Глиома ствола головного мозга код мкб
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Глиома.
Описание
Глиома — опухоль, входящая в гетерогенную группу и имеющая нейроэктодермальное происхождение. Глиома — самая распространённая первичная опухоль головного мозга. Глиомы различаются по степени злокачественности, гистологическим признакам, возрастом манифестации, способности к инвазии и опухолевому прогрессу и.
Симптомы
Симптомы глиомы зависят от локализации опухоли в головном мозге, а также от стадии. Обычные симптомы включают: головные боли, эилептические припадки, трудности с речью, слабость/паралич одной части тела или лица, ухудшение зрения, ухудшение ощущений, нарушение равновесия, тошнота/рвота, изменения в поведении, ухудшение памяти и мышления. Течение болезни нелеченной злокачественной глиомы характеризуется постоянным инвазивным ростом, и даже в случае лечения, почти повсеместным рецидивированием.
Агрессивность. Обонятельные галлюцинации. Обострение обоняния. Рвота. Судороги. Тошнота. Тремор рук.
Причины
Вопрос о клетках предшественниках глиом до сих пор является предметом дискуссий. Классически считается, что астроцитомы развиваются из астроцитарного ростка, а олигодендроглиомы из олигодендроглиального ростка. Однако ряд современных исследователей считает, что в основе происхождения глиом лежит наличие «окон злокачественной уязвимости» (window of neoplastic vulnerability), то есть глиомы развиваются не из зрелых клеток глии (астроцитов и олигодендроцитов), а из медленно пролиферирующих клеток (still-proliferating cells), в которых и происходит злокачественное перерождение. А направление опухолевой прогрессии (астроцитома или олигодендроглиома) определяется наличием различных генетических нарушений. Так, например, основной генетической поломкой, определяющей астроцитарный путь развития, является повреждение в гене TP53, для олигодендроглиом характерны утраты гетерозиготности в локусах 1p и 19q.
Лечение
Традиционные варианты лечения злокачественных глиом включают: хирургия, радиационная терапия, и химиотерапия.
Хирургическое лечение глиом.
Открытая хирургия, посредством краниотомии, является первичным видом лечения злокачественных глиом. Целью хирургии является удаление видимой части опухоли в максимальном объеме без повреждения нормальных неврологических функций. Инвазивная и инфильтративная природа злокачественных глиом делает эту процедуру очень сложным заданием, несмотря на недавние продвижения в оперативной нейрохирургии. К счастью, новые технологии, такие как операционные микроскопы, техники препаровки под микроскопом, интраоперативный ультразвук, интраоперативное картирование головного мозга, и самое новое достижение – МРТ сканирование в режиме реального времени, что делает хирургическую резекцию глиом более безопасной, чем ранее. Среди пациентов с анапластическими астроцитомами и глиобластомами, существует определенное увеличение выживаемости у тех пациентов, чьи опухоли размещаются в лобной доле головного мозга. Агрессивное удаление злокачественной глиомы может сразу смягчить симптомы, вызванные размером опухоли и увеличить эффективность других терапий. В случае не удаления, некротические центральные части опухоли имеют тенденцию быть достаточно устойчивыми к облучению и химиотерапии. Более того, резекция злокачественной глиомы дает невропатологу наилучшие примеры ткани и позволяет проводить оптимальный гистологический и генетический анализ опухоли.
Радиотерапия и химиотерапия.
Радиотерапия и химиотерапия широко используется как вторичное или дополнительное лечение после хирургии. Обе терапии имеют эффект сдерживания роста опухоли. Среди пациентов, кто не является кандидатом на хирургическое лечение, показано проведение или облучения или химиотерапии в качестве первичного лечения, но в общем это происходит только после подтверждения диагноза злокачественная глиома при помощи биопсии. Пациенты со следующими показателями считаются неподходящими для хирургии:
• Нестабильность с медицинской точки зрения;
• Наличие нескольких видов рака одновременно;
• Наличие распространения опухоли в оба полушария;
• Месторасположение глиомы в неоперабельном местоположении (например, ствол головного мозга);
• Нежелание прохождения хирургического лечения.
