Гиперэозинофилия код по мкб 10
Рубрика МКБ-10: D47.5
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / D37-D48 Новообразования неопределенного или неизвестного характера / D47 Другие новообразования неопределенного или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей
Определение и общие сведения[править]
Гиперозинофильный синдром
Гиперозинофильный синдром представляет собой редкую и гетерогенную группу расстройств, проявляется стойкой и выраженную эозинофилией крови и/или тканей и широким спектром клинических проявлений, отражающих вызванное эозинофильным повреждение тканей и органов.
Распространенность неизвестна. Гиперозинофильный синдром чаще встречается у пациентов среднего возраста, но может затрагивать любую возрастную группу.
Этиология и патогенез[править]
Гиперозинофильный синдром, может быть в некоторых случаях обусловлен примитивным участием миелоидных клеток (первичный гиперозинофильный синдром) из-за возникновения интерстициальной хромосомной делеции 4q12, приводящей к созданию гибридного F/P гена CEL; или из-за увеличения продукции интерлейкина-5 популяцией T-клеток, наиболее часто фенотипом CD3-CD4+ (лимфоцитарный гиперозинофильный синдром), или в результате реактивной реакции (вторичный гиперозинофильный синдром), например на гельминтную инфекции.
Однако примерно в 3/4 случаях патогенез остается неизвестным — идиопатический гиперозинофильный синдром. У пациентов с необъяснимой стойкой бессимптомной гиперэозинофилией используется предварительный термин гиперэозинофилия неопределенного значения. Небольшая подгруппа пациентов имеет гиперозинофильный синдром, который демонстрирует семейный шаблон наследования (семейный гиперозинофильный синдром), предположительно из-за пока неизвестного гена.
Клинические проявления[править]
Органы-мишени патологии сильно варьируются среди пациентов — дерматологическое поражение (крапивница, экзема, ангиодистрофия, пруригинозные папулы, узелки, эритродермия) наблюдается в более, чем 50% случаев, за ним следует вовлечение легких (кашель, одышка и свистящее дыхание) и пищеварительного тракта (тошнота, рвота, боли в животе, диарея, асцит) — примерно в 40% случаев. Вовлечение сердечно-сосудистой системы отмечается реже, но должна быть вовремя обнаружено из-за развития необратимых и опасных для жизни осложнений, таких как острый миокардит, внутрижелудочковый тромб, фиброз эндомиокарда и утолщение и/или разрушение клапана. Могут наблюдаться общие симптомы — лихорадка, миалгия и утомляемость. Другие распространенные осложнения включают в себя вовлечение центральной или периферической нервной системы, гепато- и/или спленомегалию и расстройства коагуляции. Вовлечение кожи чаще наблюдается при лимфоцитарном гипер эозинофильном синдроме, повреждение сердца при FIP1L1-PDGFRA (F / P) положительном хроническом эозинофильном лейкозе.
Хроническая эозинофильная лейкемия (гиперэозинофильный синдром): Диагностика[править]
Диагностика основан стойкой и выраженной гиперэозинофилии (> 1,5 × 109 / л) и / или эозинофильной инфильтрации ткани(ей). Дальнейшее тестирование для уточнения патогенетической классификации проводится с использованием соответствующих цитогенетических, фенотипических и функциональных подходов.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальный диагноз включают аллергию на лекарственные средства и паразитарные инфекции, солидные и гематологические злокачественные опухоли (например, хронический миелоидный лейкоз), эозинофильный гранулематоз с полиангититом и инфекция лимфотропного вируса Т-клеток человека.
Хроническая эозинофильная лейкемия (гиперэозинофильный синдром): Лечение[править]
Первой линией терапии для пациентов с F/P+ является иматиниб. При других формах используют кортикостероиды, гидроксикарбамид, интерферон-альфа и иматиниб при резистентности к кортикостероидам. Недавние данные свидетельствуют о том, что меполизумаб, является эффективным средством для F / P-отрицательных пациентов.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Прогноз
Прогноз в настоящее время зависит от риска развития необратимого фиброза эндомиокарда, а также возможной злокачественной трансформации миелоидных или лимфоидных клеток.
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Патогенез
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
D72,1 Эозинофилия.
D72.1 Эозинофилия
Синонимы диагноза
Эозинофилия, чедиака-хигаси синдром.
