Гипофункция яичек код по мкб
Утратил силу — Архив
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)
Категории МКБ:
Гипофункция яичек (E29.1)
Общая информация
Краткое описание
Гипогонадизм (гипофункция яичек) — патологическое состояние, обусловленное снижением или отсутствием функции половых желез.
Протокол «Гипофункция яичек»
Коды по МКБ 10: Е 29.1
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID
Классификация
1. Гипергонадотропный (первичный) гипогонадизм:
1.1. Врожденные формы:
— дисгенезия тестикулов;
— дефекты биосинтеза тестостерона;
— синдром нечувствительности к андрогенам (неполная форма);
— анорхизм;
— рудиментарные яички.
1.2. Приобретенные формы:
— двусторонний орхит;
— хирургическая кастрация;
— радиационная терапия.
2. Гипогонадотропный (вторичный) гипогонадизм:
2.1. Врожденные формы:
— синдром Каллмана;
— синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля;
— синдром Прадера-Вилли;
— изолированный дефицит гонадотропинов.
2.2. Приобретенные формы:
— супраселлярные опухоли (краниофарингиома);
— хирургическая деструкция гипофиза и др.
3. Задержка полового созревания:
3.1. Конституциональная.
3.2. Соматическая (хронические заболевания, нарушение питания, высокие энергетические затраты — большой спорт и т.п.).
3.3. Гормональный дисбаланс (сахарный диабет, гипотиреоз, синдром Кушинга и др.).
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез
Жалобы на отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков, евнухоидные пропорции тела, гинекомастия. В анамнезе — патология беременности и родов у матери, воздействие на гипоталамо-гипофизарную систему различных неблагоприятных факторов, перенесенные черепно-мозговые травмы, нейроинфекции.
Физикальное обследование
Характерны изменения внешнего облика и состояния наружных гениталий. Формируются евнухоидные пропорции тела: удлинение конечностей, высокая талия, избыточное отложение жира на бедрах, отсутствует возрастная мутация голоса, мышцы дряблые, слабые. Наружные половые органы инфантильны, размеры яичек остаются на допубертатном уровне. Консистенция их либо дряблая, либо плотная. Мошонка без складок, подтянута. Вторичное оволосение либо отсутствует полностью, либо слабо выражено. В некоторых случаях отмечается гинекомастия.
Лабораторные исследования: общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови.
Инструментальные исследования: осмотр глазного дна, УЗИ яичек.
Показания для консультаций специалистов: ЛОР, стоматолога — для санации инфекции носоглотки, полости рта; окулиста — для выявления изменений на глазном дне; невролога — для выявления патологии центральной нервной системы; уролога — для определения показаний для хирургической коррекции наружных половых органов; нейрохирурга — при подозрении на объемный процесс головного мозга.
До плановой госпитализации: ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови (АСТ, АЛТ).
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров).
2. Общий анализ мочи.
3. Рентгенография лучезапястного сустава.
4. Биохимический анализ крови.
5. УЗИ мошонки.
6. УЗИ надпочечников.
7. УЗИ брюшной полости (по показаниям).
8. Краниограмма.
9. Осмотр глазного дна.
10. Консультация невропатолога.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. КТ головного мозга (по показаниям).
2. Определение в крови тестостерона.
3. Определение в крови ЛГ и ФСГ.
4. Проба с хорионическим гонадотропином.
5. ЭЭГ.
6. Определение кариотипа (по показаниям).
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз направлен на выяснение причин задержки полового развития. В тех случаях, когда, помимо причины задержки полового развития, имеются выраженные проявления определенных синдромов и заболеваний, диагноз можно установить уже при первичном осмотре (синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля, синдром Клайнфельтера, синдром Каллмана). Опорным моментом в диагностике уровня поражения является определение концентрации тестостерона в условиях пробы с хорионическим гонадотропином. Для первичных форм гипогонадизма характерен высокий уровень гонадотропных гормонов, превышающий возрастную норму в 10 раз (гипергонадотропный гипогонадизм). При вторичном гипогонадизме уровень ЛГ и ФСГ значительно снижен (гипогонадотропный гипогонадизм).
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения:
1. Нормализация темпов полового развития ребенка.
2. Улучшение неврологического статуса у больных с вторичным гипогонадизмом.
Немедикаментозное лечение:
— режим общий;
— полноценное питание;
— ЛФК;
— физиолечение;
— массаж.
Медикаментозное лечение:
1. Препараты хорионического гонадотропина в/м, в дозе 1000-1500 ед. на инъекцию.
