Глиома зрительного нерва код мкб
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Патогенез
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Глиома зрительного нерва.
Глиома зрительного нерва
Описание
Глиома зрительного нерва. Опухоль, возникающая из глиальных элементов зрительного нерва. Глиома зрительного нерва может иметь интраорбитальную или интракраниальную локализацию. Она характеризуется малосимптомным началом и постепенным развитием, приводящим к прогрессирующему понижению зрения и экзофтальму, первичной или вторичной атрофии зрительного нерва. Диагностируется глиома зрительного нерва при помощи офтальмологического обследования (периметрии, визиометрии, офтальмоскопии), рентгенографии черепа и КТ головного мозга. Лечение проводится преимущественно сочетанием лучевой терапии и хирургического удаления пораженного участка зрительного нерва.
Дополнительные факты
Глиома зрительного нерва по разным данным составляет до 35% всех опухолей глазницы. Она может локализоваться на любом участке по всей протяженности зрительного нерва. Глиома зрительного нерва, локализующаяся в пределах глазницы, носит название интраорбитальной и относится к клинической офтальмологии. Глиома, расположенная в черепной части зрительного нерва, называется интракраниальной. Ее диагностикой и лечением занимаются специалисты в области неврологии и нейрохирургии. При расположении опухоли в области зрительного перекреста говорят о глиоме хиазмы, при ее прорастании в ткани головного мозга — о внутримозговой опухоли.
Глиома зрительного нерва возникает в основном в детском возрасте, наиболее часто — в первые годы жизни ребенка. Однако в последнее время все чаще стали описываться случаи ее возникновения у лиц старше 20 лет. В некоторых случаях глиома зрительного нерва возникает совместно с нейрофиброматозом Реклингхаузена.
Глиома зрительного нерва
Патогенез
Зрительный нерв состоит из аксонов, окруженных глиальной тканью, клетки которой осуществляют синтез миелина, обеспечивают метаболизм и несут поддерживающую функцию. Именно из глиальных клеток берет свое начало глиома зрительного нерва. Чаще всего она развивается из астроцитов (астроцитома), реже из олигодендроглиоцитов (олигодендроглиома). Кроме истинных глиом, характеризующихся разрастанием глиальной ткани и инфильтративным ростом, различают так называемый глиоматоз — гиперплазию (увеличение размеров) клеток глии. Некоторые авторы считают, что глиоматоз представляет собой начальную стадию глиомы зрительного нерва.
Начинаясь из клеток глии, глиома зрительного нерва прорастает межвлагалищные пространства и окружающие нерв оболочки. Ее распространение происходит преимущественно вдоль нервного ствола. По мере роста глиома зрительного нерва может достигнуть размеров куриного яйца и привести к полному разрушению нерва. Внутри опухоли могут образовываться кисты, имеющие слизистое или жидкое содержимое.
Симптомы
В начальной стадии своего развития глиома зрительного нерва практически не имеет клинических проявлений. Наиболее ранним признаком ее возникновения является прогрессирующее снижение остроты зрения, возникающее вследствие сдавления, а позднее разрушения нервных волокон увеличивающейся в размерах опухолью. Однако зачастую у маленьких детей нарушение зрения остаются незамеченными, а у детей старшего возраста они требуют дифференцировки от развивающейся близорукости. По мере роста глиомы зрительного нерва в поле зрения возникают участки выпадения (скотомы), отмечается прогрессирующее угасание зрительной функции вплоть до полной слепоты.
К более поздним клиническим проявлениям глиомы зрительного нерва относится экзофтальм. Обычно он характеризуется постепенным увеличением степени выстояния глазного яблока и отсутствием его бокового смещения. Появление смещения глаза в сторону, как правило, возникает при наличии опухолевой кисты или эксцентричном росте глиомы. Именно экзофтальм часто является причиной обращения к врачу у детей с глиомой зрительного нерва. При выраженном экзофтальме возникает ограничение подвижности глазного яблока и неполное смыкание глазной щели, приводящее к высыханию роговицы с развитием кератита и язв роговицы. Дальнейшее развитие патологических процессов в роговице может привести к ее истончению и прободению, влекущему за собой потерю глаза.
