Хроническая прогрессирующая постоянная эпилепсия детского возраста кожевниковский синдром

Кожевниковская эпилепсия

Кожевниковская эпилепсия — отдельная клиническая форма эпилепсии, характеризующаяся возникновением простых парциальных эпиприступов на фоне постоянных локальных клонических судорог (миоклоний). Наиболее часто встречается при клещевом энцефалите. В клинической картине, кроме судорожного синдрома, наблюдается гемипарез и эмоционально-психические нарушения. Диагностический поиск осуществляется по данным клинической симптоматики, анамнеза, ЭЭГ, ПЭТ, КТ или МРТ головного мозга. Лечение направлено на устранение причинной патологии и борьбу с эпилепсией.

Общие сведения

Кожевниковская эпилепсия представляет собой отдельный клинический вариант эпилепсии, отличающийся сочетанием постоянных фокальных клонических мышечных сокращений и простых (не сопровождающихся утратой сознания) фокальных эпилептических пароксизмов, периодически переходящих во вторично-генерализованный эпиприступ. Впервые данная форма эпилепсии была описана А. Я. Кожевниковым в 1894 г. Кроме эпонимического названия, в клинической неврологии используется термин «постоянная парциальная эпилепсия». По своему типу кожевниковская эпилепсия является кортикальной, характер ее приступов свидетельствует о поражении моторной (двигательной) зоны коры мозга. В связи с этим, в отношении нее применяется также термин «кортикальная ограниченная эпилепсия». Кожевниковская эпилепсия не является отдельной нозологией, а выступает клиническим симптомокомплексом различных по своей этиологии поражений ЦНС. Наиболее часто встречается в детском возрасте и у подростков. По некоторым данным около 66% случаев заболевания приходится на возрастной период до 20 лет. Кожевниковская эпилепсия у лиц старше 40-летнего возраста относится к казуистическим случаям.

Кожевниковская эпилепсия

Причины кожевниковской эпилепсии

Морфологическим субстратом эпилепсии Кожевникова выступают изменения 3-5 слоев церебральной коры прецентральной извилины, ответственной за генерацию двигательных импульсов, затем поступающих к мотонейронам спинного мозга и от них по периферическим нервным стволам — к мышцам. Клинические проявления связаны с повышением возбудимости нейронов определенного участка коры прецентральной извилины и формированием очага постоянной эпилептогенной активности. Предполагают наличие структурно-функциональных изменений не только в коре, но также в соответствующих подкорковых структурах и спинальных мотонейронах, с образованием регионарной эпилептогенной системы.

Факторами, вызывающими указанные изменения, могут выступать различные патологические процессы. Наиболее часто кожевниковская эпилепсия встречается при клещевом энцефалите и энцефалите Расмуссена. Она может наблюдаться при других инфекционных поражениях мозга (например, при церебральном цистицеркозе, нейросифилисе, туберкулезном менингоэнцефалите), фокальной корковой дисплазии, опухолях головного мозга, артериовенозных мальформациях, инсульте, дисметаболических нарушениях (например, при сахарном диабете) и пр. В ряде случаев кожевниковская эпилепсия является следствием перенесенной черепно-мозговой травмы.

Симптомы кожевниковской эпилепсии

У некоторых пациентов кожевниковская эпилепсия наблюдается в остром периоде клещевого энцефалита, но чаще она развивается спустя 1-6 месяцев от времени его дебюта. При энцефалите Расмуссена миоклонический компонент редко проявляется в продромальной стадии, чаще развернутая картина эпилепсии Кожевникова наблюдается в активном периоде (спустя 1-2,5 года от манифестации энцефалита).

Простые фокальные двигательные эпиприступы, как правило, протекают в виде клонических сокращений мышц одной половины лица или одной руки (чаще только кисти). Может наблюдаться одновременное вовлечение руки и лица. Реже встречаются пароксизмы с клоническими судорогами в ноге, еще реже — с вовлечением всей половины тела (гемиконвульсивные приступы). Судороги возникают в противоположной эпилептогенному очагу половине тела, т. е. контрлатерально. Зачастую перед их появлением пациенты ощущают жжение, онемение или покалывание в подверженной судорогам области.

