Гипоплазия грудных мышц код мкб

Рубрика МКБ-10: Q79.8

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q65-Q79 Врожденные аномалии пороки развития и деформации костно-мышечной системы / Q79 Врожденные аномалии (пороки развития) костно-мышечной системы, не классифицированные в других рубриках

Определение и общие сведения[править]

Синдром Поланда

Синонимы: аномалия Поланда, последовательность Поланда

Синдром Поланда характеризуется односторонним отсутствием или гипоплазией большой грудной мышцы (чаще всего с участием ее грудинно-реберно части), а также различной степени ипсилатеральных аномалий руки, в том числе симбраходактилии.

Распространенность при рождении составляет примерно от 1 до 3 на 100 000. Мальчики чаще, чем девочки подвержены заболванию.

Синдром Поланда наиболее часто является спорадическим состоянием, но редкие семейные случаи также были зарегистрированы с аутосомно-доминантным типом наследования.

Этиология и патогенез[править]

Синдром считается имеет сосудистое происхождение, например, в результате нарушения в кровоснабжения в подключичной артерии.

Клинические проявления[править]

Синдром нередко сопровождается отсутствием части подлежащих рёберных хрящей и рёбер, аплазией или гипоплазией соска, аплазией молочной железы у девочек, деформацией руки и кисти.

Другие пороки развития костно-мышечной системы: Диагностика[править]

Диагностика основана на внешнем осмотре. Для уточнения состояния рёбер применяют рентгенографию.

Дифференциальный диагноз[править]

Другие пороки развития костно-мышечной системы: Лечение[править]

При наличии значительного дефекта с образованием лёгочной грыжи проводят пластику рёберного дефекта с использованием аутотрансплантации рёбер со здоровой стороны. Возможно использование выше- и нижележащих рёбер с их расщеплением и смещением в сторону дефекта. Некоторые хирурги успешно применяют синтетические материалы. Для замещения отсутствующих мышц выполняют перемещение лоскута или всей широчайшей мышцы спины. Операции при широких дефектах с парадоксальным дыханием выполняют в раннем возрасте.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Амниотические перетяжки

Синонимы: амниотические тяжи, синдром ADAM

Синдром амниотических перетяжек описывает группу спорадических врожденных аномалий, которые происходят в связи с амниотическими волокнами. Патология может затрагивать конечности, черепно-лицевую область, позвоночник и туловище.

Синдром характеризуется очень широким клиническим спектром в диапазоне от кольцевой перетяжки пальца (возможно вплоть до ампутации) до аномалий лица и черепа, центральной нервной системы и внутренних органов.

Врожденная ампутация конечности

Врожденная ампутация конечности является аномалией развития, которая обычно возникает из-за внутриутробного нарушения сосудистого питания верхней или нижней кончности.

Врожденные ампутации отмечаются в 0,5 случаев на 1000 живорожденных. Немного чаще поражаются верхние конечности (60% случаев).

Наиболее распространенная причина патологии — синдром амниотической перетяжки. Кроме того
в этиологии ампутации может участвовать адгезия амниона, резорбтивный некроз из-за ограничения движения конечностей у олигогидрамниона, вазоактивные тератогены.

Источники (ссылки)[править]

Детская хирургия [Электронный ресурс] / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970406793.html

https://www.orpha.net

Ferns, S; Sharma, R; Narayanan, P; Bhat, B.V. Limb Amputation Defects In Utero-A Case Report. J Anat. Soc. India 50(2) 156-158 (2001).

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

 Клиническая маммология сталкивается с пороками развития в 1-3% случаев от всей патологии молочных желез. Различные врожденные аномалии являются эмбриональными пороками, формирующимися при нарушении закладки молочных желез. Пороки развития встречаются у представителей обоих полов, но чаще наблюдаются у женщин. Причиной аномалий, как правило, служит неблагоприятное воздействие на материнский организм в этот период гестации.
 Закладка молочных желез у эмбриона начинается на 6-й неделе внутриутробного развития. Вначале на вентролатеральной стенке тела от подмышечных впадин до паховых складок появляются симметричные лентовидные утолщения – молочные линии. В дальнейшем утолщение и разрастание этих тяжей приводит к образованию молочных желез. С 3-4 месяца внутриутробного формирования плода начинают развиваться главные млечные протоки. Развитие сосков и ареолы начинается на 7-8 месяце утробной жизни из первичных железистых зачатков и окружающих их кожных валиков и продолжается уже после рождения в течение первых 2-х лет жизни ребенка. К третьему году жизни соски формируются полностью, а в дальнейшем происходит увеличение их размеров. При задержке развития сосков они могут иметь вид небольших уплощенных возвышений (плоские соски); при расположение ниже уровня кожи говорят о втянутых сосках.
 У мужчин молочные железы на всю жизнь остаются в рудиментарном состоянии. Молочные железы у женщин в течение жизни (в пубертате, во время менструального цикла, беременности, лактации, возрастных инволютивных процессов) претерпевают физиологические изменения. Основной функцией молочных желез является секреция молока и грудное вскармливание потомства.

