Гиперэозинофильный синдром у детей что это такое

Гиперэозинофильный синдром (МКБ 10 — D72.1) – это синдром, при котором главным диагностическим критерием является возрастание количества клеток крови, относящихся к группе лейкоцитов, выявляемая в кровеносном русле и вызывающая, в свою очередь, дисфункцию органов. На данный момент в научном обществе патология не рассматривается как самостоятельная нозологическая единица. Но тем не менее, диагностика, симптомы и лечение гиперэозинофильного синдрома интересуют многих.

Эпидемиология

Несмотря на то, что этот синдром больше всего обнаруживается у взрослых людей, дети не являются исключением и, как показывает статистика, среди них мальчики болеют намного чаще девочек в соотношении 4:1.

Для подробного разбора темы необходимо вспомнить основные функции эозинофилов:

1. По последним клиническим исследованиям, ученые относят эозинофильный гранулоцит к числу эффекторных клеток воспаления в организме.
2. Гранулы, высвобождаемые гранулоцитом, обеспечивают поддержание микробицидного потенциала, оказывающего влияние как на чужеродные субстанции, так и на окружающие ткани.
3. Эозинофилы выполняют ключевую роль в аллергических реакциях и в создании противогельминтного иммунитета.
4. Участвуют в поддержании тканевого и иммунологического гомеостаза.

Гиперэозинофильный синдром в детском возрасте зачастую оказывается обусловленным аллергическим триггером, но может также вызываться аутоиммунными процессами, гемато- и онкопатологией. В развитии этой патологии выделяют также генетический генез – у детей данная проблема может быть ассоциирована с трисомией 8-й или 21-й хромосомы.

Классификация гиперэозинофильного синдрома

По этиологическому фактору:

• Реактивная эозинофилия.
• Идиопатический гиперэозинофильный синдром.

По обнаружению иммуноглобулинов в крови:

• Иммуноглобулин-зависимую эозинофилию вызывает специфический IgE.
• Иммуноглобулин-независимый.

По преобладанию в том или ином заболевании:

1. Миелопролиферативный.
2. Лимфопролиферативный.

Миелопролиферативный вариант проявляется следующими симптомами у пациентов:

• повышенный уровень витамина В12;
• миелофиброз;
• спеленомегалия;
• реакция на лечение иматинибом (ингибитор тирозинкиназы);
• анемия;
• тромбоцитопения.

Лимфопролиферативный вариант обусловлен клональной перестановкой генов рецепторов Т-клеток и характеризуется следующими симптомами:

• ЦИК (циркулирующие иммунные комплексы);
• гипергаммаглобулинемия (IgE);
• реакция на лечение группой кортикостероидных препаратов;
• ангионевротический отек;
• аномалии со стороны кожи.

Каковы нормальные величины содержания эозинофилов в крови?

Нормальное содержание эозинофильных гранулоцитов в периферической крови колеблется от 1 до 5 процентов общего числа лейкоцитов. В абсолютных значениях эта величина равна от 120 до 350 клеток в 1 микролитре.

У новорожденных детей может наблюдаться физиологическая эозинофилия, составляющая более 700 клеток на 1 мкл, которая также считается нормальным содержанием эозинофилов в крови.

Что будет относиться к основным критериям постановки патологии?

Во-первых, крайне важно понимать, что эозинофилия устанавливается при получении абсолютных величин эозинофильных гранулоцитов в периферической крови и по этому числу выделяют три степени эозинофилии:

1. I степень: незначительная эозинофилия (от 500 до 1500 клеток в 1 микролитре).
2. II степень: умеренная эозинофилия (от 1500 до 5000 клеток в 1 микролитре).
3. III степень: выраженная эозинофилия (более 5000 клеток в 1 микролитре).

Эозинофилия периферической крови >1500/микролитр, которая продолжается 6 месяцев или больше (!) – основной критерий постановки диагноза.

Клиника

К неспецифическим симптомам относят недомогание, анорексию, снижение веса, боли в животе, миалгии, повышение температура тела, слабость в теле, то есть происходит астенизация.

Для выявления этиологического фактора необходимо установить ведущий клинический синдром, исходя из главных симптомов заболевания:

1. Гематологический синдром является ведущим и ему свойственны: анемия, лимфаденопатия, спленомегалия, тромбоцитопения, тромбоэмболы.
2. Интоксикационный синдром будет выражен при таких заболеваниях, как: миелопролиферативные патологии, лимфогранулематоз, лимфолейкоз.
3. Бронхолегочный (бронхиальная астма, узелковый периартрит, бронхолегочный аспергиллез).
4. Кардиопульмональный синдром характеризуется образованием пристеночных тромбов с эмболами.
5. Желудочно-кишечный синдром характеризуется такими симптомами, как колики в животе, жидкий стул, рвота.
6. Кожный синдром может проявляться атопическим дерматитом, ангионевротическим отеком, зудом, крапивницей, дерматографизмом.

Поражение органов при данном синдроме обусловлено их инфильтрацией эозинофилами, которое может привести к мультиорганной дисфункции. В процесс могут вовлекаться такие органы, как сердце, кожные покровы, селезенка, нервная система и легкие.

Патогенез

Эксперты выделяют основные механизмы. Это:

1. Антителозависимый хемотаксис, развивающихся при глистных инвазиях (об этом свидетельствует появление IgE и IgG).
2. Опухолевые процессы, при некоторых из которых может выделяться эозинофильный хемотаксический фактор.
3. Опухолевая эозинофилия (лейкоз).

Как распознать?

Диагностика гиперэозинофильного синдрома основывается на исключении других возможных причин эозинофилии. Например, инфекционных, паразитарных. То есть это диагноз исключения и ставится, если этиологию этого феномена не удалось установить.

Основные лабораторно-инструментальные методы, позволяющие диагностировать данный синдром, следующие:

1. Лейкограмма с указанием абсолютного числа эозинофильных гранулоцитов.
2. Биохимия крови (печеночные ферменты, креатинкиназа, СКФ, мочевина, тропонин, белки острой фазы воспаления).
3. Иммунология гиперэозинофильного синдрома. Такие показатели, как антинуклеарные антитела, катионные протеины, IgE, лимфограмма.
4. Анализ кала на наличие цист, яиц.
5. Электрокардиография.
6. Эхокардиография.
7. Инструментальное исследование органов дыхания (рентгенография).
8. Компьютерная томография грудной и брюшной полостей.
9. При таком исследовании, как пункция костного мозга будут обнаружены как зрелые эозинофилы, так и клетками-предшественницы).
10. Также проводит неврологическое обследование, в которое входят: осмотр ребенка, проверка рефлексов, электроэнцефалография, исследование глазного дна.

Прогноз

Неблагоприятный прогноз при гиперэозинофильном синдроме у детей в большинстве случаев обусловлен осложнениями, которые обычно проявляются дисфункцией тех или иных органов – чаще всего, это сердце. Поражение сердца может привести к инвалидности и даже к смертельному исходу.

Лечение патологии

Лечение начинается с назначения глюкортикостероида преднизолона, в последующем также используют иматиниб, лекарственные средства, регулирующие содержание эозинофилов, например, «Интерферон-альфа» и «Этопозид».

«Иматиниб» – противоопухолевое средство, ингибитор тирозинкиназы, фермента. Синтезируется при хроническом миелолейкозе.

«Этопозид» – противоопухолевый препарат, оказывающий цитотоксическое действие. Необходимо помнить, что у этого лекарства есть ограничения к применению: детям до двух лет он противопоказан в силу того, что в клинических исследованиях его безопасность для детей до двухлетнего возраста и в принципе эффективность не доказаны).

Эффект глюкокортикоидов заключается в угнетении роста пролиферации эозинофильного ростка гранулоцитов, факторов их активации. Для этих целей можно также использовать ингибиторы лейкотриенов, ингибиторы фосфодиэстеразы, миелосупрессивные лекарственные средства.

Поддерживающая терапия применяется при симптомах, свидетельствующих о том, что в процесс также вовлечено сердце – это может проявляться в виде инфильтративной кардиомиопатии, поражения клапанов сердца, сердечной недостаточности). Могут применяться антикоагулянты, антитромбоцитарные препараты («Аспирин», «Клопидогрел»).

Необходима консультация специалистов для того, чтобы правильно подобрать лечение. Прибегают к помощи следующих врачей: гематолог (подбирает интенсивную терапию для пациента), дерматолог (его лечебная тактика необходима при кожных проявлениях синдрома), невролог (вовлекается в процесс при появлении неврологических нарушений), кардиолог, пульмонолог.

Заключение

Необходимо помнить, что гиперэозинофильный синдром требует квалифицированной медицинской помощи. Игнорировать подобную патологию нельзя ни в коем случае, поскольку при осложнениях это зачастую приводит к летальному исходу.

Надеяться на то, что все пройдет самостоятельно, не стоит — только своевременное обращение к врачу и правильное лечение может гарантировать успех терапевтических мероприятий.

Общие сведения

Эозинофилия диагностируется у больного в том случае, если у него при лабораторном анализе определяется абсолютное или относительное повышение количества эозинофилов в крови. Эозинофилия определяется, если в периферической крови количество эозинофилов превышает 500/мкл. Это состояние является маркером патологических изменений в организме, оно характерно для очень большого количества болезней. Очень часто подобное явление отмечается при паразитарной инфекции, а также при аллергических проявлениях.

Гиперэозинофильный синдром – это состояние, при котором отмечается эозинофилия периферической крови и при этом отмечается поражение или дисфункция систем органов. Гиперэозинофильный синдром характеризуется эозинофилией у людей без паразитарных, аллергических проявлений или других причин эозинофилии.

О том, почему проявляется эозинофилия и как действовать, если было диагностировано такое состояние, речь пойдет в этой статье.

Патогенез

Эозинофилы – это клетки в тканях организма.  Эозинофилия (повышение эозинофилов) характеризуется как иммунный ответ. Но степень эозинофилии периферической крови не всегда может точно предсказать риск повреждения органа. Если количество эозинофилов высокое, не всегда речь идет о повреждении органа-мишени, и если их количество низкое, то повреждения не могут быть исключены. Несмотря на то, что эозинофилия развивается при многих болезнях и инфекциях, функция эозинофилов до конца неизвестна. Цитокины, стимулирующие продукцию эозинофилов, вырабатывают в основном лимфоциты. Их продукцию могут вызывать определенные инфекции или аллергические проявления.

При паразитарных инфекциях эозинофилия проявляется ввиду стимуляции Т-хелперами. Как правило, такой ответ отмечается после инфильтрации паразитом ткани и контакта с иммунологической эффекторной клеткой. При ответе T-хелпера производится интерлейкин 4 (IL-4), в свою очередь, стимулирующий продукцию IgE и рост количества эозинофилов. Также продуцируется IL-5, стимулирующий активную выработку эозинофилов, их выход из костного мозга и активацию.

Уменьшение эозинофилов крови может происходить под воздействием вирусных и бактериальных инфекций, лихорадки.

Органы-мишени эозинофилов – легкие, ЖКТ, кожа. Но при повышенном количестве этих клеток может также отмечаться повреждение сердечной и нервной систем.

Эозинофилы

Говоря об этом состоянии, важно понимать, что такое эозинофилы в анализе крови. Это одна из разновидностей лейкоцитов, часть иммунной системы человека. Они развиваются из тех же клеток, что и моноциты-макрофаги, нейтрофилы и базофилы. Отмечаются следующие функции эозинофилов: защита от воздействия внутриклеточных бактерий, защита от паразитарных инфекций, модуляция реакций гиперчувствительности немедленного типа. Говоря о том, за что «отвечают» эти клетки, следует отметить, что они особенно важны для защиты против паразитарных инфекций.

Эозинофилы модулируют реакции гиперчувствительности немедленного типа путем распада или инактивации медиаторов, которые высвобождают гистамин, лейкотриены, лизофосфолипиды и гепарин. В кровотоке эозинофилы живут 6-12 часов, большая их часть находится в тканях организма.

Норма эозинофилов

Норма эозинофилов в крови в процентном соотношении составляет не более 5%. Однако то, что эозинофилы повышены, определяется не только на основании процента этих клеток. Это относительное число, и оно меняется зависимо от количества лейкоцитов, относительных процентов лимфоцитов, нейтрофилов и других показателей.

Обозначение в анализе крови — EOS (эозинофилы). Содержание этих клеток в крови не зависит ни от пола, ни от возраста. Поэтому тем, кто ищет таблицу нормы эозинофилов в крови у женщин по возрасту, следует учесть, что и у женщин, и у мужчин в процентном соотношении нормой является 1-5% эозинофилов от общего количества лейкоцитов. Если перевести проценты в абсолютные цифры, то нормальным является показатель 120-350 эозинофилов на миллилитр крови. Если процент эозинофилов в крови повышен или он намного ниже нормы, речь идет о развитии патологических процессов в организме.

Если речь идет об определении этих показателей у ребенка до 5 лет, то он может быть выше на 1-2%. Нормальное значение абсолютных значений этого показателя для детей — 0,07–0,65 х 10^9/мл. Но, чтобы разобраться, что это значит — эозинофилы выше нормы, необходимо учесть оба показателя. Так, если увеличивается только относительное их содержание, это может быть связано с уменьшением доли других компонентов лейкоцитарной формулы. Абсолютные показатели будут при этом в норме.

Если оба показателя превышают норму, это является свидетельством истинного повышения уровня эозинофилов в крови.

В случае если эозинофилы понижены или эозинофилы 0, это может свидетельствовать о тяжелой гнойной инфекции, отравлении тяжелыми металлами. В таком случае, что это значит, покажут дальнейшие исследования.

В отличие от норм у взрослого человека, у ребенка до 5 лет эозинофилы 1-6% — это нормальный показатель. У ребенка до 2 лет нормой являются эозинофилы 1-7%. Более высокие результаты уже свидетельствуют о наличии определенных отклонений. Если анализ показывает эозинофилы 8% у взрослого человека или у ребенка, это уже свидетельствует об отклонении от нормы. В случае если определяются эозинофилы 10% у ребенка или взрослого, речь уже идет об умеренной эозинофилии.

Тем не менее, при обработке анализов с повышенными эозинофилами важно также учитывать суточные колебания. Так, утром и вечером этот показатель увеличивается.

Классификация

В зависимости от тяжести процесса эозинофилия периферической крови подразделяется на такие разновидности:

• легкая (показатель 500-1500 эоз/микролитр);
• средняя (1500-5000 эоз/микролитр);
• тяжелая (больше 5000 эоз/микролитр).

В зависимости от причин проявления патологии:

• Первичная — клональная пролиферация эозинофилов, происходящая при гематологических патологиях. Подобное явление характерно для лейкозов и миелопролиферативных заболеваний.
• Вторичная – спровоцирована рядом негематологических расстройств.
• Идиопатическая – причины такого явления до сих пор неизвестны.
• Гиперэозинофилия — состояние, когда число эозинофилов больше 1500 эоз/микролитр.

Причины эозинофилии

Причины повышения эозинофилов у взрослого и у детей могут быть связаны с целым рядом заболеваний и проявлений. В частности, эозинофилия возникает при таких заболеваниях:

• Бронхиальная астма, аллергический ринит — причины эозинофилии у детей часто связаны с аллергическими проявлениями. Разнообразные аллергические реакции вызывают повышение эозинофилов. Эозинофильная пневмония – состояние, при котором проявляется эозинофильный инфильтрат легкого. Развивается как ответ организма на влияние аллергена. Аллергическую природу имеют и некоторые болезни ЖКТ — эозинофильный эзофагит, эозинофильные желудочно-кишечные расстройства. При таких проявлениях также отмечается эозинофилия.
• Миелопролиферативные нарушения, неоластические процессы – в таком случае отмечается тяжелая эозинофилия (показатель ≥100,000 эоз/микролитр). Подобное отмечается при остром и хроническом эозинофильном лейкозе, клеточной лимфоме, остром лимфобластном лейкозе, опухолевых процессах и др. Хронический миелолейкоз — характерно увеличенное количество эозинофилов и базофилов (эозинофильно-базофильная ассоциация).
• Паразитарные инфекции – иногда, если у человека повышенные эозинофилы в крови, это значит, что произошло заражение паразитами. Часто причиной повышения эозинофилов является заражение гельминтами. Ряд паразитов распространен только в отдельных географических областях. Причиной такого явления могут быть: стронгилоидоз, токсокароз, нематодоз, трихинеллез и др. Иногда сложно ответить на вопрос, почему повышаются эозинофилы, так как эти инфекционные процессы протекают бессимптомно.
• Негельминтные паразиты и другие инфекции — причины повышения эозинофилов в крови у ребенка и взрослого могут быть связаны с заражением протозийными паразитами, чесоточным клещом, грибковыми инфекциями.
• Инфекционные болезни – как подтверждает доктор Комаровский и другие педиатры, эозинофилия возможна при инфекционных заболеваниях. Это скарлатина, ветрянка, корь, туберкулез и другие болезни легких. Схема лечения таких заболеваний может включать Полиоксидоний и другие иммуностимуляторы. Однако при многих бактериальных и вирусных инфекциях количество ацидофильных гранулоцитов может уменьшаться. Отсутствуют доказательства связи эозинофилии и токсоплазмы, туберкулеза, бартонеллеза, стрептококковой инфекции.
• Ретровирусные инфекции — ВИЧ.
• При применении некоторых лекарственных средств может отмечаться лекарственная реакция с эозинофилией и системными симптомами (DRESS). Эта реакция является потенциально опасной для жизни.
• Атопический дерматит.
• Надпочечниковая недостаточность, особенно в острой форме.
• Болезни соединительной ткани — эозинофильный гранулематоз с поливаскулитом, гранулематоз Вегенера, ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др.
• Другие заболевания — герпетиформный дерматит, раздражение слизистых оболочек, саркоидоз, реакция отторжения трансплантанта.

Симптомы

Если повышены эозинофилы у взрослого или ребенка, симптомы этого состояния обуславливаются болезнью, которая привела к тому, что норма эозинофилов была нарушена.

• Если причины эозинофилии связаны с аллергическими и кожными болезнями, больного беспокоит зуд, покраснение, сухость кожи. Возможно также мокнутие, появление язв и волдырей, отслоение эпидермиса.
• Если эозинофилы в крови у взрослого повышены в связи с аутоиммунными и реактивными болезнями, может отмечаться анемия, повышение температуры тела, снижение веса, фиброз легких, увеличение селезенки и печени, боль в суставах, сердечная недостаточность, воспаление вен.
• В случае глистных инвазий увеличиваются и болят лимфатические узлы, также увеличивается селезенка и печень, отмечаются признаки общей интоксикации – тошнота, головные боли, миалгии, слабость.
• При легочных инфильтратах с эозинофильным синдромом отмечается целый спектр проявлений. Для состояния характерна эозинофилия периферической крови. При эозинофильной пневмонии отмечается лихорадка, кашель, ночная потливость, потеря веса, одышка, плевральная боль. Состояние может быть как острым, так и хроническим. При остром процессе развивается дыхательная недостаточность, при которой требуется искусственная вентиляция.
• При эозинофильной реакции на лекарственные средства вероятно проявление разных синдромов. Это может быть холестатическая желтуха, сывороточная болезнь, интерстициальный нефрит, иммунобластная лимфаденопатия и др. Реакция на лекарства при эозинофилии и системные симптомы случается редко. При этом может отмечаться сыпь, атипичный лимфоцитоз, лимфаденопатия и др.

Анализы и диагностика

Так как существует очень большой список причин, по которым у человека увеличивается количество эозинофилов, в процессе диагностики врачу требуется подробно изучить историю болезни и провести осмотр пациента. Прежде всего, врач проводит опрос и анализирует вероятность наиболее распространенных причин – аллергических реакций, неопластических осложнений, инфекционных заболеваний. Специалист должен выяснить, какие лекарства принимал человек, проявлялись ли у него системные симптомы.

Анализ крови на эозинофилы проводится в рамках общего исследования крови. Биохимический анализ крови проводят, чтобы более точно определить состояние организма.

При необходимости определяется эозинофильний катионный белок — неинвазивный маркер эозинофильного воспаления при аллергических болезнях и других состояниях. Говоря о том, что показывает эозинофильный катионный белок, следует учесть, что содержание ECP прямо пропорционально количеству эозинофилов.

Еще один показатель — катионный протеин эозинофилов (ЕСР) позволяет определить степень выраженности эозинофильного воспаления.

Если эозинофилия подтверждается, проводят дополнительные исследования:

• Мазок из носа на эозинофилы (риноцитограмма) — проводится с целью исключения аллергической природы болезни. Мазок из носа целесообразно проводить при подозрении на аллергический ринит.
• Исследование кала на наличие яиц глистов и паразитов. Может потребоваться повторный анализ, а также исследование на наличие других паразитов.
• Другие исследования — чтобы выяснить причину состояния, проводят обследование сердца, кожи, нервной и дыхательной системы. Может потребоваться проведение анализа мочи, рентгена грудной клетки, функциональные анализы печени и др.

Лечение

Лечение состояния проводят в зависимости от диагностированной болезни. В случае, если эозинофилия была спровоцирована лекарствами, необходимо прекратить их прием.

Доктора

Лекарства

При гельминтозных поражениях назначают прием средств Вермокс, Вормил, Декарис, Пирантел и др. Другие препараты назначают в зависимости от разновидности выявленных паразитов.

При эозинофильной пневмонии назначают Преднизон, Метилпреднизолон, Преднизолон. Лекарства применяют строго по схеме, расписанной врачом.

Назначение других препаратов проводится в зависимости от заболевания, состояния пациента и схемы лечения, назначенной врачом.

Процедуры и операции

Суть лечения состоит в том, чтобы прекратить воздействие на организм какого-либо патологического состояния, провоцирующего повышение количества эозинофилов. Назначение любых процедур или оперативных вмешательств зависит от диагностированного заболевания.

Лечение народными средствами

Практиковать вспомогательное лечение народными средствами можно только в том случае, если болезнь диагностирована и врач одобрил применение таких методов.

При аллергии используют отвары и настои трав — как для наружного, так и для внутреннего лечения. Пораженные места обрабатывают отварами череды, чистотела, календулы, ромашки, лаврового листа. Внутрь принимают отвар свежей крапивы, а также настой из смеси шиповника, зверобоя, корня одуванчика, кукурузных рылец, золототысячника. Их в равных пропорциях перемешивают и 2 ст. л. смеси заливают 250 мл кипятка. Также применяют внутрь настой молодых побегов калины.

При аскаридозе и энтеробиозе эффективно потребление чеснока, лука, тыквенных семечек, грецких орехов. Эффективен отвар гранатовых корок, для приготовления которого 5 г сухих измельченных корок заливают 150 мл кипятка. Через полчаса пьют всю порцию. Прием такого средства проводят в течение трех дней.

Другие методы применяют в зависимости от заболевания.

Профилактика

Суть профилактики – в предотвращении тех болезней, которые сопровождает эозинофилия. Для этого необходимо регулярно совершать профилактические осмотры, вести здоровый образ жизни, укреплять иммунитет. Важно своевременно лечить все заболевания, выполняя предписания врача.

У детей

Норма эозинофилов у детей, в зависимости от их возраста, составляет 0,07-0,65 х 10^9/мл. Если при анализе крови определяется, что повышены эозинофилы у ребенка, причины могут быть связаны с целым рядом болезней и состояний:

• паразитарные инфекции, гельминтозы;
• аутоиммунные болезни;
• аллергические проявления;
• астма;
• гранулематозные процессы;
• прием лекарств;
• лимфогранулематоз, злокачественные образования (уровень эозинофилов выше нормы в несколько тысяч раз, возможна базофильно-эозинофильная ассоциация).