Hellp синдром шифман е м

Описание. Диагностика. Лечение.

Майоров М.В., мед центр Экомед, Харьков

(«Что это, отчего это, что делать и что будет» (А. П. Зильбер, 1997))

 «Бог провидел, что будет нужда во врачевательном искусстве и благоволил, чтобы оно, наконец, составилось на основании опытов человеческих; для того наперед дал бытие и врачествам в ряду творений»

Блаженный Диадох

 Маленьких непослушных детей пугают Бабой Ягой и Бармалеем. Достаточно взрослых врачей аку- шеров-гинекологов впору устрашать одной только темой нашей статьи: любой мало-мальски осве- домлённый коллега «трижды сплюнет и перекрестится», услышав или, тем более, увидев написан- ной, зловещую аббревиатуру «HELLP».

Cледуя подзаголовку, определимся: «что это?». Термин «HELLP» (Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelets) – гемолиз, увеличение активности печёночных энзимов (ферментов) и тромбоцитопения, ассоциируется с крайне тяжёлой формой преэклампсии и эклампсии.

Ещё в 1893 г. G. Schmorl описал характерную клиническую картину данного синдрома, а термин HELLP (с учётом патогенеза) предложил L. Weinstein (1985). Отечественная литература содержит очень мало сведений о HELLP-синдроме, чаще всего ограничиваясь краткими упоминаниями. Бо- лее подробно эта тема рассматривается корифеями российской анестезиологии и реаниматологии А. П. Зильбером и Е. М. Шифманом (4,9), а также в весьма подробной и информационно насыщен- ной клинической лекции нынешнего главного акушера-гинеколога Минздрава Украины проф. В. В. Каминского (5).

Как ни печально, но неумолимая статистика свидетельствует, что каждый год в мире умирает 585 тыс. женщин по причинам, в той или иной мере, связанным с беременностью и родами. Основными причинами материнской смертности в нашей стране являются: акушерский сепсис, кровотечения, гестозы, а также экстрагенитальные заболевания (5). При тяжёлых формах гестозов HELLP- синдром составляет от 4 до 12 % случаев и характеризуется высокой материнской смертностью (по данным разных авторов, от 24 до 75 %)

Недостаток знаний о клинических и лабораторных проявлениях описываемого симптомокомплекса привёл в последние годы к явной гипердиагностике HELLP-синдрома. Клиническое течение тяжё- лых форм преэклампсии может быть весьма многоликим (4). Поэтому диагностика тяжёлого гестоза с HELLP-синдромом зачастую является ошибочной. В действительности за описываемой патологи- ей могут скрываться гепатиты, жировой гепатоз беременных, наследственная тромбоцитопеничес- кая пурпура и др. Нередко «под маской» HELLP – синдрома остаётся нераспознанным акушерский сепсис и иная патология.

Следовательно, обнаружение у беременных наличия триады: гемолиз, печёночная гиперфермен- темия и тромбоцитопения, не должно вести к немедленному установлению безусловного диагноза «HELLP- синдром». Лишь тщательная и вдумчивая клинико-физиологическая интепретация этих симптомов в каждом конкретном случае позволяет дифференцировать HELLP – синдром как форму преэклампсии, являющуюся в далеко зашедших случаях вариантом тяжёлой полиорганной недостаточности.

Дифференциальный диагноз HELLP- синдрома, по мнению В. В. Каминского и соавт. (5), следует проводить со следующими заболеваниями:

— Неукротимая рвота беременных (в 1-м триместре)

— Внутрипечёночный холестаз (в 1-м триместре беременности)

— Желчнокаменная болезнь (в любые сроки)

— Синдром Дабина-Джонсона (во 2-м или 3-м триместре)

— Острая жировая дистрофия печени беременных

— Вирусный гепатит

— Лекарственный гепатит

— Хроническое заболевание печени (цирроз)

— Синдром Бадда – Киари

— Мочекаменная болезнь

— Гастрит

— Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

— Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

— Гемолитический уремический синдром

— Красная волчанка.