Диагностика
Диагноз опухоли зрительного нерва устанавливается на основании клинических данных, результатов исследования зрительной функции и глазного дна, данных рентгенологического исследования и компьютерной томографии.
Зачастую первым врачом, к которому обращаются пациенты с глиомой зрительного нерва является офтальмолог. Проводя проверку остроты зрения, он выявляет ее снижение, в ходе периметрии и компьютерной периметрии в поле зрения могут обнаруживаться отдельные скотомы. Осмотр глазного дна (офтальмоскопия) в ранних стадиях развития глиомы зрительного нерва может не выявить наличия каких-либо изменений. Позже определяется застойный диск зрительного нерва и картина, характерная для вторичной атрофии зрительного нерва. Может отмечаться тромбоз центральной вены сетчатки. В случаях, когда глиома зрительного нерва прорастает диск зрительного нерва, при офтальмоскопии определяется овальное или округлое образование желтовато-розовой или белой окраски, которое может иметь как бугристую, так и гладкую поверхность. При интракраниальной глиоме наблюдается первичная атрофия зрительного нерва.
Наиболее достоверно глиома зрительного нерва диагностируется при помощи КТ головного мозга, которое позволяет визуализировать утолщенный зрительный нерв, определить границы разрастания опухоли и ее прорастание в полость черепа. При невозможности проведения КТ, используют прицельную рентгенографию черепа и рентгенографию орбиты, которые при интраорбитальной локализации глиомы выявляют одностороннее расширение полости орбиты и канала зрительного нерва, их затемнение, истончение стенок глазницы.
Глиому зрительного нерва необходимо дифференцировать от менингиомы зрительного нерва, которая в отличие от глиомы чаще встречается у людей старшего возраста. При наличие экзофтальма следует исключить гипертиреоз.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика проводится также с ангиомой, невриномой, ретинобластомой, кровоизлиянием в глазницу.
Лечение
Учитывая высокую радиочувствительность глиом, лечение глиомы зрительного нерва может проводиться путем ее облучения. Зачастую лучевая терапия приводит к остановке роста опухоли и даже к улучшению зрительной функции. В случае быстро прогрессирующего ухудшения зрения показано хирургическое лечение.
Удалением интраорбитальной глиомы зрительного нерва занимаются офтальмоонкологи и хирурги-офтальмологи. Объем операции зависит от степени разрастания опухоли. Удаление глиом небольшого размера возможно путем орбитотомии и резекции пораженного участка зрительного нерва. Прорастание глиомы до склерального кольца является показанием к энуклеации глазного яблока. Наиболее приемлемой методикой в этом случае является энуклеация с формированием опорной культи для последующего протезирования глаза. Если глиома зрительного нерва прорастает в полость черепа, то вопрос о возможности хирургического лечения решает нейрохирург. Операция проводится в соответствии с общими принципами удаления глиальных опухолей головного мозга.
Прогноз
К сожалению, глиома зрительного нерва в 100% случаев ведет к полной потери зрения. При интраорбитальных глиомах важным вопросом является сохранение глаза и в случае адекватно проведенного лечения прогноз для жизни, как правило, благоприятный. При интракраниальных глиомах прогноз для жизни зависит от распространенности опухолевого процесса и своевременности проведенного лечения. По некоторым данным в ситуациях, когда глиома зрительного нерва распространяется до области зрительного перекреста, погибает до 50% пациентов.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Анатомия и патанатомия
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Глиома хиазмы.
Глиома хиазмы
Описание
Глиома хиазмы. Опухолевое образование, берущее свое начало из глиальных клеток, расположенных в области зрительного перекреста. Глиома хиазмы проявляется снижением остроты зрения, сужением или выпадением части полей зрения, симптомами гидроцефалии и нейроэндокринными нарушениями. Комплекс диагностических обследований при глиоме хиазмы включает визиометрию, офтальмоскопию, периметрию, исследование зрительных ВП, МРТ и КТ головного мозга, стереотаксическую биопсию. Лечится глиома хиазмы в зависимости от ее характеристик, локализации и возраста больного. Это может быть хирургическое вмешательство (удаление или частичная резекция глиомы, восстановление ликвороциркуляции), химио- или радиотерапия.
