Гунна маркуса синдром фото детей
Синдром Маркуса Гунна – это полиэтиологическое заболевание органа зрения, проявляющееся блефароптозом верхнего века, которое самопроизвольно приподнимается при движениях в височно-нижнечелюстном суставе. Диагностика включает в себя сбор анамнеза, проведение наружного осмотра, рентгенографии, магнитно-резонансной томографии (МРТ), офтальмоскопии, визометрии, биомикроскопии. Тактика лечения зависит от степени выраженности птоза. При минимальных проявлениях хирургическое вмешательство не показано. При тяжелом течении проводится тарзомиоэктомия, частичная резекция леватора верхнего века с его последующим укреплением при помощи аутотрансплантата.
Общие сведения
Синдром Маркуса Гунна или пальпебромандибулярная синкинезия – это редкая, зачастую врожденная патология в офтальмологии, проявляющаяся птозом верхнего века в комбинации с синкинезиями. Данное заболевание впервые было описано в 1883 году английским офтальмологом М. Гунном, который наблюдал клиническую симптоматику синдрома у пятнадцатилетнего ребенка. Согласно статистическим данным, патология встречается у 5% больных с врожденным блефароптозом. Синдром Маркуса Гунна распространен повсеместно. Среди представителей женского и мужского пола встречается с одинаковой частотой. Как правило, первые признаки заболевания у детей выявляют в период грудного вскармливания. Родители обращают внимание на синхронные с открыванием рта движения верхнего века.
Синдром Маркуса Гунна
Причины синдрома Маркуса Гунна
Врожденная форма синдрома Маркуса Гунна чаще развивается спорадически. В редких случаях отмечается аутосомно-доминантный тип наследования. Приобретенная форма может возникать у пациентов с прогрессирующей ишемией головного мозга, черепно-мозговой травмой, энцефалитом. Реже провоцирующим фактором выступает поражение лицевого нерва во время хирургических вмешательств, удаления зуба или инвазивных косметологических процедур. В механизме развития пальпебромандибулярной синкинезии Маркуса Гунна главную роль играет образование патологических связей между глазодвигательным, тройничным и лицевым нервами. При этом очаг аномальной импульсации расположен супрануклеарно.
Согласно филогенетической теории причиной развития заболевания является рудиментарная жаберно-оральная синкинезия, т. к. у рыб во время открытия ротовой полости жаберные дуги приподнимаются. Основой для их формирования у человека могут стать врожденные или приобретенные поражения пирамидной системы. При этом компенсаторная активизация подкорковых структур головного мозга провоцирует развитие клинических проявлений синдрома Маркуса Гунна.
Симптомы синдрома Маркуса Гунна
Для синкинетического синдрома Маркуса Гунна характерен птоз верхнего века в сочетании с неконтролируемым подниманием века при движениях в височно-нижнечелюстном суставе. Первые проявления врожденной формы обнаруживаются во время кормления ребенка. При открытии рта пораженное блефароптозом веко поднимается. Данный процесс не контролируется волевыми усилиями и происходит при всех провоцирующих движениях нижней челюсти. В более зрелом возрасте больные отмечают, что открытие глаза также провоцируют движения нижней челюсти в сторону, противоположную зоне поражения, выдвижение кпереди, сжатие зубов и даже движения губами. Однако интенсивность клинической симптоматики может значительно варьировать у конкретных индивидуумов.
Как правило, синдром Маркуса Гунна развивается монокулярно, в редких случаях отмечается поражение обоих глаз. В раннем детском возрасте неспецифическими симптомами являются отечность века, слезотечение, общая слабость. Пациенты отмечают у себя уменьшение выраженности клинических проявлений заболевания с возрастом. В свою очередь, диагностические пробы указывают на то, что больные приобретают определенные навыки маскирования симптомов. Синдром Маркуса Гунна в большинстве случаев возникает совместно со страбизмом и амблиопией. Пальпебромандибулярная синкинезия может развиваться изолированно или сочетаться с синдромами Ваарденбурга и Гиршпрунга.