Описание
Синдром Чедиака-Хигаси (по-английски Chediak-Higashi syndrome, CHS) — заболевание с генерализованной клеточной дисфункцией. Тип наследования — аутосомно-рецессивный. Обусловлено дефектом Lyst-протеина. Характерный признак этого синдрома — гигантские пероксидазоположительные гранулы в нейтрофилах, эозинофилах, моноцитах периферической крови и костного мозга, а также в клетках-предшественницах гранулоцитов. Гигантские гранулы обнаруживают также в циркулирующих лимфоцитах, цитоплазме нейронов и клетках соединительной ткани периневральной области.
Синдром Чедиака-Хигаши — редкое заболевание, характеризующееся тяжелыми повторными гнойными инфекциями, парциальным альбинизмом, прогрессирующей нейропатией, склонностью к кровотечениям, развитием лимфопролиферативного синдрома, а также наличием гигантских гранул во многих клетках, особенно в лейкоцитах периферической крови. Иммунодефицит при синдроме Чедиака-Хигаши обусловлен, в первую очередь, нарушением функции фагоцитоза в клетках гранулоцитарного и макрофагального ряда и проявляется склонностью к гнойным и грибковым инфекциям. Кровоточивость связана с дефектом высвобождения фомбоцитаркых гранул.
Первое упоминание о синдроме Чедиака-Хигаши относится к 1943 году (Beguez Cesar). Дальнейшие описания мы находим у Steinbrinck 1948, Chediak 1952 и, наконец, у Higashi 1954.
Симптомы
Клинические проявления синдрома Чедиака-Хигаси — рецидивирующие пиогенные инфекции, характерны частичный альбинизм волос, кожи и глаз, фотофобия. Вскоре после рождения возникает торпидная фаза болезни, связанная с аномалией образования антител к вирусу Эпстайна-Барр. Клинически на фоне бактериальной или вирусной инфекции развивается вторичный гемофагоцитарный синдром; лихорадка, панцитопения с геморрагическим синдромом, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, неврологическая симптоматика — эпизоды судорог, нарушение чувствительности, парезы, мозжечковые нарушения, умственная отсталость. Прогноз неблагоприятен.
Причины
Тип наследования — аутосомно-рецессивный. Обусловлено дефектом Lyst-протеина.
Патогенез
Патогенез заболевания связывают с аномалией структуры клеточных мембран, нарушением системы собирательных микротрубочек и дефектом взаимодействия последних с мембранами лизосом. Большая часть клинических проявлений может быть объяснена аномальным распределением лизосомальных ферментов. Частота и тяжесть пиогенных инфекций обусловлена снижением активности кислородного метаболизма и внутриклеточного переваривания микробов в фагоцитах вследствие задержки и непостоянного высвобождения гидролитических лизосомальных ферментов из гигантских гранул в фагосомы. Кроме того, у больных снижены активность естественных киллеров и антителозависимая цитотоксичность лимфоцитов. Заболевание относят к первичным иммунодефицитам.
Лечение
При лечении синдрома Чедиака-Хигаси принимаются симптоматические меры, защита кожи и глаз от инсоляции. В лечении инфекционных эпизодов — комбинация антибиотиков широкого спектра действия. При развитии гемофагоцитоза показана полихимиотерапия с включением глюкокортикосероидов (преимущественно дексаметазона), винкристина, этопозида, эндолюмбальными введениями метотрексата, заместительной терапией компонентами крови. Единственный радикальный метод лечения, как и при многих других первичных иммунодефицитах, — аллогенная трансплантация костного мозга.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
- D70 Агранулоцитоз. Агранулоцитарная ангина. Детский генетический агранулоцитоз. Болезнь Костманна. Нейтропения: БДУ, врожденная, циклическая, медикаментозная, периодическая, селезеночная (первичная), токсическая. Нейтропеническая спленомегалия. При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропению, используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
- Исключена: преходящая неонатальная нейтропения (P61.5)
- D71 Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтросфилов. Дефект рецепторного комплекса клеточной мембраны. Хронический (детский) гранулематоз. Врожденный дисфагоцитоз. Прогрессирующий септический гранулематоз.
- D72 Другие нарушения белых кровяных клеток.
- Исключены: базофилия (D75.8), иммунные нарушения (D80 — D89), нейтропения (D70), предлейкоз (синдром) (D46.9)
- D72.0 Генетические аномалии лейкоцитов. Аномалия (грануляции) (гранулоцита) или синдром: Альдера, Мая — Хегглина, Пельгера — Хюэта. Наследственная лейкоцитарная: гиперсегментация, гипосегментация, лейкомеланопатия.
- Исключен: синдром Чедиака — Хигаши (Chediak — Higashi syndrome) (- Стейнбринка) (E70.3)
- D72.1 Эозинофилия. Эозинофилия: аллергическая, наследственная.
- D72.8 Другие уточнённые нарушения белых кровяных клеток. Лейкемоидная реакция: лимфоцитарная, моноцитарная, миелоцитарная. Лейкоцитоз. Лимфоцитоз (симптоматический). Лимфопения. Моноцитоз (симптоматический). Плазмацитоз.
- D72.9 Нарушение белых кровяных клеток неуточненное
- D73 Болезни селезенки
- D73.0 Гипоспленизм. Аспления послеоперационная. Атрофия селезенки.
- Исключена: аспления (врожденная) (Q89.0)
- D73.1 Гиперспленизм.
- Исключены спленомегалия: БДУ (R16.1), врожденная (Q89.0).
- D73.2 Хроническая застойная спленомегалия
- D73.3 Абсцесс селезенки
- D73.4 Киста селезенки
- D73.5 Инфаркт селезенки. Разрыв селезенки нетравматический. Перекручивание селезенки.
- Исключен: травматический разрыв селезенки (S36.0)
- D73.8 Другие болезни селезенки. Фиброз селезенки БДУ. Периспленит. Спленит БДУ.
- D73.9 Болезнь селезенки неуточнённая
- D74 Метгемоглобинемия
- D74.0 Врожденная метгемоглобиемия. Врожденная недостаточность NADH-метгемоглобинредуктазы. Гемоглобиноз М (болезнь НЬ-М). Meтгeмoглобинемия наследственная
- D74.8 Другие метгемоглобинемии. Приобретённая метгемоглобинемия (с сульфгемоглобинемией). Токсическая метгемоглобинемия
- D74.9 Метгемоглобинемия неуточнённая
- D75 Другие болезни крови и кроветворных органов.
- Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59.-), гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2), лимфаденит; БДУ (I88.9), острый (L04.-), хронический (I88.1), брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)
- D75.0 Семейный эритроцитоз. Полицитемия: доброкачественная, семейная.
- Исключен: наследственный овалоцитоз (D58.1)
- D75.1 Вторичная полицитемия. Полицитемия: приобретённая, связанная с: эритропоэтинами, снижением объёма плазмы, высотой, стрессом, эмоциональная, гипоксемическая, нефрогенная, относительная.
- Исключены полицитемия: новорождённого (P61.1), истинная (D45)
- D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз. Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
- D75.8 Другие уточнённые болезни крови и кроветворных органов. Базофилия
- D75.9 Болезнь крови и кроветворных органов неуточнённая
- D76 Отдельные болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы.
- Исключены: болезнь Леттерера — Сиве (C96.0), злокачественный гистиоцитоз (C96.1), ретикулоэндотелиоз или ретикулез: гистиоцитарный медуллярный (C96.1), лейкемический (C91.4), липомеланотический (I89.8), злокачественный (C85.7), нелипидный (C96.0)
- D76.0 Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках. Эозинофильная гранулема. Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена (Hand — Schuller — Christian. Гистиоцитоз Х (хронический)
- D76.1 Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Семейный гемофагоцитарный ретикулез. Гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, БДУ.
- D76.2 Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией
- D76.3 Другие гистиоцитозные синдромы. Ретикулогистиоцитома (гигантоклеточная). Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. Ксантогранулема
- D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках. Фиброз селезенки при шистосомозе [бильгарциозе] (B65.-)
Источник
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
Другие названия и синонимы
Легочная эозинофилия, Пневмония Лёффлера, Синдром Лера-Киндберга, Эозинофильный летучий инфильтрат легкого.
Названия
Название: Эозинофильная пневмония.
Эозинофильная пневмония
Синонимы диагноза
Легочная эозинофилия, Пневмония Лёффлера, Синдром Лера-Киндберга, Эозинофильный летучий инфильтрат легкого.
Описание
Эозинофильная пневмония. Аллерго — воспалительное поражение легочной ткани, сопровождающееся образованием неустойчивых мигрирующих инфильтратов эозинофильной природы и развитием гиперэозинофилии. Заболевание обычно протекает с недомоганием, субфебрилитетом, небольшим сухим кашлем, иногда со скудной мокротой; при острой форме — с болью в груди, миалгией, развитием острой дыхательной недостаточности. Установить эозинофильную пневмонию позволяют данные рентгенографии и КТ легких, общего анализа крови, бронхоальвеолярного лаважа, аллергопроб, серодиагностики. Основу лечения составляют специфическая гипосенсибилизация и гормональная терапия.