Дополнительные факты
Глиома хиазмы составляет около 2% от глиом головного мозга. Наиболее часто она имеет гистологическое строение соответствующей астроцитоме. В отличие от большинства глиом зрительного нерва, глиома хиазмы встречается не только в детском возрасте, но и у пациентов старше 20 лет. Примерно в 33% случаев глиома хиазмы сопровождает нейрофиброматоз Реклингхаузена — факоматоз, характеризующийся образованием пигментных пятен и многочисленных нейрофибром, появлением неврином, глиом и менингиом различной локализации.
Развитие глиомы хиазмы у детей и лиц молодого возраста делает ее своевременную диагностику и эффективное лечения важной задачей, над решением которой совместно работают неврология, офтальмология и нейрохирургия.
Глиома хиазмы
Анатомия и патанатомия
Хиазма представляет собой расположенный в основании мозга частичный перекрест зрительных нервов. Над хиазмой находится гипоталамус, осуществляющий нейроэндокринную регуляцию и прежде всего влияющий на секреторную активность гипофиза. Вблизи зрительного перекреста локализуется III желудочек.
В области хиазмы перекрещиваются волокна зрительного нерва, идущие от носовых (медиальных) половин сетчатки правого и левого глаза. Волокна, берущие начало в височных (латеральных) половинах сетчатки, остаются на своей стороне. От хиазмы отходят правый и левый зрительные пути, содержащие нервные волокна от медиальной части сетчатки противоположного глаза и латеральной части сетчатки глаза со своей стороны. Поскольку изображение попадает на сетчатку в перевернутом виде (от правого поля зрения в левую половину сетчатки и наоборот), каждый зрительный путь несет в кору головного мозга информацию от противоположных ему половин полей зрения обоих глаз.
Симптомы
Глиома хиазмы может возникать первично и вследствие распространения в область зрительного перекреста глиомы зрительного нерва. Со своей стороны глиома хиазмы способна распространяться по зрительному нерву в полость орбиты, прорастать в гипоталамус и III желудочек. Большинство авторов указывают на то, что глиома хиазмы обычно сопровождается оптохиазмальным реактивным арахноидитом, приводящим к образованию спаек и субарахноидальных кист. Клинические проявления глиомы хиазмы зависят в первую очередь от расположения опухоли и направления ее роста. В основном они представлены снижением остроты зрения, изменениями зрительных полей, эндокринно-обменными нарушениями и ликворно-гипертензионным синдромом (внутричерепной гипертензией).
Нарушения со стороны зрения могут быть вызваны как сдавлением глиомой хиазмы зрительного нерва, так и разрушением прорастающей опухолью его зрительных волокон. При разрастании глиомы хиазмы по ходу зрительного нерва происходит утолщение инфильтрированных опухолью зрительных волокон, что ведет к сдавлению нерва в зрительном канале. Снижение остроты зрения чаще носит двусторонний характер. Иногда в начальном периоде глиома хиазмы дает только одностороннее ухудшение зрения, а поражение второго глаза проявляется спустя несколько месяцев или даже лет. Глиома хиазмы отличается медленно прогрессирующим и зачастую асимметричным понижением остроты зрения. Если глиома хиазмы распространяется до глазницы, то наряду с ослаблением зрения наблюдается прогрессирующий экзофтальм.
Изменение полей зрения напрямую зависит от места расположения глиомы хиазмы. Наиболее часто глиома хиазмы находится в передней части зрительного перекреста и поражает зрительные волокна до их перехода на противоположную сторону. В таких случаях отмечается битемпоральный характер сужения полей зрения обоих глаз. Возможно концентрическое сужение полей зрения и образование центрально расположенных скотом (участков выпадения изображения). Если глиома хиазмы располагается в задней ее части за перекрестом зрительных нервов, то наблюдается выпадение одноименных половин полей зрения (гомонимная гемианопсия).