Диагностика синдрома Маркуса Гунна
Диагностика синдрома Маркуса Гунна основывается на анамнестических данных, результатах наружного осмотра, рентгенографии, магнитно-резонансной томографии (МРТ), офтальмоскопии. Дополнительные методы исследования – визометрия, биомикроскопия. В редких случаях в анамнезе у пациентов наблюдаются семейные формы заболевания, но чаще врожденная патология развивается спорадически. Больные приобретенной формой синдрома Маркуса Гунна зачастую отмечают травматические повреждения глаза, предшествующие появлению клинической симптоматики. При наружном осмотре визуализируется птоз одного, реже обоих век, который самостоятельно ликвидируется при движениях в височно-нижнечелюстном суставе.
Рентгенография проводится в случае приобретенной формы для выявления органических повреждений. Метод МРТ позволяет обнаружить патологическую взаимосвязь между глазодвигательным, тройничным и лицевым нервом. Как правило, аномальные очаги расположены супрануклеарно. Следствием указанных изменений может быть гипотрофия жевательной мышцы и круговой мышцы глаза. При проведении офтальмоскопии патологических изменений со стороны зрительного нерва не обнаруживается. Методом биомикроскопии можно выявить гиперемию и отечность конъюнктивы. Острота зрения, как правило, соответствует норме. Дифференциальную диагностику синдрома Маркуса Гунна необходимо проводить с врожденным птозом. При данной патологии движения нижней челюсти не способствуют поднятию века. Пальпебромандибулярная синкинезия относится к числу неврогенных птозов, поэтому для постановки диагноза помимо обследования у офтальмолога необходима консультация невропатолога.
Лечение синдрома Маркуса Гунна
Хирургическое лечение при синдроме Маркуса Гунна показано пациентам с выраженным птозом и синкинезиями, которые нарушают нормальную жизнедеятельность. Также показанием является пальпебромандибулярная синкинезия в сочетании со страбизмом и амблиопией. При легком течении заболевание не требует специфического лечения. Выбор методики операции зависит от степени выраженности птоза. В случае минимальных клинических проявлений рекомендовано проведение тарзомиоэктомии. При сохранении функциональной способности леватора верхнего века производят его частичную резекцию с последующим укреплением при помощи аутотрансплантата (связка Уитналла).
Для профилактики развития страбизма и амблиопии птоз у детей с тяжелым течением синдрома Маркуса Гунна устраняют после 3-4 лет. С целью ликвидации косметического дефекта у пациентов с неосложненным течением операцию рекомендовано проводить после 15 лет. Своевременные оперативные вмешательства обеспечивают восстановление функции век, нормальное развитие зрительного анализатора, но не могут полностью устранить проявления синкинеза. В послеоперационном периоде показано местное применение антисептических растворов для промывания, антибактериальных средств в виде капель или мазей.
Прогноз и профилактика синдрома Маркуса Гунна
Специфических методов профилактики синдрома Маркуса Гунна не разработано. Неспецифические превентивные меры приобретенной формы заключаются в соблюдении правил безопасности на производстве (ношение защитной маски, очков). При врожденном варианте патологии в детском возрасте рекомендовано носить пластырные повязки на время бодрствования. Это способствует нормальному развитию зрительного анализатора. Всем пациентам с установленным диагнозом необходимо 2 раза в год проходить осмотр у офтальмолога. Прогноз при синдроме Маркуса Гунна для жизни и трудоспособности благоприятный. Заболевание не приводит к снижению остроты зрения. В редких случаях возможно развитие вторичного конъюнктивита.
Синдром Маркуса Гунна — лечение в Москве
Источник
Синдром Маркуса Гунна — серьезная патология глаз, вызывающая проблему, называющуюся птозом верхнего века. Движения челюстью вызывают синкинезии, то есть веко начинает хаотически приподниматься.
Еще одно название данного заболевания—пальпебромандибулярная синкинезия. Впервые о патологии упомянул британский врач-офтальмолог Маркус Гунн в конце XIX в.
Заболевание встречается в 5% случаев среди пациентов с врожденной формой блефароптоза, независимо от половой принадлежности.
Синдром Маркуса Гунна: фото
Симптомы
Первые признаки синдрома Маркуса Гунна могут проявляться еще у грудных детей, когда малыши раскрывают ротик и двигают глазами, к примеру, во время кормления. Может наблюдаться слезотечение и припухлость пораженного века.
В большинстве случаев патология поражает только один глаз, причем с возрастом проявления уменьшаются. Скорее всего, больные просто учатся управлять своим веком и маскировать птоз в нужные моменты.
Есть еще один симптом, названный именем Гунна, проявляется как расширение зрачка со стороны поражения зрительного нерва, когда световой фонарь раскачивают и перемещают от нормального глаза к больному.
