Гидроцефальный синдром у детей до года

Гидроцефальный синдром (аббревиатура: ГС) – комплекс неврологических симптомов, вызванных избыточным скоплением ликвора в желудочках головного мозга. В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) гидроцефалия обозначается кодом G91.

Что такое гидроцефальный синдром?

Гидроцефалия (синоним: водянка головного мозга) – это патологическое увеличение содержания цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) в желудочковой системе мозга. ЦСЖ в основном формируется в мозговых желудочках – сосудистых сплетениях; течет вокруг внешней части головного и спинного мозга, а затем высвобождается в кровоток.

Образование и отток ЦСЖ находятся в равновесии. При затруднении оттока развивается гидроцефалия. Если ЦСЖ будет накапливаться в черепной коробке, в значительной степени вырастет внутричерепное давление: желудочки начнут расширяться и сдавливать вещество мозга. У взрослых количество ЦСЖ составляет около 120-200 мл. Если это количество возрастает, давление на мозг увеличивается.

При медленно развивающейся гидроцефалии пациенты чувствуют постоянную усталость, неуверенность в походке и страдают от полинейропатии.

Причины нарушения

Гидроцефалия может быть врожденной и приобретенной.

Причинами врожденной патологии являются:

• нарушения развития в утробе матери (дефекты нервной трубки);
• мальформация Арнольда-Киари (неправильное развитие мозговых структур задней черепной ямки);
• синдром Денди-Уокера;
• мальформации (аномалии развития сосудов).

Даже инфекционные заболевания у беременной женщины могут стать причиной развития гидроцефального синдрома у маленьких новорожденных детей. Гидроцефалия может развиться в результате кровоизлияния в мозг у недоношенных детей.

Приобретенная водянка мозга имеет следующие основные причины:

• кровоизлияние в мозг;
• менингит;
• опухоли.

Симптомы по возрасту

Симптомы обусловлены внутричерепной гипертензией и гидроцефалией.

Общие признаки ГС:

• тошнота;
• рвота;
• головная боль;
• изменения личности или эпилептические припадки.

Однако у детей и взрослых симптоматика гидроцефального синдрома существенно различается.

У младенцев

У ребенка до года при гидроцефальном синдроме отмечается сниженный мышечный тонус, слабый тремор, положительный симптом Грефе (“заходящего солнца”).

Наблюдается повышенный прирост окружности головы (около 1-2 см ежемесячно). Голова младенца выглядит непропорционально большой.

Иногда у грудничка при гидроцефальном синдроме выявляется отек зрительного диска.

У детей и подростков

Симптоматика ГС у подростков и детей;

• нарушение зрения (косоглазие, потеря поля зрения), уменьшение остроты зрения до слепоты;
• нарушения тонких двигательных навыков;
• нарушения концентрации внимания;
• изменения личности, поведенческие проблемы (беспокойство, нетерпение, категоричность), гиперчувствительность к шуму;
• респираторные, речевые и глотательные расстройства;
• эндокринологические (метаболические) расстройства;
• раннее половое созревание до 8 лет (очень редко).

У взрослых

Симптомы ГГС у взрослых пациентов:

• цефалгия, рвота, головокружение в утреннее время суток;
• нарушения зрения (диплопия — двоение в глазах);
• судорожные состояния;
• сильная усталость;
• беспокойное поведение.

Симптомы гидроцефалии при нормальном внутричерепном давлении:

• умеренные нарушения походки;
• слабоумие и/или изменения личности (забывчивость, повышенная раздражительность);
• гидроцефалический крик;
• недержание мочи и фекалий.

Формы расстройства

В медицине выделяют несколько типов гидроцефалии:

• гиперсекреторная – избыточное образование ЦСЖ;
• арезорбтивная – нарушение резорбции ЦСЖ
• окклюзионная – блокада путей оттока ЦСЖ;
• наружная – увеличение содержания внутренней ЦСЖ;
• внешняя – увеличение количества внешней спинномозговой жидкости.