Эндокринно-обменные расстройства, которыми сопровождается глиома хиазмы при ее прорастании в гипоталамус, могут включать: гипоталамический синдром, несахарный диабет, гиперсомнию, диэнцефальный синдром, ожирение, гиперкортицизм, преждевременное половое созревание, нарушения психики.
Глиома хиазмы может протекать с признаками повышения внутричерепного давления: головная боль, тяжесть в глазных яблоках, тошнота. Зачастую эти симптомы обусловлены реактивным арахноидитом. Наиболее выражены они, когда глиома хиазмы прорастает в область III желудочка и, вызывая окклюзионные ликвородинамические нарушения, приводит к развитию гидроцефалии.
Тошнота.
Диагностика
Поскольку глиома хиазмы начинает проявляться с нарушений зрения, то первичное обращение пациентов происходит преимущественно к офтальмологу. Врач проводит офтальмологическое тестирование: определение остроты зрения, обычную или компьютерную периметрию, а также осмотр структур глаза. Важное значение в диагностике глиомы хиазмы имеет проведение периметрии, результаты которой позволяют определить уровень поражения зрительных путей и получить ориентировочное представление о локализации опухоли. В начальном периоде роста глиома хиазмы может не давать никаких изменений на глазном дне. В дальнейшем при офтальмоскопии отмечаются застойные диски зрительных нервов, признаки первичной атрофии зрительного нерва. Определить степень и уровень поражения зрительных нервов позволяет исследование зрительных ВП.
Результаты комплексного офтальмологического исследования, свидетельствующие о наличие внутричерепного объемного процесса зрительных путей, является поводом для консультации невролога и проведения МРТ или КТ головного мозга. При отсутствии возможности томографического исследования проводят рентгенографию черепа, которая выявляет характерную для глиомы хиазмы грушевидную деформацию турецкого седла. Дополнительно проводят рентгенографию орбит в косой проекции. В случаях, когда глиома хиазмы прорастает в орбиту, на рентгенограммах определяется одно- или двустороннее расширение зрительных отверстий до 9.
Томографические методы исследования головного мозга являются намного более информативными. Они позволяют точно определить наличие опухоли, ее расположение, размеры и степень прорастания по ходу зрительных нервов, в ткани головного мозга и гипоталамуса. Однако томография не дает возможности отличить глиому хиазмы от других опухолей этой локализации (ганглионевромы, тератомы, ретикулоэндотелиомы и тд ). Это можно сделать лишь путем гистологического исследования клеток опухоли, полученных путем стереотаксической биопсии или в ходе операции.
Лечение
Хирургическое лечение глиомы хиазмы может применяться при ее экзофитном росте, когда нарушения зрения вызваны в основном сдавлением зрительного нерва. Если глиома хиазмы прорастает внутрь зрительного нерва, то к ее полному удалению обычно прибегают лишь в случае развития слепоты. Распространенная глиома хиазмы подлежит лишь частичной резекции, поскольку ее полное удаление приводит к двусторонней слепоте и значительным эндокринным нарушениям. При прорастании глиомы хиазмы в III желудочек оперативное вмешательство необходимо для ликвидации прогрессирующей гидроцефалии. С этой же целью может потребоваться проведение операции по рассечению спаек и вскрытию кист, образовавшихся в результате реактивного арахноидита. Выбор лечебной тактики у пациентов с диагнозом «глиома хиазмы» осуществляется нейрохирургом в зависимости от локализации и размеров опухоли, возраста пациента, гистологического вида опухоли и пр.
Наряду с хирургическим лечением в отношении глиомы хиазмы может применяться лучевая терапия и химиотерапия. Однако в детском возрасте из-за высокой радиочувствительности диэнцефальной области лучевая терапия приводит к выраженным эндокринным расстройствам, поведенческим и интеллектуальным нарушениям. Чем меньше возраст ребенка, тем более выражены у него побочные эффекты облучения опухоли. Поэтому у детей с глиомой хиазмы применяют преимущественно химиотерапию (карбоплатин, винкристин), а лучевое воздействие осуществляют лишь при отсутствии эффекта от химиопрепаратов.
Прогноз
Наиболее благоприятный прогноз имеет экзофитно растущая ограниченная глиома хиазмы, в отношении которой удалось полное хирургическое удаление. Частичная резекция и последующая химиотерапия в большинстве случаев позволяют остановить рост глиомы. Однако в 20-30% случаев после такого лечения наблюдается прогрессирующий рост опухоли.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Протокол оказания медицинской помощи больным с доброкачественными опухолями глазницы (гемангиомой, лимфангиомой, гемангиоперицитомой, нейрофибромой, менингиомой зрительного нерва, дермоидными и эпидермоидными кистами, тератомой, глиомой зрительного нерва)
Код МКБ — 10
D 31.6
Признаки и критерии диагностики:
Симптомы орбитальных новообразований — проптоз или смещение глазного яблока в противоположном направлении относительно опухоли, наличие опухоли при пальпации, ограничение движений глаз, отек диска зрительного нерва, складки сосудистой оболочки; опухоль на компьютерной томограмме.
Гемангиома (капиллярная) — обнаруживают у младенцев и маленьких детей, прогрессирует медленно, локализуется в верхненазальной части орбиты, может просвечивать через веко в виде синеватого образования или сопровождается красными гемангиомами кожи, бледнеет при надавливании. Проптоз может усиливаться во время плача, гемангиома может увеличиваться на первом году жизни, но затем в течение нескольких лет спонтанно регрессирует. На компьютерной томограмме — образование неправильной формы.
Кавернозная гемангиома — типично случается в молодом и среднем возрасте, симптомы со стороны орбиты развиваются постепенно. На компьютерной томограмме — образование с четкими контурами, по большей части внутри мышечного конуса.
Лимфангиома — возникает в первые 10 лет жизни, постепенно прогрессирует, но состояние может внезапно ухудшиться при кровотечении из опухоли. Проптоз является интермиттирующим, усиливается при респираторных инфекциях. На компьютерной томограмме — опухоль неправильной формы.
У взрослых встречается в среднем возрасте, постепенно прогрессирует, локализуется в верхнепереднем участке орбиты, может сопровождаться подконъюнктивальным поражением (цвета лосося). На компьютерной томограмме — образование неправильной формы.
Гемангиоперицитома — встречается в любом возрасте, медленно прогрессирует, локализуется в верхней части орбиты. На компьютерной томограмме может иметь четкие контуры и не отличается от кавернозной гемангиомы. Может распространяться через кости орбиты в височную ямку и полость черепа.
Нейрофиброма (плексиформная нейрофиброма) — возникает в первые 10 лет жизни, отмечают птоз, гипертрофию века, S-образную деформацию верхнего века, пальпируется объемное образование в передней части орбиты. На компьютерной томограмме — диффузное, неправильной формы мягкотканное образование, может быть дефект верхней стенки орбиты. Локальная нейрофиброма случается в молодом и среднем возрасте с постепенным развитием орбитальных симптомов. У больных может быть нейрофиброматоз. На компьютерной томограмме — образование с четким контуром в верхней части орбиты.
Менингиома — оболочки зрительного нерва, встречается у женщин среднего возраста, сопровождается безболезненной, постепенно прогрессирующей потерей зрения и умеренным птозом. При офтальмоскопии видны — отек или атрофия зрительного нерва, коллатерали вокруг диска. На компьютерной томограмме — тубулярное утолщение зрительного нерва, иногда в виде «железнодорожного пути» (линейная тень внутри поражения).
Дермоидные и эпидермоидные кисты — могут проявить себя как сразу после рождения, так и в молодом возрасте; прогрессирует медленно, может локализоваться в верхней части орбиты или за ее пределами, снаружи орбиты (в верхнетемпоральном участке). Киста, которая локализована снаружи орбиты, преимущественно является круглым безболезненным образованием с гладкой поверхностью. На компьютерной томограмме — образование с четкими контурами, что может делать выемку в кости стенки орбиты.
Тератома — есть при рождении, резко выраженный проптоз, который может прогрессировать. Зрение часто утрачено вследствие высокого внутриглазного давления, атрофия зрительного нерва, отмечается трансиллюминация опухоли. На компьютерной томограмме — многокамерная мягкотканная опухоль и увеличение орбиты, возможно распространение опухоли в полость черепа.
Глиома зрительного нерва — возникает в возрасте 2-6 лет, медленно прогрессирует, снижение остроты зрения — отек или атрофия зрительного нерва. На компьютерной томограмме веретенообразное увеличение зрительного нерва. Может распространяться на зрительный канал и хиазму.
Уровни оказания медицинской помощи:
Третий уровень — стационар офтальмологического профиля
Обследования:
1. Внешний осмотр
2. Визометрия
3. Периметрия
4. Биомикроскопия
5. Офтальмоскопия
6. Рентгенография орбиты и черепа
7. Компьютерная томография черепа
8. Эхография
9. Тонкоигольная аспирационная биопсия опухоли (по показаниям)
Обязательные лабораторные исследования:
1. Общий анализ крови
2. Общий анализ мочи
3. Кровь на RW
4. Сахар крови
5. Hbs-антиген
Консультации специалистов по показаниям:
1. Терапевта
2. ЛОР
3. Онколога
4. Сосудистого хирурга
Характеристика лечебных мероприятий:
Гемангиома — кавернозная — полное хирургическое удаление; капиллярная — хирургическое лечение показано у лиц старше 8-10 лет; кортикостероидная терапия — местное введение бетаметазона, целестон (может дать осложнения — некроз кожи, атрофия кожи и подкожной клетчатки, эмболизация сосудов глазного дна); рацемозная — необходима перевязка питающих сосудов или их эмболизация; операцию следует делать с участием сосудистого хирурга.
Лимфангиома — опухоль, если она расположена в передней части орбиты, может быть вылечена брахитерапией; при глубокой локализации — применение СО-2 лазерного скальпеля; иногда проводится поэтапное повторное хирургическое вмешательство.
Гемангиоперицитома — полное хирургическое удаление, обязательная лазерная или диатермическая коагуляция ложа опухоли. Лучевая терапия назначается на основании гистологического исследования удаленной опухоли.
Нейрофиброма (плексиформная нейрофиброма) — хирургическое удаление с применением лазерного скальпеля.
Менингиома — хирургическое удаление в пределах здоровых тканей эффективное в случаях ограничения опухоли оболочками зрительного нерва, когда на компьютерной томограмме отсутствует поражения дистального отдела нерва; или проводится внешнее облучение.
Дермоидные и эпидермоидные кисты — показана поднадкостничная орбитотомия; при ретробульбарном расположении — костнопластическая орбитотомия.
Тератома — хирургическое удаление, при значительных размерах кисты предварительно можно аспирировать ее содержимое.
Глиома зрительного нерва — хирургическое лечение показано при ограничении опухоли орбитальным отрезком зрительного нерва в случаях резкого снижения остроты зрения; если опухоль прорастает склеральное кольцо, что видно на компьютерной томограмме, поврежденный зрительный нерв удаляется вместе с глазом.
При невозможности провести адекватное лечение на месте — направить больного к онкоофтальмологический центр института глазных болезней и тканевой терапии им.В.П. Филатова АМН Украины.
Конечный ожидаемый результат — сохранение глаза
Срок лечения — 7-10 дней
Критерии качества лечения:
Удаление опухоли, отсутствие воспалительных симптомов, сохранение глаза и возможно зрительных функций, косметический эффект.
Возможные побочные эффекты и осложнения:
Кровотечение, птоз верхнего века, рецидив новообразования (нейрофиброма, тератома), повреждение орбитальных тканей, зрительного нерва, сосудистые нарушения в зрительном нерве с потерей зрения.
Требования к диетическим назначениям и ограничений:
Нет
Требования к режиму труда, отдыха и реабилитации:
Больные нетрудоспособны 4 недели. Сроки нетрудоспособности при лимфангиоме, гемангиоперицитоме, менингиоме, глиоме зрительного нерва определяются сроками проведения лучевого лечения. Диспансеризация.
Источник