Начавшийся локально эпиприступ может иметь вторичную генерализацию, когда судороги распространяются на все мышечные группы и сопровождаются утратой сознания. Однако в большинстве случаев такие вторично-генерализованные пароксизмы наблюдаются достаточно редко. В отдельных случаях наряду с указанными типами эпиприступов имеют место психосенсорные или психомоторные пароксизмы, протекающие на фоне нарушенного сознания.

Перманентные клонические сокращения, которыми сопровождается кожевниковская эпилепсия, зарубежными авторами относятся к миоклоническим феноменам. Однако они отличаются от сокращений при миоклонус-эпилепсии большей амплитудой, приводящей к возникновению насильственных двигательных актов клонического типа. Несмотря на свой асинхронный характер, по причине постоянной локализации в одних и тех же группах мышц, такие миоклонические/клонические сокращения обуславливают стереотипность возникающего гиперкинеза. Они могут быть локального или многоочагового типа, т. е. затрагивать мышцы одной анатомической области (лица, кисти, стопы) или сразу нескольких (одновременно и лица, и руки). Клонические мышечные сокращения постоянно присутствуют у пациента, не проходят даже в период сна.

Помимо эпилептических пароксизмов и постоянных клонических феноменов, кожевниковская эпилепсия сопровождается очаговым неврологическим дефицитом в виде пареза мышц конечностей, противоположных очагу церебрального поражения. Парез носит центральный характер и сопровождается сухожильной гиперрефлексией. Зачастую после эпилептического пароксизма выраженность пареза временно усиливается. Часто наблюдаются интеллектуальное снижение и нарушения психоэмоциональной сферы (депрессия, фобические расстройства, агрессивность), может отмечаться психопатическая симптоматика.

Диагностика кожевниковской эпилепсии

Диагноз базируется на типичном клиническом симптомокомплексе, включающем простые парциальные двигательные пароксизмы, перманентные фокальные миоклонии и гемипарез. Важное значение имеет сбор анамнеза с целью выявления причины заболевания, особенно данных о перенесенном в последние полгода клещевом энцефалите. Электроэнцефалография регистрирует эпилептиформные разряды, локализующиеся в контрлатеральной судорогам области центральной борозды мозга.

Дополнительные обследования пациента направлены на диагностику причинного заболевания и могут включать биохимический анализ крови, определение сахара крови, исследование цереброспинальной жидкости, RPR-тест и др. С целью исключения интракраниального объемного образования обязательно проведение КТ, МСКТ или МРТ головного мозга. Последняя предпочтительнее у детей, поскольку не несет лучевой нагрузки. Локализация зоны поражения возможна также при помощи позитронно-эмиссионной томографии.

Лечение и прогноз кожевниковской эпилепсии

Терапия состоит из лечения основного заболевания и купирования судорожного синдрома. Она осуществляется неврологом в тесном взаимодействии с эпилептологом и по необходимости — с психиатром. При выявлении клещевого энцефалита, туберкулезного процесса, сифилиса и т. п. проводится соответствующая этиотропная терапия. Диагностирование опухоли является поводом для консультации нейрохирурга с целью решения вопроса о ее хирургическом удалении. При энцефалите Расмуссена осуществляется терапия иммуноглобулинами и глюкокортикостероидами.

Отличительной особенностью эпилепсии Кожевникова является ее резистентность к противосудорожному лечению. В связи с этим после стартовой монотерапии вальпроатами, леветирацетамом, топираматом или клоназепамом, как правило, назначают политерапию с индивидуальным подбором различных сочетаний указанных препаратов. Возможно также назначение карбамазепина в комбинации с вальпроатами. В тяжелых случаях показано оперативное лечение эпилепсии: фокальная резекция зоны эпилептогенной импульсации, таламотомия.

