевая обтурация билиарного дерева, врождённые аномалии (кисты, стриктуры), паразитарные поражения печени. Острый холангит может возникать как осложнение прямых транспапиллярных и чрескожных методов исследования желчных путей, некорректного размещения и обтурации билиарных стентов. Холангит может развиться после неадекватно выполненных хирургических и малоинвазивных вмешательств за счёт деформации и сужения билиодигестивных анастомозов, недостаточной по объёму папиллосфинктеротомии.

В норме жёлчь стерильна, её инфицирование происходит из просвета ДПК через устье папиллы. Помимо этого возможно инфицирование гематогенным и лимфогенным путями при остром холецистите и деструктивных формах панкреатита. Преобладают грамотрицательные бактерии (кишечная палочка, Klebsiella, Proteus и др.). Реже высевают грамположительные бактерии (Enterococcus, Streptococcus). В наиболее тяжёлых наблюдениях могут преобладать анаэробные микроорганизмы (бактероиды, фузобактерии, клостридии).

Патогенез

Течение гнойного холангита характеризует раннее стремительное развитие полиорганной недостаточности, обусловленной обильным поступлением в кровоток эндотоксинов через холангиовенозный шунт, а также связанной с угнетением функции купферовских клеток. Метаболические нарушения прогрессируют в связи с гипертензией в желчных путях и билирубинемией, а с другой стороны, с отсутствием поступления желчи в кишечник (ахолия). Нарушается кровоток в жизненно важных органах, активируются процессы свободного радикального окисления, снижается уровень антиоксидантной защиты. Все это вызывает быстрое развитие местных и общих симптомов заболевания, системную воспалительную реакцию, полиорганную недостаточность.

Клинические проявления[править]

Острый холангит характеризуется острым началом и бурным развитием заболевания, что обусловлено вовлечением в патологический процесс обширной поверхности желчевыводящих протоков. Возникновению холангита, как правило, предшествует эпизод желчной колики. Для развернутой картины заболевания характерна триада Шарко: боли в правом подреберье, озноб, лихорадка. Лихорадка носит гектический характер, сопровождается проливным потом. В зависимости от полноты и характера обтурации желчных протоков, в различной степени выражена механическая желтуха. Характерно раннее развитие печёночно-почечной недостаточности, спутанного сознания, энцефалопатии. Как и при других гнойно-некротических процессах, наблюдается декомпенсация сопутствующих заболеваний, в частности СД.

Холангит: Диагностика[править]

Лабораторная диагностика острого гнойного холангита основывается на ряде характерных показателей — высокий лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ, повышение уровня билирубина, активности печёночных ферментов (аланин- и аспартатаминотрансферазы, щелочная фосфатаза).

Инструментальная диагностика

а) УЗИ органов панкреатобилиарной области при холангите выявляет желчную гипертензию, а также причины нарушения оттока желчи (конкременты, опухоли). Кроме того, могут быть обнаружены осложнения острого холангита — абсцессы печени, тромбоз воротной вены, возможные воспалительно-деструктивные изменения желчного пузыря.

б) Методы экскреторной холангиографии при остром холангите и механической желтухе не применяют в связи с низкой информативностью и опасностью углубления функциональных нарушений печени.

в) Наибольшее значение имеют прямые (ретро- и антеградные) методы контрастирования желчных протоков, сочетающие в себе дополнительные возможности декомпрессии билиарного дерева. Методом выбора является неотложная ЭРПХГ (Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография). Уже на этапе визуальной оценки ДПК и большого сосочка ДПК выявляют косвенные признаки острого гнойного холангита (дуоденит, расширение продольной складки ДПК, острый папиллит, поступление гноевидной желчи из отверстия папиллы). В ряде наблюдений обнаруживают ущемлённый камень в ампуле сосочка, вызывающий острую блокаду желчных и панкреатических протоков. При транспапиллярной катетеризации желчных протоков необходима аспирация инфицированной желчи для микробиологического исследования.

г) Чрескожная чреспечёночная холангиография при остром холангите позволяет определить причину обтурации желчных протоков, однако возможности билиарной декомпрессии значительно уступают эндоскопическим ретроградным методам лечения.

Дифференциальный диагноз[править]

Холангит: Лечение[править]

Больных острым холангитом следует помещать в отделения интенсивной терапии.

Схемы фармакотерапии

• Купирование болевого синдрома.

— Гиосцина бутилбромид (бускопан) 20 мг 4 раза в сутки внутримышечно или внутривенно.

— Метамизол натрия 2,5 г 4 раза в сутки внутримышечно или внутривенно.

— Пентазоцин 30 мг 4 раза в сутки внутримышечно или внутривенно.

