Гиперпластический синдром острого лейкоза у

Острый лейкоз – это злокачественное заболевание с поражением костного мозга, органа кроветворения. Аномалия проявляется в мутации стволовых клеток костного мозга и появлением незрелых лимфоидных клеток, называемых лимфобластами. В крови происходит снижение тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов. С прогрессированием болезни недозревшие клетки попадают в другие органы и ткани. Происходит лейкозная инфильтрация лимфоузлов, слизистых оболочек, селезенки, печени, головного мозга и др. Лейкемией, при которой чаще всего возникает гиперпластический синдром, в основном болеют дети от двух до пяти лет. Согласно статистическим данным, заболеваемость у мальчиков выше, чем у девочек. Взрослых недуг поражает в большей степени после 60 лет.

Клинические синдромы

Различные аномалии системы кроветворения в организме индивида проявляются различными симптомами и синдромами. В некоторых случаях невозможно разделить основные и второстепенные жалобы пациента, поэтому у гематологических больных разумно вместо симптомов говорить о группе признаков общего происхождения или синдромах:

• гиперпластический;
• анемический;
• геморрагический;
• инфекционно-токсический.

Причины развития лейкоза

Одним из приоритетных направлений медицинской науки является изучение проблем, связанных с лейкозами. Однако несмотря на проводимые исследования, ученые до сих пор не выявили точные причины возникновения лейкемии. Определены лишь факторы, способствующие ее развитию. К ним относится:

• Наследственная предрасположенность. Статистические данные свидетельствуют, что лейкозом болеют близкие родственники в нескольких поколениях.
• Воздействие канцерогенов. Токсичные вещества: инсектициды, удобрения, нефтепродукты, а также некоторые медикаментозные препараты (антибиотики пенициллиновой группы и цефалоспорины) негативно влияют на организм индивида.
• Инфекционные и вирусные заболевания иногда вызывают мутацию здоровых клеток, и неожиданно могут возникнуть симптомы острого лейкоза у взрослого человека.
• Наличие хромосомных патологий.
• Радиоактивное облучение, которое вызывает аномальное перерождение здоровых клеток.
• Тяжелые врожденные патологии: синдром Вискотта-Олдрича, Дауна.
• Химиотерапия. Проведение ее для лечения других заболеваний в некоторых случаях провоцирует развитие лейкемии.
• Систематическое курение.

Эти факторы только способствуют возникновению болезни, но недуг развивается и при их отсутствии.

Клинические признаки лейкемии

Общие симптомы острого лейкоза у взрослых:

• Синдром интоксикации. Характеризуется общим недомоганием, слабостью, потерей веса, лихорадкой. Последняя может возникать с присутствием в организме вирусной, бактериальной или грибковой инфекции.
• Геморрагический синдром. Появляются кровоизлияния на дерме и слизистых, рвота с кровью и дегтеобразный стул.
• Гиперпластический синдром. Увеличиваются все лимфоузлы, которые доступны осмотру и пальпации. Они становятся плотными, подвижными, но безболезненными даже при большом увеличении. Селезенка и печень воспаляются и увеличиваются в размерах, возникают болезненные ощущения в животе. В результате инфильтрации суставной капсулы и надкостницы, а также опухоли костного мозга, появляется боли и ломота в костях.
• Анемический синдром. В результате интоксикации кожные покровы становятся бледными, возникают синевато-красные бляшки, при легком повреждении дермы возникают панариции и паронихии, появляются язвенно-некротические изменения в ротовой полости, мучает тахикардия.
• Дыхательные нарушения. Увеличение лимфоузлов средостения приводит к сдавлению бронхов и дыхательной недостаточности.
• Изменения в органах зрения. Происходит отек зрительного нерва, появляется кровоизлияние в сетчатке глаза, возможны лейкемические бляшки на глазном дне.

Диагностика лейкемии

Для выставления диагноза необходимо:

• собрать полный анамнез заболевания;
• осмотреть больного, сделать пальпацию лимфоузлов, печени и селезенки;
• общий анализ крови – определяется количество тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов, выявляются аномально измененные клетки крови;
• рентген грудной клетки – определяют увеличение периферических лимфоузлов в грудной полости, изменения вилочковой железы и состояние легких;
• аспирация и биопсия костного мозга;
• микроскопическое исследование на определение злокачественных клеток;
• спинномозговая пункция – определяется наличие раковых клеток;
• КТ – на экране компьютера просматривают состояние внутренних органов;
• МРТ – позволяет получить снимки органов и тканей;
• УЗИ – ультразвуковое исследование проводится для подтверждения увеличения печени и селезенки.

На основании комплексного обследования выставляется диагноз и назначается лечение больного.

Стадии течения заболевания

Существует три стадии течения лейкемии:

1. Начальная – признаки лейкоза выражены слабо. Они проявляются в легкой усталости и сонливости. Заболевание обнаруживают случайно при профилактических обследованиях или диагностировании других заболеваний, которые в этот период начинают обостряться. Основные показатели крови при лабораторном исследовании могут быть немного изменены, размеры печени нормальные.
2. Развернутая – происходит поражение различных органов, поэтому симптомы ярко выражены. В этот период происходит чередование обострений и ремиссии. Лейкоз заканчивается выздоровлением или значительным ухудшением всех показателей.
3. Терминальная – лечение оказалось неэффективным, система кроветворения сильно угнетена, происходят язвенные и некротические изменения. Стадия завершается смертью больного.

Лейкемия у малышей

Острый лейкоз у детей возникает и развивается очень быстро. Количество лимфобластов быстро растет, что сказывается на самочувствии ребенка. Он становится вялым, жалуется на тошноту и головные боли. В вечернее время повышается температура до 38 градусов и выше, хотя симптомов простудного характера не наблюдается. При купании родители могут заметить появление на теле гематом и синяков. Этот симптом должен насторожить, если малыш не падал во время игры. Признаки недуга выражаются обострениями хронических болезней или длительном течении таких заболеваний, как пневмония, бронхит, фарингит, ангина. Они сложно поддаются лечению, ребенок вынужден продолжительный период принимать медикаменты, подрывая силы и так ослабленного организма. Кроме этого, проявляется гиперпластический синдром при остром лейкозе, выраженный стремительным увеличением лимфоузлов.

В начале заболевания чаще воспаляются шейные, далее вовлекаются подчелюстные, надключичные и подмышечные. Лимфоузлы все время увеличиваются, но не обладают болезненностью, и со временем могут вызвать сдавление бронхов, верхней полой вены, желчного протока. А также быстро происходит увеличение в размерах таких органов, как селезенка и печень, которые легко прощупываются при пальпации и выступают из-под ребер. Иногда у детей возникают желудочные, ректальные и носовые продолжительные и объемные кровотечения. Чаще всего встречается острый лейкоз у детей, поэтому родителям надо быть очень внимательными к состоянию здоровья ребенка и обращать внимание на все его недомогания и жалобы.

Лечение заболевания у детей

При подтверждении лейкемии ребенка госпитализируют в гематологическое или онкологическое отделение специализированной клиники. В результате лечения необходимо:

• уничтожить поврежденные клетки;
• проводить поддерживающую терапию;
• не допустить возникновения инфекционных болезней;
• восполнить недостаток тромбоцитов и эритроцитов крови.

Продолжительность лечения в стационаре для каждого ребенка определяется индивидуально и состоит из:

• химиотерапии – используются различные комбинации препаратов цитостатиков;
• лучевой терапии – подбирается под конкретного пациента;
• трансплантации костного мозга – возможна после проведения терапии лекарственными средствами с высокой дозировкой.

Тактика лечения определяется:

• количеством бластных клеток;
• возможностью возникновения рецидива;
• стадией болезни.

Существуют международные рекомендации (протоколы) по лечению лейкемии. Для терапии ребенка составляется длительная программа по протоколу с четким прогнозом выживаемости, интенсивность курса находится в прямой зависимости от риска рецидива заболевания. Без проведения трансплантации костного мозга, лечение лейкемии продолжается примерно два года. В этот период стационарное лечение несколько раз сменяется амбулаторным.

Этапы терапии

По международным рекомендациям, лечение лейкемии в детском возрасте состоит из следующих этапов:

• Предварительный – в этот период больного готовят для проведения основного курса. Для этого делается краткий курс химиотерапии для уменьшения количества лейкозных клеток и предупреждения сбоев в работе почек.
• Индуктивный – проводится для наступления ремиссии. Используется терапия, усиленная несколькими препаратами и продолжающаяся от полутора до двух месяцев.
• Время консолидации с интенсивной терапией – происходит закрепление достигнутой ремиссии, когда установились нормальные размеры печени и уменьшились лимфоузлы. Предотвращается развитие опухоли на головном и спинном мозге. В этот период при необходимости применяют облучение и вводят в канал спинного мозга цитостатики.
• Повторная комбинация – вводят различные комбинации сильнодействующих препаратов, проводя отдельные курсы. Период может продолжаться до нескольких месяцев. Цель – уничтожить бластные клетки.
• Поддерживающая терапия – проводится амбулаторно. Ребенок может посещать садик или школу. Дозировка препаратов сведена к минимуму.

Применение протоколов способствует повышению результативности лечения, накапливается опыт по предупреждению осложнений и выявлению побочных действий препаратов.

Дифференциальная диагностика гиперпластического синдрома

Проявления этого синдрома следует дифференцировать от:

• язвенно-некротического стоматита Венсана;
• гипертрофического гингивита другой этиологии;
• реакций при тяжелых инфекциях бактериального характера;
• инфекционного мононуклеоза;
• отравлений организма тяжелыми металлами;
• гиповитаминоза C.

Во всех этих случаях в анализе крови и миелограмме отсутствуют маркеры лейкоза. В сомнительных ситуациях проводят исследование костного мозга, в некоторых случаях мультизональное, когда на анализ берут вещество из трех точек.

Методы лечения лейкемии у взрослых

После проведенной диагностики сразу же начинается лечение, которое проводится в центрах онкологической гематологии по установленным схемам назначения лекарств. Основной задачей является восстановление здорового кроветворения, длительная ремиссия, предупреждение рецидива. Для подбора схемы лечения учитывают возраст больного, его индивидуальные особенности и количество белых телец в крови. Основные методы лечения состоят из:

• Химиотерапии – внутривенно вводятся комбинированные цитостатические препараты. Терапия проводится курсами, учитывая вес больного и уровень мутации крови. Применяется новый вид химиотерапии с препаратами «Иматиниб» и «Герцептин», которые подавляют рост нездоровых клеток.
• Биологического приема – используют препараты для поддержания защитных сил организма больного и уменьшения гиперпластического синдрома.
• Лучевого способа – используют влияние радиотерапии на костный мозг под контролем КТ.
• Хирургического пути – пересадка костного мозга назначается во время ремиссии болезни. Предварительно проводится химиотерапия и облучение поврежденного участка. Этот метод считается очень эффективным и проводится при полной ремиссии болезни.

Прогноз при лейкозе

На прогноз оказывают влияние следующие факторы:

• вид лейкемии;
• возраст пациента;
• особенности заболевания;
• индивидуальная реакция на химиотерапию.

У детей с лейкемией прогноз значительно лучше, чем у взрослых. Это связано с тем, что препараты, применяемые для лечения, у детей вызывают меньше побочных реакций. Кроме того, у пожилых людей имеется множество сопутствующих заболеваний, которые не позволяют проводить полноценную химиотерапию. И еще взрослые в большинстве случаев обращаются к врачу с запущенной формой болезни, когда лейкозная гиперплазия ярко выражена. По медицинской статистике, пятилетняя выживаемость при острой лейкемии у детей составляет до 85%, а у взрослых — всего до 40%. Это тяжелая, но излечимая болезнь. Современные протоколы лечения дают высокую эффективность. Надо отметить, что после пятилетней ремиссии рецидивы заболевания никогда не происходят.

Заключение

Острый лейкоз – это быстропрогрессирующая форма рака кроветворной ткани костного мозга. Происходит мутация стволовых клеток, которые разносятся по всему организму, вызывая симптомы болезни. Здоровые клетки начинают вытесняться измененными, а это сопровождается тяжелыми последствиями.

В то же время уменьшается и выработка здоровых клеток, так как наличие опухоли способствует синтезу веществ, подавляющих их рост. Протекает эта патология с поражением костного мозга, селезенки, печени, вилочковой железы и периферических лимфоузлов.