Наиболее часто наблюдается стабильное течение эпилепсии. Возможно прогрессирующее течение с нарастанием частоты эпиприступов, увеличением распространенности миоклоний, усугублением неврологического и когнитивного дефицита; ремиттирующее течение с наличием различных по длительности периодов относительной ремиссии. Обратное развитие симптоматики маловероятно. Некоторое улучшение на фоне проводимой терапии отмечается не более чем у четверти пациентов.

Источник

Кожевниковская эпилепсия

Эпилепсия Кожевникова была выделена в особый вариант болезни русским врачом — невропатологом А.Я. Кожевниковым в конце XX века.

Доктор дал характеристику патологии, при которой у больного наблюдаются частые эпилептические припадки и постоянный гиперкинез (неконтролируемые движения).

Что это такое

Кожевниковская эпилепсия (постоянная парциальная) — это особый тип заболевания, возникающий вследствие органического поражения моторного отдела коры головного мозга.

Также патологию называют «кортикально ограниченной эпилепсией». Моторный отдел отвечает за движения, поэтому у пациента отмечаются непроизвольные судороги, обычно локализованные в одной из верхних конечностей.

Больной постоянно придерживает здоровой рукой больную, чтобы сдержать движения. В больной руке мышцы слабее, чем в здоровой, часто наблюдается частичная мышечная атрофия.

Помимо гиперкинеза, эпилептик страдает от генерализованных эпилептических припадков. Частота приступов зависит от тяжести поражения мозга. Припадки могут возникать раз в год или даже ежедневно.

Кожевниковская эпилепсия: что это У пациента в эпилепсией Кожевникова наблюдается сочетание следующих патологий:

клонические сокращения какой-либо группы мышц;
генерализованные судорожные припадки;
очаговые поражения центральной нервной системы.

По МКБ 10 заболевание имеет код G 40.1. Обычно болезнь поражает детей и молодых людей в возрасте 15-20 лет.

Почему возникает

Главная причина развития болезни — органическое поражение головного мозга вследствие перенесенного инфекционного заболевания.

Наиболее частым провоцирующим фактором является клещевой энцефалит.

Первые симптомы могут возникнуть уже в острый период энцефалита, но обычно эпилепсия развивается спустя 6 месяцев после инфекции.

Также патология может быть спровоцирована такими болезнями, как:

менингит;
полиомиелит;
туберкулез;
сифилис в запущенной стадии.

Инфекции поражают участок коры мозга, вызывая гибель нейронов. В этой области формируется очаг постоянной активности. Известны случаи развития эпилепсии у взрослых в результате абсцесса или опухоли головного мозга, сахарного диабета, инсульта.

Клинические признаки и симптомы

Кожевниковская эпилепсия: симптомы Главными клиническими признаками Кожевниковской эпилепсии являются перманентные клонические мышечные сокращения.

Они не проходят даже во сне, лишь немного ослабевают.

Судороги локализуются в одной области руки или лица или сразу в нескольких. Например, у пациента могут одновременно подергиваться лицевые мышцы и мышцы кисти.

Наряду с гиперкинезом, у эпилептика диагностируется парез мышц рук или ног на стороне, противоположной очагу поражения.

Судороги периодически переходят в генерализованные эпилептические припадки. Спровоцировать их может стресс, физическое напряжение, внезапные прикосновения.

Больной обычно чувствует приближение приступа: сокращения мышц становятся сильнее, возникает необоснованное чувство тревоги, страха.

Припадки и гиперкинез сопровождаются поражением психо-эмоциональной сферы, выраженном в депрессии, фобии, приступах агрессии.

Таким образом, можно выделить основные клинические признаки данной болезни:

постоянные асимметричные сокращения мышц какой-либо области тела;
периодические генерализованные эпиприступы;
мышечные парезы и атрофия;
сниженная чувствительность конечностей;
плохая координация движений;
нарушение интеллекта;
психо-эмоциональные расстройства (галлюцинации, фобии, агрессия).

