Хроническая пигментная пурпура код мкб

Рубрика МКБ-10: L81.7

МКБ-10 / L00-L99 КЛАСС XII Болезни кожи и подкожной клетчатки / L80-L99 Другие болезни кожи и подкожной клетчатки / L81 Другие нарушения пигментации

Определение и общие сведения[править]

Пурпура кольцевидная телеангиэктатическая Майокки (Majocchi, 1896)

Хронический геморрагический пигментный дерматоз с рецидивирующим течением. Входит в группу ангиитов кожи, в основе которых лежит повреждающее действие на сосудистую стенку осаждающихся из крови иммунных комплексов.

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

Мелкие геморрагические пятна без отека (петехии) располагаются у волосяных фолликулов симметрично, преимущественно на нижних конечностях, чаще у мужчин. Мелкие пятна темно-розового цвета не исчезают при диаскопии и группируются в круглые очаги до 3 см в диаметре, иногда кольцевидные, с телеангиэктазиями в центре, превращаясь со временем в стойкие отложения гемосидерина в виде пигментных пятен разных размеров и очертаний.

Пигментированный красный дерматоз: Диагностика[править]

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальную диагностику проводят с пурпурой Шенлейна-Геноха (пальпируемая пурпура), псевдосаркомой Капоши (признаки венозной недостаточности или наличия артериовенозных шунтов).

Пигментированный красный дерматоз: Лечение[править]

Хлорохин по 0,25 г в сутки или гидроксихлорохин по 0,2 г в сутки, эпсилон-аминокапроновая кислота по 2 г 3 раза в сутки, аскорутин по 1 таблетке 3 раза в сутки. Наружно — кортикостероидные мази, троксевазин гель.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Пурпура пигментная прогрессирующая Шамберга

Синонимы: болезнь Шамберга, прогрессивная пигментная пурпура

Болезнь Шамберга — хронический дермальный капиллярит, в основе которого лежит поражение сосочковых капилляров иммунными комплексами. Некоторые авторитетные авторы считают нецелесообразным рассматривать прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга, кольцевидную пурпуру Майокки и лихеноидный пурпурозный пигментный дерматит Гужеро-Блюма в качестве самостоятельных нозологических форм и предлагают применять к ним термин «прогрессивная пигментная пурпура».

Клинические проявления

В большинстве случаев дерматоз локализуется только на коже нижних конечностей, симметрично. Преимущественно болеют мужчины. У волосяных фолликулов видны точечные петехиальные элементы со склонностью к группировке в мелкие пятна диаметром до 1 см без признаков отека или атрофии. На некоторых пятнах в центральной зоне можно заметить расширенные мелкие кровеносные сосуды. Цвет элементов желтовато-розовый или буроватый, при диаскопии они не исчезают. Субъективных ощущений нет. Заболевание имеет хроническое течение, активная фаза болезни завершается гемосидерозом.

Патогистология

В эпидермисе — гидропическая дистрофия базального слоя, спонгиоз, экзоцитоз лимфоцитоз. В дерме — выход эритроцитов во внеклеточное пространство, нагруженные гемосидерином макрофаги (особенно при охряном дерматите). В сетчатом слое выявляются периваскулярные и интерстициальные инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов. При охряном дерматите Фавра и Шэ и болезни Гужеро-Блюма инфильтрат более плотный.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику проводят с пурпурой Шенлейна-Геноха (пальпируемая пурпура), другими близкими по патогенезу и клиническим проявлениям дермальными ангиитами: экзематоидной пурпурой Дукаса и Капетанакиса (наряду с петехиями и гемосидерозом имеются признаки экзематизации в виде эритемы, отека, папуловезикул и зуда) и ангидермитом Фавра и Шэ (охряно-желтая окраска пятен и варикозное расширение вен нижних конечностей). Все эти заболевания так близки друг к другу, что отличить их клинически или гистологически часто не представляется возможным.

Лечение

Аскорутин по 1 таблетке 3 раза в сутки. Наружно — кортикостероидные мази, троксевазин гель. На активной стадии процесса — антималярийные препараты (хлорохин по 0,25 г в сутки или гидроксихлорохин по 0,2 г в сутки), антигистаминные препараты, эпсилон-аминокапроновая кислота по 2 г 3 раза в сутки. Есть сообщения о благоприятном эффекте ПУВА-терапии.