— Тримеперидин 25-150 мг/сут внутривенно.

• Антибиотикотерапия.

а) Цефалоспорины:

— Цефотаксим 2 г 2 раза в сутки внутримышечно.

— Цефтриаксон 2 г 2 раза в сутки внутримышечно.

б) Уреидопенициллины:

— Мезлоциллин 6-15 г/сут.

— Пиперациллин 100-300 мг/кг в сутки.

— Азлоциллин 12-15 г/сут.

в) В необходимых случаях назначают в комбинации с аминогликозидами.

— Тобрамицин 3-5 мг/кг в сутки.

г) При наличии анаэробной флоры:

— Метронидазол 1,5 г/сут.

• Специфическое лечение паразитарного холангита.

1. Аскаридоз

— Мебендазол 100 мг 2 раза в сутки в течение 3 дней.

— Левамизол 150 мг однократно.

2. Клонорхоз

— празиквантел 25 мг/кг 3 раза в сутки в течение 3 дней.

3. Описторхоз

— празиквантел 25 мг/кг 3 раза в сутки в течение 3 дней.

4. Фасциолёз

— Битионол 1 г 3 раза в сутки в течение 14 дней.

После кратковременной медикаментозной подготовки выполняют важнейший компонент лечения — неотложную декомпрессию желчных протоков.

Наиболее эффективным методом декомпрессии желчных путей являются эндоскопические ретроградные вмешательства на большом сосочке ДПК и желчевыводящих путях. При эндоскопии выявляют изменения ДПК и сосочка, подтверждающие наличие острого холангита и являющиеся обоснованием для эндоскопической папиллосфинктеротомии, инструментальной ревизии и санации желчных протоков. В зависимости от особенностей строения большого дуоденального сосочка и наличия околососочковых дивертикулов применяют различные технические способы рассечения папиллы и дистального отдела холедоха. На этапе введения инструментов в ампулу сосочка в большинстве случаев отмечают обильное поступление желчи с гноем, крошковидными массами в просвет ДПК. Производят эндоскопическую папиллосфинктеротомию в максимальном объёме, инструментальную ревизию желчных протоков, извлечение конкрементов корзинкой Дормиа, промывание раствором диоксидина. В случаях неполной санации желчных протоков (крупные камни, тяжёлое состояние больного) выполняют назобилиарное дренирование или билиодуоденальное стентирование для профилактики повторного вклинения конкрементов и обеспечения надежной декомпрессии билиарного дерева.
При технических ограничениях выполнения транспапиллярных эндоскопических вмешательств применяют чрескожную чреспечёночную декомпрессию желчных путей, достигая наружного или наружно-внутреннего отведения желчи и гноя. Следует отметить, что лечебные возможности чреспечёночных методов дренирования при остром гнойном холангите уступают транспапиллярным способам билиарной декомпрессии.

Читайте также:  Неуточненный гепатит код мкб

В случаях отсутствия возможности проведения малоинвазивных методов лечения острый холангит является показанием к неотложному хирургическому вмешательству — холедохолитотомии, санации желчных протоков, наружному их дренированию Т-образным дренажем. Декомпрессивные вмешательства проводят на фоне интенсивного консервативного лечения (антибактериальная и инфузионная терапия, профилактика печёночной недостаточности, при необходимости — экстракорпоральные методы детоксикации, симптоматическая терапия).

Летальность при остром гнойном холангите в большой степени зависит от своевременно выполненной декомпрессии билиарного дерева и составляет 5-25%. Одной из причин летальных исходов служит развитие абсцессов печени билиарной природы в результате запоздалых вмешательств на желчных протоках. Для профилактики рецидивов заболевания необходимы полная санация желчных путей, обеспечение свободного оттока желчи в ЖКТ, достаточный диаметр (более 1,5 см) билиодигестивных анастомозов.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — хроническое холестатическое заболевание, характеризующееся воспалением и прогрессирующим фиброзом внутри- и внепечёночных жёлчных протоков, приводящим последовательно к их сужению, облитерации, дуктопении и, как следствие, к развитию цирроза печени и холангиоцеллюлярной карциномы (ХЦК).

Эпидемиология

Истинная частота ПСХ в популяции неизвестна. Отмечена связь заболевания с мужским полом, хроническими воспалительными заболеваниями кишечника и некурящим образом жизни.

ПСХ — это синдромное понятие, одна из форм холангиопатии.

Этиология и патогенез

Этиопатогенез ПСХ неизвестен. В качестве возможных этиологических факторов ПСХ рассматривают токсины, инфекционные агенты и иммунные нарушения.