Диагностика

Кожевниковская эпилепсия: диагностика Диагностикой эпилепсии занимаются неврологи и эпилептологи.

Для точной постановки диагноза важно установить причину.

Поэтому врач собирает эпидемиологический анамнез, в частности, данные о перенесенных энцефалите или менингите. Затем назначают дополнительные обследования.

Основные методы:

Эхоэнцефалография позволяет определить локализацию очага поражения, характер приступов. Для этого больному перед или во время исследования проводят фотостимуляцию, гипервентилляцию.
Запись мозговой активности ведут во время сна, в период пробуждения. Иногда практикуют метод депривации (лишения сна).
КТ, МРТ назначают с целью исключить или подтвердить опухоль мозга.
Если причина эпилепсии не выявлена, исследуют сахар крови, делают биохимический анализ крови. Невролог исследует рефлексы, координацию движений, мышечную силу.
При выраженных расстройствах психики требуется консультация психиатра.

Лечение болезни Кожевникова

Терапия Кожевниковской эпилепсии включает два этапа:

Лечение заболевания, явившегося первопричиной.
Купирование судорожного синдрома.

Если причиной стала инфекция, то подбирают препараты в соответствии с ее типом. Для устранения опухоли мозга обычно требуется операция.

Для ослабления судорожного синдрома применяются следующие методы:

медикаментозная терапия;
хирургическое лечение.

Эпилепсия Кожевникова отличается от других типов эпилепсий тем, что плохо поддается терапии противосудорожными препаратами.

Кроме того, у больных часто возникают побочные эффекты от этих лекарств. Поэтому врач старается подобрать строго индивидуальную схему лечения. Обычно используют: Вальпроат, Кармабазепин, Клоназепам.

Эпилепсия Кожевникова: лечение болезни Оперативное лечение показано в тяжелых ситуациях, когда болезнь существенно ухудшает качество жизни пациента и он не в состоянии себя обслуживать.

Существует два типа операций:

таламотомия — точечное повреждение таламуса (отдела мозга, ответственного за передачу двигательной информации);
операция по Хорсли (удаляют эпилептический очаг на самой мозговой коре).

Особенности терапии у детей

Для терапии эпилепсии Кожевникова в детском возрасте не применяют операцию. Это связано с высоким риском поражения других отделов мозга и серьезными осложнениями.

Также не все препараты разрешены к применению у детей. Задача врача — подобрать индивидуальное сочетание и адекватную дозу разрешенных лекарств.

Первая помощь

Первая помощь при генерализованном эпилептическом приступе направлена на предотвращение травмы или удушья. Для этого больного следует уложить на горизонтальную поверхность, подложить под голову что-то мягкое.

Затем ослабить шарф, воротник, расстегнуть верхнюю одежду. Чтобы пациент не захлебнулся рвотными массами, голову нужно повернуть набок.

Нельзя переносить больного во время приступа, удерживать его, пытаться разжать зубы. Если приступ продолжается долго, следует вызывать скорую.

Прогноз и профилактика

К сожалению, в 80% случаев прогноз неблагоприятный. Полностью излечиться от болезни невозможно. С помощью адекватной терапии удается сократить частоту приступов.

В большинстве случаев заболевание прогрессирует и приводит к серьезным осложнениям. Одним из таких осложнений является эпилептический статус. Это состояние, при котором у больного случаются продолжительные приступы (более 30 минут).

Кожевниковская эпилепсия: прогноз и профилактика Они следуют один за другим, больной не может прийти в сознание.

Часто статус возникает вследствие прекращения приема противоэпилептических препаратов.

Такое состояние больного приводит к остановке сердца, отеку легких, коме, летальному исходу.

Также у больных, даже принимающих препараты, со временем усугубляются неврологические отклонения, нарастает гиперкинез, прогрессируют психические расстройства.

Мерой профилактики является предотвращение заражения инфекциями (энцефалитом, менингитом). Главная защита от этих заболеваний — вакцинация.