HELLP-синдром? «От чего это?» (см. подзаголовок). Большинство исследователей рассматривают HELLP – синдром, как осложнение или, можно сказать, атипичный вариант гестоза, полагая, что в его основе лежит генерализованный артериолоспазм, сочетающийся с гемоконцентрацией и гипо- волемией, развитием гипокинетического типа кровообращения, повреждением эндотелия и возник- новением дыхательной недостаточности вплоть до отёка лёгких (9).

В типичных случаях HELLP – синдром развивается у повторнородящих с преэклампсией, в возрасте старше 25 лет, с отягощённым акушерским анамнезом. Клинические проявления возникают в 31 % случаев до родов; в послеродовом периоде – в 69 % случаев (5)

Довольно убедительной является точка зрения, что беременность представляет собой случай ал- лотрансплантации, а HELLP – синдром, как аутоиммунная реакция, проявляется обострением в по- слеродовом периоде. Аутоиммунный механизм повреждения эндотелия, гиповолемия со сгущением крови и образование микротромбов с последующим фибринолизом (ДВС) – основные этапы разви- тия HELLP – синдрома при тяжёлых формах гестоза (4).

Разрушение тромбоцитов приводит к высвобождению тромбоксанов и нарушению равновесия тро- мбоксан – простациклиновой системы, что вызывает: а) генерализованный артериолоспазм с углу- блением артериальной гипертензии, отёк мозга и судороги; б) ухудшение маточно-плацентарного кровотока; в) повышение агрегации тромбоцитов, отложение фибрина и эритроцитов, главным об- разом, в плаценте, почках и печени. (5). Указанные изменения вызывают глубокие нарушения фун- кции этих органов, создавая порочный круг, разорвать который на определённом этапе ещё можно лишь прерыванием беременности.

Для HELLP – синдрома характерно наличие полиорганных нарушений, в частности, со стороны следующих систем:

— Центральная нервная система: головные боли, зрительные расстройства, гиперрефлексия, судороги. Причиной этих расстройств являются ангиоспазм и гипоксия, а не отёк мозга, как представлялось ранее.

— Дыхательная система: длительное время лёгкие остаются интактными. Возможно развитие отёка верхних дыхательных путей и отёка лёгких (чаще после родоразрешения). Нередко развитие рес- пираторного дистресс-синдрома.

Сердечно-сосудистая система: генерализованный артериолоспазм ведёт к снижению ОЦК и отёку тканей. Повышается общее периферическое сопротивление и индекс ударной работы левого желудочка, что ведёт к увеличению нагрузки на левый желудочек. На этом фоне возможна диастоличес- кая дисфункция левого желудочка.

— Система гемостаза: часто наблюдается тромбоцитопения, а также качественные расстройства функций тромбоцитов. В тяжёлых случаях нередко развитие ДВС- синдрома.

— Печень: отмечается снижение активности печёночных ферментов с повышением их уровня в сы- воротке; возможно развитие участков ишемии и даже некроза. Спонтанный разрыв печени встреча- ется редко, но его исход практически всегда летальный.

— Почки: о поражении клубочка сосудистого характера свидетельствует протеинурия. Олигурия ча- ще связана с гиповолемией и сниженным почечным кровотоком. Нередко гестоз прогрессирует в острую почечную недостаточность.

Клинические признаки и симптомы включают: жалобы на спонтанные боли и болезненность при па- льпации в эпигастрии и правом подреберье, желтуху, гипербилирубинемию, протеинурию, гемату- рию, гипертензию, анемию, тошноту, рвоту; возможно появление кровоизлияний в местах инъекций Для диагностики HELLP-синдрома необходимо пользоваться следующими стандартными данными лабораторных исследований:

— гемолиз (определяемый путём анализа мазка периферической крови);

— повышенное содержание билирубина;

— повышенный уровень лактат-дегидрогеназы (ЛДГ);

— повышенный уровень аланин-аминотрансферазы (АЛТ) и аспартат-аминотрансферазы (АСТ);

— низкое содержание тромбоцитов из подсчёта < 100 х 109 / л.

В некоторых случаях проявляются не весь комплекс классических признаков HELLP – синдрома; то- гда при отсутствии гемолиза эритроцитов используется название «ELLP – синдром», при отсутствии тромбоцитопении — «HEL – синдром». Следует помнить, что у 15% пациенток с HELLP-синдромом гипертензия может отсутствовать или быть незначительной (9). При проведении дифференциальной диагностики необходимо учесть, что тромбоцитопения и на- рушение функции печени достигают при HELLP – синдроме максимума спустя 24 – 48 часов после родов, а при типичном тяжёлом гестозе – наоборот, наблюдается положительная динамика этих по- казателей в течение первых суток послеродового периода (4). Своевременная диагностика HELLP – синдрома значительно улучшает результаты его интенсивной терапии. В то же время, по мнению А. П. Зильбера (1999), иногда небольшая тромбоцитопения или умеренное повышение активности печёночных ферментов у беременных «возбуждает врачебные страсти диагностировать HELLP – синдром».

Учитывая вполне реальную возможность весьма серьёзных последствий для жизни матери и ребё- нка, решающим фактором является раннее распознавание HELLP-синдрома. Лечение проводится совместно акушером-гинекологом и анестезиологом-реаниматологом, при необходимости привлекаются смежные специалисты – окулист, невропатолог и др.

В. В. Каминским и соавт. (5) разработан подробный и чёткий алгоритм действий после установле- ния диагноза HELLP- синдрома, позволяющий дать ответ на один из вопросов подзаголовка, а именно, «что делать?». Данный алгоритм включает:

— устранение декомпенсации полиорганной недостаточности;

— возможно полную стабилизацию состояния пациентки;

— профилактику возможных осложнений для матери и плода;

— родоразрешение.

Следует помнить, что единственный патогенетический метод лечения — прерывание беременности, т. е. родоразрешение. Большинство авторов (1;3;9) подчёркивают, что при установлении диагноза HELLP-синдрома беременность должна быть прервана, независимо от её срока, в течение 24 ча- сов. Все остальные организационные и лечебные мероприятия являются, по сути, подготовкой к родоразрешению, которое должно быть неотложным, ибо в процессе родов, как правило, происхо- дит нарастание степени тяжести гестоза.

Метод родоразрешения: при «зрелой» шейке матки – через естественные родовые пути, в против- ном случае — кесарево сечение. После рождения последа обязателен кюретаж полости матки. Следует постоянно помнить (см. подзаголовок: «что будет?») о возможных осложнениях HELLP- синдрома, чреватых материнской смертностью: диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС) и маточное кровотечение, отслойка плаценты, острая печёночно-почечная недостаточность, отёк лёгких, плевральный выпот (экссудативный плеврит), респираторный дистресс-синдром, суб- капсулярная гематома печени с её разрывом и внутрибрюшным кровотечением, отслойка сетчатки, кровоизлияние в мозг.

Как известно, «Nulla calamitas sola» («Беда не приходит одна», лат.). Со стороны плода наблюдает- ся задержка внутриутробного развития и внутриутробная смерть, у новорожденных часто развивае- тся кровоточивость и мозговые кровоизлияния.

Основными целями патогенетической терапии HELLP- синдрома является устранение гемолиза и тромботической микроангиопатии, профилактика синдрома полиорганной мультисистемной дисфу- нкции, оптимизация неврологического статуса и экскреторной функции почек, нормализация арте- риального давления (3;5;6).

Интенсивная предоперационная подготовка, а также интенсивная терапия после родоразрешения, направлена на многие патогенетические звенья и включает следующие компоненты:

— строго индивидуализированная антигипертензивная терапию;

— уменьшение гиповолемии, гипопротеинемии, внутрисосудистого гемолиза;

— коррекция метаболического ацидоза;

— соответствующая инфузионно — трансфузионная терапия;

— спазмолитики, дезагреганты;

— стабилизация показателей гемостаза;

— реокоррекция крови (антикоагулянты и дезагреганты, в частности, низкомолекулярные гепарины (фраксипарин), пентоксифиллин (трентал) и др.;

— профилактика инфекционных осложнений (исключаются аминогликозиды, учитывая их нефро — и гепатотоксичность);