Глиосаркома код по мкб 10
Глиобластомой называют злокачественное новообразование, развивающееся в тканях головного мозга. Несмотря на отсутствие метастазов, опухоль представляет серьезную угрозу для жизни человека. Прогноз заболевания определяется комплексом факторов, среди которых приоритетное место занимает локализация опухоли и степень ее развития на момент диагностики. В группу риска входят пожилые люди. Однако встречаются случаи развития глиобластомы у детей.
Патогенез и причины
Глиобластома головного мозга (код по МКБ 10 – С71) представляет собой раковое заболевание. Существует два пути ее развития:
- первичный – из глиальных клеток (в большинстве случаев);
- вторичный – из существующей астроцитомы (разновидность рака головного мозга).
Второй вариант характерен для людей среднего возраста и отличается медленным ростом.
Независимо от пути развития новообразование характеризуется следующими особенностями:
- преимущественное поражение лобной и височной доли мозга;
- наличие 4 степени (клетки опухоли подвержены быстрому росту и размножению);
- диффузный характер роста, наличие собственной сети кровеносных сосудов;
- редкое метастазирование;
- разная консистенция и разные размеры;
- наличие инфильтрации клеток за пределами видимой опухоли.
Этиология заболевания неясна. Факторы, провоцирующие развитие опухоли, представлены:
- генетическими патологиями;
- вирусом SV40, HHV-6 и цитомегаловирусом;
- ранее проводимой лучевой терапией;
- травмами головы;
- курением.
В группу риска по развитию глиобластомы попадают:
- мужчины в возрасте от 40 лет;
- люди, имеющие в анамнезе астроцитому;
- пациенты, страдающие нейрофиброматозом, так как последний сопровождается генетическими нарушениями;
- мужчины и женщины, контактирующие с поливинилхлоридом (это химическое вещество оказывает негативное влияние на глиальные клетки), с ионизирующим излучением (на протяжении длительного времени);
- люди, страдающие частыми вирусными заболеваниями;
- пациенты с отягощенной наследственностью.
Симптомы
Клиническая картина опухоли мозга включает широкий спектр симптомов. На ранней стадии заподозрить наличие новообразования можно по возникновению частых обмороков, по нарушениям речи или движений. Это происходит, если опухоль находится рядом с центрами, контролирующими речь и движения.
Симптоматика глиобластомы включает следующие проявления:
- регулярные головные боли, которые невозможно снять с помощью анальгетиков;
- тошнота после пробуждения;
- обонятельные галлюцинации;
- нарушение зрения и речи;
- ослабление памяти;
- изменение чувствительности и подвижности рук и ног;
- сонливость;
- головокружения;
- судороги.
Увеличение скорости роста агрессивной опухоли приводит к усилению клинических проявлений. В некоторых случаях размеры новообразования малы, либо опухоль располагается далеко от нервных центров. В таком случае своевременная диагностика глиобластомы представляет сложности.
Классификация
В зависимости от типа клеток выделяют 3 вида опухоли:
- гигантоклеточная глиобластома, когда новообразование включает большие клетки, содержащие два и более ядра;
- мультиформная глиобластома, ткань которой включает разросшиеся кровеносные сосуды, очаги некроза и др.;
- глиосаркома, состоящая из глии (вспомогательные клетки нервной ткани) и соединительнотканных клеток.
Различие в локализации опухоли позволяет выделить следующие ее виды:
- мозговой (опухоль находится в височной, лобной или других областях мозга);
- стволовой, когда образование расположено в стволе мозга (опухоль неоперабельна, так как хирургическое вмешательство приводит к нарушению в работе опорно-двигательного аппарата).
По гистологической классификации различают 3 типа глиобластомы:
- изоморфноклеточный, когда опухоль состоит из клеток одного типа;
- мультиформный, при котором новообразование состоит из клеток разных видов;
- полиморфноклеточный (клетки глиобластомы разной величины и формы).
Еще одно основание для классификации – количество злокачественных клеток новообразования. В соответствии с этим выделяют 4 стадии глиобластомы.
- Первый этап – переходный. Диагностика невозможна из-за полного отсутствия проявлений. Только часть доброкачественных клеток перерастает в раковые.
- Второй этап – медленный рост клеток.
- Третий этап – развитие злокачественной опухоли. Происходит быстрый рост атипичных клеток.