Эозинофильная пневмония
Дополнительные факты
Эозинофильная пневмония (эозинофильный «летучий» инфильтрат легкого) — респираторное заболевание, связанное с патологическим накоплением эозинофилов в альвеолах и повышением их уровня в крови и мокроте. Эозинофильная пневмония чаще диагностируется у населения и туристов в странах с тропическим климатом (Индонезии, Индии, Малайзии, тропической Африке, Ю. Америке). Эозинофильная пневмония протекает по типу долевой пневмонии или бронхопневмонии, затрагивает обычно верхние отделы легких. Отмечается очаговое или диффузное воспаление альвеол, интерстициальной ткани, сосудов, бронхиол с их обильной инфильтрацией эозинофилами. Типичен преходящий характер инфильтратов с полным регрессом без вторичных рубцовых и склеротических изменений тканей.
Выделяют 3 формы легочной эозинофилии — простую (пневмония Лёффлера), острую и хроническую (синдром Лера-Киндберга). На хронизацию процесса указывают длительное (4 недель) сохранение и рецидивирование эозинофильных инфильтратов. Эозинофильной пневмонией одинаково часто болеют лица обоего пола, преимущественно в 16-40-летнем возрасте; хроническая форма чаще развивается у женщин, страдающих бронхиальной астмой.
Причины
Эозинофильное поражение легочной ткани инициируют патогены инфекционно-аллергической и аллергической природы, вызывающие сенсибилизацию организма пациента. В качестве них могут выступать паразитарная (глистная) инвазия, грибковая инфекция, ингаляционные и лекарственные аллергены, профвредности.
В 1932 г Лёффлер впервые определил роль гельминтов в этиологии эозинофильной пневмонии, возникающей при транзиторном повреждении легочной ткани в процессе миграции личинок паразитов через легкие. К появлению пневмонии Лёффлера может привести практически любой гельминтоз — аскаридоз, стронгилоидоз, шистосомоз, анкилостоматоз, парагонимоз, токсокароз, трихинеллез и тд Довольно часто при легочной эозинофилии выявляются нематоды Toxocara cati и T. Canis, аскариды собак и кошек. Личинки и яйца глистов могут попадать в ткань легких с током крови, взрослые паразиты (Paragonimus westermani) — через кишечную стенку, диафрагму и плевру, вызывая эозинофильное воспаление с образованием инфильтратов.
Эозинофильная пневмония может быть результатом аллергической реакции на прием медикаментов (пенициллина, ацетилсалициловой кислоты, сульфаниламидов, нитрофуранов, изониазида, гормональных и рентгенконтрастных препаратов, соединений золота), на контакт с химическими агентами на производстве (солями никеля). Атопическая сенсибилизация дыхательного тракта к спорам грибов (особенно, рода Aspergillus), цветочной пыльце (ландыша, лилии, липы) также способствует развитию эозинофильных легочных инфильтратов. Эозинофильная пневмония может быть проявлением сывороточной болезни, иметь связь с аллергией на туберкулин.
Развитие эозинофильной пневмонии опосредовано реакциями гиперчувствительности немедленного типа. Помимо гиперэозинофилии в крови пациентов часто выявляется повышенный уровень IgE (гипериммуноглобулинемия). За образование аллерго-воспалительных очагов в легочной ткани ответственны тучные клетки, активированные иммунными (IgE) и неиммунными (гистамином, системой комплемента) механизмами и продуцирующие медиаторы аллергии (главным образом, эозинофильный хемотаксический фактор анафилаксии). В ряде случаев эозинофильная пневмония развивается за счет выработки преципитирующих антител к антигенам (реакции по типу феномена Артюса).
Симптомы
Клиническая картина эозинофильной пневмонии бывает весьма вариабельной. Аллергическое воспаление легких может иметь бессимптомное течение с отсутствием или очень скудной выраженностью жалоб и определяться только рентгенологическим и клинико-лабораторным методом. Часто пневмония Лёффлера протекает с минимальными проявлениями, манифестируя симптомами катарального ринофарингита. Больные ощущают легкое недомогание, слабость, повышение температуры до субфебрильной, небольшой кашель, чаще сухой, иногда с незначительной вязкой или кровянистой мокротой, болезненность в области трахеи. При массивном гематогенном распространении яиц и личинок глистов в организме присоединяется сыпь на коже, зуд, одышка с астматическим компонентом. Эозинофильная инфильтрация других органов сопровождается легкими, быстро исчезающими признаками их поражения – гепатомегалией, симптомами гастрита, панкреатита, энцефалита, моно- и полиневропатией.
Острая эозинофильная пневмония протекает тяжело, с интоксикацией, фебрилитетом, болью в груди, миалгией, быстрым (в течение 1-5 суток) развитием острой дыхательной недостаточности, респираторного дистресc-синдрома. Для хронической формы типично подострое течение с потливостью, потерей массы тела, нарастанием одышки, развитием плеврального выпота.
Боль в груди слева. Боль в грудной клетке. Кашель. Лейкоцитоз. Мокрота. Недомогание. Одышка. Потливость. Эозинофилия.
Диагностика
Диагностика эозинофильной пневмонии включает проведение рентгенографии и КТ легких, общего анализа крови, анализа кала на яйца глист, бронхоальвеолярного лаважа, аллергопроб, серологических (РП, РСК, ИФА) и клеточных тестов (реакции дегрануляции базофилов и тучных клеток). Пациенты с эозинофильной пневмонией, как правило, имеют предшествующий аллергологический анамнез. Аускультация определяет небольшое количество влажных мелкопузырчатых хрипов или крепитацию. При обширных инфильтратах заметно укорочение легочного звука при перкуссии.
При рентгенографии легких больных пневмонией Лёффлера видны субплеврально расположенные одиночные (реже множественные, двусторонние) нечеткие затемнения средней интенсивности неправильной формы размером до 3-4 тд В окружении инфильтрата легочный рисунок усилен, тень корня легкого слегка расширена. Характерна быстрая динамика инфильтратов с миграцией по легочным полям и исчезновением не позднее 1-2 недель после обнаружения (чаще через 1-3 дня) без остаточной рубцовой деформации. При длительно поддерживающемся инфильтративном воспалении в ткани легких могут образоваться фиброзные очаги и кистозные полости.
В периферической крови на начальной стадии заболевания регистрируется лейкоцитоз, гиперэозинофилия (10-25%), при хронизации процесса уровень эозинофилов близок к норме. Часто выявляется высокое содержание в крови IgE (до 1000 МЕ/мл). В анализе лаважной жидкости также появляются эозинофилы (при острой форме – до 40% и более) и кристаллы Шарко-Лейдена. Анализ кала, проводимый с учетом цикла развития паразитов, при некоторых гельминтозах позволяет обнаружить яйца глист. По данным биопсии в альвеолах и интерстиции определяются эозинофилы, лимфоциты и макрофаги, гранулемы, поражение мелких сосудов.
Этиологическая диагностика эозинофильной пневмонии включает провокационные назальные и ингаляционные тесты, кожные пробы с аллергенами пыльцы, гельминтов, спор грибов, серологические анализы. «Никелевая» эозинофильная пневмония обычно сочетается с аллергическим контактным дерматитом и подтверждается положительным компрессным (аппликационным) тестом с никелем.
Бронхиальную проходимость оценивают при проведении исследования ФВД, бронхомоторных тестов.
Дифференциальная диагностика
Дифференцировать эозинофильную пневмонию необходимо с пневмониями бактериального и вирусного генеза, туберкулезом, синдромом Вайнгартена, альвеолитом, десквамативным интерстициальным фиброзом. При атопической отягощенности показана консультация аллерголога, при респираторном рините — отоларинголога.
Лечение
Основным в лечении эозинофильной пневмонии является устранение действия этиологически значимого фактора: контакта с аллергенами (аэроаллергенами, лекарствами), проведение дегельминтизации. Назначаются антигистаминные препараты, противопаразитарные средства. Имеются случаи спонтанного выздоровления без фармакотерапии. В случае тяжелой глистной инвазии с обезвоживанием организма или невозможности полного изъятия аллергена из окружающей среды лечение проводится в стационаре, в отделении пульмонологии.
При острой форме эозинофильной пневмонии применяются глюкокортикоиды, на фоне которых происходит быстрая (в течение 48 часов) регрессия воспаления. Дозу ГК подбирают индивидуально и снижают постепенно во избежание обострения. В тяжелых случаях требуются ИВЛ, длительная гормональная терапия. При бронхообструкции показаны ингаляционные ГК, бета-адреномиметики. Для лучшего отхождения мокроты используются отхаркивающие средства, дыхательная гимнастика. Проводится лечение сопутствующей бронхиальной астмы.
Прогноз эозинофильной пневмонии в целом благоприятный, возможно самопроизвольное разрешение инфильтратов. Правильное лечение и наблюдение пульмонолога позволяет избежать хронизации процесса и рецидивов. Профилактика эозинофильной пневмонии сводится к мерам гигиены, предотвращающим заражение организма гельминтами, контролю за приемом медикаментов, ограничению контакта с аэроаллергенами, проведению специфической гипосенсибилизации. При необходимости рекомендуется смена места работы.
Источник