Эритема дисхромическая

Это хроническое прогрессирующее заболевание характеризуется голубоватой или пепельно-серой гиперпигментацией, локализуется чаще на туловище, верхних конечностях, лице в виде очагов с четкими границами и размерами от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. Пятна могут сливаться, образуя полициклическую конфигурацию, иногда с эритематозным бордюром и инфильтрацией по периферии очага.

Меланоз Риля и эритроз Брока

Это очаговая меланодермия, локализующаяся на лице и обусловленная повышенной фоточувствительностью и развитием воспаления. Провоцирующий фактор — косметические препараты. Обычно сочетается с телеангиэктазиями и себореей.

Источники (ссылки)[править]

Дифференциальная диагностика и лечение кожных болезней [Электронный ресурс] / Н. Н. Потекаев, В. Г. Акимов. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970435557.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Шамберга болезнь — Клинические рекомендации

Шамберга болезнь (Schamberg disease,стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга,пигментированный красный дерматоз) — форма прогрессирующей пигментной пурпуры,характеризующаяся наличием петехий и коричневых пурпурных пятен,возникающих чаще
всего на нижних конечностях.Шифр по МКБ-10: L81.7

Цитируемая литература

Дополнительно по этой теме на сайте

Рубрика МКБ-10: D69.0

МКБ-10 / D50-D89 КЛАСС III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм / D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния / D69 Пурпура и другие геморрагические состояния

Определение и общие сведения ( в т.ч. эпидемиология)[править]

Болезнь Шенлейна-Геноха

Синонимы: геморрагический васкулит, анафилактоидная пурпура, геморрагический васкулит, IgA васкулит, пурпура Шенлейн-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз.

Болезнь Шенлейна-Геноха — генерализованный системный IgA васкулит с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, ЖКТ, почек.

Пик заболеваемости приходится на 3-й год жизни. После 50 лет заболевание начинается крайне редко.

Частота болезни Шенлейна-Геноха составляет 23-25 на 10 000 населения. Чаще болеют дети от 4 до 7 лет, несколько чаще мальчики.

Этиология и патогенез[править]

Пурпура Шенлейн-Геноха связана с отложением IgA-доминантных иммунных комплексов в артериолах, капиллярах и венулах, но точная этиология остается неизвестной. Несколько различных бактериальных агентов, лекпрепараты, пищевые продукты и укусы насекомых — рассматриваются в качестве инициирующих факторов заболевания.

Поражаются в основном капилляры. Характерны нейтрофильная инфильтрация, кровоизлияния и тромбозы. Описанные изменения наблюдаются прежде всего в коже, почках, суставах и ЖКТ.

Клинические проявления[править]

Заболевание начинается обычно остро, при субфебрильной, реже фебрильной температуре тела, а иногда и без температурной реакции.

Клиническая картина может быть представлена одним или несколькими из характерных синдромов (кожный, суставной, абдоминальный, почечный), в зависимости от чего выделяют простую и смешанную формы болезни.

Характерны геморрагическая сыпь, крапивница, лихорадка, артралгия и артрит. Чаще и тяжелее всего поражается кожа нижних конечностей. Часты жалобы на боль в животе. Иногда отмечаются гематурия и протеинурия, у 10% больных развивается артериальная гипертония. Чаще всего обострение бывает единственным в жизни и заболевание проходит бесследно, реже в течение жизни возникают еще 2—3 обострения. Второе обострение возникает, как правило, в течение 2 лет после первого и нередко проявляется только геморрагической сыпью.

Аллергическая пурпура: Диагностика[править]

Лабораторные исследования. Несмотря на воспаление, гемолитическая активность комплемента в норме. Уровень IgA в сыворотке повышен, обнаруживаются антинуклеарные антитела в низком титре. При гистологическом исследовании выявляют отложение IgA в коже и почечных клубочках.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальный диагноз болезни Шенлейна-Геноха включает тромбопеническую пурпуру, болезни крови или инфекционные заболевания, гранулематоз Вегенера, синдром Чарга-Стросса, микроскопический полиангиит, системную красную волчанку и смешанную криоглобулинемию.

Аллергическая пурпура: Лечение[править]

Лечение болезни Шенлейна-Геноха обычно симптоматическое. Использование стероидов и / или иммунодепрессантов является спорным, но может быть рассмотрено в случае возникновения серьезных желудочно-кишечных или почечных поражений.

Прогноз

Желудочно-кишечное или легочное кровотечение может быть опасным для жизни. Долгосрочный прогноз зависит от степени поражения почек. Терминальная стадия почечной недостаточности может возникать у одной трети пациентов.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Нефрология [Электронный ресурс] : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н.А. Мухин. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016.

