Гиперпластический синдром что это такое
Ñèíäðîìíîå îïèñàíèå ïàòîëîãè÷åñêèõ èçìåíåíèé ïðè çàáîëåâàåìîñòè êðîâè. Ïðè÷èíû âîçíèêíîâåíèÿ ñèäåðîïåíè÷åñêîãî ñèíäðîìà, åãî äèàãíîñòèêà. Îñíîâíûå æàëîáû ïðè ãèïåðïëàñòè÷åñêîì ñèíäðîìå, ðàñïðîñòðàíåíèå çàáîëåâàíèÿ. Ïîÿâëåíèå ïëåòîðè÷åñêîãî ñèíäðîìà.
Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.
Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/
ÐÃÏ íà ÏÕ«ÇÀÏÀÄÍÎ — ÊÀÇÀÕÑÒÀÍÑÊÈÉÃÎÑÓÄÀÐÑÒÂÅÍÍÛÉ ÌÅÄÈÖÈÍÑÊÈÉ ÓÍÈÂÅÐÑÈÒÅÒ èìåíè ÌÀÐÀÒÀ ÎÑÏÀÍÎÂÀ»
Ðåôåðàò
Ñïåöèàëüíîñòü: Îáùàÿ ìåäèöèíà
Äèñöèïëèíà:Âíóòðåííèå áîëåçíè
Òåìà:Âûÿâëåíèå ñèíäðîìîâ: ñèäåðîïåíè÷åñêèé, öèòîïåíè÷åñêèé, ãèïåðïëàñòè÷åñêèé, ïëåòîðè÷åñêèé.
Âûïîëíèëà: Áèñåíãàëèåâà Æàíàð
Ïðîâåðèëà: Ñóëòàíáåêîâà Ã.À.
Àêòîáå — 2017ãîä
Ïëàí
Àêòóàëüíîñòü
Ñèäåðîïåíè÷åñêèé ñèíäðîì
Öèòîïåíè÷åñêèé ñèíäðîì
Ãèïåðïëàñòè÷åñêèé ñèíäðîì
Ïëåòîðè÷åñêèé ñèíäðîì
Çàêëþ÷åíèå
Ñïèñîê èñïîëüçîâàííîé ëèòåðàòóðû
Àêòóàëüíîñòü
Ñèñòåìà êðîâåòâîðåíèÿ èììåò òåñíóþ àíàòîìî-ôèçèîëîãè÷åñêóþ âçàèìîñâÿçü ñ ðàçëè÷íûìè ñèñòåìàìè îðãàíèçìà. Ïðè íàðóøåíèÿõ ãîìåîñòàçà è îáùåñîìàòè÷åñêîé ïàòîëîãèè ïðîèñõîäÿò ïàòîãåíåòè÷åñêè îáóñëîâëåííûå ëîêàëüíûå ïîðàæåíèÿ ñëèçèñòîé îáîëî÷åê. Ñëåäóåò òàêæå îòìåòèòü, ÷òî ó áîëüíûõ â ðåçóëüòàòå ñíèæåíèÿ çàùèòíûõ ñèë îðãàíèçìà ðàçâèâàåòñÿ ãåðïåòè÷åñêàÿ è êàíäèäîçíàÿ èíôåêöèÿ, òÿæåëåå ïðîòåêàþò îñíîâíîå çàáîëåâàíèå, âîçðàñòàåò ÷àñòîòà îñëîæíåíèé ïðè ðàçëè÷íûõ âìåøàòåëüñòâàõ.
Ñèíäðîìíîå îïèñàíèå ïàòîëîãè÷åñêèõ èçìåíåíèé ïðè çàáîëåâàåìîñòè êðîâè ñïîñîáñòâóåò óñâîåíèþ ìàòåðèàëà, ïðèìåíåíèþ çíàíèé íà ïðàêòèêå, èäåíòèôèêàöèè ãåìàòîëîãè÷åñêèõ çàáîëåâàíèé íà îñíîâå îïèñàíèÿ âåäóùåãî ñèìïòîìà.
 ñâÿçè ñ âûøåïåðå÷èñëåííûì, äëÿ ðàííåé äèàãíîñòèêè çàáîëåâàíèé êðîâè, âûáîðà àäåêâàòíîé òàêòèêè îêàçàíèÿ ïîìîùè ïàöèåíòàì, ïðîôèëàêòèêè îñëîæíåíèé íåîáõîäèìî èçó÷èòü ïðîÿâëåíèÿ ãåìàòîëîãè÷åñêèõ ñèíäðîìîâ.
Ñèäåðîïåíè÷åñêèé ñèíäðîì
Ñèäåðîïåíè÷åñêèé ñèíäðîì (ãèïîñèäåðîç) âñòðå÷àåòñÿ ïðè æåëåçîäåôèöèòíîé àíåìèè. Ïðè äåôèöèòå æåëåçà âîçíèêàþò òðîôè÷åñêèå èçìåíåíèÿ, ñíèæàþòñÿ ðåãåíåðàòèâíûå ïðîöåññû êîæè è ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê.
êðîâü ñèäåðîïåíè÷åñêèé ãèïåðïëàñòè÷åñêèé ïëåòîðè÷åñêèé
Æàëîáû: ñíèæåíèå âêóñîâûõ îùóùåíèé, àïïåòèòà, íàðóøåíèå îáîíÿíèÿ, ææåíèå ÿçûêà, ñóõîñòü âî ðòó. Âîçìîæíû æàëîáû íà ñîñòîÿíèå «ïèêà õëîðàòèêà» — æåëàíèÿ (èíîãäà íåïðåîäîëèìîãî) åñòü íåñúåäîáíûå ïðîäóêòû (ìåë, äðåâåñíûé óãîëü, çåìëÿ, ñóõèå êðóïû, êðàõìàë) è âäûõàòü çàïàõ êðàñîê, áåíçèíà, ñâåæåé ïîáåëêè èëè âûõëîïíûõ ãàçîâ èç ìàøèí.
Ïðè âíåøíåì îñìîòðå ïàöèåíòà îáðàùàþò âíèìàíèå íà òðîôè÷åñêèå ðàññòðîéñòâà êîæè (ñóõîñòü); ñîñòîÿíèå íîãòåé (òîíêèå, ëîìêèå, âîãíóòûå ñ ïîïåðå÷íîé èñ÷åð÷åííîñòüþ — êîéëîíèõèÿ). Âîëîñû òàêæå ñòàíîâÿòñÿ òîíêèìè è ëîìêèìè.
Ïðè îñìîòðå ðîòîâîé ïîëîñòè íàáëþäàþòñÿ ñóõîñòü, àòðîôè÷åñêèå èçìåíåíèÿ ñëèçèñòîé ÿçûêà, ñãëàæèâàíèå ñîñî÷êîâ è îòå÷íîñòü.  áîëåå òÿæåëûõ ñëó÷àÿõ âîçíèêàþò ó÷àñòêè ïîêðàñíåíèÿ íåïðàâèëüíîé ôîðìû, òðåùèíû íà êîí÷èêå è áîêîâûõ ïîâåðõíîñòÿõ ÿçûêà, óãëàõ ðòà (àíãóëÿðíûé õåéëèò). Àòðîôè÷åñêèé ïðîöåññ ìîæåò çàõâàòûâàòü ñëèçèñòóþ äðóãèõ îòäåëîâ ðîòîâîé ïîëîñòè. Âî âðåìÿ åäû áîëüíûå ìîãóò èñïûòûâàòü çàòðóäíåíèå ïðè ãëîòàíèè (äèñôàãèþ). Ïðè äëèòåëüíîì òå÷åíèè âîçìîæíà ïîâûøåííàÿ ñòåðòîñòü çóáîâ.
· Äèàãíîñòèêà:
1. Îáùèé àíàëèç êðîâè (ÎÀÊ):
— ãèïîõðîìíàÿ àíåìèÿ: öâåòîâîé ïîêàçàòåëü íèæå 0,8. Ñðåäíåå ñîäåðæàíèå ãåìîãëîáèíà â ýðèòðîöèòàõ (ÌÑÍ) íèæå 27 ïã (íîðìà 27-32 ïã);
— ìèêðîöèòîç: ñðåäíèé îáúåì ýðèòðîöèòà (ÌÑV) ìåíåå 80 ìêì 3 ïðè íîðìå 80-100 ìêì 3 ;
— àíèçî- è ïîéêèëîöèòîç.
2. Áèîõèìè÷åñêèé àíàëèç êðîâè (ÁÀÊ):
— îáùàÿ æåëåçîñâÿçûâàþùàÿ ñïîñîáíîñòü ñûâîðîòêè êðîâè (ÎÆÑÑ): äåôèöèò æåëåçà ïðîÿâëÿåòñÿ ïðè ïîêàçàòåëå áîëåå 70 ìêìîëü/ë (íîðìà 44,8-70,0 ìêìîëü/ë);
— ñûâîðîòî÷íîå æåëåçî ïîíèæàåòñÿ (íîðìà äëÿ æåíùèí — 11,5-30,4 ììîëü/ë, äëÿ ìóæ÷èí —13,0-31,4 ììîëü/ë);
— ôåððèòèí ñûâîðîòêè êðîâè (íîðìà äëÿ æåíùèí 10-100 íã/ìë, äëÿ ìóæ÷èí — 30-200 íã/ìë). Ïðè äåôèöèòå æåëåçà ôåððèòèí ó æåíùèí íèæå 10 íã/ìë, ó ìóæ÷èí — 30 íã/ìë.
3. Êîëè÷åñòâî ëåéêîöèòîâ è òðîìáîöèòîâ, ëåéêîöèòàðíàÿ ôîðìóëà íå èçìåíÿþòñÿ.
Ãèïåðïëàñòè÷åñêèé ñèíäðîì
 ãåìàòîëîãè÷åñêîé ïðàêòèêå ýòîò ñèíäðîì âñòðå÷àåòñÿ ïðè ãåìîáëàñòîçàõ (îñòðûé è õðîíè÷åñêèé ëåéêîçû). Ñëåäóåò îòìåòèòü, ÷òî îáùàÿ ñèìïòîìàòèêà è õàðàêòåð ìåñòíûõ ïðîÿâëåíèé çàâèñÿò îò ôîðìû è ñòåïåíè òÿæåñòè çàáîëåâàíèÿ. Òàê, êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ ñèíäðîìà îòëè÷àþòñÿ áîëüøèì ðàçíîîáðàçèåì: îò ãèïåðïëàçèè ëèìôîóçëîâ, äåñåí, ìèíäàëèí, ñëèçèñòîé äî ñî÷åòàíèÿ ñ ÿçâåííî-íåêðîòè÷åñêèìè ïîðàæåíèÿìè, îñîáåííî â ðîòîâîé ïîëîñòè.
Æàëîáû: íåäîìîãàíèå, óòîìëÿåìîñòü, óâåëè÷åíèå ëèìôîóçëîâ, áîëè â ñëèçèñòîé ïîëîñòè ðòà, êðîâîòî÷èâîñòü äåñåí, íåâîçìîæíîñòü ïðèåìà ïèùè èç-çà áîëåé, çàïàõ èçî ðòà, áîëü â èíòàêòíûõ çóáàõ, êîñòÿõ, ïîâûøåíèå òåìïåðàòóðû äî 37,5-40 °Ñ ñ îçíîáàìè.
Õàðàêòåðíûì ïðèçíàêîì ÿâëÿåòñÿ óâåëè÷åíèå ëèìôîóçëîâ. Îíè âíà÷àëå íåáîëüøèõ ðàçìåðîâ, çàòåì ñòàíîâÿòñÿ äîñòàòî÷íî îùóòèìûìè äëÿ áîëüíîãî. Èõ óâåëè÷åíèå íà÷èíàåòñÿ ñ êàêîé-ëèáî îäíîé ãðóïïû (÷àùå øåéíûõ) ñ îäíîé èëè ñ äâóõ ñòîðîí. Äàëåå âîâëåêàþòñÿ ñîñåäíèå ãðóïïû — íàäêëþ÷è÷íûå, ïîäìûøå÷íûå. Ïðè ïàëüïàöèè îíè ìÿãêèå, áåçáîëåçíåííûå, íå ñïàÿíû ñ êîæåé. Ïðè õðîíè÷åñêîì ëèìôîëåéêîçå äàæå çíà÷èòåëüíî óâåëè÷åííûå ëèìôîóçëû íå ïðèíîñÿò áåñïîêîéñòâà áîëüíîìó. Îíè î÷åíü ïëîòíûå, ïîäâèæíûå, íå ñïàÿííûå ìåæäó ñîáîé è îêðóæàþùèìè òêàíÿìè. Íà êîæå áîëüíûõ îñòðûì ëåéêîçîì èíîãäà âîçíèêàþò êðàñíîâàòîñèíåâàòûå áëÿøêè (ëåéêåìèäû). Êîæíûå ïîêðîâû áëåäíûå. Äëÿ ýòîé ôîðìû ãåìîáëàñòîçà õàðàêòåðíû: âíåçàïíîñòü íà÷àëà çàáîëåâàíèÿ, ðåçêîå óõóäøåíèå îáùåãî ñîñòîÿíèÿ, áûñòðîå ïðîãðåññèðîâàíèå ãèïåðïëàçèè, íàðàñòàíèå êðîâîòî÷èâîñòè äåñåí, ñî÷åòàíèå ãèïåðïëàçèè ñ ÿçâåííî-íåêðîòè÷åñêèìè èçìåíåíèÿìè, à òàêæå ëèìôàäåíèò.
Ïðè ñòîìàòîëîãè÷åñêîì îáñëåäîâàíèè âûÿâëÿåòñÿ âûðàæåííàÿ ãèïåðïëàçèÿ äåñåí, ïðè êîòîðîé äåñíåâûå ñîñî÷êè â âèäå îãðîìíûõ ïîëèïîâ ìîãóò ïåðåêðûâàòü êîðîíêè çóáîâ, ïðåïÿòñòâóÿ çàêðûòèþ ðòà. Ýòî ñîñòîÿíèå ñâÿçàíî ñ ëåéêåìè÷åñêîé èíôèëüòðàöèåé òêàíåé. Íà ñëèçèñòîé îòìå÷àþò êðîâîèçëèÿíèÿ (ïåòåõèè, ãåìîððàãèè). Âîçìîæåí íåêðîç ñëèçèñòîé îáîëî÷êè ðòà è çåâà. Íåêðîòè÷åñêèå ïîâåðõíîñòè ïîêðûòû òðóäíî óäàëÿåìûì íàëåòîì, ïîä êîòîðûì îáíàðóæèâàþòñÿ äëèòåëüíî êðîâîòî÷àùèå ýðîçèè è ÿçâû. Íåêðîç ìîæåò áûñòðî ðàñïðîñòðàíÿòüñÿ, çàõâàòûâàòü âñå ñëîè ñëèçèñòîé. Èíîãäà â ïðîöåññ âêëþ÷àþòñÿ êîñòíûå ñòðóêòóðû. Âîñïàëåíèå âîêðóã î÷àãà íåêðîçà íå âûðàæåíî. ßçâåííî-íåêðîòè÷åñêèå ïîðàæåíèÿ ïîêðûòû ãðÿçíî-ñåðûì çëîâîííûì íàëåòîì. Âîçíèêàåò ðåçêàÿ áîëåçíåííîñòü ïðè ðàçãîâîðå, ïðèåìå ïèùè. Ãèïåðñàëèâàöèÿ ìîæåò ñìåíèòüñÿ óìåíüøåíèåì ñëþíû.
· Äèàãíîñòèêà:
1. ÎÀÊ:
? àíåìèÿ ðàçëè÷íîé ñòåïåíè òÿæåñòè;
? òðîìáîöèòîïåíèÿ ðàçëè÷íîé ñòåïåíè òÿæåñòè;
? ëåéêîïåíèÿ (àëåéêåìè÷åñêàÿ ôîðìà);
? ëåéêîöèòîç (ëåéêåìè÷åñêàÿ ôîðìà);
? ïðè îñòðîì ëåéêîçå â 90 % ñëó÷àåâ îáíàðóæèâàþòñÿ áëàñòíûå êëåòêè;
? ïðè õðîíè÷åñêîì ìèåëîëåéêîçå îòìå÷àåòñÿ ëèìôîöèòîç, â ìàçêå — êëåòêè Áîòêèíà-Ãóìïðåõòà.
2. Äëÿ âåðèôèêàöèè äèàãíîçà ïðîâîäÿò ñòåðíàëüíóþ ïóíêöèþ.
Ôîðìà ÎË | Öèòîõèìè÷åñêèå ïðèçíàêè áëàñòíûõ êëåòîê ïåðîêñè-äàçà ëèïèäû ãëèêîãåí (PAS-ðåàêöèÿ) íåñïåöèôè÷åñêàÿ ýñòåðàçà êèñëûå ìóêîïîëè-ñàõàðèäû | ||||
ÎËË îìë ÎÌÌË ÎÌíË îýì îíë | 1 1 + + + 1 | + (â îòäåëüíûõ êëåòêàõ) ± | + (ãðàíóëÿðíî) + (äèôôóçíî) + (äèôôóçíî) ± (äèôôóçíî) + (ãðàíóëÿðíî) | 1 1 + + + 1 | — |
Ïëåòîðè÷åñêèé ñèíäðîì
Ïëåòîðà (îáùåå ïîëíîêðîâèå) — óâåëè÷åíèå îáúåìà öèðêóëèðóþùåé êðîâè. Ïðè äàííîì ñîñòîÿíèè ïðîèñõîäÿò òàêæå èçìåíåíèÿ â ïîêàçàòåëÿõ êðàñíîé êðîâè (óâåëè÷åíèå êîëè÷åñòâà ýðèòðîöèòîâ, ãåìàòîêðèòà, ðîñò óðîâíÿ ãåìîãëîáèíà).
Ýòîò ñèíäðîì âñòðå÷àåòñÿ ïðè ïåðâè÷íûõ ýðèòðîöèòîçàõ (èñòèííàÿ ïîëèöèòåìèÿ, èëè áîëåçíü Âàêåçà), à òàêæå ïðè âòîðè÷íûõ ýðèòðîöèòîçàõ (õðîíè÷åñêîé îáñòðóêòèâíîé áîëåçíè ëåãêèõ, ïîëèêèñòîçå ïî÷åê, ãèïåðíåôðîèäíîì ðàêå, ðåíîâàñêóëÿðíîé ãèïåðòîíèè).
Æàëîáû íà ïàðåñòåçèþ ñëèçèñòîé îáîëî÷êè ðòà, ãîëîâíóþ áîëü, øóì â óøàõ, ÷óâñòâî æàðà â òåëå, ïðèëèâû ê ãîëîâå, ÷óâñòâî ææåíèÿ â ïàëüöàõ ðóê è íîã, çóä êîæè, óñèëèâàþùèéñÿ ïîñëå ãèãèåíè÷åñêîé âàííû, ïëîõóþ ïåðåíîñèìîñòü æàðû. Âîçìîæíû æàëîáû íà áîëü â êîñòÿõ, ñóñòàâàõ.
Ïðè îñìîòðå ïàöèåíòà ëèöî ãèïåðåìèðîâàíî, âèøíåâî-êðàñíîãî öâåòà, ñîñóäû ñêëåð èíúåöèðîâàíû, ÿçûê ñèíþøíî-êðàñíûé. Îòìå÷àåòñÿ ñèìïòîì Êóïåðìàíà: ðåçêèé öèàíîç ìÿãêîãî íåáà è áëåäíàÿ îêðàñêà ñëèçèñòîé îáîëî÷êè òâåðäîãî íåáà.
· Äèàãíîñòèêà:
1. ÎÀÊ:
— ïðèçíàêè ïàíöèòîçà: ýðèòðîöèòû â ïðåäåëàõ (6,0-8,0)10 12 /ë;
ãåìîãëîáèí — 170-220 ã/ë; ëåéêîöèòû — (9-12)10 9 /ë; òðîìáîöèòû —
(400-600)10 9 /ë; ãåìàòîêðèò — 60-80 %.
2. Êîñòíûé ìîçã: ìèåëîãðàììà ðåãèñòðèðóåò ãèïåðïëàçèþ òðåõ ðî-
ñòêîâ êðîâåòâîðåíèÿ.
Çàêëþ÷åíèå
Òàêèì îáðàçîì, äëÿ ðàííåé âûÿâëåíèÿ è äèàãíîñòèêè çàáîëåâàíèé êðîâè, âûáîðà àäåêâàòíîé òàêòèêè îêàçàíèÿ ïîìîùè ïàöèåíòàì, ïðîôèëàêòèêè îñëîæíåíèé íåîáõîäèìî èçó÷èòü ïðîÿâëåíèÿ ãåìàòîëîãè÷åñêèõ ñèíäðîìîâ.
Ñïèñîê èñïîëüçîâàííîé ëèòåðàòóðû
1. Âíóòðåííèå áîëåçíè : ó÷åá. : â 2 ò. / ïîä ðåä. À. È. Ìàðòûíîâà, Í. À. Ìóõè-
íà, Â. Ñ. Ìîèñååâà. Ì., 2001. Ò. 2. Ñ. 882-903.
2. Ïðîïåäåâòèêà âíóòðåííèõ áîëåçíåé : ó÷åá. / ïîä ðåä. Â. Õ. Âàñèëåíêî,
À. Â. Ãðåáåíåâà. 3-å èçä. Ì., 1989. Ñ. 441-462; 475-482.
3. Ïðîïåäåâòèêà âíóòðåííèõ áîëåçíåé : ó÷åá. / ïîä ðåä. Í. À. Ìóõèíà,
Â. Ñ. Ìîèñååâà. 3-å èçä. Ì., 2005. Ñ. 602-625.
4. Öàð¸â, Â. Ï. Âíóòðåííèå áîëåçíè: ó÷åá. ïîñîáèå / Â. Ï. Öàðåâ, È. È. Ãîí÷à-
ðèê. Ìèíñê : Âûø. øê., 2006. 317 ñ.
5. Öàð¸â, Â. Ï. Îñòðûå è õðîíè÷åñêèå ëåéêîçû (ýòèîëîãèÿ, ïàòîãåíåç, êëèíèêà, äèàãíîñòèêà) : ó÷åá.-ìåòîä. ïîñîáèå / Â. Ï. Öàðåâ, È. Ì. Çìà÷èíñêàÿ, Ã. Ì. Õâàùåâñêàÿ. Ìèíñê : ÁÃÌÓ, 2006. 28 ñ.
Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru
…
Источник
Клиника миелодиспластических синдромов — признакиПроявления миелодиспластических синдромов (МДС) неспецифичны. У многих пациентов на протяжении ряда лет миелодиспластический синдром протекает бессимптомно, а его наличие выявляют при обследовании по поводу других заболеваний или при диспансерном обследовании. Поскольку анемия является самым частым лабораторным признаком миелодиспластического синдрома, который обнаруживают у 85—90 % больных, большинство жалоб обусловлено выраженностью анемического синдрома. Лейкопения, отмечаемая не менее чем в половине случаев миелодиспластических синдромов (МДС), может быть причиной повышенной склонности к развитию инфекционных осложнений. Иногда лихорадка является самостоятельным симптомом заболевания. Инфекции наблюдаются у 10— 40 % больных. При миелодиспластических синдромах отмечают предрасположенность к развитию инфекций даже при нормальном количестве лейкоцитов вследствие свойственной этому заболеванию функциональной неполноценности нейтрофилов. Первым клиническим проявлением миелодиспластического синдрома может быть геморрагический синдром. Частота тромбоцитопении при миелодиспластических синдромах составляет 25—68 %, однако наличие выраженной тромбоцитопении не является необходимым условием и единственной причиной развития геморрагического синдрома. По нашим данным, геморрагический синдром отмечался у 28 % больных. Из них в 5 % случаев число тромбоцитов превышало 100•109/л. Показано, что у некоторых больных кровотечения объясняются нарушением адгезивно-агрегационной способности тромбоцитов. Собственные наблюдения показали, что наиболее частые жалобы больных миелодиспластическими синдромами: слабость (88,3 %), головокружение (27,5 %), одышка (20,6 %), сердцебиение (11,8 %). Лихорадка без выявленных источников инфекции отмечалась у 13,7 % больных. Некоторыми особенностями характеризуется клиническая картина при хроническом миеломоноцитарном лейкозе. Избыточная пролиферация моноцитов может быть причиной увеличения размеров селезенки и/или печени, которое отмечают у 17 % больных. Иногда наблюдается увеличение размеров лимфатических узлов. Гепатомегалия, спленомега-лия и лимфаденопатия при других вариантах миелодиспластических синдромов (МДС) встречаются редко и скорее должны служить основанием для поиска сопутствующих заболеваний, в том числе онкологических.
По нашим данным, экстрамедуллярные проявления миелодиспластических синдромов определялись у 12 из 102 больных (11,8 %): изолированное поражение селезенки — 3,9 %, печени — 3,9 %, поражение печени и селезенки — 2,9 %, сочетание поражения печени, селезенки и лимфатических узлов — 1 %. Наименьшая частота перечисленных симптомов была выявлена при рефрактерной анемии — 6,9 % от всех случаев РА, наибольшая — при хроническом миеломоноцитарном лейкозе — 27,3 % от всех случаев ХММЛ. У больных миелодиспластическими синдромами могут наблюдаться аутоиммунные анемия и тромбоцитопения, реже — аутоиммунные полисерозиты, артриты и кожные васкулиты. При «кожных васкулитах» возникает повреждение кровеносных сосудов малого диаметра, проявляющееся разнообразной картиной: от повышенной проницаемости сосудов до образование тромбозов с развитием некрозов и язв. Повреждение сосудов сопровождается воспалительной реакцией, выражающейся различными симптомами и синдромами. К наиболее часто описываемым синдромам, наблюдаемым при миелодиспластических синдромах (МДС), относится синдром Свита — острый фебрильный нейтрофильный дерматоз. Его признаками являются множественные красные папулы с явлениями отека или пятна плотной консистенции, которые сменяются пустулами. Эти изменения кожи сопровождаются лихорадкой, ускорением СОЭ и лейкоцитозом. Сыпь, как правило, появляется на лице, шее и верхних конечностях, но может иметь и другую локализацию. При гистологическом исследовании высыпания представлены диффузной или периваскулярной инфильтрацией дермы клетками полиморфного состава. По данным R. D. Sweet, синдром может манифестировать с таких проявлений, как артралгии, миалгии, конъюнктивит, эписклерит. Наиболее вероятной причиной возникновения васкулитов при миелодиспластических синдромах (МДС) является повреждающее действие иммунных комплексов, депонирующихся в кровеносных сосудах малого диаметра и индуцирующих воспалительную реакцию. При миелодиспластических синдромах (МДС) описаны поражения гиподермы — панникулит — в виде подкожных узелковых образований, сопровождающиеся лихорадкой (болезнь Вебера—Кристиана), фасций — эозинофильный фасциит. К редким осложнениям относится сочетание кожного васкулита с полимиозитом. В отдельных случаях может наблюдаться поражение легочной ткани в виде пульмонита или инфильтративных изменений, которое сопровождается кожным васкулитом, лихорадкой и артритом. При наличии легочных инфильтратов описан положительный эффект применения кортикостероидов. Поражение почек, которое при миелодиспластических синдромах (МДС) проявляется гломерулонефритом, также описывается редко. — Также рекомендуем «Диагностика миелодиспластических синдромов — нарушения эритропоэза» Оглавление темы «Миелодиспластические синдромы (МДС)»:
|
Источник
Что такое Гиперспленизм —
Гиперспленизм представляет собой синдром, характеризующийся снижением количества форменных элементов крови (лейкопения, тромбоцитопения, анемия) у больных с заболеваниями печени, проявляющимися гепатоспленомегалией.
Что провоцирует / Причины Гиперспленизма:
Гиперспленизм чаще встречается у больных с хроническими гепатитами, циррозом печени, болезнями накопления, при гранулематозах с увеличением селезенки (саркоидоз, лимфогранулематоз), протекающих с синдромом портальной гипертензии.
Патогенез (что происходит?) во время Гиперспленизма:
Изучению механизмов, ответственных за развитие гиперспленизма при хронических заболеваниях печени, посвящено большое количество исследований, в то же время патогенез гиперспленизма не может считаться и до настоящего времени окончательно решенным По-видимому, решающее значение в развитии синдрома гиперспленизма принадлежит повышению давления в системе воротной вены с застоем крови в селезенке. Длительный застой крови способствует развитию соединительной ткани в селезенке с увеличением в ней количества клеток системы мононуклеарных фагоцитов. Ведущим механизмом «гиперспленизма» является периферическое разрушение форменных элементов крови. Поскольку в патогенезе хронических гепатитов и циррозов печени существенное значение принадлежит иммунным нарушениям, частота развития иммунных цитопений при цирротической стадии достаточно велика. Обсуждаются вопросы спленогенного торможения костно-мозгового кроветворения, разрушения форменных элементов в селезенке.
Симптомы Гиперспленизма:
При данном синдроме чаще развивается лейкопения, которая может достигать значительной степени (ниже 2000 в 1 мл крови) с нейтропенией и лимфоцитопенией или умеренная тромбоцитопения. Анемия при гиперспленизме, как правило, регенераторного типа, с анизоцитозом эритроцитов (преобладание макроцитов при циррозе и гепатите). Уменьшение количества клеток в периферической крови сочетается с клеточным костным мозгом. Количество миелокариоцитов в пределах нормы или умеренно снижено. Увеличено число эритробластных элементов, плазматических и ретикулярных клеток, уменьшено число миелоидных элементов. Цитопения на фоне гепатоспленомегалии носит стойкий характер, однако при присоединении воспалительных осложнений количество лейкоцитов может увеличиваться, хотя лейкоцитоз при этом может быть незначительным.
Диагностика Гиперспленизма:
Важное место в диагностике гиперспленизма отводится инструментальным методам исследования: клиническому анализу крови, исследованию костного мозга, пункционной биопсии печени, радиоизотопным и иммунологическим исследованиям.
Лечение Гиперспленизма:
В лечении синдрома гиперспленизма для увеличения числа лейкоцитов применяются стимуляторы леикопоэза: нуклеиновокислыи натрий по 0,3 г 3-4 раза в день от 2 нед до 3 мес; пентоксил по 0,2 г 3 раза в день в течение 2-3 нед.
При отсутствии эффекта от применения стимуляторов леикопоэза, а также при выраженной панцитопении назначается преднизолон в суточной дозе 20-40 мг в течение 2-3 мес. Критическое снижение числа эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов является показанием для переливания эритроцитарной и тромбоцитарной массы. При отсутствии эффекта от этих методов лечения при выраженном гиперспленизме, геморрагическом и гемолитическом синдромах показаны спленэкто-мия, эмболизация селезеночной артерии.
- Прогноз
Выраженная лейкоцитопения редко проявляется септическим состоянием, так же как и тромбоцитопения, как правило, не приводит к развитию геморрагических проявлений.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Гиперспленизм:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гиперспленизма, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.
Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Другие заболевания из группы Болезни желудочно-кишечного тракта:
Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.
Источник