Для предотвращения развития генерализованного припадка у больного, ему следует:

соблюдать режим дня;
полноценно питаться;
не употреблять алкоголь и тонизирующие напитки (чай, кофе);
не переохлаждаться и не перегреваться;
избегать нервного и физического напряжения.

Таким пациентам запрещено водить транспорт, подниматься на большую высоту, работать с движущимися механизмами, долго находиться на солнце.

Эпилепсия Кожевникова — серьезное неизлечимое заболевание. Оно возникает на фоне инфекций или опухолей мозга. Особенно болезни подвержены дети.

Поэтому задача родителей — обеспечить эффективную защиту ребенка от вирусов, поражающих нервную систему.

Источник

Кожевниковская эпилепсия (А. Я. Кожевников, отечественный невропатолог, 1836—1902; синоним: корковая эпилепсия, континуальная эпилепсия) — форма эпилепсии, характеризующаяся постоянными клоническими или клонико-тоническими судорогами в определенных мышцах и периодическими генерализованными судорожными припадками.

Заболевание возникает чаще в детском, подростковом и юношеском возрасте у лиц, перенесших энцефалитическую, иногда полиомиелитическую формы клещевого энцефалита. У части больных Кожевниковская эпилепсия развивается как проявление первично-хронической, прогредиентной формы последнего. Патогенез недостаточно ясен. Предполагают формирование регионарной эпилептогенной системы вследствие структурно-функциональных изменений в двигательной зоне коры, подкорковых образованиях и периферических мотонейронах.

Клиническая картина складывается из постоянных локальных клонических или клонико-тонических судорог мышц, периодических генерализованных судорожных припадков и многоочаговых неврологических симптомов.

Проявления Кожевниковской эпилепсии могут возникать уже в острой стадии клещевого энцефалита, но в большинстве случаев они развиваются через 1—6 мес. после нее. Кожевниковская эпилепсия чаще начинается с локальных судорожных подергиваний мышц паретичных конечностей.

Обычно это мышцы дистального отдела руки, однако часто одновременно наблюдаются и судороги мышц лица. В отдельных случаях локальные мышечные подергивания могут быть многоочаговыми, захватывая, например, мышцы кисти, лица, стопы. Обычно судороги характеризуются асинхронностью, неритмичностью и вместе с тем стереотипностью. Возможно одновременное наличие других гиперкинезов — отетоидного, хореиформного и др. Больные нередко пытаются уменьшить гиперкинез, удерживая больную руку здоровой рукой, прижимая ее к туловищу, и т.д.

Второй основной признак Кожевниковской эпилепсии — генерализованные эпилептические припадки. В большинстве случаев они возникают редко. После припадка имеющиеся у больного парезы могут временно усиливаться, а гиперкинез — уменьшаться. Иногда наряду с большими судорожными припадками возникают и другие виды эпилептических припадков — психомоторные, психосенсорные и пр.

У больных Кожевниковской эпилепсией, как правило, помимо гиперкинеза, имеется и другая многоочаговая неврологическая симптоматика: спастико-атрофические парезы, асимметрия сухожильных рефлексов, нарушение координации и др. У большинства больных выявляются изменения в эмоциональной сфере (тревога, депрессия, фобии, тоска, агрессивность). Интеллект часто снижен. Возможна психопатическая и шизофреноподобная симптоматика.

Диагностика основывается на клинических данных: сочетании постоянных локальных судорожных подергиваний определенной группы мышц с периодически возникающими генерализованными судорожными припадками. У таких больных необходимо уточнить эпидемиологический анамнез, сведения о перенесенном клещевом энцефалите, проживании больного в местности, эндемичной по клещевому энцефалиту.

Лечение: применяют противосудорожные препараты по схемам, принятым для лечения больных эпилепсией. Так как заболевание возникает на фоне органического поражения ц.н.с. и больные чувствительны к побочным влияниям противосудорожных препаратов, лечение начинают с малых доз, которые осторожно повышают.