Педиатрия [Электронный ресурс] : Национальное руководство. Краткое издание / под ред. А. А. Баранова. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015.

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

• Клемастин
• Троксерутин

Болезнь Шамберга (син. пурпура Шамберга, гемосидероз кожи, хроническая пигментная пурпура) — хроническое дерматологическое заболевание, на фоне которого происходит поражение сосудистой стенки капилляров, локализующихся в кожном покрове, вызывая характерную симптоматику.

Механизм и причины возникновения болезни специалистам из области дерматологии в настоящее время неизвестны. Большое количество клиницистов считает, что в качестве пускового механизма выступают аутоиммунные процессы.

Симптоматическая картина специфична и включает формирование точечных кровоизлияний на коже, которые образуют коричневые или багровые пятна. В остальном клиника будет диктоваться вариантом протекания патологии.

Диагностика основывается на данных, полученных в ходе тщательного физикального осмотра и специально предназначенных инструментальных обследований. Лабораторные тесты носят лишь вспомогательное значение.

Лечение болезни Шамберга сводится к применению консервативных терапевтических методов, однако при их безрезультативности обращаются к малоинвазивным процедурам.

Опираясь на международную классификацию болезней десятого пересмотра, установлено, что заболевание обладает собственным шифром. Код по МКБ-10 будет L95.8.

Патогенез и источники заболевания в настоящее время не установлены, однако много специалистов из области дерматологии считают, что основным провокатором болезни выступает протекание в человеческом организме аутоиммунного процесса. На этом фоне происходит:

• увеличение проницаемости стенок капилляров;
• внутрикожное петехиальное кровоизлияние;
• выход гемоглобина из сосудистого русла;
• преобразование железа в пигмент гемосидерин;
• формирование пятен на коже, обладающих специфическим оттенком.

Среди возможных провокаторов выделяют:

• сахарный диабет;
• длительное переохлаждение организма;
• хроническое течение какого-либо инфекционного заболевания;
• болезни грибковой природы;
• ношение некачественной зимней одежды, которая не прикрывает голень или стопу — это влечет холодовый спазм мелких сосудов.

Хроническая пигментная пурпура существует в таких формах:

• Петехиальная. В большинстве ситуаций диагностируется у представителей мужского пола. В таких случаях высыпания локализуются только на нижних конечностях. Внешне напоминают пятна, которые могут обладать различными размерами и формами.
• Лихеноидная. Точечные кровоизлияния равномерно распределяются по всему телу.
• Телеангиэктатическая. Сыпь формирует пятна правильной формы по типу медальона. В центре такого кожного новообразования наблюдается рисунок из поврежденных сосудов.
• Экзематозная. У больных отмечаются высыпания по типу экземы. Это означает, что происходит образование небольших пузырьков, при самопроизвольном прорывании которых появляется корочка.

Болезнь Шамберга у женщин и мужчин начинается с возникновения отдельных точечных кровоизлияний. По мере прогрессирования количество таких точек увеличивается, отмечается склонность к сливанию в большие пятна. Со временем старые новообразования становятся светлее, а поверх них образуются новые коричнево-багряные участки.

На фоне главного клинического проявления формируются:

• сильнейший кожный зуд;
• истончение и атрофия пораженного участка кожного покрова;
• симметричное расположение высыпаний — наиболее часто локализуются на голенях или бедрах, а области верхних конечностей и туловища вовлекаются в патологический процесс довольно редко;
• усиление кожного рисунка по краям пятен;
• положительный симптом Кебнера — поверх старой сыпи возникают новые высыпания;
• образование корочки, которая может обладать желтоватым или коричневым оттенком;
• увеличение интенсивности подкожных кровоизлияний или разрастание пятен — к этому приводит травматизация проблемного участка.

Примечательно отсутствие болевого синдрома и сохранение нормального самочувствия. У человека нет клинических признаков со стороны повреждения какого-либо внутреннего органа.

С установлением правильного диагноза проблем не возникает. Это обусловлено тем, что болезнь Шамберга проявляется довольно специфическими внешними признаками.

Основополагающие диагностические мероприятия:

• изучение истории болезни — для выявления наиболее вероятного предрасполагающего фактора;
• сбор и анализ жизненного анамнеза;
• оценка состояния кожных покровов;
• пальпация проблемных участков;
• детальный опрос пациента — чтобы выяснить, с какой степенью и как давно выражаются основные клинические признаки.

