Холангиокарцинома печени код по мкб 10

Содержание

Описание
Дополнительные факты
Причины
Анатомия и патанатомия
Классификация
Симптомы
Диагностика
Лечение
Прогноз
Профилактика
Основные медицинские услуги
Клиники для лечения

Названия

Название: Холангиокарцинома.

Холангиокарцинома

Описание

Это злокачественная опухоль желчных протоков. Симптомы заболевания в основном связаны с холестазом (желтуха, зуд кожи), и пациенты могут также испытывать боль в правом подреберье, выраженную потерю массы тела. Для диагностики используются УЗИ брюшной полости, компьютерная томография (КТ), позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), чрескожная холангиография, определение опухолевых маркеров в крови. Основное лечение холангиокарциномы — хирургическое. Химиотерапия и лучевая терапия используются в сочетании с хирургическим методом или в качестве паллиативного лечения.

Дополнительные факты

Холангиокарцинома — это злокачественное новообразование, которое развивается из эпителиальных клеток желчного протока. Встречается на всех континентах, но чаще встречается в Юго-Восточной Азии. Частота выявления холангиокарциномы в Европе и Северной Америке составляет от 1 до 3 случаев на 100 000 жителей, в Японии — 5,5 случая, в Израиле — около 7 случаев. Холангиокарцинома составляет около 3% всех злокачественных заболеваний желудочно-кишечного тракта.
Несмотря на то, что опухоль встречается не очень часто, эта проблема достаточно актуальна. Прогноз для этой патологии очень неблагоприятный. На сегодняшний день заживление холангиокарциномы возможно только в том случае, если процесс выявляется на ранних стадиях. Первичный диагноз чаще всего ставится гастроэнтерологом, потому что именно пациенты обращаются к нему первыми. В лечении принимают участие хирурги и онкологи.

Холангиокарцинома

Причины

Этиология холангиокарциномы до конца не изучена. Факторами риска являются желчнокаменная болезнь, врожденные пороки развития желчевыводящих путей. Высокий уровень заболеваемости в азиатских странах связан с распространением паразитарных заболеваний в этой области, таких как описторхоз и клонорхоз.
Многие эксперты отмечают увеличение частоты возникновения злокачественных опухолей желчных путей у пациентов с первичным склерозирующим холангитом, хроническими воспалительными заболеваниями кишечника, такими как болезнь Крона или язвенный колит. Холангиокарцинома также связана с воздействием токсических веществ, таких как диоксид тория, который используется в качестве рентгеноконтрастного агента. Связь между гепатитом С и холангиокарциномой до конца не изучена.

Анатомия и патанатомия

Предположительно, опухоли возникают из-за повреждения эпителиальных клеток желчных протоков (механических или токсических). Согласно гистологической структуре, большинство из них представляют собой аденокарциномы (опухоли, развивающиеся из железистой ткани), только 10% идентифицированы как плоскоклеточные клетки (плоскоклеточный рак). Структура холангиокарциномы плотная, железистая, белая, иногда немного отличается от участков, пораженных склерозирующим холангитом.

Холангиокарцинома

Классификация

По локализации выделяют следующие типы холангиокарциномы: внутрипеченочная, внепеченочная в области бифуркации общего желчного протока (наиболее частая локализация), дистальные внепеченочные опухоли, возникающие на сегменте между сосочками и верхним краем поджелудочной железы.
Кроме того, для классификации используется система TNM, в которой T (опухоль) определяет глубину роста опухоли, N (узелок) — наличие или отсутствие метастазирования в регионарных лимфатических узлах, M (метастазирование) — наличие или л. Отсутствие отдаленных метастазов.
Размер и степень распространения опухолевого процесса: Опухоль не может быть оценена; Нет признаков, указывающих на наличие опухоли; Карцинома или опухоль in situ (in situ); Опухоль ограничена желчевыводящими путями, она растет в слое гладких и волокнистых мышц; Распространение опухоли на желчные протоки и окружающие ткани; Диффузная опухоль в соседней ткани печени; Распространение опухоли в печеночные артерии и в воротную (портальную) вену; Прорастание опухолью протоков печени или вовлечением в процесс соседних вен и артерий.
Вовлечение лимфатических узлов: Nx — невозможно оценить степень вовлеченности регионарных лимфатических узлов в процесс; N0: метастазов в регионарных лимфатических узлах нет; N1 — имеются метастазы в нескольких регионарных лимфатических узлах, которые расположены вдоль вен, желчных протоков и артерий брюшной полости; N2 — лимфатические узлы поражаются вдоль верхних брыжеечных артерий или вдоль чревной артерии, вблизи других органов брюшной полости. Оценка метастазов: Mx: неизвестно или невозможно определить, есть ли метастазы; М0 — у пациента нет метастазов; М1 — выявлены отдаленные метастазы.
По характеру роста холангиокарцинома классифицируется следующим образом:
• инфильтративный (проявляется широко распространенным прорастанием стенок мочевого пузыря и окружающих тканей);
• полипоидный (растет в просвете протоков, часто имеет тонкий стержень);
• экзофитный (растет вне желчных протоков);
• смешанный (обладает свойствами всех вышеперечисленных типов).
КТ ОБП. Внутрипротоковая холангиокарцинома (опухоль Клатскина) желчного протока (красная стрелка). Расширенный Холедох (зеленая стрелка). Расширенный проток поджелудочной железы (желтая стрелка).