Терапевтическая роль послеоперационной радиотерапии была ясно установлена 25 лет назад в случайной выборке, проведенной группой по вопросом головного мозга (Brain Tumor Cooperative Group). В этом исследовании 14-недельная выживаемость для пациентов, прошедших хирургию, была продлена до 42 недель при помощи использования каждодневной (фракционной) радиотерапии на протяжении 6-недельного периода. Обычная суммарная доза традиционной радиотерапии, используемая для лечения злокачественных глиом, в среднем составляла 60 Грей (Гр). Такое лечение направлено на опухоль, включая 2-3 см окружающих опухоль структур.
Обычная современная радиотерапия использует линейный ускоритель для направления лучей облучения на опухоль из разных направлений. Самые современные методы радиотерапии используют контролируемые компьютером приспособления для направления лучей для лучшего соответствия объема цели с формой опухоли, что проходит лечение. Наилучшие из этих техник, именуемые лучевой терапией с модулированной интенсивностью, использует компьютер для варьирования интенсивности и формы каждого пучка облучения. Чистое преимущество лучевой терапией с модулированной интенсивностью является в лучшем соответствии дозы облучения с опухолью, даже когда поражение имеет очень сложную форму.
Осложнения после радиотерапии.
С традиционной фракционной радиотерапией, обычными кратковременными побочными эффектами (длительностью от дня до недели) является усталость, потеря аппетита и тошнота. Покраснение на коже и потеря волос часто также могут проявляться. Более поздние побочные эффекты (происходят на протяжении месяцев-лет после прохождения лечения) могут включать в себя варьирующиеся степени утраты памяти и ухудшение мышления. Реже пациенты могут испытывать ухудшение гипофизарной функции или радиационный некроз (совокупление мертвых клеток и рубцевой ткани). Радиационный некроз может спровоцировать симптомы, что часто подобны первичной опухоли головного мозга, и может включать головные боли, слабость при движениях, проблемы со зрением, или эпилептические припадки.
Прогноз
Глиомы не излечимы. Прогноз для пациентов с тяжелыми случаями глиомам не благоприятен. С случаях малигантных глиом, всего 50% пациентов выживает в течении первого года после установления диагноза, и 25% после второго года.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Рубрика МКБ-10: C71.9
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C69-C72 Злокачественные новообразования глаза, головного мозга и других отделов центральной нервной системы / C71 Злокачественное новообразование головного мозга
Определение и общие сведения[править]
Опухоли головного мозга
Эпидемиология
Заболеваемость первичными опухолями ЦНС составляет примерно 18 на 100 000 населения в год. Структура заболеваемости в разных странах и регионах варьирует незначительно. Рост заболеваемости за последние десятилетия зарегистрирован только по одной опухоли (первичной лимфоме ЦНС).
Классификация
а) По отношению к мозгу опухоли подразделяют на:
• внутримозговые (происходящие из клеток мозга);
• внемозговые (развивающиеся из оболочек мозга, черепных нервов, костей черепа и т.д.).
б) В зависимости от расположения опухоли по отношению к твердой мозговой оболочке выделяют опухоли:
• интрадуральные;
• экстрадуральные.
Гистологическая классификация опухолей центральной нервной системы ВОЗ 2007 г.
В скобках указана степень злокачественности опухоли (G) в случаях, когда она установлена.
• К I степени злокачественности (Grade I, G-1) относятся доброкачественные опухоли с низким пролиферативным потенциалом, иногда для этих опухолей достаточно только
хирургического удаления, лучевой и химиотерапии не требуется.
• Опухоли II степени злокачественности (Grade II, G-2) характеризуются большей агрессивностью, некоторые из них имеют тенденцию к дальнейшему озлокачествлению и последовательному переходу в Grade III и Grade IV.
• Для опухолей III степени (Grade III, G-3) характерны гистологические признаки малигнизации, включающие ядерную атипию и высокий митотический индекс, эти опухоли требуют дальнейшей лучевой и/или химиотерапии.
• Высокозлокачественные опухоли IV степени (Grade IV, G-4) часто ассоциируются с быстрым развитием симптомов заболевания и характеризуются неблагоприятным прогнозом, гистологические — злокачественные митотически активные опухоли с обширными некрозами, часто инфильтрируют окружающие ткани и склонны к краниоспинальному метастазированию.
Этиология и патогенез[править]
Этиология опухолей ЦНС, как и других новообразований, окончательно не установлена. Большинство первичных опухолей ЦНС — спорадические, предрасположенность к ним не наследуется. Реже опухоли ЦНС развиваются в рамках наследственного заболевания.
Факторы, увеличивающие риск возникновения первичной опухоли ЦНС, рентгеновское и радиоактивное облучение, пищевые нитриты и нитрозамины.
Патогенез
В результате генной мутации происходит нарушение выработки соответствующего белка — супрессора пролиферации (нейрофибромина, мерлина и т.д.). Скорость пролиферации определяется значимостью дефектного гена (и кодируемого им белка-супрессора) в регулировании клеточного роста. Повторные генетические события (повреждение аллели первого и/или других генов-супрессоров) обычно приводят к ускорению роста опухоли.
Клинические проявления[править]
Симптомы опухоли ЦНС подразделяют на местные (локальные), симптомы на отдалении и общемозговые.
1. Местные (очаговые) симптомы. Обусловлены сдавлением или разрушением прилежащих к опухоли структур ЦНС. В зависимости от локализации такими симптомами могут быть эпилептические припадки, галлюцинации, парезы, нарушения чувствительности, речи, обоняния, зрения и т.д. Эпилептические припадки — первый симптом у трети больных. Их подразделяют на парциальные и общие. Чаще наблюдают у больных с медленно растущими глиомами низкой степени злокачественности (70% случаев) и особенно с олигодендроглиомами (90%).
2. Симптомы на отдалении. Вызваны смещением головного мозга и сдавлением его стволовых отделов в отверстии мозжечкового намета или в большом затылочном. К ним относятся так называемый четверохолмный синдром (парез взора вверх, нарушение конвергенции) и парез глазодвигательного нерва при тенториальном вклинении; боль в шее, ригидность мышц затылка и приступы брадикардии, рвоты, нарушение сознания при дислокации миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие.
3. Общемозговые симптомы. Обусловлены внутричерепной гипертензией. К таким симптомам относятся головная боль с характерным усилением к утру, тошнота и рвота, снижение памяти, критики, ориентировки вплоть до нарушения сознания, застойные диски зрительных нервов. К общемозговым симптомам относят также психические нарушения и изменения личности. Головная боль в большинстве случаев обусловлена повышением внутричерепного давления. Это первый симптом в 35% случаев, у 70-80% больных он проявляется при дальнейшем развитии заболевания. Отек диска зрительного нерва выявляют примерно у 50% больных. Психические и личностные изменения в качестве первого симптома отмечают у 15-20%, по мере роста опухоли выявляют у большинства больных, особенно с внутримозговыми опухолями.
Для стандартизации оценки тяжести состояния больных в нейроонкологии используют шкалу Карновского.
Классификацию TNM используют только при злокачественных опухолях, вторично врастающих в полость черепа. Это связано с тем, что первичные злокачественные опухоли ЦНС обычно не могут быть удалены радикально (т.е. относятся к T4 стадии), но никогда не метастазируют в лимфатические узлы (N0) и крайне редко — за пределы ЦНС.