В ткани печени у больных ПСХ обнаружено избыточное отложение меди, но назначение хелатирующей терапии этим пациентам оказалось малоэффективным, что указывает на вторичный характер перегрузки медью (что, в частности, характерно и для больных ПБЦ (первичный билиарный цирроз)). Два вируса (цитомегаловирус и реовирус 3-го типа) поражают эпителий внутрипечёночных жёлчных протоков, но вероятность обнаружения этих вирусов у всех больных ПСХ остаётся гипотетичной. Высокая частота возникновения различных аутоиммунных нарушений (в том числе печени — аутоиммунный перекрёстный синдром) у больных ПСХ указывает на возможность генетической предрасположенности к болезни. Локусы HLA-B8 и HLA-DR3, которые часто определяют у больных аутоиммунными заболеваниями, также обнаружены у пациентов с ПСХ. В повреждении жёлчных протоков при ПСХ активно участвуют Т-лимфоциты и иммуноопосредованные механизмы, действие которых проявляется лимфоплазмоцитарной инфильтрацией, скоплением эозинофилов и облитерирующим флебитом.

Клиническая картина

У больных ПСХ обнаруживают многие клинические признаки, характерные для ПБЦ (первичный билиарный цирроз). Заболевание обычно начинается незаметно, и ретроспективно сложно зафиксировать временной интервал дебюта болезни. У 75% больных ПСХ в течение 1-2 лет до постановки диагноза могут появляться отдельные признаки болезни. Пациенты предъявляют жалобы на усиливающуюся общую слабость и кожный зуд, к которым со временем присоединяется желтуха. Данная триада симптомов характерна для 2/3 больных. При появлении клинических признаков холангита (боль в правом подреберье, лихорадка и желтуха) необходимо исключить возможность развития осложнений (холедохолитиаза и ХЦК). На стадии клинических проявлений у 75% больных обнаруживают желтуху в сочетании с гепатоспленомегалией. Меланодермию и ксантелазмы отмечают реже, чем у пациентов с ПБЦ. ПСХ часто сочетается с поражениями других органов и систем.

Диагностика

— Биопсия и морфологическое исследование ткани печени

Результаты морфологического исследования ткани печени позволяют подтвердить диагноз ПСХ (морфологические данные особенно ценны при поражении мелких жёлчных протоков).

Дифференциальная диагностика

Первичный склерозирующий холангит целесообразно дифференцировать с холестатической формой саркоидоза. Для саркоидоза нехарактерно гранулематозное поражение жёлчных канальцев. Другое холестатическое заболевание, развивающееся значительно чаще, при котором в результате иммунного воспаления поражаются жёлчные канальцы, — это ПБЦ (первичный билиарный цирроз). В диагностически неясных случаях показано определение антимитохондриальных антител.

Лечение

а) Методы восстановления проходимости жёлчных протоков:

1. Механические

• Баллонная дилатация жёлчных протоков.

2. Хирургические

• Реконструктивные операции.

• Трансплантация печени.

б) Медикаментозная терапия

Принятие решения о назначении лечения больному ПСХ требует взвешенной оценки признаков поражения паренхимы печени (гепатита) и недостаточности жёлчных протоков (холестаза). В некоторых случаях показано назначение комбинированной терапии.

Препараты:

— урсодезоксихолевая кислота 15-20 мг/кг в сутки;

— преднизолон: начальная доза 0,5 мг/кг в сутки (до 10-15 мг/кг в сутки);

— азатиоприн: начальная доза 2 мг/кг в сутки (до 50-75 мг/кг в сутки).

Прогноз

Первичный склерозирующий холангит — это предопухолевое заболевание. ХЦК развивается в результате злокачественной трансформации холангиоцитов. С учётом высокого риска развития опухоли пациентам показан регулярный скрининг на ХЦК.

Источники (ссылки)[править]

Абдоминальная хирургия [Электронный ресурс] : Национальное руководство: краткое издание / под ред. И.И. Затевахина, А.И. Кириенко, В.А. Кубышкина — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970436301.html

Гастроэнтерология [Электронный ресурс] / Под ред. В.Т. Ивашкина, Т.Л. Лапиной — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2008. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970406755.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

  • Амикацин
  • Амоксициллин
  • Ампициллин
  • Ампициллин/оксациллин
  • Бензилпенициллин
  • Гимекромон
  • Доксициклин
  • Ломефлоксацин
  • Магния сульфат
  • Пефлоксацин
  • Сульфадимидин
  • Тигециклин
  • Тобрамицин
  • Урсодезоксихолевая кислота
  • Хлорамфеникол
  • Цефазолин
  • Цефоперазон
  • Цефоперазон/сульбактам
  • Цефтазидим
  • Цефтриаксон
  • Цефуроксим
  • Ципрофлоксацин

Источник