2. Пролонгированные препараты мужских половых гормонов (после достижения «костного» возраста 12-13 лет).
3. При вторичном гипогонадизме лечение неврологического статуса.
Профилактические мероприятия: своевременная диагностика и лечение острых и хронических инфекций носоглотки, черепно-мозговых травм, в т.ч. родовых и внутриутробных, нейроинфекций.
Дальнейшее ведение: диспансерное наблюдение эндокринолога, заместительная гормонотерапия, консультация невропатолога и окулиста (при вторичном гипогонадизме), ЛФК, медико-психологическая коррекция (по показаниям), физиотерапия, витаминотерапия, хирургическая коррекция (по показаниям), лечение сопутствующих заболеваний.
Основные медикаменты:
1. Препараты хорионического гонадотропина
2. Натрия хлорид, раствор, 200 мл
Дополнительные медикаменты:
1. Пиридоксин 5% раствор, амп.
2. Тиамин 2,5% раствор, амп.
3. Винпоцетин, амп., 10 мг
4. Пирацетам, амп., 5 мг
5. Диакарб 250 мг, табл.
6. Оротат калия 0,5 мг, табл.
Индикаторы эффективности лечения: уменьшение степени задержки полового развития за счет увеличения размеров половых органов, появление или увеличение степени выраженности вторичных половых признаков, компенсация сопутствующей патологии.
Госпитализация
Показания к госпитализации
Плановая:
— отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков;
— уточнение формы гипогонадизма;
— разработка лечебной тактики;
— оценка адекватности терапии.
Информация
Источники и литература
- Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
- 1. Алгоритмы диагностики и лечения болезней эндокринной системы. Под ред. И.И.Дедова, М., 1995
2. Эндокринология. Балаболкин М.И., Универсум паблишинг, 1998, 581С.
3. Диагностика и лечение эндокринных заболеваний у детей и подростков. Справочник. Под ред. проф. Н.П. Шабалова, М. МЕД-пресс-информ., 2003, 544 С.
4. The Bart’s endocrine protocols. Peter J. Trainer, Michael Besser, Chruchill Livingstone, 1995.
5. Clinical endocrinology. G. Michael Besser, Michael O. Thorner, Mosby-Wolfe, 1994.
- 1. Алгоритмы диагностики и лечения болезней эндокринной системы. Под ред. И.И.Дедова, М., 1995
Информация
Список разработчиков:
1. Жапарханова Зауре Слямхановна, КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова, кафедра детских болезней лечебного факультета с курсом эндокринологии, доцент.
2. Есимова Несибеля Кульбаевна, зав. отделением № 8 «Экология и дети» РДКБ «Аксай».
Прикреплённые файлы
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник
Международный классификатор болезни
Синонимы нозологической группы
- Аплазия клеток Лейдига
- Гипогонадизм тестикулярный (первичный)
- Андрогенный дефицит
- Евнухоидизм
- Недостаточность андрогенная
- Пониженная функция половых желез
- Андрогенная недостаточность
- Недостаточность тестостерона
- Гипоплазия яичек
- Гипофункция половых желез у мужчин
- Недостаточность андрогенов у мужчин
- Недостаточность клеток Лейдига
Препараты 7Действующие вещества 3
Отпуск: По рецепту
Действующее вещество: Кломифен
Отпуск: По рецепту
Действующее вещество: Местеролон
14
Дебра Роуз Уилсон, www.healthline.comсегодня в 01:44
Все мы знаем о преимуществах коровьего молока для здоровья человека. Оно обогащено витаминами А и Д, а также молочной кислотой. Некоторые из этих компонентов входят в состав средств для ухода за кожей. Возможно, именно поэтому многие используют молоко для кожи лица.
22
www.nhs.ukсегодня в 00:29
Заражение паразитами Toxoplasma gondii происходит довольно часто. Обычно,при нормальном иммунитете, организм легко справляется с токсоплазмой, и всё проходит само по себе. Однако токсоплазмоз при беременности может иметь опасные для ребенка последствия.
21
Ана Готтер, рецензент Карисса Стивенс, RN, CCRN, CPN, HealthLine.comвчера в 14:29
Пульсоксиметрией называют неинвазивный тест, который замеряет уровень насыщения (сатурации) крови кислородом. Анализ делается всего за несколько секунд простым электронным устройством. Сегодня расскажем, как правильно пользоваться пульсоксиметром и стоит ли его приобрести
Контролировать вдох и выдох – вот суть двух самых полезных упражнений на дыхание при бронхиальной астме, ХОБЛ или после пневмонии. Дыхание губами и дыхание животом будут полезны при сильной одышке, либо для профилактики новых приступов. Специалисты по легочной реабилитации часто назначают их в дополнение к аэробным упражнениям на укрепление сердца и дыхательных мышц
6
www.vet.cornell.edu27 Апреля
Мы многое делим с нашими питомцами — дом, еда, часто даже кровать. Помимо всего этого с кошками мы можем разделить и некоторые инфекции. Читайте далее, чтобы знать, чем можно заразиться от кошки.
10
Стефани Уотсон, рецензент Сюзанна Фальк, MD, HealthLine.com27 Апреля
Острый тромбоз геморроидального узла – очень распространенное осложнение при геморрое. Как правило, он не доставляет особых неудобств пациенту и превращается в настоящую проблему только в своей острой стадии
15
Алана Биггерс, www.healthline.com25 Апреля
Почему во рту возникает солёный привкус, когда вы просыпаетесь? Или даже когда вы не ели ничего соленого? Это странное ощущение на самом деле довольно распространено. Хотя обычно это не повод для беспокойства, при наличии других симптомов, вам все равно стоит обратиться к врачу.
14
Синтия Кобб, www.healthline.com25 Апреля
Яблочный уксус производится из яблок с помощью процесса ферментации, обогащающего его живыми культурами, минералами и кислотами. Данный ингредиент часто применим не только в кулинарии, но и в качестве чистящего средства. Однако можно ли ополаскивать уксусом волосы? Рассмотрим мнение экспертов на этот счёт.
24
Грехэм Роджерс, www.healthline.com24 Апреля
Туберкулез — инфекционное заболевание, которое обычно поражает легкие, хотя может развиться в любом органе в организме. Он передается воздушным путем, когда бактерии распространяются через капли в воздухе. Лечится ли туберкулез полностью? Это опасное для жизни заболевание, но во многих случаях его можно предотвратить и лечить.
10
www.verywellhealth.com26 Апреля
Слюна играет важную роль в предотвращении инфекций, контролируя развития бактерий и грибков. Сухость слизистой полости рта появляется, когда выделяется недостаточно слюны. К счастью, есть несколько способов с этим справиться.
21
Барбара Росси Сантано WebMD.com26 Апреля
Из-за пандемии COVID-19 режима самоизоляции не удалось избежать даже профессиональным спортсменам. Что уж говорить о тех, кто просто хочет оставаться в форме?
22
Аарон Кандола, рецензент Кэтрин Маренго LDN, R.D., специалист в области питания, MedicalNewsToday.com25 Апреля
Гречка – это высокопитательный диетический продукт. Многие специалисты по питанию безоговорочно заносят её в разряд суперфудов и рекомендуют всем: худеющим, диабетикам, людям с аллергией на глютен. Но все-таки разберемся поподробнее, в чем же польза гречки и гречневой каши для здоровья
16
Карли Вандергриндт, Рецензент Алана Биггерс, MD, HealthLine.com24 Апреля
Представьте, что просыпаетесь посреди ночи от дикой боли в икроножной мышце. Ногу будто парализовало, а икра тверда наощупь, будто пушечное ядро. Знакомо звучит? Это они – ночные судороги икроножных мышц, которые хоть раз в жизни испытывал каждый из нас
20
Дебора Вотерспун, www.medicalnewstoday.com23 Апреля
Перепады уровня глюкозы зависят от гормональных изменений в организме. Однако многие диабетики задаются вопросом, почему утром высокий сахар в крови? У этого явления даже есть довольно прозаичное название — феномен “утренней зари”.
21
Киара Энтони, рецензент Синтия Кобб, DNP, APRN, HealthLine.com23 Апреля
Всем известная сыпь – ничто иное как результат воспаления или аллергической реакции. Красные пятна на ладонях, которые чешутся и облазят, это как раз один из примеров сыпи. И у них может быть множество причин
19
MayoClinicLabs.com22 Апреля
Лабораторный анализ на иммуноглобулин Е применяется для оценки специфических заболеваний. В первую очередь он показывает наличие аллергических реакций. Также оценка IgE нужна для диагностики первичных иммунодефицитов, инфекций, злокачественных опухолей и других воспалительных процессов
7
Редакция МедВизор21 Апреля
Коронавирусная инфекция продолжает свой ход по миру. Чтобы внести ясность и держать в курсе событий, мы собрали самые важные вопросы и ответы о COVID-19.