Причины
Если данное заболевание врожденное, то оно проявляется семейном родстве от случая к случаю, с крайне низкой вероятностью повторения, поэтому нельзя четко говорить, что оно передается генетически.
Если форма приобретенная, то нужно обратить внимание, так как это может свидетельствовать о развитии серьезных диагнозов:
- ЧМТ;
- прогрессирующая ишемия головного мозга;
- воспалительные процессы, поражающие головной мозг (например, энцефалит);
- нарушение кровообращения в области мозга;
- инсульт;
- синдром Горнера;
- нарушение работы лицевого нерва по причине оперативного вмешательства;
- диабетическая невропатия;
- рассеянный склероз.
Точные механизмы, запускающие развитие патологии, являются дискуссионным вопросом. Специалисты говорят еще о филогенетической теории, по которой болезнь прогрессиует в связи с жаберно-ротовыми синкинезиями, которые перестали существовать по ходу эволюционирования человека. Параллель проводится с рыбами: при открытии рта у них приоткрываются жаберные дуги.
Диагностика
При постановке диагноза детям врач прежде всего будет опираться на анамнез и полную историю пациента. Будет проведен полный осмотр.
Также в диагностические мероприятия входят:
- рентгенография;
- МРТ;
- офтальмоскопия;
- анализ остроты зрения;
- исследование слезной железы;
- биомикроскопия.
Важно дифференцировать синдром Маркуса Гунна от других заболеваний (в частности птоз), чтобы назначить верное лечение. Иногда посещения офтальмолога недостаточно и нужно посетить невролога.
Синдром Маркуса Гунна: лечение
Консервативное лечение пальпебромандибулярной синкинезии рекомендуется при ложной форме болезни или нейрогенном факторе развития.
Назначаются физиопроцедуры (УВЧ-терапия, гальванизация, парафинотерапия, Дарсонваль) и самомассаж.
Дома вместе с детьми следует делать специальные гимнастические упражнения для усиления активности мышц верхней части лица:
- медленно вращать глазами по кругу (при этом не двигать головой);
- сильно сомкнуть веки, через 5 секунд распахнуть глаза максимально широко (повторение 6 раз);
- запрокинуть голову и открыть рот, в этом положении часто моргать (1 упражнение должно длиться не менее полминуты и 7 повторов);
- смотря вперед, поднять глаза максимально вверх, а потом быстро опустить вниз (6-8 раз);
- поставить средние пальцы на височную область и чуть натянуть кожу. Глаза широко распахнуться и стараться моргать как можно чаще (от 30 сек);
- опускать взгляд, задерживаясь на носу примерно 15 секунд, далее расслабляться (6 раз).
Так как формирование глазной щели завершается к 10 годам, то врач может назначит ребенку фиксацию пораженного века обычным пластырем. Таким же методом оказывают кратковременную помощь при конъюктивите. Если блефароптоз не достигает 3 см, больной может сам освоить контроль опускания века за счет работы жевательных мышц.
Хирургическое вмешательство
Операция рекомендована при врожденной форме болезни у детей и неэффективности долгой консервативной терапии (более чем полгода).
Хирургическое вмешательство разрешено с пятилетнего возраста. Операция проводится с использованием общей анестезии. Обычно через 15 дней швы удаляют.
Операции при синдроме Гунна делят на 3 подгруппы:
- Методика Гесса – проводится при полной дисфункции леватора и верхней прямой мышцы. Веко подтягивается за счет швов, которые с помощью иголок выводятся через лобную мышечную ткань чуть выше бровей.
- Способ Мотэ – благодаря верхней прямой мышцы осуществляется усиление функции поднимающей мышцы.
- Операция по Блашковичу – манипуляции, направленные на образование складки леватора.
Строго противопоказано радикальное решение проблемы синдрома при диагностировании у больного ребенка паралича 3-й пары черепно-мозговых нервов, а также при потере чувствительности роговой оболочки глаза, пораженного птозом.
Народная медицина
Борьба с птозом на первых порах подразумевает и применение рецептов нетрадиционной медицины, которые можно без труда приготовить дома.