Чем опасен гидроцефальный синдром?

Осложнения гидроцефального синдрома могут отрицательно влиять как на физическое, так и на психическое состояние, что значительно снижает качество жизни пациента и может вызывать серьезные последствия.

Нередко наблюдается сильное увеличение давления в черепе, что может привести к головным болям. Во многих случаях боль распространяется на другие области тела.

Пациенты страдают от зрительных нарушений (нистагма или диплопии).

В тяжелых случаях возникают эпилептические припадки.

По мере прогрессирования болезни может возникнуть паралич или нарушения чувствительности (нейропатия).

Иногда возникают нарушения походки.

Повседневная жизнедеятельность пациента страдает. Больные часто теряют сознание или впадают в кому.

Осложнения обычно возникают только в том случае, если лечение начинается слишком поздно или возникают необратимые изменения головного мозга.

Диагностика

Диагностический инструмент выбора, используемый для визуализации желудочковой системы мозга, – компьютерная томография. Для обнаружения пороков развития, кист или опухолей, которые приводят к гидроцефалии, проводят МРТ.

Другие методы диагностики детской или взрослой гидроцефалии:

• измерение внутричерепного давления;
• транскраниальное ультразвуковое исследование: у детей помогает точно выявить размер желудочков и возможные причины гидроцефалии;
• оценка сосудов глазного дна;
• поясничная (люмбальная) пункция: забор 30-50 мл спинномозговой жидкости из позвоночного канала помогает измерить давление в системе ЦСЖ;
• неврологические пробы;
• тест на адаптацию: путем изменения объема и добавления жидкости извне в систему ЦСЖ исследуют адаптируемость системы к различным изменениям.

Лечение гидроцефального синдрома

Если не лечить гидроцефальный синдром, он может привести к серьезным функциональным нарушениям из-за необратимого повреждения нервных клеток. В редких случаях патология может привести к летальному исходу. От своевременной медикаментозной терапии и хирургического лечения зависит прогноз болезни.

Эффективных препаратов, которые оказывают долгосрочное воздействие на производство СМЖ, не существует.

Если возможно, причина гидроцефалии (например, опухоль головного мозга) устраняется хирургическим путем. Существует два варианта оперативного лечения:

• эндоскопическая вентрикулостомия (ЭТВ) III желудочка;
• шунтирование.

При ЭТВ открывают желудочек с помощью эндоскопа и катетера, чтобы создать систему обхода для ЦСЖ внутри желудочковой системы. Показание для этой хирургической процедуры – закрытая гидроцефалия.

При шунтировании катетер вводится в систему желудочков мозга. К этому катетеру подключен клапан, который регулирует дренаж ЦСЖ. За этим следует еще один катетер, который заканчивается в правом предсердии и уменьшает объём ЦСЖ.

Люмбальный или желудочковый дренаж используется в краткосрочной перспективе для лечения внезапных нарушений кровообращения, особенно в результате кровотечения в церебральную систему.

Прогноз

Гидроцефалия неизлечима; в большинстве случаев можно успешно лечить только симптомы.

Прогноз условно благоприятный, если пациенту оказана своевременная помощь. При отсутствии лечения прогноз относительно неблагоприятный; в некоторых случаях болезнь может привести к гибели пациента.

После хирургической процедуры обычно наблюдается положительная динамика в состоянии больного.

Ранняя диагностика помогает предотвратить неврологические осложнения. Решающим фактором является отсутствие необратимых повреждений нервной ткани.

Важно различать прогнозы для новорожденных и детей, а также для взрослых.

Для детей при своевременном лечении прогноз вполне благоприятен. Исследования подтверждают эффективность раннего шунтирования. 2/3 из пациентов могут учиться в школе, однако каждый 10 заболевший умирает в результате гидроцефалии.

Перспективы для взрослых не до конца изучены. Прогноз во многом зависит от того, насколько долго длится гидроцефальный синдром. В некоторых случаях взрослому пациенту также может потребоваться хирургическая процедура.