Симптомы

Первые симптомы обычно связаны с закупоркой желчных протоков. Больной жалуется на пожелтение кожи, зуд. Часто происходит потемнение мочи и обесцвечивание кала. Из-за нарушения потребления жира пациенты теряют вес. Потеря веса также может быть связана с потерей аппетита, тошноты, рвоты и отравления раком. Боль в правом подреберье возникает на поздних стадиях заболевания.
Холангиокарцинома может быть осложнена холангитом (воспаление желчных путей). Пациенты имеют жар, симптомы лихорадки. Если опухоль появилась на фоне склеротических процессов или желчнокаменной болезни, отмечается ухудшение состояния больного. Усиливаются боли, пожелтение, зуд, появляются слабость, тошнота и потеря аппетита.
Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Нарушение терморегуляции. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Рвота. Слабость. Тошнота.

Холангиокарцинома

Диагностика

Симптомы холангиокарциномы неспецифичны. Почти невозможно поставить диагноз исключительно на основании истории болезни и осмотра. Для уточнения данных используются инструментальные и лабораторные методы:
• Биохимический анализ. Обычные биохимические анализы печени дают информацию о степени дисфункции органов, но не позволяют поставить точный диагноз холангиокарциномы. Увеличение билирубина из-за прямой фракции, щелочной фосфатазы обнаруживается в крови. Аланинаминотрансфераза и аспартатаминотрансфераза, уровни альбумина обычно находятся в пределах нормы. Рак-специфические маркеры особенно важны для диагностики холангиокарциномы. У пациентов обнаружен антиген CA 19-9, хотя при его раке поджелудочной железы или холангите может наблюдаться повышение его уровня. Значительное увеличение антигена до 100 ед / мл или более у пациентов с хроническим холангитом наиболее вероятно в пользу холангиокарциномы. Иногда может быть обнаружено увеличение карциноэмбрионального антигена; альфа-фетопротеин находится в пределах нормы. Чаще всего УЗИ печени и желчного пузыря используется для диагностики холангиокарциномы на начальной стадии обследования. Этот метод позволяет выявить крупные опухоли, расширение протоков в определенных областях. Допплерометрия сосудов печени определяет изменения кровотока, которые указывают на наличие новообразования. Мелкие опухоли часто не видны. Компьютерная томография (КТ) желчных протоков немного более информативна. Это помогает обнаружить увеличение лимфатических узлов, увидеть меньшие опухоли. КТ органов брюшной полости определяет уровень обструкции в желчных протоках. Продвинутая позитронно-эмиссионная томография позволяет увидеть опухоли размером менее 1 сантиметра узлового типа. Но, используя эту технику, трудно определить формы инфильтрации холангиокарциномы.
• Контрастная рентгенография. Для уточнения диагноза также используются некоторые рентгенологические методы исследования. Ретроградная эндоскопическая холецистография проводится с целью выявления места обструкции, патологических изменений в области соска Ватера. Метод позволяет взять материал для гистологического анализа. Чрескожная чреспеченочная холангиография проводится перед операцией. Помогает выявить холангиокарциному в месте бифуркации общего желчного протока.
• МРТ. Наиболее информативным методом сегодня является магнитно-резонансная томография (МРТ) печени и желчевыводящих путей. Метод не инвазивен, не требует введения контраста, поэтому он достаточно безопасен. Магнитно-резонансная томография печени позволяет увидеть желчные протоки и сосудистые структуры на трехмерном изображении, выявить мелкие опухоли, правильно оценить степень повреждения, определить тактику операции и дальнейший прогноз для пациента.
Заболевание следует дифференцировать по острому вирусному гепатиту, лептоспирозу, холангиту, камням или склеротическим процессам в желчном пузыре, циррозу печени, раку поджелудочной железы.
КТ ОБП (тот же пациент). Опухоль Клацкина общего желчного протока (красная стрелка). Расширение просвета общего желчного протока до области закупорки (зеленая стрелка).