- Четвертый этап – проявление яркой клинической картины. Чаще диагностируют глиобластому 4 степени. Продолжительность жизни больного после постановки диагноза – несколько месяцев.
Типы глиобластомы
Выделяют 4 основных типа глиобластомы в зависимости от клеток, преобладающих в ткани опухоли. Каждый тип отличается специфическим характером патологии и степенью злокачественности.
- Мультиформная патология
Данный тип глиобластомы отличается видовым разнообразием раковых клеток. Основой для развития новообразования становится глия, представляющая собой соединительную ткань сети нейронов. Пусковым механизмом для перерождения является воздействие неблагоприятных факторов.
Активный рост атипичных клеток способствует распространению рака в другие отделы нервной системы (например, с последующим развитием глиобластомы спинного мозга). Лечение мультиформной патологии имеет определенные трудности. Они обусловлены тем, что каждый тип раковых клеток восприимчив к разным методам терапии и обладает различной скоростью роста и развития. Мультифокальная глиобластома считается наиболее опасной.
- Гигантоклеточная форма
В ходе изучения материала выявляются большие патологические клетки. Они включают несколько ядер. Заболевание относится к менее опасным.
- Глиосаркома
Новообразование характеризуется бидермальностью. Опухоль представляет собой смесь глиальных клеток и клеток соединительной ткани. Глиосаркома трудно поддается лечению.
- Полиморфноклеточная форма
Атипичные клетки являются большими, разной формы. При исследовании обнаруживается небольшое количество цитоплазмы. Ядра имеют разную структуру и размеры. Полиморфноклеточная глиобластома встречается чаще других видов.
Методы диагностики
Для постановки диагноза существует определенная схема обследования пациентов. Основной ее принцип – комплексность. Диагностические мероприятия включают проведение:
- первичного осмотра и сбора анамнеза;
- неврологического осмотра;
- офтальмологического осмотра;
- МРТ головного мозга с применением контрастного усиления;
- электроэнцефалографии;
- клинического исследования крови;
- биохимического анализа крови (включая показатели функции печени и почек).
Оценивание общего функционального статуса осуществляется по специальной шкале – шкале Карновского.
Методы лечения опухоли
Глиобластома неизлечима, но страдания пациента можно облегчить.
Терапия направлена на:
- максимальное уменьшение размеров образования без повреждения нормальных клеток;
- приостановление дальнейшего размножения патологических клеток;
- создание условий для улучшения качества жизни пациента.
Начальным этапом лечения глиобластомы головного мозга является оперативное вмешательство. Последующие этапы – химиотерапия и лучевая терапия. Полностью опухоль не удаляют в двух случаях:
- Патологическое образование расположено в жизненно важных отделах мозга.
- Вокруг опухоли находятся мигрирующие онкоклетки, вторгающиеся в здоровую область.
Частичное удаление пораженных тканей позволяет увеличить продолжительность жизни. После консультации с лечащим врачом возможно применение нетрадиционных методов. Назначение модифицированной диеты при глиобластоме позволит замедлить рост атипичных клеток и повысить их чувствительность к проводимой терапии. Возможно применение кортикостероидных препаратов. Так, Дексаметазон поможет снять отек мозга и уменьшить ощущение болезненности. Препарат имеет много побочных явлений, поэтому решение о его назначении принимает врач на основании состояния здоровья пациента.
Нейрохирургическое вмешательство
Операция осуществляется на головном мозге. В процессе хирургического вмешательства стараются максимально удалить опухоль. В некоторых ситуациях метод не применяется или является рискованным. Это связано с близким расположением новообразования рядом с жизненно важными участками головного мозга. При рецидиве могут назначить повторную операцию.
Комбинированное лечение
Применение лучевой терапии в сочетании с препаратом Темодал
Суть лечения – влияние на атипичные клетки ионизирующим излучением. Это необходимо для уменьшения активности новообразования, торможения его роста. Длительность лучевой терапии при глиобластоме составляет в среднем 30 дней. Лечение осуществляется в течение 6 недель (по 5 раз в неделю).
Одновременно с этим необходим прием Темодала – противоопухолевого препарата. Схема лечения глиобластомы для каждого пациента определяется индивидуально в зависимости от возрастной категории и предыдущего химиолечения.
Разновидностью лучевой терапии является радиохирургия. Метод киберножа при глиобластоме отличается наименьшей травматичностью за счет точечного воздействия. Благодаря этому количество сеансов меньше, а терапевтический эффект выше.