Становится все более очевидной вещь, что люди с лишним весом гораздо тяжелее справляются с COVID-19 и чаще оказываются в отделении интенсивной терапии. Особенно это касается людей среднего возраста. Почему ожирение опасно при коронавирусе? Клинические данные говорят сами за себя
9
Редакция МедВизор20 Апреля
Самое распространенное осложнение при геморрое – это кровотечение. Примеси алой крови или даже целые кровяные сгустки в унитазе могут изрядно напугать. Но это не так страшно, как кажется на первый взгляд. Сегодня расскажем, что делать, если при геморрое идет кровь
8
Редакция МедВизор19 Апреля
При заболеваниях ЖКТ очень важно следить за тем, что вы едите. Обычно исключаются продукты, раздражающие желудок. Диета и питание при изжоге следует тем же принципам.
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Гипоплазия яичек.
Гипоплазия яичек
Описание
Гипоплазия яичек. Врожденное недоразвитие одного или обоих яичек, приводящее к андрогенной недостаточности. Гипоплазия яичек сопровождается уменьшением размера и асимметрией мошонки, малым размером пениса, нарушением полового созревания, псевдогинекомастией, снижением либидо, импотенцией, мужским бесплодием. Диагноз гипоплазии яичек основан на осмотре и пальпации мошонки, результатах УЗИ органов мошонки, спермограммы, исследования уровня общего и свободного тестостерона. Лечение гипоплазии яичек включает заместительную гормональную терапию, протезирование недоразвитого яичка, трансплантацию донорского органа.
Дополнительные факты
Гипоплазия яичек – порок развития мужских половых желез, связанный с малым размером и недостаточной функцией одного или обоих яичек. Пороки развития яичек встречаются у 5-7% новорожденных мальчиков. Среди врожденных нарушений выделяют аномалии количества (анорхизм, монорхизм, полиорхизм), положения (крипторхизм, эктопия) и структуры (гипоплазия и аплазия) яичек. Гипоплазия яичек может проявляться в различной степени: от незначительного уменьшения размера гонад до их полного отсутствия. Гипоплазия яичек может быть односторонней (недоразвитие левого или правого яичка, второе развито нормально) и двусторонней (размеры левого и правого яичка значительно меньше нормы).
Яички (семенники, тестикулы) являются парными мужскими половыми железами и выполняют двойную функцию: репродуктивную (выработка и созревание мужских половых клеток — сперматозоидов) и эндокринную (инкреция основного мужского полового гормона – тестостерона). Именно яички определяют развитие первичных и вторичных половых признаков и реализацию репродуктивного потенциала у мужчины. Яички имеют плотную консистенцию, овальную, слегка сплющенную форму. Их размеры в норме составляют: 4-5 см в длину, 2-3 см в ширину; вес 20-30 г. Яички располагаются в мошонке и разделены между собой перегородкой. Такая локализация яичек связана с достижением оптимального температурного режима (32°C), необходимого для сперматогенеза. Каждое яичко покрыто несколькими оболочками и состоит из долек, заполненных сетью прямых и извитых семенных канальцев. К задней поверхности каждого яичка тесно прилежит придаток яичка, в котором начинается семявыносящий проток.
Гипоплазия яичек
Причины
Гипоплазия яичек развивается вследствие нарушения их формирования на ранних этапах эмбрионального периода. Чем раньше происходит повреждение, тем выраженнее степень аномалии. В норме половые железы начинают формироваться из двух зародышевых структур: вольфовых и мюллеровых протоков в индифферентной стадии эмбриогенеза. В дальнейшем дифференцировка гонад происходит в соответствии с генетическим полом плода. Формирование яичек регулируется геном SRY на коротком плече Y-хромосомы, кодирующим особый белок — фактор развития яичка. Яички эмбриона очень рано становятся активным эндокринным органом: под действием синтезируемого ими тестостерона из вольфовых протоков образуются придаток яичка, семявыносящий проток и семенной пузырек, а под влиянием антимюллерового фактора подавляется развитие мюллеровых протоков у плода мужского пола. Закладка яичек у эмбриона происходит в брюшной полости, но к моменту рождения они опускаются через паховый канал в мошонку. Развитие яичек активно продолжается в пубертате и заканчивается к 17-18 годам.
Основной причиной гипоплазии яичек являются хромосомные и генетические аномалии (нарушение числа или структуры половых хромосом, повреждение генов, ответственных за дифференциацию пола плода). Например, гипоплазия яичек при синдроме Клайнфельтера связана с наличием в кариотипе лишних X хромосом (47ХХУ, 48XXXY); при синдроме Шерешевского-Тернера — с транслокацией части X-хромосомы на Y-хромосому или мозаицизмом X-хромосомы. При синдроме рудиментарных яичек формирование внутренних половых органов происходит одновременно из мюллеровых и вольфовых протоков и приводит к образованию у ребенка недоразвитых женских и мужских половых органов.