Лечение

Основное лечение холангиокарциномы является хирургическим, хотя оно не показано во всех случаях. Если размер опухоли небольшой, и она не прорастает стенки желчных протоков, проводится холедохотомия. В более сложных ситуациях показана резекция доли печени (лобэктомия). Большая опухоль с повреждением соседних структур требует более радикального вмешательства. В таких случаях выполняется операция Уиппла: удаляются часть печени, желудка и двенадцатиперстной кишки, желчного пузыря с протоками, поджелудочной железы и регионарных лимфатических узлов.
Консервативное лечение холангиокарциномы проводится после операции или в тех случаях, когда операция не может быть выполнена (паллиативная терапия). Включает химиотерапию и лучевую терапию. Для химиотерапии чаще всего используется 5-фторурацил. Также проводят курсы с гемцитабином, цисплатином.

Прогноз

Прогноз для холангиокарциномы плохой. Средняя выживаемость пациентов составляет 14 месяцев. Если опухоль обнаружена вовремя, благодаря лечению жизнь пациента может продолжаться до трех и даже до пяти лет. Но поскольку на начальном этапе заболевание протекает практически бессимптомно, случаи ранней диагностики редки.

Профилактика

Основой профилактики холангиокарциномы является адекватное лечение тех заболеваний, которые могут привести к злокачественной дегенерации. Это камни в желчном пузыре, склеротические процессы, гельминтозы, хронические воспалительные заболевания толстой кишки.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

Цена	Всего: 438 в 27 городах

Источник

Тема злокачественных опухолей была и остается одной из самых актуальных в медицине. За годы практики в сфере гастроэнтерологии я не раз убеждалась в том, что требование помнить об онконастороженности – не пустой звук, ведь всегда есть вероятность столкнуться с пациентами, у которых признаки поражения ЖКТ маскируют новообразование. Больным также стоит иметь представление о тревожных симптомах – и сегодня я хотела бы сосредоточить ваше внимание на том, что такое холангиоцеллюлярный рак печени, как он может проявляться и какие методы диагностики и оказания помощи есть в арсенале врачей.

Виды

Холангиоцеллюлярный рак, или ХЦР (код по МКБ-10 – C22.1) развивается из эпителия желчных протоков и принадлежит к группе первичных опухолей печени – это значит, что очаг формируется именно в зоне гепатобилиарной системы, а не возникает при наличии источника вне ее границ.

Базовая классификация

Анатомические варианты:

Интрапеченочная карцинома.
Воротная ХЦР, или опухоль Клацкина (располагается в зоне слияния протоков).
Дистальный рак.
Злокачественное поражение желчного пузыря.

Выделяют также типы опухоли:

узловой;
с перидуктальной инфильтрацией (распространяется по сосудистой сети);
с внутрипротоковым ростом.

Гистологически, то есть по типу ткани, опухоль чаще всего является аденокарциномой. В таком случае она имеет железистую структуру и делится на три варианта: нодулярный, или узловой, сосочковый и склерозирующий.

Существуют также, хотя и встречаются более редко, типы плоскоклеточной карциномы.

Стадии

Существует классификация прогрессии опухолевого процесса:

0 – есть первичный очаг, то есть рак in situ (на месте).
I – процесс ограничен желчным протоком.
II – опухоль выходит за его пределы и затрагивает окружающую паренхиму.
III – прорастает ветвь воротной вены или печеночной артерии.
IV – поражены крупные сосуды, вероятно вовлечение лимфоузлов и наличие метастазов.

Очаг может быть единичным или возникают множественные участки неопластического роста; распространение опухоли чаще всего происходит:

в поджелудочную железу;
в двенадцатиперстную кишку;
в чревный ствол.

Отдаленные метастазы возможны в легкие, плевру, почки, кости.

Причины

Над вопросами точной этиологии возникновения рака не одно десятилетие бьются ученые.

Пока что стоит говорить лишь о факторах риска – обстоятельствах, которые повышают вероятность злокачественных преобразований (малигнизации) по типу холангиокарциномы:

Воспалительные процессы разной природы (в том числе инфекционной и аутоиммунной).
Неспецифический язвенный колит, болезнь Крона.
Полипы, аденомы и кисты желчного пузыря и протоков.
Гепатит B, C, цирроз печени, ВИЧ (вирус иммунодефицита человека).
Сахарный диабет.
Контакт с радиоактивным диоксидом тория.
Ожирение.
Болезнь Кароли.
Употребление алкоголя, курение.

Высокий риск обусловливает хроническая гельминтная инвазия (Оpisthorchis viverrini, Сlonorchis sinensis и Оpisthorchis felineus)

Паразиты находятся в протоках печени. Доказано, что они способны провоцировать канцерогенный, то есть вызывающий опухолевый рост эффект; кроме того, повреждение эпителия становится причиной воспаления. В результате возникает предраковое состояние и в дальнейшем вероятен злокачественный процесс.

Симптомы

Клиническая картина при холангиокарциноме может быть вариантной – и в этом кроется опасность для пациента. Человек обычно обращается к врачу лишь в случае, когда что-то беспокоит – поэтому рак, который на ранних стадиях не вызывает болевых ощущений, пропускается даже при регулярных медицинских осмотрах.

Основные симптомы

На начальном этапе развития холангиокарциномы нет признаков, позволяющих заподозрить угрожающий жизни процесс.

Иногда жалобы вообще отсутствуют; если же они возникают, то первичный комплекс проявлений – это:

дискомфорт в области правого подреберья и эпигастрия;
преходящая тяжесть в животе;
тошнота, которая возникает только периодически;
в некоторых случаях – горечь во рту, беспокоящая по утрам, после приема пищи.

Как видите, если нет повода срочно обращаться к врачу, то человек не догадывается о том, какие изменения происходят в печени.

По мере прогрессирования процесса симптоматика становится ярче:

Возникает боль в животе – она беспокоит периодически или постоянно, чаще бывает умеренной, терпимой.
Наблюдается усиление тошноты и горечи во рту.
Снижается аппетит, причем вероятно изменение вкусовых предпочтений с непереносимостью некоторых блюд.
Иногда, особенно после употребления жиров, беспокоит метеоризм.

Все эти признаки уже говорят об активно развивающемся раке – но они неспецифичны, и если нет интенсивного болевого синдрома, зачастую пациент вновь откладывает посещение врача и обследование, списывая состояние на неправильный рацион, некачественный алкоголь, любые другие причины.

Дополнительные симптомы

Это те признаки, которые связаны с интоксикацией и иными системными (общими) последствиями рака:

слабость;
лихорадка;
озноб;
быстрая утомляемость;
потливость, особенно усиливающаяся по ночам;
плохая переносимость физических нагрузок.

Тревожным признаком стоит считать быстрое уменьшение массы тела в сочетании с анемией (снижение уровня гемоглобина). В некоторых случаях возникает навязчивый кожный зуд, на лице и конечностях появляются красноватые «звездочки» и мелкие пятна. У ряда больных можно наблюдать повторяющиеся носовые кровотечения, склонность к образованию синяков даже при незначительных травмах.

Осложнения

Связаны как с токсическим воздействием опухоли на организм, так и с нарушением проходимости протоков печени, вторичным инфицированием очага, дисфункцией кровообращения; может наблюдаться:

Желтуха – с изменением цвета кожных покровов и склер глаз, потемнением мочи и серым осветленным калом.
Асцит – скопление жидкости в брюшной полости.
Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка.

Вероятны случаи развития такой патологии, как острый холангит. Это воспалительный процесс в зоне протоков печени, характеризующийся сильной болью в животе в зоне правого подреберья, лихорадкой, потрясающим ознобом. Опухоль бывает случайной находкой при обследовании пациента.

Диагностика

При подозрении на наличие холангиоцеллюлярной карциномы я использую алгоритм обследования, включающий тесты:

общий и биохимический анализ крови;
исследование онкомаркеров – веществ, уровень которых нарастает при раке;
коагулограмма для оценки функции свертывающей системы крови;
УЗИ, КТ, МРТ органов брюшной полости;
рентгенография грудной клетки;
эзофагогастродуоденоскопия;
ретроградная холангиография;
биопсия печени.

В качестве обязательных исследований я также применяю тесты на маркеры вирусных гепатитов B и C, при необходимости – методики для подтверждения паразитарных инфекций печени.

Совет специалиста

Не пренебрегайте плановыми медицинскими осмотрами – очень часто именно они помогают обнаружить патологию вовремя. Это дает возможность начать своевременное лечение, что повышает шансы на благоприятный прогноз.

Холангиокарцинома

Лечение

Возможности медицины в отношении такого заболевания, как холангиокарцинома печени, ограничены оперативным вмешательством – это единственный метод, позволяющий устранить злокачественный очаг.

Если опухоль признана нерезектабельной, то есть не подлежащей удалению, используется:

Локальная деструкция.
Химиотерапия.

Лучевую терапию используют редко и только как вспомогательный метод.

Хирургическое вмешательство

Основной подход – это резекция печени, то есть удаление пораженных участков паренхимы. Возможна также трансплантация (пересадка) органа, но метод требует тщательного отбора реципиентов и поиска подходящего донора.

При поражении желчного пузыря выполняется его удаление – холецистэктомия.

Критерии резектабельности опухоли – это отсутствие:

отдаленных метастазов;
поражения воротной вены и общей печеночной артерии;
прорастания в кишечник, брюшину.

При радикальной операции удаляют все фрагменты опухолевого очага. Иногда образование нерезектабельно, но вмешательство показано для прекращения обструкции (перекрытия проходимости) протоков, устранения желтухи.

Методы локальной деструкции

Проводятся при невозможности радикальной резекции в сочетании с химиотерапией для уменьшения опухолевой массы, торможения роста очага или перед операцией – с теми же целями (для улучшения прогноза).

Основные методы:

Аблация (разрушение ткани опухоли) с помощью радиочастотных волн, химикатов, высоких или низких температур.
Эмболизация. Это перекрытие кровотока в сосудах, питающих образование. Может сочетаться с введением в очаг химиопрепаратов.

Такие способы воздействия на опухоль не ведут к излечению, они чаще применяются в рамках паллиативной (облегчающей симптомы) помощи.

Химиотерапия

Это лекарственное воздействие на опухоль для уничтожения ее клеток и замедления роста. К сожалению, холангиоцеллюлярная карцинома печени не может быть устранена с помощью химиотерапии; метод применяется как вспомогательный при базовом хирургическом вмешательстве или в рамках паллиативной помощи при нерезектабельном поражении.

Применяются препараты:

«Гемцитабин»;
«Цисплатин»;
«Флуороурацил»;
«Капецитабин»;
«Кальция фолинат»;
«Оксалиплатин».

Возможна комбинация с лучевой терапией.

После радикального лечения показано наблюдение с помощью КТ, УЗИ и анализа на уровень онкомаркеров.

В течение 2 лет тесты делают каждые 6 месяцев, еще 3 – ежегодно.

Клинический случай

В предыдущем разделе я описала симптомы, которые могут характеризовать холангиоцеллюлярный рак, и теперь хочу привести пример из практики. Так, ко мне обратился мужчина в возрасте 67 лет, курящий. Несколько лет назад, проживая в одном из сибирских поселений, часто употреблял в пищу речную рыбу. В анамнезе – хронический панкреатит. На момент осмотра пациент жаловался на боль и тяжесть в животе, изжогу, снижение аппетита и похудание, быструю утомляемость, тошноту по утрам и после еды, повышение температуры тела.

По результатам проведенного обследования (УЗИ, КТ брюшной полости, общий и биохимический анализ крови, тест на антитела к Opisthorchis felineus, биопсия печени) установлено наличие хронического описторхоза и холангиоцеллюлярной карциномы. Пациент направлен в онкодиспансер для подбора лечения. Спасти его не удалось — спустя год он умер.

Прогноз

Холангиокарцинома – это агрессивная опухоль, которая не всегда может быть удалена полностью. При обнаружении на поздних стадиях доступны только паллиативные методики.

Перспективы для больного составляются на основании статистических данных:

Метод лечения	Прогноз выживания
	1 год	3 года	5 лет
Радикальная резекция	От 20 до 40%, без поражения лимфоузлов – до 62%
Трансплантация печени	57%	34%	26%
Химиотерапия (без операции)	5-11 месяцев

Риск рецидива (повторного эпизода формирования опухоли) составляет:

в первые 3 года – 62%;
в дальнейшем – 5%.

Прогноз при холангиокарциноме печени улучшается при отсутствии поражения лимфоузлов, метастазов, малом размере очагов и становится хуже, если опухоль обнаружена на поздних стадиях, сочетается с циррозом, вирусным гепатитом.

Источник