Злокачественное новообразование головного мозга неуточненной локализации: Диагностика[править]
Первый этап диагностического поиска — неврологическое обследование больного, в результате чего устанавливают предположительный диагноз и формулируют программу дальнейшего обследования. Существенное значение имеет исследование зрительной функции и глазного дна, а также оценка функционального статуса больного по шкале Карновского.
Стандарт объективной диагностики опухолей ЦНС — МРТ с внутривенным введением препарата гадолиния.
КТ может дополнять МРТ, поскольку обеспечивает лучшую визуализацию костных структур. Если КТ применяют в качестве первичного метода диагностики внутричерепной опухоли (например, при невозможности проведения МРТ у больного с кардиостимулятором), исследование необходимо производить после внутривенного введения водорастворимого рентгеноконтрастного вещества.
При необходимости (определяемой уже нейрохирургом) в диагностический комплекс могут быть включены другие исследования.
Дифференциальный диагноз[править]
Опухоли головного мозга необходимо дифференцировать между собой, а также от неопухолевых процессов.
В ряде случаев для уточнения диагноза приходится прибегать к стереотаксической или открытой биопсии.
Стереотаксическая биопсия. Суть метода заключается во введении тонкой (диаметром 2-3 мм) биопсийной канюли в заданную точку внутричерепного пространства по оптимальной, самой безопасной траектории. При рамной технологии на голове больного жестко (под анестезией) шипами с градуированной компрессией к наружной костной пластинке фиксируют специальную конструкцию (раму стереотаксического аппарата). После этого выполняют КТ или МРТ и рассчитывают траекторию инструмента в привязке к элементам рамы. Современная безрамная технология позволяет производить стереотаксическую биопсию с использованием так называемой нейронавигации, при которой траекторию введения биопсийной канюли в мозг определяют по реперным точкам на голове больного.
Злокачественное новообразование головного мозга неуточненной локализации: Лечение[править]
Лечение больного с опухолью ЦНС в большинстве случаев комплексное. Хирургическое вмешательство — важный, но не единственный компонент лечебного процесса.
Основная цель хирургического лечения любой опухоли мозга — максимально возможное ее удаление, не приводящее к дополнительной стойкой инвалидизации больного. В ситуациях, когда даже частичное удаление опухоли неизбежно влечет стойкую инвалидизацию больного, производят стереотаксическую, или открытую, биопсию и применяют нехирургические методы лечения.
При неоперабельных опухолях, вызывающих внутричерепную гипертензию, иногда применяют паллиативные вмешательства (ликворошунтирующие, декомпрессивные).
Прогноз
Прогноз зависит от локализации и распространенности опухоли, своевременной диагностики, адекватности лечебных мероприятий и ряда других факторов, но в первую очередь определяется гистологической природой новообразования.
Профилактика[править]
Профилактика первичных опухолей ЦНС не разработана.
Прочее[править]
Глиобластома
Синонимы: мультиформная глиобластома
Определение и общие сведения
Глиобластомы — злокачественные астроцитарные опухоли (IV класс по классификации ВОЗ).
Глиобластомы представляют собой наиболее частые опухоли головного мозга у взрослых с годовой заболеваемостью около 1 / 33,330. Распространенность оценивается порядка 1/100 000.
Этиология и патогенез
Причина заболевания неизвестна, за исключением случаев, когда глиобластома развивается после терапевтического облучения мозга по поводу другой опухоли. Обнаруженные генетические аномалии: амплификация гена EGFR (7p12), мутации в гене TP53 (17p13.1), потеря хромосомы 10, — варьируют в зависимости от природы опухоли: первичной глиобластомы (de novo) или вторичной глиобластомы (развивающийся из доброкачественной астроцитарной опухоли).
Клинические проявления
Глиобластомы могут возникать в любом возрасте, но 70% случаев наблюдаются у пациентов в возрасте от 45 до 70 лет. Опухоли обычно расположены в полушариях головного мозга, но могут быть обнаружены в любой области центральной нервной системы. Болезнь часто прогрессирует быстро (более 2 — 3 месяцев), за исключением случаев, когда глиобластома развивается в ранее существовавшей астроцитоме низкого уровня (вторичная глиобластома). Неврологические симптомы неспецифичны, поскольку они являются результатом внутричерепной гипертензии и включают в себя головные боли и рвоту, часто сопровождаются поведенческими изменениями или очаговыми неврологическими нарушениями. Описаны гистологические варианты (глиосаркома и гигантская клеточная глиобластома), для которых протоколы и прогноз лечения аналогичны протоколам для глиобластомы.
Диагностика
Нейроимиджинговые исследования демонстрируют характерные особенности, такие как инфильтрационная опухоль, связанная с гетерогенным усилением контраста и областями некроза.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз должен включать в себя инфекционные и паразитарные заболевания с участием центральной нервной системы. Семейные формы глиобластомы очень редки, но опухоль может возникать в рамках различных синдромом, например синдром Туркота, нейрофиброматоз 1 типа и синдром Ли-Фраумени.
Лечение
Лечением первой линии обычно является хирургическим вмешательство, либо для подтверждения диагноза биопсией, либо для удаления как можно большего обхема опухоли. Тотальная резекция удается редко, поскольку опухолевые клетки обычно проникают в окружающие ткани мозга. Лечение завершают лучевой терапией, нацеленной на опухолевое ложе, в сочетании с химиотерапией (препараты нитрозомочевины и темозоломид). С точки зрения выживаемости, преимущества адъювантной терапии после операции являются значительными, хотя они остаются скромными. В случае рецидива может проводиться химиотерапия второй линии или повторная операция.
Прогноз
Прогноз плохой, особенно при отсутствии тотальной резекции, у пожилых пациентов и при тяжелом неврологическом дефиците.
Пилоцитарная астроцитома
Пилоцитарная астроцитома является редким вариантом низкозлокачественной глиомы центральной нервной системы. Пилоцитарная астроцитома — хорошо ограниченная, часто кистозная опухоль головного мозга с дискретными внутристеночными узелками и длинными волосоподобными отростками неопластических астроцитов. В зависимости от первичной локализации и размера опухоли пациенты могут проявлять признаки повышенного внутричерепного давления (головная боль, рвота, застойный диск зрительного нерва), помутнение зрения, снижение остроты зрения, атаксия и/или нистагм. Пилоцитарная астроцитома чаще всего располагается в мозжечке, но также сообщалось о ее локализации в гипоталамусе, стволе мозга, хиазме зрительного нерва и полушариях.
Нейроэпителиома
Определение и общие сведения
Периферическая нейроэпителиома — редкая опухоль переферической нервной системы, с признаками примитивной нейроэктодермальной дифференцировки.
Периферическая нейроэпителиома чаще всего встречается у детей и молодых людей.
Этиология и патогенез
Как и при саркоме Юинга, периферические нейроэпителиомы обычно несут транслокацию хромосом 11;22 (или любой из описанных вариантов) и экспрессируют ген MIC2 при иммуногистохимии. Поэтому они относятся к семейству синих круглоклеточных опухолей Юинга.
Клинические проявления
Периферическая нейроэпителиома обычно возникает в костях или в мягких тканях грудной клетки (опухоль Аскина), таза или конечностях. К основным локализациям метастазов относятся легкие и костный мозг.
Лечение
Лечение как при саркоме Юинга, основано на неоадъювантной химиотерапии с последующей хирургической операцией и/или облучением, и продолжается с помощью адъювантной химиотерапии в соответствии с реакцией опухоли на первоначальную химиотерапию.
Источники (ссылки)[править]
Онкология [Электронный ресурс] : Национальное руководство. Краткое издание / под ред. В.И. Чиссова, М.И. Давыдова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970431535.html
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник