Гипоталамический синдром на фоне ожирения

Гипоталамус является основным центром регулирования аппетита и массы тела. Повреждение вентромедиальной области гипоталамуса, паравентрикулярного и дорсо-медиального ядер проявляется гиперфагией и ожирением. Повреждение латеральной части гипоталамуса, наоборот, вызывает снижение аппетита. Также ключевая роль в энергетическом обмене (в т.ч. врегулировании аппетита и массы тела) принадлежит дугообразному (аркуатному) ядру гипоталамуса (дугообразное ядро, находящееся в тесном контакте с капиллярами в основании гипоталамуса, чувствительно к содержанию в кровотоке питательных веществ и гормонов, и таким образом получает информацию об энергетическом запасе в периферических тканях)

В настоящее время считается доказанным, что независимо от формы ожирения (первичное или вторичное) ключевое звено патогенеза состоит в нарушении гормональной связи между [1] жировой тканью, вырабатывающей гормон лептин, и [2] гипоталамусом. Гипоталамусу принадлежит основное место в регуляции энергетического баланса в организме. Повреждение его [1] вентро-медиальной области или [2] пара-вентрикулярных ядер сопровождается: 1 — повышением аппетита, 2 — снижением расхода энергии и 3 — повышением массы тела (МТ).

Обратите внимание! Диагноз «гипоталамическое ожирение» (ГО) устанавливается при наличии связи развития ожирения с повреждением гипоталамуса. Также к ГО могут приводить генетические дефекты меланокортиновой системы и фармакотерапия (антипсихотические препараты). По современным представлениям, мутации меланокортинового рецептора 4-го типа (MC3/4-R) являются наиболее частой причиной моногенного ожирения у человека. Описаны лишь единичные случаи идиопатической гипоталамической дисфункции у детей, сопровождающиеся ожирением.

Отличительной чертой ГО является гиперфагия. Тем не менее, ожирение может развиваться и без наличия гиперфагии. Степень увеличения массы тела при ГО может различаться. Обычно при ГО вследствие повреждения гипоталамуса масса тела начинает внезапно, быстро и неотвратимо увеличиваться. G. Bray и соавт. (1984) высказали предположение о том, что именно изменение темпа набора массы тела после повреждения гипоталамуса, а не ее абсолютное значение является определяющим признаком, указывающим на гипоталамический механизм развития ожирения.

Причинами, приводящими к повреждению гипоталамуса, а соответственно, и к развитию ГО являются:

[1] истинные опухоли: краниофарингиома (! наиболее частая причина развития ГО у детей и подростков), глиома, менингиома, герминома, гпофизарная макроаденома, тератома, хордома, метастазы;

Читайте также:  Занятие с ребенком с синдромом дауна 6 лет

читайте также статью «Объемные образования гипоталамической области и нарушения центральной регуляции гомеостаза» Дзеранова Л.К., Пигарова Е.А., Петрова Д.В., ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России, Москва; статья опубликована в журнале «Ожирение и метаболизм» №3, 2014 [читать]

[2] мальформации и гамартомы: гамартома гипоталамуса;
[3] инфекционные поражения: туберкулез, арахноидит, энцефалит;
[4] последствия лечения: хирургическое вмешательство, лучевая терапия, а также установка субталамических имплантов (для глубокой стимуляции мозга при болезни Паркинсона);
[5] другие аномалии: аневризма, гистиоцитоз Х, саркоидоз.

Основными клиническими признаками ГО являются гиперфагия с ярко выраженным нарушением пищевого поведения и гипоталамическая дисфункция различного характера: наиболее часто — гипогонадотропный гипогонадизм, а при анатомическом поражении гипоталамуса, кроме того, – сонливость, недостаточность гормона роста, вторичный гипокортицизм, центральный гипотиреоз и несахарный диабет. Отложение жира отмечается преимущественно на животе (в виде фартука), ягодицах, бедрах. Изменения кожи при ГО проявляются такими трофическими нарушениями, как цианотичные или мелкие розовые стрии (на бедрах, животе, плечах, подмышечных впадинах), гиперпигментация (шеи, локтей, мест трения). Наблюдаются различные признаки вегетативной дисфункции: повышение артериального и внутричерепного давления, нарушения потоотделения, вегетативные, адренергические (диэнцефальные) кризы. Другие симптомы, связанные с ГО, включают головную боль, нарушение зрения, у женщин — различные нарушения менструального цикла, бесплодие, гирсутизм, у мужчин — снижение потенции.

СЕСТРЫ С ГИПОТАЛАМИЧЕСКИМ ТИПОМ ОЖИРЕНИЯ (по D.R. Klein, 1956)

Учитывая сложность синдрома ГО, в его лечении необходимым является одновременное воздействие на различные звенья его патогенеза. Тем не менее, терапия ГО является паллиативной, кроме того, немедикаментозное лечение (диета и физические нагрузки), хотя и необходимо, но малоэффективно. Исследования по применению различной фармакотерапии ГО относительно немногочисленны и включают в себя использование симпатомиметиков, аналогов соматостатина (для подавления секреции инсулина), сибутрамина. Кроме того, в одном исследовании с участием трех пациентов с послеоперационным ГО продемонстрирован положительный эффект назначения супрафизиологических доз трийодтиронина, на фоне которого отмечалось снижение массы тела при отсутствии признаков тиреотоксикоза. В целом, по данным проведенных исследований, фармакотерапия ГО дает умеренно положительные результаты, однако, для уточнения эффективности применения различных лекарственных препаратов при ГО необходимы более длительные и масштабные испытания. Привлекательным методом лечения ГО является бариатрическая хирургия. В ряде исследований показано, что различные типы бариатрических вмешательств у пациентов с ГО ведут не только к снижению или стабилизации массы тела, но также в той или иной степени способствуют нормализации метаболических нарушений, имеющих место у данной категории больных.Читайте также:

Читайте также:  Для синдрома штурге вебера характерны

статья «Патофизиологические механизмы, клинические проявления и методы лечения гипоталамического ожирения» Е.Ю. Ильина, Н.А. Стребкова; Институт детской эндокринологии Эндокринологического научного центра, Москва (журнал «Проблемы эндокринологии» №2, 2011) [читать];

статья «Расширение определения понятия гипоталамического ожирения» Hochberg I., Hochberg Z., Obes Rev 2010; 11(10): 709–21 (журнал «Ожирение и метаболизм» №1, 2011) [читать];

статья «Расстройства липидного обмена» П.Ф. Литвицкий, Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, МЗ РФ (журнал «Вопросы современной педиатрии» №6, 2012) [читать];

клинические рекомендации «Клинические рекомендации по бариатрической и метаболической хирургии» Российское общество хирургов, Общество бариатрических хирургов (приняты на согласительной конференции в рамках XVII Съезда Общества эндоскопических хирургов России по принятию Национальных клинических рекомендаций по бариатрической и метаболической хирургии; Москва, 13 февраля 2014 г.) [читать]

Источник

Проявления гипоталамического синдрома зависят от того, какой отдел (передний или задний) гипоталамуса поврежден. Признаки синдрома могут проявляться сразу после повреждения гипоталамуса или отсрочено (через несколько дней, недель и даже лет).

Вегетативно-сосудистая форма

В развитии вегетативно-сосудистой формы гипоталамического криза играют роль нарушения функций автономной нервной системы (парасимпатического и симпатического отделов). Проявляется данная форма в виде кризов.

1. Во время симпатоадреналового криза больные жалуются на

  • учащение сердцебиения,
  • общую слабость и вялость
  • возбуждение, проявляющееся тревогой,
  • страхом смерти.

Наблюдается

  • онемение и похолодание кистей и стоп,
  • бледность кожи,
  • экзофтальм (выпученные глаза),
  • сухость во рту,
  • жажда и озноб,
  • общий тремор,
  • подъем артериального давления до 150/100 – 180/110 мм рт. ст.,
  • повышение температуры до 38 градусов.

Спровоцировать криз может изменение погоды, менструация, эмоциональное напряжение, боль. Длительность пароксизма составляет 15 минут – 3 часа.

2. Вагоинсулярный криз характеризуется

  • удушьем,
  • чувством нехватки воздуха,
  • головной болью
  • приливами жара к лицу.
Читайте также:  Дины рубиной синдром петрушки читать бесплатно

Также у больных появляется

  • общая слабость, вялость, сонливость,
  • повышенная потливость,
  • слюнотечение,
  • головокружение, шум в ушах,
  • тошнота,
  • понижается артериальное давление
  • урежается сердцебиение,
  • присоединяются симптомы расстройства кишечника (метеоризм, диарея) и мочевого пузыря (обильное мочеиспускание).

Возможны аллергические реакции в виде крапивницы или отека Квинке. Продолжается приступ 1 – 2 часа.

Нарушение терморегуляции

Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции характеризуется длительной субфебрильной (до 38 градусов) температурой тела с ее периодическим повышением (до 40 градусов).

Данная форма чаще встречается у детей и подростков.

Наряду с повышением температуры имеют место признаки симпатоадреналового или смешанного криза (вегетативно-сосудистая форма).

Температура повышается утром, а к вечеру нормализуется. Явные признаки воспаления отсутствуют. Изменения терморегуляции напрямую связаны с эмоциональным и физическим напряжением (например, у детей терморегуляционные изменения появляются на уроках в школе и исчезают во время каникул).

Характерными признаками нарушения терморегуляции являются постоянная зябкость, боязнь сквозняков и похолодания.

Нарушение мотиваций и влечений

Для данной формы гипоталамического синдрома характерны эмоциональные и личностные нарушения (различные фобии – страхи, усиление или ослабление полового влечения, патологическая сонливость или бессонница, частая и внезапная смена настроения).

Нейроэндокринная форма

Подобные расстройства характеризуются нарушением белкового, углеводного, жирового и водно-солового обмена, прожорливостью (булимией) или анорексией (отказ от еды), жаждой.

Нередко нейроэндокринные нарушения сопровождаются синдромами Иценко-Кушинга, несахарным диабетом, ранним климаксом, акромегалией и патологией щитовидной железы.

Нейротрофическая форма

Характеризуется трофическими изменениями (аллергическая сыпь, трофические язвы, зуд и сухость кожи, пролежни, изменения пигментного обмена), возможна остеомаляция (размягчение костей) или склерозирование костей, появление изъязвлений в пищеводе, желудке, двенадцатиперстной кишке.

Источник