Предрасполагать к развитию гипоплазии яичек могут патология беременности, гормональный дисбаланс (прием беременной эстрогенов и прогестиновых препаратов, наличие гормонально активных опухолей), тератогенное воздействие различных факторов на внутриутробное развитие гонад, повреждение ЦНС ребенка во время тяжелых родов. Гипоплазию яичек может сопровождать гипоплазия других эндокринных органов, например, щитовидной железы. Нередко причиной гипоплазии яичек могут быть трофические изменения или аутоиммунное поражение тестикулярной ткани, приводящие к нарушению развития гонад. Риск гипоплазии яичек у мальчиков повышается, если заболевание носит семейный характер.
Симптомы
Гипоплазия яичек часто протекает бессимптомно и выявляется случайно при обращении пациента к урологу по поводу бесплодного брака. При гипоплазии яичек мошонка выглядит меньше нормы за счет уменьшения размеров одной или обеих желез, составляющих от 0,5-0,7 до 2,5 тд Также характерна гипоплазия придатков яичек и предстательной железы.
Основным признаком гипоплазии яичек является нарушение гормонального фона; при этом выраженность патологии определяется степенью снижения тестостерона. При односторонней гипоплазии яичек, благодаря компенсаторным механизмам, вторая здоровая железа берет на себя часть функций, поэтому уровень гормонов меняется незначительно. При этом здоровое яичко заметно увеличивается в размерах. При небольшой степени гипоплазии яичек сперматогенез протекает нормально, и мужчина способен самостоятельно зачать ребенка.
При двустороннем поражении основными проявлениями гипоплазии яичек являются острая андрогенная недостаточность, нарушение полового созревания, евнухоидизм, снижение либидо, импотенция, нарушение сперматогенеза (олигоастенотератозооспермия, астенотератозооспермия, тератозооспермия). Задержка полового созревания при гипоплазии яичек характеризуется недоразвитием вторичных половых признаков у мальчиков старше 14 лет: недостаточным лобковым и подмышечным оволосением, отсутствием огрубения голоса, ночных поллюций, инфантильностью наружных половых органов (малый половой член.
Диагностика
Диагностика гипоплазии яичек осуществляется эндокринологом или андрологом по результатам анамнеза, объективного осмотра и пальпаторного обследования области мошонки, оценки размеров и симметричности яичек, УЗИ органов мошонки. В большинстве случаев это обследование достаточно информативно для обнаружения гипоплазии яичек. Если гипоплазия яичка сочетается с крипторхизмом, показано проведение диагностической лапароскопии.
У взрослых пациентов дополнительно исследуется спермограмма, определяется уровень общего и биологически активного тестостерона в сыворотке крови. Для выявления возможных хромосомных или генетических аномалий при гипоплазии яичек проводится исследование кариотипа и генетический анализ. Выраженную гипоплазию яичка необходимо дифференцировать с крипторхизмом, монорхизмом, эктопией яичка.
Лечение
Лечение гипоплазии яичек в подавляющем большинстве случаев медикаментозное, заключается в заместительной и стимуляционной гормональной терапии (ЗГТ). При одностороннем поражении проводится регулярный мониторинг гормонального статуса, по показаниям назначаются препараты тестостерона. При сочетании гипоплазии яичек с тератозооспермией показана терапия хорионическим гонадотропином. Гормональная стимуляция сперматогенеза позволяет на длительный срок улучшить морфологию сперматозоидов, повысить результативность ИКСИ и ЭКО, иметь возможность криоконсервации спермы и использования ее в отдаленной перспективе. При двусторонней гипоплазии яичек ЗГТ помогает достичь нормального развития вторичных половых признаков у подростков.
При гипоплазии одного яичка и нормальном функционировании второго проводится хирургическое удаление недоразвитого органа (орхиэктомия), а в дальнейшем по желанию пациента — его эстетическое протезирование (имплантация искусственного яичка). Для достижения гормональной компенсации возможна аллопластическая пересадка (трансплантация) донорского яичка. Для устранения возможной психической травмы при гипоплазии яичек необходима помощь психолога, психотерапевта.
Профилактика гипоплазии яичек заключается в устранении негативных влияний на организм беременной женщины, проведении медико-генетического консультирования семейных пар, по показаниям – инвазивной пренатальной диагностики во время беременности. Для своевременного выявления гипоплазии яичек важны своевременные профилактические осмотры детей и подростков врачами-специалистами: педиатром, детским эндокринологом, детским хирургом, детским урологом.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник