Hellp синдром у беременных реферат
HELLP-синдром — редкий и опасный недуг, осложняющий течение беременности и являющийся следствием тяжелого гестоза с гипертензией, отеками и протеинурией. Эта акушерская патология развивается в последнем триместре беременности — в 35 и более недель. HELLP-синдром может возникнуть у рожениц, в анамнезе которых был отмечен поздний токсикоз. Акушеры уделяют особое внимание молодым матерям из этой категории и активно наблюдают за ними в течение 2-3 суток после родов.
Аббревиатура HELLP-синдром в акушерстве расшифровывается так:
- Н — гемолиз,
- EL — повышенный уровень ферментов печени,
- LP — тромбоцитопения.
Притчард в 1954 году впервые описал HELLP-синдром, а Гудлин и его соавторы в 1978 году связали проявления патологии с гестозами беременных. Вейнштейн в 1982 году выделил синдром в отдельную нозологическую единицу.
У беременных заболевание проявляется признаками поражения внутренних органов — печени, почек и системы крови, диспепсией, болью в эпигастрии и правом подреберьи, отеками, гиперрефлексией. Высокий риск кровотечений обусловлен дисфункцией свертывающей системы крови. Организм отрицает сам факт деторождения, возникает аутоиммунный сбой. Когда компенсаторные механизмы не справляются, патология начинает стремительно прогрессировать: у женщин перестает сворачиваться кровь, раны не заживают, кровотечения не прекращаются, печень не выполняет свои функции.
HELLP-синдром – редкое заболевание, диагностируемое у 5 – 10% беременных женщин с тяжелым гестозом. Оказание неотложной медицинской помощи позволяет предотвратить развитие опасных осложнений. Своевременное обращение к врачу и адекватная терапия необходимы для спасения сразу двух жизней.
В настоящее время ХЕЛП-синдром при беременности уносит немало жизней. Смертность среди женщин с тяжелыми гестозами остается довольно высокой и составляет 75%.
Этиология
В настоящее время причины развития HELLP-синдрома остаются не известными современной медицине. Среди возможных этиопатогенетических факторов недуга выделяют следующие:
- Генетически детерминированный сбой в работе печени.
- Изменения коагуляционного гемостаза — образование тромбов в печеночных сосудах.
- Аутоиммунная агрессия — появление в крови антитромбоцитарных и антиэндотелиальных антител.
- Деструкция тромбоцитов и эритроцитов.
- Лимфопения — снижение в крови количества Т- и В-лимфоцитов.
- Уменьшение отношения простациклина к тромбоксану.
- Выработка иммуноглобулинов против клеточных структур.
- Применение антибиотиков тетрациклинового ряда.
- Токсический гепатит.
Группу повышенного риска по развитию данной патологии составляют:
- Светлокожие женщины,
- Беременные в возрасте 25 лет и больше,
- Женщины, рожавшие более двух раз,
- Беременные с многоплодием,
- Больные с признаками выраженной психосоматической патологии,
- Беременные с эклампсией.
Большинство ученых считают, что поздние токсикозы тяжело протекают у тех женщин, чья беременность с первых недель развивалась неблагополучно: была угроза выкидыша или имела место фетоплацентарная недостаточность.
Патогенез
Патогенетические звенья HELLP-синдрома:
- Выраженный гестоз,
- Выработка иммуноглобулинов к эритроцитам и тромбоцитам, связывающих посторонние белки,
- Выработка иммуноглобулинов к эндотелию сосудов,
- Аутоиммунное эндотелиальное воспаление,
- Склеивание тромбоцитов,
- Деструкция эритроцитов,
- Высвобождение тромбоксана в кровоток,
- Генерализованный артериолоспазм,
- Отек мозга,
- Судорожный синдром,
- Гиповолемия со сгущением крови,
- Фибринолиз,
- Тромбообразование,
- Появление ЦИК в капиллярах печени и эндокарда,
- Поражение ткани печени и сердца.
Беременная матка давит на органы пищеварительной системы, что приводит к нарушению их функционирования. У больных возникают боли в эпигастрии, тошнота, изжога, метеоризм, рвота, отеки, гипертония. Молниеносное нарастание подобной симптоматики угрожает жизни женщины и плода. Так развивается синдром с характерным наименованием ХЕЛП.
HELLP-синдром — крайняя степень гестоза беременных, возникшая в результате неспособности организма матери обеспечить нормальное развитие плода.
Морфологические признаки HELLP-синдрома:
- Гепатомегалия,
- Структурные изменения паренхимы печени,
- Кровоизлияния под оболочки органа,
- «Светлая» печень,
- Геморрагии в перипортальной ткани,
- Полимеризация молекул фибриногена в фибрин и его отложение в синусоидах печени,
- Крупноузловой некроз гепатоцитов.
Компоненты ХЕЛП-синдрома:
- Одним из компонентов HELLP-синдрома является внутрисосудистый гемолиз. Массивное разрушение эритроцитов проявляется лихорадкой, желтушностью кожи, гематурией. Это опасное для жизни состояние может привести к обильным кровотечениям.
- Тромбоцитопения — еще одно звено данной патологии, характеризующееся снижением тромбоцитов в крови и приводящее к возникновению спонтанной кровоточивости.
- Активация печеночных ферментов — грозный предвестник серьезного сбоя, происходящего в организме беременной женщины. Печень в норме выполняет дезинтоксикационную, иммунологическую и метаболическую функции, участвует в процессе пищеварения и выделения продуктов обмена. При осложненном гестозе показатели основных печеночных проб отличаются от нормы. Клинически это проявляется отеками и диспепсическими явлениями.
Остановить дальнейшее развитие этих процессов можно только в стационарных условиях. Для беременных они являются особенно опасными и угрожающими жизни.
Симптоматика
Основные клинические признаки ХЕЛП-синдрома нарастают постепенно или развиваются молниеносно.