Аномалии количества сосков и молочных желез.

 Мономастия – врожденный дефект, характеризующийся односторонним отсутствием молочной железы. Мономастия является пороком внутриутробного развития, который возникает в результате нарушения закладки молочных желез примерно на 6-ой неделе беременности. При мономастии у женщины полностью отсутствует ткань молочной железы и сосок.
 Полимастия – аномалия физического развития, характеризующаяся наличием добавочных молочных желез. В норме молочные железы представляют собой симметрично расположенные на грудной стенке парные железистые органы. При полимастии дополнительные грудные железы могут располагаться под обычными железами по срединно-ключичным (сосковым) линиям (как у животных) или в нетипичных местах – шее, подмышечных впадинах, конечностях, на спине, в области больших половых губ Добавочные железы при полимастии могут быть развиты полноценно или оставаться несформированными и нефункциониющими: в последнем случае соски также бывают развиты достаточно или определяются в виде рудиментарных пигментных пятен.
 Полноценные добавочные молочные железы при полимастии подвергаются гормональным и секреторным изменениям: в предменструальный период отмечается их набухание и болезненность; после родов в них происходит образование молока. Поскольку в добавочных грудных железах при полимастии нередко развиваются различные патологические процессы (мастит, фиброаденомы, мастопатия, рак молочной железы и тд ) необходимо проведение полноценного обследования у маммолога.
 Полимастию следует отличать от полителии, когда сформированы только добавочные соски. В свою очередь, добавочный сосок нередко принимают за фиброму или невус, производя его недостаточно радикальное удаление. Прямо противоположным вариантом является ателия – аномалия, характеризующаяся отсутствием сосков при нормально сформированных молочных железах. Под амастией подразумевается одностороннее или двустороннее тотальное отсутствие молочных желез и сосково-арелярного комплекса, связанное с прекращением эмбрионального развития молочных зачатков.

Аномалии положения, формы, размеров молочных желез и сосков.

 При врожденном смещении расположения органа говорят об эктопии молочной железы. При этом эктопированная молочная железа может быть как полноценной, так и морфологически и функционально недоразвитой. Природное асимметричное положение молочных желез встречается у большей части женщин. В некоторых случаях асимметрия молочных желез может характеризоваться выраженной несоразмерностью, что является заметным косметическим дефектом. Асимметрия может сочетаться с микромастией или макромастией.
 О микромастии (гипомастии) говорят в том случае, если имеются маленькие молочные железы при нормальном развитии половых желез и половых органов. При микромастии размеры молочных желез не соответствуют возрасту, росту, массе тела, пропорциям грудной клетки, плеч, бедер.
 В случае гипоплазии (недоразвития) молочные железы и сосково-ареолярный комплекс развиты частично. При аплазии – полном недоразвитии молочных желез на коже выявляется наличие небольшой ареолы и недоразвитого соска. В редких случаях при односторонней аплазии молочной железы встречается компенсаторная гиперплазия другой молочной железы – анизомастия.
 Макромастия (гигантомастия) характеризуется увеличение объема молочных желез за счет гипертрофии всех элементов тканей груди. Макромастия часто сочетается с мастоптозом – опущением груди и соково-ареолярного комплекса.
 Вторичная мономастия и односторонняя гипоплазия могут являться следствием оперативных вмешательств (мастэктомии), мастита новорожденных, облучения (например, при гемангиоме). Хирургическое или лучевое воздействие может приводить к потере железистой ткани, грубым рубцовым деформациям и прекращению развития молочных желез.
 В медицине описаны генетические синдромы, при которых также отмечаются аномалии развития молочных желез. Так, при синдроме Поланда, наряду с врожденной синдактилией, деформацией грудной клетки и частичным отсутствием большой грудной мышцы наблюдается односторонняя аплазии молочной железы. Также при данной патологии нередко присутствуют дефекты строения позвоночника, пороки сердца и легких. Внешние проявления синдрома Тинлея включают оттопыренные уши, плешивость и гипоплазию молочных желез.
 К наиболее частым аномалиям строения сосково-ареолярного комплекса относятся плоский и инвагинированный (втянутый) сосок, излишне выступающий сосок, расширение границ ареолы. Расширение ареолы может встречаться изолированно или являться следствием макромастии.