Гистиоцитоз х код мкб

Связанные заболевания и их лечение

Национальные рекомендации по лечению

Содержание

Синонимы диагноза
Описание
Симптомы
Причины
Лечение
Основные медицинские услуги
Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, Легочная эозинофильная гранулема.

Названия

Гистиоцитоз Х.

Синонимы диагноза

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, Легочная эозинофильная гранулема.

Описание

Гистиоцитоз X (икс), лангергансоклеточный гистиоцитоз — термин, обозначающий группу заболеваний с невыясненной до конца этиологией, при котором патологические иммунные клетки, называемые гистиоцитами и эозинофилы, активно размножаются, особенно в лёгких и костях, что вызывает формирование рубцовой ткани.

Симптомы

Различают 3 формы лангергансоклеточного гистиоцитоза:
• болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена,.
• болезнь Абта — Леттерера — Сиве,.
• болезнь Таратынова или эозинофильная гранулёма.
Заболевания отличаются как по течению, так и по прогнозу, но так как это 3 формы одного заболевания, могут наблюдаться их взаимные переходы.
Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена может поражать детей в любом возрасте. Характерны дефекты костей черепа, таза, экзофтальм, несахарный диабет, ожирение, отставание в физическом развитии, гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиальная сыпь, себорея, изменения в лёгких, стоматиты. К основному заболеванию может присоединиться вторичная инфекция.
Болезнь Абта — Леттерера — Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро, с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями в области грудины и позвоночника, гепатоспленомегалией (увеличение печени и селезенки), генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами, мастоидитами, поражением лёгких, поражением плоских костей.
Болезнь Таратынова наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда эозинофилия. В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия, анемия, различные изменения кожи и.
Боль в грудной клетке. Глубокий сухой кашель. Жажда. Кашель. Лейкоцитоз. Лимфоцитопения. Молозивоподобные выделения из сосков. Моноцитоз. Ночная потливость у мужчин. Одышка. Понос (диарея). Постоянная жажда. Потливость. Рвота. Ретикулоцитоз. Судороги. Сухость во рту. Тошнота. Эозинофилия.

Причины

Этиология невыяснена. Предполагаются, что в основе гистиоцитоза X лежит некий иммунопатологический процесс, способствующий пролиферации гистиоцитов.

Лечение

Лечение, как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками, например, циклофосфамидом, хотя ни одно средство не является заведомо эффективным. Во всех случаях основная терапия сочетается с симптоматической.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

Цена	Всего: 525 в 39 городах

Источник

D70 Агранулоцитоз. Агранулоцитарная ангина. Детский генетический агранулоцитоз. Болезнь Костманна. Нейтропения: БДУ, врожденная, циклическая, медикаментозная, периодическая, селезеночная (первичная), токсическая. Нейтропеническая спленомегалия. При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропению, используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
- Исключена: преходящая неонатальная нейтропения (P61.5)
D71 Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтросфилов. Дефект рецепторного комплекса клеточной мембраны. Хронический (детский) гранулематоз. Врожденный дисфагоцитоз. Прогрессирующий септический гранулематоз.
D72 Другие нарушения белых кровяных клеток.
- Исключены: базофилия (D75.8), иммунные нарушения (D80 — D89), нейтропения (D70), предлейкоз (синдром) (D46.9)
- D72.0 Генетические аномалии лейкоцитов. Аномалия (грануляции) (гранулоцита) или синдром: Альдера, Мая — Хегглина, Пельгера — Хюэта. Наследственная лейкоцитарная: гиперсегментация, гипосегментация, лейкомеланопатия.
- Исключен: синдром Чедиака — Хигаши (Chediak — Higashi syndrome) (- Стейнбринка) (E70.3)
- D72.1 Эозинофилия. Эозинофилия: аллергическая, наследственная.
- D72.8 Другие уточнённые нарушения белых кровяных клеток. Лейкемоидная реакция: лимфоцитарная, моноцитарная, миелоцитарная. Лейкоцитоз. Лимфоцитоз (симптоматический). Лимфопения. Моноцитоз (симптоматический). Плазмацитоз.
- D72.9 Нарушение белых кровяных клеток неуточненное
D73 Болезни селезенки
- D73.0 Гипоспленизм. Аспления послеоперационная. Атрофия селезенки.
- Исключена: аспления (врожденная) (Q89.0)
- D73.1 Гиперспленизм.
- Исключены спленомегалия: БДУ (R16.1), врожденная (Q89.0).
- D73.2 Хроническая застойная спленомегалия
- D73.3 Абсцесс селезенки
- D73.4 Киста селезенки
- D73.5 Инфаркт селезенки. Разрыв селезенки нетравматический. Перекручивание селезенки.
- Исключен: травматический разрыв селезенки (S36.0)
- D73.8 Другие болезни селезенки. Фиброз селезенки БДУ. Периспленит. Спленит БДУ.
- D73.9 Болезнь селезенки неуточнённая
D74 Метгемоглобинемия
- D74.0 Врожденная метгемоглобиемия. Врожденная недостаточность NADH-метгемоглобинредуктазы. Гемоглобиноз М (болезнь НЬ-М). Meтгeмoглобинемия наследственная
- D74.8 Другие метгемоглобинемии. Приобретённая метгемоглобинемия (с сульфгемоглобинемией). Токсическая метгемоглобинемия
- D74.9 Метгемоглобинемия неуточнённая
D75 Другие болезни крови и кроветворных органов.
- Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59.-), гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2), лимфаденит; БДУ (I88.9), острый (L04.-), хронический (I88.1), брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)
- D75.0 Семейный эритроцитоз. Полицитемия: доброкачественная, семейная.
- Исключен: наследственный овалоцитоз (D58.1)
- D75.1 Вторичная полицитемия. Полицитемия: приобретённая, связанная с: эритропоэтинами, снижением объёма плазмы, высотой, стрессом, эмоциональная, гипоксемическая, нефрогенная, относительная.
- Исключены полицитемия: новорождённого (P61.1), истинная (D45)
- D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз. Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
- D75.8 Другие уточнённые болезни крови и кроветворных органов. Базофилия
- D75.9 Болезнь крови и кроветворных органов неуточнённая
D76 Отдельные болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы.

- Исключены: болезнь Леттерера — Сиве (C96.0), злокачественный гистиоцитоз (C96.1), ретикулоэндотелиоз или ретикулез: гистиоцитарный медуллярный (C96.1), лейкемический (C91.4), липомеланотический (I89.8), злокачественный (C85.7), нелипидный (C96.0)
- D76.0 Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках. Эозинофильная гранулема. Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена (Hand — Schuller — Christian. Гистиоцитоз Х (хронический)
- D76.1 Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Семейный гемофагоцитарный ретикулез. Гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, БДУ.
- D76.2 Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией
- D76.3 Другие гистиоцитозные синдромы. Ретикулогистиоцитома (гигантоклеточная). Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. Ксантогранулема
D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках. Фиброз селезенки при шистосомозе [бильгарциозе] (B65.-)

Источник

Поиск по названию, химическому составу, МКБ-10, производителю, заболеваниям

Поиск препарата по названию препарата.
Поиск препарата по названию производителя
Поиск препарата по Клинико-Фармакологическому указателю.

Можно искать по коду, разделители обязательны, например: 01.01.01, 02.08.

Можно искать по словам входящим в название, например: ‘Антидепрессанты’, ‘Миорелаксанты»

Поиск препарата по Международному Классификатору Болезней (МКБ-10)

Можно искать по коду, разделители обязательны, например: A00-B99, C30.0 , h10.0.

Можно искать по словам, входящим в название, например: ‘Новообразования’, ‘Психические’

Поиск препарата по Анатомо-Терапевтическо-Химической системе классификации

Можно искать по коду например: A01AA , A01AD ,A01AD01.

Можно искать по словам, входящим в название, например: ‘Epinephrine’, ‘Прочие препараты’

Поиск препарата по указателю Фармако-Терапевтических Групп
,например: ‘адреномиметик’, ‘абсорбирующее’

Поиск препарата по названию активного вещества
,например: ‘ABACAVIR’, ‘АБАКАВИР’

Лекарственные средства

Результатов: 9