К первоначальным симптомам относятся признаки астенизации организма и гипервозбуждения:
- Диспепсические явления,
- Боль в подреберье справа,
- Отеки,
- Мигрень,
- Утомление,
- Тяжесть в голове,
- Слабость,
- Миалгия и артралгия,
- Моторное беспокойство.
Многие беременные не воспринимают всерьез подобные признаки и часто списывают их на общее недомогание, характерное для всех будущих мам. Если не будут приняты меры по их устранению, состояние женщины стремительно ухудшится, и появятся типичные проявления синдрома.
Характерные симптомы патологии:
- Желтушность кожи,
- Кровавая рвота,
- Гематомы на месте инъекций,
- Гематурия и олигурия,
- Протеинурия,
- Одышка,
- Перебои в работе сердца,
- Спутанность сознания,
- Нарушение зрения,
- Лихорадочное состояние,
- Судорожные припадки,
- Коматозное состояние.
Если в течение 12 часов с момента появления первых признаков синдрома специалисты не окажут женщине медицинскую помощь, разовьются опасные для жизни осложнения.
Осложнения
Осложнения патологии, которые развиваются в организме матери:
- Острая легочная недостаточность,
- Стойкая дисфункция почек и печени,
- Геморрагический инсульт,
- Разрыв печеночной гематомы,
- Кровоизлияние в брюшную полость,
- Преждевременная отслойка плаценты,
- Судорожный синдром,
- Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания,
- Смертельный исход.
Тяжелые последствия, возникающие у плода и новорожденного:
- Задержка внутриутробного роста плода,
- Удушье,
- Лейкопения,
- Нейтропения,
- Некроз кишечника,
- Внутричерепные кровоизлияния.
Диагностика
Диагностика заболевания основывается на жалобах и анамнестических данных, среди которых основные — беременность 35 недель, гестозы, возраст старше 25 лет, тяжелые психосоматические заболевания, многочисленные роды, многоплодие.
Во время осмотра пациентки специалисты выявляют гипервозбудимость, желтушность склер и кожи, гематомы, тахикардию, тахипноэ, отеки. Пальпаторно обнаруживается гепатомегалия. Физикальное обследование заключается в измерении артериального давления, проведении суточного мониторирования артериального давления, определении пульса.
Решающую роль в диагностике ХЕЛП-синдрома играют лабораторные методы исследования.
- Гемолиз эритроцитов — присутствие в мазке деформированных красных кровяных телец. Разрушение эритроцитов приводит к развитию ДВС-синдрома, который становится причиной смертельно опасных акушерских кровотечений.
- Лейкоциты и лимфоциты в норме, СОЭ снижена.
- Повышение активности АЛТ и АСТ до 500 ЕД, щелочной фосфатазы в 3 раза.
- Снижение количества тромбоцитов, протеинов, глюкозы. Пациенток с HELLP-синдромом подразделяют на три класса по количеству тромбоцитов в крови: 1 класс – менее 50х109/л, 2 класс – 50-100х109/л, 3 класс – 100-150х109/л.
- Концентрация билирубина в крови более 20 мкмоль/л, повышение креатинина и мочевины.
- Увеличение протромбинового времени.
- В моче — гематурия, протеинурия, лейкоцитурия, олигурия.
Инструментальные исследования:
- УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства позволяет обнаружить субкапсульную гематому печени, перипортальные некрозы и кровоизлияния.
- КТ и МРТ проводят для определения состояния печени.
- Исследование глазного дна.
- УЗИ плода.
- Кардиотокография — метод исследования ЧСС плода и тонуса матки.
- Допплерометрия плода — оценка кровотока в сосудах плода.
Лечение
Лечением ХЕЛП-синдрома беременных занимаются акушер-гинекологи, реаниматологи, гепатологи, гематологи. Основными терапевтическими целями являются: восстановление нарушенного гомеостаза и функций внутренних органов, устранение гемолиза и предотвращение тромбообразования.
Госпитализация показана всем больным с HELLP-синдромом. Немедикаментозное лечение заключается в экстренном родоразрешении на фоне проводимой интенсивной терапии. Предотвратить дальнейшее прогрессирование болезни можно единственным способом — путем прерывания беременности в максимально короткие сроки. При кесаревом сечении используют перидуральную анестезию, а в тяжелых случаях – исключительно эндотрахеальный наркоз. Если матка зрелая, то роды проходят естественным путем с обязательной эпидуральной анестезией. Успешный исход операции сопровождается уменьшением выраженности основных симптомов патологии. Постепенно возвращаются к норме данные гемограммы. Полное восстановление нормального количества тромбоцитов происходит за 7-10 дней.
Медикаментозную терапию проводят до, во время и после кесарева сечения:
-
Инфузионно-трансфузионное лечение — введение коллоидов: альбумина, гидроксиэтилкрахмала, а также кристаллоидных растворов.
- Переливание свежезамороженной плазмы, вливание тромбоконцентрата.
- Ингибиторы протеаз – “Апротинин», «Контрикал», «Гордокс».
- Гепатопротекторные средства – “Эссенциале форте», «Фосфоглив».
- Глюкокортикоиды – “Преднизолон”, “Бетаметазон».
- Антигипертензивные препараты – «Верапамил», «Каптоприл».
- Иммунодепрессанты – “Азатиоприн”, “Циклоспорин”.
- Антибактериальные препараты из группы цефалоспоринов – «Цефотаксим”, “Цефтриаксон”, фторхинолонов – «Ципрофлоксацин», «Офлоксацин».
- Поливитаминные комплексы.
Физиотерапевтические методы актуальны в послеоперационном периоде. Женщинам назначают плазмоферез, ультрафильтрацию, гемосорбцию.
При адекватном лечении состояние женщины нормализуется на 3-7 день после родоразрешения. При наличии HELLP-синдрома невозможно сохранить беременность. Своевременная диагностика и патогенетическая терапия уменьшают уровень летальности от патологии на 25%.
Профилактика
Специфической профилактики ХЕЛП-синдрома не существует. Профилактические мероприятия, позволяющие избежать развития HELLP-синдрома:
- Своевременное выявление и грамотная терапия поздних гестозов,
- Подготовка супружеской пары к беременности: выявление и лечение имеющихся заболеваний, борьба с вредными привычками,
- Постановка беременной женщины на учет до 12 недель,
- Регулярные явки на консультацию к врачу, который ведет беременность,
- Правильное питание, соответствующее потребностям организма беременной,
- Умеренное физическое напряжение,
- Оптимальный режим труда и отдыха,
- Полноценный сон,
- Исключение психоэмоциональных нагрузок.
Своевременное и правильное лечение делают прогноз заболевания благоприятным: основные симптомы быстро и безвозвратно регрессируют. Рецидивы возникают крайне редко и составляют 4% среди женщин, находящихся в группе повышенного риска. Синдром требует профессионального лечения в стационаре.
HELLP-синдром — опасная и тяжелая болезнь, возникающая исключительно у беременных женщин. При этом нарушаются функции всех органов и систем, наблюдается упадок жизненных сил и энергии, значительно возрастает риск внутриутробной гибели плода и смерти матери. Предотвратить развитие этого опасного осложнения беременности поможет строгое выполнение всех врачебных рекомендаций и предписаний.
Видео: лекция по акушерству – HELP-синдром
Источник
HELLP-ñèíäðîì êàê ðåäêîå îñëîæíåíèå â àêóøåðñòâå, âîçíèêàþùåå, â III òðèìåñòðå áåðåìåííîñòè, íà ñðîêå 35 èëè áîëåå íåäåëü. Ñîäåðæàíèå òðîìáîöèòîâ â êðîâè. Ãåíåòè÷åñêèå äåôåêòû ôåðìåíòîâ ïå÷åíè. Îñíîâíûå ýòàïû ðàçâèòèÿ ñèíäðîìà ïðè òÿæ¸ëîé ôîðìå ãåñòîçà.
Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.
Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/
HELLP-ñèíäðîì
HELLP-ñèíäðîì — ðåäêàÿ è îïàñíàÿ ïàòîëîãèÿ â àêóøåðñòâå. Ïåðâûå áóêâû ñîêðàù¸ííîãî íàçâàíèÿ ñèíäðîìà îáîçíà÷àþò ñëåäóþùåå: Í — hemolysis (ãåìîëèç); ÅL — ålåvated liver enzymes (ïîâûøåíèå àêòèâíîñòè ôåðìåíòîâ ïå÷åíè); LP — 1îw ðlàtelet ñîunt (òðîìáîöèòîïåíèÿ). Âïåðâûå ýòîò ñèíäðîì áûë îïèñàí â 1954 ãîäó Äæ.À. Ïðèò÷àðäîì, à Ð.Ñ. Ãóäëèí è ñîàâò. (1978) ñâÿçàëè ïðîÿâëåíèå ýòîãî ñèíäðîìà ñ ïðåýêëàìïñèåé.  1982 ãîäó Ë. Âåéíøòåéí âïåðâûå îáúåäèíèë òðèàäó ñèìïòîìîâ c îñîáîé ïàòîëîãèåé — HELLP-ñèíäðîìîì.
Ýïèäåìèîëîãèÿ
Ïðè òÿæ¸ëîì òå÷åíèè ãåñòîçà HELLP-ñèíäðîì, ïðè êîòîðîì îòìå÷àþò âûñîêóþ ìàòåðèíñêóþ (äî 75%) è ïåðèíàòàëüíóþ (79 ñëó÷àåâ íà 1000 äåòåé) ñìåðòíîñòü, äèàãíîñòèðóþò â 4-12% ñëó÷àåâ.
Êëàññèôèêàöèÿ HELLP-ñèíäðîìà
Íà îñíîâàíèè ëàáîðàòîðíûõ ïðèçíàêîâ íåêîòîðûå àâòîðû ñîçäàëè êëàññèôèêàöèþ HELLP-ñèíäðîìà.
* Ï.À Âàí Äàì è ñîàâò. ðàçäåëÿþò áîëüíûõ ïî ëàáîðàòîðíûì ïîêàçàòåëÿì íà 3 ãðóïïû: ñ ÿâíûìè, ïîäîçðåâàåìûìè è ñêðûòûìè ïðèçíàêàìè âíóòðèñîñóäèñòîé êîàãóëÿöèè.
* Ïî ñõîäíîìó ïðèíöèïó ïîñòðîåíà êëàññèôèêàöèÿ Äæ.Í. Ìàðòèíà, â êîòîðîé ïàöèåíòîê ñ HELLP-ñèíäðîìîì ïîäðàçäåëÿþò íà äâà êëàññà.
— Ïåðâûé êëàññ — ñîäåðæàíèå òðîìáîöèòîâ â êðîâè ñîñòàâëÿåò ìåíåå 50×109/ë.
— Âòîðîé êëàññ — êîíöåíòðàöèÿ òðîìáîöèòîâ â êðîâè ðàâíà 50-100×109/ë.
Ýòèîëîãèÿ HELLP-ñèíäðîìà
Äî íàñòîÿùåãî âðåìåíè èñòèííóþ ïðè÷èíó ðàçâèòèÿ HELLP-ñèíäðîìà âûÿâèòü íå óäàëîñü, îäíàêî áûëè óòî÷íåíû íåêîòîðûå àñïåêòû ðàçâèòèÿ äàííîé ïàòîëîãèè.
Îòìå÷àþò âîçìîæíûå ïðè÷èíû ðàçâèòèÿ HELLP-ñèíäðîìà.
* Èììóíîñóïðåññèÿ (äåïðåññèÿ T-ëèìôîöèòîâ è B-ëèìôîöèòîâ).
* Àóòîèììóííàÿ àãðåññèÿ (àíòèòðîìáîöèòàðíûå, àíòèýíäîòåëèàëüíûå ÀÒ).
* Óìåíüøåíèå îòíîøåíèÿ ïðîñòàöèêëèí/òðîìáîêñàí (ñíèæåíèå ïðîäóêöèè ïðîñòàöèêëèíñòèìóëèðóþùåãî ôàêòîðà).
* Èçìåíåíèÿ â ñèñòåìå ãåìîñòàçà (òðîìáîç ñîñóäîâ ïå÷åíè).
* ÀÔÑ.
* Ãåíåòè÷åñêèå äåôåêòû ôåðìåíòîâ ïå÷åíè.
* Ïðèìåíåíèå ëåêàðñòâåííûõ ïðåïàðàòîâ (òåòðàöèêëèí, õëîðàìôåíèêîë).
Âûäåëÿþò ñëåäóþùèå ôàêòîðû ðèñêà ðàçâèòèÿ HELLP-ñèíäðîìà.
* Ñâåòëàÿ êîæà.
* Âîçðàñò áåðåìåííîé ñòàðøå 25 ëåò.
* Ìíîãîðîæàâøèå æåíùèíû.
* Ìíîãîïëîäíàÿ áåðåìåííîñòü.
* Íàëè÷èå âûðàæåííîé ñîìàòè÷åñêîé ïàòîëîãèè.
Ïàòîãåíåç
Ïàòîãåíåç HELLP-ñèíäðîìà â íàñòîÿùåå âðåìÿ èçó÷åí íå ïîëíîñòüþ (ðèñ. 34-1).
Ðèñ. 34-1. Ïàòîãåíåç HELLP-ñèíäðîìà.
Îñíîâíûìè ýòàïàìè ðàçâèòèÿ HELLP-ñèíäðîìà ïðè òÿæ¸ëîé ôîðìå ãåñòîçà ñ÷èòàþò àóòîèììóííîå ïîâðåæäåíèå ýíäîòåëèÿ, ãèïîâîëåìèþ ñî ñãóùåíèåì êðîâè è îáðàçîâàíèå ìèêðîòðîìáîâ ñ ïîñëåäóþùèì ôèáðèíîëèçîì. Ïðè ïîâðåæäåíèè ýíäîòåëèÿ óâåëè÷èâàåòñÿ àãðåãàöèÿ òðîìáîöèòîâ, ÷òî, â ñâîþ î÷åðåäü, ñïîñîáñòâóåò âîâëå÷åíèþ â ïàòîëîãè÷åñêèé ïðîöåññ ôèáðèíà, êîëëàãåíîâûõ âîëîêîí, ñèñòåìû êîìïëåìåíòà, I- — è I- M. Àóòîèììóííûå êîìïëåêñû îáíàðóæèâàþò â ñèíóñîèäàõ ïå÷åíè è â ýíäîêàðäå.  ñâÿçè ñ ýòèì öåëåñîîáðàçíî èñïîëüçîâàòü ïðè HELLP-ñèíäðîìå ãëþêîêîðòèêîèäû è èììóíîäåïðåññàíòû. Ðàçðóøåíèå òðîìáîöèòîâ ïðèâîäèò ê âûñâîáîæäåíèþ òðîìáîêñàíîâ è íàðóøåíèþ ðàâíîâåñèÿ â òðîìáîêñàí-ïðîñòàöèêëèíîâîé ñèñòåìå, ãåíåðàëèçîâàííîìó àðòåðèîëîñïàçìó ñ óñóãóáëåíèåì ÀÃ, îò¸êó ìîçãà è ñóäîðîãàì. Ðàçâèâàåòñÿ ïîðî÷íûé êðóã, ðàçîðâàòü êîòîðûé â íàñòîÿùåå âðåìÿ âîçìîæíî òîëüêî ïóò¸ì ýêñòðåííîãî ðîäîðàçðåøåíèÿ.
Ãåñòîç ñ÷èòàþò ñèíäðîìîì ÏÎÍ, à HELLP-ñèíäðîì — å¸ êðàéíåé ñòåïåíüþ, áûâàþùåé ñëåäñòâèåì äåçàäàïòàöèè ìàòåðèíñêîãî îðãàíèçìà ïðè ïîïûòêå îáåñïå÷åíèÿ íîðìàëüíîé æèçíåäåÿòåëüíîñòè ïëîäà. Ìàêðîñêîïè÷åñêè ïðè HELLP-ñèíäðîìå îòìå÷àþò óâåëè÷åíèå ðàçìåðîâ ïå÷åíè, óïëîòíåíèå å¸ êîíñèñòåíöèè, ñóáêàïñóëÿðíûå êðîâîèçëèÿíèÿ. Îêðàñêà ïå÷åíè ñòàíîâèòñÿ ñâåòëî-êîðè÷íåâîé. Ïðè ìèêðîñêîïè÷åñêîì èññëåäîâàíèè îáíàðóæèâàþò ïåðèïîðòàëüíûå ãåìîððàãèè, îòëîæåíèÿ ôèáðèíà, I- M, I- — â ñèíóñîèäàõ ïå÷åíè, ìóëüòèëîáóëÿðíûé íåêðîç ãåïàòîöèòîâ.
Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà (ñèìïòîìû) HELLP-ñèíäðîìà
HELLP-ñèíäðîì îáû÷íî âîçíèêàåò â III òðèìåñòðå áåðåìåííîñòè, ÷àùå íà ñðîêå 35 íåä è áîëåå. Äëÿ çàáîëåâàíèÿ õàðàêòåðíî áûñòðîå íàðàñòàíèå ñèìïòîìîâ. Ïåðâîíà÷àëüíûå ïðîÿâëåíèÿ íåñïåöèôè÷íû: òîøíîòà è ðâîòà (â 86% ñëó÷àåâ), áîëè â ýïèãàñòðàëüíîé îáëàñòè è, îñîáåííî, â îáëàñòè ïðàâîãî ïîäðåáåðüÿ (â 86% ñëó÷àåâ), âûðàæåííûå îò¸êè (â 67% ñëó÷àåâ), ãîëîâíàÿ áîëü, óòîìëÿåìîñòü, íåäîìîãàíèå, ìîòîðíîå áåñïîêîéñòâî, ãèïåððåôëåêñèÿ.
Õàðàêòåðíûìè ïðèçíàêàìè çàáîëåâàíèÿ ÿâëÿþòñÿ æåëòóõà, ðâîòà ñ êðîâüþ, êðîâîèçëèÿíèÿ â ìåñòàõ èíúåêöèé, íàðàñòàþùàÿ ïå÷¸íî÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü, ñóäîðîãè è âûðàæåííàÿ êîìà. Íàèáîëåå ðàñïðîñòðàí¸ííûå êëèíè÷åñêèå ïðèçíàêè HELLP-ñèíäðîìà ïðåäñòàâëåíû â òàáë. 34-1.
Äèàãíîñòèêà HELLP-ñèíäðîìà
Ëàáîðàòîðíûå èññëåäîâàíèÿ
Äîâîëüíî ÷àñòî ëàáîðàòîðíûå èçìåíåíèÿ âîçíèêàþò ãîðàçäî ðàíüøå êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé.
* Îäíèì èç îñíîâíûõ ëàáîðàòîðíûõ ñèìïòîìîâ HELLP-ñèíäðîìà ñëóæèò ãåìîëèç, êîòîðûé ïðîÿâëÿåòñÿ íàëè÷èåì â ìàçêå êðîâè ñìîðùåííûõ è äåôîðìèðîâàííûõ ýðèòðîöèòîâ, ïîëèõðîìàçèåé. Ðàçðóøåíèå ýðèòðîöèòîâ âåä¸ò ê îñâîáîæäåíèþ ôîñôîëèïèäîâ è ê âíóòðèñîñóäèñòîìó ñâ¸ðòûâàíèþ, ò.å. õðîíè÷åñêîìó ÄÂÑ-ñèíäðîìó, êîòîðûé áûâàåò ïðè÷èíîé ñìåðòåëüíûõ àêóøåðñêèõ êðîâîòå÷åíèé.
* Ïðè ïîäîçðåíèè íà HELLP-ñèíäðîì íåîáõîäèìî íåìåäëåííî ïðîâåñòè ëàáîðàòîðíûå èññëåäîâàíèÿ, âêëþ÷àþùèå îïðåäåëåíèå àêòèâíîñòè ÀËÒ, ÀÑÒ, ëàêòàòäåãèäðîãåíçû, êîíöåíòðàöèè áèëèðóáèíà, ãàïòîãëîáèíà, ìî÷åâîé êèñëîòû, êîëè÷åñòâà òðîìáîöèòîâ â êðîâè è îöåíêó ñîñòîÿíèÿ ñâ¸ðòûâàþùåé ñèñòåìû êðîâè. Îñíîâîïîëàãàþùèìè êðèòåðèÿìè äèàãíîñòèêè HELLP-ñèíäðîìà ñëóæàò ëàáîðàòîðíûå ïîêàçàòåëè (òàáë. 34-2).
Òàáëèöà 34-1. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà HELLP-ñèíäðîìà
Ïðèçíàêè | HELLP-ñèíäðîì |
Áîëü â ýïèãàñòðàëüíîé îáëàñòè è/èëè â ïðàâîì ïîäðåáåðüå | +++ |
Ãîëîâíàÿ áîëü | ++ |
Æåëòóõà | +++ |
ÀÃ | +++/- |
Ïðîòåèíóðèÿ (áîëåå 5 ã/ñóò) | +++/- |
Ïåðèôåðè÷åñêèå îò¸êè | ++/- |
Ðâîòà | +++ |
Òîøíîòà | +++ |
Ìîçãîâûå èëè çðèòåëüíûå íàðóøåíèÿ | ++/- |
Îëèãóðèÿ (ìåíåå 400 ìë/ñóò) | ++ |
Îñòðûé òóáóëÿðíûé íåêðîç | ++ |
Êîðêîâûé íåêðîç | ++ |
Ãåìàòóðèÿ | ++ |
Ïàíãèïîïèòóèòàðèçì | ++ |
Îò¸ê ë¸ãêèõ èëè öèàíîç | +/- |
Ñëàáîñòü, óòîìëÿåìîñòü | +/- |
Æåëóäî÷íîå êðîâîòå÷åíèå | +/- |
Êðîâîèçëèÿíèÿ â ìåñòàõ èíúåêöèé | + |
Íàðàñòàþùàÿ ïå÷¸íî÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü | + |
Ïå÷¸íî÷íàÿ êîìà | +/- |
Ñóäîðîãè | +/- |
Àñöèò | +/- |
Ëèõîðàäêà | ++/- |
Êîæíûé çóä | +/- |
Ñíèæåíèå ìàññû òåëà | + |
Ïðèìå÷àíèå: +++, ++, +/- — âûðàæåííîñòü ïðîÿâëåíèé.
Òàáëèöà 34-2. Äàííûå ëàáîðàòîðíîãî èññëåäîâàíèÿ
Ëàáîðàòîðíûå ïîêàçàòåëè | Èçìåíåíèÿ ïðè HELLP-ñèíäðîìå |
Ñîäåðæàíèå ëåéêîöèòîâ â êðîâè | Â ïðåäåëàõ íîðìû |
Àêòèâíîñòü àìèíîòðàíñôåðàç â êðîâè (ÀËÒ, ÀÑÒ) | Ïîâûøåíî äî 500 ÅÄ (íîðìà äî 35 ÅÄ) |
Àêòèâíîñòü ÙÔ â êðîâè | Âûðàæåííîå ïîâûøåíèå (â 3 ðàçà è áîëåå) |
Êîíöåíòðàöèÿ áèëèðóáèíà â êðîâè | 20 ìêìîëü/ë è áîëåå |
ÑÎÝ | Ñíèæåíà |
Êîëè÷åñòâî ëèìôîöèòîâ â êðîâè | Íîðìà èëè íåçíà÷èòåëüíîå ñíèæåíèå |
Êîíöåíòðàöèÿ áåëêà â êðîâè | Ñíèæåíà |
Êîëè÷åñòâî òðîìáîöèòîâ â êðîâè | Òðîìáîöèòîïåíèÿ (ìåíåå 100×109/ë) |
Õàðàêòåð ýðèòðîöèòîâ â êðîâè | Èçìåí¸ííûå ýðèòðîöèòû ñ êëåòêàìè Áàððà, ïîëèõðîìàçèÿ |
Êîëè÷åñòâî ýðèòðîöèòîâ â êðîâè | Ãåìîëèòè÷åñêàÿ àíåìèÿ |
Ïðîòðîìáèíîâîå âðåìÿ | Óâåëè÷åíî |
Êîíöåíòðàöèÿ ãëþêîçû â êðîâè | Ñíèæåíà |
Ôàêòîðû ñâåðòûâàíèÿ êðîâè | Êîàãóëîïàòèÿ ïîòðåáëåíèÿ: ñíèæåíèå ñîäåðæàíèÿ ôàêòîðîâ, äëÿ ñèíòåçà êîòîðûõ â ïå÷åíè íåîáõîäèì âèòàìèí K, ñíèæåíèå êîíöåíòðàöèè àíòèòðîìáèíà III â êðîâè |
Êîíöåíòðàöèÿ àçîòèñòûõ âåùåñòâ â êðîâè (êðåàòèíèí, ìî÷åâèíà) | Ïîâûøåíà |
Ñîäåðæàíèå ãàïòîãëîáèíà â êðîâè | Ñíèæåíî |
Èíñòðóìåíòàëüíûå èññëåäîâàíèÿ
* Äëÿ ðàííåãî îáíàðóæåíèÿ ñóáêàïñóëüíîé ãåìàòîìû ïå÷åíè ïîêàçàíî ÓÇÈ âåðõíåé ÷àñòè æèâîòà. Ïðè ÓÇÈ ïå÷åíè ó áåðåìåííûõ ñ òÿæ¸ëûì ãåñòîçîì, îñëîæí¸ííûì HELLP-ñèíäðîìîì, òàêæå îáíàðóæèâàþò ìíîæåñòâåííûå ãèïîýõîãåííûå ó÷àñòêè, êîòîðûå ðàñöåíèâàþò êàê ïðèçíàêè ïåðèïîðòàëüíûõ íåêðîçîâ è êðîâîèçëèÿíèé (ãåìîððàãè÷åñêîãî èíôàðêòà ïå÷åíè).
* Äëÿ äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêè HELLP-ñèíäðîìà èñïîëüçóþò ÊÒ è ÌÐÒ.
Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà
Íåñìîòðÿ íà òðóäíîñòè äèàãíîñòèêè HELLP-ñèíäðîìà, âûäåëÿþò ðÿä õàðàêòåðíûõ äëÿ äàííîé íîçîëîãèè ïðèçíàêîâ: òðîìáîöèòîïåíèÿ è íàðóøåíèå ôóíêöèé ïå÷åíè. Âûðàæåííîñòü ýòèõ íàðóøåíèé äîñòèãàåò ìàêñèìóìà ñïóñòÿ 24-48 ÷ ïîñëå ðîäîâ, â òî âðåìÿ êàê ïðè òÿæ¸ëîì ãåñòîçå, íàîáîðîò, íàáëþäàþò ðåãðåññ ýòèõ ïîêàçàòåëåé â òå÷åíèå ïåðâûõ ñóòîê ïîñëåðîäîâîãî ïåðèîäà.
Ïðèçíàêè HELLP-ñèíäðîìà ìîãóò áûòü è ïðè äðóãèõ ïàòîëîãè÷åñêèõ ñîñòîÿíèÿõ ïîìèìî ãåñòîçà. Íåîáõîäèìà äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà äàííîãî ñîñòîÿíèÿ ñ ãåìîëèçîì ýðèòðîöèòîâ, ïîâûøåíèåì àêòèâíîñòè ïå÷¸íî÷íûõ ôåðìåíòîâ â êðîâè è òðîìáîöèòîïåíèåé, ðàçâèâøèõñÿ ïðè ñëåäóþùèõ çàáîëåâàíèÿõ.
* Êîêàèíîâàÿ íàðêîìàíèÿ.
* Ñèñòåìíàÿ êðàñíàÿ âîë÷àíêà.
* Òðîìáîöèòîïåíè÷åñêàÿ ïóðïóðà.
* Ãåìîëèòè÷åñêèé óðåìè÷åñêèé ñèíäðîì.
* Îñòðûé æèðîâîé ãåïàòîç áåðåìåííûõ.
* Âèðóñíûå ãåïàòèòû A, B, C, E.
* ÖÌÂÈ è èíôåêöèîííûé ìîíîíóêëåîç.
Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà ïîðàæåíèÿ ïå÷åíè ïðè áåðåìåííîñòè ÷àñòî áûâàåò ñò¸ðòîé è âûøåîïèñàííûå ñèìïòîìû âðà÷è èíîãäà ðàññìàòðèâàþò â êà÷åñòâå ïðîÿâëåíèÿ èíîé ïàòîëîãèè.
Ïîêàçàíèÿ ê êîíñóëüòàöèè äðóãèõ ñïåöèàëèñòîâ
Ïîêàçàíû êîíñóëüòàöèè ðåàíèìàòîëîãà, ãåïàòîëîãà, ãåìàòîëîãà.
Ïðèìåð ôîðìóëèðîâêè äèàãíîçà
Áåðåìåííîñòü 36 íåäåëü, ãîëîâíîå ïðåäëåæàíèå. Ãåñòîç â òÿæ¸ëîé ôîðìå. HELLP-ñèíäðîì.
Ëå÷åíèå HELLP-ñèíäðîìà
Öåëè ëå÷åíèÿ
Âîññòàíîâëåíèå íàðóøåííîãî ãîìåîñòàçà.
Ïîêàçàíèÿ ê ãîñïèòàëèçàöèè
HELLP-ñèíäðîì êàê ïðîÿâëåíèå òÿæ¸ëîãî ãåñòîçà âî âñåõ ñëó÷àÿõ ñëóæèò ïîêàçàíèåì äëÿ ãîñïèòàëèçàöèè.
Íåìåäèêàìåíòîçíîå ëå÷åíèå
Ýêñòðåííîå ðîäîðàçðåøåíèå ïðîâîäÿò íà ôîíå èíôóçèîííî-òðàíñôóçèîííîé òåðàïèè ïîä íàðêîçîì.
Ìåäèêàìåíòîçíîå ëå÷åíèå
Íàðÿäó ñ èíôóçèîííî-òðàíñôóçèîííîé òåðàïèåé íàçíà÷àþò èíãèáèòîðû ïðîòåàç (àïðîòèíèí), ãåïàòîïðîòåêòîðû (âèòàìèí C, ôîëèåâàÿ êèñëîòà), ëèïîåâóþ êèñëîòó ïî 0,025 ã 3-4 ðàçà â ñóòêè, ñâåæåçàìîðîæåííóþ ïëàçìó â äîçå íå ìåíåå 20 ìë/êã ìàññû òåëà â ñóòêè, ïåðåëèâàíèå òðîìáîêîíöåíòðàòà (íå ìåíåå 2 äîç ïðè ñîäåðæàíèè òðîìáîöèòîâ ìåíåå 50×109/ë), ãëþêîêîðòèêîèäû (ïðåäíèçîëîí â äîçå íå ìåíåå 500 ìã/ñóò âíóòðèâåííî).
 ïîñëåîïåðàöèîííîì ïåðèîäå ïîä êîíòðîëåì êëèíèêî-ëàáîðàòîðíûõ ïîêàçàòåëåé ïðîäîëæàþò ââåäåíèå ñâåæåçàìîðîæåííîé ïëàçìû â äîçå 12-15 ìë/êã ìàññû òåëà ñ öåëüþ âîñïîëíåíèÿ ñîäåðæàíèÿ ïëàçìåííûõ ôàêòîðîâ ñâåðòûâàíèÿ êðîâè, à òàêæå ðåêîìåíäóþò ïðîâîäèòü ïëàçìàôåðåç â ñî÷åòàíèè ñ çàìåñòèòåëüíûì ïåðåëèâàíèåì ñâåæåçàìîðîæåííîé ïëàçìû, ëèêâèäàöèþ ãèïîâîëåìèè, àíòèãèïåðòåíçèâíóþ è èììóíîäåïðåññèâíóþ òåðàïèþ. Ìàéåíí è ñîàâò. (1994) ñ÷èòàþò, ÷òî ââåäåíèå ãëþêîêîðòèêîèäîâ ñïîñîáñòâóåò óëó÷øåíèþ èñõîäà äëÿ ìàòåðè ó æåíùèí ñ ïðåýêëàìïñèåé è HELLP- ñèíäðîìîì.
Ñðîêè è ìåòîäû ðîäîðàçðåøåíèÿ
Ïðè HELLP-ñèíäðîìå ïîêàçàíî ýêñòðåííîå ðîäîðàçðåøåíèå ïóò¸ì ÊÑ íà ôîíå êîððåêöèè ìåòàáîëè÷åñêèõ íàðóøåíèé, çàìåñòèòåëüíîé è ãåïàòîïðîòåêòîðíîé òåðàïèè è ïðîâåäåíèÿ ïðîôèëàêòèêè îñëîæíåíèé (òàáë. 34-3).
Òàáëèöà 34-3. Âîçìîæíûå îñëîæíåíèÿ ó áåðåìåííûõ ñ òÿæ¸ëûì ãåñòîçîì, îñëîæíèâøèìñÿ HELLP-ñèíäðîìîì
Îñëîæíåíèÿ | ×àñòîòà ðàçâèòèÿ ïðè HELLP-ñèíäðîìå |
ÎÏÍ | 8% |
Îò¸ê ë¸ãêèõ | 6% |
Êðîâîèçëèÿíèÿ â ãîëîâíîé ìîçã | 5% |
Ðàçðûâ ãåìàòîìû ïå÷åíè | 1,8% |
Ñóáêàïñóëÿðíàÿ ïå÷¸íî÷íàÿ ãåìàòîìà | 2% |
ÏÎÍÐÏ | 22% |
Ëåòàëüíûé èñõîä | 24,2% |
Ïðè êåñàðåâîì ñå÷åíèè ñëåäóåò ïðèìåíÿòü íàèáîëåå ùàäÿùèå ìåòîäû çàùèòû ìàòåðè è ïëîäà îò àêóøåðñêîé àãðåññèè.
Îñòàíàâëèâàÿ ñâîé âûáîð íà ïåðèäóðàëüíîé èëè ñïèííîìîçãîâîé àíåñòåçèè, íåëüçÿ çàáûâàòü î âûñîêîì ðèñêå ýêñòðàäóðàëüíûõ è ñóáäóðàëüíûõ êðîâîòå÷åíèé ïðè òðîìáîöèòîïåíèè. Ñîäåðæàíèå òðîìáîöèòîâ ìåíåå 100×109/ë ñ÷èòàþò êðèòè÷åñêîé âåëè÷èíîé äëÿ ïðîâåäåíèÿ ðåãèîíàðíîé àíåñòåçèè ïðè òÿæ¸ëîì ãåñòîçå ñ HELLP-ñèíäðîìîì.
Ñóáäóðàëüíûå ãåìàòîìû ìîãóò âîçíèêàòü ïðè ðåãèîíàðíîé àíåñòåçèè òàêæå ó áåðåìåííûõ ñ òÿæ¸ëûì ãåñòîçîì, äëèòåëüíî ïðèíèìàâøèõ àöåòèëñàëèöèëîâóþ êèñëîòó.
Ïðè ðîäîðàçðåøåíèè îñîáîå âíèìàíèå îáðàùàþò íà ñîñòîÿíèå äåòåé. Óñòàíîâëåíî, ÷òî ó íîâîðîæä¸ííûõ â 36% ñëó÷àåâ âîçíèêàåò òðîìáîöèòîïåíèÿ, ÷òî ïðèâîäèò ê ðàçâèòèþ ó íèõ êðîâîèçëèÿíèé è ïîðàæåíèé íåðâíîé ñèñòåìû.  ñîñòîÿíèè àñôèêñèè ðîæäàþòñÿ 5,6% äåòåé, à ó áîëüøèíñòâà íîâîðîæä¸ííûõ äèàãíîñòèðóþò ÐÄÑ.  39% ñëó÷àåâ îòìå÷àþò ÇÐÏ, â 21% ñëó÷àåâ — ëåéêîïåíèþ, â 33% ñëó÷àåâ — íåéòðîïåíèþ, â 12,5% ñëó÷àåâ — âíóòðè÷åðåïíûå êðîâîèçëèÿíèÿ, â 6,2% ñëó÷àåâ — íåêðîç êèøå÷íèêà.
Îöåíêà ýôôåêòèâíîñòè ëå÷åíèÿ
Óñïåõ èíòåíñèâíîé òåðàïèè HELLP-ñèíäðîìà âî ìíîãîì çàâèñèò îò ñâîåâðåìåííîé äèàãíîñòèêè, êàê äî ðîäîâ, òàê è â ïîñëåðîäîâîì ïåðèîäå. Íåñìîòðÿ íà êðàéíþþ òÿæåñòü òå÷åíèÿ HELLP-ñèíäðîìà, åãî ïðèñîåäèíåíèå íå äîëæíî ñëóæèòü îïðàâäàíèåì ëåòàëüíîãî èñõîäà òÿæ¸ëîãî ãåñòîçà, à ñêîðåå ñâèäåòåëüñòâóåò î íåñâîåâðåìåííîé äèàãíîñòèêå è ïîçäíåé èëè íåàäåêâàòíîé èíòåíñèâíîé òåðàïèè.
Ïðîôèëàêòèêà HELLP-ñèíäðîìà
Ñâîåâðåìåííàÿ äèàãíîñòèêà è àäåêâàòíîå ëå÷åíèå ãåñòîçà.
Èíôîðìàöèÿ äëÿ ïàöèåíòêè
HELLP-ñèíäðîì — òÿæ¸ëîå îñëîæíåíèå ãåñòîçà, òðåáóþùåå ïðîôåññèîíàëüíîãî ëå÷åíèÿ â ñòàöèîíàðå.  áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ ÷åðåç íåäåëþ ïîñëå ðîäîðàçðåøåíèÿ ïðîÿâëåíèÿ çàáîëåâàíèÿ ïðîõîäÿò.
Ïðîãíîç
Ïðè áëàãîïðèÿòíîì òå÷åíèè â ïîñëåðîäîâîì ïåðèîäå íàáëþäàþò áûñòðóþ ðåãðåññèþ âñåõ ñèìïòîìîâ. Ïî îêîí÷àíèè áåðåìåííîñòè ñïóñòÿ 3-7 ñóò íîðìàëèçóþòñÿ ëàáîðàòîðíûå ïîêàçàòåëè êðîâè, çà èñêëþ÷åíèåì ñëó÷àåâ âûðàæåííîé òðîìáîöèòîïåíèè (íèæå 50×109/ë), êîãäà ïðè èñïîëüçîâàíèè ñîîòâåòñòâóþùåé êîððèãèðóþùåé òåðàïèè, ñîäåðæàíèå òðîìáîöèòîâ âîçâðàùàåòñÿ ê íîðìå íà 11-å ñóòêè, à àêòèâíîñòü ËÄà — ÷åðåç 8-10 ñóò. Ðèñê ðàçâèòèÿ ðåöèäèâîâ ïðè ïîñëåäóþùåé áåðåìåííîñòè íåâåëèê è ñîñòàâëÿåò 4%, íî æåíùèí ñëåäóåò îòíåñòè â ãðóïïó ïîâûøåííîãî ðèñêà ïî ðàçâèòèþ äàííîé ïàòîëîãèè.
Ñïèñîê ëèòåðàòóðû
1. Àéëàìàçÿí Ý.Ê. Àêóøåðñòâî. Ó÷åáíèê äëÿ ñòóäåíòîâ ìåä. âóçîâ. — ÑÏá: «Ñïåöèàëüíàÿ ëèòåðàòóðà», 2007.
2. Òðîìáîôèëèè â àêóøåðñêîé ïðàêòèêå. Ó÷åáíî-ìåòîäè÷åñêîå ïîñîáèå / Ïîä ðåä. Ý.Ê.Àéëàìàçÿíà, Í.Í.Ïåòðèùåâà. — ÑÏá., 2005.
3. Ñèäåëüíèêîâà Â. Ì., Àíòîíîâ À.Ã. Ãåìîëèòè÷åñêàÿ áîëåçíü ïëîäà è íîâîðîæäåííîãî. — Ì.: Òðèàäà-Õ, 2004.
Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru
Источник