В случаях Кожевниковской эпилепсии, развивающейся при хронической, прогредиентной форме клещевого энцефалита, проводят лечение основного заболевания. Иногда, при выраженных гиперкинезах, возникают показания к нейрохирургическим операциям — таламотомии, деструкции определенных корковых полей.

Прогноз всегда серьезный. Улучшение при консервативном лечении достигается примерно у 20—25% больных, у остальных больных заболевание прогрессирует: постепенно учащаются припадки, усиливается гиперкинез, углубляются парезы и др. симптомы поражения ц.н.с.

Эпилепсия парциальная постоянная (Кожевникова) — это хроническое заболевание головного мозга, которое проявляется в виде повторных судорожных или других припадков, потери сознания и сопровождается изменениями личности. Эпилепсии Кожевникова могут быть вызваны опухолями, инсультом, черепно-мозговой травмой, энцефалитом, метаболическими поражениями. Характеризуется резистентностью к медикаментозной терапии. Клинические проявления эпилепсии парциальной постоянной соответствуют поражению коры, их прогрессирование может указывать на опухоль. Возраст начала может быть любым.

Что провоцирует / Причины Эпилепсии парциальной постоянной (Кожевникова):
Кожевников описал 2 синдрома. Первый — собственно эпилепсия Кожевникова (epilepsia partialis continua) детского возраста, в этиологии которой лежит деструктивное локальное поражение мозга любой этиологии (опухоль, сосудистое, глиоз). Второй — хроническая прогредиентная Epilepsia Partialis continua (синдром Кожевникова детского возраста, синоним — синдром прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена), где этиология вирусно-воспалительная.

Симптомы Эпилепсии парциальной постоянной (Кожевникова):
Представлена парциальной непрогредиентной роландической эпилепсией у детей или у взрослых, связанной с повреждением моторной коры.

Возраст начала любой.

Приступы: фокальные моторные припадки, длящиеся в течение дней, недель, месяцев.

Психика: без особенностей.

Нейрорадиология: соответствующие этиологическому фактору морфологические изменения.

Неврология: клинические проявления соответствуют поражению коры и не имеют тенденции к прогрессу (резидуальная органика); прогрессирование указывает на опухоль.

Диагностика Эпилепсии парциальной постоянной (Кожевникова):
Основывается на клинических проявлениях и ЭЭГ данных. На ЭЭГ — ограниченные эпилептиформные разряды в роландической области, контрлатеральной стороне судорожных проявлений.

Дифференциальная диагностика

Проводится на ранних этапах — с роландической эпилепсией, в дальнейшем — с локализованными симптоматическими формами.

Прогноз

Непрогредиентное течение, если не прогрессирует этиологический фактор.

Лечение Эпилепсии парциальной постоянной (Кожевникова):
Первый выбор — Карбамазепин. Второй выбор — Вальпроат, бензодиазепины (клоназепам, клобазам).

Цель лечения эпилепсии заключается в выявлении причин, правильной диагностики, прекращении эпилептических припадков и минимизации побочных эффектов, а также достижении максимально полноценной и продуктивной жизни больного. К средствам первого выбора медикаментозного лечения эпилепсии относится карбамазепин, ко второму выбору — вальпроат, бензодиазепины, клоназепам, клобазам. Также применяется симптоматическая терапия.

Профилактика Эпилепсии парциальной постоянной (Кожевникова):
В целях профилактики эпилептических приступов при эпилепсии парциальной постоянной (Кожевникова) рекомендуется:

прогулки на свежем воздухе;
оптимальный режима труда и отдыха, полноценный сон, легкая физическая нагрузка;
полноценное питание, преимущественно молочно-растительная диета;
отказ от приема алкоголя, курения, крепкого кофе и чая, переедания;
соблюдение температурного режима, не переохлаждаться и не перегреваться;
избегать пребывания на большой высоте;
запрещена работа на транспорте, в ночное время, с высокой температурой, на воде, с движущимися
механизмами, а также в состоянии нервно-психического напряжения.

В чем причины Кожевниковской эпилепсии и можно ли её вылечить?

Эпилепсия Кожевникова была выделена в особый вариант болезни русским врачом — невропатологом А.Я. Кожевниковым в конце XX века. Доктор дал характеристику патологии, при которой у больного наблюдаются частые эпилептические припадки и постоянный гиперкинез (неконтролируемые движения).

Что это такое Кожевниковская эпилепсия (постоянная парциальная) — это особый тип заболевания, возникающий вследствие органического поражения моторного отдела коры головного мозга. Также патологию называют «кортикально ограниченной эпилепсией». Моторный отдел отвечает за движения, поэтому у пациента отмечаются непроизвольные судороги, обычно локализованные в одной из верхних конечностей. Больной постоянно придерживает здоровой рукой больную, чтобы сдержать движения. В больной руке мышцы слабее, чем в здоровой, часто наблюдается частичная мышечная атрофия. Помимо гиперкинеза, эпилептик страдает от генерализованных эпилептических припадков. Частота приступов зависит от тяжести поражения мозга. Припадки могут возникать раз в год или даже ежедневно. У пациента в эпилепсией Кожевникова наблюдается сочетание следующих патологий: клонические сокращения какой-либо группы мышц; генерализованные судорожные припадки; очаговые поражения центральной нервной системы.

По МКБ 10 заболевание имеет код G 40.1. Обычно болезнь поражает детей и молодых людей в возрасте 15-20 лет. Почему возникает Главная причина развития болезни — органическое поражение головного мозга вследствие перенесенного инфекционного заболевания. Наиболее частым провоцирующим фактором является клещевой энцефалит.

Первые симптомы могут возникнуть уже в острый период энцефалита, но обычно эпилепсия развивается спустя 6 месяцев после инфекции. Также патология может быть спровоцирована такими болезнями, как: менингит; полиомиелит; туберкулез; сифилис в запущенной стадии. Инфекции поражают участок коры мозга, вызывая гибель нейронов. В этой области формируется очаг постоянной активности. Известны случаи развития эпилепсии у взрослых в результате абсцесса или опухоли головного мозга, сахарного диабета, инсульта. Клинические признаки и симптомы

Главными клиническими признаками Кожевниковской эпилепсии являются перманентные клонические мышечные сокращения. Они не проходят даже во сне, лишь немного ослабевают. Судороги локализуются в одной области руки или лица или сразу в нескольких. Например, у пациента могут одновременно подергиваться лицевые мышцы и мышцы кисти. Наряду с гиперкинезом, у эпилептика диагностируется парез мышц рук или ног на стороне, противоположной очагу поражения. Судороги периодически переходят в генерализованные эпилептические припадки.

Спровоцировать их может стресс, физическое напряжение, внезапные прикосновения. Больной обычно чувствует приближение приступа: сокращения мышц становятся сильнее, возникает необоснованное чувство тревоги, страха. Припадки и гиперкинез сопровождаются поражением психо-эмоциональной сферы, выраженном в депрессии, фобии, приступах агрессии.

Таким образом, можно выделить основные клинические признаки данной болезни: постоянные асимметричные сокращения мышц какой-либо области тела; периодические генерализованные эпиприступы; мышечные парезы и атрофия; сниженная чувствительность конечностей; плохая координация движений; нарушение интеллекта; психо-эмоциональные расстройства (галлюцинации, фобии, агрессия).

У маленьких детей часто наблюдается повышенное слюноотделение, постоянные глотательные или сосательные движения. У детей школьного возраста диагностируется снижение интеллекта, нарушение речи. У взрослых после припадков нередко происходит кратковременная потеря памяти. Диагностика Диагностикой эпилепсии занимаются неврологи и эпилептологи. Для точной постановки диагноза важно установить причину. Поэтому врач собирает эпидемиологический анамнез, в частности, данные о перенесенных энцефалите или мен

Для точной постановки диагноза важно установить причину. Поэтому врач собирает эпидемиологический анамнез, в частности, данные о перенесенных энцефалите или менингите. Затем назначают дополнительные обследования.

Основные методы: Эхоэнцефалография позволяет определить локализацию очага поражения, характер приступов. Для этого больному перед или во время исследования проводят фотостимуляцию, гипервентилляцию. Запись мозговой активности ведут во время сна, в период пробуждения. Иногда практикуют метод депривации (лишения сна). КТ, МРТ назначают с целью исключить или подтвердить опухоль мозга.

Если причина эпилепсии не выявлена, исследуют сахар крови, делают биохимический анализ крови. Невролог исследует рефлексы, координацию движений, мышечную силу. При выраженных расстройствах психики требуется консультация психиатра.

Лечение болезни Кожевникова Терапия Кожевниковской эпилепсии включает два этапа: Лечение заболевания, явившегося первопричиной. Купирование судорожного синдрома. Если причиной стала инфекция, то подбирают препараты в соответствии с ее типом. Для устранения опухоли мозга обычно требуется операция.

Для ослабления судорожного синдрома применяются следующие методы: медикаментозная терапия; хирургическое лечение. Эпилепсия Кожевникова отличается от других типов эпилепсий тем, что плохо поддается терапии противосудорожными препаратами. Кроме того, у больных часто возникают побочные эффекты от этих лекарств. Поэтому врач старается подобрать строго индивидуальную схему лечения.

Обычно используют: Вальпроат, Кармабазепин, Клоназепам. Оперативное лечение показано в тяжелых ситуациях, когда болезнь существенно ухудшает качество жизни пациента и он не в состоянии себя обслуживать.

Существует два типа операций: таламотомия — точечное повреждение таламуса (отдела мозга, ответственного за передачу двигательной информации); операция по Хорсли (удаляют эпилептический очаг на самой мозговой коре).
Особенности терапии у детей Для терапии эпилепсии Кожевникова в детском возрасте не применяют операцию. Это связано с высоким риском поражения других отделов мозга и серьезными осложнениями.

Также не все препараты разрешены к применению у детей. Задача врача — подобрать индивидуальное сочетание и адекватную дозу разрешенных лекарств. Первая помощь Первая помощь при генерализованном эпилептическом приступе направлена на предотвращение травмы или удушья. Для этого больного следует уложить на горизонтальную поверхность, подложить под голову что-то мягкое. Затем ослабить шарф, воротник, расстегнуть верхнюю одежду. Чтобы пациент не захлебнулся рвотными массами, голову нужно повернуть набок. Нельзя переносить больного во время приступа, удерживать его, пытаться разжать зубы. Если приступ продолжается долго, следует вызывать скорую.

Прогноз и профилактика К сожалению, в 80% случаев прогноз неблагоприятный. Полностью излечиться от болезни невозможно. С помощью адекватной терапии удается сократить частоту приступов. В большинстве случаев заболевание прогрессирует и приводит к серьезным осложнениям. Одним из таких осложнений является эпилептический статус. Это состояние, при котором у больного случаются продолжительные приступы (более 30 минут). Они следуют один за другим, больной не может прийти в сознание. Часто статус возникает вследствие прекращения приема противоэпилептических препаратов. Такое состояние больного приводит к остановке сердца, отеку легких, коме, летальному исходу.

Для предотвращения развития генерализованного припадка у больного, ему следует: соблюдать режим дня; полноценно питаться; не употреблять алкоголь и тонизирующие напитки (чай, кофе); не переохлаждаться и не перегреваться; избегать нервного и физического напряжения.

Таким пациентам запрещено водить транспорт, подниматься на большую высоту, работать с движущимися механизмами, долго находиться на солнце. Эпилепсия Кожевникова — серьезное неизлечимое заболевание. Оно возникает на фоне инфекций или опухолей мозга. Особенно болезни подвержены дети. Поэтому задача родителей — обеспечить эффективную защиту ребенка от вирусов, поражающих нервную систему.

Источник