Поддерживающая химиотерапия
Воздействие химиопрепаратами проводят для блокировки роста и развития патологических клеток. В качестве активного вещества применяется темозоломид, содержащийся в препарате Темодал. Химиотерапию при глиобластоме головного мозга осуществляют в комплексе с лучевой терапией. Затем необходимы поддерживающие курсы. Их продолжительность – 5 дней. Перерыв составляет 23 дня. В среднем необходимо 6 курсов.
Целевая терапия
Использование в лечении препарата Авастин позволяет нарушить систему кровообращения в новообразовании. Вследствие этого уменьшается рост опухоли. Препарат применяют при рецидивах глиобластомы. Первичное диагностирование опухоли не является показанием для назначения этого лекарственного средства.
Как умирают от глиобластомы
Пациенты с глиобластомой головного мозга 4 степени страдают от постоянных сильных головных болей и судорожных припадков. Рост и размножение злокачественных клеток приводит к нарушениям умственной деятельности и психическим расстройствам. Итогом заболевания становятся параличи.
Последствия
Глиобластома отличается особой злокачественностью. Прогноз неблагоприятен. Он зависит от нескольких факторов:
- общее состояние пациента;
- возраст больного;
- место расположения новообразования;
- размер опухоли;
- реакция организма на проводимую терапию.
В среднем продолжительность жизни при глиобластоме колеблется от 12 до 15 месяцев. Неоперабельность опухоли значительно сокращает этот промежуток времени.
Небольшой процент пациентов выживают 2 года и более.
Однако наличие новообразования приводит к ряду последствий:
- возникновение рецидивов даже после эффективного лечения первичного новообразования;
- при локализации опухоли рядом с жизненно важными центрами мозга она разрастается и негативно действует на центры, ответственные за дыхательную функцию и кровообращение;
- частичное удаление глиобластомы приводит к возникновению неврологических нарушений.
Окончательно победить глиобластому нельзя. Однако можно замедлить рост атипичных клеток. Лечение опухоли следует начинать после постановки диагноза незамедлительно.
Разрабатываются новые методы лечения этого злокачественного новообразования. В Германии испытывают новый препарат LY2109761. Врачи Израиля экспериментируют с воздействием на глиобластому регулируемым электромагнитным полем. Не исключено, что новые методики позволят увеличить продолжительность жизни пациентов с глиобластомой.
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Ангиосаркома.
Описание
Ангиосаркома — редкая злокачественная сосудистая опухоль. Отличается склонностью к метастазированию и нечувствительностью к лечению. Ее частота в общей структуре сарком оценивается в 1-4%. Почти 60% ангиосарком поражает кожу и мягкие ткани, около 40% — печень, кости, селезенку, молочную железу. Все ангиосаркомы возникают из эндотелиальных клеток.
Симптомы
• Ангиосаркома, ассоциированная с лимфостазом конечностей (синдром Стюарта) чаще находится на плече, в локтевой ямке, на предплечье, иногда— на передней стенке грудной клетки, нижней конечности. Опухоль имеет одиночный или множественный характер. На ранних этапах развития проявляется фиолетово-синимипятнами или внутрикожными и подкожными узелками на фоне лимфостаза, что зачастую напоминает синяк. Опухоли постепенно увеличиваются в размере, сливаются собой, тем самым формируя полипоподобный узел с язвеннойили эрозивной поверхностью, кровянистым отделяемым. Патологический процесс может распространиться на всю поверхность плеча, грудную клетку.
• Кожная идиопатическая ангиосаркома обычно располагается на голове, волосистой части головы, шее и иногда также на верхней или нижней челюсти, в глотке или гортани, на миндалинах. Чаще наблюдается у мужчин пожилого возраста. Женский пол болеет реже в 2 раза. Возраст больных от 67 до 74 лет. Вначале данный вид опухоли проявляется бляшкой красного или темно-красного цвета, которая напоминает синяк или целлюлит, а позже на ее фоне формируются болезненные узлы с эрозиями или язвами на их поверхности. Опухоль метастазирует с током крови, чаще в легкие.
• Первичная ангиосаркома грудной железы очень редкая опухоль, которая поражает исключительно женщин 35-45 лет, но иногда может возникнуть во время беременности. Ангиосаркома представляет собой безболезненный узел неравномерной окраски, которая варьирует от красного до голубого цвета.
• Пострадиационная ангиосаркомаклинически не отличается от других видов ангиосаркомы. Но чаще встречается в области живота, груди, в проекции таза.
• Общими проявлениями в различных стадиях болезни могут быть анемия, анорексия, потеря массы тела, лихорадка, интоксикация, общая слабость, снижение трудоспособности.
Причины
Развитие ангиосарком при имеющемся лимфостазе ученые связывают с неизвестным канцерогеном, который скапливается в высоких концентрациях в пораженной нижней конечности при нарушении оттока лимфы, сосудистыми факторами, снижением местного иммунитета, воздействием радиации. В то же самое время развитие опухоли вне облучения говорит о том, что радиация является лишь кофактором, который повышает риск развития лимфостаза.
Имеются сообщения овозникновении кожной идиопатической ангиосаркомы на фоне доброкачественных ангиогенных опухолей, таких как врожденная плоская туберозная гемангиома, и также о связи с механической травмой, вирусной инфекцией, проводимой 15-25 лет назад лучевой терапией. Развитие ангиосаркомы печени связывают с химическими канцерогенами (андрогены, поливинилхлорид, соединения мышьяка), но связь с этими веществами кожных форм не отмечена. Это самая частая (50%) разновидность ангиосаркомы.
Пострадиационная ангиосаркома очень редкая опухоль, возникающая у больных, которые перенесли лучевую терапию по причине рака эндометрия, яичников, яичек, рака молочной железы, полового члена, болезни Ходжкина, шейки матки.
Лечение
Основные оперативные вмешательства:
• Экзартикуляция и ампутация конечности (выполнения сберегающей операции невозможно);
• Широкое иссечение тканей (при ангиосаркомах с низкой степенью злокачественности и расположенных поверхностно);
• Радикальная органосохраняющая операция (удаление опухоли и окружающих нормальных тканей единым блоком с неизмененными окружающими мышцами и фасциями);
Первичная опухоль достаточно чувствительна к лучевой терапии, которая проводится в виде пред- и послеоперационного курса, но рецидивы ангиосаркомы резистентны к ее проведению.
Проводится химиотерапия в виде пред- и послеоперационного курса сцелью уменьшения вероятности возникновения рецидивов, метастазов после операции.
Метастазы ангиосаркомы, которые поражают в первую очередь легкие, печень и кости, трудно поддаются лечению и являются наиболее частой причиной смерти при несвоевременном выявлении новообразования.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Злокачественные новообразования первичные, неточно обозначенные и неуточненных локализаций
Рубрики C76-C80 включают злокачественные новообразования с неточно обозначенной первичной локализацией или те, которые определены как «диссеминированные», «рассеянные» или «распространенные» без указаний на первичную локализацию. В обоих случаях первичная локализация рассматривается как неизвестная.
Функциональная активность
К классу II отнесены как новообразования независимо от наличия или отсутствия у них функциональной активности. Если необходимо уточнить функциональную активность, ассоциирующуюся с тем или иным новообразованием, можно использовать добавочный код из класса IV. Например, катехоламинпродуцирующая злокачественная феохромоцитома надпочечников кодируется рубрикой C74 с добавочным кодом E27.5; базофильная аденома гипофиза с синдромом Иценко-Кушинга кодируется рубрикой D35.2 с добавочным кодом E24.0.
Морфология
Имеется ряд больших морфологических (гистологических) групп злокачественных новообразований: карациномы, включая плоскоклеточные и аденокарциномы; саркомы; другие опухоли мягких тканей, включая мезотелиомы; лимфомы (Ходжкина и неходжкинские); лейкоз; другие уточненные и специфические по локализации типы; неуточненные раки.
Термин «рак» является общим и может использоваться для любой из вышеуказанных групп, хотя он редко употребляется по отношению к злокачественным новообразованиям лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей. Термин «карцинома» иногда неверно используется как синоним термина «рак».
В классе II новообразования классифицируются преимущественно по локализации внутри широких группировок, составленных на основе характера течения. В исключительных случаях морфология указывается в названиях рубрик и подрубрик.
Для желающих идентифицировать гистологический тип новообразования приведен общий перечень отдельных морфологических кодов. Морфологические коды взяты из второго издания Международной классификации болезней в онкологии (МКБ-О), которая представляет собой двухосную классифицированную систему, обеспечивающую независимое кодирование новообразований по топографии и морфологии.
Морфологические коды имеют 6 знаков, из которых первые четыре определяют гистологический тип, пятый указывает на характер течения опухоли (злокачественная первичная, злокачественная вторичная, т.е. метастатическая, in situ, доброкачественная, неопределенного характера), а шестой знак определяет степень дифференциации солидных опухолей и, кроме того, используется как специальный код для лимфом и лейкозов.
Использование подрубрик в классе II
Необходимо обратить внимание на особое использование в этом классе подрубрики со знаком .8 (см. примечание 5). Там, где необходимо выделить подрубрику для группы «другие», обычно используют, подрубрику .7.
Злокачественные новообразования, выходящие за пределы одной локализации, и использование подрубрики с четвертым знаком .8 (поражение, выходящее за пределы одной и более указанных локализаций)
Рубрики C00-C75 классифицируют первичные злокачественные новообразования в соответствии с местом их возникновения. Многие трехзначные рубрики далее подразделяются на подрубрики в соответствии с различными частями рассматриваемых органов. Новообразование, которое захватывает две или более смежные локализации внутри трехзначной рубрики и место возникновения которого не может быть определено, следует классифицировать подрубрикой с четвертым знаком .8 (поражение, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций), если такая комбинация специально не индексируется в других рубриках. Например, карцинома пищевода и желудка обозначается кодом C16.0 (кардия), в то время как карциному кончика и нижней поверхности языка необходимо кодировать подрубрикой C02.8. С другой стороны, карциному кончика языка с вовлечением нижней его поверхности следует кодировать в подрубрике C02.1, так как место возникновения (в данном случае кончик языка) известно.
Понятие «поражение, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций» подразумевает, что вовлеченные области являются смежными (одна продолжает другую). Последовательность нумерации подрубрик часто (но не всегда) соответствует анатомическому соседству локализаций (например, мочевой пузырь C67.–), и кодировщик может быть вынужден обратиться к анатомическим справочникам, чтобы определить топографическую взаимосвязь.
Иногда новообразование выходит за пределы локализаций, обозначенных трехзначными рубриками внутри одной системы органов. Для кодирования таких случаев предназначены следующие подрубрики:
- C02.8 Поражение языка, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C08.8 Поражение больших слюнных желез, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C14.8 Поражение губ, полости рта и глотки, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C21.8 Поражение прямой кишки, заднего прохода [ануса] и анального канала, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C24.8 Поражение желчных путей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C26.8 Поражение органов пищеварения, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C39.8 Поражение органов дыхания и внутригрудных органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C41.8 Поражение костей и суставных хрящей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C49.8 Поражение соединительной и мягких тканей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C57.8 Поражение женских половых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C63.8 Поражение мужских половых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C68.8 Поражение мочевых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C72.8 Поражение головного мозга и других отделов центральной нервной системы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
В качестве примера можно указать карциному желудка и тонкой кишки, которую следует кодировать в подрубрике C26.8 (поражение органов пищеварения, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций).
Злокачественные новообразования эктопической ткани
Злокачественные новообразования эктопической ткани следует кодировать в соответствии с упомянутой локализацией. Например, эктопия поджелудочной железы злокачественным новообразованием яичников кодируются как образование яичника (C56).
Использование Алфавитного указателя при кодировании новообразований
При кодировании новообразований в дополнение к их локализации следует учитывать морфологию и характер течения заболевания и прежде всего необходимо обратиться к Алфавитному указателю для морфологического описания.
Использование второго издания Международной классификации болезней в онкологии (МКБ-0)
Для некоторых морфологических типов класс II предоставляет довольно узкую топографическую классификацию или вовсе не дает таковой. Топографические коды МКБ-0 используются для всех новообразований по существу с помощью тех же трех- и четырехзначных рубрик, которые используются в классе II для злокачественных новообразований (C00-C77, C80), тем самым обеспечивая большую точность локализации для других новообразований [злокачественных вторичных (метастатических), доброкачественных, in situ, неопределенного или неизвестного характера].
Таким образом, учреждениям, заинтересованным в определении локализации и морфологии опухолей (таким, как регистры рака, онкологические больницы, патологоанатомические отделения и другие службы, специализирующиеся в области онкологии), следует пользоваться МКБ-0.
Источник