Высокую эффективность при такой болезни, как синдром Маркуса Гунна, показали:
- компрессы с отварами листьев петрушки и березы, цветов ромашки. Приготовив целебный отвар, в него необходимо окунуть ватку и затем приложить к пораженному веку минут на 8-9. Делать при синдроме Маркуса Гунна нужно ежедневно;
- протирание маской из яиц. Необходимо отделить белки от желтков, последние перемешать с оливковым маслом (буквально 4-6 капель) и полученной смесью аккуратно помазать пораженное птозом веко ребенка. Оставить примерно на полчаса, потом смыть теплой водичкой;
- картофельная маска. 1 клубень сырой картошки нужно измельчить на терке, поставить в холодильник минут на 25, затем положить на верхнее веко. Спустя четверть часа глаз промыть;
- массаж кожи вокруг глаз ледяными кубиками, изготовленными из травяных настоев, также позволяет избавить от птоза.
Народная медицина должна идти параллельно с официальными рекомендациями врачей – только в таком случае птоз может быть побежден.
Прогноз
Прогноз для пациентов, столкнувшихся с синдромом Маркуса Гунна, благоприятный как для жизни, так для работы. Нельзя забывать, что часто болезнь бывает врожденной, и первая симптоматика проявляется еще в первые годы жизни младенца.
Правильно подобранный курс консервативного лечения либо своевременно проведенное хирургическое вмешательство может иметь положительный косметический эффект (ликвидирует птоз), а также вернуть пациенту контроль за пораженным веком и повысить качество жизни.
Заниматься самолечением при синдроме Маркуса Гунна нельзя ни в коем случае. Все манипуляции с таким важным и нежным органом зрительной системы могут производиться только квалифицированным специалистом, чтобы не навредить глазу и не ухудшить течение болезни.
Источник
Синдромом Маркуса Гунна называется офтальмологическая патология, при которой характерно одновременное рефлекторное движение века и нижней челюсти. Развивается заболевание в результате неправильной связи глазодвигательного и черепного нервов, часто сочетается со страбизмом (косоглазием), амблиопией (ленивым глазом). Синдром Гунна (пальпебромандибулярная синкинезия) возникает довольно редко. Впервые такую патологию описал офтальмолог Маркус Гунн из Англии в 1883 году, наблюдая необычные клинические проявления у подростка 15 лет, в результате чего синдром и получил его имя.
Причины
По статистике патология встречается всего лишь у 5% населения. Обычно она наблюдается у детей и встречается одинаковой частотой у представителей обоих полов. Синдром Гунна чаще развивается случайно. Очень редко причины заболевания кроются в генетической предрасположенности, и оно наследуется по аутосомно-доминантному типу наследования.
Основными причинами появления заболевания становится недоразвитость мускулов-элеваторов, ответственных за поднятие века и дефект нерва, управляющего этими мышцами. Чаще всего болезнь развивается еще в период внутриутробного развития плода из-за генетического сбоя, родовых травм.
Приобретенная форма патологического процесса возникает вследствие следующих причин:
- воспаление головного мозга;
- ослабление мышц элеваторов в результате старения организма;
- хроническая недостаточность мозгового кровообращения;
- повреждение 7 черепно-мозгового нерва;
- рассеянный склероз;
- изменение связей между 3,5,7 парой черепных нервов.
Реже провоцируют развитие патологии хирургические вмешательства, в ходе которых повреждается лицевой нерв; удаление зуба, связанное с разрезом десны, инъекции ботокса или иные косметологические процедуры, проводимые инвазивно.
Симптоматика
Если болезнь является врожденной, то синдром Маркуса Гунна выявляют уже в раннем детстве. У ребенка можно заметить опущение верхнего века. Однако при открытии рта, отведении нижней челюсти в сторону или вниз, при сжатии зубов больной глаз открывается. Этот процесс происходит рефлекторно и человек его не контролирует. У грудничков такой симптом можно заметить во время того, как малыш сосет грудь. Опущение века или птоз бывает едва выраженным или сильно заметным также как и степень зависимости пораженного века от движений рта.
У детей к симптоматике относится слезотечение, отек века и общая слабость. С возрастом клинические признаки стираются из-за выработки заболевшими людьми навыков, способствующих маскировке симптоматики. В основном патология поражает один глаз, но встречаются и случаи двустороннего поражения.
По выраженности синдром Гунна бывает:
- Полным. Зрачок полностью прикрыт веком и его не видно.
- Неполным. Зрачок закрыт на 2/3.
- Частичным. Веко незначительно прикрывает зрачок.
Диагностика
Для установки диагноза врач проводит осмотр пациента и расспрашивает его самого (если патология приобретенная, а больной взрослый) или его родителей (в случае врожденной патологии у ребенка) о факторе наследственности. Затем проводят оценку подвижности века и его зависимость от активности челюсти, определяют ширину глазной щели, размещение подвижности века.
Проверяют остроту зрения (визометрию). Зрение при синдроме Гунна не ухудшается. Проводят биомикроскопию при помощи щелевой лампы для оценки состояния роговицы, конъюнктивы, век. С помощью биомикроскопии выявляют отечность и покраснение конъюнктивы.
При травматическом происхождении заболевания назначают рентгенологическое исследование. Если заболевание развилось из-за поражения ЦНС, необходима консультация невролога и МРТ. Рентгенография используется при приобретенной форме заболевания для выявления первопричины развития заболевания. МРТ помогает выявить взаимосвязь между нервами, принявшими патологический характер.
Лечение синдрома Маркуса Гунна
Основным способом лечения синдрома Маркуса Гунна является операция, которую проводят под общим наркозом. Ее не рекомендовано делать детям младше 5 лет и при легкой степени заболевания. Однако когда зрительная ось полностью закрывается веком, хирургическое вмешательство проводится в обязательном порядке.
Оперативное вмешательство рекомендуется при наличии выраженного птоза, который мешает нормальной жизнедеятельности, а также если болезнь дополняется косоглазием и амблиопией. При неосложненном течении патологии операцию назначают после достижения подростком 15 лет для устранения косметического дефекта.
Операции разделяют на несколько групп:
- По Блашковичу. Производится формирование складки леватора.
- Гесса. Проводят при нарушении работы леватора и верхней прямой мышцы. Подтягивают веко при помощи швов, которые выводят немного выше бровей через лобные мышцы.
- Операция Моте. Исправляют блефароптоз за счет усиления функционирования поднимающей мышцы, если леватор парализован.
- Тарзомиоэктомия. Это удаление части века пораженного глаза и дальнейшее его укрепление специальным трансплантатом. Тарзомиоэктоктомия рекомендована, если проявляются минимальные клинические симптомы, а функциональная способность мышц-леваторов верхнего века сохранена.
Операция не устраняет окончательно синдром Гунна. Но лечение значительно снижает риск развития осложнений офтальмологической патологии, таких как: страбизм, снижение четкости зрения, амблиопия.
Безоперационное лечение
Если несмыкание век составляет 3 сантиметра и менее, больного учат регулировать опускание века, используя жевательные мышцы. Первоначально для этого веко фиксируется пластырем, который человек носит весь день, а на время сна его удаляет. Консервативная терапия проводится при ложной форме заболевания или когда основными причинами развития становятся нейрогенные факторы. Проводят физиотерапевтические процедуры, такие как: парафинотерапия, УВЧ, гальванизация.
Назначают самомассаж и гимнастику, чтобы усилить мышечную активность верхней части лица.
Для проведения гимнастики рекомендуется делать следующее:
- вращать глазами по кругу на протяжении минуты;
- переводить взгляд к носу, напрягая глаза в течение 15 секунд, а потом расслабляя их (выполнять 6 раз);
- смыкать веки и с силой удерживать их в таком положении на протяжении 5 секунд. Затем широко раскрыть глаза насколько это возможно. Повторять упражнение 6 раз;
- пальцами оттягивать кожу в области висков, чтобы глаза широко распахнулись и часто поморгать не менее 30 секунд.
Прогноз и профилактика
Прогноз при синдроме Гунна вполне благоприятный, если заболевание вовремя было обнаружено и проведено лечение.
Особых мер профилактики заболевания не разработано. К превентивным мерам относят обеспечение безопасности на производстве (защита глаз маской или очками). Всем людям с синдромом Маркуса Гунна следует 2 раза в год проходить профилактический осмотр у офтальмолога.
Синдром Гунна доставляет не только эстетический дискомфорт, но может спровоцировать развитие косоглазия, синдрома «ленивого глаза». Поэтому офтальмологическую патологию обязательно нужно лечить для дальнейшей нормальной жизнедеятельности человека.
Автор статьи: Бахарева Елена Сергеевна, специалист для сайта glazalik.ru
Делитесь Вашим опытом и мнением в комментариях.
Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.
Источник