Инструментальные процедуры:

• дерматоскопия областей высыпаний;
• биопсия кожи.

Наиболее информативное лабораторное исследование заключается в осуществлении общеклинического и биохимического анализа крови: у некоторых пациентов патология может спровоцировать изменение состава крови.

Одним из способов установки правильного диагноза выступает десфераловая проба, суть которой заключается во внутримышечном введении 500 миллиграмм «Десферала». В промежутке от 6 до 24 часов собирают урину, в которой определяют содержание железа.

Болезнь Шамберга необходимо дифференцировать от таких патологий:

• саркома Капоши;
• варикозная разновидность дерматита;
• иные аутоиммунные процессы;
• старческая пурпура Батемана;
• пигментный дерматит Гужеро-Блюма;
• кольцевидная пурпура Майокки;
• онкологическое поражение кожных покровов.

Помимо дерматолога, в диагностике принимают участие такие специалисты:

• сосудистый хирург;
• эндокринолог;
• инфекционист;
• иммунолог;
• аллерголог.

Устранение заболевания проводится при помощи консервативных терапевтических методов. Например, медикаментозное лечение подразумевает:

• пероральный прием нестероидных противовоспалительных средств и ангиопротекторов;
• нанесение на проблемные области кожи мазей и кремов, в состав которых входят кортикостероиды или гепарин;
• применение препаратов калия и кальция — для укрепления прочности стенок сосудов;
• использование витаминно-минеральных комплексов, антигистаминных веществ и иммуномодуляторов.

Часто пациентам выписывают:

• «Детралекс»;
• «Пентоксифиллин»;
• «Диосмин»;
• «Антистакс»;
• «Венозол»;
• «Гесперидин»;
• «Венарус»;
• «Троксевазин»;
• «Дезлоратадин»;
• «Венорутон»;
• «Цетиризин»;
• «Дексаметазон»;
• «Рутин»;
• «Викасол»;
• «Аскорбиновая кислота»;
• «Метилпреднизолон»;
• препараты железа.

Физиотерапевтические процедуры:

• лекарственный электрофорез;
• ультразвук;
• фонофорез;
• лимфодренажный массаж.

При болезни Шамберга пациентам показано соблюдение щадящего рациона, который подразумевает отказ от употребления аллергенов и раздражающих продуктов. В перечень запрещенных ингредиентов попадают:

• цитрусовые;
• шоколад и сладости;
• жареная и острая пища;
• копчености и консервы;
• домашний мед;
• алкогольные напитки;
• крепкий чай и кофе.

Рекомендуется в больших количествах употреблять такие продукты:

• томаты;
• морковь;
• перец;
• тыква;
• капуста;
• огурцы;
• яблоки;
• виноград;
• вишня;
• черешня;
• черная смородина;
• шиповник;
• калина;
• кисломолочная продукция;
• зеленый или травяной чай;
• диетические сорта мяса и рыбы;
• морепродукты;
• крупы;
• свежая зелень.

Не запрещается использование средств народной медицины, направленных на приготовление в домашних условиях целебных отваров для приема внутрь или в качестве компрессов.

Основные компоненты:

• горная арника;
• кора орешника;
• толстолистный бадан;
• конский каштан.

Подобное лечение должно быть в обязательном порядке согласована с лечащим врачом.

Тяжелое течение патологии лечится такими процедурами:

• гемосорбция или очищение крови от вредных продуктов;
• плазмаферез или очищение плазмы крови;
• криоаферез — очищение плазмы холодом.

Необходима коррекция базовой болезни, например, сахарного диабета и т. д.

Болезнь Шамберга при полном отсутствии терапии может стать причиной развития следующих последствий:

• малокровие;
• обширное капиллярное кровоизлияние;
• гематома;
• присоединение вторичной инфекции.

Причины развития патологии остаются для клиницистов белым пятном, поэтому специфических профилактических мероприятий не существует.

Снизить риски формирования хронической пигментной пурпуры можно при помощи выполнения таких рекомендаций:

• ведение здорового и в меру активного образа жизни;
• правильное и сбалансированное питание;
• избегание переохлаждения организма;
• постоянное укрепление иммунной системы;
• полноценное лечение болезней, которые могут привести к появлению патологии;
• регулярное прохождение полного профилактического осмотра в клинике.

Прогноз болезни Шамберга благоприятный — комплексная терапия и полное исключение этиологического фактора приводят к достижению длительной ремиссии. Осложнения развиваются крайне редко.